LOGO

SINDROM DUANE

Waode Ridhayani

Pembimbing :
dr. Noor Syamsu Sp.M(K)
,MARS
 PENDAHULUAN
Sindrom Duane = sindrom retraksi
Duane adalah sekelompok gangguan
otot mata yang menyebabkan gerakan
abnormal mata.

Penderita dengan sindrom Duane

mengalami kesulitan memutar satu atau
kedua mata keluar (abduksi) atau
kearah dalam (adduksi).

LOGO
 Nama lain Sindrom Duane Stilling-
Turk-Duane dan sindrom retraksi
kongenital.

Diperkenalkan akhir abad 19 : Hueck

(1879), Stilling (1887) & Turk (1896),
dijelaskan secara klinis oleh Duane (1905)
& sindrom Duane nama yang paling
sering digunakan pada kelainan ini

LOGO
 Sindrom duane merupakan kelainan
langka bawaan (kongenital) dari
gerakan mata, Pada kebanyakan pasien,
didiagnosa pada usia 10 tahun

LOGO
Anatomi
BM ; 6 Otot
penggerk bola mata

4 otot rektus : 2 Otot obliqus :

1. M. rektus medialis 1. M. Obliqus superior
2. M. rektus lateralis 2. M. Obliqus inferior
3. M. rektus superior
4. M. rektus inferior

LOGO
 Lima otot berorigo pada apeks orbita
(anulus zinn) sedangkan oblik inferior
pada anterior orbita.
Insersi otot rektus pada sklera
membentuk kurva imajiner spiral of
Tillaux.
Panjang otot-otot rektus 40 m, dengan
lebar 6 kali ketebalannya

LOGO
 Insersi otot rektus
pada sklera membentuk
kurva imajiner
spiral of Tillaux.

LOGO
 Lima otot berorigo
pada apeks orbita
(anulus zinn)
sedangkan oblik
inferior pada anterior
orbita

LOGO
Otot otot penggerak bola mata
1. M. Rektus medial
Berasal dr Ann. Zinn.
Berjalan sepanjang
dinding medial orbita.
Berinsersi di sklera
5,5 mm dr limbus bag
med BM
Panjang 40,8 mm,
lebar 10,3 mm.

LOGO
2. M. Rektus lateral
Berasal dr Ann. Zinn
Berjalan sepanjang
dinding lateral orbita.
Otot berinsersi di
sklera 6,9 mm dr
limbus pd sisi
temporal BM.

LOGO
3. M. Rektus Superior
Berorigo pd Ann.Zinn.
Berjalan ke anterior
atas & lat, membtk
sdt 23 thd aksis
visual pd posisi primer.
Berinsersi di sklera
7,7 mm dr limbus,
bag atas BM
Panjang otot :4,1 mm,
lebar : 10,6 mm
LOGO
 4. M. Rektus Inferior
Berasal dr Ann.Zinn
Berjalan ke anterior, ke
bawah, lat & sepanjang
dasar orbita, membtk sdt
23 thd aksis visual pd
posisi primer.
Berinsersi di sklera 6,5 mm
dr limbus, bag bwh BM.
Panjang 40 mm, lebar 9,8
mm.
LOGO
 5. M. Oblik Superior
Berorigo pd apeks orbita,
diatas Ann. Zinn.
Berjalan ke anterior,
sepanjang dinding
superomedial orbita.
Panjang 60 mm, lebar
10,8 mm.
Tendon MOS msk dkm
BM di bwh MRS.

LOGO
6. M. Obliq inferior
Berasal dr os maxillaris,
lateral fossa lakrimalis.
Berjalan ke arah lateral,
superior & posterior.
Berinsersi dibawah MRL,
membtk sdt 51 thd
aksis visual (pd posisi
primer).
Panjang 37 mm, lebar 9,6
mm.
LOGO
 GERAKAN MATA MONOKULER (DUKSI)

pergerakan monokuler bola mata,

mata bergerak satu posisi ke
posisi yang lain :
Ekstorsi
Adduksi

Intorsi
Abduksi
Elevasi Depresi

LOGO
Tabel 1 . Pergerakan Mata Monokuler

OTOT PRIMER SEKUNDER TERSIER

Rektus Med Adduksi

Rektus Lat Abduksi

Rektus Sup Elevasi Intorsi Adduksi

Rektus Inf Depresi Ekstorsi Adduksi

Obliq Sup Intorsi Depresi Abduksi

Obliq Inf Ekstorsi Elevasi Abduksi

LOGO
INNERVASI

N. Okulomotorius N. Trochlearis N. Abduscen

( N.III ) ( N. IV ) ( N. VI )

1. M.Rektus superior,
M. Oblik superior M.Rektus Lat
2. M. Rektus inferior,

3. M. Rektus medial,

4. M. Oblik inferior

LOGO
Innervasi

LOGO
PATOFISIOLOGI

1 Neuropathologik, neuroradiologik,
dan data neurophisiologik

2 Faktor genetic dan factor

lingkungan

LOGO
Patofisiologi
1. Neuropathologik
Tipe I : Abduksi terbatas &
adduksi baik.
Agenesis N. VI,
N.III innervasi keduax
m. rektus medialis dan
m. rektus lateralis, tetapi
hampir seluruh N. rektus
medialis menginervasi
m. rektus medialis
adduksinya baik.

LOGO
Tipe II :Adduksi terbatas
& abduksi baik.
Nervus VI ada &
memper sarafi m.rek lat.
N.III innervasi m. rek.
med & lat.
-adduksi berkurang oleh
karena m. rek.lateralis
berkontraksi berlawanan
dgn m. rek. medialis.

LOGO
Tipe III: adduksi & abduksi
berkurang.
Agenesis dari N. VI ,
N. III mempersarafi kedua
m. rek. medialis dan m. rek
lateralis.
kemampuan persarafannya
sama sehingga mata tidak
bisa bergerak kedalam dan
keluar

LOGO
Divergen sinergistik :
Abduksi paradoksikal
pada saat adduksi.
agenesis dari N. VI, dan
N. III innervasi m. rek med
dan m.rek lat. Tetapi hampir
seluruh innervasi N.III ke
m.rektus lateralis.
-Ketika adduksi, yang
terjadi adalah abduksi ok/
N.III menginnervasi m.
rektus lateralis
LOGO
 Bukti Neuroradiologik : MRI pasien
sindrom Duane tidak ada N.abdusen

Bukti neurophisiologik : studi EMG,

otot rektus medial dan lateral
terdapat aktif elektrikal pd penderita
sindrom Duane

LOGO
2. Faktor genetic dan factor lingkungan

Mempengaruhi perkembangan m. ocular

& N. cranial mggu ke 3-8 masa gestasi.

Hampir seluruh kasus, S.duane bersifat

sporadic, 2-5 % dg pola familial; pola
familial S. Duane jarang dilaporkan

LOGO
 S.Duane Gene & data Base
Studi genetic sebuah
keluarga (familial Nama Simbol Lokus Ch Nama
isolated) S.Duane, Lokus Gene romosom Protein

mutasi gen
CHN1. DURS 1 Unknown 8q13 Unknown

Mutasi CHN1 belum DURS 2 CHN1 2q31-q32.1 N-Chimaerin

ditemukan menjadi
c/ umum S. duane
simplex

S.Duane kasus
simplex c/ belum
diketahui
LOGO
EPIDEMIOLOGI
Frekuensi S.Duane dari seluruh populasi
pasien strabismus 1-4 %.
Rasio perempuan & pria S. Duane 3 : 2
Tidak ada Ras / kelompok etnik tertentu
yg menjadi predisposisi dari sindrom ini.
review 5 Studi, S. Duane type I plg byk
ditemukan, type II yg paling sedikit
ditemukan 7 %.

LOGO
Gambaran Klinis
1. Terbatasnya abduksi mata yang terkena
2. Terbatasnya adduksi
3. Retraksi BM kedalam soket ketika
adduksi, penyempitan fissure palpebra
4. Pelebaran dari fissure palpebra pada
saat abduksi
5. Kurangnya konvergensi
6. Wajah berpaling ke sisi mata yang terkena u/
mengimbangi keterbatasan gerakan Mata dan
untuk menjaga Binocular Vision

LOGO
S.Duane tipe 1 dengan Esotropia,mata kiri
Abduksi terbatas,hampir adduksi penuh,
retraksi globe pd saat adduksi.Ekstrim Kanan
kompensasi tolehan muka ke kiri

LOGO
S.Duane Tipe 2, dengan Exotropia,mata kiri
Baris atas: Abduksi penuh,pembatasan adduksi jelas
Baris bawah : Upshoot/downshoot bervariasi dari mata
kiri dgn usaha melirik ke kanan yg ekstrim. Eksotropia
posisi primer yg khas tdk muncul pd pasien ini

LOGO
S. Duane tipe 3 mata kanan
Terbatasnya abduksi dan adduksi,penyempitan
fissura palpebra, meskipun adduksi tdk dpt
diselesaikan. Tidak ada deviasi pd posisi primer

LOGO
 Klassifikasi Sindrom Duane

tipe1 tipe2 tipe3

Kemampuan mata Kemampuan mata untuk Adduksi dan abduksi

bergerak kearah luar adduksi terbatas, pada mata yang
(abduksi) terbatas,tetapi terpengaruh terbatas.
kemampuan untuk
kemampuan untuk abduksi adalah normal Fissura palpebra
menggerakkan mata atau hanya sedikit menyempit, dan bola
kearah dalam(adduksi) terbatas. mata retraksi ketika
adalah normal. mata yg terkena
Fissure palpebra melakukan adduksi
Fissure palpebra menyempit dan bola
menyempit & bola mata mata tertarik kearah
tertarik ke dalam orbit globe ketika adduksi
ketika adduksi

LOGO
Diagnosis
Pasien S. Duane lahir dengan kondisi dan biasanya
menunjukkan gejala dari lahir.

Posisi kepala abnormal & ketidak mampuan (adduksi)

& (abduksi), tanda utama diagnose keadaan ini.

Pemeriksaan gerakan mata & mengecek kelainan lain

yang berhubungan dengan S. duane, strabismus,
nistagmus, atau retraksi dari bola mata (mata tertarik
kearah soket).

Prosedur MRI membantu menegakkan diagnosis. MRI

dapat digunakan mendeteksi defek nervus cranial VI
LOGO
Diagnosis Banding

Congenital / infantile
Sindrom Moebius esotropia

lumpuh N.VI
Add Your Title & cross-fixate &
Abducens nerve VII. abduksi terbatas.
palsy Terbatas abduksi,
adduksi & conver Patching,pd anak
normal adduksi & esotropia conge
gen unilateral /
convergen. nital dpt abduksi
bilateral.
Muka sprti topeng baik.
D/ pasti : esotropia
& abnormalitas
baru , diplopia. Terdapat deviasi
dari lengan,dada
dan lidah. yang lebih besar
Esotropia tidak
Tidak ada dari pasien
berhubungan dgn sindrom Duane.
retraksi globe ,
retraksi globe,
vertical upshot/
vertical upshot &
downshoots
downshoots.
LOGO
Penanganan
Indikasi absolute :
1. Adanya deviasi ocular horizontal yang nyata
2. Posisi kepala yang abnormal

Indikasi relative :
1. Adanya retraksi globe saat adduksi
2. Secara kosmetik terganggu dengan adanya
downshoot atau upshoot saat mata
adduksi

LOGO
 Tujuan penangan Sindrom Duane
1. Mengurangi atau menghilangkan
tropia & muka yang berpaling

2. Memusatkan & memperluas

bebasnya pandangan diplopia
binokuler

3. Meningkatkan pergerakan rotasional

dari abduksi pada mata yang terkena
LOGO
 Terapi operatif
1. Pembedahan otot horizontal
Variasi tindakan operasi yang telah dianjurkan :

a. Reseksi m. rektus medial unilateral dan bilalteral

pada sindrom Duane dengan esotropia

b. Reseksi m. rektus lateral dan Faden posterior

fixation suture pada S.Duane dgn exotropia

c. Transposisi otot rektus vertical dan kombinasi

dengan reseksi rektus medial
LOGO
Pembedahan Otot Horizontal
kasus esotropia, jika deviasi > 20 D prisma, reseksi
rek. medial bilateral harus dilakukan. Reseksi m.
rektus medial sampai 6 atau 7 mm.

kasus esotropia , 20-30 D prisma dengan retraksi,

reseksi m. rektus lateral ipsilateral dan m.rektus medial
bilateral harus dilakukan.

Pasien dgn exotropia, reseksi dari rek. lateral ipsilateral

harus dilakukan. Hal ini dapat mengurangi exotropia,
retraksi globe & posisi kepala abnormal.

Jika exotropia > 25 D prisma, reseksi m. rektus lateral

kontralateral dapat dipertimbangkan LOGO
 2. Prosedur transposisi
Transposisi m.rek.inferior & superior kearah rek. lateral
telah dilakukan pada Esotropia.

Dapat memperbaiki abduksi, meningkatkan tendensi

terjadinya upshoot dan memperburuk co-contraction.

menyebabkan vertical tropia pada 10 % pasien,

menyebabkan diplopia.

Dapat meningkatkan resiko iskemia segmen anterior

ketika 3 / 4 otot diopersi pada satu mata. Angka
kesuksesan operasi ini 50-75 %. 10-15 derajat abduksi
dapat dicapai
LOGO
3. Prosedur Posterior fixation suture (Faden)
Posterior fixation suture pada m.rek. lateral
memberikan hasil yang memuaskan dengan
hilangnya upshoot.

Posterior fixation suture pada m. rek.

lateral tidak mengubah abnormal dari
pergerakan bola mata

LOGO
4. Penanganan pola Upshoots,downshoots, A dan V.
Upshoots dan Downshoots yang disebabkan oleh slip
pada sisi rek. lateral dpt diperbaiki dengan cara :

a. Reseksi dari m. rektus lateral

b. Posterior fiksasi suture (Faden) pada m.rek lateral

c. Pelemahan terhadap m. rektus vertical dapat mem

perbaiki upshoot jika c/ ad innervasional primer.

d. Injeksi toksin botulinum. pada otot rek.medial

ipsilateral tidak efektif
LOGO
PENUTUP
S. Duane ad suatu gangguan gerakan mata congenital

Lebih sering terjadi pada wanita dan pada mata kiri.

Otopsi menunjukkan tidak adanya N. dan nucleus

abdusen. M.rek.lateral di persarafi oleh cab. dari N.III

Mata adduksi, B.M tertarik kearah soket (retraksi), &

mata terbuka sempit, bergerak keatas dan kebawah.

Pasien S. Duane , kebiasaan u/ mema lingkan wajah

mereka spy binocular vision , kompensasi tidak tepat .

LOGO
LOGO