REFERAT 1

Right Ventricular Function Echocardiography Parameters

in Congenital Heart Disease with Pulmonary
Hypertension

Oleh :

dr. Jordy Liong

PEMBIMBING:
Dr.dr. Yulius Patimang Sp.A, Sp.JP(K)
dr. Aussie Fitriani Ghaznawie Sp.JP(K)

DEPARTEMEN KARDIOLOGI UNIVERSITAS HASANUDDIN

PRODI JANTUNG DAN PEMBULUH DARAH
RSUP WAHIDIN SUDIROHUSODO
MAKASSAR
2024
 HALAMAN PENGESAHAN

Referat dengan Judul : “Right Ventricular Function Echocardiography Parameters in

Congenital Heart Disease with Pulmonary Hypertension”
Telah Memenuhi persyaratan dan Telah Disetujui
Pada tanggal

Oleh:

Pembimbing

Dr.dr. Yulius Patimang Sp.A, Sp.JP(K)

dr. Aussie Fitriani Ghaznawie Sp.JP(K)

Mengetahui,
Ketua Program Studi
PPDS Ilmu Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah

Dr.dr. Muzakkir Amir Sp.JP(K)

197108102000121003

2
 DAFTAR ISI
Halaman Judul ................................................................................................. 1
Lembar Pengesahan ......................................................................................... 2
Daftar Isi .......................................................................................................... 3
Daftar Gambar ................................................................................................. 4
Daftar Tabel...................................................................................................... 5
Daftar Singkatan .............................................................................................. 6
BAB 1 Pendahuluan......................................................................................... 7
BAB 2 Tinjauan Pustaka .................................................................................. 8
BAB 3 Kesimpulan .......................................................................................... 23
Daftar Pustaka .................................................................................................. 24

3
 Daftar Gambar

Gambar 1. Patomekanisme Hipertensi Pulmonal ............................................ 10

Gambar 2. Formula dalam Perhitungan PASP dan PVR ................................. 11
Gambar 3. Algoritme Evaluasi PAP pada Penyakit Jantung Bawaan ......................... 14
Gambar 4. Diagram Diagnosis PH................................................................... 15
Gambar 5. Parameter dalam menilai fungsi RV pada PH ................................ 16
Gambar 6. Parameter Ekokardiografi .............................................................. 18
Gambar 7. Pengukuran RIMP .......................................................................... 19
Gambar 8. Pengukuran Speckle Tracking ........................................................ 20

4
 Daftar Tabel

Tabel 1. Klasifikasi PH .................................................................................... 8

Tabel 2. Evaluasi Pulmonary Arterial Pressure pada PDA .............................. 13
Tabel 3. Penanda Ekokardiografi untuk menilai derajat kemungkinan PH ..... 16

5
 Daftar Singkatan
AT Acceleration Time
CI Cardiac Indeks
CW Continuous Wave
EI Eccentricty Indeks
FAC Fractional Area Change
IVC Inferior Vena Cava
IVCT Isovolumetric Contraction Time
IVRT Isovolumetric Relaxation Time
LA Left Atrium
LV Left Ventricle
PA Pulmonary Artery
PAP Pulmonary Artery Pressure
PH Pulmonary Hypertension
PHT Pressure Half-time
PS Pulmonary Stenosis
PV Pulmoary Valve
PW Pulsed Wave
RA Right Atrium
RAA Right Atrial Area
RAP Right Atrial Pressure
RHC Right Heart Catheterisation
RIMP Right Ventricular Indeks of Myocardial Performance
RV Right Ventricle
RVOT Right Ventricular Outflow Tract
TAPSE Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion
TR Tricuspid Regurgitation
TRV Tricuspid Regurgitation Velocity
Vmax Maximum Velocity
VTI Velocity Time Integral

6
 BAB 1
PENDAHULUAN

Fungsi ventrikel kanan sangat penting pada pasien dengan hipertensi paru-paru karena
berdampak signifikan pada prognosis. Namun, mengevaluasi fungsi RV dengan akurat merupakan
sebuah tantangan, dan pengukuran tradisional seperti fraksi ejeksi RV (EF) dan mungkin tidak dapat
menangkap perubahan yang kecil. Ekokardiografi umumnya digunakan untuk mengevaluasi morfologi
dan fungsi jantung, tetapi memiliki keterbatasan karena kompleksitas geometri RV. Sebagian besar
pengukuran ekokardiografi memperkirakan fungsi longitudinal, yang mungkin tidak sepenuhnya
mencerminkan fungsi global RV pada pasien dengan beban tekanan yang tinggi (Evaldsson et al., 2020).
Beberapa pengukuran ekokardiografi, seperti Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion
(TAPSE), kecepatan gelombang S (S'echo), perubahan area fraksional RV (FACecho), dan Free Wall
Strain lateral RV (FWSecho), digunakan untuk memperkirakan fungsi RV. FWSecho telah
menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam menilai fungsi sistolik longitudinal RV dan telah
dimasukkan dalam pedoman. FACecho umumnya digunakan sebagai pengganti RVEF (Evaldsson et
al., 2020).
Selain menilai fungsi sistolik dari Ventrikel kanan, tentunya menilai fungsi diastolik ventrikel
kanan juga merupakan hal yang penting dalam pemeriksaan pasien dengan hipertensi pulmonal. Studi
lanjutan menunjukkan bahwa fungsi diastolik ventrikel kanan memainkan peran penting dalam gejala
dan kelangsungan hidup, tidak hanya pada pasien dengan gagal jantung sisi kanan tetapi juga pada
mereka dengan gagal jantung sisi kiri (Marcus et al., 2019). Hipotesis saat ini menyatakan bahwa
sebagian besar pasien dengan hipertensi pulmonal (PH) mengalami peningkatan kekakuan dan
disfungsi diastolik RV seiring dengan progres penyakit, yang menyebabkan aliran balik vena cava
selama kontraksi atrium akibat pengisian RV yang terganggu (Rako et a., 2020). Identifikasi tepat waktu
terhadap disfungsi fungsi diastolik RV pada PH sangat penting untuk mencegah komplikasi sistemik
dan mengidentifikasi dengan akurat pasien yang berisiko, yang potensial mendukung pengambilan
keputusan terkait eskalasi terapi (Yogeswaran et al., 2023).
Tujuan dari referat ini yaitu memberikan informasi terbaru mengenai cara menilai fungsi dari
Ventrikel kanan dengan menggunakan modalitas ekokardiografi pada pasien-pasien dengan Hipertensi
Pulmonal pada pasien dengan Penyakit Jantung Bawaan serta untuk mengetahui parameter mana saja
yang memiliki tingkat keakuratan tinggi sehingga dapat digunakan sebagai standar skrining awal dalam
menilai fungsi dari ventrikel kanan.

7
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi Hipertensi Pulmonal dan Klasifikasi Berdasarkan Hemodinamik

Pulmonary Hypertension (PH) saat ini didefinisikan sebagai peningkatan rata-rata tekanan
arteri paru hingga ≥25 mmHg saat istirahat yang dapat di nilai dari pemeriksaan kateterisasi jantung
kanan (Evaldsson et al., 2020). Jika tidak diobati, tingkat morbiditas dan mortalitasnya tinggi
(Douschanet al., 2023) dan oleh karena itu diagnosis yang akurat dan cepat menjadi sangat penting.
Diagnosis PH memerlukan dasar kecurigaan klinis berdasarkan gejala, pemeriksaan fisik dan
serangkaian investigasi yang komprehensif. Ekokardiografi adalah salah satu modalitas pencitraan
dalam penilaian pasien dengan kecurigaan atau telah terdiagnosis PH (Kusner et al., 2023)
PH (pulmonal hipertensi) dibagi menjadi 5 kelompok utama untuk tujuan klasifikasi klinis. Ini
adalah: 1) PAH; 2) PH-LHD; (3) PH yang disebabkan oleh penyakit paru dan/atau hipoksia (PH-LD);
4) PH tromboemboli kronis (CTEPH); dan 5) PH dengan mekanisme tidak jelas dan/atau multifaktorial.
Selain perbedaan hemodinamik (Tabel 2), kelompok-kelompok ini meliputi rentang kondisi yang luas,
dengan prevalensi dan pendekatan terapeutik yang bervariasi. Sistem klasifikasi klinis PH saat ini
disajikan dalam Tabel 1 (Anderson et al., 2022).

Tabel 1. Klasifikasi PH

GRUP 1: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH). PAH jarang terjadi dibandingkan dengan
bentuk lain dari PH, dengan prevalensi yang diperkirakan antara 15 hingga 50 per juta. Kondisi PAH
kelompok 1 ditandai oleh proliferasi sel vaskular arteri pulmonal, penyempitan luminal, dan kehilangan
luas penampang. Penyebab umum PAH termasuk idiopatik, herediter, diinduksi obat, dan terkait
penyakit jaringan ikat dan penyakit jantung bawaan. Penyebab PAH yang lebih jarang termasuk HIV,
skistosomiasis, dan hipertensi portal. Uji coba acak telah menunjukkan efektivitas agen vaskodilator,
termasuk inhibitor fosfodiesterase-5, antagonis reseptor endotelin, inhibitor guanilat siklase, dan analog
prostasiklin pada kelompok 1 PAH. Secara historis, PAH idiopatik lebih dominan dikenali pada wanita
muda; namun, ada peningkatan prevalensi PAH yang memengaruhi pasien lebih tua dengan rasio jenis
kelamin yang lebih seimbang, komorbiditas, dan respon terapi yang mungkin kurang menguntungkan.

8
Secara hemodinamik, PAH ditandai oleh PH precapillary dengan mPAP >20 mm Hg, PAWP <15 mm
Hg, dan PVR >3 WU (Anderson et al., 2022).
GRUP 2 Pulmonary Hypertension-Left Heart Disease (PH-LHD). Grup 2 PH mengacu pada
PH-LHD, termasuk disfungsi sistolik dan diastolik ventrikel kiri serta penyakit katup jantung. PH-LHD
merupakan penyebab PH yang paling umum secara mendominasi, menyusun 75% dari semua penyebab
PH dalam studi populasi. Pembedaan hemodinamik bergantung pada pengukuran yang akurat dari
PAWP >15 mm Hg yang menunjukkan "PH post kapiler." PH post kapiler dapat didefinisikan lebih
lanjut berdasarkan pengukuran gradien tekanan diastolik (DPG) sebagai berikut: PH post kapiler
terisolasi dengan DPG <7 mm Hg dan/atau PVR £3 WU, atau CpcPH dengan DPG >7 mm Hg dan/atau
PVR >3 WU. PVR yang meningkat pada PH-LHD (yaitu, CpcPH) telah dikaitkan dengan peningkatan
mortalitas. Sampai saat ini, pengobatan vasodilator tidak menunjukkan manfaat apa pun, dan dalam
beberapa uji coba telah menunjukkan kerugian (Anderson et al., 2022).
GRUP 3 Chronic Lung Disease-Pulmonary Hypertension (CLD-PH). Grup 3 PH atau PH yang
terkait dengan penyakit paru kronis (CLD-PH) merupakan penyebab PH kedua paling umum. Secara
hemodinamik, sebagian besar CLD-PH cenderung terkait dengan peningkatan ringan hingga sedang
daripada PH yang sangat parah yang terlihat pada PAH kelompok 1. Namun, sebagian kecil CLD-PH
mungkin menunjukkan PH precapillary yang sangat parah. Keberadaan PH, terlepas dari keparahannya,
telah dikaitkan dengan peningkatan mortalitas dalam konteks CLD seperti penyakit paru obstruktif
kronis dan penyakit paru interstisial. Pedoman ahli menyarankan batas pengujian fungsi paru yang
kompleks dari volume ekspirasi paksa dalam satu detik <60% (patologi obstruktif) dan kapasitas vital
paksa <70% (patologi restriktif) bersamaan dengan abnormalitas paru-paru pada tomografi komputasi
moderat hingga parah sebagai penunjukan CLD-PH. Uji coba acak terkontrol baru-baru ini dari
treprostinil inhalasi dalam PH yang disebabkan oleh penyakit paru interstisial menunjukkan
peningkatan jarak jalan 6 menit dan ini adalah satu-satunya obat yang memiliki persetujuan regulatori
untuk pengobatan dalam CLD-PH. Pada CLD-PH yang terkait dengan kegagalan pernapasan hipoksik,
terapi oksigen jangka panjang diindikasikan (Anderson et al., 2022).
GRUP 4 Pulmonary Hypertension caused by Pulmonary Artery Obstruction. Kelompok ini
terdiri dari kondisi di mana lesi obstruktif pada arteri pulmonalis mengakibatkan PH, dengan CTEPH
menjadi yang paling umum. Tak Jarang, obstruksi arteri pulmonalis dapat menjadi hasil dari sarkoma
arteri pulmonalis atau vaskulitis arteri pulmonalis besar (misalnya, arteritis Takayasu). CTEPH adalah
kondisi yang jarang terjadi namun jarang terdiagnosis yang disebabkan oleh penyempitan fibrotik dari
arteri pulmonalis elastis yang lebih proksimal dari tromboemboli vena non-resolved. CTEPH
diperkirakan mengkomplikasi 3% hingga 4% dari kasus emboli paru dan didefinisikan sebagai PH
dalam pengaturan emboli paru yang tidak terselesaikan meskipun telah menjalani 3 bulan antikoagulasi.
Secara patologis, gumpalan darah non-resolved menyebabkan organisasi dan fibrosis dalam lumen
arteri pulmonalis menyebabkan gangguan aliran darah dan PH. Endarterektomi pulmonalis adalah
pengobatan pilihan untuk CTEPH dan dapat menyembuhkan. Untuk pasien yang tidak dapat dioperasi,
angioplasti balon pulmonalis (BPA) dan terapi farmakologis dapat menjadi pilihan (Anderson et al.,
2022).
GRUP 5 Pulmonary Hypertension with Unclear or Multifactorial Mechanism. Grup 5 PH
mencakup penyebab PH yang disebut sebagai bermacam-macam dan jarang terjadi. Ini mungkin
termasuk PH yang terkait dengan gangguan mieloproliferatif, gagal ginjal kronis, sarkoidosis, dan
penyakit tiroid. Data epidemiologi dan uji coba terapeutik terbatas pada serangkaian kasus kecil dan
laporan (Anderson et al., 2022).

9
2.2. Patomekanisme Hipertensi Pulmonal
Hipertensi paru (PH) mencerminkan peningkatan tekanan sirkulasi pulmonal. Ini ditentukan
oleh lokasi yang tepat dari sirkulasi pulmonal yang terkena. Pasien dengan masalah jantung kiri yang
parah misalnya, penyakit katup mitral, regurgitasi atau stenosis, atau penyakit ventrikel kiri
digambarkan sebagai mengalami peningkatan tekanan sirkulasi pulmonal pasca-kapiler dibandingkan
dengan mereka yang memiliki PH prekapiler (misalnya, idiopatik, familial atau terkait hipertensi arteri
pulmonal, sekunder akibat penyakit paru atau PH tromboemboli kronis). Meskipun tingkat patologi
terkait dengan RV berbeda dalam dua kondisi tersebut, efek mereka pada rongga bisa serupa, terutama
dalam bentuk hipertrofi dengan fungsi sistolik yang dipertahankan pada tahap awal, tetapi fungsi yang
terganggu dan pembesaran rongga dengan perkembangan regurgitasi trikuspidal pada tahap lanjut.
Pengobatan dari patologi primer mungkin dapat mempertahankan fungsi ventrikel kanan. Namun, hasil
yang sama mungkin tidak tercapai pada pasien dengan PH prekapiler ketika mengobati penyakit
sirkulasi pulmonal primer. Perbedaan ini juga didukung oleh sifat yang tepat dari patologi kedua kondisi
tersebut, dengan resistensi vaskular pulmonal normal tetapi tekanan kapiler pulmonal meningkat pada
PH pasca-kapiler dan sebaliknya pada PH prekapiler dalam kebanyakan kasus. Namun, tidak jarang
terjadi tumpang tindih antara kedua kondisi tersebut (Lindqvist et al., 2012)

Gambar 1. Patomekanisme Hipertensi Pulmonal

2.3. Perubahan Hemodinamik pada Hipertensi Pulmonal

Ketika PH dicurigai, seperti yang disebutkan di atas, ekokardiografi Doppler harus digunakan
untuk menilai penurunan tekanan retrograde puncak regurgitasi trikuspidal sebagai perkiraan puncak
PAP sistolik (sPAP). Ketika sinyal yang memadai diperoleh dan tanpa adanya obstruksi aliran keluar

10
ventrikel kanan yang signifikan, baik penurunan tekanan regurgitasi trikuspidal maupun pola aliran
arteri pulmonalis memungkinkan estimasi yang akurat dari sPAP, tekanan PAP rata-rata dan akhir
diastolik, serta resistensi vaskular pulmonal (Chemla et al. 2005). Untuk menghindari kemungkinan
kesalahan dalam menilai tingkat PH (misalnya, dalam kegagalan jantung yang parah dan sirkulasi
hiperkinetik), estimasi PVR biasanya direkomendasikan. Estimasi resistensi pulmonal bergantung pada
perhitungan tekanan pulmonal dan output jantung. Menggunakan rumus sederhana berikut, kecepatan
retrograde puncak regurgitasi trikuspidal atau penurunan tekanan retrograde puncak regurgitasi
trikuspidal/VTI dari RVOT (Abbas et al., 2003). Penelitian baru-baru ini melaporkan metode sederhana
yang dapat dengan mudah digunakan untuk memperkirakan PVR dengan menghitung PAP rata-rata
ekokardiografi (sPAP × 0,61 + 2) – tekanan kapiler pulmonal ekokardiografi/output jantung (dari jalur
aliran keluar ventrikel kiri) (Lindqvist et al., 2011). Namun, keterbatasan utama dari metode ini adalah
estimasi yang akurat dari tekanan kapiler pulmonal, yang mencerminkan tekanan atrium kiri pada
pasien dengan tekanan prekapiler yang meningkat. Penelitian juga menemukan bahwa waktu
percepatan arteri pulmonalis kurang dari 90 ms sangat sensitif dalam membedakan antara PH pre- dan
pasca-kapiler dan mengidentifikasi pasien dengan unit woods >3. Estimasi RAP adalah topik diskusi
yang sedang berlangsung dan sejumlah tindakan (Rudski et al., 2010), serta nilai tetap 7 atau 10 mmHg
pada pasien tanpa kegagalan jantung kanan, telah diusulkan. Diameter vena cava inferior dan
kolapsibilitas dengan inspirasi juga telah ditemukan berkorelasi dengan RAP dan mungkin sekarang
merupakan yang paling umum digunakan (Lindqvist et al., 2012).

Gambar 2. Formula dalam Perhitungan PASP dan PVR

2.4. Menilai Pulmonary Arterial Pressure (sPAP) pada pasien dengan Penyakit Jantung Bawaan
Tricuspid Regurgitation
Metode paling umum yang digunakan untuk menilai PAP adalah dengan melakukan analisis
Doppler spektral gelombang kontinu dari jet TR. Sebagian besar pasien akan memiliki tingkat TR,
yang seringkali (meskipun tidak selalu) menjadi lebih buruk ketika ventrikel kanan beroperasi pada
tekanan yang lebih tinggi.
Persamaan Bernoulli yang dimodifikasi menyatakan bahwa gradien tekanan antara kedua sisi sebuah
obstruksi tetap tanpa panjang yang signifikan, berbanding lurus dengan kecepatan (v) aliran melintasi
obstruksi tersebut.

Mengukur kecepatan jet TR dapat memberikan perkiraan gradien tekanan antara ventrikel
kanan dan atrium kanan pada puncak sistol. Oleh karena itu:

11
 Pemantauan tekanan vena sentral sering digunakan dalam lingkungan perawatan kritis, dan
biasanya dapat dianggap analog dengan tekanan atrium kanan. Jika ini tidak tersedia, komponen Right
Atrial Pressure sering diabaikan, karena nilainya biasanya hanya memberikan kontribusi kecil terhadap
hasil keseluruhan (terutama dalam konteks peningkatan RVSP) (Skinner et al., 2017).
Pulmonary Regurgitation
Sama seperti pada TR, sebagian besar (tetapi tidak semua) pasien akan memiliki sejumlah
derajat PR. Analisis pola Doppler spektral dari ini juga dapat memberikan informasi penting mengenai
PAP. Nilai-nilai berikut dapat diperoleh dari ini: (Skinner et al., 2017).

Assesment Septum Interventricular

Geometri septum interventrikular bergantung pada tekanan relatif dalam ventrikel. Biasanya,
karena ventrikel kiri berada pada tekanan yang jauh lebih tinggi daripada ventrikel kanan, septum
interventrikular mendorong ke kanan. Ini memberikan profil lingkaran khas dari ventrikel kiri pada
tampilan Short Axis. Ketika tekanan ventrikel kanan meningkat, septum mendorong lebih ke arah kiri
sehingga ventrikel kiri menjadi berbentuk "D." Meskipun hal ini tidak memberikan informasi
kuantitatif, itu memungkinkan penilaian pada pasien tanpa memperhatikan apakah mereka memiliki
TR, PR, atau shunt.
Indeks eksentrisitas sistolik akhir (EIs) memungkinkan kategorisasi tekanan RV. Ini diukur
pada tampilan sumbu pendek dari ventrikel kiri, tepat di bawah tingkat ujung katup mitral. Pada akhir
sistol (yaitu, ketika rongga LV paling kecil), diameter ventrikel kiri diukur sejajar (D1) dan tegak lurus
(D2) terhadap septum interventrikular (Skinner et al., 2017).

Shunt
Kehadiran shunt antara peredaran darah sistemik dan pulmonal juga memungkinkan estimasi
tekanan relatif dari kedua sistem tersebut. Harap dicatat bahwa shunt level pra katup trikuspid
(misalnya, malformasi arteriovenosa sistemik, hubungan vena pulmonal anomali parsial, defek septum
atrium) tidak berkomunikasi antara bagian peredaran darah dengan tekanan tinggi, sehingga poin di
bawah ini tidak berlaku (Skinner et al., 2017).
a. Shunt Besar
Seperti yang disebutkan sebelumnya, shunt besar yang tidak terbatas (tanpa adanya stenosis
pada saluran keluar) akan mengakibatkan penyamaan tekanan sistemik dan pulmonal. Arah dan jumlah
aliran melintasi shunt akan mencerminkan perbedaan relatif antara resistensi vaskular sistemik dan
resistensi vaskular pulmonal—hal ini dapat dinilai secara klinis maupun dengan ekokardiografi
(Skinner et al., 2017).

12
 b. Shunt Kecil
Jika ukuran shunt kecil, maka tidak akan sangat mempengaruhi tekanan antara kedua sisi
peredaran darah. Oleh karena itu, penggunaan persamaan Bernoulli yang dimodifikasi akan sekali lagi
memungkinkan estimasi perbedaan relatif antara tekanan sistemik dan pulmonal (Skinner et al., 2017).
Sebagai contoh, jika terdapat VSD kecil, kecepatan sistolik puncak melintasinya akan
mencerminkan gradien tekanan antara ventrikel pada puncak sistol. Oleh karena itu:

Aliran Patent Ductus Arteriosus

Prinsip di atas berlaku juga
untuk PDA, meskipun hal ini juga
memberikan informasi mengenai
perbedaan tekanan diastolik relatif.
Mengingat tekanan PAP diastolik
kurang dipengaruhi oleh aliran, sering
dianggap lebih baik mencerminkan
PVR dan kurang dipengaruhi oleh
shunt. Pola aliran duktus dapat
digunakan untuk menyimpulkan status
PVR (lihat Tabel 2).
Dengan tingginya kejadian
PDA pada populasi neonatal, ini
seringkali cara terbaik untuk menilai
PAP dalam kelompok ini (Skinner et al.,
2017).

2.5. Perubahan Struktur Jantung

pada Hipertensi Pulmonal
Pada PH yang parah, keempat ruang
jantung terpengaruh dalam bentuk dan
ukuran. Sementara atrium kanan dan
ventrikel menjadi membesar secara
signifikan, atrium kiri dan ventrikel
menjadi terdesak dan berkurang
ukurannya. Pengukuran yang akurat
dari ruang jantung, khususnya ventrikel,
memiliki kepentingan klinis untuk
tujuan diagnosis dan prognostik.
Dengan menggunakan ekokardiografi,
dimensi jantung kanan dan kiri dapat
diukur dari kedua jendela parasternal
dan apikal. Penilaian sederhana yang
Tabel 2. Evaluasi Pulmonary Arterial Pressure pada PDA
menunjukkan hubungan beban tekanan
yang abnormal antara ruang jantung kiri dan kanan dilakukan dengan mengevaluasi gerakan septum
ventrikel dan masing-masing atrium, serta rasio ukuran LV dan RV. Jika RV lebih besar dari pada kiri,

13
selain septum menonjol menuju LV selama sistol, hal itu menunjukkan RV yang overload tekanan. Pada
PH yang berlangsung lama, hipertrofi ventrikel kanan semakin berkembang, menghasilkan ketebalan
dinding lebih dari 5 mm. Saat penyakit berkembang, atrium kanan membesar, dan akibatnya
menghasilkan perubahan signifikan dalam struktur dan fungsi katup trikuspidalis dalam bentuk
peningkatan area pelana, koaptasi katup tricuspid yang buruk dan regurgitasi yang signifikan, yang,
pada tahap akhir PH, mungkin menjadi sangat berat. Pasien dengan tingkat penyakit seperti itu
mengalami gagal jantung kongestif, retensi cairan dan peningkatan tekanan vena jugularis, yang
kemudian diperparah oleh fungsi ginjal yang terganggu merupakan manifestasi dan komplikasi klinis
yang diketahui. Ekokardiografi 3D memiliki potensi baik dalam menentukan volume RV dan fraksi
ejeksi sebagai perkiraan fungsi sistolik; namun, metode ini tetap terbatas pada kegiatan penelitian dan
terbatas untuk penggunaan klinis yang luas, karena volume tampaknya selalu terlalu rendah. Informasi
volume yang serupa dapat diperoleh dari MRI jantung, jika tersedia (Skinner et al., 2017).

Gambar 3. Algoritme Evaluasi Pulmoanry Arterial Pressue pada Penyakit Jantung Bawaan

2.6. Evaluasi Ekokardiografi Ventrikel Kanan

Kateterisasi jantung kanan tetap menjadi "Gold Standar" dalam diagnosis dan klasifikasi
hipertensi pulmonal (PH). Meskipun demikian, ekokardiografi memainkan peran penting dalam
skrining PH, diferensiasi etiologi PH, dan pemantauan penyakit setelah diagnosis resmi. Pedoman 2022

14
dari European Society of Cardiology (ESC) dan European Respiratory Society (ERS) untuk Diagnosis
dan Pengobatan PH merekomendasikan penggunaan kecepatan Tricuspid Regurgitation Velocity (TRV)
sebagai langkah pertama untuk menetapkan probabilitas PH secara ekokardiografis (Gambar 1). Sebuah
TRVmax > 2.8 m/s seharusnya mendorong pertimbangan lebih lanjut terkait PH. Keberadaan temuan
ekokardiografis tambahan membantu menyempurnakan penilaian ini dan membenarkan pemeriksaan
hemodinamik invasif berikutnya melalui kateterisasi jantung kanan. Ini termasuk penilaian ukuran dan
fungsi sistolik RV, ukuran paru-paru dan kecepatan aliran balik/keluar, serta ukuran vena cava inferior
dan atrium kanan (RA). Oleh karena itu, ekokardiografi merupakan alat skrining yang sangat penting
dalam evaluasi pasien dengan PH yang dicurigai (Kusner et al., 2023).

Gambar 4. Diagram Diagnosis PH

Evaluasi ekokardiografik terhadap jantung kanan menjadi tantangan tersendiri karena posisi
anterior ventrikel kanan (RV) di dada langsung di belakang sternum, dindingnya yang tipis, dan pola
kontraksi yang kompleks. Mengingat tantangan ini, penilaian lengkap struktur dan fungsi RV
memerlukan kombinasi dari beberapa jendela dan metrik ekokardiografi. Seperti yang sudah disebutkan
sebelumnya, Pedoman ESC/ERS 2022 untuk Diagnosis dan Pengobatan PH mengusulkan pendekatan
bertahap yang dimulai dengan TRV dan diikuti oleh penilaian ventrikel, arteri paru (PA), dan IVC serta
RA untuk meningkatkan hasil diagnostik invasif. Di bawah ini, kita akan membahas metrik konstituen

15
untuk algoritma ini bersama dengan metrik ekokardiografik tambahan untuk fungsi RV pada PH
(Kusner et al., 2023).

Gambar 5. Parameter dalam menilai fungsi RV pada PH

2.7. Tricuspid Regurgitation Velocity (TRV)

Secara tradisional, pengukuran tekanan arteri paru sistolik (sPAP) telah menjadi fokus utama
dalam ekokardiografi untuk skrining PH. Ini dicapai, dalam ketiadaan stenosis paru, melalui penerapan
persamaan Bernoulli yang dimodifikasi (4V2) menggunakan TRV. Ini memberikan gradien tekanan
melintasi katup trikuspid selama sistol, yang ketika ditambahkan dengan perkiraan noninvasif tekanan
atrium kanan, memberikan perkiraan sPAP. Ini tidak lagi direkomendasikan sebagai satu-satunya alat
skrining karena ketidakakuratan yang terdokumentasi, termasuk perkiraan tekanan atrium kanan yang
keliru dan amplifikasi kesalahan pengukuran dengan Bernoulli yang dimodifikasi. Sebaliknya, panduan
baru merekomendasikan penggunaan langsung dari puncak TRV (Kusner et al., 2023).
Puncak TRV diukur dengan Doppler gelombang kontinu melintasi katup trikuspid. Mungkin
diperlukan beberapa pandangan untuk mendapatkan jendela optimal; pandangan terbaik untuk penilaian
meliputi aliran masuk RV, sumbu Parasternal Short Axis (PSAX), dan tampilan Apical 4 Chambers
(A4C). Puncak TRV ≤ 2,8 m/s dianggap dalam kisaran normal (Kusner et al., 2023).

Tabel 3. Penanda Ekokardiografi untuk menilai derajat kemungkinan PH

16
2.8. Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion (TAPSE)
Mengingat bahwa sumbu utama kontraktilitas pada RV diarahkan dari ujung ke dasar, terkait
dengan orientasi serat yang dijelaskan di atas, tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) telah
berkembang sebagai metrik kontraktilitas RV. Ini menggambarkan pergerakan apikal annulus trikuspid
selama sistol dan diperoleh menggunakan M-Mode, biasanya dari view Apical 4 Chambers (A4C)
(Gambar 6) (Kusner et al., 2023).
TAPSE sebagian besar dianggap sebagai pengganti fungsi sistolik RV. Ini ditemukan dapat
memprediksi kelangsungan hidup pada 63 pasien dengan PAH, tetapi gagal memprediksi mortalitas
dalam sebuah studi berikutnya dengan 777 pasien dengan PH prekapiler—dan khususnya mereka dalam
kelas fungsional III–IV Asosiasi Jantung New York dengan dilatasi RV (Farmakis et al., 2021).
Secara khusus pada PH, penelitian telah mengidentifikasi nilai cutoff < 1,8 cm memiliki hazard
ratio yang tidak disesuaikan sebesar 5,7 untuk risiko kematian selama interval 2 tahun. TAPSE telah
lebih lanjut dikombinasikan dengan sPAP untuk membentuk rasio TAPSE:sPAP, yang menunjukkan
korelasi yang baik ketika dilacak dengan hemodinamika invasif dan kelas fungsional dalam PAH.
Secara umum, TAPSE < 1,6 cm telah terbukti sangat prediktif terhadap disfungsi sistolik RV (Kusner
et al., 2023).
TAPSE juga terbukti memiliki korelasi yang baik dengan fraksi ejeksi ventrikel kanan. Namun,
TAPSE memiliki keterbatasan untuk tetap berada dalam nilai normal meskipun terjadi peningkatan
tekanan paru yang parah. Selain itu, TAPSE dapat secara keliru memperkirakan fungsi ventrikel kanan
pada pasien dengan rongga yang melebar dan RV yang kelebihan volume, misalnya, regurgitasi
trikuspid yang parah. ekokardiografi 3D mungkin dapat mengatasi keterbatasan ini dengan
meningkatkan penilaian volume dan dengan demikian memiliki peran penting dalam menentukan fraksi
ejeksi RV yang akurat (Lindqvist., 2012).
Nilai TAPSE yang menurun telah terbukti pada anak-anak setelah perbaikan bedah, misalnya,
VSD dan TOF, serta pada anak-anak dengan HLHS setelah paliatif Fontan. Perlu dicatat, TAPSE adalah
parameter yang tergantung pada preload dan oleh karena itu, harus diinterpretasikan dengan hati-hati,
karena volume TR yang signifikan dapat menyebabkan peningkatan nilai TAPSE palsu karena volume
RV sistolik dan diastolik yang lebih besar (Meinel et al., 2021).
Pada pasien kritis setelah operasi jantung, penilaian TAPSE dalam tampilan Apical Four
Chamber seringkali terganggu oleh perban luka yang luas. Nilai referensi dan z-skor untuk TAPSE
subkostal (S-TAPSE) baru-baru ini disediakan untuk pasien dewasa dan anak-anak yang dapat
membantu dalam mengidentifikasi pasien dengan fungsi RV yang berkurang. Pada sebuah penelitian
kohort, tanak-anak dengan PH-CHD, nilai S-TAPSE yang rendah menunjukkan fungsi sistolik RV yang
terganggu (Meinel et al., 2021).
2.9. RV Tissue Doppler Imaging (TDI)
Pencitraan Doppler jaringan (TDI) memungkinkan penilaian fungsi ventrikel sistolik dan
diastolik dengan mengukur kecepatan miokardial dengan Doppler PW dalam tampilan Apical Four
Chamber. Sampel PW-Doppler harus ditempatkan pada tingkat anulus trikuspid lateral RV, septum
interventrikular basal, dan anulus mitral lateral LV. Fungsi longitudinal sistolik RV dan LV tercermin
oleh gelombang sistolik miokardial (S’), sedangkan fungsi ventrikel diastolik ditandai oleh gelombang
diastolik awal (E’) dan gelombang diastolik akhir (A’), dengan yang terakhir mencerminkan kontraksi
atrium. TDI PW-Doppler menentukan puncak kecepatan miokardial, sedangkan TDI warna menilai
kecepatan rata-rata, yang lebih rendah dibandingkan dengan nilai TDI PW. Karena kecepatan Doppler
jaringan bervariasi dengan usia dan denyut jantung, nilai referensi yang berkaitan dengan usia harus
diterapkan untuk pasien pediatrik (Meinel et al., 2021).

17
 Terutama bermanfaat pada pasien dengan PH-CHD yang telah dioperasi, TDI independen dari
geometri ruang, yang memungkinkan penggunaannya dalam konfigurasi ruang apa pun. Penurunan
nilai S’ trikuspid telah terbukti berkaitan dengan mPAP yang diukur secara invasif dan PVR dan
berkorelasi dengan FAC RV dan TAPSE pada pasien dewasa dengan PH. Korelasi yang baik antara S’
trikuspid dan RVEF telah ditunjukkan pada populasi PH dewasa yang mencakup pasien dengan CHD.
Demikian pula, pada anak-anak, nilai S’ RV yang diukur di katup trikuspid telah terbukti sangat
terganggu pada PH-CHD pediatrik, dengan nilai S’ terus menurun dengan durasi PH yang lebih lama
(Meinelet al., 2021).
Pada pasien dewasa dengan beban tekanan RV akibat PH yang lebih berat, S’ trikuspid RV
terbukti lebih rendah dibandingkan dengan pasien dengan beban volume RV akibat, misalnya, ASD
(hanya shunting kiri-ke-kanan, tidak ada pasien dengan shunting kanan-ke-kiri), di mana terdapat S’
trikuspid yang meningkat dan nilai E’ trikuspid yang lebih rendah. Sebagai hasilnya, pada anak-anak
dengan ASD dan dilatasi RV, nilai S’ trikuspid yang meningkat telah dilaporkan sebelum penutupan
defek secara percutan, fenomena yang normalisasi dalam waktu 24 jam setelah penutupan. Selain itu,
pada pasien-pasien ini, nilai E’ dan nilai E’/A’ trikuspid berkorelasi negatif dengan sPAP, mPAP, dan
dPAP masing-masing (Meinelet al., 2021).

2.10. Fractional Area

Change (FAC)
Mengingat
signifikansi prognostik
dari fungsi sistolik RV
pada PH, beberapa
metrik telah
dikembangkan untuk
menilainya. Salah satu
metode tersebut adalah
fractional area change
(FAC), metrik 2 dimensi
yang dihitung dengan
Gambar 6. Parameter Ekokardiografi membandingkan
penelusuran manual
batas endokardial RV pada end-diastol dan end-sistol. Dibandingkan dengan metode lain seperti
TAPSE, FAC telah menunjukkan korelasi yang serupa atau lebih baik dengan pengukuran fraksi ejeksi
RV 3 dimensi dengan resolusi tinggi menggunakan MRI jantung, dengan keuntungan tambahan dari
penilaian yang lebih cepat dan biaya yang lebih rendah. FAC RV telah terbukti dapat memprediksi
kelangsungan hidup pada pasien dengan PAH namun, FAC mengabaikan kontribusi RV Outflow Tract
terhadap fungsi sistolik keseluruhan (Farmakis et al., 2021). Selain itu, Penggunaan FAC untuk menilai
fungsi sistolik RV dibatasi oleh beberapa faktor: FAC tergantung pada preload dan telah terbukti kurang
dapat direproduksi dibandingkan dengan TAPSE. Selain itu, penggambaran yang tidak lengkap dari RV
umum terjadi, terutama dalam kehadiran dilatasi RV, dan analisis FAC RV oleh karena itu terkait dengan
variabilitas antarobservasi dan intraobservasi yang lebih tinggi. Selain itu, meskipun nilai referensi
pediatrik untuk FAC RV pada populasi sehat ada, mereka tidak mencerminkan situasi pada pasien
setelah perbaikan bedah penyakit jantung bawaan pada umumnya (Meinel et al., 2021). Biasanya, FAC
diperoleh dari view Apical 4 Chambers (A4C), dengan nilai normal ≥ 30% pada pria, ≥ 35% pada wanita
dan pada pasien anak, <25% dianggap sebagai perburukan klinis (Kusner et al., 2023).
Penilaian fungsi sistolik RV menggunakan FAC dibatasi oleh beberapa faktor: FAC bergantung
pada preload dan telah terbukti kurang dapat direproduksi dibandingkan dengan TAPSE. Selain itu,

18
penjelasan yang tidak lengkap mengenai RV umum terjadi, terutama dalam keberadaan dilatasi RV, dan
analisis FAC RV oleh karena itu terkait dengan variabilitas antar dan intra pengamat yang lebih tinggi.
Selain itu, meskipun nilai referensi pediatrik untuk FAC RV pada populasi sehat ada, mereka tidak
mencerminkan situasi pada pasien setelah perbaikan bedah CHD (Meinel et al., 2021).
2.11. Eccentricity Indeks (EI)
Indeks eksentrisitas (EI) menilai kelebihan tekanan atau volume RV dengan mengevaluasi
dimensi LV. EI adalah metrik kuantitatif dari tanda "D-shaped" klasik dan dihitung dari View
Parasternal Short Axis di tengah-tengah LV (Gambar 6), pada tingkat antara otot papilar dan ujung
daun katup mitral. Dua dimensi rongga internal diperoleh dari pandangan ini, satu sejajar dengan
septum (D2) dan satu tegak lurus terhadap septum (D1). EI = D2/D1 dan biasanya ≤ 1 baik pada sistol
maupun diastol. Overload volume RV menyebabkan eksentrisitas pada diastol, sementara overload
tekanan RV menyebabkan eksentrisitas pada baik sistol maupun diastol. Systolic EI > 1,1 meningkatkan
kemungkinan PH, sedangkan nilai > 1,7 telah dikaitkan dengan prognosis yang sangat buruk (Kusner
et al., 2023).

2.12. RV Index of Myocardial Performances (RIMP)

Myocardial Performances Index, juga dikenal sebagai indeks Tei, menggambarkan rasio antara
jumlah waktu kontraksi isovolumetrik dan relaksasi isovolumetrik dibagi oleh waktu ejeksi. Ini adalah
metrik yang dapat dievaluasi baik untuk RV maupun LV dan mencakup elemen-elemen dari keduanya,
baik sistol maupun diastol, dalam upaya untuk menilai fungsi ventrikel global. Right Ventricle Indeks
of Myocardial Performances (RIMP) telah diteliti secara khusus dalam PH untuk mengevaluasi fungsi
RV, dan telah terbukti sebagai prediktor independen kematian dan berkorelasi dengan hemodinamika
invasif. RIMP dikembangkan menggunakan
Doppler Pulsed Wave (PW); metode ini secara
teknis menantang dan memerlukan perbandingan
sinyal PW baik di annulus trikuspidalis lateral
maupun di saluran keluar RV yang diperoleh
selama siklus jantung dengan interval R-R yang
hampir identik. Mengingat kesulitan ini, telah
dikembangkan metodologi RIMP dengan
Doppler jaringan yang memerlukan sampel
Doppler jaringan tunggal di sepanjang annulus
trikuspidalis lateral. Tei Indeks sangat baik dalam
mendeteksi Penyakit Jantung Kanan pada
penyakit jantung bawaaan yang belum dikoreksi
Gambar 7. Pengukuran RIMP
dengan Obstruksi Outflow Ventrikel Kanan
dengan 98.5% sensitivitas, 97.4% spesifisitas,
97.8% positive predictive value, dan 98.3% negative predictive value, dengan 98.0% overall
performance (Márquez-González et al., 2018), namun pada pasien dengan Penyakit Jantung bawaan,
Penggunaan RIMP menjadi kurang akurat apabila terjadi gangguan irama jantung dan peningkatan
tekanan Atrium Kanan karena memendeknya waktu dari Isovolumetric Relaxation Time (Santens et al.,
2020). Doppler jaringan RIMP ini telah menunjukkan korelasi yang sangat baik dengan RIMP dan
korelasi sedikit lebih baik dengan fraksi ejeksi RV dan FAC RV dibandingkan dengan RIMP. RIMP >
0,43 dengan Pulsed Doppler, atau > 0,54 dengan Tissue Doppler, menunjukkan disfungsi RV. Secara
khusus dalam PH, RIMP > 0,64 berhubungan dengan kelangsungan hidup umum yang lebih rendah
dalam 4 tahun (Kusner et al., 2023).

19
 2.13. RV Strain
Strain ventrikel kanan (RV) telah
diteliti sebagai modalitas untuk menilai
kontraktilitas RV dan memprediksi
prognostik. Biasanya, strain RV global
dinilai dalam 6 segmen yang diperoleh
Apical Four Chamber View (A4C);
penilaian ini dapat menjadi tantangan
teknis karena gambar harus tetap dalam
rentang 10° hingga 15° dari sumbu
kontraksi untuk meningkatkan akurasi. RV-
Free Wall Longitudinal Strain (RV-FWLS)
menganalisis 3 segmen lateral dan
Gambar 8. Pengukuran Speckle Tracking mengabaikan 3 segmen septal, yang
memiliki keunggulan menjadi lebih tidak
tergantung sudut (9). Pada pasien dewasa dengan PAH-CHD, telah terbukti bahwa strain dan laju strain
yang signifikan lebih rendah dari anulus trikuspid lateral dibandingkan dengan kontrol. Pada pasien
setelah perbaikan TOF, telah ditunjukkan bahwa nilai strain dan laju strain sistolik pada segmen basal,
tengah, dan apikal dinding bebas RV serta IVS berkorelasi dengan derajat PR. Namun, harus
diperhitungkan bahwa penerapan nilai cutoff strain 2-D normatif terhalang oleh faktor-faktor ganda,
misalnya, volume regurgitasi atau dilatasi RV dapat menyebabkan peningkatan atau penurunan nilai
strain 2-D, secara berturut-turut. Meskipun rekomendasi saat ini mendefinisikan strain RV sebagai nilai
rata-rata dinding bebas RV saja, seringkali berguna untuk juga memasukkan wilayah septum ke dalam
penilaian interaksi RV-LV. Selain variabel strain 2-D, korelasi yang relevan antara kegagalan RV dan
parameter strain 3-D telah ditunjukkan pada anak-anak dan dewasa. Namun, aplikasi klinis pengukuran
strain 3-D pada anak-anak dengan PH, terutama pada mereka dengan CHD, memerlukan penelitian
lebih lanjut (Agasthi et al., 2020).
Pada sebuah penelitian yang dilakukan di Vietnam, yang melibatkan sebanyak 70 orang sampel
dengan Penyakit Jantung Bawaan dengan Hipertensi Pulmonal, didapatkan RV-Strain menunjukkan
tingkat disfungsi RV yang lebih tinggi dibandingkan dengan parameter konvensional, dimana
penggunaan Right Ventricle Global Longitudinal Strain (RVGLS) disarankan pada defek Post Tricusipid
sedangkan Right Ventricular Free Wall Strain (RVFWS) dan Right Ventricular Basal Free Wall Strain
disarankan untuk defek Pre Tricuspid (Pham et al., 2022).
Pada pasien dengan PAH, RV-FWLS berkorelasi dengan kelas fungsi yang memburuk, jarak 6
Minute Walking Test yang lebih pendek, tingkat N terminal pro-B-type natriuretic peptide yang lebih
tinggi, dan keberadaan kegagalan klinis RV. RV-FWLS dapat mengidentifikasi disfungsi RV subklinis
ketika parameter lain seperti TAPSE masih dalam rentang normal. Selain itu, setelah penyesuaian untuk
PVR, tekanan paru-paru, dan tekanan atrium kanan, RV-FWLS telah terbukti dapat memprediksi
kelangsungan hidup pada PH. Rentang normal untuk RV-FWLS masih diperdebatkan, meskipun meta-
analisis telah menunjukkan bahwa pasien dengan PH dan RV-FWLS > -19% memiliki risiko yang
signifikan lebih tinggi untuk mengalami titik akhir gabungan kematian dan peristiwa terkait PH. Selain
itu, pasien dengan RV-FWLS > -22% memiliki risiko yang signifikan lebih tinggi untuk kematian akibat
berbagai sebab (Kusner et al., 2023).
2.14. RA Area
Peningkatan tekanan RA rata-rata yang diukur dengan kateterisasi jantung kanan merupakan
faktor risiko independen untuk kematian pada PH. Area atrium kanan (RAA) yang diukur dengan
ekokardiografi berkorelasi dengan penilaian invasif terhadap rata-rata tekanan atrium kanan dan dengan
sendirinya telah terbukti memprediksi kelangsungan hidup yang lebih buruk. Sebagai ukuran tidak

20
langsung fungsi RV, RAA juga terbukti relevan dengan prognosis, dan dalam meta-analisis baru-baru
ini risiko semua penyebab kematian meningkat sebesar 50% untuk setiap peningkatan 5 unit di area
RA. Selain itu, metrik fungsi RA – seperti indeks fungsi RA (RAFi) dan regangan longitudinal puncak
RA telah terbukti sangat memprediksi kegagalan klinis pada PH prekapiler (Farmakis et al., 2021). RAA
dalam PH diukur dalam tampilan Apical 4 Chambers pada akhir sistol sesaat sebelum pembukaan katup
trikuspid. RAA > 18 cm2 dikaitkan dengan prognosis yang buruk, dengan risiko relatif sebesar 2,6
untuk kematian atau transplantasi dalam 3 tahun dibandingkan dengan mereka yang memiliki RAA ≤
18 cm2 (Kusner et al., 2023).

2.15. S’/RAAi (S’ Lateral/Right Atrial Area Index)

Merupakan sebuah parameter baru yang masih dalam tahap penelitian dan dapat digunakan
dalam menilai fungsi diastolik RV dan bahkan menentukan prognostik pada pasien PH. S’/RAAi
didapatkan dengan cara menghitung nilai dari S’Lat dengan menggunakan Tissue Doppler pada view
Apical 4 Chamber dan kemudian dibagi dengan Indeks Right Atrial Area yang didapatkan dari
pengukuran luas Atrial Kanan pada View Apical 4 Chambers per Body Surface Area. Penelitian ini
menggunakan S’Lateral dan RAAi sebagai parameter karena menganggap S’Lat merupakan paraemetr
yang dapat menilai kekakuan dari dinding Atrial kanan dan RAAi dapat menentukan adanya gangguan
diastolik yang ditandai dengan pembesaran ruang Atrial kanan. Rasio tinggi S′/RAAi
(⩾0,81m2·s−1·cm−1) dapat mengeksklusi disfungsi diastolik RV yang relevan dengan probabilitas
tinggi. Sebaliknya, rasio rendah S′/RAAi (<0,81 m2·s−1·cm−1) adalah sinyal peringatan bagi para
klinisi akan kebutuhan pemeriksaan lebih mendalam dan mungkin diagnostik invasif lebih lanjut
termasuk kateterisasi konduktansi. Namun penelitian ini masih meneliti sample dengan jumlah terbatas
dan PH tipe 3 di eksklusikan dalam penelitian ini (Yogeswaran et al., 2023).

2.16. TAPSE/PASP (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion/Pulmonary Artery Systolic

Pressure)
Rasio TAPSE/PASP adalah parameter non-invasif yang mudah diukur dan secara signifikan
terkait dengan prognosis, hemodinamika, dan kelas fungsional pada pasien dengan PAH. Parameter ini
dapat menilai baik fungsi sistolik maupun diastolik ventrikel Kanan pada pasien PH. Parameter ini
menggunakan TAPSE Sebagai pembanding dengan PASP yang dapat dihitung menggunakan formula
4(peak TR velocity)2 + RAP. Ketika dibagi berdasarkan teril dari TAPSE/PASP (rendah: ≤0,19
mm/mmHg; sedang: 0,19–0,32 mm/mmHg; tinggi: >0,32 mm/mmHg), pasien pada teril rendah
menunjukkan status hemodinamik, fungsional, dan ekokardiografis yang signifikan terganggu
dibandingkan dengan pasien pada teril sedang dan tinggi. Dalam semua model multivariat,
TAPSE/PASP tetap berhubungan secara independen dengan mortalitas keseluruhan: rasio risiko
(interval kepercayaan 95%) adalah 1,87 (1,35–2,59) saat menyesuaikan untuk kovariat klinis (p < .001),
5,21 (2,17–12,5) saat menyesuaikan untuk parameter ekokardiografis (p < .001), 1,92 (1,30–2,83) saat
menyesuaikan untuk hemodinamika (p = .001), dan 4,13 (2,02–8,48) saat menyesuaikan untuk seleksi
indikator prognostik ekokardiografis dan hemodinamik independen yang sebelumnya diidentifikasi (p
< .001). Keterbatasan analisis ini termasuk desain retrospektifnya (menggunakan data dari registri
perekrutan prospektif) dan fakta bahwa parameter selain TAPSE yang mewakili fungsi RV, seperti FAC
dan terutama regangan longitudinal global, belum dievaluasi dalam studi kami namun mungkin juga
menjadi indikasi kontraktilitas/kopling dan terkait dengan hasil. Selain itu, hanya sebagian kecil
populasi studi yang memiliki pengukuran indeks eksentrisitas diastolik dan sistolik, yang telah
menunjukkan nilai prognostik dan klinis pada pasien dengan PAH sebelumnya (Tello et al., 2018)

21
 BAB 3
KESIMPULAN

Ekokardiografi merupakan suatu modalitas non-invasif sederhana yang dapat digunakan untuk
menilai fungsi dari sistolik dan diastolik dari ventrikel kanan pada pasien yang telah terdiagnosis PH
pada pasien dengan Penyakit Jantung Bawaan, namun hingga kini, karena masih terbatasnya penelitian
yang ada dan belum adanya Guideline yang mengkhususkan parameter mana saja yang dapat digunakan
dalam menilai dari fungsi ventrikel kanan, sehingga masih sulit dalam menentukan parameter mana saja
yang terbaik dan paling sensitif dalam menentukan fungsi sistolik maupun diastolik dari Ventrikel
Kanan sehinga dibutuhkan berbagai kombinasi antara parameter satu dengan yang lainnya agar
meningkatkan akurasi dalam menilai fungsi dari verntrikel kanan.

22
 Daftar Pustaka
1. Evaldsson, A.W., Lindholm, A., Jumatate, R. et al. Right ventricular function parameters in
pulmonary hypertension: echocardiography vs. cardiac magnetic resonance. BMC Cardiovasc
Disord 20, 259 (2020). https://doi.org/10.1186/s12872-020-01548-4
2. Marcus JT, Westerhof BE, Groeneveldt JA, et al. Vena cava backflow and right ventricular
stiffness in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019; 54: 1900625.
3. Gan CT, Holverda S, Marcus JT, et al. Right ventricular diastolic dysfunction and the acute
effects of sildenafil in pulmonary hypertension patients. Chest 2007; 132: 11–17
4. Nagueh SF. Left ventricular diastolic function: understanding pathophysiology, diagnosis, and
prognosis with echocardiography. JACC Cardiovasc Imaging 2020; 13: 228–244.
5. Rako ZA, Kremer N, Yogeswaran A, et al. Adaptive versus maladaptive right ventricular
remodelling. ESC Heart Fail 2023; 10: 762-775.
6. Yogeswaran A, Rako ZA, Yildiz S, et al. Echocardiographic evaluation of right ventricular
diastolic function in pulmonary hypertension. ERJ Open Res 2023; 9: 00226-2023 [DOI:
10.1183/23120541.00226-2023].
7. Bae S, Saggar R, Bolster MB, et al. Baseline characteristics and follow-up in patients with
normal haemodynamics versus borderline mean pulmonary arterial pressure in systemic
sclerosis: results from the PHAROS registry. Ann Rheum Dis. 2012;71(8):1335-1342.
doi:10.1136/annrheumdis-2011-200546
8. Douschan P, Kovacs G, Avian A, et al. Mild elevation of pulmonary arterial pressure as a
predictor of mortality. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197(4):509-516. doi:10.1164/
rccm.201706-1215OC
9. Jonathan Kusner, Richard A. Krasuski; Echocardiographic Evaluation of the Right Heart in
Pulmonary Hypertension. Advances in Pulmonary Hypertension 1 November 2023; 22 (3):
122–129. doi: https://doi.org/10.21693/1933-088X-22.3.122
10. Anderson, J. J., & Lau, E. M. (2022). Pulmonary Hypertension Definition, Classification, and
Epidemiology in Asia. In JACC: Asia (Vol. 2, Issue 5, pp. 538–546). Elsevier Inc.
https://doi.org/10.1016/j.jacasi.2022.04.008
11. Park JH, Na JO, Lee JS, Kim YH, Chang H-J. 2020 KSC/KATRD guideline for the diagnosis
and treatment of pulmonary hypertension: executive summary. Tuberc Respir Dis (Seoul).
2022;85(1):1– 10.
12. Frost AE, Farber HW, Barst RJ, Miller DP, Elliott CG, McGoon MD. Demographics and
outcomes of patients diagnosed with pulmonary hypertension with pulmonary capillary wedge
pressures of 16–18 mmHg: insights from REVEAL. Chest doi:10.1378/ chest.11-1387 (2012)
(Epub ahead of print).
13. Lindqvist, P., & Henein, M. Y. (2012). Right ventricular function in pulmonary hypertension.
In Imaging in Medicine (Vol. 4, Issue 6, pp. 657–665). https://doi.org/10.2217/iim.12.58
14. Chemla D, Castelain V, Humbert M et al. New formula for predicting mean pulmonary artery
pressure using systolic pulmonary artery pressure. Chest 126(4), 1313–1317 (2004).
15. Bossone E, Bodini BD, Mazza A, Allegra L. Pulmonary arterial hypertension: the key role of
echocardiography. Chest 127(5), 1836-1843 (2005).
16. Abbas AE, Fortuin FD, Schiller NB, Appleton CP, Moreno CA, Lester SJ. A simple method for
noninvasive estimation of pulmonary vascular resistance. J. Am. Coll. Cardiol. 41(6), 1021-
1027 (2003).
17. Lindqvist P, Soderberg S, Gonzalez MC, Tossavainen E, Henein MY. Echocardiography based
estimation of pulmonary vascular resistance in patients with pulmonary hypertension: a
simultaneous Doppler echocardiography and cardiac catheterization study. Eur. J.
Echocardiogr. 12(12), 961–966 (2011).
18. Rudski LG, Lai WW, Afilalo J et al. Guidelines for the echocardiographic assessment of the
right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the

23
 European Association of Echocardiography, a registered branch of the European Society of
Cardiology, and the Canadian Society of Echocardiography. J. Am. Soc. Echocardiogr. 23(7),
685-713; quiz 786-788 (2010).
19. Skinner GJ (2017) Echocardiographic Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension for
Pediatricians and Neonatologists. Front. Pediatr. 5:168. doi: 10.3389/fped.2017.00168
20. Farmakis,I.T.;Demerouti, E.; Karyofyllis, P.; Karatasakis, G.; Stratinaki, M.; Tsiapras, D.;
Athanassopoulos, G.; Voudris, V.; Giannakoulas, G. Echocardiography in Pulmonary Arterial
Hypertension: Is It Time to Reconsider Its Prognostic Utility? J. Clin. Med. 2021, 10, 2826.
https://doi.org/10.3390/jcm10132826
21. Meinel, K.; Koestenberger, M.; Sallmon, H.; Hansmann, G.; Pieles, G.E. Echocardiography for
the Assessment of Pulmonary Hypertension and Congenital Heart Disease in the Young.
Diagnostics 2021,11,49. https://doi.org/ 10.3390/diagnostics11010049
22. Santens B, Van De Bruaene A, De Meester P, D’Alto M, Reddy S, Bernstein D, Koestenberger
M, Hansmann G, Budts W. Diagnosis and treatment of right ventricular dysfunction in
congenital heart disease. Cardiovasc Diagn Ther 2020;10(5):1625-1645. doi:10.21037/cdt-20-
370
23. Agasthi, P., Chao, C. J., Siegel, R. J., Pujari, S. H., Mookadam, F., Venepally, N. R., Wang, P.,
Ashraf, H., Marcotte, F., Brown, L., Semkiv, O. I., Fath, A. R., Allam, M. N. A., Jokerst, C. E.,
& Arsanjani, R. (2020). Comparison of echocardiographic parameters with cardiac magnetic
resonance imaging in the assessment of right ventricular function. Echocardiography, 37(11),
1792–1802. https://doi.org/10.1111/echo.14877
24. Tello, K., Axmann, J., Ghofrani, H. A., Naeije, R., Narcin, N., Rieth, A., Seeger, W., Gall, H.,
& Richter, M. J. (2018). Relevance of the TAPSE/PASP ratio in pulmonary arterial
hypertension. International Journal of Cardiology, 266, 229–235.
https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.01.053
25. Márquez-González H, Vargas MH, Yáñez-Gutiérrez L, Almeida-Gutiérrez E and Garduño-
Espinosa J (2018) Tei Index Is the Best Echocardiographic Parameter for Assessing Right
Ventricle Function in Patients With Unrepaired Congenital Heart Diseases With Outflow Tract
Obstruction. Front. Pediatr. 6:181. doi: 10.3389/fped.2018.00181
26. Pham TT, Nguyen HT. Global and Regional Right Ventricular Function Investigation by 2D
Speckle Tracking Echocardiography in Congenital Heart Disease Patients With Pulmonary
Arterial Hypertension. Cardiovasc Imaging Asia. 2022 Apr;6(2):41-48.
https://doi.org/10.22468/cvia.2021.00332
27. Guazzi M, Bandera F, Pelissero G, Castelvecchio S, Menicanti L, Ghio S, Temporelli PL, Arena
R. Tricuspid annular plane systolic excursion and pulmonary arterial systolic pressure
relationship in heart failure: an index of right ventricular contractile function and prognosis.
Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2013 Nov 1;305(9):H1373-81. doi:
10.1152/ajpheart.00157.2013. Epub 2013 Aug 30. PMID: 23997100.

24