LISAN DAN MAKSILLOFACIAL

KISTA DAN TUMOR

BAB

David Webb

1. Apakah kista dan tumor odontogenik yang paling umum?

Kista odontogenik yang paling umum adalah kista periapikal (dengan etiologi inflamasi). Kista odontogenik
perkembangan yang paling umum adalah kista dentigerous, yang biasanya didiagnosis antara usia 10 dan
30 tahun. Kista dentigerous merupakan perluasan patologis dari folikel gigi: struktur seperti kantung yang
mengelilingi mahkota gigi yang belum erupsi.
Tumor odontogenik yang paling umum adalah odontoma, dengan prevalensi melebihi semua gabungan
tumor odontogenik lainnya. Odontoma adalah hamartoma dan diklasifikasikan sebagai kompleks atau majemuk.
Tumor odontogenik kedua yang paling umum adalah ameloblastoma (tidak termasuk KCOT), dengan morbiditas
dan mortalitas yang jauh lebih besar daripada odontoma.

2. Apa diagnosis banding untuk lesi densitas campuran (radiopak/radiolusen) pada

mandibula posterior di atas kanalis mandibula?
Dua kategori yang paling umum adalah odontogenik dan fibro-osseous. Etiologi odontogenik meliputi odontoma
(kepadatan campuran jika masih terbentuk), fibro-odontoma ameloblastik (biasanya pada anak-anak), tumor
odontogenik adenomatoid (biasanya pada remaja), osteoblastoma (pasien yang lebih muda), sementoblastoma
(menempel pada akar gigi), tumor odontogenik epitel kalsifikasi, kista odontogenik yang mengapur, dan gigi yang
sedang berkembang. Etiologi fibro-osseous termasuk displasia semen-osseous, displasia fibrosa (penyakitdari tulang
= batas lesi yang tidak jelas), dan fibroma yang mengeras (penyakit)ditulang = margin lesi yang berbeda). Jika batas
radiografik lesi tidak berbatas tegas, pertimbangkan osteomielitis, karsinoma metastatik, osteosarcoma/
osteochondroma.

3. Bagaimana jika lesi yang sama melintasi garis tengah mandibula? Displasia
semen-osseous, osteomielitis, karsinoma metastatik, osteosarcoma.

4. Apa diagnosis banding untuk radiolusensi multilokular pada mandibula posterior di

atas kanalis mandibula?
Tumor odontogenik keratocystic, ameloblastoma, myxoma (tampak stepladder dengan trabekula tegak lurus),
rongga tulang idiopatik (kista tulang traumatis adalah istilah yang salah karena tidak ada lapisan kista), dan
kerubisme (bilateral).

5. Definisikan istilah-istilah berikut:enukleasi, kuretase, ostektomi perifer,

margin linier,danmargin anatomi.
• Enukleasi: pengangkatan lapisan jaringan lunak dan kista/tumor yang dihasilkan oleh lesi dari rongga
tulangnya
• kuretase: menggunakan kuret untuk mengikis atau menyendok jaringan lunak dan beberapa jaringan keras yang dihasilkan
oleh lesi dari rongga tulangnya
• Ostektomi perifer: pengangkatan lapisan jaringan keras dari rongga tulang (biasanya dengan rotary handpiece dan bur)
setelah pengangkatan semua jaringan lunak yang terlihat
• Margin linier: margin radiografi tulang yang diukur dari luasnya lesi yang direseksi
• Margin anatomi: lapisan jaringan yang berbeda atau struktur vital yang dikorbankan atau dipertahankan selama prosedur
ablatif
Baik margin linier maupun anatomis direncanakan berdasarkan diagnosis lesi. Sebagai contoh, prinsip
ablatif untuk ameloblastoma padat mandibula akan membutuhkan margin linier 1 cm (ditentukan secara
radiografis) dan satu penghalang anatomis yang tidak terlibat (yaitu, diseksi supraperiosteal dalam
pengaturan perforasi lempeng kortikal).

6. Berapa insiden perkembangan lesi kistik di sekitar gigi molar ketiga rahang
bawah yang tertahan, asimtomatik, dan impaksi?
Menurut berbagai laporan literatur, berkisar antara 0,3% hingga 37%.

422
 BAB 44KISTA LISAN DAN MAKSILLOFACIAL DAN

7. Apakah perlu mencabut gigi yang berhubungan erat dengan kista? Teknik pencitraan yang tepat harus
diperoleh untuk memastikan bahwa gigi memang terlibat oleh lesi. Biasanya gigi dengan akar yang
bergeser tetapi masih utuh dapat dirawat secara endodontik dan diawetkan. Gigi yang menunjukkan
resorpsi akar harus dicabut. Pencabutan gigi yang berhubungan dengan keratocyst odontogenik adalah
tepat untuk mencegah kekambuhan.

8. Berapa diameter yang dibutuhkan untuk mendiagnosis kista duktus

nasopalatina secara radiografis?
Kista duktus nasopalatina (NPDC) adalah kista nonodontogenik yang paling umum di rahang
atas. Radiolusen >6mm di area foramen insisivus dianggap patologis. 28% NPDC mengandung
epitel pernapasan pada analisis histologis.

9. Bagaimana peradangan kronis dapat mempengaruhi prognosis kista odontogenik yang tidak
diobati?
Transformasi ganas menjadi salah satu perhatian ketika jaringan terkena peradangan kronis. Kista ex-
odontogenic karsinoma sel skuamosa intraosseous primer paling sering dikaitkan dengan kista radikular,
kista dentigerous, dan tumor odontogenik keratocystic. Gambaran klinis nyeri, pembengkakan, perforasi
lempeng kortikal bukal dan lingual, dan perlekatan lapisan kista ke rongga tulang semuanya
mencurigakan untuk keganasan. Perkiraan kejadian perubahan ganas pada kista adalah antara 0,31% dan
3%.

10. Mengapa odontogenic keratocyst (OKC) didesain ulang sebagai keratocystic

odontogenic tumor (KCOT)?
Penunjukan ulang OKC sebagai KCOT oleh Organisasi Kesehatan Dunia pada tahun 2005 karena
perilaku, histologi, dan genetika. Fungsi abnormal dari gen penekan tumor PTCH terjadi pada sindrom
karsinoma sel basal nevoid dan KCOT sporadis.

11. Bagaimana keratocyst odontogenik dirawat?

Bukti menunjukkan bahwa kista ini dapat dikelola secara efektif dengan pendekatan konservatif. Hasil yang baik
telah dicapai dengan dekompresi atau marsupialisasi dengan atau tanpa sistektomi, enukleasi yang dikombinasikan
dengan eksisi mukosa di atasnya dan aplikasi larutan Carnoy pada defek tulang, dan enukleasi yang dikombinasikan
dengan aplikasi nitrogen cair ke rongga tulang. Tampaknya meskipun keratokista odontogenik terkenal karena
sifatnya yang berubah-ubah relatif terhadap kecenderungannya untuk kambuh, reseksi blok dari lesi ini hampir tidak
dapat dibenarkan.

12. Apa perbedaan antara Partsch I, Partsch II, dan prosedur dekompresi?

Prosedur Partsch I identik dengan marsupialisasi. Dalam prosedur satu langkah ini, rongga kistik diubah
menjadi kantong dengan membuat jendela tulang di atas kista dan menjahit tepi potongan lapisan kista
ke mukosa mulut di sekitarnya. Prosedur Partsch II adalah enukleasi lesi diikuti dengan penutupan
primer. Dekompresi dibedakan dari marsupialisasi dengan membuat jendela yang lebih kecil ke dalam
lesi dan mengamankan tabung untuk irigasi harian. Pembedahan kedua diperlukan untuk enukleasi
definitif saat menggunakan metode dekompresi.

13. Apa tiga kemungkinan alasan persistensi tumor odontogenik keratocystic?

Pertama, pembuangan yang tidak lengkap: KCOT sulit untuk dienukleasi karena lapisan epitelnya tipis (lima sampai
delapan lapisan sel) dan rapuh. Lesi multilokular semakin mempersulit pengangkatan total. Kedua, beberapa penulis
percaya bahwa tumor putri atau satelit tetap ada di dalam tulang di luar batas yang dirasakan. Ini mungkin
menjelaskan tingkat kekambuhan yang tinggi atau lebih tepatnya persistensi untuk marsupialisasi atau enukleasi
saja sebagai pengobatan definitif. Terakhir, sisa-sisa epitel dari lamina gigi dapat berada di dalam mukosa alveolar
yang melekat di atas lesi primer. Sisa-sisa penyimpanan ini berpotensi berkembang menjadi lesi baru. Untuk alasan
ini, beberapa penulis merekomendasikan eksisi mukosa di atasnya selain lesi.

14. Sebutkan lima jenis ameloblastoma dan pengobatannya masing-masing. Melihat

Tabel 44-1.

15. Apa enam pola histologis ameloblastoma padat/multikistik? Follicular (paling umum),
pleksiform, acanthomatous, sel granular, desmoplastik, dan sel basal (paling jarang). Pola
desmoplastik unik karena dapat muncul sebagai lesi densitas campuran secara radiografi.
 424BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
Tabel 44-1.Jenis Ameloblastoma dan Pengobatannya
Ameloblastoma
TIPE KETERANGAN PERLAKUAN
Periferal Tegas, eksofitik, non-ulseratif, tanpa rasa sakit Eksisi dengan margin 2 hingga 3mm
ameloblastoma massa gingiva (termasuk satu lapisan yang tidak terlibat)

unik Radiolusensi berbatas tegas (90% Intraluminal, luminal adalah enukle-

ameloblastoma unilokular, 10% multilokular) biasanya
mandibula posterior, berhubungan
dengan gigi impaksi pada usia 20 tahun.
Tiga pola histologis: intraluminal,
luminal, dan mural
dilakukan (+/− kuretase). Mural harus
direseksi. Waspada terhadap enukleat/
kuretase setelah biopsi insisional
menghasilkan intraluminal atau luminal
karena ameloblastoma mural mungkin
ada di tempat lain di lapisan kista

Padat (multi-kistik) Radiolusensi multilokular, posterior reseksi semuaenam pola histologis

ameloblastoma mandibula, ekspansi tanpa rasa sakit dalam 20 dengan margin linier 1 hingga 1,5 cm
sampai 60 tahun. Varian desmoplastik dapat dan satu lapisan anatomi yang tidak
muncul secara radiografi sebagai lesi densitas terlibat
campuran

Ganas SEBUAHjinakameloblastoma denganmeta- Reseksi/eksisi primer dan

ameloblastoma potensial statisyang fokus tumor metastatik (lihat padat)
metastasisnya juga jinak
Ameloblastoma SEBUAHganasameloblastoma denganmeta- Reseksi radikal, +/− kemo-
karsinoma potensial statisyang fokus terapi, +/− XRT
metastatiknya juga akan ganas

16. Apakah semua ameloblastoma radiolusen unilokular unikistik?

Tidak. Sementara∼90% dari ameloblastoma radiolusen unilokular adalah unikistik,∼10% adalah multi-kistik.
Sebaliknya,∼10% dari ameloblastoma radiolusen multilokular adalah unikistik.

17. Berapa waktu penggandaan ameloblastoma vs. karsinoma sel skuamosa rongga mulut
(OCSCC), dan kapan masing-masing paling sering kambuh?
Waktu penggandaan ameloblastoma adalah 2 hingga 5 tahun dibandingkan OCSCC∼1 bulan. Rata-rata kekambuhan
ameloblastoma adalah∼5 tahun vs. OCSSC dalam tahun pertama.

18. Berapa lama masa tindak lanjut yang direkomendasikan untuk tumor odontogenik
rekuren seperti ameloblastoma, miksoma, tumor odontogenik epitel kalsifikasi, dan
tumor odontogenik keratocystic?
Lesi ini dapat kambuh setelah beberapa dekade tanpa bukti penyakit sebelumnya. Oleh karena itu, tindak lanjut tanpa batas dengan

pencitraan setiap tahun selama 5 tahun pertama dan dua kali setahun setelahnya adalah bijaksana.

19. Mengapa tumor odontogenik adenomatoid (AOT) disebut sebagailesi dua pertiga
?
AOT terjadi selama dekade kedua kehidupan pada dua pertiga kasus, maksila:mandibula adalah 2:1, dan F:M
adalah 2:1. Tumor ini umumnya berhubungan dengan kaninus rahang atas yang belum erupsi dan sering dapat
dibedakan dari kista dentigerous dengan radiolusen yang mengelilingi apeks, bukan hanya mahkota, dari gigi
yang terlibat. Radiolusensi unilokular yang dibatasi kadang-kadang mengandung radiopasitas kepingan salju,
yang selanjutnya membedakan AOT dari kista dentigerous. Kapsul yang tebal memudahkan enukleasi dengan
hampir tidak ada kekambuhan.

20. Gambaran histologis apa yang ada pada tumor odontogenik epitel kalsifikasi (CEOT)?

CEOT adalah tumor yang tumbuh lambat yang berasal dari odontogenik. Paling umum antara usia 30 sampai 50,
biasanya tanpa rasa sakit, ekspansi lambat dari mandibula posterior dipasangkan dengan temuan radiografi dari
radiolusensi uni atau multilokular. Kalsifikasi radiopak mungkin ada. Gambaran histopatologisnya unik dan dapat
berupa lembaran sel polihedral, deposit amiloid, dan multipel
 BAB 44KISTA LISAN DAN MAKSILLOFACIAL DAN

kalsifikasi (cincin Leisegang). Setelah pewarnaan dengan merah Kongo, amiloid menunjukkan birefringence apel-hijau
di bawah cahaya terpolarisasi. Perawatan melibatkan reseksi dengan margin 1,0 hingga 1,5 cm.

21. Struktur anatomi umum apa yang berbagi fitur histologis dengan
myxoma odontogenik?
Papila gigi yang sedang berkembang dan folikel gigi hiperplastik sangat mirip dengan miksoma secara mikroskopis.
Jika terletak di sinus maksilaris, polip hidung juga bisa menyerupai miksoma. Penting untuk membedakan struktur
ini menggunakan korelasi klinis dan radiografi. Pengobatan myxoma termasuk reseksi bedah dengan margin
tulang 1,0 hingga 1,5 cm dan satu penghalang anatomis yang tidak terlibat.

22. Gambaran histologis apa yang ada pada kista odontogenik kalsifikasi (COC)? Seperti ameloblastoma,
COC adalah lesi yang tidak umum yang dapat memiliki varian kistik, solid, dan perifer, dengan varian
solid menjadi yang paling agresif. Lesi dianggap oleh banyak orang sebagai neoplasma daripada kista.
Lesi intraosseous dapat berupa kistik atau solid (neoplastik) dengan sejumlah kecil jenis padat yang
diketahui ganas (odontogenic ghost cell carcinoma). Temuan histologis diagnostik termasuk sel hantu.
10% sampai 20% dari COC terlibat dengan odontoma.

23. Apakah dua varian dari fibroma ameloblastik?

Literatur menunjukkan fibroma ameloblastik dapat dikategorikan ke dalam varian neoplastik dan hamartomatous
berdasarkan fitur klinis dan radiografi. Lesi pada pasien di atas usia 22 tahun dianggap sebagai neoplasma sejati,
sedangkan pada pasien yang lebih muda dapat berupa neoplasma sejati atau odontoma pada tahap awal
perkembangan. Analisis histologis keduanya tidak dapat dibedakan. Lesi unilokular kecil yang asimptomatik tanpa
atau dengan ekspansi tulang yang minimal kemungkinan besar akan berkembang menjadi odontoma, sedangkan
lesi ekspansif yang besar dengan kerusakan tulang yang luas adalah neoplasma.

24. Lesi rahang mana yang termasuk histologi yang mengandung sel raksasa berinti banyak? Lesi sel raksasa
sentral, tumor sel raksasa, tumor coklat hiperparatiroidisme, kerubisme, dan kista tulang aneurisma

25. Bandingkan dan kontraskan kista tulang aneurisma (ABC) dengan rongga tulang idiopatik
(IBC).
Baik ABC dan SBC berbagi insiden puncak pada dekade kedua kehidupan. Kedua lesi tidak memiliki
lapisan epitel dan bukan kista sejati. Keduanya memiliki etiologi yang tidak diketahui, meskipun ABC
diyakini reaktif, baik sebagai entitas primer yang berasal dari trauma atau sekunder dari dilatasi pembuluh
darah pada lesi tulang yang sudah ada sebelumnya. Gambaran klinis keduanya termasuk pembengkakan,
gejala nyeri ringan, dan gigi vital dengan atau tanpa perpindahan gigi. IBC terletak hampir secara eksklusif
di mandibula, dengan kecenderungan untuk tubuh mandibula. ABC memiliki dominasi di mandibula
posterior dengan distribusi yang lebih seragam di rahang atas. Eksplorasi bedah ke dalam
IBC mengungkapkan rongga kosong atau rongga berisi cairan serosanguineous. Pembedahan ABC muncul
sebagai spons berlumuran darah, biasanya tanpa perdarahan yang nyata, dan diketahui memiliki tingkat
kekambuhan yang tinggi.

26. Penyakit genetik apa yang terkait dengan lesi sel raksasa sentral?
Tumor coklat hiperparatiroidisme yang terkait dengan neurofibromatosis-1 (NFM-1), kerubisme, dan sindrom
Noonan semuanya ditandai dengan lesi sel raksasa sentral, seringkali multifokal. Untuk alasan ini, kadar
parathormon dapat diindikasikan dengan diagnosis histologis lesi sel raksasa sentral, serta pengujian genetik untuk
menyingkirkan sindrom Noonan masuk/keluar. Sindrom Noonan adalah gangguan umum yang ditandai dengan
perawakan pendek, leher pendek dengan anyaman, deformitas tulang dada, anomali jantung, dan kriptorkismus.
Gambaran kraniofasial meliputi dismorfisme, hipertelorisme, kemiringan mata ke bawah, ptosis, dan telinga yang
berotasi ke belakang rendah. Kerubisme adalah proses penyakit dominan autosomal yang berhenti setelah
pubertas. Dengan tidak adanya gangguan fungsional yang parah, pengobatan biasanya ditunda sampai stabilisasi
penyakit dan/atau regresi.

27. Bagaimana cara mengobati lesi sel raksasa?

Lesi sel raksasa sentral bisa agresif atau tidak agresif tetapi memiliki histologi jinak yang sama. Lesi agresif
cenderung kambuh, berukuran besar, dapat mengikis gigi, dan dapat dikaitkan dengan nyeri. Dengan
demikian, lesi non-agresif dapat diobati secara definitif dengan enukleasi sementara lesi agresif mungkin
memerlukan reseksi en bloc. Secara umum, pembedahan dan kemoterapi diindikasikan jika pasien≤10
tahun. Untuk pasien berusia >10 tahun, hanya operasi yang diperlukan. Pilihan kemoterapi tambahan
termasuk kalsitonin intranasal atau subkutan, glukokortikoid intralesi, dan terapi antiangiogenik dengan
interferon alfa.
 426BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
28. Jenis rejimen kemoterapi apa yang digunakan untuk mengobati lesi sel raksasa?
• Interferon alfa: 3 juta unit/m2SQ setiap hari. Efek sampingnya bisa berupa kelelahan, demam, sakit kepala, dan
rambut rontok. Respon yang baik telah dilaporkan, terutama pada pasien <10 tahun.
• Kalsitonin sistemik: 50 IU SQ QD sampai dapat ditoleransi, kemudian ditingkatkan menjadi 50 IU SQ BID sampai dapat ditoleransi,
kemudian ditingkatkan menjadi 100 IU SQ QD selama 6 sampai 9 bulan (sampai lesi sembuh secara radiografi). Kelemahan kalsitonin

adalah penurunan Ca . serum2+tingkat dan penyakit ulkus peptikum.

• Steroid intralesi: Suntikan triamcinolone 30mg mingguan (sering dikombinasikan dengan anestesi lokal) selama 6
minggu. GCL adalah lesi yang sangat vaskular sehingga salah satu kelemahan penggunaan steroid intralesi termasuk
penyerapan sistemik yang berpotensi menghasilkan respons cushingoid.

29. Bagaimana displasia fibrosa harus dirawat?

Kontur ulang biasanya dilakukan dalam kasus di mana perbaikan estetika dan fungsional diperlukan,
tetapi lebih efektif ketika situs displastik telah mengalami pematangan. Meskipun reseksi lengkap
displasia fibrosa telah ditolak di masa lalu, instrumentasi yang disempurnakan saat ini dan teknik bedah
kraniofasial memungkinkan pendekatan yang lebih agresif dan tidak melumpuhkan, terutama ketika
struktur anatomi vital dipengaruhi oleh lesi.

30. Operasi apa yang diindikasikan untuk osteosarcoma mandibula?

Reseksi bedah lebar (margin 2,0 hingga 3,0 cm). Terapi ajuvan telah terbukti bermanfaat dalam
kasus ketika margin bedah positif atau tidak pasti.

31. Apa pemeriksaan dan pengobatan untuk diagnosis plasmasitoma soliter tulang?

Plasmasitoma soliter adalah proliferasi sel plasma unifokal, monoklonal, neoplastik yang paling sering terjadi di
dalam tulang tetapi dapat ditemukan di dalam jaringan lunak. Penyakit ini kebanyakan menyerang pria di atas usia
50 tahun. Jarang ditemukan di rahang, dengan rahang bawah lebih umum daripada rahang atas. Plasmasitosis
harus disingkirkan dengan survei radiografi lengkap dan biopsi sumsum tulang. Elektroforesis urin dan serum
menunjukkan lonjakan imunoglobulin M monoklonal hingga 25% kasus. 70% pasien dengan lesi soliter
berkembang menjadi multiple myeloma. Pengobatan plasmasitoma soliter termasuk terapi radiasi.
KANKER LISAN
David L. Hirsch, Lauren G. Bourel, Ray Cheng

BAB
1. Bagaimana gambaran khas kanker mulut?
Kanker mulut dapat muncul sebagai perubahan warna yang tidak teratur atau penebalan pada mukosa. Ini
mungkin massa yang eksofitik atau endofit, ulserasi atau non-ulserasi. Ketika lebih besar, biasanya indurasi. Ini
mungkin rapuh dan berdarah dan biasanya, meskipun tidak selalu, menyakitkan.

2. Berapa prevalensi kanker mulut?

Di seluruh dunia, kanker mulut adalah kanker paling umum kedua belas; semua kanker kepala dan leher digabungkan peringkat
kelima secara keseluruhan. Di AS, ada sekitar 45.000 kasus baru kanker kepala dan leher per tahun, di mana sekitar 12.000 di
antaranya adalah kanker rongga mulut. Kanker mulut lebih sering terjadi pada pria dengan rasio 2:1 dan paling sering terjadi
pada dekade kelima hingga keenam kehidupan.

3. Apa lokasi paling umum di rongga mulut untuk munculnya kanker? Sub-situs yang paling
umum adalah lidah, diikuti oleh dasar mulut. Mukosa bukal dan daerah trigonum
retromolar adalah frekuensi berikutnya.

4. Apa kepanjangan dari TNM, dan apa sistem TNM yang mengacu pada kanker
mulut?
Tumor Node Metastases (TNM) adalah sistem pementasan untuk kanker rongga mulut. Pementasan TNM dapat berbeda di
sub-lokasi kepala dan leher yang berbeda. (MelihatTabel 45-1.)

5. Bagaimana stadium kanker mulut? Berapa rata-rata kelangsungan hidup 5 tahun untuk setiap tahap?
MelihatTabel 45-2.

6. Apa perbedaan antara stadium klinis dan stadium patologis? Stadium klinis tergantung pada
pemeriksaan klinis ukuran tumor, kelenjar getah bening teraba, dan bukti radiologis kelenjar
getah bening serviks dan metastasis jauh. Stadium patologis ditentukan oleh ukuran tumor dan
bukti kelenjar getah bening serviks berdasarkan patologi akhir.

7. Apa faktor risiko umum untuk kanker mulut?

Penggunaan tembakau dan alkohol (yang memiliki efek sinergis bila dikombinasikan dengan tembakau) adalah dua
faktor risiko paling umum untuk kanker mulut. Di belahan dunia mana produk paan atau pinang (arica nut)
digunakan, ini juga merupakan faktor risiko. Diet rendah buah dan sayuran segar dikaitkan dengan peningkatan
risiko kanker juga.

8. Apa peran HPV (human papillomavirus) pada kanker mulut?

Strain tertentu dari HPV, terutama HPV-16, merupakan faktor risiko independen untuk karsinoma sel skuamosa
orofaringeal. Untuk karsinoma sel skuamosa mulut, tingkat HPV+ pada kanker rongga mulut secara signifikan lebih
rendah, dan hubungannya dengan kanker rongga mulut masih kontroversial.

9. Lesi oral mana yang dianggap premalignant?

Lesi yang berpotensi ganas pada rongga mulut termasuk leukoplakia, eritroplakia, lichen planus, reaksi
lichenoid, fibrosis submukosa, lupus eritematosus diskoid, keratosis aktinik, dan displasia epitel.

10. Apa risiko perkembangan kanker mulut untuk lesi prakanker ini? Untuk leukoplakia tanpa displasia dan
untuk lichen planus dan reaksi lichenoid, risiko transformasi maligna adalah <1%. Eritroplakia memiliki
tingkat transformasi keganasan yang jauh lebih tinggi yaitu 23,4%, sedangkan leukoplakia dengan
displasia memiliki tingkat transformasi tertinggi yaitu 36,4%.

11. Bagaimana penatalaksanaan dari lesi prakanker ini?

Berhenti merokok dan alkohol harus didorong untuk semua pasien dengan leukoplakia. Berbagai bentuk perawatan
bedah, termasuk eksisi pisau bedah, laser NdYAG atau CO 2eksisi dengan bantuan laser, atau terapi fotodinamik,
telah dianjurkan sebagai pengobatan untuk leukoplakia dengan atau tanpa bukti displasia.

427
 428BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
Tabel 45-1.Karsinoma Sel Skuamosa Rongga Mulut TNM Deskripsi
UTAMA LIMPUR DAERAH JAUH
TUMOR (T) NODA (N) METASTASIS (M)
TX Tumor primer tidak dapat NX Kelenjar getah bening regional tidak dapat M0 Tidak ada metastasis jauh
dinilai dinilai
T0 Tidak ada bukti tumor primer N0 Tidak ada kelenjar getah bening regional M1 Metastasis jauh
metastase
Tadalah Karsinoma in situ N1 Bertemu di limfa ipsilateral
tunggal simpul kurang dari 3
cm
T1 Ukuran tumor 2 cm atau kurang N2
T2 Ukuran tumor antara 2 dan 4 cm N2a Bertemu di limfa ipsilateral
tunggal simpul lebih besar dari
3 cm kurang dari 6 cm

T3 Ukuran tumor lebih besar dari 4 cm N2b Beberapa kelenjar getah bening ipsilateral,

tidak lebih dari 6 cm

T4a Tumor menginvasi struktur yang berdekatan N2c Limfe bilateral atau kontralateral
hanya tulang (tulang kortikal, otot node, semuanya kurang dari 6 cm

ekstrinsik profunda lidah, sinus

maksilaris, kulit wajah)

T4b Tumor menginvasi ruang masticator, N3 Bertemu di kelenjar getah bening lebih besar dari

lempeng pterigoid, atau dasar tengkorak ukuran 6cm

dan/atau membungkus arteri karotis

interna

Dari Edge SB, Byrd DR, Compton CC, dkk., editor:manual pementasan kanker AJCC,ed 7, New York, 2010, Springer.
 BAB 45KANKER

Tabel 45-2.Karsinoma Sel Skuamosa Rongga Mulut TNM Staging

Panggung T N M Kelangsungan Hidup 5 Tahun

0 Tadalah N0 M0
Saya T1 N0 M0 91%
II T2 N0 M0 77%
AKU AKU AKU T1 N1 M0 61%
T2 N1 M0
T3 N1 M0
IVA T4a N0 M0 32%
T4a N1 M0
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N2 M0
T4a N2 M0
IVB Setiap T N3 M0 25%
T4b Setiap N M0
IVC Setiap T Setiap N M1 4%
Dari Edge SB, Byrd DR, Compton CC, dkk., editor:manual pementasan kanker AJCC,ed 7, New York, 2010,
Peloncat.

Eritroplakia dan lesi yang menunjukkan displasia harus ditangani lebih serius karena memiliki risiko
keganasan yang lebih tinggi. Pasien dengan lichen planus memerlukan biopsi awal dan tindak lanjut berkala.

12. Apa itu PVL (proliferative verrucous leukoplakia), dan apa potensi
premalignantnya?
PVL adalah lesi papilomatous yang tampak bergelombang pada rongga mulut, lebih sering terjadi pada wanita lanjut usia yang
menderita leukoplakia selama bertahun-tahun, tanpa faktor etiologi yang terbukti hingga saat ini. Ada sekitar 74% tingkat
transformasi ganas menjadi karsinoma sel skuamosa atau karsinoma verukosa, kekambuhan setelah pengobatan pada 86,7%
kasus, lesi baru selama masa tindak lanjut pada 83,3%, dan kanker mulut pada akhirnya pada 63,3% dengan insiden tinggi
pada gingiva. .

13. Bagaimana kedalaman invasi kanker lidah mempengaruhi prognosis? Tumor dengan ketebalan yang lebih besar dan
kedalaman invasi yang lebih besar ke dalam struktur di bawahnya merupakan penyakit stadium lanjut. Tumor
dengan kedalaman invasi <4 mm telah meningkatkan kontrol lokoregional dan kelangsungan hidup spesifik
penyakit dan keseluruhan yang lebih baik dibandingkan dengan tumor dengan kedalaman invasi≥4 mm, yang
memiliki kontrol lokoregional yang lebih buruk dan penurunan kelangsungan hidup. Ada juga peningkatan
risiko metastasis leher dengan kedalaman invasi >4 mm. Menurut Syah dkk. ada juga peningkatan risiko
kekambuhan leher pada pasien dengan risiko rendah kanker lidah T1-2 dengan ketebalan >4 mm yang menjalani
glosektomi parsial dan diseksi leher elektif ipsilateral tanpa radiasi pascaoperasi.

14. Bagaimana sistem stadium kanker mulut saat ini? Sistem

pementasan TNM ditunjukkan pada:Tabel 45-3 hingga 45-5.
Beberapa kekurangan yang melekat pada sistem ini telah mendorong usulan modifikasi dan revisi
tertentu dalam upaya meningkatkan signifikansi prognostiknya.

15. Level mana yang biasanya berhubungan dengan metastasis regional dari SCC rongga
mulut?
Tingkat I-III adalah situs yang paling sering terlibat dalam metastasis leher. Level IV hanya mewakili subkelompok pasien yang
sangat kecil. Kelenjar getah bening tingkat IV mungkin berada pada risiko yang lebih tinggi ketika ditemukan adanya metastasis
pada tingkat I-III. Level V jarang ditemukan pada SCC rongga mulut tetapi signifikan pada lokasi kanker kepala dan leher
lainnya.
 430BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
Tabel 45-3.Klasifikasi Tumor Kanker Rongga Mulut
KELAS UKURAN TUMOR

T1 ≤2 cm pada dimensi terbesar

T2 > 2 cm tapi≤4 cm pada dimensi terbesar

T3 > 4 cm pada dimensi terbesar
T4 Tumor menginvasi struktur yang berdekatan

Dari Edge SB, Byrd DR, Compton CC, dkk., editor:manual pementasan kanker AJCC,ed 7, New York, 2010, Springer.

Tabel 45-4.Klasifikasi Node Kanker Rongga Mulut

KELAS KETERANGAN
NX Kelenjar getah bening regional tidak dapat dinilai

N0 Tidak ada metastasis kelenjar getah bening regional

N1 Metastasis pada satu kelenjar getah bening ipsilateral,≤3 cm pada dimensi terbesar

N2 Metastasis pada satu kelenjar getah bening ipsilateral, lebih dari 3 cm tetapi tidak lebih dari 6 cm pada
dimensi terbesar
atau
Beberapa kelenjar getah bening ipsilateral, tidak lebih dari 6 cm pada dimensi terbesar atau

Kelenjar getah bening bilateral atau kontralateral, tidak lebih dari 6 cm pada dimensi terbesar

N2a Metastasis pada satu kelenjar getah bening ipsilateral, >3 cm tetapi≤6 cm pada dimensi terbesar

N2b Metastasis di beberapa kelenjar getah bening ipsilateral, tidak ada> 6 cm pada dimensi terbesar

N2c Metastasis pada kelenjar getah bening bilateral atau kontralateral, tidak ada >6 cm pada dimensi terbesar

N3 Metastasis >6 cm pada dimensi terbesar di kelenjar getah bening

Dari Edge SB, Byrd DR, Compton CC, dkk., editor:manual pementasan kanker AJCC,ed 7, New York, 2010, Springer.

Tabel 45-5.Klasifikasi Metastasis Kanker Rongga Mulut

KELAS KETERANGAN
MX Metastasis jauh tidak dapat dinilai
M0 Tidak ada metastasis jauh

M1 Metastasis jauh
Dari Edge SB, Byrd DR, Compton CC, dkk., editor:manual pementasan kanker AJCC,ed 7, New York, 2010, Springer.

16. Apa yang dimaksud dengan istilahdiseksi lehermengacu pada perawatan bedah kanker
mulut?
Diseksi leher adalah limfadenektomi, atau pengangkatan kelenjar getah bening, dari daerah leher rahim
yang memanjang di bawah mandibula hingga tepat di atas klavikula dan ke posterior ke otot trapezius.
Tergantung pada jenis diseksi leher, otot sternokleidomastoid, vena jugularis interna, dan/atau saraf
aksesori tulang belakang juga dapat dimasukkan dalam spesimen diseksi leher. Diseksi leher adalah
prosedur terapeutik, diagnostik, dan staging untuk pasien kanker mulut.

17. Apa saja jenis pembedahan leher?

Ada berbagai sistem untuk mengklasifikasikan diseksi leher. Pendekatan yang paling agresif disebut diseksi leher
radikal. Ini mengacu pada pengangkatan semua kelenjar getah bening di leher dari tingkat IV bersama dengan SCM
(sternocleidomastoid), jugularis internal, dan saraf aksesori tulang belakang. Diseksi leher radikal yang dimodifikasi
adalah versi dari leher radikal yang menghilangkan semua kelenjar getah bening dari tingkat IV tetapi menyisakan
satu (atau lebih) dari struktur yang disebutkan. Diseksi leher radikal tipe I yang dimodifikasi tidak memerlukan
aksesori tulang belakang, tipe II menyimpan aksesori tulang belakang dan jugularis internal, dan tipe III
 BAB 45KANKER

suku cadang ketiganya: aksesori tulang belakang, jugularis internal, dan SCM. Ada juga diseksi leher
selektif yang mencakup pengangkatan kelenjar getah bening tertentu saja, dari tingkat leher yang paling
mungkin terlibat dengan tumor tertentu (sebagai contoh, diseksi leher selektif untuk kanker rongga
mulut biasanya mencakup tingkat I- III—kadang-kadang juga disebut sebagai diseksi leher
supraomohyoid).

18. Pasien mana yang diindikasikan untuk diseksi leher?

Pasien dengan bukti klinis metastasis kelenjar getah bening serviks, baik massa leher pada pemeriksaan fisik atau
kelenjar getah bening positif pada pencitraan diagnostik (berukuran> 15mm, lusensi sentral, peningkatan cincin),
diindikasikan untuk diseksi leher. Pasien dengan T2 dan tumor yang lebih besar biasanya menerima diseksi leher
ipsilateral, dengan pertimbangan untuk diseksi leher kontralateral jika tumor melintasi garis tengah atau jika mereka
memiliki penyakit leher kontralateral.

19. Apa yang dimaksud dengan SLNB (biopsi kelenjar getah bening sentinel) dalam kaitannya dengan kanker mulut?
Kelenjar getah bening sentinel adalah kelenjar getah bening pertama dalam rantai atau kelompok kelenjar getah
bening yang menerima drainase limfatik dari tumor. Nodus sentinel ini dapat diidentifikasi dan diperiksa untuk
mengetahui adanya sel kanker metastatik—ada atau tidaknya sel kanker di nodus sentinel diambil sebagai bukti
kemungkinan kanker telah menyebar ke sisa rantai kelenjar getah bening. Manfaat dari mengidentifikasi dan
menghilangkan sentinel node (biopsi node sentinel) adalah untuk node sentinel negatif, pasien dapat terhindar dari
prosedur diseksi leher yang lebih invasif.

20. Pasien mana yang mendapat manfaat dari teknik ini (SLNB)?
SLNB tidak menggantikan diseksi leher tradisional dan tidak diindikasikan untuk pasien yang
diindikasikan diseksi leher. SLNB paling baik untuk pasien dengan lesi kecil (T1, beberapa T2) dan leher
N0. Pasien harus diberitahu bahwa, dalam kasus SLNB positif, mereka akan memerlukan diseksi leher
formal.
Sensitivitas SLNB masing-masing adalah 87,5% dan 77,8% untuk bagian permanen dan beku.
Spesifisitas adalah 100% untuk bagian permanen dan beku, masing-masing.

21. Apa jenis pencitraan yang dapat digunakan dalam pemeriksaan pasien kanker
mulut?
Radiografi panoramik atau polos, CT (computed tomography), dan MRI (magnetic resonance imaging) semuanya dapat
digunakan dalam pemeriksaan pasien dengan kanker mulut yang diketahui atau dicurigai. Pencitraan dada dengan film polos
atau CT scan juga harus dilakukan pada awalnya untuk menyingkirkan metastasis atau penyakit primer kedua.
Radiografi panoramikmemiliki spesifisitas yang baik untuk invasi tulang tetapi sensitivitasnya buruk dan berguna untuk
pencitraan gigi dan untuk infeksi periapikal/periodontal yang mungkin terlewatkan oleh CT tradisional.
CT scanmemiliki spesifisitas 100% untuk invasi tulang. Kontras intravena diperlukan untuk menilai
metastasis nodal di leher. Restorasi gigi dapat mempengaruhi kualitas pencitraan.
MRIjuga memiliki spesifisitas 100% untuk invasi tulang dan sedikit lebih sensitif daripada CT scan tradisional.
MRI dapat terdegradasi oleh artefak gerak, dan MRI dapat melebih-lebihkan keterlibatan tulang jika ada edema. MRI
cocok untuk pencitraan jaringan lunak tumor primer dan kelenjar getah bening serviks (dengan kontras).

22. Apa modalitas pengobatan utama kanker mulut?

Perawatan yang lebih disukai untuk kanker mulut adalah reseksi bedah, diikuti dengan radiasi atau radiasi ditambah
kemoterapi sesuai kebutuhan untuk pasien berisiko tinggi. Radiasi sebagai pengobatan utama untuk kanker mulut
memiliki peran kecil, meskipun kanker orofaring, laring, dan hipofaring lebih sering diobati dengan radiasi sebagai
modalitas utama.
Uji coba terkontrol secara acak yang membandingkan pembedahan dengan radiasi untuk pengobatan kanker mulut (lesi T2+)

dihentikan lebih awal karena hasil yang lebih buruk pada kelompok pengobatan radiasi; secara umum, kelangsungan hidup secara
keseluruhan dan kelangsungan hidup bebas penyakit dari pasien yang menerima terapi radiasi primer untuk kanker mulut kira-kira

setengah dari mereka yang menerima operasi sebagai modalitas pengobatan utama mereka.

23. Berapa batas yang diterima dari jaringan normal (tidak terlibat) di sekitar tumor
yang diusulkan oleh ahli bedah untuk diambil selama reseksi bedah kanker
mulut?
Sebuah margin 1 sampai 1,5 cm melingkar di sekitar tumor adalah tujuan selama reseksi kanker mulut. Pada
kenyataannya, margin ini mungkin tidak dapat dicapai karena kedekatan struktur vital. Selanjutnya, ada penyusutan
spesimen yang cukup besar setelah reseksi dan fiksasi jaringan yang dapat bervariasi di lokasi bedah. Mistry dkk.
menemukan rata-rata penyusutan margin tumor untuk spesimen lidah dan bukal masing-masing adalah 23,5% dan
21%. Penyusutan yang lebih sedikit terjadi pada stadium T3/T4 yang lebih tinggi daripada tumor T1/T2 stadium yang
lebih rendah.
 432BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
24. Apa yang dimaksud dengan istilahpembantudanneo-ajuvanpengobatan mengacu pada
pengobatan kanker mulut?
Pengobatan adjuvant termasuk radiasi atau radiasi ditambah kemoterapi yang diberikan setelah operasi. Pengobatan neo-
adjuvant untuk kanker mulut mengacu pada kemoterapi saja yang diberikan sebelum operasi yang direncanakan.
Penggunaan RT sebelum operasi pada kanker kepala dan leher telah ditinggalkan karena hasil pengobatan yang buruk
seperti yang ditemukan dalam RTOG 73-03.

25. Jenis perawatan tambahan apa yang tersedia untuk kanker mulut?
Radiasi adalah pengobatan adjuvant utama yang direkomendasikan untuk pasien. Kemoterapi kadang-kadang
diberikan bersamaan dengan radiasi ajuvan (batas pascaoperasi positif dan penyebaran ekstra-kapsular pada
kelenjar getah bening metastatik). Saat ini direkomendasikan bahwa terapi radiasi dimulai dalam waktu 6
minggu setelah operasi dan seluruh pengobatan radiasi diselesaikan dalam waktu 100 hari. Rekomendasi ini
didasarkan pada data yang menunjukkan kontrol lokoregional yang lebih buruk dan hasil yang lebih buruk ketika
terapi radiasi ditunda atau kursus pengobatan diperpanjang.

26. Jenis pasien apa yang biasanya direkomendasikan untuk menerima terapi radiasi
tambahan atau kemoterapi?
Pasien adalah kandidat untuk radiasi adjuvant jika mereka memiliki invasi perineural, metastasis kelenjar getah
bening serviks, dan tumor stadium lanjut dan besar (stadium III-IV). Radiasi ajuvan meningkatkan kontrol
lokoregional kanker mulut dan meningkatkan kelangsungan hidup secara keseluruhan. Menurut hasil dari studi
RTOG 9501 dan EROTC 22931, pasien dengan perluasan penyakit ekstra-kapsular atau bukti mikroskopis tumor
pada margin reseksi adalah kandidat untuk menerima kemoterapi dan radiasi secara bersamaan.

27. Apa perbedaan utama antara radioterapi tradisional dan IMRT (radioterapi
termodulasi intensitas) dalam kaitannya dengan kanker mulut?
IMRT menggunakan pemetaan berbasis CT tiga dimensi dari lokasi tumor untuk merancang rencana perawatan
radiasi yang mencoba untuk menyelamatkan struktur vital seperti kelenjar ludah utama sambil tetap memberikan
dosis pengobatan total ke area kritis seperti dasar tumor. Daya tarik IMRT adalah janji efikasi yang setara dengan
terapi radiasi konvensional dengan efek samping yang lebih sedikit seperti hiposalivasi dan trismus. Studi umumnya
menunjukkan kemanjuran yang baik, meskipun data beragam tentang manfaat IMRT mengenai efek samping. Biaya
IMRT lebih dari radioterapi tradisional.

28. Agen kemoterapi mana yang paling sering diberikan?

Agen yang umum diberikan termasuk agen platinum seperti cisplatin dan carboplatin (sensitizer radiasi). 5-
fluorouracil dan docetaxel adalah agen lain yang umum digunakan. Agen biologis cetuximab (nama merek Erbitux)
juga digunakan pada kanker kepala dan leher. Cetuximab adalah penghambat EGFR (reseptor faktor pertumbuhan
epidermal). Saat ini, digunakan bersama dengan cisplatin atau terapi radiasi untuk penyakit yang tidak dapat
dioperasi atau berulang.

29. Apa faktor prognostik yang paling penting mengenai kelangsungan hidup pada kanker mulut? Faktor prognostik
yang paling penting adalah ada tidaknya metastasis kelenjar getah bening leher. Kehadiran metastasis kelenjar
getah bening serviks menurunkan kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 50%. Ekstensi ekstrakapsular adalah faktor
prognostik terpenting kedua karena secara signifikan menurunkan kelangsungan hidup 5 tahun dengan
mengurangi kontrol regional dan memerlukan penambahan kemoterapi pada rejimen pengobatan.

30. Berapa waktu kelangsungan hidup rata-rata setelah diagnosis metastasis jauh pada kanker
skuamosa mulut?
Waktu bertahan hidup setelah ditemukannya metastasis jauh biasanya kurang dari 6 bulan.

31. Bagaimana jadwal tindak lanjut pasien setelah selesai menjalani pengobatan aktif
(operasi/radiasi/dll) untuk kanker mulut?
Pasien kanker mulut memerlukan tindak lanjut yang ketat setelah mereka menyelesaikan pengobatan untuk keganasan mereka.
Tindak lanjut ini harus mencakup pemeriksaan kepala dan leher secara teratur, dilengkapi dengan FDL (laringoskopi langsung
serat optik) atau DL (laringoskopi langsung) seperti yang ditunjukkan, dan studi pencitraan yang sesuai. Pasien harus memiliki
tindak lanjut dengan spesialis yang diperlukan untuk perawatan berkelanjutan mereka, terutama ahli patologi bicara dan
menelan, ahli onkologi radiasi, ahli onkologi medis, dan penyedia perawatan primer mereka baik medis maupun gigi. Protokol
tindak lanjut tipikal meminta tindak lanjut bulanan selama 2 tahun pertama, dengan interval yang meningkat selama 5 tahun.
 BAB 45KANKER

32. Apa peran PET/CT dalam surveilans pasca kanker?

PET/CT berperan dalam membantu deteksi dini kekambuhan pada pasien kanker kepala dan leher. CT tradisional
mungkin sulit untuk diinterpretasikan pada pasien ini karena perubahan anatomi yang terjadi pasca bedah dan
pasca radioterapi—penambahan PET dapat membantu dalam membedakan lesi baru yang menjadi perhatian.
Pemindaian PET didasarkan pada prinsip dasar aktivitas metabolisme sel tumor yang lebih tinggi dibandingkan
dengan jaringan normal. Area dengan peningkatan penyerapan glukosa berkorelasi dengan keberadaan sel kanker.

BiBliografi
Ang KK, Trotti A, Brown BW, et al.: Uji coba acak yang membahas fitur risiko dan faktor waktu operasi plus radioterapi
pada kanker kepala dan leher stadium lanjut,Int J Radiat Oncol Biol Phys51:571–578, 2001.
Bagan J, Scully C, Jimenez Y, Martorell M. Leukoplakia verukosa proliferatif: pembaruan singkat,Dis Lisan16:328–332,
2010.
Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC): Human papillomavirus-associated cancers—Amerika Serikat, 2004-2008,
MMWR61(15):258–261, 2012.
Ganly I, Goldstein D, Carlson DL, et al.: Kontrol regional jangka panjang dan kelangsungan hidup pada pasien dengan "risiko rendah," tahap awal oral

kanker lidah dikelola dengan glossectomy parsial dan diseksi leher tanpa radiasi pasca operasi. Pentingnya ketebalan
tumor,Kanker119:1168–1176, 2013.
Glenny AM, Furness S, Worthington HV, dkk.: Panel Ahli CSROC. Intervensi untuk perawatan rongga mulut dan
kanker orofaringeal: radioterapi,Database Cochrane dari Sys Rev, 2010. Edisi 12, Art. Nomor: CD006387. Kademani D, Dierks
E. Manajemen kekambuhan lokoregional pada karsinoma sel skuamosa oral,Klinik Bedah Maksilofak Oral
N Am18:615–625, 2006.
Lingen MW, Xiao W, Schmitt A, et al.: Fraksi etiologi rendah untuk human papillomavirus risiko tinggi dalam sel skuamosa rongga mulut
karsinoma,Onkol Lisan49:1–8, 2013.
Morris LG, Sikora AG, Patel SG, et al.: Kanker primer kedua setelah kanker kepala dan leher indeks: tren spesifik subsitus
di era kanker orofaringeal terkait human papillomavirus,J Clin Oncol29(6):739–744, Februari 2011. Jaringan Kanker
Komprehensif Nasional (NCCN). Pedoman praktik klinis NCCN dalam onkologi.http://www.nccn.org/
profesional/dokter_gls/f_guidelines.asp(diakses pada 01 April 2014).
Parsons JT, Mendenhall WM, Stringer SP, et al.: Analisis faktor yang mempengaruhi hasil iradiasi pasca operasi
untuk karsinoma sel skuamosa rongga mulut,Int J Radiat Oncol Biol Phys39(1):137–148, 1997.
Schiff PB, Harrison LB, Strong EW, et al.: Dampak interval waktu antara operasi dan terapi radiasi pasca operasi
pada kontrol lokoregional pada kanker kepala dan leher stadium lanjut,J Surg Oncol43:203–208, 1990.
Silverman S, Gorsky M, Lozada F. Leukoplakia oral dan transformasi ganas, studi lanjutan dari 257 pasien,Kanker 53:563–
568, 1984.
Weinstock YE, Alava I, Dierks EJ. Kesalahan dalam menentukan margin bedah kepala dan leher,Bedah Mulut Maksilofasial Clin N Am
26:151-162, 2014.
Weiss MH, Harrison LB, Isaacs RS. Penggunaan analisis keputusan dalam merencanakan strategi manajemen untuk leher tahap N0,Lengkungan
Bedah Kepala Leher Otolaringol12:699–702, 1994.
 PENYAKIT KELENJAR SALIVA
Christos A. Skouteris
BAB

1. Apa metode diagnostik yang tepat dalam mengevaluasi obstruksi saliva? Ujian Klinis

• Palpasi kelenjar
• Palpasi bimanual sepanjang perjalanan duktus
• Konfirmasi visual dari aliran saliva yang berkurang atau tidak ada
• Penilaian jenis sekret duktus Sialoendoskopi (digunakan untuk
diagnosis dan pengobatan sialolitiasis) Teknik Pencitraan

• Film polos: oklusal, frontal, lateral, miring lateral, dan pemandangan panorama
• Sialografi: dikontraindikasikan dengan adanya sialadenitis akut dan jika sialolit telah diidentifikasi
secara positif pada pemeriksaan klinis dan foto polos
• Ultrasonografi
• Computed tomography (CT): berguna dalam mengidentifikasi massa parenkim atau ekstraparenkim yang dapat
menyebabkan obstruksi oleh tekanan atau invasi duktus
• Pemindaian radionuklida: mengevaluasi efek obstruksi pada dinamika dan fungsi kelenjar

2. Dapatkah kelumpuhan saraf wajah perifer menjadi tanda kondisi nonmaligna yang mempengaruhi
kelenjar parotis?
Ya. Telah dilaporkan bahwa kelumpuhan saraf wajah perifer dapat dikaitkan dengan parotitis supuratif
akut, parotitis nonspesifik dengan pseudotumor inflamasi, amiloidosis, dan sarkoidosis parotis.

3. Apakah biopsi aspirasi jarum halus (FNAB) berkhasiat dalam diagnosis patologi
kelenjar ludah? Apakah itu akan mengubah arah manajemen?
Penyempurnaan dalam teknik pengambilan sampel dan persiapan spesimen, serta perbaikan
dalam interpretasi sitologi, telah meningkatkan nilai diagnostik FNAB dalam evaluasi patologi
saliva. Spesifisitas prosedur berkisar dari 96% hingga 100%, dan sensitivitasnya adalah 85%
hingga 99%.
FNAB mengubah pendekatan klinis pada 35% pasien dalam sebuah studi oleh Heller et al. Ini
membantu dalam menghindari reseksi bedah limfoma dan massa inflamasi, dalam mengadopsi
pendekatan yang lebih konservatif untuk tumor jinak pada pasien usia lanjut dan risiko bedah tinggi, dan
dalam konseling pasien pra operasi yang lebih baik mengenai sifat tumor, kemungkinan tingkat reseksi,
pengelolaan saraf wajah, dan kemungkinan kebutuhan untuk diseksi leher.

4. Apakah biopsi insisional diindikasikan untuk diagnosis kondisi patologis kelenjar

parotis?
Ya, ini diindikasikan untuk diagnosis penyakit sistemik yang dicurigai dengan keterlibatan parotis,
terutama ketika temuan FNAB tidak meyakinkan. Kondisi sistemik di mana biopsi parotis insisional dapat
menjadi nilai diagnostik yang besar termasuk sarkoidosis, sindrom Sjögren, limfoma, dan sialosis.

5. Apa manifestasi klinis tumor yang melibatkan lobus dalam parotis?

Tumor pada lobus parotis profunda dapat tumbuh tanpa terdeteksi hingga menjadi besar dan terbukti secara
klinis. Dalam kasus di mana tumor telah tumbuh ke dalam ruang faring lateral, tonjolan di dinding faring lateral
dapat dilihat. Tumor yang luas di lokasi anatomis ini dapat menggantikan palatum molle dan uvula, dengan akibat
kesulitan dalam berbicara, bernapas, dan deglutisi.

6. Apa modalitas pencitraan kontemporer untuk memvisualisasikan tumor kelenjar

ludah utama?
• CT
• MR sialografi
• CT sialografi
• Tomografi emisi positron (PET)

434
 BAB 46PENYAKIT KELENJAR

• Pencitraan resonansi magnetik (MRI)

• USG
7. Apakah sialolith selalu terlihat pada radiografi?
Tidak. Sialolit pada tahap awal pengembangan cukup kecil dan tidak cukup termineralisasi untuk terlihat secara
radiografi. Juga telah dilaporkan dalam literatur bahwa 30% sampai 50% dari parotid dan 10% sampai 20% dari
sialolith submandibular bersifat radiolusen. Sialolith radiolusen ini dapat divisualisasikan secara tidak langsung oleh
cacat pencitraan yang mereka hasilkan pada sialografi, atau langsung melalui sialoendoskopi.

8. Metode apa yang digunakan untuk pengobatan sialolitiasis?

Pengangkatan sialolith yang teraba secara transoral harus dipertimbangkan sebagai pengobatan pilihan
pada pasien yang menderita batu submandibular yang terletak di dasar mulut atau daerah perihilar
kelenjar. Metode meliputi:
• Pengangkatan batu melalui sialoendoskopi
• Litotripsi gelombang kejut ekstrakorporeal
• Litotripsi gelombang kejut intrakorporeal (dikontrol secara endoskopi, fragmentasi batu melalui laser atau
energi pneumobalistik)
• Pengambilan keranjang yang dipandu secara fluoroskopik

• Operasi laser untuk sialolitiasis (sialolitektomi dengan CO2laser)

Ada semakin banyak bukti yang menunjukkan bahwa kelenjar submandibular mendapatkan kembali fungsinya
setelah pengangkatan batu, dan sialoadenektomi mungkin bukan pengobatan pilihan untuk batu proksimal.
Dalam kasus kalkuli hilus yang impaksi parah atau kalkuli intraparenkim yang berhubungan dengan episode
sialadenitis berulang yang sering, eksisi kelenjar submandibular atau parotidektomi superfisial diperlukan.
Sialadenektomi submandibular dapat dilakukan melalui pendekatan serviks konvensional atau, baru-baru ini,
dengan eksisi endoskopik intraoral atau ekstraoral.

9. Metode apa yang dianggap efektif untuk pengobatan stenosis duktus salivarius? Striktur duktus
submandibular atau parotis dapat diobati dengan dilatasi balon duktus di bawah bimbingan
fluoroskopi (per oral balon sialoplasty).
10. Jenis lesi apa yang dapat diakibatkan oleh keluarnya
lendir? Mukokel dan ranula.
11. Apa saja jenis presentasi klinis ranula?
Ranula dapat muncul sebagai pembengkakan dasar mulut, sebagai ranula terjun dengan komponen
intraoral dan serviks, dan sebagai ranula serviks murni tanpa komponen intraoral. Kasus ekstrim dari
ranula adalah ranula toraks, yang dapat berasal dari daerah submandibular dan meluas ke bidang
jaringan subkutan dari dinding dada anterior.

12. Apa modalitas pengobatan untuk berbagai jenis ranulae? Ranula

intraoral:
• Eksisi (untuk lesi kecil) ± eksisi kelenjar ludah sublingual
• Marsupialisasi (untuk lesi yang lebih besar) ± eksisi kelenjar ludah sublingual
• Krioterapi
• Ablasi laser (CO2) atau eksisi laser (dioda)
• Hidrodiseksi
• Injeksi intrakistik preparat streptokokus OK-432
Eksisi, jika memungkinkan, atau marsupialisasi dengan eksisi kelenjar ludah sublingual adalah metode
yang lebih disukai untuk pengobatan ranula dasar mulut, terutama pada kasus yang berulang. Ranula
terjun:
• Marsupialisasi intraoral dengan eksisi kelenjar sublingual (metode pilihan)
• Pengangkatan lesi ekstraoral dengan eksisi kelenjar sublingual
• Fenestrasi intraoral dan tekanan terus menerus
• Injeksi intralesi OK-432
Ranula serviks: eksisi lesi dan kelenjar ludah sublingual melalui pendekatan serviks
13. Bagaimana membedakan parotitis virus dan bakteri?
Infeksi parotitis virus bersifat bilateral dan didahului oleh tanda dan gejala prodromal selama 1 sampai 2 hari,
termasuk demam, malaise, kehilangan nafsu makan, menggigil, sakit kepala, sakit tenggorokan, dan nyeri tekan
preauricular. Pengeluaran purulen dari duktus Stensen jarang terjadi tetapi, jika ada, mungkin merupakan hasil
dari perkembangan sialadenitis bakterial sekunder. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan peningkatan titer
serum untuk mumps atau virus influenza, leukopenia, limfositosis relatif, dan kadar amilase serum yang tinggi.
 436BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
14. Bagaimana parotitis bakteri akut didiagnosis?
• Riwayat, dengan penekanan pada diabetes, dehidrasi, malnutrisi, terapi imunosupresif, obat antisialic, penyakit
sistemik yang melemahkan, dan operasi baru-baru ini
• Pemeriksaan fisik, termasuk palpasi dan observasi adanya sekret duktus purulent
• Pencitraan, termasuk ultrasound dan CT
• Kultur sekret purulen dan uji sensitivitas antibiotik
15. Apa penyebab paling umum dari xerostomia?
Xerostomia dapat bersifat idiopatik, diinduksi obat, diinduksi radiasi, atau manifestasi utama dari
sindrom Sjögren primer dan sekunder.

16. Apakah ada hubungan antara penyakit saliva dan AIDS?

Ya. Kondisi yang mempengaruhi kelenjar ludah pada pasien AIDS termasuk lesi limfoepitel parotis, kista,
limfadenopati, sarkoma Kaposi, limfoma intraglandular terkait AIDS, salmonella dan parotitis
sitomegalovirus, dan kondisi mirip sindrom Sjögren dengan xerostomia.

17. Sindrom apa yang dapat mempengaruhi kelenjar ludah?

Sindrom Sjögren primer biasanya ditandai dengan pembesaran kelenjar parotis dan lakrimal, xerostomia,
dan xerophthalmia. Sindrom Sjögren sekunder melibatkan parotitis autoimun yang terjadi dengan
rheumatoid arthritis, lupus, sklerosis sistemik, tiroiditis, sirosis bilier primer, dan penyakit kolagen
campuran. Sarkoidosis mungkin melibatkan kelenjar parotis. Sarkoidosis kelenjar parotis, bersama
dengan demam, adenitis lakrimal, uveitis, dan kelumpuhan saraf wajah, disebut sindrom Heerfordt. Baru-
baru ini, kondisi seperti sindrom sicca telah dikenali pada anak HIV-positif. Kondisi ini muncul dengan
pembesaran kelenjar parotis, xerostomia, dan limfadenopati.

18. Apa saja tanda dan gejala keganasan kelenjar ludah?

Pertumbuhan tumor yang cepat atau percepatan pertumbuhan yang tiba-tiba pada massa saliva yang berlangsung lama, nyeri, paralisis saraf
wajah perifer, keterlibatan kulit, metastasis nodal, dan riwayat kanker kulit (kulit kepala, wajah, telinga, kelopak mata).

19. Dapatkah ultrasonografi, CT, MRI, dan pemindaian PET membedakan tumor kelenjar
ludah jinak dan ganas?
Ultrasonografi dapat berguna dalam membedakan antara tumor jinak dan ganas. Bukti terbaru
menunjukkan bahwa tumor ganas (dengan pengecualian limfoma) dicirikan secara sonografi oleh redaman
gema posterior, sedangkan tumor jinak menunjukkan peningkatan gema distal. CT dapat secara efektif
membedakan antara lesi jinak, ganas, dan inflamasi pada sekitar 75% kasus. MRI tampaknya paling cocok
untuk evaluasi tumor kelenjar ludah, terutama tumor ganas. Namun, pemindaian PET tidak dapat
membedakan antara tumor jinak dan ganas. Baru-baru ini, teknologi MR baru seperti dynamic contrast-
enhanced MRI (DCE-MRI), difusion-weighted MRI (DW-MRI), dan proton
Spektroskopi MR (MRS) telah menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam diferensiasi antara tumor kelenjar ludah
jinak dan ganas. Tumor ganas kelenjar ludah dapat dibedakan dari adenoma pleomorfik tetapi tidak dari tumor
Wharthin menggunakan DCE-MRI pada waktu peningkatan puncak 120 detik. Rasio washout 30% memungkinkan
diferensiasi tambahan antara tumor ganas dan tumor Wharthin. Menggunakan kurva intensitas sinyal waktu
berdasarkan waktu untuk peningkatan puncak 120 detik dan rasio washout 30% memiliki sensitivitas tinggi (91%)
dan spesifisitas (91%) dalam diferensiasi antara tumor jinak dan ganas.

20. Apa peran pencitraan radionuklida dalam diagnosis patologi kelenjar ludah?

Selain menilai fungsi saliva, skintigrafi saliva dapat berguna dalam diagnosis sialadenitis akut dan kronis
dari etiologi spesifik atau nonspesifik, abses, limfoma, dan tumor. Pada neoplasia saliva, pencitraan
radionuklida dapat mengidentifikasi massa kelenjar dengan diameter >1 cm, membedakan antara jenis
tumor tertentu berdasarkan karakteristik penyerapan spesifiknya, dan, dalam beberapa kasus,
membedakan penyakit jinak dari penyakit ganas.

21. Tumor jinak apa yang paling umum dari kelenjar ludah minor dan mayor?
Adenoma pleomorfik.
22. Apa gambaran histologis terpenting yang terkait dengan kejadian kekambuhan
adenoma pleomorfik?
Adenoma pleomorfik hiposelular sering memiliki kapsul tipis dan merupakan tipe histologis yang
paling sering ditemukan dalam kekambuhan. Pseudopodia—perluasan tumor seperti jari di luar
pseudokapsul—dianggap sebagai faktor tambahan dalam kekambuhan.
 BAB 46PENYAKIT KELENJAR

23. Berapa insiden tumor yang mempengaruhi kelenjar ludah sublingual? Tumor kelenjar
ludah sublingual terdiri dari <1% dari semua neoplasma kelenjar ludah. Tumor ini
sebagian besar ganas (>80%) dan biasanya karsinoma kistik adenoid atau
mukoepidermoid.
24. Tumor ganas apa yang paling umum dari kelenjar ludah minor dan mayor?
• Karsinoma mukoepidermoid pada kelenjar parotis
• Karsinoma kistik adenoid pada kelenjar submandibular, sublingual, dan saliva minor

25. Bagaimana kejadian penyakit leher metastatik pada pasien dengan tumor ganas
saliva?
Dalam serangkaian besar pasien dengan tumor ganas kelenjar parotis, submandibular, sublingual, dan minor,
insiden keseluruhan yang dilaporkan dari limfadenopati serviks metastatik adalah 15,3%. Kanker parotis dikaitkan
dengan keterlibatan kelenjar getah bening metastasis pada 18% hingga 25% kasus.

26. Apakah mungkin untuk menentukan secara akurat tingkat klinis sebenarnya dari karsinoma
kistik adenoid? Mengapa?
Tidak. Karsinoma kistik adenoid cenderung menyebar ke perineural. Oleh karena itu, ia dapat melampaui lokasi
utamanya. Syaratnyainvasi perineural(PNI),neurotropisme,danpenyebaran perineural(PNS) digunakan untuk
menggambarkan pertumbuhan tumor perineural. Perbedaan penting telah dibuat dalam literatur antara PNI, yang
merupakan temuan mikroskopis sel tumor yang menginfiltrasi atau terkait dengan saraf kecil (yang tidak dapat
dicitrakan secara radiologis) dan PNS, yang menggambarkan adanya tumor kasar yang menyebar di sepanjang
saraf, setidaknya sebagian berbeda dari massa tumor utama. Karsinoma kistik adenoid memiliki kecenderungan
yang lebih kecil untuk PNI dan lebih banyak PNS, sedangkan adenokarsinoma derajat rendah polimorf (PLGA) dan
karsinoma duktus saliva (SDC) memiliki kecenderungan untuk PNI daripada PNS.

27. Apakah ada tumor saliva sentral (intraosseous)?

Ya. Meskipun jarang, tumor saliva yang timbul pada rahang atas dan rahang bawah telah dilaporkan.
Tumor ini diperkirakan berasal dari inklusi kelenjar saliva heterotopik dan sebagian besar merupakan
karsinoma mukoepidermoid. Namun, keganasan saliva lainnya, seperti karsinoma sel asinik, karsinoma
sel jernih, dan karsinoma mioepitel pada adenoma pleomorfik, juga telah dilaporkan terjadi di pusat
rahang.

28. Jenis prosedur bedah apa yang dapat digunakan untuk pengelolaan tumor jinak
dan ganas pada parotis?
• Eksisi ekstrakapsular atau lumpektomi—pengangkatan tumor dengan margin keamanan tanpa diseksi saraf
wajah
• Parotidektomi superfisial parsial—pengangkatan tumor dengan manset jaringan parotis normal yang
memadai. Tidak perlu diseksi saraf wajah penuh atau eksisi seluruh lobus superfisial. Diindikasikan untuk
tumor parotid kecil, terlokalisasi, jinak (biasanya ekor)
• Parotidektomi superfisial—dengan preservasi nervus fasialis. Diindikasikan untuk tumor jinak besar pada
lobus superfisial
• Parotidektomi lobus dalam—dengan pengawetan saraf wajah. Diindikasikan untuk tumor jinak lobus dalam
• Parotidektomi total—ditunjukkan untuk tumor yang meluas ke lobus dalam dan untuk tumor ganas
• Parotidektomi yang diperluas—ditunjukkan pada kasus tumor ganas dengan invasi ke kulit, telinga
dan tulang temporal, mandibula, ruang parafaring, dan fossa infratemporal
Parotidektomi total atau diperpanjang untuk keganasan dapat dikombinasikan dengan diseksi leher selektif atau
radikal. Ketika saraf wajah terlibat atau berada di dekat tumor, pengorbanannya tidak dapat dihindari, dan
perbaikan saraf dapat diikuti dengan pencangkokan saraf segera atau lambat.

29. Manakah pendekatan bedah untuk parotidektomi?

1. Sayatan transservikal preauricular
2. Sayatan Rytidektomi (pengangkatan wajah)

30. Apa penanda anatomi yang paling dapat diandalkan dalam menemukan batang utama
saraf wajah selama operasi parotid?
Studi terbaru menunjukkan bahwa fisura tympanomastoid adalah tengara yang paling dapat diandalkan dalam
menemukan batang utama saraf wajah. Penanda anatomi yang hampir sama dapat diandalkan adalah penunjuk
tulang rawan tragal. Jarak batang utama dari landmark anatomis:
Perut posterior otot digastrik: 5,5 ± 2,1mm
Penunjuk tragal: 6,9 ± 1,8mm
 438BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
Persimpangan antara tulang dan saluran telinga tulang rawan: 10,9 ± 1,7mm
Fisura timpanomastoid: 2,5 ± 0,4mm
Secara umum, saraf wajah akan ditemukan berjalan jauh ke jaringan antara pointer dan lampiran
mastoid perut posterior otot digastrik. Saraf ini juga terletak superfisial dari vena
retromandibular dan arteri stylomastoid terletak di superfisial saraf saat memasuki kelenjar.
Jika kesulitan besar ditemui dalam menemukan batang utama saraf wajah, diseksi retrograde
cabang perifer adalah pilihan yang layak.

31. Apakah ada teknik pencitraan untuk visualisasi saraf wajah? MRI resolusi tinggi menggunakan
urutan Fourier Transform Gradien-echo tiga dimensi mampu memvisualisasikan saraf wajah
dalam perjalanannya dari foramen stilomastoid ke tingkat vena retromandibular. Namun, teknik
ini, serta teknik lainnya, belum berhasil memvisualisasikan divisi intraparotid dan perjalanan saraf,
yang sangat penting secara klinis. Modalitas lain yang baru-baru ini diperkenalkan untuk
visualisasi saraf wajah sebelum operasi adalah traktografi difusi tensor (DT) yang mungkin
berguna untuk menilai perjalanan dan perpindahan saraf wajah.

32. Apakah ada peran evaluasi bagian beku intraoperatif tumor kelenjar ludah utama?

Ya. Ketika biopsi FNA tidak meyakinkan dan karena biopsi terbuka tidak diindikasikan, bagian beku intraoperatif
dapat memberikan informasi yang dapat mengubah rencana perawatan. Frozen section lebih akurat dalam evaluasi
tumor jinak, sedangkan sensitivitasnya untuk keganasan adalah 61,5% dan spesifisitasnya 98%.

33. Apa itu sindrom Frey?

Komplikasi parotidektomi yang terlambat. Sindrom keringat gustatory pertama kali dijelaskan oleh ucja Frey-
Gottesman, seorang ahli saraf Polandia, pada tahun 1923. Insidennya sangat bervariasi dalam literatur, mulai dari
1,7% hingga 97,6%. Studi yang lebih baru melaporkan insiden 23%. Patofisiologi dari sindrom ini berhubungan
dengan persyarafan silang yang menyimpang antara serabut parasimpatis sekretomotor postganglionik ke kelenjar
parotid oleh saraf aurikulotemporal dan serabut simpatis postganglionik yang mempersarafi kelenjar keringat,
pleksus vaskular subdermal, dan otot piloerector kulit.

34. Apa peran radiasi dan kemoterapi dalam pengelolaan tumor ganas kelenjar ludah?

Terapi radiasi pascaoperasi harus diberikan ketika tumor stadium tinggi atau derajat tinggi, kecukupan reseksi
dipertanyakan, atau tumor memiliki gambaran patologis yang tidak menyenangkan. Terapi sinar neutron
menunjukkan harapan dalam mengendalikan penyakit lokoregional tetapi membutuhkan studi lebih lanjut. Saat ini,
kemoterapi jelas diindikasikan hanya untuk paliatif pada pasien dengan penyakit berulang atau tidak dapat direseksi.

35. Apa patologi kelenjar ludah nonneoplastik yang paling umum pada anak-
anak?
• Sialadenitis virus akut
• Sialolitiasis
• Sialadenitis bakterial akut
• Mukokel

36. Manakah neoplasma saliva yang paling umum pada anak-anak?

Hemangioma dan limfangioma kelenjar ludah, diikuti oleh adenoma pleomorfik, adalah tumor jinak yang
paling umum. Neoplasma ganas sangat jarang, tetapi tingkat keganasan pada anak-anak jauh lebih tinggi
daripada pada orang dewasa. Tumor ganas saliva yang paling umum adalah karsinoma mukoepidermoid,
diikuti oleh karsinoma sel asinik.

BiBliografi
Carlson ER: Manajemen komprehensif patologi kelenjar ludah. DiKlinik mulut dan maksilofasial Amerika Utara,
jilid 7. Philadelphia, PA, 1995, Saunders.
Carvalho MB, Soares JM, et al.: Pemeriksaan bagian beku perioperatif pada tumor kelenjar parotis,Sao Paolo Med J
117:233, 1999.
Iizuka K, Ishikawa K. Teknik bedah untuk tumor parotis jinak: reseksi segmental vs lumpektomi ekstrakapsular,
Suplai Acta Otolaringol537:75, 1998.
Shintani S, Matsuura H. Aspirasi jarum halus tumor kelenjar ludah,Bedah Mulut Maksilofak Int J26:284, 1997. Spiro RH:
Mengobati tumor kelenjar sublingual, termasuk teknik yang berguna untuk perbaikan dasar mulut setelah
reseksi,Am J Surg170:457, 1995.
Spiro RH: Penatalaksanaan tumor ganas kelenjar ludah,Onkologi12:671, 1998.
Witt RL: Fungsi saraf wajah setelah parotidektomi superfisial parsial,Bedah Kepala Leher Otolaringol121:210, 1999.
Anomali VASKULAR
Shelly Abramowicz, Arin K. Greene

BAB
1. Apa perbedaan antara hemangioma infantil dan malformasi vaskular?

Hemangioma infantil adalah tumor vaskular jinak yang tumbuh dengan cepat selama beberapa bulan pertama usia dan kemudian mengalami
regresi setelah masa bayi. Malformasi vaskular terjadi sebagai akibat dari perkembangan embrionik yang abnormal—kelainan tersebut muncul

saat lahir, berkembang perlahan sepanjang hidup pasien, dan tidak pernah mengalami kemunduran.

2. Anak mana yang memiliki insiden hemangioma tertinggi? Kaukasia,

prematur (kurang dari 1200 g), perempuan.

3. Berapa banyak bayi yang mengalami hemangioma multipel? Di mana mereka berada? Sekitar 20%
memiliki lebih dari 1 lesi kulit. Bayi dengan lebih dari 5 hemangioma kulit memiliki risiko 16%
mengalami hemangioma hati.

4. Bagaimana malformasi vaskular dikategorikan?

Berdasarkan jenis utama pembuluh darah yang terkena: malformasi kapiler, malformasi limfatik,
malformasi vena, atau malformasi arteriovenosa.

5. Dapatkah Anda menggambarkan siklus hidup hemangioma infantil?

• Fase proliferasi (usia 2 minggu sampai 9 bulan)
• Fase involuting (12 bulan hingga 4 tahun)
• Fase involusi (>4 tahun)
6. Apa itu fenomena Kasabach-Merritt?
• Trombositopenia berat (<10,000mm3)
• Petechiae
• Berdarah
• Mempengaruhi 50% bayi dengan hemangioendothelioma kaposiform (tidak terkait dengan
hemangioma infantil)

7. Apa itu asosiasi PHACE?

Hemangioma seperti plak pada distribusi dermatom segmental/trigeminal pada wajah dengan
setidaknya satu dari berikut ini:Pmalformasi otak fossa osterior,Hemangioma,SEBUAHanomali
serebrovaskular rterial,Coarktasio aorta dan kelainan jantung,Ekamu/Ekelainan endokrin.
Mempengaruhi sekitar 2% pasien dengan hemangioma.

8. Apa itu hemangioma kongenital? Apa saja dua tipe tersebut?

Ini sepenuhnya tumbuh saat lahir dan tidak membesar setelah lahir. Tidak seperti hemangioma infantil, mereka
lebih cenderung terletak di batang tubuh atau ekstremitas. Mereka lebih ungu dari hemangioma infantil dan
sering memiliki halo pucat perifer.
Ada dua jenis: KAYA dan NICH.
• Hemangioma kongenital dengan involusi cepat (RICH) berinvolusi segera setelah lahir dan
mengalami regresi total pada usia 14 bulan.
• Hemangioma kongenial non-involusi (NICH) tetap tidak berubah selama hidup pasien dan tidak mengalami
regresi.

9. Bagaimana hemangioma dikelola secara nonsurgical?

• Sembilan puluh persen lesi hanya diamati saat membesar dan kemudian mengecil karena sebagian besar kecil,
terlokalisir, dan tidak melibatkan area yang penting secara estetis atau fungsional.
• Lesi ulserasi ditangani dengan perawatan luka lokal (misalnya, minyak terhidrasi, salep antibiotik
topikal, dan penggantian balutan).
• Lesi bermasalah kecil dan terlokalisir yang berisiko menyebabkan deformitas signifikan atau menghalangi struktur
vital ditangani dengan injeksi kortikosteroid intralesi (triamsinolon <3mg/kg). Pasien mungkin memerlukan
suntikan tambahan setiap 4 sampai 6 minggu selama fase pertumbuhan cepat.

439
 440BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
• Hemangioma infantil bermasalah yang terlalu besar untuk diobati dengan injeksi
kortikosteroid ditangani dengan prednisolon oral (dimulai dengan 3mg/kg/hari) atau
propranolol (2mg/kg/ hari). Farmakoterapi dihentikan pada usia sekitar 10 bulan ketika
hemangioma tidak lagi berkembang biak.

10. Bagaimana hemangioma infantil dikelola dengan pembedahan?

Reseksi jarang diindikasikan selama fase proliferasi karena lesi sangat vaskular. Indikasinya
termasuk lesi bermasalah yang gagal dalam farmakoterapi.
Idealnya, intervensi operatif untuk hemangioma infantil dicadangkan untuk deformitas residual
setelah tumor selesai berinvolusi antara usia 3 dan 4 tahun. Pada saat ini, lesinya jauh lebih sedikit vaskular,
dan prosedurnya lebih aman. Sekitar 50% hemangioma meninggalkan deformitas permanen setelah
involusi (misalnya, kulit bekas luka, jaringan fibrofatty, anetoderma, atau struktur yang rusak).

11. Apa saja komplikasi lokal/sistemik yang berhubungan dengan malformasi

vaskular?
• Komplikasi lokal: kerusakan struktur anatomi, infeksi, obstruksi, nyeri, trombosis,
ulserasi, cacat
• Komplikasi sistemik: koagulasi intravaskular diseminata, emboli paru, trombositopenia,
gagal jantung kongestif
12. Apa itu malformasi kapiler (CM)?
Malformasi kapiler (juga dikenal sebagai port-wine stain) hadir saat lahir dan bertahan sepanjang hidup. Ini muncul
sebagai noda merah muda makula yang memucat dengan tekanan dan dapat terjadi di mana saja di tubuh. Seiring
waktu, lesi menjadi gelap hingga ungu tua, kulit menebal, dan beberapa lesi fibrovaskular nodular muncul.

13. Apa itu sindrom Sturge-Weber?

CM dalam distribusi saraf trigeminal oftalmik dan / atau rahang atas yang terkait dengan anomali kapiler
dan vena leptomeningeal dan lesi vaskular koroid okular. Potensi kejang refrakter, hemiplegia, dan
perkembangan motorik dan kognitif yang tertunda.

14. Manifestasi oral/gigi apa yang berhubungan dengan CM wajah?

Kemungkinan pertumbuhan berlebih dari jaringan lunak wajah dan kerangka di area noda. Intraoral, ada potensi pertumbuhan
berlebih gingiva dan granuloma piogenik. Kebersihan mulut yang baik dan pembersihan gigi secara teratur adalah yang paling
penting dalam mencegah komplikasi.

15. Tindakan pencegahan khusus apa yang diperlukan untuk prosedur oral di area yang berhubungan
dengan CM wajah?
Tidak ada. Prosedur seperti gingivektomi, ekstraksi, dan/atau osteotomi dapat dilakukan tanpa memperhatikan perdarahan
yang berlebihan.

16. Apa itu manajemen CM wajah?

Pulsed-dye laser (beberapa perawatan), reseksi kontur ptosis labial, dan/atau bedah ortognatik
tergantung pada luasnya jaringan lunak dan keterlibatan/hipertrofi tulang.

17. Apa etiologi dari malformasi limfatik (LM)?

LM dihasilkan dari kesalahan dalam perkembangan embrionik sistem limfatik. Limfatik dapat menjadi
terpisah dari kantung limfa primitif atau dari saluran limfatik utama. Jaringan limfatik juga dapat
terbentuk di lokasi yang tidak normal.

18. Apa yang dapat menyebabkan peningkatan ukuran LM secara tiba-

tiba? Infeksi virus / bakteri di mana saja di tubuh.

19. Komplikasi apa yang dapat terjadi dengan LM?

• Perdarahan intralesi (spontan atau karena trauma lokal)
• Infeksi
20. Bagaimana pengelolaan LM?
• Observasi (lesi kecil/asimptomatik)
• Antibiotik profilaksis untuk pasien dengan infeksi lebih dari tiga kali/tahun
• CO2laser atau ablasi frekuensi radio untuk mengobati vesikel intraoral yang berdarah atau bocor
• Skleroterapi untuk LM makrokistik, yang melibatkan aspirasi kista diikuti dengan injeksi sklerosan
inflamasi yang menyebabkan penyusutan dan jaringan parut pada lesi. Sklerosan yang umum
digunakan termasuk etanol, natrium tetradesil sulfat, doksisiklin, dan OK-432.
BAB 47Anomali VASKULAR441

• Reseksi umumnya dilakukan untuk lesi makrokistik simtomatik yang tidak dapat lagi mengalami sklerosis atau
untuk LM mikrokistik yang tidak dapat dilakukan skleroterapi.

21. Apa yang dimaksud dengan malformasi vena (VM)?

Kelainan perkembangan vena terdiri dari saluran berdinding tipis, melebar, abnormal dengan ukuran bervariasi
dan ketebalan mural. Lapisan endotel normal dan kekurangan otot polos. Mereka tumbuh secara proporsional
dengan anak dan dapat berkembang selama masa pubertas. Mereka mudah dikompresi dan membesar ketika
area yang terkena tergantung.

22. Bagaimana struktur kraniofasial dapat dipengaruhi oleh VM?

Dapat secara progresif mendistorsi fitur wajah dengan menyebabkan perubahan tulang dan hipertrofi dengan/tanpa
keterlibatan intraosseus. VM oral dapat menyebabkan maloklusi, gigitan silang, dan/atau deformitas gigitan terbuka karena
efek massa.

23. Bagaimana VM dikelola?

• Lesi asimtomatik dapat diamati.
• Terapi lini pertama untuk lesi simptomatik adalah skleroterapi (biasanya 1% natrium tetradesil sulfat) yang
menyebabkan kerusakan sel, trombosis, dan inflamasi; jaringan parut yang dihasilkan mengecilkan lesi.
• Lesi kecil yang terlokalisir dapat diobati tanpa panduan gambar.
• VM besar memerlukan fluoroskopi dan perawatan oleh ahli radiologi intervensi. VM biasanya memerlukan
beberapa perawatan karena rekanalisasi menyebabkan ekspansi ulang.
• Reseksi umumnya dilakukan untuk lesi simptomatik yang tidak lagi dapat diobati dengan
skleroterapi.

24. Apa yang dapat menyebabkan pembesaran VM?

Pembekuan intralesi, trauma, pubertas, kehamilan.

25. Apa yang dimaksud dengan malformasi arteriovenosa (AVM)?

AVM dihasilkan dari kesalahan dalam perkembangan vaskular selama embriogenesis. Ini terdiri
dari komunikasi abnormal antara arteri dan vena tanpa kapiler intervensi normal.

26. Apa itu sistem Schobinger?

Sistem stadium klinis untuk AVM. Empat tahap: ketenangan, ekspansi, penghancuran,
dan dekompensasi.

27. Terdiri dari apakah setiap tahap sistem Schobinger? Tahap I (ketenangan): pewarnaan
merah muda-kebiruan, kehangatan, pirau arteriovenosa oleh Doppler
Tahap II (ekspansi): sama seperti di atas dengan pembesaran, denyutan, sensasi, bruit, berliku-liku/tegang urat
Tahap III (penghancuran): sama seperti di atas dengan perubahan kulit distrofi, ulserasi, perdarahan, persisten
nyeri, atau nekrosis jaringan
Tahap IV (dekompensasi): sama seperti di atas, ditambah gagal jantung

28. Bagaimana AVM dikelola?

• Nonoperatif: Ini termasuk pakaian kompresi untuk lesi ekstremitas, minyak bumi terhidrasi
untuk mencegah pengeringan/ulserasi.
• Embolisasi nidus umumnya merupakan terapi lini pertama untuk AVM simtomatik.
• Penatalaksanaan operatif dilakukan untuk lesi simptomatik yang gagal embolisasinya. Karena AVM sering
menyebar dan melibatkan beberapa bidang jaringan dan struktur vital, reseksi biasanya tidak bersifat kuratif.
Embolisasi pra operasi dilakukan untuk mengurangi kehilangan darah intraoperatif selama reseksi.

29. Apa pengobatan untuk AVM tanpa gejala?

Tidak ada. Embolisasi atau eksisi yang tidak lengkap dari lesi asimtomatik dapat merangsangnya untuk
membesar dan menjadi masalah.

30. Jika pencabutan gigi direncanakan di lokasi AVM, apa yang perlu dilakukan
sebelum operasi?
Embolisasi praoperasi, dengan pencabutan gigi 48 sampai 72 jam kemudian sebelum rekanalisasi dan
angiogenesis mengembalikan darah ke lesi.

31. Apa itu penyakit Rendu-Osler-Weber?

Juga dikenal sebagai telangiectasia hemoragik herediter. Anomali vaskular pertama yang dipahami pada
tingkat genetik dengan dua gen penyebab pada kromosom 9q. Lesi dimulai di kapiler, dan pirau kapiler-
vena kecil muncul di kulit, selaput lendir, paru-paru, hati, dan otak.
 442BAGIAN VBEDAH LISAN DAN
32. Apa itu sindrom blue rubber bleb nevus?
Jarang, gangguan sporadis terdiri dari VM kulit dan gastrointestinal. Lesi kulit dapat terjadi di mana saja di tubuh tetapi
memiliki predileksi pada batang tubuh, telapak tangan, dan/atau telapak kaki. VM lembut, biru, dan bertambah besar serta
jumlahnya seiring bertambahnya usia. Lesi gastrointestinal paling sering terjadi pada usus halus dan dapat menyebabkan
perdarahan, intususepsi, dan volvulus.

33. Apa itu sindrom Klippel-Trenaunay?

Malformasi kapiler-limfatik-vena sporadis (CLVM) yang terkait dengan jaringan lunak/
hipertrofi rangka tungkai.

BiBliografi
Abramowicz S, Padwa BL. Anomali vaskular pada anak-anak,Oral MaxillofacSurg Clin North Am24:443–455, 2012.
Chen MT, Yeong EK, Horng SY. Terapi kortikosteroid intralesi pada hemangioma kepala dan leher yang berproliferasi: tinjauan
155 kasus,J Pediatr Bedah35:420–423, 2000.
Greene AG: Manajemen hemangioma dan tumor vaskular lainnya,Operasi Clin Plast38:45-63, 2011.
Greene AK, Orbach DB: Manajemen malformasi arteriovenosa,Operasi Clin Plast38:96–106, 2011.
Greene AK, Taber SF, Ball KL, et al.: Sindrom Sturge-Weber: frekuensi dan morbiditas pertumbuhan berlebih wajah,J Craniofac
Surg20:617–621, 2009.
Hogeling M, Adams S, Wargon O. Sebuah uji coba terkontrol secara acak propranolol untuk hemangioma infantil,Pediatri
128:e259–e266, 2011.
Kaban LB, Mulliken JB. Anomali vaskular dari daerah maksilofasial,J Bedah Mulut Maksilofak44:203–213, 1986. Marler JJ,
Mulliken JB: Penatalaksanaan hemangioma dan malformasi vaskular saat ini,Operasi Clin Plast32:99–116,
2005.
Mulliken JB, Fishman SJ, Burrows PE: Anomali vaskular,Curr Masalah Surg37:517–584, 2000.
Mulliken JB, Glowacki J. Hemangioma dan malformasi vaskular pada bayi dan anak-anak: klasifikasi berdasarkan
karakteristik endotel,Plast Reconstr Surg69:412–422, 1982.
Padwa BL, Mulliken JB. Anomali vaskular dari daerah mulut dan maksilofasial. Dalam Fonseca RJ, Marciani RD, Turvey T, edi-
tor:Bedah mulut dan maksilofasial, vol 2. St Louis, MO, 2008, Saunders, hlm 577–591.
Sloan GM, Renisch JF, Nichter LS, dkk.: Terapi kortikosteroid intralesi untuk hemangioma infantil,Plast Reconstr Surg
83:459–467, 1989.