LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK: SEBUAH LAPORAN KASUS

Ida Ayu Tri Wedari

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana, Denpasar, Bali

ABSTRAK

Lupus eritematosus sistemik merupakan penyakit autoimun yang ditandai dengan

produksi antibodi terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan
manifestasi klinis yang luas. Sembilan puluh persen kasus lupus eritematosus sistemik
menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 15-40 tahun selama masa
reproduktif dengan rasio wanita dan laki-laki 5:1. Etiologinya tidak jelas, diduga
berhubungan dengan gen respon imun spesifik pada kompleks histokompatibilitas
mayor klas II, yaitu HLA-DR2 dan HLA DR3. Manifestasi klinis yang muncul
heterogen dan hampir melibatkan semua sistim organ dari kondisi sendi dan kulit yang
ringan sampai pasien dengan penyakit berat yang menyerang sistim saraf pusat, paru,
saluran pencernaan, dan ginjal. Penanganan terutama ditujukan untuk mengontrol
serangan gejala yang akut dan berat dan menekan gejala pada tingkat yang bisa
ditoleransi dan mencegah kerusakan organ.

Kata kunci: Lupus eritematosus sistemik

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS : CASE REPORT

ABSTRACT
Systemic lupus erythematosus (systemic lupus erythematosus, SLE), an autoimmune
disease characterized by the production of antibodies against components of the cell
nucleus that is associated with a broad clinical manifestations. Ninety percent of cases
of systemic lupus erythematosus attacking a young woman with a peak incidence at 15-
40 years of age during the reproductive period with the ratio of women and men 5:1. Its
etiology is unclear, allegedly associated with a specific immune response genes in the
major histocompatibility complex class II, HLA-DR2 and HLA DR3. Clinical
manifestations which appear heterogeneous and involve almost all organ systems of the
condition of the joints and skin of patients with mild to severe disease that attacks the
central nervous system, lungs, gastrointestinal tract, and kidneys. Treatment is mainly
aimed at controlling the symptoms of the acute attack and suppress symptoms and
weight at a level that can be tolerated and prevent organ damage.

Keyword: Systemic Lupus Erythematosus

1
PENDAHULUAN bukti adanya pengaruh virus dan genetik.
Lupus Eritematosus Sistemik Etiologi lain yang diduga dapat
merupakan kondisi inflamasi yang menyebabkan LES antara lain induksi
berhubungan dengan sistem imunologi obat, genetik, dan virus.2,3
yang dapat menyebabkan kerusakan Pada LES, antibodi ditunjukkan
multi organ. Lupus Eritematosus terhadap antigen yang terutama terletak
didefinisikan sebagai gangguan pada nukleoplasma. Antigen sasaran ini
autoimun, dimana sistem tubuh meliputi DNA, protein histon dan non-
menyerang jaringannya sendiri. LES histon. Ciri khas autoantigen ini adalah
tergolong penyakit kolagen- tidak spesifik pada suatu jaringan dan
vaskular yaitu suatu kelompok penyakit merupakan komponen integral semua
yang melibatkan sistem muskuloskeletal, jenis sel. Antibodi ini secara bersama-
kulit, dan pembuluh darah yang sama disebut ANA (anti-nuclear
mempunyai banyak manifestasi klinik antibody). Dengan antigennya yang
sehingga diperlukan pengobatan yang spesifik, ANA membentuk komplek
kompleks. Tingkat LES sangat bervariasi imun yang beredar dalam sirkulasi.
antar negara, etnis, usia, gender, dan Kompleks imun ini akan mengendap
perubahan dari waktu ke waktu. pada berbagai macam organ dengan
Penyakit ini terjadi sembilan kali lebih akibat terjadinya fiksasi komplemen
sering pada wanita dibandingkan pria, pada organ tersebut. Bagian penting
terutama pada wanita di usia melahirkan dalam patogenesis LES adalah
anak tahun 15 sampai 35.1,2 terganggunya mekanisme regulasi yang
Penyebab LES masih belum dalam keadaan normal mencegah
diketahui. Ada sedikit keraguan bahwa automunitas patologis pada individu
penyakit ini diperantarai oleh respons yang resisten.1,3.4
imun abnormal yang berkaitan dengan Gejala paling sering pada LES
adanya berbagai antibodi dan kompleks adalah pada sistem musculoskeletal,
imun di dalam plasma yang berupa arthritis atau artralgia (93%) dan
menyebabkan efek-efek patologik yang seringkali mendahului gejala-gejala
terlihat pada lupus eritematosus. lainnya. Kelainan kulit, rambut atau
Penyebab respons ini banyak diyakini selaput lendir ditemukan pada 85 %
akibat autoimun, meskipun terdapat kasus LES, kelainan ginjal ditemukan

2
pada 68 % kasus LES. Kelainan lain (topical atau intralesi) dan antimalaria.
dapat berupa jantung, paru, abdomen, Dukungan psikologis merupakan
pembesaran kelenjar getah bening sering kebutuhan utama bagi pasien SLE.
atau manifestasi neuropsikiatrik.3,5 Perawat dapat member dukungan dan
Untuk membedakan lupus dorongan serta, setelah pelatihan, dapat
dengan penyakit lain, ahli medis dari menggunakan ketrampilan konseling
American Rheumatism Association telah ahli. Pemberdayaan pasien, keluarga,
nenetapkan 11 kriteria kelainan yang dan pemberi asuhan memungkinkan
terjadi dalam mendiagnosis lupus kepatuhan dan kendali personal yang
eritematosus yaitu bila ada 4 poin dari 11 lebih baik terhadap gaya hidup dan
manifestasi kelainan. Kriteria ini penatalaksanaan regimen bagi mereka.4,7
dikemukan oleh Dr Graham Hughes
pada tahun 1982 yaitu : ruam malar,
ruam diskoid, fotosensitifitas, ulser pada ILUSTRASI KASUS
rongga mulut, artritis, serositis, Pasien perempuan, 42 tahun
gangguan pada ginjal, gangguan pada datang sadar ke UGD RSUP Sanglah
sistem saraf, gangguan perdarahan, (18/08/2013) dengan keluhan lemas
gangguan imunologis, antibodi seluruh tubuh. Lemas dikatakan sejak ±1
1,2,6
antinuclear. bulan dan memberat 1 hari sebelum
Tujuan penatalaksanaan pada MRS. Keluhan awalnya dirasakan
penderita lupus adalah untuk ringan, membaik dengan beristirahat dan
meningkatkan keadaan umum penderita, pasien masih bisa beraktivitas seperti
mengontrol lesi yang ada, mengurangi biasa. Lemas dirasakan terus menerus
bekas luka, dan untuk mencegah dan semakin lama lemas semakin
pertumbuhan lesi lebih lanjut. Penderita memberat, tidak membaik walau pasien
lupus juga perlu mengetahui telah beristirahat. Lemas dirasakan
kemungkinan adanya manifestasi seperti habis melakukan aktivitas yang
sistemik yang beresiko serius, sehingga sangat berat. Pasien tidak bisa
perlu dilakukan pemeriksaan klinis dan melakukan pekerjaan rumah tangga
pemeriksaan laboratorium secara seperti biasanya sehingga hanya bisa
reguler. Pengobatan sesuai standar medis berbaring di tempat tidur saja. Saat ini
meliputi pemberian kortikosteroid keluhan lemas dirasakan sudah membaik

3
dan pasien sudah bisa duduk dengan Nyeri sendi bahu dan siku sejak 1
bantuan. Lemas juga disertai dengan bulan dan memberat 6 hari sebelum
keluhan nyeri kepala, demam, sariawan MRS. Nyeri memberat saat bahu
pada mulut dan nyeri menelan. digerakkan dan membaik jika
Keluhan nyeri kepala dirasakan diistirahatkan. Nyeri sendi ini
sejak 6 hari sebelum MRS. Nyeri menganggu pergerakan pasien sehingga
dirasakan di seluruh kepala seperti mengganggu aktivitasnya. Saat ini
tertindih beban. Nyeri muncul terus keluhan nyeri sendi dirasakan sudah
menerus dan dirasakan memberat saat sedikit membaik.
beraktivitas. Pasien juga mengeluhkan muncul
Pasien juga mengeluhkan demam bercak-bercak kemerahan pada daerah
sejak 5 hari sebelum MRS. Demam pipi, lengan atas kanan dan kiri,
dikatakan naik turun. Keluhan nyeri punggung, telapak tangan dan telapak
kepala dan demam membaik setelah kaki. Keluhan ini muncul sejak ±6 bulan
minum obat dan kembali muncul sebelum MRS. Bercak ini muncul hilang
beberapa jam kemudian. Saat ini pasien timbul, tidak gatal, tidak bentol dan tidak
sudah tidak mengeluhkan adanya nyeri nyeri.
kepala ataupun demam. Pasien juga mengeluhkan rambut
Pasien mengeluhkan sariawan rontok sejak 3 bulan dan adanya
pada mulut dan nyeri telan sejak 6 hari penurunan berat badan sejak ±6 bulan
sebelum MRS. Sariawan dan nyeri telan sebelum MRS. Pasien tidak tahu persis
dirasakan semakin memberat hingga berapa jumlah penurunan berat badan
pasien sulit makan. Saat ini keluhan karena tidak pernah menimbang secara
sariawan dan nyeri tenggorokan rutin.
dirasakan sudah membaik. Aktivitas buang air kecil
Selain itu pasien juga dikatakan normal seperti biasa. Pasien
mengeluhkan batuk. Batuk muncul 4 buang air kecil sebanyak 3-4 kali per
hari setelah MRS. Batuk hilang timbul, hari, dengan volume urine ± 1 gelas aqua
disertai dahak kental, berwarna putih, (± 120 cc), warna kuning pekat. Keluhan
volume sekitar ¼ sendok makan. Batuk nyeri saat buang air kecil disangkal.
dirasakan tidak terlalu berat. Batuk juga Buang air besar dikatakan normal
tidak disertai darah. dengan jumlah 1 kali sehari, dengan

4
warna kuning, konsistensi padat. BAB pasien. Keluarga pasien juga tidak ada
hitam maupun BAB bercampur darah yang menderita penyakit jantung,
disangkal oleh pasien. hipertensi, alergi obat, penyakit hati atau
Keluhan seperti sesak, nyeri penyakit persendian.
dada, rasa berdebar pada dada, nyeri Pasien merupakan seorang ibu
pada perut juga disangkal oleh pasien. rumah tangga dan kadang membuat kue
Pasien sudah sempat berobat ke dokter untuk dijual. Kesehariannya pasien
karena keluhan lemas, demam, dan nyeri hanya mengerjakan pekerjaan rumah
telan yang ia rasakan dan telah tangga dan mengasuh ketiga anaknya.
mendapatkan obat penurun panas, Dari pemeriksaan fisik umum,
antibiotik dan vitamin (pasien mengaku didapatkan kesan sakit sedang,
lupa nama obatnya). Keluhan yang ia kesadaran compos mentis (GCS
rasakan hanya membaik sedikit dengan E4V5M6), VAS 2/10, tekanan darah
pemberian obat dan muncul lagi setelah 120/80 mmHg, nadi 98 kali / menit,
beberapa jam. Karena lemas dirasakan respirasi 16 kali/menit, reguler
semakin memberat maka pasien dibawa temperatur aksila 36,4 °C, tinggi badan
ke IRD RSUP Sanglah. 153 cm, berat badan 43 kg, BMI 18,37
Dari riwayat penyakit dahulu, kg/m2, status gizi normal.
pasien mengatakan pernah mengalami Pada pemeriksaan mata tidak
keluhan yang sama seperti dengan yang ditemukan konjungtiva anemis pada
dialami sekarang. MRS 2 tahun yang kedua mata. Pada pemeriksaan leher dan
lalu di RSUP Sanglah selama seminggu THT dalam batas normal. Pada
karena keluhan lemas dan oleh dokter pemeriksaan thorax, jantung dan paru
didiagnosis sebagai penyakit Lupus. tidak ditemukan kelainan. Pada
Pasien rutin kontrol dan minum obat pemeriksaan abdomen dari inspeksi,
metilprednisolone. Riwayat penyakit auskultasi, palpasi, dan perkusi dalam
jantung, hipertensi, alergi obat, kencing batas normal. Pemeriksaan ekstrimitas,
manis, penyakit hati, atau penyakit dari inspeksi tampak rash, dari palpasi
persendian tidak ada. ditemukan edema pada ekstrimitas
Dari riwayat penyakit dalam bawah kanan dan kiri, serta makula
keluarga, tidak ada keluarga yang eritema pada regio brachii D et S, palmar
memiliki keluhan yang sama seperti manus D et S, plantar pedis D et S.

5
 Pada pasien dilakukan sepanjang traktus urinarius dan
pemeriksaan penunjang. Dari meteorismus.
pemeriksaan darah lengkap yang
dilakukan, didapatkan penurunan RBC
sebesar 3,30 x106/µL, HGB 8,25 g/dL,
HCT 28,8% , PLT 125 x103/µL. Pada
pemeriksaan kimia klinik, ditemukan
peningkatan SGOT sebesat 640,80 U/L,
dan SGPT 144,80 U/L, terdapat
penurunan albumin sebesar 2,29 g/dL
dan total protein sebesar 6,33 g/dL. Pada
pemeriksaan urine lengkap didapatkan
Gambar 1. Foto Rontgen Thorax AP
peningkatan keton +1, urobilinogen +1,
Pasien
bilirubin +1, Eritrosit +3. Pemeriksaan
direct coomb test dan indirect coomb test Pada pasien ini diagnosis dengan

didapatkan kesimpulan bahwa Lupus Eritematosus Sisteik, dengan

ditemukan adanya auto immune antibody anemia ringan normokromik normositer

juga IgG yang pada sel darah merah et causa hemolitik autoimun,

penderita in vivo serta tidak ditemukan hipoalbumin et causa inflamasi kronis

adanya ireguler allo antibody yang dan loss , transaminitis ec reaktif, serta

coated pada sel darah merah penderita in Hospital Acquired Pneumonia.

vivo. Pada pemeriksaan imunologi Pada pasien ini diberikan terapi

didapatkan A-HCVII dan HBSAG-II berupa diet 1800 kkal, IVFD NaCl 0,9%

yang nonreaktif. Pada pemeriksaan : Aminofusin = 1 : 1, 20 tetes per menit,

imunoserologi ditemukan titer ANA Methylprednisolone 3x16 mg per oral,

1/1000 positif, pola nucleoli. Titer ANA Ciprofloxacin 2x4 mg intravena,

1/1000 positif, pola cytoplasmic Ceftriaxone 2x2 gr intravena,

granular. Paracetamol 3x500 mg per oral. Rencana

Pada pemeriksaan radiologi, diagnosis berupa sputum

dilakukan pemeriksaan thoraks AP gram/kultur/ST, dan monitoring keluhan

didapatkan kesan pneumonia. Pada dan tanda-tanda vital.

rontgen BOF tak tampak batu opaque

6
 Gambar 3. Rontgen Manus Kanan
Kiri AP/Oblique Pasien
DISKUSI
American College of Rheumatology
telah menetapkan 11 kriteria kelainan
yang terjadi dalam mendiagnosis lupus
eritematosus antara lain adanya ruam
malar, ruam diskoid, fotosensitifitas,
ulser pada rongga mulut, artritis,
serositis, gangguan pada ginjal,
gangguan pada sistem saraf, gangguan
perdarahan, gangguan imunologis,
antibodi antinuclear.1,4
Gambar 2. Rontgen BOF Pasien
Pasien perempuan umur 42 tahun
yang mengeluh lemas sejak satu bulan
SMRS keluhannya disertai dengan nyeri
sendi dan pinggang, muka kemerahan,
dan rambut rontok. Dari keluhan tersebut
pasien dicurigai dengan lupus
eritematosus sistemik.
Selanjutnya dilakukan
pemeriksaan darah dan urin. Dari
pemeriksaan tersebut didapatkan kondisi
anemianormokromiknormositer,hipoalbu
minemia, peningkatan SGOT dan SGPT,
proteinuria, dan hematuria. Anemia
normokromik mikrosister diduga terjadi
akibat adanya hemolisis. Proteinuria dan
hematuria pada pasien menunjukan
terjadinya kerusakan pada ginjal
terutama pada bagian glomelorus.
Adanya kerusakan jaringan pada organ

7
dalam ditunjukan dengan peningkatan Coombs Test positif juga IgG yang
8,9
SGOT dan SGPT. coated pada sel darah merah penderita.
Diagnosis lupus eritematosus Pada pasien juga didapatkan titer tinggi
sistemik dapat diperkuat dengan yang positif. Oleh karena itu pasien
pemeriksaan spesifik untuk menilai didiagnosis sebagai lupus eritematosus
kadar autoimun pada pasien. Untuk sistemik karena memenuhi lebih dari 4
pemeriksaan gangguan imunologis dapat dari kriteria ACR dengan kondisi
dilakukan Tes Coombs dan Tes hipoalbuminemia dan anemia
Antinuclear Antibody (ANAs). Pada Tes hipokromikmikrositer.
Coombs akan ditemukan Tujuan penatalaksaan LES
antiphospholipid antibody adalah untuk mengurangi gejala dan
(anticardiolipin immunoglobulin G [IgG] melindungi organ. Pasien LES dengan
atau immunoglobulin M [IgM] atau keterlibatan organ biasanya diberikan
lupus antikoagulan) yang positif. Hal ini kortikosteroid untuk menekan inflamasi
menandakan adanya antibodi pada sel sehingga tidak terdapat kerusakan organ
tubuh yang normal yang menyebabkan lebih lanjut. Kortikosteroid lebih baik
limfosit menganggap sel tubuh normal dari NSAID dalam mengurangkan
sebagai antigen.4,9 peradangan terutama jika melibatkan
Antinuclear antibodies (ANAs) organ dalam. Kortikosteroid dapat
dianggap positif pada pasien dengan diberikan peroral, injeksi langsung ke
LES apabila ditemukan titer tinggi persendian atau intravena.5,6
(>1:160) diperiksakan pada kondisi tidak Pada pasien diberikan
sedang menggunakan obat-obatan yang kortokosteroid dosis tingggi,
menginduksi lupus. Tujuan dari methylprednisolone 3x16mg per oral
pemeriksaan ANA adalah untuk mencari karena pasien mengalami kondisi anemia
autoantibodi yang positif pada >95% hemolosis autoimun (ditunjukan dari
pasien. Hasil titer IgG yang tinggi hasil Coomb’s test). Pada pasien
terhadap double stranded DNA (dsDNA) diberikan Paracetamol 4x500mg
adalah spesifik untuk pasien sistemik bertujuan sebagai analgesik secara
lupus eritematus.4,7,9 spesifik untuk nyeri pada pasien.
Pada pasien ditemukan adanya Penggunaan kortikosteroid dosis
autoimun antibodi dengan Direk tinggi menyebabkan perlunya

8
monitoring pasien karena efek samping
yang ditimbulkan akibat penggunaan
obat ini. Pasien perlu dilakukan KIE agar
melindungi diri dari paparan sinar
matahari dan menghindari aktivitas kerja
yang berat.3,7
Angka bertahan hidup pada
pasien LES adalah 90 sampai 95%
setelah 2 tahun,82 sampai 90% setelah 5
tahun, 71 sampai 80% setelah 10 tahun,
dan 63 sampai 75%setelah 20 tahun.
Prognosis buruk (sekitar 50% mortalitas
dalam 10 tahun) dikaitkan dengan
ditemukannya kadar kreatinin serum
tinggi [>124 µmol/l (>1,4 mgdl)],
hipertensi, sindrom nefrotik (eksresi
protein urin 24 jam >2,6 g), anemia
[hemoglobin<124 g/l (12,4 g/dl)],
DAFTAR PUSTAKA
1. Anna MQ, Peter VR, et
al. Diagnosis of Systemic Lupus Eritemat
osus. Diunduh 31 Agustus 2013 :
http://www.aafp.org
2. Bertsias G, Ricard Cervera, Dimitrios
T Boumpas. Systemic Lupus
Erythematosus: Pathogenesis and Clinic
al Features. Diunduh 2 September 2013
:http://www.eular.org/edu_textbook.cfm.
pp: 476-5055.
3. Hom G, Graham RR, Modrek B,
Taylor KE, Ortmann W, Garnier S, et al.
Association of Systemic Lupus
Erythematosus with C8orf13-BLK and
ITGAM-ITGAX. N Engl J Med 2008
Jan 20; 358: 900-9.7.
4. Kasper DL, Braunwald E, Fauci A,
Hauser S, Longo D, Jameson JL.
Harrison’s Principles of Internal
Medicine. 16th ed. USA: McGraw-Hill;
2005.8.

hipoalbuminemia, hipokomplemenemia, 5. Isselbacher, Braunwald, Wilson,

Martin, Fauci, Kasper. 2000.
dan aPL pada saat diagnosis.1,3,9 Lupus Eritematosus Sistemik. Dalam
Penyebab mortalitas utama pada Harrison : Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit
Dalam. Jakarta : EGC, p: 1835.9.
dekade pertama penyakit adalah aktivitas
penyakit sistemik, gagal ginjal, dan 6. Golman L, Ausiello D (eds). Cecil
Textbook of Medicine. 22nd ed. USA:
infeksi; selain itu, kejadian WB SaundersCompany; 2003.10.
tromboemboli semakin sering menjadi 7. Petri MA, Systemic lupus
2,7 erythematosus: Clinical aspects. In:
penyebab mortalitas.
Koopman WJ. Editor.Arthritis and
Pada pasien didapatkan diagnosis Allied conditions. 15th ed. Philadelphia:
dubia ad malam dengan sifat dari Lippincott William & Wilkins.
2005:1473-147411.
penyakit ini yang progresif. Pada pasien
8. Mok C. C, C S Lau. Pathogenesis of
didapatkan anemia hemolitik, proteiuria
systemic lupus erythematosus.
dan heamaturia. Kerusakan ginjal pada J Clin Pathol 2003;56:481 – 49012.
pasien telah terjadi.

9
9. McPhee SJ, Ganong WF. 2006.
Pathophysiology of Disease. 5th ed.
USA: McGraw HillCompanies

10