Anda di halaman 1dari 29

Laporan Kasus

GAMBARAN RADIOLOGI SUSPEK WILMS TUMOR PADA ANAK

Oleh
Agustina Tambing
20014101032
Muhammad Ihsan
20014101050

Supervisor Pembimbing:
dr. Vonny N. Tubagus, Sp.Rad (K)

BAGIAN ILMU RADIOLOGI


FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
MANADO
2021
LEMBAR PENGESAHAN

Telah dibacakan, dikoreksi dan disetujui Laporan Kasus dengan judul

GAMBARAN RADIOLOGI SUSPEK WILMS TUMOR PADA ANAK

Pada tanggal, Juni 2021

Mengetahui,

Supervisor Pembimbing

dr. Vonny N. Tubagus, Sp.Rad (K)

i
DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN......................................................................................i
DAFTAR ISI...........................................................................................................ii
BAB I PENDAHULUAN........................................................................................1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA.............................................................................3
TUMOR WILMS...........................................................................................4
A. Definisi ....................................................................................................4
B. Eidemiologi..............................................................................................4
C. Etiologi ....................................................................................................4
D. Manifestasi Klinis.....................................................................................5
E. Diagnosis Banding....................................................................................6
F. Pemeriksaan Penunjang............................................................................6
G. Pengobatan.............................................................................................10
H. Prognosis................................................................................................13
BAB III LAPORAN KASUS................................................................................14
A. Identitas Penderita...............................................................................14
B. Anamnesis...........................................................................................14
C. Pemeriksaan Fisik...............................................................................15
D. Pemeriksaan Penunjang......................................................................16
E. Diagnosis.............................................................................................21
F. Tindakan/Pengobatan..........................................................................21
BAB IV PEMBAHASAN......................................................................................22
BAB V PENUTUP................................................................................................24
DAFTAR PUSTAKA............................................................................................25

ii
BAB I
PENDAHULUAN

Neoplasma secara harfiah berarti "pertumbuhan baru". Suatu neoplasma,


sesuai definisi Willis, adalah "massa abnormal jaringan yang pertumbuhannya
berlebihan dan tidak terkoordinasikan dengan pertumbuhan jaringan normal serta
terus demikian walaupun rangsangan yang memicu perubahan tersebut telah
berhenti". Hasil mendasar tentang asal neoplasma adalah hilangnya responsivitas
terhadap faktor pengendali pertumbuhan yang normal. Dalam penggunaan istilah
kedokteran yang umum, neoplasma sering disebut sebagai tumor.1
Suatu tumor dikatakan jinak (benigna) apabila gambaran mikroskopik dan
makroskopiknya dianggap relatif ganas, yang mengisyaratkan bahwa tumor
tersebut akan tetap terlokalisasi, tidak dapat menyebar ke tempat lain, dan
umumnya dapat dikeluarkan dengan tindakan bedah lokal. Namun, perlu dicatat
bahwa tumor jinak dapat menimbulkan kelainan yang lebih dari sekadar benjolan
lokal, dan kadang-kadang tumor jinak menimbulkan penyakit serius. Tumor ganas
(maligna) secara kolektif disebut kanker. Ganas menunjukkan bahwa lesi dapat
menyerang dan merusak struktur di dekatnya dan menyebar ke tempat jauh
(metastasis) serta menyebabkan kematian.1
Kanker merupakan penyebab kematian kedua pada anak di bawah 14 tahun
setelah trauma dan cedera. Adanya massa abdomen pada bayi atau anak
memerlukan penilaian sistematis dari berbagai faktor, termasuk usia pasien, lokasi
massa, karakteristik massa (misalnya, keras, kistik, mobile, terfiksasi), dan inisial.
Kadang-kadang, anak-anak dengan massa intraabdominal dapat datang dengan
obstruksi gastrointestinal atau saluran genitourinari akut. Lokasi adalah faktor
yang paling penting untuk menentukan jaringan asal dan perilaku massa perut.
Lesi intraabdominal kistik yang timbul dari traktus gastrointestinal atau urogenital
biasanya bersifat jinak. Sebaliknya, lesi intraabdominal padat lebih dominan
ganas. Bila teraba massa perut yang dicurigai neoplasma intra abdominal perlu
dievaluasi bisa dengan pencitraan awal pada evaluasi massa tertentu
menggunakan CT, ultrasound, MRI. Radiografi perut dan fluoroskopi perannya
terbatas dalam diagnosis dengan adanya massa yang teraba di intra abdomen.2,3

iii
Radiografi polos abdomen sering memberikan informasi dasar dalam
menentukan lokasi dan diagnosis banding potensial dari massa abdomen.
Pergeseran usus dari panggul menunjukkan adanya massa ekstra-luminal panggul.
Sebaliknya, lesi intraluminal dapat menyebabkan pola obstruksi usus kecil seperti
yang terlihat pada ileus mekonium, intususepsi, atau konstipasi. Kalsifikasi yang
terlihat di dalam massa pada foto polos menunjukkan adanya lesi ganas, seperti
neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, atau teratoma. Ultrasonografi secara
tradisional merupakan alat diagnostik awal pilihan pada pasien dengan massa
perut. Ultrasonografi dapat mencirikan lesi yang timbul di dalam ginjal atau di
lokasi juxtarenal. Atau, lesi panggul juga dapat ditentukan sebagai kistik, padat,
atau campuran. CT scan memungkinkan diferensiasi anatomi yang tepat dari lesi
perut dan penilaian penyakit ekstraabdominal. Pemindaian CT, dengan kontras
intravena dan enteral, telah menjadi studi pilihan oleh ahli bedah dan ahli
intervensi lainnya dalam evaluasi pasien dengan massa perut. Karena
kegunaannya untuk menilai luasnya penyakit lokal, lokasi metastasis jauh dan
karakter lesi, pencitraan ini memungkinkan analisis yang cermat terhadap struktur
perut dan panggul. MRI mungkin berguna pada pasien dengan massa perut.
Namun, pada bayi ini adalah studi yang agak rumit, karena relatif lebih lambat
dan mungkin memerlukan sedasi intravena atau anestesi umum.

iv
Gambar 1. Lokasi umum ditemukan massa abdomen pada anak. GI
(Gastrointestinal); MCD, (minimal change disease); LLQ, (left lower
quadrant); RLQ, (right lower quadrant)

Massa abdomen pada neonatus biasanya lesi genitourinari jinak pada 75%
sampai 80% kasus. Massa abdomen yang paling umum adalah hidronefrosis
obstruktif kongenital dan ginjal displastik multikistik. Sangat kontras dengan
presentasi pada neonatus, massa abdomen pada balita atau anak kecil hampir sama
mungkin ganas dan jinak. Neuroblastoma, tumor Wilms, rhabdomyosarcoma,
hepatoblastoma, dan limfoma adalah keganasan pada pediatrik yang paling umum.
Meskipun masing-masing mungkin memiliki kesamaan histologis, namun
memiliki perbedaan yang berbeda dalam sifat tumor dan prognosis.3
Berikut akan dibahas laporan kasus mengenai seorang pasien yang dirawat
di RSUP Prof. Dr. R. D Kandou Manado yang dari gambaran radiologisnya
dicurigai menderita suatu hypernefroma atau Willm Tumor.

v
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

TUMOR WILMS

a. Definisi
Tumor Wilms’, dikenal juga dengan nama nefroblastoma merupakan
tumor embrional yang berkembang dari sisa ginjal yang imatur. 4 Salah
satu keganasan tumor ginjal primer yang paling sering pada anak-anak.
Tumor Wilms’ merupakan tumor malignan dari metanephric blastema
primitive.5-7
b. Epidemiologi
Tumor Wilms’ adalah keganasan pada ginjal yang menyerang anak-anak,
dengan angka kejadian tertinggi pada rata-rata usia 3-4 tahun, dan 80%
sebelum usia 5 tahun. Tumor Wilms’ biasanya menyerang hanya 1 ginjal
(unilateral), dan hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilateral). 8
Walaupun tumor ini hanya merupakan 6% dari keganasan pada anak,
tetapi merupakan 90% keganasan ginjal pada anak. Wilms’ tumor
menempati urutan nomor dua keganasan intraabdominal pada anak dan
nomor lima pada kasus keganasan pada anak secara keseluruhan.9
Insidensinya dilaporkan mencapai tujuh kasus per satu juta anak yang
berusia kurang dari 15 tahun.10 Wilms’ tumor lebih sering dijumpai pada
ras kulit hitam dibandingkan ras kulit putih dengan perbandingan rasio
1,25:1. Tidak ditemukan adanya perbedaan insiden berdasarkan jenis
kelamin.11

c. Etiologi
Tumor Wilms’ berasal dari proliferasi dari metanephric blastema, yang
terjadi tanpa diferensiasi antara tubulus dan glomerulus. Pada tumor
Wilms’ terjadi perubahan gen yang mengontrol pertumbuhan dan
diferensiasi sel-sel asal ginjal. Nephrogenic rest (sisa-sisa) atau
nephroblastomatosis, mempunyai kemampuan mengubah gen tersebut di
atas. Lebih dari 40% tumor Wilms’ unilateral mengandung nephrogenic

vi
rest dan hampir 100% tumor Wilms’ bilateral mengandung nephrogenic
rest. Nephrogenic rest terdiri dari 2 kategori berdasarkan letaknya, yaitu
intralobular nephrogenic rest (dalam lobus ginjal, bisa di mana saja dalam
lobus renal, sinus dan pelviko-kaliks), dan perilobular nephrogenic rest
(terdapat di perifer lobus).5,7

d. Manifestasi Klinis
- Sekitar 90% kasus memberikan gejala adanya massa abdominal
asimptomatik yang disadari oleh orang tua pasien, dokter, atau pasien
itu sendiri. Sekitar 30% pasien merasakan nyeri abdomen namun ada
juga yang datang tanpa ada keluhan nyeri pada abdomen
- Hematuria (makroskopis) terdapat pada sekitar 25% kasus akibat
infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks,
- Hipertensi, ditemukan pada sekitar 60% kasus diduga karena
penekanan tumor atau hematom pada pembuluh darah yang mensuplai
darah ke ginjal sehingga terjadi iskemik jaringan yang akan
merangsang pelepasan renin atau tumor sendiri mengeluarkan renin.
- Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran
kencing, demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa pasien dapat
ditemukan adanya nyeri kolik abdomen.5-7
Meskipun sebagian besar anak sehat dan tidak menunjukkan gejala,
beberapa anak datang dengan nyeri hebat sekunder akibat perdarahan
intratumor atau, jarang, ruptur intraabdominal. Pemeriksaan fisik
mengungkapkan tumor besar di daerah subkostal yang biasanya tegas, halus,
tidak bergerak, dan tidak nyeri tekan. Tidak seperti neuroblastoma, tumor ini
biasanya tidak melewati garis tengah, juga biasanya tidak ada tanda-tanda
penyakit metastasis. Anak-anak ini sebaliknya tampak baik. Anak-anak
dengan tumor Wilms umumnya baik-baik saja, dengan tingkat kelangsungan
hidup hampir 90%, bahkan dengan adanya penyakit metastasis.3

e. Diagnosis banding

vii
Terdapat beberapa diagnosis banding dari tumor Wilms’ berdasarkan
manifestasi klinis dan gambaran radiologisnya. Usia neonatus: Congenital
mesoblastic nephroma, multicystic dysplastic kidney, usia 6 bulan-5 tahun:
Tumor Wilms’, nephroblastomatosis, medullary tumors, multilocular
cystic nephroma, usia di atas 5 tahun: renal cell cancer.
f. Pemeriksaan Penunjang5
1. Pemeriksaan laboratorium
Sampel urin dapat diuji untuk melihat apakah ada masalah dengan
ginjal. Urin juga dapat diuji untuk zat yang disebut katekolamin, hal
ini untuk memastikan tidak terdapat tumor lain yang disebut
neuroblastoma. Meningkatnya level metabolit katekolamin dalam
darah dan urin dapat menjadi penanda diagnostik pada kasus
neuroblastoma.
2. Pemeriksaan Radiologi
Tumor Wilms’ bermanifestasi sebagai massa padat intrarenal dengan
pseudo-kapsul dan menyebabkan perubahan dari parenkim dan
mendistorsi sistem pelviko-kaliks. Massa biasanya menyebar secara
langsung dan menggantikan struktur di sekitarnya, tetapi tidak
mengobliterasi atau mengangkat struktur aorta seperti pada
neuroblastoma. Pada anak-anak dengan keluhan massa abdomen,
pemeriksaan biasanya dimulai dengan pemeriksaan ultrasonografi
yang dikombinasi dengan pemeriksaan radiografi konvensional.
Diagnosis banding awal tumor Wilms’ biasanya didapatkan melalui
pemeriksaan USG dengan tambahan USG Doppler, setelah itu bisa
dilanjutkan dengan pemeriksaan radiografi yang lebih canggih seperti
CT dan MRI. Namun diagnosis pasti tumor Wilms’ masih berdasarkan
pemeriksaan histologi. Peran pencitraan diagnostik adalah untuk
menilai sifat tumor, tempat asal, adanya penyakit bilateral, luasnya
penyakit lokal (invasi tumor ke pembuluh ginjal dan/atau vena cava
inferior), dan bukti metastasis.5

a) Radiografi Konvensional

viii
Foto polos toraks dapat digunakan untuk mencari metastasis paru
dan tulang, serta untuk mengevaluasi terapi radiasi dan mencari
komplikasi paru yang berhubungan dengan kemoterapi. Pada foto
abdomen polos sering ditemukan opasitas abdomen yang
menyebabkan pergeseran usus.
b) Ultrasonografi
Pemeriksaan ultrasonografi (USG) dapat membedakan massa padat
dan kistik, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena
renalis atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi
mengenai keadaan hepar dan ginjal kontra-lateral, dapat pula
digunakan sebagai panduan biopsi. Pemeriksaan USG dapat
digunakan sebagai skrining dalam deteksi awal tumor Wilms’ dan
memiliki sensitifitas 100% dan spesifisitas 95% dalam mendeteksi
tumor Wilms’ stadium I. USG ginjal akan menunjukkan adanya
massa besar yang heterogen dan area multipel dengan ekogenisitas
yang menurun dan menunjukkan adanya komponen perdarahan,
lemak, kalsifikasi, maupun area nekrosis.
Temuan pemeriksaan ultrasonografi pada kasus tumor Wilms

ix
Gambar 2. Pemeriksaan ultrasonografi menunjukkan gambaran
massa di ginjal kiri yang heterogen, berbatas tegas, dengan
komponen kalsifikasi dan komponen kistik intralesi.

x
c) Computed Tomography
Sensitivitas, spesifisitas, nilai ramal positif, serta nilai ramal
negatif dari pemeriksaan CT dalam mendiagnosis tumor Wilms’
secara berurutan adalah 92%, 55%, 84% dan 73%. Sementara,
tingkat akurasi pemeriksaan CT dalam mendiagnosis tumor
Wilms’ adalah sebesar 82%.20 CT abdomen dapat membantu
menentukan: (a) asal tumor, (b) keterlibatan limfonodi, (c)
keterlibatan ginjal bilateral, (d) keadan ginjal kontralateral, (e)
adanya invasi ke vaskuler besar (misalnya, vena cava inferior),
atrium kanan, maupun ke vaskuler ginjal, (f) adanya metastasis ke
organ-organ lain, dan (g) diagnosis banding tumor ginjal lainnya
(misalnya, tumor adrenal). Hasil dari CT dapat mengkonfirmasi
apakah tumor benar berasal dari ginjal. Gambaran yang khas
adalah batas tumor yang dikelilingi oleh jaringan ginjal normal dan
adanya distorsi dari sistem pelviko-kaliks. Area perdarahan atau
kistik dapat ditemukan namun jarang. CT akan menunjukkan lesi
hipodens dengan jaringan yang menyangat yang mengelilingi area
kistik atau nekrosis.

Gambar 2. Anak berusia 4 tahun. Pemeriksaan CT menunjukkan


lesi hipodens heterogen di ginjal kanan, yang mendistorsi system
pelviko-kaliks, namun masih tampak korteks ginjal yang
menyangat normal.

xi
d) Magnetic Resonance Imaging
Magnetic Resonance Imaging (MRI) saat ini memegang peranan
penting dalam diagnosis serta penentuan stadium tumor Wilms’
pada anak dan menggantikan CT karena tidak menggunakan
radiasi pengion. MRI dapat memberikan informasi yang penting
mengenai perluasan tumor serta metastasis jauh yang dapat
menentukan terapi, terutama perlu atau tidaknya kemoterapi pre-
operatif. Berdasarkan penelitian yang melibatkan 56 pasien dengan
massa intra-abdomen, pemeriksaan MRI memiliki sensitivitas
100%, spesifisitas 77,8%, serta akurasi diagnostik sekitar 91,1%
untuk mendiagnosis tumor Wilms.

Gambar 4.
Pemeriksaan
MRI
abdomen
sekuens T2
fat-saturated
pada anak
usia 3 tahun.
Tampak
massa
heterogen
dengan
komponen
kistik
intralesi di
ginjal kanan dan gambaran claw sign dari jaringan normal ginjal
(panah biru) yang mengelilingi massa.

g. Pengobatan
Modalitas pengobatan pada tumor wilms adalah operasi pembedahan,
kemoterapi dan radioterapi. Terdapat 2 modalitas utama yang dapat
menjadi pilihan dalam tatalaksana Wilms’ tumor yakni nefrektomi dan
kemoterapi. Pemilihan tatalaksana inisial sangat bergantung dari pemilihan

xii
protokol yang dilakukan. Baik protokol inisial terapi dengan kemoterapi
pre operasi yang diajukan oleh SIOP ataupun nefrektomi tanpa didahului
oleh kemoterapi yang diajukan oleh COG, keduanya menunjukkan hasil
yang tidak berbeda secara bermakna. Namun demikian, terdapat beberapa
hal yang perlu diperhatikan adalah subtipe histologi dan stadium tumor.
Kedua hal tersebut mempengaruhi pemberian jenis dan jumlah
kemoterapi, serta rencana tatalaksana ajuvan pasca inisial terapi.9
1. Pembedahan
Pembedahan merupakan tatalaksana terpenting dalam tatalaksana
Wilms’ tumor disamping kemoterapi. Prosedur operasi yang
dijalankan dengan akurat dapat menentukan staging dari Wilms’
tumor dengan tepat serta rencana tatalaksana selanjutnya. Insiden
terjadinya Wilms’ tumor bilateral diperkirakan hanya lima persen dari
kasus Wilms’ tumor. Pada bilateral Wilms’ tumor, pendekatan terbaru
mulai bergeser dari radikal nefrektomi menjadi operasi ginjal dengan
preservasi ginjal yang sehat. Pemberian kemoterapi preoperasi dapat
meningkatkan keberhasilan operasi reservasi ginjal.
2. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan suatu modalitas yang berperan penting
dalam tatalaksana Wilms’ tumor. Terdapat beberapa obat-obatan
antineoplastik yang dapat dipilih dalam tatalaksana Wilms’ tumor
antara lain dactinomycin, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide,
etoposide dan carboplatin. Pemberian dosis bergantung pada berat
badan anak dan stadium dari pasien. Penentuan pemberian obat
kemoterapi pada kasus Wilms’ tumor bergantung dari protokol yang
digunakan. Ada dua protokol yang digunakan secara luas, yaitu
protokol SIOP dan COG.
Pada Wilms’ tumor rekuren, prognosis dan terapi bergantung pada
terapi sebelumnya, histologi tumor, serta tempat terjadinya rekurensi.
Pada beberapa kondisi seperti histologi favourable, inisial stadium I
atau II, terapi inisial hanya dengan vincristine dan actinomycin, tidak
terdapat riwayat terapi radiasi sebelumnya, memberikan prognosis

xiii
yang lebih baik.9 Terapi umum pada kasus rekurensi adalah operasi
jika memungkinkan, dilanjutkan radiasi pada daerah yang belum
mendapatkan radiasi sebelumnya serta kemoterapi dengan regimen
yang berbeda. Pada kasus rekurensi, disarankan penggunaan
kemoterapi yang lebih agresif seperti regimen ICE (ifosfamide,
carboplatin, etoposide) atau kemoterapi jenis lain yang sedang berada
dalam clinical trial. Pemberian kemoterapi dosis tinggi yang diikuti
dengan transplantasi stem cell (transplan sumsum tulang belakang)
dapat menjadi pilihan opsi pada kasus rekurensi Wilms’ tumor.9
3. Radioterapi
Peran radioterapi untuk Wilms’ tumor mulai meningkat pada era
1940. Radioterapi dianggap sanggup meningkatkan angka
kesembuhan mencapai 50% dari 15-30% pada penggunaan modalitas
nefrektomi saja. Penambahan kemoterapi regimen tunggal pada era
1950 meningkatkan survival dua tahunan mencapai 60% - 80%.
Pemberian dosis standar radiasi mulai diperkenalkan oleh National
Wilms’ Tumor Study Group pada tahun 1969. Dengan standar terapi
nefrektomi, radiasi diberikan pada tumor bed yaitu bagian flank
sebanyak 18-40 Gy yang diikuti dengan kemoterapi ajuvan
dactinomycin atau vincristine.
Pada studi NWTSG selanjutnya, difokuskan untuk menekan
toksisitas lanjut dari radiasi. NWTSG-1 dan NWTSG-2 meneliti
kemungkinan subtitusi peran radiasi dengan menggunakan kemoterapi
pada pasien Wilms’ tumor histologi favourable yang telah dilakukan
reseksi total. Dari hasil penelitian NWTSG, didapatkan bahwa pasien
dengan histologi favourable dapat dilakukan subtitusi peran radiasi
Grup risiko Subtipe histologi setelah nefrektomi Favourable Histologi
Wilms’ tumor-favourable (tidak terdapat adanya anaplasia)
Unfavourable Anaplasia difusa ataupun fokal Sumber: diterjemahkan
dari rujukan no. 9 Radioterapi pada Wilms’ Tumor T Sutedja, N
Supriana 90 dengan kemoterapi dengan hasil yang tidak berbeda
secara bermakna.

xiv
Beberapa hal penting yang menjadi landasan untuk memutuskan
pemberian radiasi pada Wilms’ tumor antara lain terdapatnya tumor
yang pecah, keterlibatan dari kelenjar getah bening sekitar, histologi
unfavourable (anaplasia difusa, jenis clear cell, dan rhabdoid), batas
sayatan operasi yang masih positif tumor atau terdapat residual gross
tumor serta metastasis. Adanya mutasi LOH pada 1p dan 16 q menjadi
pertimbangan pemberian radiasi paru pada metastasis.
Radiasi sendiri merupakan pilihan terapi yang dihindarkan pada
Wilms’ tumor mengingat efek samping akut dan lanjut radiasi. NWTS
sendiri membagi efek samping akut dan lanjut pada radiasi. Efek
samping akut berupa diare, kelelahan serta rasa mual. Sedangkan efek
samping lanjut pada radiasi berupa perlengketan dari usus besar,
infertilitas yang sering terjadi pada wanita terutama pada radiasi
whole abdomen dengan melibatkan ovarium dan uterus, skoliosis atau
pemendekkan korpus vertebra, hipertensi karena terjadinya fibrosis
arteri renalis kontralateral, gagal ginjal, gagal jantung kongesif, gagal
hepar,dan malignansi sekunder. Angka kejadian malignansi sekunder
sekitar 1.6 % sedangkan angka terjadinya gagal jantung kongestif
sekitar 4% pada Wilms’ tumor yang mendapat terapi adriamycin.
h. Prognosis
Prognosis pada Wilms’ tumor bergantung pada jenis histologi, stadium,
hasil tindakan operasi, dan interval antar terapi. Jarak interval pasca
operasi terhadap terapi ajuvan radiasi pada stadium III dan IV yang lebih
dari 9 -14 hari memberikan prognosa yang buruk.

xv
BAB III

LAPORAN KASUS

A. Identitas Penderita
Nama : A. L

Jenis Kelamin : Perempuan

Usia : 2 tahun 10 bulan

Tempat,TTL : Tahuna, 09 Agustus 2018

Agama : Kristen Protestan

Alamat : Tahuna

Suku/Bangsa : Sanger/Indonesia

MRS : 15 Juni 2021

No. RM : 74.29.92

B. Anamnesis (alloanamnesis)
1. Keluhan Utama
- Perut membesar sejak usia 3 bulan
- Demam sejak 5 hari sebelum masuk Rumah Sakit
- Nyeri perut sejak 1 minggu sebelum masuk Rumah Sakit
2. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang dengan keluhan perut membesar sejak usia 3 bulan, awalnya
hanya sebesar bola pingpong pada perut sisi kiri yang makin lama makin
membesar. Pasien juga mengalami demam sejak 5 hari SMRS sifatnya
naik turun. Buang air besar dan buang air kecil dalam keadaan normal,

xvi
nafsu makan dan minum masih baik. Terdapat riwayat buang air kecil
seperti teh gelap, riwayat sakit kuning disangkal. Pasien merupakan
rujukan dari RSUD Tahuna.

3. Riwayat penyakit sebelumnya


Riwayat kista pada ginjal saat usia 3 bulan

C. Pemeriksaan Fisik
Status Generalis

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos Mentis

GCS : E4M6V5

Tekanan Darah :-

Respirasi : 28 x/menit

Nadi : 105 x/menit

Suhu : 36,5 oC

Status Lokalis

1. Kepala dan Leher

Kepala: konjungtiva anemis, sklera ikterik (-)

Leher: pembesaran kelenjar getah bening (KGB) (-)

2. Thorax

Inspeksi: simetris kanan dan kiri

Palpasi: Stemfremitus kiri sama dengan kanan

Perkusi: Sonor pada kedua lapang paru

Auskultasi: Suara nafas bronkovesikuler, ronkhi dan wheezing tidak ada

3. Abdomen

Inspeksi: cembung, distensi

xvii
Auskultasi : Bising Usus (+) normal

Palpasi : shifting dullness positif, undulasi positif

Perkusi : pekak

Hepar dan Lien sulit untuk dinilai

4. Ekstremitas Atas dan bawah

Dalam batas normal

D. Pemeriksaan Penunjang
1. Hasil pemeriksaan Laboratorium (15/06/2021)
HEMATOLOGI
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
Leukosit 15.9 10^3/uL 5.0 - 15.0
Eritrosit 3.89 10^6/uL 4.00 - 5.20
Hemoglobin 8.0 g/dL 11.0 - 14.0
Hematokrit 25.1 % 34.0 - 40.0
Trombosit 317 10^3/uL 200 - 490
MCH 20.6 pg 24.0 - 30.0
MCHC 31.9 g/dL 31.0 - 37.0
MCV 64.5 fL 75.0 - 87.0
KIMIA KLINIK
SGOT 28 U/L < 33
SGPT 6 U/L < 43
Ureum darah 11 mg/dL 10 - 40
Creatinin darah 0.3 mg/dL 0.5 - 1.5
Chlorida darah 102.0 mEq/L 98.0 - 109.0
Kalium darah 4.71 mEq/L 3.50 - 5.30
Natrium darah 136 mEq/L 135 - 153
Calsium 8.52 mg/dL 8.10 - 10.40
Albumin 3.33 g/dL 3.50 - 5.70
IMUNOLOGI
CRP 24.00 mg/L < 6.00

Hasil Laboratorium (16/06/2021)


HEMATOLOGI
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan
Serum Iron 25 µg/dL 55 - 165

xviii
TIBC 241 µg/dL 245 - 400
Fosfor 2.59 mg/dL 2,7 - 4,5
Magnesium 2.08 mg/dL 1,70 - 2,50
Alkaline Fosfatase 111 U/L 34 - 114
Saturase Transferin 10 % 20 - 70
Ferritine 241.8
URINALISIS
- MAKROSKOPIS
Warna kuning Kuning Muda
Kekeruhan keruh Jernih
- MIKROSKOPIS
Eritrosit 4-7 /LPB 0-1
Leukosit 0-2 /LPB 1-5
Epitel 0-1 / lpk 0-1
Bakteri -/LPB -
Jamur - /LPB -
KIMIA
Berat Jenis 1,020 1005 - 1030
pH 8 5-8
Leukosit neg
Protein 1+ Negatif
Darah/Eritrosit 2+ Negatif
Kristal - /LPB 0-0

2. Hasil Pemeriksaan Konvensional


o X-Foto Thorax ( 15/06/2021)

xix
Gambar . Foto Thorax Posisi AP Pasien

Uraian hasil pemeriksaan Foto Thorax AP :


 Corakan bronchovascular dalam batas normal
 Tidak tampak konsolidasi, infiltrat, nodul, atau proses
spesifik aktif pada kedua pulmo
 Cor : kesan normal, aorta normal
 Kedua sinus costophrenicus dan diafragma baik
 Tulang-tulang intak
Kesimpulan :
Kesan
 Tidak tampak kelainan signifikan pada foto thorax ini

o BNO (Blass Nier Overzicht) (16/06/2021)

xx
BNO 3 posisi :
- Tampak soft tissue density pada abdomen sisi kiri yang mendesak
loop-loop usus ke kanan

xxi
- Distribusi bayangan udara dalam usus tampak sampai di bagian distal
colon
- Tidak tampak dilatasi loop-loop usus, air-fluid level maupun gambaran
herring bone
- Kedua psoas line sulit dievaluasi
- Tidak tampak bayangan udara bebas sub diafragma atau lateral
abdomen (posisi LLD)
- Tulang-tulang yang tervisualisasi intak
kesimpulan
Kesan:
- Massa intraabdomen sisi kiri
- Tidak tampak gambaran ileus maupun pneumoperitoneum

o CT-Scan Abdomen ( 16/06/2021)

Gambar . CT Scan Abdomen dengan kontras

MSCT Abdomen dengan pemberian kontras IV, menunjukkan :

xxii
o Kesan tampak massa dengan mix density padat/kistik loculated
yang cukup besar uk sekitar 17x13 cm , yang non contrast
enhancement pada daerah abdomen atas sampai pelvis yang
mendesak organ sekitar
o Hepar : Kesan normal
o Gallbladder : Kesan normal.
o Pancreas : Kesan normal, terdesak oleh mass.
o Lien : Kesan terdesak ke anterior oleh
mass.
o Ginjal kanan kiri : Kesan terdesak oleh mass. Kesan
double pelviocalyceal.
o Buli-buli kesan baik
o Usus dan mesenterium kesan baik.
o Tak tampak pembesaran KGB regional.
o Tak tampak cairan bebas dalam cavum abdomen.
o Psoas muscle kesan baik.
o Tulang-tulang kesan baik.
o Soft tissue dinding abdomen kesan baik.
Kesimpulan
Kesan menunjukkan :
DD:
- Double pelviocalyceal system kiri dengan Mass pada
pelviocalyceal superior kiri, curiga suatu Hypernefroma atau
Willm Tumor
- Curiga Mass pada Adrenal kiri

E. Diagnosis
Suspek Hypernefroma atau Willms Tumor

F. Tindakan/Pengobatan
- O2 nasal 2 lpm

- IVFD D5 ½ NS (HS) 46 ml/jam

xxiii
- Injeksi ceftriaxone 2x500 mg iv

- Paracetamol 3x1 cth

- Diet lemak

xxiv
BAB IV

PEMBAHASAN

Neoplasma merupakan suatu massa kumpulan dari sel abnormal yang

terbentuk oleh sel-sel yang tumbuh terus-menerus secara tidak terbatas, tidak

berkoordinasi dengan jaringan sekitarnya dan jaringan ini tidak berguna bagi

tubuh. Massa pada abdomen sering dialami oleh anak-anak dan yang paling

umum adalah tumor wilms.

Tumor Wilms (WT) atau nephroblastoma adalah tumor asal ginjal yang

paling umum ditemukan pada anak-anak. Ini menyumbang 6% dari semua tumor

pediatrik dan merupakan yang paling sering kedua tumor organ padat

intrabdominal ditemukan pada anak-anak dan sekitar 80% didiagnosis sebelum

usia 5 tahun. Tingkat kelangsungan hidup awal abad terakhir hanya 30%, tetapi

sekarang kelangsungan hidup jangka panjang di Amerika Utara dan Eropa

mendekati 85% dengan tumor stadium rendah secara signifikan lebih tinggi.12

Manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada tumor wilms adalah adanya

massa pada abdomen sehhingga perut jadi membesar, hematuria (makroskopis),

hipertensi, anemia, penurunan berat badan, ISK, demam, malaise dan anoreksia.

Pada sebagian kasus juga mengalamai nyeri perut. Kasus ini pada anamnesis

didapatkan seorang pasien perempuan usia 2 tahun 10 bulan datang dengan

keluhan perut membesar karena adanya massa sejak usia 3 bulan, awalnya ukuran

hanya sebesar bola pingpong pada perut sisi kiri namun makin lama makin

membesar, juga ada demam sejak 5 hari SMRS, anemia, nyeri perut 1 minggu

SMRS dan terdapat riwayat hematuria. Pasien memiliki riwayat kista ginjal saat

usia 3 bulan. Pasien dibawa ke RSUD. Tahuna dan dirujuk ke RSUP Prof. Dr. R.

25
D. Kandou Manado lalu didiagnosis suspek wilms tumor + anemia et causa

inflamasi dengan diagnosis banding suatu keganasan dan dianjurkan untuk

pemeriksaan CT Scan Abdomen dengan kontras.

Pada pemeriksaan radiologi yaitu foto thoraks posisi AP didapatkan kesan

tidak tampak kelainan signifikan atau dalam batas normal. Pada pemeriksaan

BNO 3 posisi kesan terdapat massa intraabdomen sisi kiri, tidak tampak gambaran

ileus maupun pneumoperitoneum. Pada pemeriksaan CT Scan Abdomen dengan

kontras didapatkan Kesan tampak massa dengan mix density padat/kistik

loculated yang cukup besar uk sekitar 17x13 cm , yang non contrast enhancement

pada daerah abdomen atas sampai pelvis yang mendesak organ sekitar, Pancreas

kesan normal, terdesak oleh mass. Lien kesan terdesak ke anterior oleh mass.

Ginjal kanan kiri kesan terdesak oleh mass, double pelviocalyceal. Dari

pemeriksaan CT Scan Abdomen didapatkan kesimpulan Curiga Mass pada

Adrenal kiri, Double pelviocalyceal system kiri dengan Mass pada pelviocalyceal

superior kiri, curiga suatu Hypernefroma atau Willm Tumor.

26
BAB V

PENUTUP

27
DAFTAR PUSTAKA

1. Robbins, Stanley LA, Vinay K. Buku Ajar Patologi Robbins Edisi 7 Vol.
2. Jakarta: EGC, 2012:186-59

2. Fowler KJ, Garcia EM, Kim DH, Cash BD, Chang KJ, Feig BW et al.
ACR Appropriateness Criteria: Palpable Abdominal Mass-Suspected
Neoplasm. Journal of American College of Radiology. Vol 16:11.
Elsevier. 2019.p :5396.

3. Katz A, Richardson W. Surgery. In: Zitelli JB, and Davis’ Atlas of


Pediatric Physical Diagnosis. Seventh edition. Elsevier, 2018:645-59

4. Ritchey ML, Shamberger RC. Pediatric Urologic Oncology. Dalam: Wein


AJ, Kovoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA, Ed. Campbell-
Walsh Urology. Philadelphia: Saunders, 2011.h. 3711-3723.

5. Treswari GA, Soeprijanto B, Normahayu I, Violetta L. Peranan Radiologi


Pada Kasus Tumor Wilms’. Jurnal Radiologi Indonesia. Vol 4: 2018; hlm:
26-33.

6. Ehrlich PF. Wilms tumor: Progress and considerations for the surgeon.
Journal Surgical Oncology. [www.sciencedirect.com]. 2007. Hlm:157-69.

7. Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M.


Buku Ajar Hematologi - Onkologi anak. Badan Penerbit IDAI. 2010; hlm:
265.

8. Brisse H, Couanet D, Neuenschwander S. Renal Neoplasms. In: Fotter R,


editor. Pediatr. Uroradiology. Med. Radiol. (Diagnostic Imaging), Berlin:
Springer; 2008, p. 431–59. doi:10.1007/978-3-540-33005-9_24.

9. Davidoff AM. Wilms Tumor. Adv Pediatr.2012; 59 (1):247-67.

10. Perez CA, Wazer DE, Halperin EC, Brady LW. Principle and practice of
radiation oncology 6th. Lippincott Williams & Wilkins. 2013; 85: 16.

11. Erson LL, Tepper JE. Clinical Radiation Oncology 3rd. Elsevier. 2012; 68:
1443-53.

12. Kan JH, Hwang M, Lowas SR, Hernanz-Schulman M. Impact of Pelvic


CT on Staging, Surveillance, and Survival of Pediatric Patients With
Wilms Tumor and Hepatoblastoma. American Roentgen Ray Society.
New York. 2011.pg:515-6.

13.

28

Anda mungkin juga menyukai