Anda di halaman 1dari 45

SGD 9 Modul 10 LBM 4

SGD 9 LBM 4 modul KARDIOVASKULER BAYI SERING BERHENTI SAAT MENETEK Step 1

Annisa Rahim

1. Bising pansistolik : bising terjadi sesudah s1 sampai sesudah s2 atau sepanjang sistolik, bunyinya bersamaan s1, berhentinya bersamaan s2 2. Punctum maksimum : titik dimana suara paling tinggi atau keras 3. Prekordial : daerah disekitar cor 4. Takipneu : nafas yang cepat Step 2 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. Step 3 1. Mengapa bayi menetek kurang kuat? Reflek primitif bayi menyusu, glosus menekan keatas dan kedepan, ada keterkaitan reflek bernafas dan menyusu. Karena ada kelainan respirasi sejak lahir sehingga reflek mennyusu kurang kuat, selanjutnya saat bayi kelelahan dengan kompensasi takipneu maka reflek menyusu berkurang 2. Mengapa kulit kebiruan saat menangis? Saat menangis kebutuhan o2 >> sehingga terjadi kebiruan Tekanan pada paru >> sehingga tekanan di vena2 yang bermuara di atrium dextra >>, sehingga ventrikel dextra >>, darah yang mengalir ke pulmo sedikit karena tekanan paru ikut tinggi, darah yang kaya o2 dan co2 bercampur di ventrikel dextra karena ada VSD sehingga kadar o2 rendah, lalu mengalami gangguan perfusi o2 di peredaran darah sistemik akibatnya tampak kebiruan pada daerah yang banyak mengandung banyak kapiler. Sianosis (sistemik, sentral) respon menangis meningkatkan TD karena terjadi vasodilatasi perifer sedangkan di daerah sentral terjadi vasokonstriksi. Karena bayi sejak lahir mengalami Mengapa bayi menetek kurang kuat? Mengapa kulit kebiruan saat menangis? Mengapa terjadi sesak nafas, batuk dan disertai panas? Mengapa bayi seperti kelelahan dan berkeringat di dahi saat menetek? Mengapa terjadi bunyi pansistolik dengan punctum maksimum di ICS 3,4 linea sternalis kiri dan dijalarkan ke prekordial? Mengapa pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat? Mengapa kebiruan menghilang setelah terapi oksigen? Mengapa nadi teraba kuat? Adakah kaitan antara gejala dengan bayi sejak 3 bulan terakir sering batuk dan sesak nafas Diagnosis? DD? Etiologi? Patofisiologi? Embriologi kardiovaskuler? Terapi?

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

3. 4.

5.

6. 7.

8.

9.

10.

kelainan kongenital berarti darah yang mengandung o2 lebih sedikit di sistemik akibatnya kebutuhan tidak tercukupi Tekanan pulmo saat anak menangis apakah selalu meningkat? Mengapa bayi seperti kelelahan dan berkeringat di dahi saat menetek? Mengapa terjadi bunyi pansistolik dengan punctum maksimum di ICS 3,4 linea sternalis kiri dan dijalarkan ke prekordial? Ising Pansistolik saat penutupan katup trikuspid/mitral adanya defek pada septum (ICS 3,4 septum) terjadi turbulensi pada defek septum, dijalarkan karena terjadi turbulensi yang meningkat tekanannya sehingga bunyi bising semakin kuat Kenapa terjadi saat sistolik bukan diastolik? saat sistolik tekanan di ventrikel >>, darah harusnya keluar lewat aorta, namun karena ada defek darah juga keluar ke ventrikel dextra Saat diastol hanya terjadi pengisian di ventrikel Mengapa pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat? Karena terjadi kekurangan o2, akibatnya kebutuhan oksigen di jaringan sehingga pertumbuhan lambat, saat menetek kurang kuat sehingga nutrisi yang diterima bayi kurang Pengaruh dari gangguan hormon pertumbuhan? Mengapa kebiruan menghilang setelah terapi oksigen? Sianosis kekurangan oksigen, setelah terapi oksigen kebutuhan terpenuhi Mengapa nadi teraba kuat? Sirkulasi sistemik yang mengandung o2 menurun sehingga tubuh memprioritaskan bagian organ vital tubuh dan sebagai kompensasi memenuhi kebutuhan tubh yang lain terjadi peningkatan saraf simpatis dan akhirnya terjadi peningkatan denyut jantung dan nadi Adakah kaitan antara gejala dengan bayi sejak 3 bulan terakir sering batuk dan sesak nafas, panas? Sesak nafas kompensasi << oksigen, sehingga ada takipneu Batuk pada paru terdapat benda asing sehingga tubuh merespon sebgai reflek batuk;Terjadi VSD ada hip Karena bayi kekurangan nutrisi sehingga respon imun << apabila ada Ag maka mudah terinfeksi Panas nafas, nadi dan TD sebanding, setiap peningkatan suhu naik 1 F, nadi naik 10x/menit ; Terjadi vasodilatasi ; ada infeksi pada tubuh Diagnosis? DD? DD PJB: ASD(atrial septal defect),VSD (ventrikelseptal defect), TOF (tetralogy of fallot) PDA (patent ductus arteriosus), atresia pulmonal dengan VSD PJB shunt left to the right (non sianotik) PJB shunt right to the left (terdapat darah campuran seperti foetus) Etiologi? ASD(atrial septal defect) Kelainan dimana septum interatrialis tidak terbentuk, septum terbentuk dari bantalan endokardium yang nanti akan menutup; terdapat 3 tipe: 1. Tidak menutup fossa ovale (foramen ovale persistent) 2. Pembentukan septum sekundum tidak sempurna (saat lahir tidak ada foramen ovale) 3. Kelainan pada minggu ke 4 (septum primum tidak terbetuk atau hanya separuh, bisa terjadi akibat penggunaan obat saat kehamilan) VSD (ventrikel septal defect) 2

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Karena septum yang memisah antar ventrikel tidak menutup sempurna, terjadi karena trauma. Apabila terjadi defek yang besar tekanan pada ventrikel kanan hampir sama besar dengan tekanan pada ventrikel kiri sehingga tidak terjadi pirau kiri ke kanan; Septum yang harusnya muncul pada minggu ke 6-8, sptum yang terbentuk ada pars Membranasea(tipis) dan pars muskularis (tebal) ada 2 : 1. Kegagalan pada septum Pars muskularis jadinya besar karena lebih tebal 2. Kegagalan pada septum pars membranasea 3. Terjadi kegagalan pada kedua lapisan septum Apabila ada defek yang bbesar tetap terjadi pirau kiri ke kanan TOF (tetralogy of fallot) Adanya stenosis pulmonal, VSD, over riding aorta, hipertrofi ventrikel dextra. PDA (patent ductus arteriosus) Duktus arteriosus tidak menutup karena adanya perbedaan tekanan antara a. Pulmonalis dgn duktus, tapi duktusnya tidak mengalami obliterasi Saat bayi lahir dan menangis pulmo tidak berfungsi dengan maksimal sehingga duktus tidak dapat tertutup atresia pulmonal dengan VSD etiologinya adalah VSD, terdapat masalah pada infundibulum, a. pulmonalis 11. Patofisiologi? ASD(atrial septal defect) Adanya turbulensi (pencampuran darah) antar atrium VSD (ventrikelseptal defect) Terjadi pirau dari kiri ke kanan, apabila sudah terjadi hipertrofi ventrikel dextra maka akan terjadi pirau dari kanan ke kiri TOF (tetralogy of fallot) Ringan : bayi masih dapat bertahan hidup, gejala2 lebih ringan, sejak lahir sudah sianosis Sedang : bayi sudah memerlukan terapi Berat : setelah hari kelahiran sudah meninggal PDA (patent ductus arteriosus) Karena pulmo tidak berfungsi secara maksimal sehingga darah dari ventrikel dextra langsung bercampur ke sirkulasi sistemik. Karena pulmo yang tidak berfungsi maksimal maka duktus masih berfungsi secara normal atresia pulmonal dengan VSD terjadi VSD, darah melalui sirkulasi cadangan sedangkan pembuluh darah yang cadangan itu tidak terbentuk 12. Embriologi kardiovaskuler? Sirkulasi pada foetus dan peralihan saat lahir?? 13. Terapi?

Step 4

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

KONGENITAL

Etiologi

PJB
Tanda dan gejala

Terapi

O2, TINDAKAN BEDAH

SIANOSIS

ASIANOSIS

ATRESIA PULMONALIS, TOF, dll.

VSD, ASD, PDA, dll.

SGD 9 Modul 10 LBM 4


STEP 7

Annisa Rahim

1. Mengapa bayi menetek kurang kuat? Reflek primitif bayi menyusu, glosus menekan keatas dan kedepan, ada keterkaitan reflek bernafas dan menyusu. Karena ada kelainan respirasi sejak lahir sehingga reflek mennyusu kurang kuat, selanjutnya saat bayi kelelahan dengan kompensasi takipneu maka reflek menyusu berkurang Pada bayi yang sehat mempunyai 3 reflek intrinsik yang diperlukan untuk berhasilnya menyusui yaitu: 1. Reflek mencari(Rooting refleks) 2. Reflek menghisap( Sucking refeks) 3. Releks menelan ( Swallowing reflex) Tanda- tanda bayi mendapat ASI yang cukup -BAK sebanyak 6-8 kali/hari -Peningkatan BB rata-rata 500 gr/bulan -Bayi menetek kurang lebih 8-12 kali/hari -Bayi tampak sehat,warnakulit,turgor baik dan bayi cukup aktif. fik.unissula.ac.id/download/managemenlaktasi.ppt

SGD 9 Modul 10 LBM 4


-

Annisa Rahim

Pada bayi sianosis, salah satu gejalanya adalah sesak nafas. Sehingga di mungkinkan terjadinya suatu mekanisme kompensasi untuk meningkatakan perolehan O2 karena peningkatan vaskularisasi di paru-paru (pembuluh darah harus menangkap banyak O2). Sehingga sering terjadi inspirasi dalam ataupun pernafasan melalui mulut. Hal ini tentu saja akan sedikit terhambat saat bayi sedang minum ASI, sehinggga bayi enggan minum ASI. www. Medicastore.com 2. Mengapa kulit kebiruan saat menangis? Saat menangis kebutuhan o2 >> sehingga terjadi kebiruan Tekanan pada paru >> sehingga tekanan di vena2 yang bermuara di atrium dextra >>, sehingga ventrikel dextra >>, darah yang mengalir ke pulmo sedikit karena tekanan paru ikut tinggi, darah yang kaya o2 dan co2 bercampur di ventrikel dextra karena ada VSD sehingga kadar o2 rendah, lalu mengalami gangguan perfusi o2 di peredaran darah sistemik akibatnya tampak kebiruan pada daerah yang banyak mengandung banyak kapiler. Sianosis (sistemik, sentral) respon menangis meningkatkan TD karena terjadi vasodilatasi perifer sedangkan di daerah sentral terjadi vasokonstriksi. Karena bayi sejak lahir mengalami kelainan kongenital berarti darah yang mengandung o2 lebih sedikit di sistemik akibatnya kebutuhan tidak tercukupi Tekanan pulmo saat anak menangis apakah selalu meningkat? Menangisaktifitas belebihhipoksiasirkulasi perifer tidak memadaisianosis www. Medicastore.com o o o Terdapatnya pirau dari kanan ke kiri dengan aliran darah paru yang menurun Adanya transportasi pembuluh darah besar Pada keadaan dengan common mixing terdapatnya Obligatory mixing dari alir balik sistemik dan pulmonal, dan darah yang tercampur didistribusikan ke pembuluh darah pulmonal. Kardiologi anak

Kebiruan pada kulit: Disebabkan oleh jumlah Hb deoksigenasi yang berlebihan di dalam pembuluh darah kulit, terutama di dalam kapiler. Hb terdeoksigenasi ini mempunyai warna biru tua yang kuat yang diteruskan melalui kulit. Fisiologi Guyton

Penyebab o Bercampurnya oksigen dan karbondioksida karena kesalahan aliran darah o Kekurangan oksigen pada hemoglobin darah o Kesalahan muara vena pulmonalis yang semestinya masuk ke atrium kiri tetapi sebagian masuk ke atrium kanan Penyakit Jantung Anak,edisi ke 3,prof.dr.A.Samik Wahab,SpA(k) 1. Mekanisme Sianosis

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

HbCO2 jumlahnya berlebihan dalam pembuluh darah kapiler

HbO2 tereduksi dalam arteri > 5 gr Hb/dl

SIANOSIS

Fisiologi Kedokteran,Guyton dan Hall,ed.9 1. Gambaran klinis pada sianosis Gejala-gejala klinis tidak spesifik, kecuali adanya sianosis. Pada umumnya, bayi pada kelainan ini tidak bergejala. Dapat juga terjadi gagal jantung pada umur 2-3 bulan. Pada pemeriksaan adanya sianosis, suara ke-2 mendua dengan komponen P2 mengeras., tetapi menemukan P2 ini sering sukar pada bayi, terutama bila terjadi rekuensi denyut jantung cepat. Kadang-kadang dapat teraba thrill sistolik. Pada auskultasi sering terdengan bising sistolik bentuk fusiform, terdenga keras pada ICS 2-3 linea parasternal kiri. Juga terdengar bising diastolik, terdengar terkeras pada ICS 4 linea midklavikula, sebagai akibat aliran darah yang berlebihan pada katup trikuspidalis Penyakit jantung anak. Prof. Dr. Dr. A. Samik wahab, SpA (K) Warna kebiruan pada kulit , mulut, selaput lendir, ujung jari, ujung hidung, daun telinga. Buku Kuliah 2 , IKA 2. Macam sianosis i. Sianosis tepi : aliran darah yg melambat didaerah yg siasnotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan oksigen lebih banyak dari normal. Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung. 7

SGD 9 Modul 10 LBM 4


ii.

Annisa Rahim

Sinosis sentral : disebabkan oleh kurangnya saturasi oksigen.lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah, dan konjungtiva.sianosis sentral dapat disebabkan oleh : a. Kelainan jantung dengan pirau ( shunt) kanan ke kiri b. Penyakit paru dengan oksigenasi yang kurang Kardiologi anak

3. Mengapa bayi seperti kelelahan dan berkeringat di dahi saat menetek? Kapasitas fisiknya menjadi rendah karena oksigen yang masuk menurun sehingga energinya berkurang (ilmu kesehatan anak FKUI,jilid 2) Rasa lelah dipercaya berasal dari sistem pengaktivan retikular pada lower brain, struktur muskuloskeletal mungkin bekerjasama dengan bagian otak ini sehingga rasa lelah tercipta. Kekurangan nutrisi dan oksigen pada jaringan otot juga dapat menimbulkan lelah.

Secara fisiologis, keringat merupakan mekanisme kompensasi untuk termoregulasi, memang pasien dalam kondisi demam, tubuh menjadi panas, namun panasnya tubuh merupakan mekanisme kompensasi untuk mencapai set-point yang meningkat akibat pembentukan PGE2 ketika terjadi invasi pathogen. Pada kondisi sakit sistem simpatis bekerja terutama untuk heat production, namun efek lain yang ditimbulkan oleh kerja saraf autonom ini adalah ekskresi keringat,pengeluaran keringat (prespiration) perifer dihasilkan oleh kelenjar keringat tipe eccrine yang dikontrol oleh saraf simpatis choligernic, dan kelenjar eccrine ini terdapat paling banyak di telapak tangan, soles of feet, dan di forehead.
Referensi Burnside Mc. Glynn. 1995. Diagnosis Fisik Adams. Edisi 17. Jakarta: EGC. Guyton dan Hall. 1997. Fisiologi Kedokteran. Edisi 9. Jakarta: EGC. Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. 2002. Jakarta: EGC. Kumar, Robbins Cotran. 1999. Dasar Patologi Penyakit. Edisi 5. Jakarta: EGC. Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson. 2005. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6. Volume 1 dan 2. Jakarta: EGC. Sacher, Ronald A. Dan Richard A. McPherson. 2004. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium. Edisi 11. Jakarta: EGC. www.cardiologychannel.com www.emedicine.com

http://asromedika.blogspot.com/2011/07/skenario-c-chf-yang-disebabkan-oleh.html 4. Mengapa terjadi bunyi pansistolik dengan punctum maksimum di ICS 3,4 linea sternalis kiri dan dijalarkan ke prekordial? Ising Pansistolik saat penutupan katup trikuspid/mitral adanya defek pada septum (ICS 3,4 septum) terjadi turbulensi pada defek septum, dijalarkan karena terjadi turbulensi yang meningkat tekanannya sehingga bunyi bising semakin kuat Kenapa terjadi saat sistolik bukan diastolik? saat sistolik tekanan di ventrikel >>, darah harusnya keluar lewat aorta, namun karena ada defek darah juga keluar ke ventrikel dextra Saat diastol hanya terjadi pengisian di ventrikel

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Bising pansistolik (holosistolik) merupakan bising yang terjadi selama fase sistol berlangsung. Bising terjadi akibat aliran turbulen darah melalui jalan yang sempit. Bising pansistolik dapat muncul pada beberapa kelainan jantung, misalnya insufisiensi atau regurgitasi mitral atau pun pada v entricle septal defect (VSD). Pada insufisiensi mitral, bising pansistolik terjadi akibat katup mitral tidak menutup sempurna saat fase sistol sehingga terjadi aliran balik ke atrium sinistrum sehingga darah yang melewati bagian katup tersebut mengasilkan bising. Bising pada penyakit ini terdengar di apeks menjalar ke aksila. Di Indonesia insufisiensi mitral sebagian besar disebabkan karena demam rheuma, namun pada kasus ini tidak ada tanda-tanda inflamasi yang berarti sehingga demam rheuma dapat dieliminir. (Dalle Ambo.____.Pengkajian Klien Gangguan Sistem Kardiovaskuler. h ttp://abdalle.files.wordpress.com/2007/09/pengkajian -kardiovaskuler.ppt.) Bising pansistolik merupakan bising yang terjadi sepanjang sistolik, yaitu mulai S1 saat sebelum S2. Bising ini sering ditemukan pada kasus regurgitasi (insufisiensi) mitralis dan Ventricle Septal Defect (VSD) (Gray, 2002). Bising tersebut titik puncaknya adalah pada SIC IV V parasternal kiri. Jika stenosis mitralis dan insufisiensi aorta, kemungkinan besar tidak, karena bising akan terjadi saat diastolik, sedangkan pada kasus ini adalah saat sistolik. Stenosis aorta tidak mungkin juga, karena puncaknya sampai pada daerah aksila kanan. Sedangkan pada insufisiensi aorta, bising terjadi saat diastole. Kemungkinan yang tersisa adalah insufisiensi mitralis dan VSD. Mengacu kembali pada penyebaran bising, insufisiensi mitralis bisa disingkarkan. Pada kelaianan ini, bising menyebar ke atas sampai dengan aksila. Dengan demikian kemungkinan terbesar adalah VSD (Ventricel Septal Defect). 5. Mengapa pertumbuhan dan perkembangan lebih lambat? Karena terjadi kekurangan o2, akibatnya kebutuhan oksigen di jaringan sehingga pertumbuhan lambat, saat menetek kurang kuat sehingga nutrisi yang diterima bayi kurang Pengaruh dari gangguan hormon pertumbuhan?

Pertumbuhan dipengaruhi oleh factor genetic dan juga bergantung pada gizi yang adekuat. Cedera dan penyakit memperlambat pertumbuhan karena keduanya meningkatkan katabolisme protein. Fisiologi Ganong Makin besar pirau, makin kurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume darah intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan pertumbuhan badan yang terlambat IKA, FKUI

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

http://pediatrics-undip.com/journal/perawakan%20pendek.pdf

Sistem endokrin terdiri dari kelenjar yang memproduksi dan mengeluarkan hormon. Ini termasuk tiroid, kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, pankreas dan banyak lainnya. Masalah endokrin yang paling umum pada anak dengan sindrom Down melibatkan tiroid. Tiroid, yang terletak di tenggorokan, adalah kelenjar endokrin terbesar dalam tubuh. Tiroid yang mengeluarkan berbagai macam hormon yang mengatur metabolisme, denyut jantung, dan pertumbuhan. Jenis yang paling umum dari masalah tiroid baik di antara populasi umum dan anak-anak dengan sindrom Down hipotiroidisme. Hipotiroidisme berarti bahwa tiroid tidak memproduksi hormon dalam jumlah cukup. Hypothyroidism bisa menjadi masalah serius jika tidak ditangani sehingga sangat penting bahwa anak-anak dengan sindrom Down akan diuji saat lahir dan kemudian secara tahunan untuk memastikan bahwa tiroid bekerja dengan benar. Tidak diobati, hipotiroidisme dapat menyebabkan memperlambat pertumbuhan, gangguan kulit, gangguan darah, gangguan tidur, gangguan belajar, dan gangguan makan. Untungnya, hipotiroidisme dapat dengan mudah diobati dengan, L-tiroksin obat oral. Ini adalah obat murah yang berfungsi untuk menggantikan hormon yang hilang. Anak-anak dengan sindrom Down mungkin memiliki kekurangan hormon pertumbuhan (hGH) yang diproduksi di kelenjar hipofisis. pengganti hGH cukup kontroversial, tetapi anak
10

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

dengan menurunnya tingkat hGH mungkin menjadi kandidat untuk terapi pengganti hGH. Hal ini sangat umum untuk anak dengan gangguan genetik seperti sindrom Down harus singkat dalam sosok dan grafik pertumbuhan khusus telah dikembangkan untuk anakanak dengan sindrom Down. Namun, beberapa dokter telah datang untuk percaya bahwa anak-anak dengan sindrom Down harus memetakan pada grafik pertumbuhan yang normal. Jika seorang anak gagal tumbuh pada grafik ini, mungkin menjadi tanda bahwa ada masalah endokrin seperti hipotiroidisme atau hipopituitarisme.
http://www.downsyn.com/whatmed.php 6. Mengapa kebiruan menghilang setelah terapi oksigen? Sianosis kekurangan oksigen, setelah terapi oksigen kebutuhan terpenuhi

Karena termasuk Sianosis tepi/perifer : aliran darah yang melambat didaerah yang siasnotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan oksigen lebih banyak dari normal. Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung. terapi O2 ini berhasil untuk mengatasi sianosis perifer, karena terjadi pada penyekit jantung kongenital asianotik pirau kiri ke kanan yang O2 nya tidak di sentral (jantung), tp akan bermasalah pada perifernya,,Jadi diatasi terapi O2 pun akan sembuh (Buku Kuliah 2, IKA.1985.Jakarta:FKUI)

7. Mengapa nadi teraba kuat? Sirkulasi sistemik yang mengandung o2 menurun sehingga tubuh memprioritaskan bagian organ vital tubuh dan sebagai kompensasi memenuhi kebutuhan tubh yang lain terjadi peningkatan saraf simpatis dan akhirnya terjadi peningkatan denyut jantung dan nadi Karena untuk kompensasi dari kekurangan O2, sehingga o2 didapatkan dari nafas yang sering, dan untuk mendistribusikan o2 cepat dengan cara takikardi sehingga nadi teraba kuat dan regular Hypoxic spells, merupakan hal penting berupa paroksimal hiperpnea, hipoksia, anoksia, biru atau serangan sinkop. Riwayat jongkok pada keadaan tertentu, akan menurunkan aliran darah balik yang kurang kandungan oksigennya, meningkatkan resistensi sistemik sehingga aliran darah ke paru akan besar, saturasi oksigen akan meningkat IPD, FKUI

8. Adakah kaitan antara gejala dengan bayi sejak 3 bulan terakir sering batuk dan sesak nafas, panas? Sesak nafas kompensasi << oksigen, sehingga ada takipneu Batuk pada paru terdapat benda asing sehingga tubuh merespon sebgai reflek batuk;Terjadi VSD ada hip

11

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Karena bayi kekurangan nutrisi sehingga respon imun << apabila ada Ag maka mudah terinfeksi Panas nafas, nadi dan TD sebanding, setiap peningkatan suhu naik 1 F, nadi naik 10x/menit ; Terjadi vasodilatasi ; ada infeksi pada tubuh

Keluhan sering batuk pilek, cepat lelah, nafsu makan terganggu, dan berat badan kurang juga bisa berkaitan dengan penyakit kelainan jantung bawaan yang pernah didiagnosis pada pasien ketika masih balita. Fungsi jantung adalah memompa darah untuk menyediakan oksigen, nutrien, dan hormon ke seluruh tubuh serta mengangkut sisa metabolisme dari seluruh tubuh (Ronny dkk, 2009). Apabila jantung mengalami suatu kelainan, berarti jantung tidak bisa melakukan fungsinya secara sempurna. Cardiac output mengalami penurunan yang berakibat berkurangnya asupan nutrisi ke jaringan-jaringan sehingga metabolisme jaringan tersebut pun terganggu sehingga timbul keadaan cepat lelah. Pada keadaan normal, tubuh aktif membentuk antibodi, tapi karena mekanisme yang sudah dijelaskan tersebut, pembentukan pun terhambat, sehingga tidak punya sistem pertahanan yang kuat dan akhirnya mudah terserang penyakit. Sama halnya dengan pertumbuhan yang lambat dan juga napsu makan yang terganggu. (Nelson, 2000).

Kolostrum memiliki daya tahan tubuh 17-20 kali lebih baik dibanding ASI berikutnya.

Jumlah kolostrum memang tidak banyak. Kolostrum hanya tersedia mulai hari pertama hingga maksimal hari ketiga atau keempat. Menyusui tidak menyusui, kolostrum tetap ada. Setelah itu, keluar susu peralihan. Pada hari pertama mungkin hanya diperoleh 30 cc. Namun, dalam setiap tetesnya terdapat berjuta-juta satuan zat antibodi. IgA adalah antibodi yang hanya terdapat dalam ASI. Kandungan IgA dalam kolostrum pada hari pertama adalah 800 gr/100 cc. Selanjutnya mulai berkurang menjadi 600 gr/100 cc pada hari kedua, 400 gr/100 cc pada hari ketiga, dan 200 gr/100 cc pada hari keempat. (Panduan Dasar Menyusui)
9. Diagnosis? DD? DD PJB: ASD(atrial septal defect),VSD (ventrikelseptal defect), TOF (tetralogy of fallot) PDA (patent ductus arteriosus), atresia pulmonal dengan VSD PJB shunt left to the right (non sianotik) PJB shunt right to the left (terdapat darah campuran seperti foetus)

Penyakit jantung kongenital : a) Asianosis ( tanpa kelainan sekat dan dengan kelainan sekat ) Defek sekat atrium tipe sekundum Sinonim : Atrium septal defect secundum type ( ASD II ) 12

SGD 9 Modul 10 LBM 4


Sifat khusus kelainan ini, yaitu : o Tidak ada sianosis o Volume aliran darah ke paru, bertambah o Shunt terletak di daerah atrium Macam- macam defek sekat atrium menurut lokalisasi dan terjadinya :

Annisa Rahim

1. Defek sinus venosus. Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena pulmonalis. 2. Defek sekat sekundum. Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini dapat juga terletak pada foramen ovale. 3. Defek sekat primum. Defek ini terletak di bagian bawah sekat primum, dibagian bawah hanya dibatasi oleh sekat ventrikel, dan ini terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum. Defek sekat ini dikenal dengan nama ASD I atau defek sekat atrium tipe primum atau kemudian disebut defek bantalan ( cuchion ) endokard. Patofisiologi Darah arterial dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena perbedaan tekanan pada atrium kiri dan atrium kanan tidak begitu besar ( tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada atrium kanan 5 mmHg ). Adanya aliran darah ini akan menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, a. Pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri. Bila shunt besar, volume darah yang melalui a. Pulmonalis dapat 3-5 kali dari darah yang melalui aorta. Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan a. Pulmonalis, tekanan pada alat-alat tersebut naik. Dengan adanya kenaikan tekanan, tahanan katup a. Pulmonalis naik sehingga padanya ada perbedaan tekanan sekitar 15-25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD merupakan bsisng stenosis relatif katup pulmonal ). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan sehingga di sini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga terdengar bising diastolik. Oleh karena adanya penambahan beban yang terus menerus pada a. Pulmonalis, lamakelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada a. Pulmonalis dan akibatnya akan terjadi kenaikan tekana ventrikel kanan yang permanen. Akan tetapi, kejadian ini pada ASD terjadi sangat lambat. Gejala-gejala klinis Anamnesis : pada adanya shunt yang besar dalam anamnesis harus ditanyakan adanya dispnea pada waktu bekerja, kecenderungan infeksi pada jalan napas ( batuk2 kronik ) dan palpitasi. Biasanya, pertumbuhan jarang terganggu, hanya sebagian kecil yang agak terlambat pertumbuhannya, terutama berat badan naiknya lambat. Pemeriksaan fisik: kesan umum baik, anak biasanya kelihatan langsing dan tidak sianosis. Ada pulsasi yang kuat pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri, kadang2 suara jantung kedua teraba. Jarang terlihat atau teraba getaran ( thrill ) pada dada.

13

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Pada adanya shunt yang besar, biasanya dada sebelah kiri mencembung, dan ini disebabkan hipertropi ventrikel kanan. Suara pertama ( komponen penutupan katup trikuspidalis ) mengeras. Suara kedua mendua konstan, artinya pembelahan suara kedua ini tidak dipengaruhi oleh respirasi. Terdengar bising sistolik tipe ejeksi ( bising stenosis katup pulmonal ) biasanya dengan kekerasan derajat 2-4 pada skala 6.Bising ini terdengar terkeras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Prognosis : Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun anak. Hanya kadang2 saja pada ASD dengan shunt yang besar menimbulkan gejala2 gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan digitalis tidak berhasil,perlu segera dikirim ke senter penyakit jantung untuk operasi. Untuk ASD dengan shunt yang besar, operasi perlu segera dipikirkan guna mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Tapi hipertensi pulmonal pada ASD jarang sekali terjadi pada anak. Menurut Anthony dan kawan2 ( 1997 ) hanya sekitar 10% dari ASD dengan komplikasi hipertensi pulmonal terjadi di bawah umur 40 tahun, 50% terjadi hipertensi pulmonal pada umur di atas 40 tahun. Komplikasi endokarditis infeksi jarang dijumpai pada ASD. Umur harapan penderita ASD sangat bergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan normal ( tidak ada hipertropi ventrikel kanan pada EKG ), umur harapan hampir sama dengan normal sehingga pada kasus ini operasi tidak perlu dilakukan. Penutupan spontan defek atrium sangat jarang, meskipun demikian ada beberapa tulisan yang melaporkan beberapa kasus ASD yang menutup spontan. Terapi : Pengobatan satu2nya ialah operasi. Operasi harus segera dilakukan bila : o o o o Jantung sangat membesar Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan btonkhitis Gagal jantung kanan Kenaikan tekanan pada a.pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil. Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi ditunggu sampai anak mencapai umur sekitar 1-3 tahun.

Defek sekat atrium tipe primum Sinonim : Atrium septal defek primum tipe ( ASD I )/ Endocardial Cushion Defect) Sifat khusus kelainan ini, yaitu : o o o Tidak ada sianosis Volume aliran darah ke paru lebih banyak Shunt terletak di daerah atrium 14

SGD 9 Modul 10 LBM 4


Prognosis :

Annisa Rahim

Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal jantung daripada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada umur kurang dari 5 tahun. Endokarditis infektif subakut lebih sering terjadi pada ASD I, sedangkan terjadinya hipertensi pulmonal hampir sama dengan pada ASD II. Terapi : Operasi. Operasi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau trikuspidalis, mortalitasnya rendah sehingga operasi dapat dilakukan pada masa bayi. Bila ASD I disertai celah katup mitral dan trikuspidalis, operasi paling baik dilakukan pada umur antara 3-4 tahun sampai dimungkinkan pergantian katup kalau diperlukan. Namun , bila pada defek kanal atrioventrikular ditemukan tanda2 hipertensi pulmonal,operasi dapat segera dilakukan pada masa bayi, untuk mencegah terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Hasil operasi perbaikan defek astium primum ini sangat baik. Tehnik operasinya lebih sukar daripada teknik operasi ASD II.

Defek septum ventrikel Sinonim : Ventricula septal defect ( VSD ) Sifat khusus ini, yaitu : o Tidak ada sianosis o Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak o Shunt pada daerah ventrikel Prognosis : Penderita dengan VSD kecil, biasanya tanpa gejala2. Diduga 50% dari kelainan ini menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun. Mekanisme menutupnya kelainan ini ada beberapa cara yang berbeda. Yang biasa terjadi karena hipertropi pars muskularis septi sekeliling defek. Oleh karena tumbuhannya daun katup trikuspidalis ke arah defek. Bagi penderita VSD yang secara simptomatik membaik pada umur tahun pertama atau kedua, diduga karena adanya pengecilan shunt dari kiri ke kanan. Cara terjadinya pengecilan diduga sbb : o Defek sendiri mengecil o Terjadinya suatu obstruksi infundibular o Naiknya tahanan a.pulmonalis Faktor2 yang dipikirkan dalam mengambil keputusan menunggu atau tidak pengecilan spontan defek sekat ventrikel sbb : Umur penderita. Kebanyakn perubahan ukuran defek terjadi sebelum umur 6 bulan. Lokasi defek. Defek yang diketahui menjadi kecil adalah defek membranosa dan muskular. 15

SGD 9 Modul 10 LBM 4


-

Annisa Rahim

Mortalitas pembedahan. Risiko pembedahan lebih besar pada umur bulan2 pertama. - Defek multiple. Risiko pemedahan lebih besar dan mungkin memerlukan insisi ventrikel kiri. - Penyebab gejala2 di luar jantung. Gagal pertumbuhan dan sukar bernafas dapat disebabkan oleh anomali yang menyertai. - Penanganan medik mencukupi. Risiko terjadinya endokarditis infektif : pada VSD ini ada bahaya terjadinya endokarditis infektif. Pada umumnya, endokarditis infektif terjadinya pada sekitar umur 40-50 tahun. Angka kematian endokarditis infekti cukup tinggi. Terapi : VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara spontan. Akan tetapi, pada kelainan tipe ini supaya dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif bila dilakukan operasi dsb. Sesudah umur 1 tahun, anak supaya diperiksa setiap 2-3 tahun untuk melihat adanya regurgitasi aorta atau pengecilan defek. Operasi koreksi tidak perlu dilakukan. VSD sedang : kalau tidak ada gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang2 kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung supaya diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada sekitar umur 4-6 tahun atau paling tidak beratnya mencapai 12 kg. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen ( hipertensi pulmonal karena penambahan volume ) : biasanya anak menderita gagal jantung sehingga anak segera diberi pengobatan dengan digitalis. Bila ada anemia supaya diberi transfusi eritrosit terpampat ( packet red cells), selanjutnya diteruskan dengan terapi besi. Terapi penurunan beban pasca ( afterload) mungkin berguna. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan. Bila terganggu atau tekanan arteripulmonalis lebih dari 50% tekanan arteri sistemik, anak harus sudah dioperasi pada usia sesudah 6 bulan. Pengikatan arteri pulmonalis akhir2 ini telah ditinggalkan karena angka kematian pada saat operasi penutupan dan pelepasan pengikat arteri pulmonalis tinggi. Apabila umur antara 4-6 tahun belum menutup, perlu dilakukan operasi koreksi total, artinya operasi menutup defek. Angka kematian pembedahan pada umur 1 bulan relatif tinggi (20%), sesudah umur 6 bulan angka kematian rendah (2%). VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin. Oleh karena a.pulmonalis sudah mengalai arteriosklerosis sehingga meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada a.pulmonalis tetap tinggi, demikian juga tekanan pada ventrikel kanan. Akibatnya bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak menutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

16

SGD 9 Modul 10 LBM 4


Duktus arteriosus paten Sinonim : Patent duktus arteriosus ( Botalli ) ( PDA) Sifat khusus ini, yaitu : o Tidak ada sianosis o Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak o Shunt terletak antara dua arteri besar ( a.pulmonalis dan aorta) Prognosis :

Annisa Rahim

Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik. Akan tetapi, pada mereka ini masih ada bahaya endokarditis infektif. Endokarditis infektif jarang terjadi sebelum umur 5 tahun. Juga dapat terjadi gagal jantung di kemudian hari, tetapi gagal jantung pada golongan ini baru terjadi pada umur di atas 20 tahun . Pada bayi yang ditemukan PDA tidak usah terburu-buru khaatir karena masih ada kemungkinan untuk menutup. Bayi prematur dengan PDA sering disertai gagal jantung,dan bila gagal jantung diobati dengan digitalis, diuretik dll. Kadang2 bising menghilang karena PDA sudah menutup. Pada bayi aterm yang ditemuka PDA, jarang terjadi penutupan spontan, terutama bila PDA ini telah menyebabkan gagal jantung pada umur tahun pertama. Terapi : Satu2 jalan dalah operasi. Operasi sederhana karena tidak usah melakukan kardiotomi. Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dulu memperbaiki gagl jantung dengan digitalis dll.bila berhasil operasi dapat ditunda 3 bulan atau lebih, bila tidak , maka penutupan duktus , baik secara operasi maupun obat2an harus segera dilakukan. Akhir2 ini, duktus dapat ditutup dengan pemasangan Coill. Endokarditis yang bersifat antagonis terhadap prosraglandin ditunjukan dapat menyebabkan penutupan duktus.

Stenosis pulmonal Prognosis : Stenosis pulmonal ringan mempunya prognosis yang baik karena ventrikel kanan dapat menoleransi sedikit kenaikan tekanan pada ventrikel kanan. Stenosis pulmonal sedang, biasanya beberapa tahun derajat stenosisnya tidak berubah namun ada sebagian kecil yang mengalami kenaikan tekanan pada ventrikel kanan secara progresif sehingga menimbulkan gejala2, terutama pada umur 2-3 tahun. Stenosis pulmonal berat,selalu diikuti oleh gagal jantung berat, dan gagal jantung ini merupakan penyebab kematian yang penting. Stenosis sedang sampai berat merupakan

17

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

calon untuk operasi. Endokarditis infektif perlu diwaspadai pada stenosis pulmonal ringan. Terapi : Pada anak dengan stenosis pulmonal ringan, tidak perlu tindakan operasi dan juga pembatasan latihan fisik, meskipun demekian tetap dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif. Pada anak dengan stenosis pulmonal tanpa kelu kesah, operasi baru dilakukan bila jelas menunjuan hipertropi ventrikel kanan pada EKG dan perbedaan tekanan pada keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis lebih dari 50 mmHg.

Stenosis aorta Prognosis : Obstruksi ringan terjadi bila katup aorta mengalami sklerosis dan kalsifikasi.kematian mendadak terjadi pada penderita yang mengalami obstruksi berat.penyebab kematian utama adalah gagal jantung, infark miokard, sinkope, ruptur aorta, dan endokarditis infektif. Prognosis paling jelek adalah pada bayi dengan gagal jantung, disretmia, ventrikular.

Terapi : Operasi dilakukan bila : o o


o

Adanya kardiomegali yang jelas, kecuali kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab lain. Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta pada waktu istirahat lebih dari 50 mmHg. Adanya keluhan klinis yang jelas, misalnya sinkope atau angina

Insufesiensi aorta kngenital Sinonim : Regurgitasi aorta kongenital Prognosis : Insufesiensi aorta pada penderita jantung reumatik cenderung terkena endokarditis infektif, oleh karena itu penderita harus memperhatikan perawatan gigi. Terapi : Penderita yang mengalami sinkope atau nyeri dada angina, atau yang menderita gagal jantung kongestif adalah calon untuk pembedahan.Penderita yang mengalami 18

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

pembesaran ventrikel kiri secara progresif perlu dipikirkan untuk penggantian katup aorta. Penderita yang mengalami penurunan depresi segmen ST atau interval gelombang T secara spontan atau latihan fisik kemungkinan calon pembedahan.

Koarktasio aortae Sinonim : Stenosis isthmus aortae Prognosis : Komplikasi yang timbul adalah perdarahan otak yang terjadi pada umur 2 tahun. Juga endokarditis infektif merupakan komplikasi yang paling sering. Bila tidak dilakuka operasi , umur harapan sekitar 35 tahun. Terapi : Indikasi operasi : o o o
o

Bila keluhannya berat Tekanan darah pada lengan ( dengan pengukuran berulang2) selalu 30 mmHg lebih tinggi daripada normal Adanya hipertropi ventrikel kiri pada EKG Pada foto radiologis toraks ada kardiomegali yang jelas dan ada lesi pada tepi bawah kosta

b) Sianosis Kesalahan muara semua vena pulmonalis Sinonim : total anomolous pulmonary venosus drainage ( TAPVD ) 19

SGD 9 Modul 10 LBM 4


Sifat khusus kelainan ini adalah : o Terdapat sianosis o Volume aliran darah ke dalam pulmo berlebih o Shunt terletak pada daerah atrium Patofiologi : Gambaran klinis :

Annisa Rahim

Gejala2 klinis agak tidak spesifik, kecuali adanya sianosis. Pada umumnya bayi dengan kelainan ini tidak bergejala. Dapat terjadi gagal jantung pada umur 2-3 bulan. Pada pemeriksaan ,ada sianosis. Suara ke 2 mendua dengan komponen P2 mengeras, tetapi menemukan S2 kembar ini sering sukar pada bayi, terutama bila terjadi frekuensi denyut jantung cepat. Kadang2 dapat teraba thrill sistolik. Pada auskultasi sering terdengar bising sistolik bentuk fusiform, terdengar keras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Juga terdengar bsisning diastolik, terdengar pada sela iga 4 linea medioklavikularis, sebagai akibar aliran darah yang berlebihan pada katup trikuspidalis. Pemeriksaan penunjang o Elektrokardiografi : biasanya menunjukkan adanya deviasi sumbu ke kanan. Juga selalu ada gambaran hipertropi ventrikel kanan dan hipertropi atrium kanan. Gambaran qR pada V1 sering terlihat pada 35 % kasus. o Radiologi : kebanyakan gambaran jantung radiologik berbentuk sebagai snowman atau seperti angka 8. Gambaran ini banyak terjadi pada TAPDV yang bermuara ke vena cava superior. o Ekokardiografi : digunakan untuk menegakkan diagnosisi dengan merekam kelompok semua vena pulmonalis ke suatu sinus di belakang jantung, dengan selanjutnya masuk ke dalam sirkulasi vena sistemik. Ditemukan hipertensi ventrikel kanan dan pulmonal, dan jika duktus terbuka, dapat ditampakkan shunt dari kanan ke kiri. Lokasi setiap vena pulmonalis harus dicari sehingga mempermudah pencarian vena pulmonalis dalam kamar operasi. Teknik Doppler dapat digunakan untuk mengenali ada atau tidak ada aliran darah pulmonal yang berdenyut. Prognosis : Bila hanya dilakukan pengobatan medik, 70 % dari penderita kelainan ini akan meninggal pada hari2 pertama, dan hanya 5 % hidup sampai umur 10 tahun. Angka kehidupan penderita kelainan ini sangat bergantung pada adanya hipertensi pulmonal, dan ini sangat bergantung pada macam TAPDV dan juga pada adanya obstruksi v.pulmonalis. Umur penderita akan lebih panjang pada penderita tanpa obstruksi vena pulmonalis, dan juga bila ada hubungan interatrial. Bila sianosis berat timbul sangat awal,pada umumnya kematian lebih cepat. Terapi : Penderita dengan gagal jantung harus segera diobati dengan digitalis, diuretik dll. Bila tidak ada perbaikan, segera dilakukan kateterisasi. Bila pada kateterisasi terbukti tidak ada obstruksi vv. Pulmonalis dapat segera dilakukan atrial septostomi balon untuk memperlebar shunt anteroarteri. Sesudah dilakukan pelebaran shunt, operasi dapat 20

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

ditunda sampai umur beberapa bulan. Terapi bila terbukti ada obstruksi vena pulmonalis, operasi harus segera dilakukan.

Tetralogi Fallot Sifat khusu kelainan ini, yaitu : o Terdapat sianosis o Aliran darah dalam paru berkurang o Shunt pada daerah ventrikel Tetralogi fallot selalu digambarkan dengan 4 kelainan, antara lain : o Stenosis pulmonal, baik valvular maupun infundibular o Defek sekat ventrikel ( VSD ) o Hipertropi ventrikel kanan o Dekstroposisi ( Overriding ) aorta pada sekat ventrikel Secara klinis kalainan ini dibagi menurut derajat beratnya : o o o Penderita tidak sianosis, kemampuan kerja normal Sianosis baru timbul pada waktu kerja, kemampuan kerja kurang Sianosis sudah timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila kerja fisik sianosis bertambah, juga ada dispnea. o Sianosis dan dispnea sudah ada pada waktu istirahat, ada jari tubuh. Prognosis : Prognosis bayi dengan tetralogi fallot sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera dioperasi akan meninggal dunia karena hipoksia, jarang hidup melebihi umur satu tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronkial yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisitaemia dan tidak dapat bekerja karena dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun. Penderita yang lebih ringan ( penderita golongan 3 ) yang sianosisnya timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang2 terjadi pada umur sebelum setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan. Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30 tahun. Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak2 tidak sianosis ( penderita golongan 2 ) dan kalu bekerja hana timbul keluh kesah ringan, penderita tipe ini dapat hidup sampai kurang lebih umur 40 tahun. Komplikasi lain pada anak dengan tetralogi Fallot dan dengan sianosis berat ialah adanya polisitaemia, abses otak, endokarditis lenta, episode trombosis, dan gangguan perdarahan. Terapi :

21

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Untuk mengurangi hipoksia dapat diberisedative dan O2. bila terjadi serangan sianosis harus segera diobati dengan morfin dan propanolol ( dapat juga digunakan untuk mengurangi serangan hipoksia ). Morfin menekan rasa tercekik dan menghilangkan rasa takut, sedang propanolol merelaksasikan spasme infundibulum, kadang2 juga memperbaiki saturisasi oksigen arterial secara dramatis. Biasanya digunakan oksigen, namun pengaruhnya sedikit. Dalam beberapa menit serangan berat, akan menimbulkan asidosis metabolik, yang biasanya dapat dikendalikan dengan bikabonat natrikus yang dapat diberikan berulang-ulang bila serangan sianosis berlanjut. Namun, untungnya jarang, serangan ini telah tidak berespon pada segala upaya medik, pembedahan gawat darurat harus dilakukan. Biasanya dilakukan operasi paliatif. Digitalis jarang sekali digunakan pada penderita dengan tetralogi Fallot karena digitalis akan memperkuat kontraksi infundibulum, dan ini menyebabkan lebih beratnya hipoksia. Digitalis hanya diberikan pada anak dengan gagal jantung berat. Pada tetralogi Fallo golongan satu idak perlu terapi. Operasi pada golongan ini menimbulkan lebih anyak risiko daripada hasilnya. Pada anak di bawah umur 6 tahun dengan keluhkesah yang jelas ( termasuk golongan 3 dan 4) pertolongan sebelum dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan operasi koreksi total. Operasi koreksi total pada bayi dan anak dengan berat yang masih rendah mengandung banyak risiko. Meskipun demekian, dengan majunya teknik operasi pada akhir2 ini, banyak senter penyakit jantung yang berusaha melakukan operasi koreksi total sedini mungkin.operasipaliatif pada umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a.pulmonalis. Dengan demikian, diharapkan daerah aorta mengalir ke dalam a.pulmonalis. Paru akan mendapa cukup banyak darah sehingga jumlah darah yang dioksigenesis lebih banyak. Operasi ini disamping menyelamatkan nyawa, namun dapat juga membantu mencegah cedera otak. Ada beberapa macam teknik operasi paliatif : o Anastomosis Blalock-Taussig : menghubungkan salah satu a.subklavikula dan salah satu a.pulmonalis. Hubungan ni dapat secara end to side dapat juga secara end to end. Anastomosis Pott : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kiri dengan aorta deendens di luar perikardium. Anastomosis Waterston : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

o o

Transposisi D arteri-arteri besar komplet Sinonim : Complete transposisition of the great arteries ( TGA ) Sifat khusus : o Terdapat sianosis o Aliran darah dalam pulmo berlebih o Shunt pada daerah atrium Prognosis :

22

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Prognosis jelas bila tidak ada kelainan2 seperti VSD, ASD, atau PDA, anak akan segera mati bila tidak dilakukan pelebaran hubungan antara sirkulasi kecil dan sirkulasi besar. Untuk memperbaiki prognosis biasanya dilakukan pelebaran foramen ovale dengan balon atrioseptostomi dari Raskind. Terapi : Penderita gagal jantung segera diobati dengan obat2 antigagal jantung. Kemudian segera dilakukan kateterisasi untuk mengetahui seberapa besar hubungan antara sirkulasi besar dan sirkulasi kecil. Bila ternyata hubungan itu hanya ada melalui foramen ovale, perlu dilakukan balon atrioseptostomi.Caranya : kateter balon dimasukkan ke dalam v.femoralis ( balon masih kempes), masuk v.kava inferior atrium kanan dan kemudian ditembuskan melalui foramen ovale ke atrium kiri. Sesudah ujung kateter balon masuk ke dalam atrium kiri, pada kateter tersebut diisi cairan kontras ( disuntikkan ) sehingga balon mengembung. Dengan dipantau terus menerus balon yang sudah mengembung dan berada di atrium kiri ini ditarik dengan suatu tarikan yang pasti dan keras untuk merobek sekat atrium. Prosedur ini diulang sampai 3 kali supaya lubang ASD cukup lebar sehingga terjadi pencampuran antara darah venosus dengan darah arterial. Prsedu ini efektif bila dilakuakn sebelum umur 2 bulan. Bila anak sudah cukup besar biasanya pada umur antara 3-6 tahun, dilakukan operasi koreksi, biasanya dipakai cara Mustard, yaitu operasi membalik atrium. Sekarang banyak dipakai prosedur pemutaran arteri, yang pertama dilakukan dengan berhasil oleh Jatene.

Ventrikel tunggal Sinonim : Singgle ventrikel Sifat khusus : o Sianosis o Aliran darah dalam paru berlebih o Shunt pada daerah ventrikel Terapi : Bila terjadi gagal antung dicoba dulu dengan digitalis. Tetapi kalau tidak berhasil, perlu dilakukan operasi paliatif. Bila pada a.pulmonalis tidak ada stenosis, dilakukan operasi pengikatan ( banding ), yaitu operasi pengikatan a.pulmonalis. Bila pada a.pulmonalis ada stenosis yang berat, atau a.pulmonalis atresi, dilakukan operasi anastomosis.

Sindrom hipoplasi jantung kiri Sinonim : Hypoplastic left heart syndrome Prognosis :

23

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Rata2 anak meninggal pada umur 4-5 hari. Kebanyakan anak meninggal pada umur 48 jam. Kadang2 dapat hidup sampai beberapa minggu bila duktus masih perisiten.

Trunkus arteriosus Prognosis : Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada umur 6 bulan. Kematian biasanya disebabkan gagal jantung dan radang paru yang menunggangi. Anak dapat hidup bila a.pulmonalis kecil atau tahanan a.pulmonalis naik. Penderita tertua yang prnah dilaporkan berumur 43 tahun tetapi pada umumnya anak meninggal paling tua umur 12 tahun. Operasi pengikatan a.pulmonalis sangat perlu dilakukan karena operasi koreksi sekarang dapat dilakukan, namun pembedahan sebelum umur 6 bulan saat ini lebih disukai. Terapi : Gagal jantung diobati dengan digitalis. Operasi pengikatan a.pulmonalis perlu dilakukan untuk mengurangi gagal jantung, tetapi mendapat kesukaran pada a.pulmonalis yang keluar sendiri2.sekarang lebih disukai operasi dini sebelum umur 6 bulan. Operasi koreksi dapat dilakukan dengan memisahkan trunkus dari a.pulmonalis. A.pulmonalis ditanam pada ventrikel kanan, sedang defek sekat ventrikel ditutup. Hasilnya belum sangat memuaskan.

Atresi trikuspidalis Sifat khusus : Sianosis Aliran darah dalam paru berkurang Shunt pada daerah atrium dan ventrikel Pada EKG sumbu frontal jantung ke kiri, dan ada gambaran hipertropi ventrikel kiri Prognosis : Ketahanan hidup penderita atresi trikuspidalis samapi umur 1 tahun jelek ( 10%-20% ).Dengan prosedur pembuatan shunt atau pengikatan a.pulmonalis, menurut kebutuhan dan ketahanan hidup lebih baik ( 53 % ) Terapi : Tujuan penangan penderita atresi trikuspidalis adalah menyukseskan operasi Fontan. Untuk itu, diperlukan syarat2 sbb : Tidak ada perubahan bentuk a.pulomnalis yang berarti dan pembedahan sebelumnya 24

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Tahanan vaskular a.pulmonalis normal Fungsi ventrikel kiri baik Katup mitral berfungsi baik Idealnya operasi Fontan dilakukan seawal mungkin, namun sayangnya operasi ini tidak ditoleransi dengan baik pada masa bayi awal. Penyakit Jantung Anak, Samik Wahab SpA(K)

10. Etiologi? ASD(atrial septal defect) Kelainan dimana septum interatrialis tidak terbentuk, septum terbentuk dari bantalan endokardium yang nanti akan menutup; terdapat 3 tipe: 4. Tidak menutup fossa ovale (foramen ovale persistent) 5. Pembentukan septum sekundum tidak sempurna (saat lahir tidak ada foramen ovale) 6. Kelainan pada minggu ke 4 (septum primum tidak terbetuk atau hanya separuh, bisa terjadi akibat penggunaan obat saat kehamilan) VSD (ventrikel septal defect) Karena septum yang memisah antar ventrikel tidak menutup sempurna, terjadi karena trauma. Apabila terjadi defek yang besar tekanan pada ventrikel kanan hampir sama besar dengan tekanan pada ventrikel kiri sehingga tidak terjadi pirau kiri ke kanan;

25

SGD 9 Modul 10 LBM 4


Septum yang harusnya muncul pada minggu ke 6-8, sptum yang terbentuk ada pars Membranasea(tipis) dan pars muskularis (tebal) ada 2 : 4. Kegagalan pada septum Pars muskularis jadinya besar karena lebih tebal 5. Kegagalan pada septum pars membranasea 6. Terjadi kegagalan pada kedua lapisan septum Apabila ada defek yang bbesar tetap terjadi pirau kiri ke kanan

Annisa Rahim

TOF (tetralogy of fallot) Adanya stenosis pulmonal, VSD, over riding aorta, hipertrofi ventrikel dextra. PDA (patent ductus arteriosus) Duktus arteriosus tidak menutup karena adanya perbedaan tekanan antara a. Pulmonalis dgn duktus, tapi duktusnya tidak mengalami obliterasi Saat bayi lahir dan menangis pulmo tidak berfungsi dengan maksimal sehingga duktus tidak dapat tertutup atresia pulmonal dengan VSD etiologinya adalah VSD, terdapat masalah pada infundibulum, a. Pulmonalis secara umum: a. Infeksi virus pada ibu selama trimester pertama kehamilan, yaitu ketika jantung janin mulai terbnetuk b. Hereditas c. Adanya penyakit d. Perdarahan e. Trauma f. gangguan perkembangan sitem kardiovaskuler pada masa embrio. ( IKA, FKUI 1985) a. Endogen : Faktor genetik (Kelainan kromosom spesifik) & sindrom tertentu b. Eksogen : Status Kardivaskuler ibu/faktor lingkungan / keadaan ibu yang merugikan dan pengaruh tetragonik, termasuk : DM ibu, fenilketonuria , sindrom rubela kongenital, lupus eritematosus sistemik dan obat-obatan ( lithium, etanol, thalidomid,agen anti konvulsan ) Ilmu kesehatan anak, Nelson, volume 2, edisi 15,EGC & Kapita selekta Kedokteran Jilid 2 i. ii. iii. penyakit rubela yg diderita Ibu pada awal kehamilannya (duktus arteriosus persisten, defek septum ventrikel atau stenosis pulmonal perifer) penyakit genetik dan sindrom tertentu Multifaktorial : gabungan antara kerentanan individual dgn faktor eksogen (perbagai jenis obat, penyakit Ibu, pejanan terhadap sinar-X) (Buku Ajar Kardiologi Anak, 1994. Sudigdo Sastroasmoro & Bambang Madiyono. Jakarta. IDAI) Lingkungan, Diferensiasi bentuk jantung lengkap pada akhir bulan kedua kehamilan. Faktor penyebab PJB terutama terdapat selama 2 bulan pertama kehamilan adalah rubela pada ibu dan penakit virus lain, talidomit dan mungkin obat-obatan lain, radiasi. Hipoksia juga dapat menjadi penyebab PDA Hereditas. Faktor genetik mungkin memegang peranan kecil saja, sedangkan kelainan kromosom biasanya tidak terdapat. Walaupun demikian beberapa keluarga 26

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

mempunyai insidens PJB tinggi, jenis PJB yang sama terdapat pada anggota keluarga yang sama. IKA 2, Staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI, 1985

11. Patofisiologi? ASD(atrial septal defect) Adanya turbulensi (pencampuran darah) antar atrium VSD (ventrikelseptal defect) Terjadi pirau dari kiri ke kanan, apabila sudah terjadi hipertrofi ventrikel dextra maka akan terjadi pirau dari kanan ke kiri TOF (tetralogy of fallot) Ringan : bayi masih dapat bertahan hidup, gejala2 lebih ringan, sejak lahir sudah sianosis Sedang : bayi sudah memerlukan terapi Berat : setelah hari kelahiran sudah meninggal PDA (patent ductus arteriosus) Karena pulmo tidak berfungsi secara maksimal sehingga darah dari ventrikel dextra langsung bercampur ke sirkulasi sistemik. Karena pulmo yang tidak berfungsi maksimal maka duktus masih berfungsi secara normal atresia pulmonal dengan VSD terjadi VSD, darah melalui sirkulasi cadangan sedangkan pembuluh darah yang cadangan itu tidak terbentuk (diatas) 12. Embriologi kardiovaskuler?

embryogenesis jantung dibentuk pada minggu ketiga, awalnya berupa cincin mudigah, hari ke 23 ada bulbus cordis, ventrikel, atrium, sinus venosus. pada minggu ke 4 mulai pembentukan atrium tumbuh septum primum tumbuh ke bantalan endokardium terdapat ostium primum, dari bantalan endokardium tumbuh septum sekundum menyebabkan tertutupnya ostium primum dan terbentuk ostium sekundum (yang disebut foramen ovale yang menjadi fossa ovalis). Rigi-rigi otot ventrikel tumbuh ke apex jantung membentuk septum interventrikularis pars muskularis tipis tumbuh ke atas dari bawah endokardium. Yang tumbuh dari atas ke bawah septum interventrikularis pars membranosa.

dibentuk pada minggu ketiga, awalnya berupa cincin mudigah, hari ke 23 ada bulbus cordis, ventrikel, atrium, sinus venosus. Pada minggu ke 4 mulai pembentukan atrium tumbuh septum primum tumbuh ke bantalan endokardium. Tumbuh ostium primum yang mula-mula memisahkan septum primum yang tumbuh ke bantalan endokardium. Pertumbuhan berlanjut dan akhirnya melenyapkan
27

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

ostium primum. Namun muncul lubang di antara septum primum disebut ostium sekundum darah yang teroksigenasi dari masuk atrium dextra sinistra. Septum sekundum muncul di tepat sebelah kanan septum primum, lalu berproliferasi membentuk struktur bulan sabit yang mengelilingi foramen ovale yang mempunyai flap yang berasal dari septum primum. Saat lahir resistensi vascular tuurun, tekanan arteri sistemik meningkat tekanan di atrium kiri melebihi atrium dextra sehingga terjadi penutupan foramen ovale.

28

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

29

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

30

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

31

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

32

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

33

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

http://isjd.pdii.lipi.go.id/admin/jurnal/19494230236.pdf Sirkulasi pada foetus dan peralihan saat lahir??

34

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Perubahan dalam sirkulasi fetus saat lahir Perubahan Primer dalam Paru-Paru dan resistensi Vaskuler sistemik saat lahir (hilangnya aliran darah yang amat besar dari plasenta sehingga Resistensi pembuluh sistemik (SVR) meningkat dan Resistensi Vaskuler pulmonal (PVR) berkurang) Penutupan Foramen ovale karena peningkatan tekanan Atrium sinister dan penurunan tekanan Atrium dexter Penutupan ductus Arteriosus karena peningkatan saturasi O2 arterial. Penutupan ductus venosus (Guyton Arthur C.2008.Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

35

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

13. Terapi? Setelah pasien didiagnosis dengan masalah jantung, dokter harus memutuskan strategi paling efektif untuk menangani masalah tersebut, Tidak semua PJB membutuhkan intervensi, maka dengan memperhitungkan faktor-faktor, seperti sifat dan tingkat keparahan masalah, dokter dapat memilih berbagai pilihan perawatan. Berdasarkan observasi dalam periode tertentu, dokter bisa memutuskan apakah perlu dilakukan intervensi atau tidak. Jika intervensi harus dilakukan, apakah hanya dengan pemberian obat, intervensi non bedah dengan menggunakan kateterisasi yang dikerjakan oleh dokter kardiologi anak, atau intervensi bedah yang harus dipilih. Hal-hal yang perlu diperhatikan adalah: 1. Pada bayi dengan kondisi kritis diperlukan inotropik, vasopresor, dan diuretikum 2. PJB yang tergantung duktus, kadang perlu prostaglandin untuk mempertahankan terbukanya duktus, dan ini dilakukan di ICU dengan pemantauan hemodinamik; 3. Indomethacin diberikan untuk menutup defek septum atrium pada bayi prematur dengan kelainan tersebut. Intervensi nonbedah dengan menggunakan kateter hanya dapat dilakukan terbatas pada beberapa kelainan saja, seperti penutupan celah pada septum atrium, penyumbatan pada duktus artriosus persisten, atau pada beberapa kelainan katup. Berbagai intervensi nonbedah yang dilakukan untuk menangani penyakit juntung bawaan, antara lain valvoplasti balon, angioplasti balon, ballon atrial septostomy, blade atrial septostomy, embolisasi pembuluh darah, perforasi atresia pulmonal dengan laser, stent pada penyakit jantung bawaan, pengambilan benda asing dari sirkulasi, penutupan duktus septum atrium, dan penutupan defek septum misalnya dengan alat Amplatzer Septal Occluder. (Ghanie Ali.2006.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV.Jakarta:Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia) Penatalaksanaan neonatus dengan dugaan PJB kritis tidak jauh berbeda dengan kondisi kritis pada neonatus akibat penyakit diluar jantung. Faktanya, ada kecenderungan para dokter untuk melepaskan tanggung jawab dan menyerahkan ke dokter konsultan jantung. Hal ini tidak boleh terjadi dan alur penatalaksanaannya menjadi tidak efektif sehingga akhirnya merugikan pasien. Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini. Diawali dengan penatalaksanaan kegawatan secara umum kemudian dilanjutkan penatalaksanaan kegawatan jantung secara khusus sesuai dengan masalah kritis yang sedang dihadapi (sianosis sentral, peningkatan aliran darah ke paru atau penurunan aliran darah ke sistemik) sebagai berikut : 1. Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37 C dan kelembaban sekitar 50%). 2. Pemberian oksigen Oksigen sering diberikan pada neonatus yang dicurigai menderita PJB tanpa mempertimbangkan tujuan dan dampak negatifnya. Pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteria sistemik dan vasodilatasi arteria pulmonalis, hal ini memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan. Pemberian oksigen pada neonatus ductus dependent sistemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation malah 36
o

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan. Pada kedua kondisi tersebut lebih baik mempertahankan saturasi oksigen tidal lebih dari 85% dengan udara kamar (0,21% O2). Saturasi oksigen neonatus dengan PJB sianotik selalu rendah dan tidak akan meningkat secara nyata dengan pemberian oksigen. Namun demikian, pada neonatus yang mengalami distres, akan mengganggu ventilasinya dan gangguan ini dapat akan berkurang dengan pemberian oksigen yang dilembabkan dengan kecepatan 2-4 liter per menit dengan masker atau kateter nasofaringeal. Pada neonatus dengan distres nafas yang berat maka bantuan ventilasi mekanik sangat diperlukan. 3. Pemberian cairan dan nutrisi Harus dipertahankan dalam status normovolemik sesuai umur dan berat badan. Pada neonatus yang dengan distres ringan dengan pertimbangan masih dapat diberikan masukan oral susu formula dengan porsi kecil tapi sering. Perlu perhatian khusus pada PJB kritis terhadap gangguan reflex menghisap dan pengosongan lambung serta risiko aspirasi. Pemberian melalui sonde akan menambah distres nafas dan merangsang reflex vagal. Pada kondisi shock, pemberian cairan 10 15 ml/kgBB dalam 1-2 jam, kemudian dilihat respons terhadap peningkatan tekanan darah, peingkatan produksi urine dan tanda vital yang lain. Disfungsi miokard akibat asfiksia berat memerlukan pemberian dopamin dan dobutamin. 4. Pemberian prostaglandin E1 Merupakan tindakan awal yang harus diberikan, sebagai life-saving dan sementara menunggu kepastian diagnosis, evaluasi dan menyusun terapi rasional selanjutnya, prostaglandin E1 diberikan pada : a. Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis (ductus dependent pulmonary circulation). Tujuannya adalah meningkatkan aliran darah ke paru (Atresia pulmonal, pulmonal stenosis yang berat, atresia trikuspid) atau meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi sistemik menjadi lebih baik (transposisi pembuluh darah besar). b. Setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai syok, pulsasi perifer lemah atau tak teraba, kardiomegali dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation). Tujuannya adalah meningkatkan aliran darah ke arteri sistemik (aorta stenosis yang kritis, koartasio aorta, transposisi pembuluh darah besar, interrupted arkus aorta atau hipoplastik jantung kiri). Dosis awal 0,05 mikrogram/kgBB/menit secara intravena atau melalui kateter umbilikalis, dosis bisa dinaikkan sampai 0,1 sampai 0,15 mikrogram/kgBB/menit selama belum timbul efek samping dan sampai tercapai efek yang optimal. Bila terjadi efek samping berupa hipotensi atau apnea maka pemberian prostaglandin segera diturunkan dosisnya dan diberikan bolus cairan 5-10 ml/kgBB intravena. Bila terjadi apnea maka selain menurunkan dosis prostaglandin E1, segera dipasang intubasi dan ventilasi mekanik dengan O2 rendah, dipertahankan minimal saturasi oksigen mencapai 65 %. Bila keadaan sudah stabil kembali maka dapat dimulai lagi dosis awal, bila tidak terjadi efek samping pada pemberian dosis 0,05 mikrogram/kgBB/menit tersebut, maka dosis dapat diturunkan sampai 0,01 mikrogram/kgBB/menit atau lebih rendah sehingga tercapai dosis minimal yang efektif dan aman. Selama pemberian prostaglandin E1 perlu disiapkan ventilator dan pada sistem infusion pump tidak boleh dilakukan flushed. Harus dipantau ketat terhadap efek samping lainnya yaitu : disritmia, diare, apnea, hipoglikemia, NEC, 37

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

hiperbilirubinemia, trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata, perlu juga diingat kontraindikasi bila ada sindroma distres nafas dan sirkulasi fetal yang persisten. Bila ternyata hasil konfirmasi diagnosis tidak menunjukkan PJB maka pemberian prostaglandin E1 segera dihentikan. Telah dicoba pemakaian prostaglandin E2 per oral, mempunyai efek yang hampir sama dengan prostaglandin E1, lebih praktis dan harganya lebih murah. Pada awalnya diberikan setiap jam, namun bila efek terapinya sudah tercapai, maka obat ini dapat diberikan tiap 3-4 jam sampai 6 jam. Dapat mempertahankan terbukanya duktus dalam beberapa bulan, namun duktus akan menutup bila pemberiannya dihentikan. Untuk neonatus usia 2-4 minggu, walaupun angka kesuksesan rendah , masih dianjurkan pemberian prostaglandin E1 . Bila dalam 1-2 jam setelah pemberian dosis maksimum (0,10 mikrogram/kgBB/menit) ternyata tidak terjadi reopen duktus, maka pemberiannya harus segera distop dan direncanakan untuk urgent surrgical intervention. 5. Koreksi terhadap gagal jantung dan disritmia Bila gagal jantung telah dapat ditegakkan, maka obat pertama yang harus diberikan adalah diuretik dan pembatasan cairan, biasanya furosemid dengan dosis awal 1 mg/kgBB yang dapat diberikan intravena atau per oral, 1 sampai 3 kali sehari. Cedilanid dapat ditambahkan untuk memperkuat kontraksi jantung (inotropik dan vasopresor) dengan dosis digitalisasi total untuk neonatus preterm 10 mikrogram/kgBB per oral, untuk neonatus aterm 10 20 mikrogramkgBB per oral. Diberikan loading dose sebesar 1/2 dari dosis digitalisasi total, disusul 1/4 dosis digitalisasi total 6 -12 jam kemudian dan 1/4 dosis sisanya diberikan 12-24 jam kemudian. Disusul dosis rumatan 5-10 mikrogram/kgBB per oral. Pemberian intravena dilakukan bila per oral tidak memungkinkan, dosis 80% dari dosis per oral. Dosis per oral maupun intravena diturunkan sampai 60% nya bila ada penurunan funsi ginjal. Dopamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (dilatasi renal vascular bed) dikombinasi dengan Dobutamin dosis 2-20 mikrogram/kgBB/menit per drip (meningkatkan kontraktilitas miokard) merupakan kombinasi yang sangat baik untuk meningkatkan penampilan jantung dengan dosis yang minimal. Captopril sebagai vasodilator (menurunkan tahanan vaskuler sistemik dan meningkatkan kapasitas sistem vena) sangat berperan pada neonatus dengan gagal jantung kongestif. Dosis 1 mg/kgBB per oral dosis tunggal disusul dosis yang sama untuk rumatan. Sangat efektif pada kondisi neonatus dengan: a) penurunan fungsi ventrikel, b) pirau kiri ke kanan yang masif, c) regurgitasi katup, c) hipertensi sistemik, d) hipertensi pulmonal. Dengan meningkatkan kontraktilitas miokard, menurunkan sinoatrial node rate, dilatasi renal vascular bed, dan menurunkan tahanan sistemik, maka penampilan jantung dapat ditingkatkan sehingga dapat meningkatkan sirkulasi perifer dan mengurangi hipoksia jaringan. Disritmia jantung sering menyertai hipoksemia berat, bila hipoksemia berat telah dikurangi dan kelainan metabolik lainnya dikoreksi, maka disritmianya biasanya akan menghilang dengan sendirinya. Tidak dianjurkan memberikan obat anti disritmia tanpa memperbaiki hipoksemia dan kelainan metabolik lainnya yang menyertai, selain tidak bermanfaat juga malah menimbulkan disritmia jenis lain yang lebih membahayakan. 6. Koreksi terhadap kelainan metabolik

38

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Hipoksia jaringan akan menyebabkan asidosis metabolik yang seringkali sukar dikoreksi. Untuk kondisi ini harus diberikan Na-bikarbonat, dosis 1-2 ml/kgBB intravena perlahan-lahan atau disesuaikan dengan hasil analisis gas darah. Hipoglokemia dan gangguan keseimbangan elektrolit yaitu kalium, natrium, magnesium dan kalsium sering menyertaikondisi hipoksemia, koreksi secepatnya bila pada pemantauan klinis ditemukan hal-hal tersebut. PENATALAKSANAAN SPESIFIK NEONATUS DENGAN PJB KRITIS Setelah tindakan umum awal tersebut diatas dikerjakan, seorang dokter harus dapat mengukur kemampuan menangani neonatus dengan PJB yang kritis sesuai dengan fasilitas setempat dengan melakukan evaluasi terhadap segala yang telah dikerjakan. Bila hasil evaluasi tidak ada perbaikan atau bahkan memburuk dan tindakan lebih lanjut tidak dapat dilakukan, maka harus dipikirkan untuk merujuk penderita sesegera mungkin ke rumah sakit yang lebih lengkap. Bila kondisi memungkinkan langsung dirujuk ke pusat pelayanan jantung yang terjangkau. Disini setelah diagnosis spesifik ditegakkan maka harus bisa dijawab (1) apakah kelainan yang ada dapat ditolong dengan operasi ?, dan (2) apakah tindakan bedah harus dilakukan segera atau dapat ditunda?. Tindakan di pusat pelayanan jantung yang perlu dilakukan untuk mengurangi derajat hipoksemia sesuai dengan kelainan anatomik jantung, berupa (a) meneruskan dan melengkapi terapi medik yang telah diberikan, (b) intervensi non bedah yaitu : septostomi atrium dengan balon, valvuloplasti katup dengan balon atau pemasangan stent untuk mempertahankan duktus tetap terbuka, dan (c) tindakan bedah, bila memungkinkan langsung dilakukan koreksi total sebagai tindakan definitip atau dapat ditunda. a. Terapi medik Bila yang dihadapi adalah PJB kritis akibat decompensated PDA, ditandai hiperaktif prekordium, bising kontinyu pada ICS 2 kiri, wide pulse pressure, bounding pulses, kardiomegali dan peningkatan vaskularisasi pada foto polos dada, maka pembatasan cairan dan pemberian diuretika diteruskan. Bila tidak ada respons maka segera diberikan Indomethasin 0,2 0,3 mg/kg/BB/dosis intravena diulang setiap 8-12 jam sampai maksimal 3 kali/hari. Bila belum juga ada respon, program bisa dulang sampai 2 -3 hari, kalau tetap tidak ada respons maka segera dilakukan operasi ligasi duktus. Bila yang dihadapi adalah PJB kritis yang bergantung kepada terbukanya duktus (ductus dependent systemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation), maka meneruskan pemberian prostaglandin E1 dengan dosis minimal yang optimal. b. Intervensi non bedah Septostomi septum inter atrial dengan balon dapat memperbaiki hipoksemia secara dramatis terutama pada transposisi pembuluh darah besar dengan percampuran darah sistemik dan pulmonal yang tidak adekuat. Dilatasi katup pada critical pulmonal/aortic stenosis dengan balloon valvuloplasty memberikan hasil yang cukup dramatis. Pemasangan stent didalam duktus telah dicoba di beberapa pusat pelayanan jantung di luar negeri, tapi masih dipertimbangkan keuntungan dan kekurangannya serta masih perlu studi jangka panjang. c. Tindakan bedah Di negara yang sudah maju, telah dilakukan operasi koreksi jantung pada masa neonatus, sehingga tindakan bedah ini merupakan tindakan rutin dari penatalaksanaan awal PJB

39

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

sianotik. Di Indonesia hal ini belum dapat dilaksanakan, seingga tindakan bedah biasanya merupakan langkah lanjutan dari penatalaksanaan PJB sianotik. Tindakan bedah tersebut berupa (a) bedah paliatif untuk meningkatkan aliran darah ke paru dengan pintasan Blalock-Taussig atau modifikasinya, atau tindakan mengikat arteri pulmonalis untuk mengurang aliran darah ke paru, dan (b) bedah definitif untuk menjamin fisiologi yang normal dengan melakukan koreksi anatomik. (Ontoseno Teddy.____.Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan yang Kritis Pada Neonatus. http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-yqpva9-pkb.pdf.diakses.)

a. PJB Asianotik Defek Septum Ventrikel(kika) a. VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara spontan,dilakukan pencegahan terhadap endokarditis infektif dg profilaksis bila dilakukan operasi d rongga mulut.Imunisasi b. VSD sedang :tidak ada gejala gagal jantungdapat ditunggu.Gagal jantungdigitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan c. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen( hipertensi pulmonal karena penambahan volume),gagal jantungdigitalis.Anemiatransfusi eritrosit terpampat ( packet red cells)terapi besiterapi penurunan beban pasca (afterload)Bila pertumbuhan normal, operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan(operasi koreksi total) d. VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin. Oleh karena a.pulmonalis sudah mengalai arteriosklerosis sehingga meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada a.pulmonalis tetap tinggi, demikian juga tekanan pada ventrikel kanan. Akibatnya bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak menutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

Defek Septum Atriumoperasi,terlebih jika: a. Jantung sangat membesar b. Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan btonkhitis c. Gagal jantung kanan d. Kenaikan tekanan pada a.pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil Duktus Arteriosus Persisten/ Botalli a. Operasi sederhana karena tidak usah melakukan kardiotomi. b. Pada bayi prematur tanpa sindrom distres respirasi, dicoba dulu memperbaiki gagl jantung dengan digitalis c. pemasangan Coill. Endokarditis yang bersifat antagonis terhadap prostaglandin ditunjukan dapat menyebabkan penutupan duktus.

40

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Stenosis Pulmonal a. tidak perlu tindakan operasi dan juga pembatasan latihan fisik, b. pencegahan terhadap endokarditis infektif. c. Operasi hny jika jelas menunju hipertropi ventrikel kanan pada EKG dan perbedaan tekanan pada keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis lebih dari 50 mmHg.

Stenosis Aorta Operasi dilakukan bila : a. Adanya kardiomegali yang jelas, kecuali kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab lain. b. Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta pada waktu istirahat lebih dari 50 mmHg. Adanya keluhan klinis yang jelas, misalnya sinkope atau angina c. Koarktasio Aorta Indikasi operasi : a. Bila keluhannya berat b. Tekanan darah pada lengan ( dengan pengukuran berulang2) selalu 30 mmHg lebih tinggi daripada normal c. Adanya hipertropi ventrikel kiri pada EKG Pada foto radiologis toraks ada kardiomegali yang jelas dan ada lesi pada tepi d. bawah kosta

b. PJB Sianotik Tetralogi Fallot, a. hipoksiasedative dan O2. b. serangan sianosis harus segera diobati dengan morfin dan propanolol ( dapat juga digunakan untuk mengurangi serangan hipoksia ). Morfin menekan rasa tercekik dan menghilangkan rasa takut, sedang propanolol merelaksasikan spasme infundibulum, kadang2 juga memperbaiki saturisasi oksigen arterial secara dramatis c. asidosis metabolikbikabonat natrikus yang dapat diberikan berulang-ulang bila serangan sianosis berlanjut d. operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan operasi koreksi total. operasipaliatif pada umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a.pulmonalis,membantu mencegah cedera otak Digitalis jarang sekali digunakan pada penderita dengan tetralogi Fallot karena digitalis akan memperkuat kontraksi infundibulum, dan ini menyebabkan lebih beratnya hipoksia. Digitalis hanya diberikan pada anak dengan gagal jantung berat. Ada beberapa macam teknik operasi paliatif : o Anastomosis Blalock-Taussig : menghubungkan salah satu a.subklavikula dan salah satu a.pulmonalis. Hubungan ni dapat secara end to side dapat juga secara end to end. Anastomosis Pott : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kiri dengan aorta deendens di luar perikardium. 41

SGD 9 Modul 10 LBM 4


o

Annisa Rahim

Anastomosis Waterston : menghubungkan sisi sama sisi antara a.pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

Transposisi Arteri Besar a. Koreksi untuk asidosisO2 dg atau tnpa ventilator,obat2 inotrolik(digitalis,dopamin) dan diuretik b. Infeksi pd neonatusantibiotik c. Septostomi atrium dgn balon /prosedur Rashkindmembuat defek septum atrium lbh besar,agar percampuran drh berlangsung tnpa hambatan d. Surgical-atrial septostomidbwt lubang dg pisau e. Operasi SenningUntuk mendapat keadaan fisiologisatrial switchmempertukarkan fungsi atrium kanan dan kiri DORV (double outlet right ventricle/ventrikel kanan dg jln keluar ganda) Gagal jantungdigitalis dan diuretik(sementara,menunggu terapi bedah) Anomali Ebstein Gagal jantungdigitalis dan diuretik(sementara,menunggu terapi bedah) Sianotikprostaglandinmempertahankan terbukanya duktus Atresia Pulmonal a. Dengan defek septum ventrikel Prostaglandin(intravena) atau operasi Paliatif(Blalock-Taussig/Waterston) b. Tanpa defek septum Ventrikel Operasi paliatifseptostomi atrium dg balon u/ menjamin aliran darh dr atr.kanan ke jantung kiri(pintasan sistemik paru) Atresia trikuspid Operasi paliatifpintasan Blalock-Tausing Gagal jantung tidak dpt dikontrol dg obatbanding a.pulmonalis Operasi korektifOp.Fontanpemasangan conduit antara atr.kanan dg a.pulmonalis Buku Ajar Kardiologi Anak ,Sastroasmoro S.,Mardiyono 1. Harga normal nadi dan nafas pada bayi dan anak

42

SGD 9 Modul 10 LBM 4


PX 1. a. Laboratorium Rutin Darah

Annisa Rahim

Pemeriksaan darah tepi meliputi hemoglobin, hematokrit, jumlah leukosit dan hematokrit. 1. Hitung sel darah Dilakukan untuk menegakkan diagnose gagal jantung, endokarditis bakteri,dan demam reumatik (terdapat leukositosis), serta sianosis berat (trombositopeni). Pada infark miokard akut, leukositosis sedang (12.000-15.000) dapat terjadi terutama pada 5-7 hari pertama. Leukositosis, eosinofilia, dan absennya sel blas pada pasien gagal jantung dapat mengindikasikan endokarditis Loeffler. Pada polisitemia sekunder pasien gagal jantung congenital sianosis, eritrosit berbentuk mikrositik dan hipokrom akibat defisiensi Fe. Bila terdapat eritrosit yang nukleasi dan Howell Jolly bodies, gagal jantung yang diderita telah disertai asplenia. 2. Hematokrit (Hc) dan Hemoglobin (Hb) Hematokrit merefleksikan kadar O2 arterial. Pada pasien kelainan jantung kongenital sianosis, kadar Hc dan Hb meningkat. Hal ini mengindikasikan adanya penurunan aliran darah ke paru akibat stenosis pulmonal, pirau antara arteri sistemik dan paru yang imbalance, atau penyakit pembuluh darah paru progresif. Kadar Hb dan Hc juga digunakan untuk mendeteksi anemia yang menjadi penyerta atau penyebab utama penyakit jantung. 3. Laju endap darah (LED) Pada infark miokard akut, LED meningkat hari kedua atau ketiga serangan dan mencapai puncaknya hari 4-5 dan menetap selama beberapa minggu. LED, CRP, dan leukosit juga meningkat pada pasien demam reumatik akut. Pada pemeriksaan serologi pasien demam reumatik, dapat ditemukan antibody antistreptolisin O yang bertahan selama 2 minggu setelah fase akut. (Hanafiah dkk, 2003) b. Urin Test ini untuk mendeteksi dan memantau kelainan intrinsik dari ginjal dan saluran kencing, atau perubahan sekunder akibat penyakit lain. 2. Laboratorium spesifik Pemeriksaan ini hanya dilakukan pada pemnyakit jantung dan pembuluh darah tertentu (sebagai penunjang diagnosis). Pemeriksaan ini salah satunya adalah pemeriksaan enzim jantung, seperti a. b. c. d. e. f. g. CK Isoenzim CK_MB Troponin SGOT LDH Alfa HBDH CRP 43

SGD 9 Modul 10 LBM 4


h. Anti-Streptosilin-O

Annisa Rahim

(Rilantono dkk, 2003) D. ECG Sewaktu impuls jantung melewati jantung, arus listrik juga akan menyebar dari jantung ked alam jaringan di sekitarnya. Sebagian kecil dari arus listrik ini akan menyebar ke segala arah di seluruh permukaan tubuh. Bila pada kulit yang berlawanan dengan sisi tubuh ditempatkan elektroda, maka potensial listrik yang dicetuskan oleh listrik tersebut akan dapat direkam, rekaman ini disebut sebagai elektrokardiogram. Elektrokardiogram normal terdiri dari sebuah gelombang P, sebuah kompleks QRS dan sebuah gelombang T. gelombang P disebabkan oleh potensial listrik yang dicetuskan sewaktu atrium berdepolarisasi sebelum kontraksi atrium dimulai. Gelombang dalam keadaan normal berbentuk melengkung dan arahnya ke atas pada kebanyakan hantaran. Gelombang P dari sinus yang normal tidak lebih lebar dari 0,11 detik (3 kotak kecil) dan tingginya tidak melebihi 2,5 mm. Pembesaramn atrium dapat meningkatkan amplitude atau lebar gelombang P\ serta mengubah bentuk gelombang P. Kompleks QRS disebabkan oleh potensial listrik yang dicetuskan sewaktu ventrikel berdepolarisasi sebelum berkontraksi. Amplitude gelombang ini besar karena banyak massa otot yang harus dilalui oleh impuls listrik. Namun, impuls menyebar cukup cepat. Normalnya lama kompleks QRS antara 0,06-0,10 detik. Hipertrofi ventrikel akan meningkatkan amplitude kompleks QRS karena penambahan massa otot jantung. Gelompang T disebabkan oleh potensial listrik yang dicetuskan sewaktu ventrikel pulih dari keadaan depolarisasi. Di dalam otot ventrikel proses ini normalnya terjadi 0,25-0,35 detik sesudah depolarisasi. Inverse gelombang T berkaitan dengan Infark myocard. Pada abnormalitas atrium kiri (kelainan konduksi dengan atau tanpa pembesaran/hipertrofi), interval P melebar 0,12 detik. Sering gelombang P berlekuk karenba mampunyai 2 puncak. Hipertofi vebtrikel kiri (LVH) memberikan tanda-tanda yang cukup jelas pada EKG. Voltase untuk gelombang R meninggi, interval QRS maanjang 0,09 detik. LAD (Left Axis Deviation) merupakan representasi dari adanya pembesaran jantung ke arah kiri. Tinjauan vector pada bidang frontal menunjukkan sumbu P dan QRS yang bergeser ke arah kiri. (Guyton and Hall, 2007) E. RADIOGRAFI THORAX Untuk mendapatkan gambaran dari bayangan jantung, dibutuhkan sebuah foto thorax dengan proyeksi Postero Anterior (PA). Untuk mendapatkan foto thorax yang baik, maka harus mengikuti Teknik Radiografi Thorax yang benar.

44

SGD 9 Modul 10 LBM 4

Annisa Rahim

Setelah foto thorax PA sudah jadi, maka untuk membuat perhitungan CTR (Cardio Thoracis Ratio) nya harus dibuat garis-garis yang akan membantu dalam perhitungan CTR.

Ketentuan : Jika nilai perbandingan di atas nilainya 50% (lebih dari/sama dengan 50% maka dapat dikatakan telah terjadi pembesaran jantung (Cardiomegally) (Gray, 2002)

45