MODUL 2 menunjukkan bahwa anemia hemolitik tidak

Anemia Hemolitik Dan Perdarahan memiliki kecenderungan jenis kelamin dan ras.
SKENARIO 2 : Transfusi darah
Clara, dokter muda mengikuti pembacaan laporan
kasus . Kasus yang dipaparkan adalah laporan kasus
anemia pada 2 orang anak. Kasus yang pertama yaitu
seorang anak dengan inisal AS, laki – laki, berusia 12
tahun, dibawa ibunya ke Rumah Sakit karena terlihat
kuning disertai dengan adanya perubahan warna
urine. Pada pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva
palpebra inferior pucat, sklera ikterik dan
hepatospenomegali. Hasil pemeriksaan urin rutin
dijumpai adanya bilirubin di dalam urine. Setelah
dilakukan pemeriksaan complete blood count,
gambaran darah tepi, hitung retikulosit dan Coombs
test AS didiagnosa menderita anemia hemolitik dan
memerlukan transfusi darah.
Kasus yang kedua adalah seorang anak dengan inisial
UP, perempuan, berusia 6 tahun dibawa oleh
keluarganya karena kecelakaan lalu lintas. UP
mengalami trauma capitis dan perdarahan hebat
sehingga mengalami anemia dan memerlukan
transfusi darah. Pembacaan laporan kasus kemudian
dilanjutkan dengan diskusi membahas kedua kasus
tersebut.
Bagaimana Anda menjelaskan apa yang terjadi pada
AS dan UP serta penatalaksanaannya?
Retikulosit
Retikulosit merupakan sel darah merah imature yang
tidak berinti dan mengandung sisa RNA dalam
sitoplasmanya. Dalam keadaan normal jumlah
retikulosit didalam darah perifer hanya 1-2%.
Hanya saja, pada Autoimmune Hemolytic Anemia
angka kejadianya dilaporkan sedikit lebih tinggi pada
wanita dibandingkan pria
2. Mengapa pada pemeriksaan urin rutin ditemukan
bilirubin dalam urin?
Spesimen hemolisis yang disebabkan karena adanya
penyakit anemia Hemolitik dapat mengakibatkan
peningkatan kadar bilirubin total.
3. Mengapa pada px fisik dapat terjadi konjungtiva
palpebra inf.pucat, sklera icteric dan
hepatospenomegali?
Lisis sel darah merah (disolusi) terjadi terutama
dalam sel fagositik atau dalam sistem
retikuloendotelial, terutama dalam hati dan limpa.
Hasil dari proses ini adalah bilirubin yang akan
memasuki aliran darah. Setiap kenaikan destruksi sel
darah merah (hemolisis) segera direfleksikan dengan
peningkatan bilirubin plasma (konsentrasi normal ≤ 1
mg/dl, kadar diatas 1,5 mg/dl mengakibatkan ikterik
pada sclera). Apabila sel darah merah mengalami
penghancuran dalam sirkulasi, (pada kelainan
hemplitik) maka hemoglobin akan muncul dalam
plasma (hemoglobinemia)
4. Bagaimana gambaran pem. complete blood count,
gambaran darah tepi, hitung retikulosit dan coombs
test pada AS yg didiagnosis anemia hemolitik?

Coombs Test
pemeriksaan yang digunakan untuk mendeteksi
adanya antibody pada permukaan eritrosit dan anti-
antibodi eritrosit dalam serum. Pemeriksaan ini
bertujuan untuk mendeteksi antibodi yang melekat
pada sel darah merah, yang dapat menyebabkan
kerusakan sel. Uji DCT positif mengungkapkan
keberadaan antibodi dalam sel darah merah
berdasarkan derajat aglutinasinya

Anemia Hemolitik
anemia yang disebabkan karena
terjadinya penghancuran sel darah merah lebih cepat
dari normal sehingga umur eritrosit pendek, yakni
kurang dari 120 hari.

1. Apakah terdapat hubungan JK dan usia dengan

keadaan AS?
Epidemiologi anemia hemolitik diperkirakan sebesar
5% dari total kejadian anemia. Data epidemiologi

5. Bagaimana etiologi dan patofisiologi yang
mendasari keadaan AS?
Etiologi yang kemungkinan mendasari anemia
hemolitik:
 Keturunan, seperti sickle cell anemia dan
thalassemia
 Adanya stressor seperti infeksi, obat obatan,
bisa hewan, atau beberapajenis makanan
 Toksin dari penyakit liver dan ginjal kronis
 Autoimun
 Pemasangan graft, pemasangan katup
buatan, tumor, luka bakar, paparan kimiawi,
hipertensi berat, dan gangguan trombosis
 Pada kasus yang jarang, pembesaran lien
dapat menjebak sel darah merah dan
menghancurkannya sebelum sempat
bersirkulasi.
Patofisiologi anemia hemolitik:
Anemia hemolitik adalah suatu keadaan anemia yang
terjadi oleh karena meningkatnya penghancuran dari
sel eritrosit yang diikuti dengan ketidakmampuan dari
sumsum tulang dalam memproduksi sel eritrosit
untuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap
berkurangnya sel eritrosit. Untuk mengatasi
kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya sel eritrosit
tersebut, penghancuran sel eritrosit yang berlebihan
akan menyebabkan terjadinya hiperplasia sumsum
tulang sebagai bentuk kompensasi tubuh sehingga
produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal.
Hal ini terjadi bila umur eritrosit berkurang dari 120
hari tanpa diikuti dengan anemia, namun bila
sumsum tulang tidak mampu mengatasi keadaan
tersebut maka akan terjadi anemia hemolitik.
6. Apa saja tl selain tf darah pada AS?
Secara umum tujuan pengobatan pada AIHA adalah
untuk mengembalikan hematologis normal,
mengurangi proses hemolitik, dan menghilangkan
gejaladengan efek samping minimal. Transfusi darah
biasanya hanya digunakanuntuk kepentingan
sementara tapi mungkin diperlukan diawal sebagai
upayauntuk mengatasi anemia berat sampai terlihat
efek dari pengobatan yang lain. Pasien biasanya
ditransfusi dengan menggunakan packed red cell jika
Hb < 7g/dL.
Kortikosteroid dosis tinggi merupakan obat pilihan
utama untuk AIHAtipe panas. Steroid bekerja
memblok fungsi makrofag dan menurunkansintesis
antibodi. Prednison diberikan secara oral
2-4mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis selama 2-4 minggu
kemudian dilakukan tappering off dalam 2-6minggu
berikutnya. Jika respon pengobatan tidak baik, dosis
prednisonditingkatkan menjadi 30 mg/kgBB/hari
secara intravena selama 3 hari.
Pada beberapa pasien dengan hemolisis yang berat
maka dosis prednison dapatditingkatkan menjadi 6
mg/kgBB/hari dengan tujuan untuk
mengurangitingkat hemolisisnya. Pengobatan tetap
dilanjutkan sampai didapatkan penurunan hemolisis,
kemudian dosis obat diturunkan secara
bertahap.Jikarelaps terjadi, maka diberikan dosis
awal kembali. Pasien dikatakan responterhadap
pengobatan dengan steroid akan memperlihatkan
peningkatanhemoglobin atau hemoglobin yang stabil
serta penurunan kadar retikulositsetelah dua minggu
pengobatan
Anemia hemolitik yang tetap berat meskipun telah
diobati dengankortikosteroid atau anemia hemolitik
yang memerlukan dosis obat yang tinggiuntuk
mencapai hemoglobin yang normal, maka dapat
dipertimbangkan pemberian immunoglobulin
intravena dan danazol. Obat immunosuppresif
termasuk pengobatan baru seperti rituximab dengan
dosis 375mg/m dapat diberikan sebagai pengobatan
lini kedua pada pasien yang tidak memberirespon
terhadap pengobatan dengan steroid, pasien dengan
steroid-dependent, pasien relaps, ataupun pasien
AIHA kronik.
Pasien yang tidak responsif terhadap pemberian
kortikosteroiddianjurkan untuk dilakukan
splenektomi. Splenektomi merupakan pilihan terakhir
pada pasien yang tidak memiliki kondisi komorbid,
penyakit autoimun atau keganasan hematologi
dengan rata-rata respon 60-90%.

7. kenapa anemia hemolitik perlu ditransfusi?

Adanya anemia yang berat, gejala yang nyata dan
dekompensasi kardiovaskuler, akhirnya transfusi
PRC tetap diberikan dengan dosis 200 cc/12 jam
sampai target Hb 10 gr%. Selama perawatan, kondisi
penderita membaik dengan respon hematologi yang
memuaskan.
Keputusan pemberian transfusi harus didasarkan pada
kondisi klinis pasien antara lain onset dari hemolisis
dan anemia, ada tidaknya status hipovolumia, ada
tidaknya hemoglobinuria atau hemoglobinemia,
status kesehatan dasar dan cadangan fungsi
kardiorespirasi. Pasien dengan kondisi klinis stabil,
tidak direkomendasikan untuk ditransfusi bila
terdapat inkompatibilitas crossmatch. Pemberian
transfusi darah merupakan pilihan terakhir pada kasus
anemia yang berat dengan gangguan tanda vital.
Transfusi dosis rendah direkomendasikan yaitu 3-5
mL/kgBB untuk menghindari komplikasi
inkompatibilitas dan kelebihan cairan. Pemberian
transfusi PRC sebaiknya yang leucodepleted,
dilakukan secara hati-hati dan lama pemberian
maksimal 4 jam

8.Mengapa trauma capitis dan perdarahan hebat dapat

menyebabkan anemia dan memerluhkan transfusi
darah?
Sel darah merah akan keluar Bersama komponen
darah lainnya pada saat terjadi pendarahan,
selanjutnya pasien akan mengalami anemia. Ketika
hb kurang dari 8 maka perlu dilakukan transfusi
darah.

9. Bagaimana Tatalaksana pada UP agar anemianya

dapat teratasi ?

10. Bagaimana komplikasi yang dapat terjadi pada

AS dan UP?
Pada anemia hemolitik berat, bila tidak ditangani
maka dapat menyebabkan komplikasi yang serius
seperti aritmia, kardiomiopati, dan gagal jantung.
Gangguan pada paru misalnya hipertensi pulmonal.

11 Bagaimana prognosis yang dapat terjadi pada AS

dan UP?
Prognosis pada anemia hemolitik tergantung pada
penyebab hemolisis. Komplikasi yang dapat timbul
adalah angina dan gangguan kardiopulmonal pada
anemia hemolitik berat.