Clinical Science Session

*Kepaniteraan Klinik senior/G1A222057/Februari 2024

**Pembimbing / dr. David Ramli, Sp.JP, FIHA**

HIPERTENSI PULMONAL

Nadia Wulansari, S.Ked*

Pembimbing:
dr. David Ramli, Sp.JP, FIHA **

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN/SMF KARDIOLOGI RSUD RADEN MATTAHER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
2024
 LEMBAR PENGESAHAN

CLINICAL SCIENCE SESSION

HIPERTENSI PULMONAL

Oleh:

Nadia Wulansari, S.Ked

G1A222057

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR

BAGIAN/SMF KARDIOLOGI RSUD RADEN MATTAHER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
2024

Jambi, Februari 2024

Pembimbing

dr. David Ramli, Sp.JP, FIHA

i
 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI ................................................................................................................ ii

BAB I PENDAHULUAN ............................................................................................ 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................. 2

2.1 Definisi Hipertensi Pulmonal ................................................................... 2

2.2 Klasifikasi Hipertensi Pulmonal .............................................................. 2

2.3 Epidemiologi Hipertensi Pulmonal .......................................................... 5

2.4 Patofisiologi Hipertensi Pulmonal ........................................................... 6

2.5 Diagnosis Hipertensi Pulmonal................................................................ 7

2.6 Tatalaksana Hipertensi Pulmonal ......................................................... 18

2.7 Komplikasi Hipertensi Pulmonal ........................................................... 25

2.8 Prognosis Hipertensi Pulmonal .............................................................. 29

BAB III PENUTUP ................................................................................................... 30

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................ 31

ii
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena
dengan rahmat-Nya penulis dapat menyelesaikan tugas Clinical Science
Session (CSS) pada Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Kardiologi
Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan Universitas Jambi yang berjudul
“Hipertensi Pulmonal”
Tugas ini bertujuan agar penulis dapat memahami lebih dalam
mengenai teori-teori yang diberikan selama menjalani Kepaniteraan Klinik
Senior di Bagian Kardiologi RSUD Raden Mattaher dan melihat
penerapannya secara langsung di lapangan.
Pada kesempatan ini penulis juga mengucapkan banyak terima kasih
kepada dr. David Ramli, Sp.JP, FIHA selaku preseptor yang telah
meluangkan waktunya untuk membimbing penulis pada karya yang penulis
susun.
Penulis menyadari keterbatasan dan kekurangan dalam penulisan,
sehingga diharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun dari semua
pihak yang membacanya. Semoga tugas ini dapat memberikan manfaat bagi
semua pihak yangmembutuhkan.

Jambi, Februari 2024

Penulis

iii
 BAB I
PENDAHULUAN

Hipertensi Pulmonal (PH) menurut 6th World Symposium on Pulmonary

Hypertension pada tahun 2018 didefinisikan sebagai peningkatan tekanan rerata arteri
pulmonalis (mean pulmonary artery pressure / mPAP) di atas normal, yaitu >20
mmHg dan peningkatan tahanan vaskular pulmonal (pulmonary vascular
resistance/PVR) di atas normal, pada kondisi istirahat. Hipertensi pulmonal (PH)
adalah kelainan patofisiologi pada pembuluh darah paru-paru yang dapat melibatkan
berbagai kondisi klinik dan dapat menjadi komplikasi dari penyakit-penyakit
kardivovaskular dan respirasi.1
Pada kondisi normal, tekanan arteri pada pembuluh darah pulmonal jauh lebih
rendah daripada tekanan darah arteri sistemik, meskipun volume aliran darah melalui
pembuluh darah pulmonal sama dengan volume aliran darah melalui pembuluh darah
perifer. Hal ini mencerminkan bahwa sebagian besar, luas penampang kapiler paru
dan kemampuan pembuluh darah kecil paru untuk merespon berbagai pengaruh
vasodilatasi dan vasokonstriksi. Sistem vaskular paru memiliki cadangan yang sangat
besar, sehingga tantangan besar seperti eksisi bedah jaringan paru atau penyakit paru
lanjut, biasanya dapat ditoleransi dengan gejala minimal. Namun, ketika sirkuit paru
tiba-tiba tersumbat, seperti massive pulmonary thromboembolism (PE), atau ketika
penyakit kronis menguasai cadangan anatomi dan fisiologis dan mengakibatkan
terjadinya hipertensi paru, kecacatan parah bahkan kematian dapat terjadi.3
Hipertensi pulmonal juga merupakan penyebab utama terjadinya pembesaran
ventrikel kanan jantung dan dapat menyebabkan right ventricular failure.
Kompleksitas penatalaksanaan hipertensi pulmonal memerlukan pendekatan
multifaset, holistik, dan multidisiplin, dengan keterlibatan aktif pasien PH dalam
kemitraan dengan dokter.1

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hipertensi Pulmonal

Definisi Hipertensi Pulmonal menurut ESC/ERS Guidelines for the diagnosis
and treatment of pulmonary hypertension didasarkan pada penilaian hemodinamik
dengan kateterisasi jantung kanan dengan mean pulmonary arterial pressure (mPAP)
>0,20 mmHg saat istirahat. Tekanan arteri pulmonal (PAP) merupakan tekanan yang
harus dipertahankan oleh ventrikel kanan. PAP sama dengan aliran pulmonal (PF)
dikali resistensi pembuluh darah pulmonal (PVR) ditambah tekanan vena pulmonal
(PVP):
[PAP = (PF × PVR) + PVP ]
PAP normal pada sistol adalah 18 hingga 25 mm Hg, dan rata-rata PAP adalah
12 hingga 16 mm Hg. PVP normal kira-kira 6 sampai 10 mm Hg, memberikan
gradien tekanan total yang rata-rata kira-kira 5 mm Hg.3,4

Tabel 4. Definisi hemodinamik hipertensi pulmonal4

2
2.2 Klasifikasi Hipertensi Pulmonal
Tujuan umum dari klasifikasi klinis hipertensi pulmonal yaitu
mengkategorikan kondisi klinis yang terkait dengan HP, berdasarkan
mekanisme patofisiologis yang serupa, presentasi klinis, karakteristik
hemodinamik, dan manajemen terapi.4

Tabel 1. Klasifikasi klinis hipertensi pulmonal4

Grup 1. Pulmonary arterial hypertension (PAH)
1.1 Idiopatik
1.1.1 Non respon pada uji vasoreaktivitas
1.1.2 Respon akut pada uji vasoreaktivitas
1.2 Keturunan/Heritablea
1.3 Berhubungan dengan obat dan toksina
1.4 Berhubungan dengan:
1.4.1 Penyakit jaringan ikat (Connective tissue disease)
1.4.2 Infeksi HIV
1.4.3 Hipertensi Portal
1.4.4 Penyakit jantung kongenital
1.4.5 Schistosomiasis
1.5 PAH dengan gambaran keterlibatan vena/kapiler (PVOD/PCH)
1.6 Hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir
Grup 2. HP berkaitan dengan penyakit jantung kiri
2.1 Gagal jantung :
2.1.1 dengan fraksi ejeksi dipertahankan
2.1.2 dengan fraksi ejeksi yang dikurangi atau sedikit dikurangib
2.2 Penyakit katup jantung
2.3 Kondisi kardiovaskular bawaan/didapat yang menyebabkan
HP post-kapiler

3
 Grup 3. HP terkait dengan penyakit paru-paru atau hipoksia
3.1 Penyakit paru obstruktif atau emfisema
3.2 Penyakit paru restriktif
3.3 Penyakit paru-paru dengan pola restriktif/obstruktif campuran
3.4 Sindrom hipoventilasi
3.5 Hipoksia tanpa penyakit paru-paru (misalnya pada dataran tinggi)
3.6 Gangguan perkembangan paru-paru
Grup 4. HP terkait dengan obstruksi arteri pulmonal
4.1 HP trombo-emboli kronis (Chronic thrombo-embolic PH)
4.2 Obstruksi arteri pulmonalis lainnyac
Grup 5. HP dengan mekanisme yang tidak jelas atau multifaktorial
5.1 Gangguan hematologisd
5.2 Gangguan Sistemike
5.3 Gangguan metabolismef
5.4 Gagal ginjal kronis dengan atau tanpa hemodialisis
5.5 Mikroangiopati trombotik tumor paru
5.6 Mediastinitis fibrosa
HIV, human immunodeficiency virus; PAH, pulmonary arterial hypertension; PCH,
pulmonary capillary haemangiomatosis; PVOD, pulmonary veno-occlusive disease
a. Pasien dengan PAH atau PAH yang diwariskan terkait dengan obat-obatan dan
toksin mungkinmenjadi penanggap akut.
b. Fraksi ejeksi ventrikel kiri untuk HF dengan fraksi ejeksi berkurang: ≤40%; untuk
HF dengan fraksi ejeksi sedikit berkurang: 41-49%.
c. Penyebab lain obstruksi arteri pulmonalis meliputi: sarkoma (tingkat tinggi atau
menengah atau angiosarcoma), tumor ganas lainnya (mis. penyakit jaringan ikat,
stenosis arteri paru kongenital,dan hidatidosis.
d. Termasuk anemia hemolitik kronis yang diturunkan dan didapat serta gangguan
mieloproliferatifkronis.
e. Termasuk sarkoidosis, histiositosis sel Langerhans paru, dan neurofibromatosis tipe 1.
f. Termasuk penyakit penyimpanan glikogen dan penyakit Gaucher.
Terdapat juga klasifikasi WHO mengenai status fungsional pasien dengan
hipertensi pulmonal dimana status fungsional ini menilai klinis dari evaluasi pasien
dengan HP, karena memberikan informasi berharga untuk menentukan tingkat
keparahan penyakit, perbaikan, perburukan, atau stabilitas. WHO-FC adalah salah
satu prediktor survival rate terkuat, baik saat diagnosis maupun tindak lanjut, dan

4
memburuknya WHO-FC adalah salah satu indikator perkembangan penyakit yang
paling mengkhawatirkan, yang harus memicu penyelidikan lebih lanjut untuk
mengidentifikasi penyebab-penyebab dari perburukan klinis. 4
Tabel 2. Klasifikasi status fungsional pasien hipertensi pulmonal menurut WHO4
Kelas Deskripsi
WHO-FC I Pasien dengan HP tetapi tanpa pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas
fisik biasa tidak menyebabkan dispnea atau kelelahan yang tidak
semestinya, nyeri dada, atau nyaris sinkop
WHO-FC II Pasien dengan HP yang mengakibatkan sedikit pembatasan
aktivitas fisik. Merasa nyaman saat istirahat. Aktivitas fisik biasa
menyebabkan dispnea atau kelelahan yang tidak semestinya, nyeri
dada, atau hampir sinkop
WHO-FC III Pasien dengan HP mengakibatkan pembatasan aktivitas fisik yang
nyata. Nyaman saat istirahat. Aktivitas ringan menyebabkan
dispnea atau kelelahan yang tidak semestinya, nyeri dada, atau
hampir sinkop
WHO-FC IV Pasien dengan HP dengan ketidakmampuan untuk melakukan
aktivitas fisik apapun tanpa gejala. Pasien-pasien ini menunjukkan
tanda-tanda gagal jantung kanan. Sesak napas dan/atau kelelahan
bahkan dapat terjadi saat istirahat. Ketidaknyamanan meningkat
dengan aktivitas fisik apa pun

2.3 Epidemiologi Hipertensi Pulmonal

Hipertensi pulmonal merupakan salah satu isu kesehatan global utama. Semua
usia dapat mengalami hipertensi pulmonal. Prevalensi hipertensi pulmonal
diperkirakan sekitar ~1% dari populasi global. Karena adanya penyebab cardiac dan
pulmonal terhadap HP, prevalensi lebih tinggi pada individu >65 tahun. Klasifikasi
hipertensi pulmonal yang paling sering terjadi adalah hipertensi pulmonal dengan
kelainan jantung kiri (34,2%), dan kombinasi dengan penyakit paru (29,3%).
Hipertensi pulmonal terjadi sekitar 3,6% pasien dengan kelainan jantung kiri, 0,7%
pada kelainan paru, dan 1,4% dengan penyakit thromboembolik. 4,5
Prevalensi hipertensi pulmonal diketahui lebih sering terjadi pada perempuan
dengan perempuan hampir 2 kali lebih sering daripada laki-laki. Namun, data terbaru

5
dari Amerika Serikat dan Eropa menunjukkan bahwa PAH sekarang sering
didiagnosis pada pasien yang lebih tua (yaitu mereka yang berusia ≥65 tahun, yang
sering datang dengan komorbiditas kardiovaskular, menghasilkan distribusi yang lebih
merata antar jenis kelamin). Prevalensi HP meningkat dengan keparahan penyakit
katup sisi kiri jantung, dan HP dapat ditemukan pada 60-70% pasien dengan penyakit
katup mitral berat dan simtomatik dan hingga 50% pada pasien dengan stenosis aorta
simtomatik.4 Angka kematian pada pasien dengan hipertensi pulmonal pada 30 hari, 1
tahun, dan 5 tahun berkisar 13%, 36,4%, dan 62,4%.5

2.4 Patofisiologi Hipertensi Pulmonal

Gambar 1. Patogenesis dan gejala klinis hipertensi pulmonal6

Ventrikel kanan merespons peningkatan resistensi dalam sirkulasi pulmonal
dengan meningkatkan tekanan sistolik RV yang diperlukan untuk menjaga curah
jantung. Peningkatan resistensi pembuluh darah paru dapat dikaitkan dengan produksi
faktor pertumbuhan pembuluh darah yang berlebihan, obstruksi mekanik arteri paru,
hipoksia, atau rangsangan lainnya. Seiring waktu, perubahan kronis terjadi pada
sirkulasi pulmonal yang mengakibatkan remodeling pembuluh darah, yang dapat
mempertahankan atau meningkatkan hipertensi pulmonal meskipun faktor

6
pencetusnya dihilangkan. 1
Terkadang seorang pasien mungkin mengalami peningkatan tekanan pulmonal
yang nyata sehubungan dengan penyakit paru obstruktif atau interstisial, hipertensi
esensial, penyakit jantung iskemik, atau penyakit katup jantung. Meskipun
tampaknya hipertensi pulmonal tidak sebanding dengan kondisi terkait yang
mendasarinya, hal ini kemungkinan merupakan respons vasokonstriktor pulmonal
terhadap kondisi terkait, yang berfungsi sebagai pemicu arteriopati pulmonal.
Pembedaan ini penting karena pengobatan hipertensi pulmonal harus mencakup
pengobatan penyebab terkait bila memungkinkan. 1
Kemampuan ventrikel kanan untuk beradaptasi terhadap peningkatan
resistensi vaskular dipengaruhi oleh beberapa faktor antara lain usia dan kecepatan
perkembangan hipertensi pulmonal. Misalnya, tromboemboli paru akut yang besar
dapat menyebabkan kegagalan RV dan syok, sedangkan penyakit tromboemboli
kronis dengan tingkat keparahan yang sama dapat menyebabkan intoleransi olahraga
ringan. Hipoksemia akibat penyakit paru atau iskemia miokard akibat penyakit arteri
koroner dapat merusak kemampuan ventrikel untuk mengkompensasi. Timbulnya
kegagalan RV klinis, biasanya bermanifestasi sebagai edema perifer, dikaitkan
dengan outcome yang buruk.1

2.5 Diagnosis Hipertensi Pulmonal

Diagnostik HP terutama difokuskan pada dua tujuan. Tujuan utamanya adalah
untuk meningkatkan kecurigaan awal PH dan memastikan rujukan cepat ke pusat HP
pada pasien dengan kemungkinan tinggi PAH (Pulmonary arterial hypertension),
CTEPH (Chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension), atau bentuk lain dari
HP berat. Tujuan kedua adalah untuk mengidentifikasi penyakit yang mendasari,
terutama LHD (Left heart disease) (Grup 2 HP) dan penyakit paru- paru (Grup 3 HP),
serta komorbiditas, untuk memastikan klasifikasi yang tepat, penilaian risiko, dan
pengobatan.4
A. Gejala Klinis
Gejala HP terutama terkait dengan disfungsi ventrikel kanan (RV), dan
biasanya terkait dengan olahraga pada perjalanan penyakit sebelumnya. Gejala
kardinal adalah dispnea pada aktivitas ringan yang progresif. Gejala umum lainnya
terkait dengan stadium dan tingkat keparahan penyakit, 4
7
 Tabel 3. Gejala klinis hipertensi pulmonal4
Onset awal  Dispnea saat beraktivitas (WHO-FC)
 Lemas dan cepat lelah
 Dispnea saat membungkuk ke depan (bendopnea)
 Palpitasi
 Hemoptisis
 Distensi perut dan mual akibat olahraga
 Penambahan berat badan karena retensi cairan
 Sinkop (selama atau segera setelah aktivitas fisik)
Sindrom kompresi toraks Gejala langka akibat pelebaran arteri pulmonal
ditemukan pada sebagian kecil  Nyeri dada aktivitas:
pasien PAH dengan pelebaran Kompresi dinamis dari arteri koroner utama kiri
arteri pulmonal yang nyata, dan  Suara serak (disfonia):
dapat terjadi pada setiap Kompresi berulang saraf laringeal kiri (sindrom
stadium penyakit dan bahkan kardiovokal atau Ortner)
pada pasien dengan gangguan  Sesak napas, mengi, batuk, ISPA, infeksi saluran
fungsional ringan. cerna, atelektasis:
Kompresi bronkus

Warning sign pada hipertensi pulmonal harus segera dikenali, karena

dikaitkan dengan prognosis buruk dan memerlukan intervensi segera. Tanda-tanda
tersebut meliputi: gejala yang berkembang dengan cepat atau parah (WHO-FC
III/IV), tanda klinis kegagalan RV, sinkop, tanda-tanda keadaan CO rendah, aritmia
yang tidak dapat ditoleransi, dan status hemodinamik yang terganggu atau memburuk
(hipotensi, takikardia). Kasus tersebut harus segera ditangani sebagai pasien rawat
inap untuk pemeriksaan awal di rumah sakit terdekat atau pusat kesehatan
masyarakat. Adanya disfungsi RV dengan ekokardiografi, peningkatan kadar
biomarker jantung, dan/atau ketidakstabilan hemodinamik harus segera dirujuk ke
pusat HP untuk evaluasi segera. 4
B. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dapat menjadi kunci untuk mengidentifikasi penyebab HP.
Temuan klinis yang dapat ditemukan pada pasien dengan HP adalah: 4

8
Tanda-tanda HP: Tanda-tanda kegagalan aliran balik
a) Sianosis sentral, perifer, atau (backward) ventrikel kanan:
campuran a) Distensi dan pulsasi vena jugularis
b) Komponen paru yang menonjol dari b) Distensi perut
bunyi jantung kedua c) Hepatomegali
d) Asites
c) Bunyi jantung ketiga RV (right e) Edema perifer
ventricular)
d) Murmur sistolik dari regurgitasi
trikuspid
e) Murmur diastolik dari regurgitasi
paru
Tanda-tanda yang mengarah ke Tanda-tanda kegagalan aliran maju
penyebab yang mendasari PH: (forward) ventrikel kanan:
a) Jari tabuh (Digital clubbing): PJK a) Sianosis perifer (bibir dan ujung jari
sianotik, penyakit paru fibrotik, biru)
bronkiektasis, PVOD (pulmonary b) Pusing
veno-occlusive disease), atau c) Pucat
penyakit hati d) Ekstremitas dingin
b) Clubbing/sianosis diferensial: e) Pengisian kapiler berkepanjangan
sindrom PDA (patent ductus (CRT memanjang)
arteriosus)/Eisenmenger
c) Temuan auskultasi (crackles atau
mengi, gumaman): penyakit paru-
paru atau jantung
d) Gejala sisa DVT, insufisiensi vena:
CTEPH (Chronic thrombo-embolic
pulmonary hypertension)
e) Telangiectasia: HHT (hereditary
haemorrhagic telangiectasia) atau
SSc (systemic sclerosis)
f) Sclerodactyly, fenomena Raynaud,
ulserasi digiti, GERD: SSc (systemic
sclerosis)

9
C. Pemeriksaan Penunjang
1. Elektrokardiografi (EKG)
Abnormalitas elektrokardiogram (EKG) dapat meningkatkan
kecurigaan HP, memberikan informasi prognostik, dan mendeteksi aritmia
dan tanda LHD (Left heart disease). Pada orang dewasa dengan kecurigaan
klinis dari HP (misalnya dyspnoea yang tidak dapat dijelaskan saat aktivitas),
right axis deviation memiliki nilai prediktif yang tinggi untuk HP. EKG
normal tidak mengecualikan adanya HP, tetapi EKG normal dalam kombinasi
dengan biomarker normal (BNP/NT-proBNP) dikaitkan dengan kemungkinan
rendah HP pada pasien yang dirujuk karena diduga HP atau berisiko HP (yaitu
setelah akut emboli paru). 4
Kelainan EKG tipikal pada HP: 4

QTc, interval QT terkoreksi; RV, ventrikel kanan.

a. Hadir dalam PH tingkat lanjut.
b. Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal dapat hadir dengan interval QTc
yang memanjang (walaupun tidak spesifik), yang mungkin mencerminkan
disfungsi RV dan repolarisasi miokard yang tertunda, dan merupakan
prediktor kematian yang independen.
2. Radiografi thoraks
Radiografi thoraks menyajikan temuan abnormal pada sebagian
besar pasien dengan HP. Namun, rontgen dada normal tidak
mengecualikan HP. Tanda- tanda radiografi HP termasuk konfigurasi
karakteristik siluet jantung karena jantung kanan (atrium kanan [RA]/RV)
dan pembesaran arteri pulmonal. Selain itu, tanda-tanda penyebab PH,
seperti LHD atau penyakit paru-paru, dapat ditemukan. 4

10
 Tanda-tanda HP dan Tanda penyakit Tanda-tanda penyakit
kelainan yang jantung kiri/ kongesti paru-paru
menyertai paru
Pembesaran jantung Kekeruhan ruang udara Diafragma mendatar
kanan sentral (Central air space (PPOK/emfisema)
opacification)
Pembesaran arteri Penebalan septum Hiperlusensi
pulmonalis (termasuk interlobular garis 'Kerley (PPOK/emfisema)
dilatasi aneurisma) B'
Pemangkasan pembuluh Efusi pleura Kehilangan volume paru-
perifer paru (penyakit paru
fibrotik)
“Water-bottle shape” Pembesaran atrium kiri Kekeruhan retikuler/
dari siluet jantung: (termasuk carina yang Reticular
Mungkin ada pada pasien melebar) opacification (penyakit
PH dengan gagal Dilatasi ventrikel kiri paru fibrotik)
ventrikel kanan lanjut
dan efusi perikardial
sedang.

3. Tes fungsi paru dan gas darah arteri

Tes fungsi paru (PFT) dan analisis gas darah arteri (ABG) atau darah
kapiler arteri diperlukan untuk membedakan antara kelompok HP, menilai
komorbiditas dan kebutuhan oksigen tambahan, dan menentukan tingkat
keparahan penyakit. Pemeriksaan awal pasien dengan dugaan PH harus terdiri
dari spirometri, plethysmography tubuh, kapasitas difusi paru-paru untuk
karbon monoksida (DLCO/ lung diffusion capacity for carbon monoxide), dan
ABG. Pada pasien dengan PAH, PFT biasanya normal atau mungkin
menunjukkan kelainan restriktif, obstruktif, atau kombinasi ringan.
Abnormalitas PFT yang lebih parah kadang- kadang ditemukan pada pasien
dengan PAH yang berhubungan dengan PJK, dan pasien dengan grup 3 HP.
DLCO mungkin normal pada pasien dengan PAH, meskipun biasanya

11
sedikit berkurang. DLCO yang sangat berkurang (<45% dari nilai prediksi)
tetapi PFT normal dapat ditemukan pada PAH terkait dengan sklerosis sistemik
(SSc), PVOD, pada kelompok PH 3—terkait dengan emfisema, penyakit paru
interstisial (ILD) , atau gabungan fibrosis paru dan emfisema—dan pada
beberapa fenotipe PAH. DLCO rendah dikaitkan dengan prognosis buruk
dalam beberapa bentuk HP. 4
Pasien dengan PAH biasanya memiliki tekanan parsial oksigen arteri
(PaO2) yang normal atau sedikit berkurang. Pengurangan PaO2 yang parah
dapat meningkatkan kecurigaan paten foramen ovale, penyakit hati, kelainan
lain dengan shunt kanan ke kiri (misalnya defek septum), atau kondisi terkait
DLCO rendah. 4
Tekanan parsial karbon dioksida arteri (PaCO2) biasanya lebih rendah
dari normal karena hiperventilasi alveolar. PaCO2 rendah saat diagnosis dan
tindak lanjut sering terjadi pada PAH dan berhubungan dengan hasil yang tidak
baik. Peningkatan PaCO2 sangat tidak biasa pada PAH dan mencerminkan
hipoventilasi alveolar, yang dengan sendirinya dapat menjadi penyebab HP.
Oksimetri semalaman atau polisomnografi harus dilakukan jika ada kecurigaan
gangguan pernapasan saat tidur atau hipoventilasi. 4
4. Echocardiography
Terlepas dari etiologi yang mendasarinya, HP menyebabkan kelebihan
tekanan dan disfungsi ventrikel kanan, yang dapat dideteksi dengan
ekokardiografi. Temuan ekokardiografi HP, termasuk memperkirakan tekanan
dan tanda-tanda overload RV dan/atau disfungsi RV, dirangkum pada gambar
2. 4

12
 Gambar 2. Echocardiograhpy pada HP4
Parameter ekokardiografi transthoracic dalam penilaian hipertensi pulmonal. Ao, aorta; IVC,
vena cava inferior; LA, atrium kiri; LV, ventrikel kiri; PH, hipertensi pulmonal; RA, atrium
kanan; RAP, tekanan atrium kanan; RV, ventrikel kanan; RVOT AT, waktu percepatan saluran
keluar ventrikel kanan; sPAP, tekanan arteri pulmonalis sistolik; TAPSE, ekskursi sistolik
bidang anular trikuspid; TR, regurgitasi trikuspid; TRV, kecepatan regurgitasi trikuspid.

5. Ventilation/perfusion lung scan dan Computed tomography pulmonary

angiography (CTPA)
Pemindaian ventilasi/perfusi (V/Q) paru (planar atau single-photon
emission computed tomography [SPECT]) direkomendasikan dalam
pemeriksaan diagnostik pasien dengan HP yang dicurigai atau baru didiagnosis,
untuk menyingkirkan atau mendeteksi tanda-tanda CTEPH. V/Q SPECT lebih
unggul dari pencitraan planar dan merupakan metodologi pilihan; namun,
SPECT telah dievaluasi secara luas dalam menilai PE, tetapi tidak pada tingkat

13
yang sama di CTEPH. Dengan tidak adanya penyakit parenkim paru,
pemindaian perfusi normal mengecualikan CTEPH dengan nilai prediksi negatif
98%. Pada sebagian besar pasien dengan PAH, skintigrafi V/Q normal atau
menunjukkan pola berbintik tetapi tidak ada karakteristik cacat perfusi khas PE
atau CTEPH, sedangkan cacat V/Q yang cocok dapat ditemukan pada pasien
dengan penyakit paru-paru (yaitu grup 3 HP). Cacat perfusi yang tidak cocok
serupa dengan yang terlihat pada CTEPH dapatterjadi pada 7-10% pasien dengan
PVOD (pulmonary veno-occlusive disease)/PCH (pulmonary capillary
haemangiomatosis) atau PAH. Deposisi agen perfusi di organ ekstrapulmoner
mungkin mengisyaratkan shunting jantung atau paru dari kanan kekiri dan telah
dilaporkan pada PJK, sindrom hepato-paru, dan malformasi arteriovenosa paru
(PAVM). 4
Computed tomography pulmonary angiography (CTPA) terutama
digunakan untuk mendeteksi tanda-tanda CTEPH (Chronic thrombo-embolic
pulmonary hypertension) langsung atau tidak langsung, seperti cacat pengisian
(termasuk trombus yang menempel pada dinding pembuluh darah), jaringan
atau pita di PA (pulmonary artery), retraksi / dilatasi PA, perfusi mosaik, dan
pembesaran arteri bronkial. Yang penting, akurasi diagnostik CTPA untuk
CTEPH terbatas (pada tingkat pasien, sensitivitas dan spesifisitas masing-
masing adalah 76% dan 96%), tetapi dilaporkan lebih tinggi ketika pemindai
CT multi-detektor modern berkualitas tinggi digunakan dan ketika ditafsirkan
oleh pembaca yang berpengalaman. Computed tomography pulmonary
angiography juga dapat digunakan untuk mendeteksi kelainan kardiovaskular
lainnya, termasuk shunt intrakardiak, aliran balik vena pulmonal yang
abnormal, paten ductus arteriosus, dan PAVM (Pulmonary arteriovenous
malformation). 4
Digital subtraction angiography (DSA) terutama digunakan untuk
mengkonfirmasi diagnosis CTEPH dan untuk menilai pilihan pengobatan (yaitu
operabilitas atau aksesibilitas untuk BPA/Balloon pulmonary angioplasty). 4
6. Kateterisasi Jantung Kanan
Right heart catheterization (RHC) adalah standar emas untuk
mendiagnosis dan mengklasifikasikan HP. Melakukan RHC membutuhkan

14
keahlian dan metodologi yang cermat mengikuti protokol standar. Selain
mendiagnosis dan mengklasifikasikan PH, indikasi klinis meliputi penilaian
hemodinamik jantung atau kandidat LTx (lung transplantation) dan evaluasi shunt
jantung bawaan. Ketika dilakukan di pusat HP, frekuensi efek samping serius (1,1%)
dan kematian terkait prosedur (0,055%) rendah. Trombus atau tumor yang diketahui di
RV atau RA, alat pacu jantung yang baru ditanamkan (<1 bulan), katup jantung kanan
mekanis, TriClip, dan infeksi akut merupakan kontraindikasi untuk RHC; rasio
risiko:manfaat harus dinilai secara individual sebelum setiap pemeriksaan dan
didiskusikan dengan pasien. Komplikasi RHC yang paling ditakuti adalah perforasi PA.
Persiapan pasien yang memadai untuk RHC adalah relevansi utama. Kondisi medis
yang sudah ada sebelumnya harus dikontrol secara optimal pada saat pemeriksaan
(terutama kontrol tekanan darah dan volume). Pada posisi terlentang,level mid-thoracic
direkomendasikan sebagai level referensi nol, yang berada di level LA pada sebagian
besar pasien. Untuk penilaian lengkap hemodinamik kardiopulmoner, semua tindakan
yang tercantum dalam Tabel 3 harus diukur atau dihitung. 4
Tabel 3. Pengukuran hemodinamik selama kateterisasi jantung kanan4

15
 D. Karakteristik Diagnosis4
Alat Temuan/fitur Grup 1 (PAH) Grup 2 (PH terkait Grup 3 (PH Grup 4 (PH
diagnosis karakteristik dengan penyakit terkait dengan terkait dengan
jantung kiri) penyakit paru- obstruksi arteri
paru) pulmonalis)
Gejala klinis Fitur klinis Usia variabel, Sebagian besar Sebagian besar Variabel usia,
tetapi muda, pasien lanjut usia, pasien lanjut tetapi lansia laki-
pasien wanita dominasi wanita usia, dominasi laki dan
mungkin dalam kasus pria. Sejarah perempuan
terpengaruh HFpEF. Sejarah dan temuan sama-sama
secara dominan. dan temuan klinis klinis sugestif terpengaruh.
Presentasi klinis sugestif LHD. penyakit paru- Riwayat VTE
tergantung pada Obesitas, paru. Riwayat (CTEPH dapat
kondisi terkait hipertensi, merokok terjadi jika tidak
dan fenotip dislipidemia, ada riwayat
intoleransi VTE). Faktor
glukosa/ risiko untuk
diabetes CTEPH

Kebutuhan Jarang, kecuali Jarang Hipoksemia Jarang; umum

oksigen untuk kondisi yang umum pada kasus yang
untuk dengan DLCO dan seringkali parah dengan
hipoksemia rendah atau sangat berat oklusi arteri
shunting kanan pada PH berat pulmonal yang
ke kiri dominan distal
Chest Ukuran Ukuran LA/LV ↑ Tanda-tanda Ukuran
radiography RA/RV/PA ↑ Kardiomegali penyakit RA/RV/PA ↑
Pruning Kadang-kadang parenkim paru Jumlah dan
pembuluh tanda-tanda ukuran pembuluh
perifer kongesti (edema perifer ↓
interstisial/garis Kadang-kadang
Kerley, edema tanda-tanda
alveolar, efusi infark paru
pleura)

16
Tes fungsi Gangguan Normal atau Normal atau Abnormal Normal atau
paru dan spirometri/ gangguan ringan gangguan ringan sebagaimana gangguan ringan
ABG PFT ditentukan
oleh penyakit
paru yang
mendasarinya
DLCO Normal atau Normal atau Seringkali Normal atau
berkurang berkurang ringan sangat rendah berkurang ringan
ringan hingga hingga sedang, (diperkirakan hingga sedang
sedang (DLCO terutama pada <45%)
rendah pada HfpEF
SSc-PAH,
PVOD, dan
beberapa fenotip
IPAH)
Gas darah
arteri

PaO2 Normal atau Normal atau Berkurang Normal atau

berkurang berkurang berkurang
PaCO2 Berkurang Umumnya normal Berkurang, Normal atau
normal, atau berkurang
meningkat
Echocardiog Tanda HP Tanda LHD Tanda HP Tanda HP
raphy (peningkatan (HFrEF, HFpEF, (peningkatan (peningkatan
sPAP, valvular) dan HP sPAP, sPAP,
pembesaran (peningkatan pembesaran pembesaran
RA/RV) Cacat sPAP, RA/RV) RA/RV)
jantung bawaan pembesaran
mungkin ada RA/RV)
Skintigrafi Planar – Normal atau Normal atau Normal atau Normal atau
paru-paru SPECT V/Q sesuai sesuai sesuai sesuai
CT dada Tanda-tanda HP Tanda LHD Tanda-tanda Defek pengisian
atau PVOD Edema paru penyakit intravaskular,
Tanda-tanda HP parenkim paru perfusi mosaik,
Tanda-tanda pembesaran
HP arteri bronkial
Tanda-tanda HP

17
Kateterisasi Pre-capillary HP Post-capillary HP Pre-capillary Pre- (or post-)
jantung HP capillary HP
kanan
ABG, arterial blood gas analysis; CT, computed tomography; CTEPH, chronic thrombo-embolic
pulmonary hypertension; DLCO, Lung diffusion capacity for carbon monoxide; EOV, exercise
oscillatory ventilation; HFpEF, heart failure with preserved ejection fraction; HFrEF, heart failure
with reduced ejection fraction; IPAH, idiopathic pulmonary arterial hypertension; LA, left atrium;
LHD, left heart disease; LV, left ventricle; PA, pulmonary artery; PaCO2, partial pressure of
arterial carbon dioxide; PAH, pulmonary arterial hypertension; PaO2, partial pressure of arterial
oxygen; PETCO2, end-tidal partial pressure of carbon dioxide; PFT, pulmonary function test; PH,
pulmonary hypertension; PVOD, pulmonary veno-occlusive disease; RA, right atrium; RV, right
ventricle; sPAP, systolic pulmonary arterial pressure; SPECT, single-photon emission computed
tomography; SSc-PAH, systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension; VE/VCO2,
ventilatory equivalent for carbon dioxide; V/Q, ventilation perfusion scintigraphy; VTE, venous
thrombo- embolism. ↓, reduced; ↑, increased

2.6 Tatalaksana
Grup 1. Pulmonary arterial hypertension (PAH)Uji Vasoreaktivitas
Tujuan dari pengujian vasoreaktivitas pada PAH adalah untuk mengidentifikasi
vasoresponder akut yang menjadi kandidat untuk pengobatan dengan calcium channel
blockers (CCBs) dosis tinggi. Pengujian vasoreaktivitas paru hanya
direkomendasikan pada pasien dengan IPAH (Idiopathic pulmonary arterial
hypertension), HPAH (Heritable pulmonary arterial hypertension), atau DPAH
(Drug- or toxin-associated pulmonary arterial hypertension). Oksida nitrat inhalasi
atau iloprost inhalasi adalah senyawa uji yang direkomendasikan untuk pengujian
vasoreaktivitas. Ada bukti serupa untuk epoprostenol intravena (i.v.), tetapi karena
peningkatan dosis bertahap dan pengukuran berulang, pengujian membutuhkan waktu
lebih lama dan karena itu kurang layak. Adenosin i.v. tidak lagi direkomendasikan
karena sering menimbulkan efek samping. Respons akut positif didefinisikan sebagai
penurunan mPAP sebesar ≥10 mmHg untuk mencapai nilai absolut ≤40 mmHg,
dengan CO yang meningkat atau tidak berubah. Pada pasien dengan HP-LHD,
pengujian vasoreaktivitas dibatasi untuk mengevaluasi pencalonan transplantasi
jantung, dan pada pasien dengan PH dalam konteks PJK dengan shunting sistemik ke
paru awal, pengujian vasoreaktivitas dapat dilakukan untuk mengevaluasi
kemungkinan penutupan defek. 4
Tabel 4. Rute pemberian, waktu paruh, dosis, dan lama pemberian senyawa uji yang
direkomendasikan untuk pengujian vasoreaktivitas pada hipertensi arteri pulmonal4

18
Inh, inhalasi; i.v., intravena. A Pengukuran sebagai langkah tunggal dalam rentang dosis. B Di bagian
mulut. C Pengukuran sebagai satu langkah, temporer efek penuh. D Peningkatan bertahap dalam
interval 2 ng/kg/menit, durasi 10 menit pada setiap langkah.

ALGORITAMA TATALAKSANA PAH4

Gambar 3. Algoritma pendekatan

tatalaksana PAH4

19
 Gambar 4. Algoritma pendekatan
tatalaksana PAH4
TATALAKSANA4

20
Grup 2. Hipertensi pulmonal berhubungan dengan penyakit jantung kiri
(PH-LHD)
Strategi utama dalam mengelola PH-LHD adalah mengoptimalkan
pengobatan penyakit jantung yang mendasarinya. Namun demikian, rangkaian
patofisiologi mulai dari penyakit jantung sisi kiri melalui sirkulasi pulmonal
hingga regangan jantung kanan kronis (saat istirahat atau olahraga) terdapat

21
 pada banyak pasien. Karena penurunan fungsi RV dari waktu ke waktu
dikaitkan dengan hasil yang buruk pada HFpEF, mempertahankan fungsi RV
harus dianggap sebagai tujuan pengobatan yang penting. Diuretik tetap menjadi
landasan terapi medis dengan adanya retensi cairan akibat PH-LHD. 4
Grup 3. Hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit paru
dan/atau hipoksia
Pendekatan terapeutik untuk HP kelompok 3 dimulai dengan
mengoptimalkan pengobatan penyakit paru yang mendasarinya, termasuk
oksigen tambahan dan ventilasi non-invasif, jika diindikasikan, serta
pendaftaran ke dalam program rehabilitasi paru. Ada bukti yang terbatas dan
bertentangan untuk penggunaan obat yang disetujui untuk PAH pada pasien
dengan grup 3 HP, dan obat ini mungkin memiliki efek variabel dan kadang
merugikan pada hemodinamik, kapasitas latihan, pertukaran gas, dan hasil pada
populasi pasien ini. 4
Mengingat kurangnya bukti kuat, Task Force members merasa tidak
dapat memberikan rekomendasi untuk atau menentang penggunaan PDE5i pada
pasien dengan ILD (interstitial lung disease) dan HP parah, dan
merekomendasikan agar pasien dirujuk ke pusat HP untuk perawatan individual
dan pengambilan keputusan. 4
Grup 4. Hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH) 4
Antikoagulan dosis terapi seumur hidup direkomendasikan pada semua pasien
dengan CTEPH
Tes sindrom antifosfolipid dianjurkan pada pasien dengan CTEPH
Pada pasien dengan CTEPH dan sindrom antifosfolipid, antikoagulan dengan
VKA (Vitamin K antagonis) direkomendasikan
Direkomendasikan agar semua pasien dengan CTEPH ditinjau oleh tim CTEPH
untuk penilaian manajemen multimodalitas
PEA (Pulmonary endarterectomy) direkomendasikan sebagai pengobatan pilihan
untuk pasien dengan CTEPH dan obstruksi fibrotik di dalam arteri pulmonalis
yang dapat diakses melalui pembedahan

22
 BPA (Balloon pulmonary angioplasty) direkomendasikan pada pasien yang
secara teknis tidak dapat dioperasi atau memiliki sisa HP setelah PEA dan
obstruksi distal yang dapat menerima BPA
Riociguat direkomendasikan untuk pasien bergejala dengan CTEPH yang tidak
dapat dioperasi atau PH persisten/berulang setelah PEA
Follow-up jangka panjang direkomendasikan setelah PEA dan BPA, serta untuk
pasien dengan CTEPH yang menjalani terapi medis
Pendekatan multimodalitas harus dipertimbangkan untuk pasien dengan PH
persisten setelah PEA dan untuk pasien dengan CTEPH yang tidak dapat
dioperasi
Treprostinil sc. dapat dipertimbangkan pada pasien di WHO-FC III-IV yang
memiliki CTEPH yang tidak dapat dioperasi atau PH persisten/berulang setelah
PEA
Penggunaan obat di luar label yang disetujui untuk PAH dapat dipertimbangkan
pada pasien bergejala yang memiliki CTEPH yang tidak dapat dioperasi
Pada pasien dengan CTEPH yang tidak dapat dioperasi, kombinasi stimulator
sGC/PDE5i, ERA, atau analog prostasiklin parenteral dapat dipertimbangkan
BPA dapat dipertimbangkan untuk pasien yang dapat dioperasi secara teknis
dengan proporsi penyakit distal yang tinggi dan rasio risiko: manfaat yang tidak
menguntungkan untuk PEA

2.7 Komplikasi Aritmia

Jenis aritmia yang paling umum diamati pada PAH adalah supraventrikular,
terutama fibrilasi atrium dan atrial flutter, sedangkan frekuensi aritmia ventrikel dan
bradiaritmia tampaknya jauh lebih rendah. Sebagai catatan, usia merupakan faktor
risiko independen untuk aritmia atrium. Dalam studi prospektif, kejadian aritmia
atrium adalah 3-25% selama waktu pengamatan 5 tahun pada kohort yang terutama
mengandung pasien dengan IPAH. Dengan tidak adanya bukti spesifik untuk PAH,
penatalaksanaan antikoagulan pada pasien dengan PAH dan aritmia atrium harus
mengikuti rekomendasi untuk pasien dengan kondisi jantung lainnya. 4
Pasien dengan PAH sangat sensitif terhadap stres hemodinamik selama
aritmia atrium karena takikardia dan hilangnya sinkronisasi atrioventrikular.

23
Mempertahankan ritme sinus adalah tujuan pengobatan yang penting pada pasien ini.
Aritmia onset baru sering menyebabkan perburukan klinis dan berhubungan dengan
peningkatan mortalitas. Studi observasional telah menunjukkan bahwa berbagai
strategi kontrol ritme dapat dilakukan, termasuk kardioversi farmakologis dengan obat
antiaritmia, kardioversi elektrik, dan kateter invasif prosedur ablasi. 4
Untuk mencapai atau mempertahankan ritme sinus yang stabil, profilaksis
dengan obat antiaritmia tanpa efek inotropik negatif, seperti amiodaron oral, harus
dipertimbangkan, bahkan jika data spesifik tentang kemanjurannya masih kurang.
Beta-blocker dosis rendah dan/atau digoksin dapat digunakan pada setiap pasien.
Ablasi kateter adalah pendekatan yang lebih disukai dalam mengelola atrial flutter dan
beberapa takikardia atrium lainnya, meskipun ablasi kateter pada pasien dengan PAH
seringkali lebih menantang secara teknis dibandingkan pada pasien dengan ruang
jantung kanan yang secara struktural normal. Keamanan dan kemanjuran teknik
ablasi untuk fibrilasi atrium khususnya pada populasi PAH tidak pasti, dan ada
kemungkinan bahwa, karena remodeling RA, pemicu vena non-paru dapat
memainkan peran yang lebih penting daripada pasien tanpa PAH. 4
Hemoptisis
Hemoptisis, mulai dari yang ringan sampai yang mengancam jiwa, dapat
terjadi pada semua bentuk HP tetapi sangat umum pada HPAH dan PAH yang terkait
dengan PJK. Pendarahan paru sering berasal dari arteri bronkial yang membesar;
karenanya, evaluasi diagnostik pasien dengan PAH dan hemoptisis harus mencakup
CT scan dengan kontras dengan fase arteri. Bahkan jika sumber perdarahan tidak
dapat ditentukan, embolisasi arteri bronkial yang membesar direkomendasikan pada
pasien yang datang dengan hemoptisis sedang hingga berat atau episode berulang dari
hemoptisis ringan. Transplantasi paru-paru harus dipertimbangkan pada pasien
dengan hemoptisis berulang dan parah meskipun pengobatan dioptimalkan.

Komplikasi mekanis
Komplikasi mekanis pada pasien dengan PAH biasanya timbul dari dilatasi
progresif PA dan termasuk aneurisma PA, ruptur, dan diseksi, dan kompresi struktur
yang berdekatan seperti arteri koroner utama kiri, vena pulmonal, bronkus utama, dan
saraf laringeal rekuren. 8

24
 Aneurisma arteri pulmonal secara independen terkait dengan peningkatan risiko
kematian jantung mendadak dalam satu penelitian. Gejala dan tanda tidak spesifik;
dalam banyak kasus, pasien tidak menunjukkan gejala dan komplikasi ini didiagnosis
secara tidak sengaja. Aneurisma arteri pulmonal biasanya terdeteksi selama
ekokardiografi dan paling baik divisualisasikan dengan CT atau MRI dengan kontras.
Pilihan pengobatan untuk aneurisma PA asimtomatik atau diseksi PA tidak ditentukan
dengan baik. Transplantasi paru harus dipertimbangkan secaraindividual. 8
Gagal jantung kanan
Dengan meningkatnya resistensi dan tekanan arteri pulmonalis, ventrikel kanan
merespons tekanan yang berlebihan pada awalnya dengan hipertrofi dan akhirnya
melebar untuk meningkatkan preload untuk mempertahankan stroke volume.
Ventrikel kanan akhirnya berhenti beradaptasi, meskipun mekanismenya belum
sepenuhnya dipahami. Hal ini dapat mengakibatkan regurgitasi trikuspid fungsional,
efusi perikardial dan sirosis jantung.9
Efusi perikardial dan tamponade
Efusi perikardial berhubungan dengan setengah dari pasien dengan HP.
Mekanismenya tidak jelas, dan telah dihipotesiskan bahwa hal itu disebabkan oleh
peningkatan tekanan ruang kanan yang menyebabkan peningkatan transudasi miositik
dan penurunan resorpsi. Kehadirannya pada ekokardiografi merupakan indikator kuat
mortalitas dalam uji coba multisenter. Perikardiosentesis dalam pengaturan HP
kontroversial dan dikaitkan dengan kematian yang tinggi. Mekanismenya tidak jelas,
tetapi mungkin karena presentasi efusi perikardial pada tahap akhir HP. Tanda-tanda
ekokardiografi normal dari kolaps dinding atrium dan ventrikel kanan mungkin tidak
ada, karena peningkatan tekanan bilik kanan.10

Sirosis jantung
Hepatopati kongestif adalah pola cedera hati kronis akibat peningkatan tekanan
atrium kanan dari penyebab apa pun, termasuk HP. Hati mungkin memiliki kontur
berlobus, yang dapat dikaitkan dengan asites dan distensi vena hepatika dan vena cava
inferior. Gagal jantung kanan meningkatkan tekanan hidrostatik di dalam sinusoid,
menyebabkan pembengkakan dan perdarahan. Kedua, penurunan curah jantung
menyebabkan nekrosis hati akut. Akhirnya, ini mengarah pada fibrosis / sirosis.

25
Fibrosis cenderung menyisihkan saluran portal, tidak seperti penyebab sirosis lainnya.
Pasien mungkin datang dengan nyeri kuadran kanan atas, asites dan hati berdenyut.
Paradoksnya, hilangnya pulsasi hati dapat menandakan penyakit yang lebih parah.
Namun, kejadian sirosis tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan gagal jantung
kanan. Karsinoma hepatoseluler adalah komplikasi yang jarang tetapi dilaporkan dari
sirosis jantung.9
Infeksi
Pasien dalam PAH dan CTEPH dapat diobati dengan analog prostasiklin, mis.
epoprostenol atau trepostinil, untuk meningkatkan harapan hidup dan meningkatkan
kualitas hidup. Namun, obat ini memerlukan infus jangka panjang melalui kateter
vena sentral, dan infeksi sekunder tidak jarang terjadi. Pasien tidak harus hadir dengan
sepsis yang luar biasa, tetapi angka kematiannya mungkin setinggi 30%. Jika
dibandingkan dengan i.v. epoprostenol, i.v. trepostinil dikaitkan dengan tingkat infeksi
aliran darah yang lebih tinggi oleh organisme gram negatif. Kateter jangka panjang
juga dapat menyebabkan trombus dan bola jamur. Infeksi bakteri dan jamur dapat
menyebabkan pseudoaneurisma arteri pulmonalis, yang jarang terjadi jika
dibandingkan dengan aneurisma aorta toraks, tetapi dapat pecah dengan hemoptisis
dan perdarahan hebat. Perawatan konvensional adalah reseksi bedah termasuk
lobektomi, meskipun angiografi selektif dan perawatan endovaskular juga dilaporkan
aman dan efektif. Yang terakhir tetap kontroversial, karena memasukkan benda asing
ke dalam bidang yang terinfeksi.9
Komplikasi paru
Kavitasi sekunder akibat infark merupakan komplikasi yang diketahui pada
emboli paru akut dan demikian pula, pasien dengan CTEPH dapat muncul seperti
itu. Ini awalnya aseptik, tetapi dapat terinfeksi dan dijajah oleh aspergillus secara
sekunder. Kavitasi lebih sering terjadi di zona tengah dan atas dengan dinding kavitas
umumnya menjadi pembeda yang buruk dari etiologi yang mendasarinya.
Superinfeksi dengan spesies clostridium telah dilaporkan sangat umum,
9
mengakibatkan necrotizing, pneumonia kavitas.
2.8 Prognosis
Prognosis hipertensi pulmonal idiopatik buruk. Kelangsungan hidup rata- rata
IPAH yang tidak diobati adalah 2 sampai 3 tahun sejak diagnosis. Kelas fungsional

26
NYHA adalah prediktor penting untuk kelangsungan hidup, dengan kelangsungan
hidup kelas 4 rata-rata kurang dari 6 bulan.11

Pedoman ESC/ERS untuk diagnosis dan pengobatan HP, penilaian risiko

didasarkan pada pendekatan multiparametrik menggunakan model tiga strata untuk
mengklasifikasikan pasien pada risiko kematian rendah, sedang, atau tinggi dengan
perkiraan angka kematian 1 tahun sebesar <5%, 5-20%, dan >20%.4

27
 BAB III
PENUTUP

Hipertensi paru (HP) adalah penyakit langka dengan morbiditas

dan mortalitas yang signifikan jika tidak diobati. Penyakit ini memiliki
etiologi multifaktorial dan sering dikaitkan dengan timbulnya tanda dan
gejala yang berbahaya. Pencitraan multimodalitas sering diperlukan untuk
menegakkan diagnosis, mengevaluasi hemodinamik yang mendasari dan
tindak lanjut setelah pemberian terapi. Kisaran potensi komplikasi yang
terkait dengan PH sangat bervariasi dengan penilaian risiko didasarkan
pada pendekatan multiparametrik menggunakan model tiga strata untuk
mengklasifikasikan pasien pada risiko kematian rendah, sedang, atau
tinggi.

28
 DAFTAR PUSTAKA

1. Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, dan Loscalzo. J.
Harrison's Principles of Internal Medicine. 21ed. New York NY, McGraw Hill
Education. 2021
2. McLaughlin VV, et al. ACCF/AHA. ACCF/AHA 2009 expert consensus
document on pulmonary hypertension: a report of the American College of
Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the
American Heart Association: developed in collaboration with the American
College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the
Pulmonary Hypertension Association. Circulation. 2009 Apr
28;119(16):2250-94
3. Netter, Frank H. Netter's Cardiology, Second Edition. Elsevier Saunders,
Philadelphia. 2014
4. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et
al. ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Eur Heart J. 2022
5. Wijeratne DT, Lajkosz K, Brogly SB, et al. Increasing Incidence and
Prevalence of World Health Organization Groups 1 to 4 Pulmonary
Hypertension: A Population-Based Cohort Study in Ontario, Canada. Circ
Cardiovasc Qual Outcomes. 2018;11(2):e003973
6. Grant E, et al. Pulmonary Hypertension: Pathogenesis and Clinical Findings.
Calgary Guide. 2020
7. Rasciti E, Sverzellati N, Silva M, Casadei A, Attina D, Palazzini M, et al.
Bronchial artery embolization for the treatment of haemoptysis in pulmonary
hypertension. Radiol Med 2017;122:257–264
8. Demerouti EA, Manginas AN, Athanassopoulos GD, Karatasakis GT.
Complications leading to sudden cardiac death in pulmonary arterial
hypertension. Respir Care 2013;58:1246-1254
9. Mak SM, Strickland N, Gopalan D. Complications of pulmonaryhypertension:
a pictorial review. Br J Radiol. 2017;90(1070):2016074

29
10. Shimony A, Fox BD, Langleben D, Rudski LG. Incidence and significance of
pericardial effusion in patients with pulmonary arterial hypertension. Can J
Cardiol 2013; 29: 678–82
11. Pahal P, Sharma S. Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension. [Updated
2023 Apr 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls
Publishing; 2023

30