Cutaneous Purpura of Sjogren Syndrome

Successfully Treated with

Hydroxychloroquine
Qonita Fitri Martikasari (1102017181)

Pembimbing: dr. Sofa Inayatullah, Sp.KK

PENDAHULUAN
Mata Kering
Sindrom Sjogren (keratoconjunctivitis sicca)
Di tandai
adalah penyakit
Mulut Kering
autoimun sistemik
(xerostomia)

1. Xerosis
Manifestasi Umum 2. Eritema Annular
Sindrom Sjogren 3. Hypergammaglobuline purpura
4. Inflamasi imunologis kondisi seperti
vaskulitis (Leukositoklastik dan
Urtikaria).
 1. Derajat keterlibatan kulit dan pembuluh
darah
Manifestasi Bergantung Pada 2. Dapat berkisar dari petekie hingga
Klinis Vaskulitis purpura teraba dan ekimosis yang tersebar
luas

Manifestasi kulit primer pada Sindrom Sjogren kasus ini adalah

ulserasi plak ekimosis namun tidak respon terhadap pemberian
prednison dosis tinggi. Tetapi memiliki respon yang sangat baik
terhadap hidroksiklorokuin.
Sinopsis Kasus
Seorang wanita 58 tahun dengan riwayat hipertensi dan
hipotiroid (pasca tiroidektomi) yang datang ke klinik reumatologi
dengan riwayat ruam 9 bulan di ekstremitas bawah.

Lesi dimulai sebagai makula merah muda yang berkembang

menjadi plak ulseratif yang tidak sembuh, ekimosis, ada nyeri dan
perdarahan tetapi tidak ada pruritus. Pasien menyangkal riwayat
xerosis sebelumnya.
 Sinopsis Kasus
Riwayat : Tidak ada Riwayat:

1. Alopecia intermiten bertahun- 1. Fenomena Raynaud

tahun 2. Perubahan kulit akibat sinar
2. Mulut kering dan luka ultraviolet
3. Bengkak intermiten 3. Sendi bengkak atau nyeri
4. Nyeri KGB 4. Sesak napas dan lemas
5. Mual terus menerus dan 5. Pembekuan darah
kelelahan 6. Keguguran.
Sinopsis Kasus
Pemeriksaan Fisik :
1. Pasien mengalami lidah kering
2. Uji Schirmer dalam 3 menit

Pemeriksaan Kulit :
1. Bercak dan plak berwarna ungu di kaki
anterior.
2. Bagian proksimal paha dan lutut memiliki lesi
yang lebih baru terdiri dari lesi eritematosa
dan ekimosis.
3. Lesi lain yang lebih tua memiliki erosi sentral
dengan pengerasan kulit hemoragik.
 Sinopsis Kasus
Pemeriksaan Penunjang :
1. Biopsi kulit ditemukan infiltrat limfositik
perivaskular dengan perdarahan dermal. Terjadi
inflamasi limfohistiositik ringan pada lemak
subkutan.
2. Imunofluoresensi normal
3. Pem. Lab. untuk antibodi anti-La (SS-B) (+)
4. Biopsi kelenjar liur, tanda sialadenitis limfositik
fokal yang mengkonfirmasikan diagnosis Sindrom
Sjogren.
 Sinopsis Kasus
Karena lesi kulit yang bersifat ulseratif dan
agresif, pasien diberi prednison (60
mg/hari) dan metotreksat (25 mg/minggu)
selama 5,5 bulan.
Tidak ada perbaikan, terus mengalami
ekimosis dan ulserasi di ekstremitas
bawahnya dan perkembangkan lesi baru di
lengannya.

Setelah 5 bulan, bercak keunguan pada

Metotreksat dihentikan, prednison
ekstremitas telah memudar dan hanya
secara bertahap dikurangi, dan pasien
hiperpigmentasi pasca inflamasi yang tersisa.
diberi hidroksiklorokuin (200 mg dua
kali sehari).

Tidak ada lesi baru yang terlihat dan tidak

ada efek samping penggunaan
hidroksiklorokuin yang dilaporkan.
 Manifestasi kulit Sindrom Sjogren ditemukan pada 16% - 50%
Penyakit 1. Xerosis (kulit kering)
autoimun 2. Pruritus (gatal)
3. Eritema Annular
4. Vaskulitis (peradangan pembuluh darah)

• Keterlibatan vaskulitis biasanya lebih parah dan membutuhkan

Vaskulitis sistem perawatan.
pada Sindrom • Lesi kulit pasien pada kasus diklasifikasikan sebagai vaskulitis
Sjogren limfositik, peradangan limfositik perivaskular menyebabkan
perdarahan dermis, namun tidak ada nekrosis fibrinoid pada
dinding pembuluh, dan perubahannya tidak dimediasi oleh
kompleks imun.
Hidroksiklorokuin
• Indikasi : pengobatan penyakit kulit autoimun
1. Lupus eritematosus : mengurangi flare dan menghambat
perkembangan lesi kulit.
2. Sindrom Sjogren
• Keduanya ditandai dengan peningkatan interferon tipe I dan
hiperaktivasi sel B, Hidroksiklorokuin berfungsi menghambat aktivasi
gen interferon.
 Hidroksiklorokuin
• Hidroksiklorokuin bermanfaat untuk gejala sicca
• Pemberian hidroksiklorokuin perlu diperhatikan terjadinya toksisitas retina
• Manifestasi sindrom sjogren seperti eritema annular berespon positif
• Sindrom sjogren primer berkembang menjadi vaskulitis akan timbul lesi pada kulit
setelah menghentikan pengobatan dengan hidroksiklorokuin
• Pada pasien Sjogren yang tidak responsif / tidak dapat mentolerir steroid dosis tinggi,
hidroksiklorokuin mungkin merupakan pilihan yang efektif.
 DAFTAR PUSTAKA

G r a c e A . H i l e , B S , e t a l . 2 0 1 7 . Cutaneous
Purpura of Sjogren Syndrome Successfully
Treated with Hydroxychloroquine. JAAD Case
Reports. Vol. 3 No.4.