BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom retraksi Duane (DRS), juga dikenal sebagai sindrom Stilling-Turk-Duane,

adalah anomali gerakan mata bawaan yang ditandai oleh defisit duksi horisontal, dengan
penyempitan fisura palpebra dan retraksi pada upaya adduksi, kadang-kadang disertai dengan
upshoot atau downshoot. Keenam otot yang mengontrol gerakan mata melekat pada bagian luar
dinding mata. Di setiap mata, dua otot menggerakkan mata secara horizontal. Otot rektus lateral
menarik mata keluar, ke arah telinga, dan otot rektus medial menarik mata ke dalam, ke arah
hidung. Empat otot lain menggerakkan mata ke atas atau ke bawah dan pada suatu sudut. Setiap
otot mata menerima perintah untuk gerakan dari saraf kranial yang keluar dari otak. Sindrom
Duane (DS) adalah kesalahan dari otot-otot mata yang menyebabkan beberapa otot mata
berkontraksi ketika mereka tidak seharusnya dan otot mata lainnya tidak berkontraksi ketika
mereka seharusnya. 1,2,3,4

Sindrom Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk strabismus. Sekitar 80 %
terjadi pada wanita, kejadian pada keluarga yang memiliki riwayat DRS juga telah dicatat pada
5% -10% pasien. Sindrom retraksi Duane juga lebih sering terjadi secara unilateral daripada
bilateral, dan lebih sering mengenai mata kiri. Kasus DRS bilateral dilaporkan berkisar antara
10% hingga 24% dari semua kasus DRS yang terjadi. Pada DRS unilateral dan bilateral, tipe I
adalah presentasi yang paling umum, diikuti oleh tipe III dan II.2

Studi dari neuropathologi, neuroradiologi, dan studi neurophysiologic mendukung

hipotesis bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf kranial VI (saraf abducens). Bukti
neuropatologis berasal dari pemeriksaan postmortem pada seseorang yang menderita sindrom
Duane. Studi-studi ini telah menunjukkan absensi saraf kranial VI dan neuron motorik alpha
yang sesuai di pons, serta persarafan yang menyimpang dari otot rektus lateral oleh cabang saraf
kranial III. Manajemen standar sindrom Duane (DS) mungkin melibatkan operasi. Tujuan dari
operasi adalah eliminasi atau perbaikan dari postur kepala, eliminasi atau pengurangan
ketidaksejajaran mata yang signifikan, pengurangan retraksi yang parah, dan peningkatan
upshoots dan downshoots.4

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Sindrom retraksi Duane (DRS), juga dikenal sebagai sindrom Stilling-Turk-Duane,

adalah anomali gerakan mata bawaan yang ditandai oleh defisit duksi horisontal, dengan
penyempitan fisura palpebra dan retraksi pada upaya adduksi, kadang-kadang disertai dengan
upshoot atau downshoot. Sindrom Duane (DS) adalah kesalahan dari otot-otot mata yang
menyebabkan beberapa otot mata berkontraksi ketika mereka tidak seharusnya dan otot mata
lainnya tidak berkontraksi ketika mereka seharusnya. Orang dengan sindrom Duane memiliki
kemampuan terbatas dan kadang-kadang tidak ada untuk memindahkan mata mereka keluar ke
arah telinga (yaitu, abduksi), dan dalam banyak kasus, mereka memiliki kemampuan terbatas
untuk memindahkan mata ke dalam menuju hidung (yaitu, adduksi). adalah hasil dari gangguan
perkembangan saraf kranial keenam baik tidak membentuk atau hanya terbentuk sebagian,
sehingga mengakibatkan terbatasnya abduksi.1,2

B. Epidemiologi

Sindrom Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk strabismus. Sekitar 80 %
terjadi pada wanita, kejadian pada keluarga yang memiliki riwayat DRS juga telah dicatat pada
5% -10% pasien. Sindrom retraksi Duane juga lebih sering terjadi secara unilateral daripada
bilateral, dan lebih sering mengenai mata kiri. Kasus DRS bilateral dilaporkan berkisar antara
10% hingga 24% dari semua kasus DRS yang terjadi.2,52,53 Pada DRS unilateral dan bilateral,
tipe I adalah presentasi yang paling umum, diikuti oleh tipe III dan II.2

Penjelasan lain yang dikemukakan oleh Parsa dan Robert56 menyatakan bahwa selama
embriogenesis, tingkat estrogen yang lebih tinggi bersama dengan risiko peradangan yang lebih
besar menjadi predisposisi wanita terjadinya tromboemboli vena. Terjadinya fenomena shift to
the left menyebabkan lebih sering terjadinya emboli yang mempengaruhi arteri karotid kiri,
menyebabkan apoptosis yang tidak teratur diikuti oleh kesalahan inevasi dan malformasi okular.

2
 Juga, beberapa penulis telah mencatat bukti adanya varian subklinis atau "forme fruste"
dari DRS pada pasien dengan adanya riwayat keluarga. Individu-individu tersebut dapat
menunjukkan paresis otot ekstraokular (selain LR) atau perubahan ukuran fisura palpebra
minimal selama duksi horisontal. Miyake et al dalam penelitian mereka, dianalisis sebuah
keluarga dengan c.443A > T CHN1 heterozigot mutasi missense dalam pola yang dominan di
antara lima anggota dengan dismotilitas okular kongenital.2

Sekitar 40% pasien dengan sindrom Duane dapat terjadi esotropia dan otot rektus medial
yang kaku; oleh karena itu, mereka mengadopsi head turn ke arah mata untuk mempertahankan
visi single binocular, atau mereka mempertahankan kepala lurus sehingga menyebabkan
esotropia, korespondensi retina abnormal (ARC), dan penekanan, jika tersedia.2

Pada sekitar 30% pasien, kompensasi posisi kepala diperlukan untuk mencapai penglihatan yang
baik. Sebelum operasi perlu direnungkan, bersama-sama dan kesalahan klinis yang signifikan,
anisometropia, dan ambliopia harus diobati. Kirkham menemukan bahwa ambliopia terjadi pada
21% pasiennya dengan sindrom Duane, dan hampir 50% memiliki anisometropia. [13] Dalam 2
seri besar, kejadian amblyopia pada pasien dengan sindrom Duane masing-masing 10% dan
14%,. Namun, Maruo dkk menemukan 3,6% prevalensi amblyopia di antara 220 pasien dengan
sindrom Duane. [14] Tredici dan von Noorden juga melaporkan 3% insiden ambliopia pada 72
pasien dan mengatakan bahwa kejadian ini mirip dengan yang terjadi pada populasi umum.4

C. Otot Penggerak Mata

Otot ini menggerakkan mata dengan fungsi ganda dan untuk pergerakkan mata
tergantung pada letak dan sumbu penglihatan sewaktu aksi otot.1 Otot penggerak mata terdiri
atas 6 otot yaitu5 :

1. Oblik inferior, aksi primer - ekstorsi dalam abduksi

sekunder - elevasi dalam aduksi

- abduksi dalam elevasi

2. Oblik superior, aksi primer - intorsi pada abduksi

3
 sekunder - depresi dalam aduksi - abduksi dalam depresi

1. Rektus inferior, aksi primer - depresi pada abduksi

sekunder - ekstorsi pada abduksi

- aduksi pada depresi

2. Rektus lateral, aksi - abduksi

3. Rektus medius, aksi - aduksi

4. Rektus superior, aksi primer - elevasi dalam abduksi

Sekunder - intorsi dalam aduksi - aduksi dalam elevasi

1. Otot Oblik Inferior

Oblik inferior mempunyai origo pada fosa lakrimal tulang lakrimal, berinsersi pada sklera
posterior 2 mm dari kedudukan makula, dipersarafi saraf okulomotor, bekerja untuk
menggerakkan mata keatas, abduksi dan eksiklotorsi.5

Berasal dari os maxillaris, lateral fossa lakrimalis. Berjalan ke arah lateral, superior dan
posterior. Berinsersi dibawah MRL, membentuk sudut 51° terhadap aksis visual (pd posisi
primer). Panjang 37 mm, lebar 9,6 mm.5

1. Otot Oblik Superior

Oblik superior berorigo pada anulus Zinn dan ala parva tulang sfenodi di atas foramen
optik, berjalan menuju troklea dan dikatrol batik dan kemudian berjalan di atas otot rektus
superior, yang kemudian berinsersi pada sklera dibagian temporal belakang bola mata. Oblik
superior dipersarafi saraf ke IV atau saraf troklear yang keluar dari bagian dorsal susunan saraf
pusat.5

Mempunyai aksi pergerakan miring dari troklea pada bola mata dengan kerja utama
terjadi bila sumbu aksi dan sumbu penglihatan search atau mata melihat ke arch nasal. Berfungsi
menggerakkan bola mata untuk depresi (primer) terutama bila mata melihat ke nasal, abduksi
dan insiklotorsi.

4
 Oblik superior merupakan otot penggerak mata yang terpanjang dan tertipis.5

3. Otot Rektus Inferior

Rektus inferior mempunyai origo pada anulus Zinn, berjalan antara oblik inferior dan
bola mata atau sklera dan insersi 6 mm di belakang limbus yang pada persilangan dengan oblik
inferior diikat kuat oleh ligamen Lockwood.
Rektus inferior dipersarafi oleh n. III
Fungsi menggerakkan mata - depresi (gerak primer)
- eksoklotorsi (gerak sekunder)
- aduksi (gerak sekunder)
Rektus inferior membentuk sudut 23 derajat dengan sumbu penglihatan.5
4. Otot Rektus Lateral

Rektus lateral mempunyai origo pada anulus Zinn di atas dan di bawah foramen optik.
Rektus lateral dipersarafi oleh N. VI. Dengan pekerjaan menggerakkan mata terutama abduksi.5

Gambar 1. Otot-otot bola mata bagian lateral

5. Otot Rektus Medius

Rektus medius mempunyai origo pada anulus Zinn dan pembungkus dura saraf optik
yang sering memberikan dan rasa sakit pada pergerakkan mata bila terdapat neuritis retrobulbar,

5
dan berinsersi 5 mm di belakang limbus. Rektus medius merupakan otot mata yang paling tebal
dengan tendon terpendek.5

Menggerakkan mata untuk aduksi (gerak primer).

Gambar 2. Otot-otot bola mata bagian medial

6. Otot Rektus Superior

Rektus superior mempunyai origo pada anulus Zinn dekat fisura orbita superior
beserta lapis dura saraf optik yang akan memberikan rasa sakit pada pergerakkan bola mata
bila terdapat neuritis retrobulbar. Otot ini berinsersi 7 mm di belakang limbus dan dipersarafi
cabang superior N.III.5
Fungsinya menggerakkan mata-elevasi, terutama bila mata melihat ke lateral :
- aduksi, terutama bila tidak melihat ke lateral
- insiklotorsi

6
 Gambar 3. Otot-otot penggerak bola mata

D. Patofisiologi

1. Neuropathologic, neuroradiologic, and neurophysiologic data

Studi dari neuropathologi, neuroradiologi, dan studi neurophysiologic mendukung

hipotesis bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf kranial VI (saraf abducens). Bukti
neuropatologis berasal dari pemeriksaan postmortem pada seseorang yang menderita sindrom
Duane. Studi-studi ini telah menunjukkan absensi saraf kranial VI dan neuron motorik alpha
yang sesuai di pons, serta persarafan yang menyimpang dari otot rektus lateral oleh cabang saraf
kranial III.2,3,4

Pemeriksaan MRI pada seorang penderita sindrom Duane juga mengungkapkan tidak
adanya saraf abducens. Bukti neurofisiologis keterlibatan neuronal pada sindrom Duane berasal
dari studi EMG, yang menunjukkan bahwa otot rektus medial dan lateralis berfungsi pada
penderita sindrom Duane. Namun, ketika penderita sindrom Duane mencoba untuk menggerakan
mata mereka ke dalam (yaitu, aduksi ), kedua otot ini berkontraksi pada saat yang sama,
menyebabkan bola mata untuk retraksi ke dalam dan membuka mata (palpebral fisura) menjadi
menyempit. Temuan ini mendukung persarafan yang tidak wajar pada otot rektus lateral. 2,3,4

7
 Pemeriksaan otopsi telah menunjukkan agenesis nukleus saraf keenam dan persarafan
dari otot rektus lateral oleh nukleus saraf ketiga. Pengamatan ini menjelaskan retraksi pada
percobaan adduksi. Dalam neuropatologi, penyebab sindrom Duane adalah nukleus saraf keenam
yang tidak ada dan persarafan dari rektus lateral yang bercabang dari bagian saraf ketiga.

Kondensasi mesoderm di sekitar mata menghasilkan perkembangan otot mata ekstrinsik.

Ketika embrio berukuran 7 mm, membentuk 1 massa, yang disuplai hanya oleh saraf ketiga.
Ketika embrio berukuran 8-12 mm, yaitu ketika saraf keempat dan saraf keenam telah ada, massa
ini membelah menjadi otot-otot yang terpisah. Karena tidak adanya atau aplasia saraf abducens,
cabang saraf okulomotor (sebagai pengganti) secara masuk akal memasuki bagian dari massa
otot yang menjadi otot rektus lateral. 2,3,4

Mengingat bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf abducens (saraf kranial
VI) dan bahwa sindrom Duane dikaitkan dengan anomali lainnya dalam beberapa kasus, sindrom
Duane dianggap mencerminkan gangguan perkembangan embrio normal. Entah faktor genetik
atau faktor lingkungan mungkin terlibat ketika saraf kranial dan otot okular berkembang pada 3-
8 minggu kehamilan. 2,3,4

Hubungan sindrom Duane dengan kelainan matalainnya dan kelainan pada wajah,
skeletal, atau saraf pada 30-50% pasien lebih memperkuat hipotesis embriogenesis yang
terganggu. Kejadian teratogenik selama bulan kedua kehamilan tampaknya menyebabkan
abnormalitas okular dan ekstraokular yang diamati dalam kombinasi dengan sindrom Duane.
Sindrom Duane hadir sejak lahir, bahkan jika tidak diakui selama masa bayi. Postur kepala yang
abnormal dan strabismus sering terlihat pada foto-foto lama yang diambil pada anak usia dini.

2. Genetic and environmental factors

Proses genetik dari sindrom Duane sedang dipelajari, tetapi lokus genetik untuk sindrom
Duane belum. Seperti congenital fibrosis of the extraocular muscles (CFEOM), sindrom Duane
diklasifikasikan sebagai strabismus, di bawah subklasifikasi strabismus incomitan dan sindrom
fibrosis otot ekstraokuler. Meskipun istilah fibrosis otot menunjukkan bahwa sindrom pada
klasifikasi ini adalah gangguan utama otot, bukti menunjukkan bahwa sindrom Duane (dan

8
sindrom lainnya, termasuk CFEOM) mungkin merupakan gangguan utama pada persarafan.
Tinjauan sindrom fibrosis dapat ditemukan dalam artikel Engle pada tahun 1998. 2,3,4

Baik faktor genetik maupun faktor lingkungan kemungkinan berperan dalam

perkembangan sindrom Duane. Sebagian besar kasus kasus sindrom Duane bersifat sporadis,
dengan hanya sekitar 2% -5% pasien yang memiliki riwayat keluarga. Kedua bentuk dominan
dan bentuk resesif sindrom Duane telah didokumentasikan. Pada beberapa keluarga dengan
sindrom Duane yang dominan, penyakit ini melewati satu generasi (penurunan penetrasi) dan
berkisar dalam tingkat keparahan (variabel ekspresifitas). Sebagian besar kasus keluarga tidak
terkait dengan anomali lainnya. 2,3,4

Studi hubungan genetik dari keluarga besar dengan sindrom Duane membentuk lokasi
gen sindrom Duane pada kromosom 2. Meskipun penyebab genetik sindrom Duane telah lama
diterima, penelitian ini adalah yang pertama menunjukkan hubungan yang signifikan secara
statistik. Selain itu, hasil sitogenetik individu dengan sindrom Duane telah menunjukkan, dalam
kasus yang jarang, kelainan yang menunjukkan kontribusi lebih dari 1 gen. Penghapusan pada
kromosom 4 dan 8 dan kromosom penanda ekstra yang dianggap berasal dari kromosom 22 telah
didokumentasikan pada individu dengan sindrom Duane.

Kemunculan keluarga dengan pola pewarisan yang dominan telah dilaporkan. Sindrom
Duane juga telah dijelaskan pada kembar monozigot. Namun, sebagian besar kasus bersifat
sporadis daripada diturunkan. Pasangan kembar identik dengan sindrom Duane mirror-image
telah dijelaskan. Varian paling umum (tipe 1, 85%) dan paling sering bermanifestasi di mata kiri
(60%) dan pada anak perempuan (60%) menunjukan abduksi yang sangat terbatas atau tidak ada.
Dalam 90% kasus, pasien tidak memiliki riwayat keluarga sindrom Duane. Sepuluh persen
pasien akan memiliki anggota keluarga yang terkena, dan ini cenderung terjadi jika kedua mata
terlibat. Saat ini tidak ada tes yang dapat menentukan apakah seorang pasien memiliki sifat
pembawa. 2,3,4

Dalam profil demografis dan klinis berdasarkan 441 kasus, Kekunnaya dkk
menyimpulkan bahwa sindrom Duane unilateral dan bilateral menunjukkan perbedaan yang

9
cukup besar dalam distribusi jender, penyimpangan okular terkait, overshoot, dan asosiasi okular
dan sistemik. [12]

E. Etiologi

Sindrom Duane dianggap sebagai miswiring dari otot rektus lateral dan medial, atau otot-
otot yang menggerakkan mata. Juga, pasien dengan sindrom Duane mengalami gangguan saraf
abdusen, atau saraf kranial keenam, yang terlibat dalam gerakan mata. Namun, etiologi atau asal-
usul malfungsi ini tetap menjadi misteri. Banyak peneliti percaya bahwa sindrom Duane terjadi
akibat gangguan karena faktor genetik atau faktor lingkungan selama perkembangan embrio.
Karena saraf kranial dan otot okuler berkembang antara kehamilan minggu ketiga dan delapan,
ini kemungkinan besar ketika gangguan terjadi. Tampaknya beberapa faktor mungkin terlibat
dalam sindrom Duane, dan mekanisme tunggal tidak mungkin bertanggung jawab untuk kondisi
ini. 2,3,4

Meskipun sindrom Duane telah dijelaskan secara klinis, etiologi masih belum jelas.
Berbagai teori telah dikemukakan berdasarkan data yang dikumpulkan dari studi bedah, otopsi,
dan EMG. Prevalensi tinggi gangguan okular dan sistemik yang terkait dengan sindrom Duane
menunjukkan bahwa stimulus teratogenik umum pada usia kehamilan 8 minggu dapat
menyebabkan masalah ini. Teori yang paling terkenal dan dipercaya didasarkan pada tidak
adanya saraf kranial VI, tidak adanya nukleus abdusen di pons, dan kelainan yang ditandai dari
otot rektus lateral.

Kemungkinan besar, baik faktor genetik maupun faktor lingkungan berperan dalam
perkembangan sindrom Duane. Pada pasien dengan bukti penyebab genetik, baik bentuk
dominan dan bentuk resesif sindrom Duane telah ditemukan. Lokasi kromosom dari gen yang
diusulkan saat ini tidak diketahui. Penelitian menunjukkan bahwa lebih dari 1 gen mungkin
terlibat. Bukti menunjukkan bahwa gen yang terlibat dalam pengembangan sindrom Duane
terletak pada kromosom 2. Juga, penghapusan materi kromosom dari kromosom 4 dan 8, serta
kromosom penanda ekstra yang diduga berasal dari kromosom 22, telah dikaitkan dengan Duane.
sindroma. Lihat juga Faktor genetik dan lingkungan di bagian Patofisiologi.

10
Structural anomalies

Dalam literatur, sebagian besar penulis percaya bahwa anomali struktural adalah
penyebab fenomena retraksi. Penelti menemukan insersi posterior dari otot rektus medial, yang
bertindak sebagai bulbi retraktor. von Noorden menemukan pita lebar, datar, tendon yang
mengandung beberapa serat yang terlihat dimasukkan ke dalam sclera pada titik 6 mm di
belakang penyumbatan rektus medial. Turk percaya bahwa fiksasi bola mata oleh otot rektus
lateral yang tidak elastik adalah penyebab retraksi pada adduksi. Gerakan mata vertikal yang
abnormal yang sering terjadi dengan adduksi telah disalahkan pada overaction oblique.
Penyempitan celah palpebral biasanya dijelaskan sebagai penyesuaian pasif dari palpebra untuk
retraksi bola mata, daripada persarafan aktif dari otot orbikularis.

Abnormal Innervational

Bukti yang terkumpul dari studi EMG telah mengindikasikan mekanisme innervational
daripada kelainan anatomi sebagai penyebab sindrom ini. Teori yang saat ini disukai adalah
bahwa sindrom Duane adalah gangguan neurogenik yang melibatkan lesi supranuklear atau
anomali saraf kranial di mana cabang saraf okulomotor yang mempersaraif rektus lateral. Hoyt
dan Nachtigaller telah mengusulkan bahwa retraksi okular selama adduksi, serta temuan EMG
dari persarafan sinergis dari otot rektus medial dan lateral, dapat dijelaskan atas dasar persarafan
pengganti dari otot rektus lateralis paretic oleh cabang ekstra saraf okulomotor. 2,3,4

Primary brainstem anomaly

Pada otopsi, penulis di institut Wilmer menemukan tidak adanya nucleus dan syaraf
abducens dari batang otak. Matteucci telah menggambarkan tidak adanya syaraf abducens dan
hipoplasia dari nukleusnya. Mengingat bukti klinis, anomali dari refleks vestibulo-okular,
respon bangkitan pendengaran, nystagmus optokinetik, dan sering asosiasi refleks
gustatolacrimal (crocodile tears) dengan sindrom Duane menunjukkan bahwa kelainan batang
otak primer adalah penyebab yang mungkin dalam setidaknya beberapa kasus. 2,3,4

11
Faktor Iatrogenic

Sindrom Duane dapat terjadi akibat iatrogenik yang tidak terkait dengan anomali
kongenital, mekanik, atau innervasional. von Noorden melaporkan pasien yang memiliki
motilitas okular normal dan meningkatkan terjadinya sindrom retraksi setelah jaringan parut
masif dilakukn pengangkatan dermolipoma dari aspek temporal konjungtiva bulbar mata kiri.
Pada saat ini, beberapa faktor etiologi mungkin terlibat, dan diragukan bahwa satu mekanisme
bertanggung jawab atas gangguan ini. 2,3,4

F. Klasifikasi

Sindrom Duane sering secara klinis dibagi menjadi 3 jenis (lihat Tabel di bawah). Tipe-
tipe klinis yang berbeda dapat hadir dalam riwayat keluarga yang sama; kejadian ini
menunjukkan bahwa cacat genetik yang sama dapat menghasilkan berbagai manifestasi klinis.
Spektrum klinis dari berbagai jenis sindrom Duane hasil dari variabilitas dari 3 bagian
innervational dari otot rektus lateral, yaitu, bagian persarafan abdusen, bagian persarafan
okulomotor yang tidak normal, dan bagian fibrotik yang tidak terinervasi. 2,3,4

Pada sindrom Duane tipe 1, kemampuan untuk menggerakan mata yang sakit ke arah luar
ke telinga (abdukso) terbatas, tetapi kemampuan untuk memindahkan mata yang sakit ke dalam
menuju hidung (adduksi) hampir normal atau bahkan normal. Fisura palpebra menyempit, dan
bola mata retraksi ke dalam orbita ketika pasien melihat ke arah dalam menuju hidung (adduksi).
Ketika dia melihat keluar ke arah telinga (abduksi), kebalikannya terjadi. 2,3,4

Gambar 4. Sindrom Duane tipe 1

12
 Pada sindrom Duane tipe 2, adduksi mata yang terkena terbatas, sedangkan abduksi mata
normal atau hanya sedikit terbatas. Fisura palpebral menyempit, dan bola mata retraksi ke dalam
bola mata ketika mata yang terkena mencoba untuk melakukan adduksi.

Gambar 4. Sindrom Duane tipe 1

Pada sindrom Duane tipe 3, adduksi dan abduksi mata yang terkena terbatas. Fiksi
palpebral menyempit, dan bola mata retraksi ketika mata yang terkena mencoba untuk
melakukan adduksi.

Gambar 4. Sindrom Duane tipe 1

Ketiga tipe ini dapat diklasifikasikan lebih lanjut ke dalam 3 subkelompok yang ditunjuk A, B,
dan C untuk menggambarkan mata ketika melihat lurus (dalam pandangan utama). Dalam
subkelompok A, mata yang terkena berbalik ke arah hidung (esotropia). Dalam subkelompok B,

13
mata yang terkena berubah ke arah telinga (exotropia). Dalam subkelompok C, mata berada pada
posisi utama lurus.

Table 1. Types of Duane Syndrome. (Open Table in a new window)

Category Description
Type
1 (70%- Ketidakmampuan untuk abduksi
80%) Cacat normal atau minimal dalam adduksi
Esotropia dengan kepala lurus
Pola A atau V
Biasanya updrift atau downdrift dari mata yang terkena pada adduksi atau
percobaan penculikan
Retraksi mata dan palpebral-fisura menyempit pada adduksi
Wajah biasa beralih ke sisi yang terkena
Stereo normal mungkin
2 (7%) Ketidakmampuan untuk adduksi
Cacat normal atau minimal dalam abduksi
Exotropia mata yang terkena
Ditandai upshoot
Retraksi mata dan palpebral-fisura menyempit pada adduksi
Stereo normal atau ditekan
Wajah beralih ke sisi normal
3 (15%) Kemampuan ketidakmampuan untuk abduksi dan adduksi
Retraksi mata dan palpebra-fisura menyempit pada upaya adduksi
Kemungkinan upshoot dan downshoot pada adduksi
Posisi kepala lurus atau hampir lurus
Biasanya, stereo normal
4 Tidak biasa sindrom Duane atau penampilan tipe sindrom Duane

Sudut besar eksotropia

Wajah beralih ke sisi yang tidak terlibat

adduksi terbatas

Abduksi simultan ketika melihat ke arah sisi yang tidak terlibat

Biasanya menekan 1 mata

Subtype
A Mata yang terkena berbalik ke arah hidung (esotropia)

14
 B Mata yang terkena berbalik ke arah telinga (exotropia)
C Mata dalam posisi utama lurus

Kelainan yang terkait dengan sindrom Duane dapat dikelompokkan menjadi 4 kategori:
skeletal, aurikuler, okular, atau saraf. Sindrom Duane juga dapat dikaitkan dengan sindrom lain,
termasuk sindrom Okihiro, sindrom Wildervanck, sindrom Holt-Oram, sindrom morning-glory,
dan sindrom Goldenhar. Sindrom Duane dapat dikaitkan dengan anomali okular dan anomali
sistemik. Anomali okuler yang umumnya terkait dengan sindrom Duane termasuk displasia dari
stroma iris, anomali pupil, katarak, heterokromia, Marcus Gunn jaw-winking, coloboma,
crocodile tears, dan mikrophthalmos. Anomali sistemik termasuk sindrom Goldenhar, Klippel-
Feil anomalad, dan tuli labyrintin kongenital. 2,3,4

Sebagian besar kasus bersifat sporadis. Anomali kongenital terdiri dari tidak adanya inti
saraf abdusen di batang otak dan persarafan simultan dari otot rektus lateralis yang terkena oleh
cabang inferior nervus oculomotor. Mata kiri terlibat dalam 60% kasus. Sindrom Duane sering
bilateral tetapi asimetris. 2,3,4

G. Manifestasi klinis

Kesalahan inervasi menghasilkan beberapa manifestasi. Manifestasi ini termasuk

perubahan wajah dengan strabismus pada posisi primer, sebuah upshoot atau downshoot selama
adduksi, penyimpangan vertikal dalam posisi utama, retraksi selama adduksi, dan enophthalmos.
Seseorang yang didiagnosis dengan sindrom Duane di mata kiri. Dalam gambar ini, orang yang
terkena berusaha untuk melihat jauh ke kanan. Perhatikan mata kiri yang menderita akan
menghadap ke atas dan ke atas (sebuah "jebakan"), daripada mengikuti mata kanan ke kanan. 2,3,4

Kadang-kadang, fusi tidak mungkin pada pasien dengan sindrom Duane, biasanya karena
keterlibatan bilateral atau penyimpangan vertikal menghalangi fusi dengan postur kepala.
Sindrom Duane ditandai dalam bentuk yang khas dan paling sering diamati oleh defisiensi
abduksi, retraksi bola mata dan fisura palpebra yang menyempit pada upaya adduksi, pelebaran
fisura palpebral pada percobaan abduksi, dan adduksi normal atau hanya sedikit rusak. 2,3,4

Sebagian besar pasien dengan adaptasi sensorik menunjukkan adaptasi sensorik yang khas
dengan fungsi binokular yang sangat baik dalam arah pandangan di mana sumbu visual sejajar

15
dan biasanya penekanan tanpa diplopia di bidang otot paretic. Beberapa menyarankan bahwa
gambar kedua diabaikan, bukannya ditekan, mengingat kesulitan yang dihadapi dalam
merencanakan penekanan skotoma.

Tanda-tanda sindrom Duane sebagai berikut:

• Perubahan posisi kepala untuk mempertahankan fusi (sekitar 66% kasus, 76% kasus
unilateral)
• Strabismus (sekitar 77% kasus)
• Retraksi mata
• Fisura palpebra menyempit
• Anisometropia dan / atau amblyopia (meskipun tidak lebih umum daripada di populasi
umum)
• Heterochromia
• Iris displasia
• Ptosis
• Nistagmus
• Koloboma koroid
• Hipoplasia saraf optik

H. Diagnosis

Riwayat keluarga lengkap dan pemeriksaan okular dilakukan dengan perhatian khusus
pada malformasi okular atau sistemik lainnya. Pengukuran ketajaman visual, misalignment
okular, rentang gerak okular, kepala berputar, retraksi mata, ukuran ukuran fisura palpebral, dan
upshoots dan downshoots diindikasikan. Selain itu, pemeriksaan tulang belakang leher dan dada,
palatum, vertebra, tangan, dan pendengaran dianjurkan untuk menyingkirkan gangguan yang
terkait dengan sindrom Duane. 2,3,4

Gangguan yang menyerupai sindrom Duane (DS) dapat diperoleh sebagai akibat dari
trauma atau infeksi lokal dari orbit yang mengarah ke peradangan dan akibat rmekanisme
retraksi gerakan mata. Dalam kasus seperti itu, anamnesis yang menyeluruh biasanya akan

16
membantu membedakan antara kondisi-kondisi ini. Dalam klinis, kesulitan utama dalam
melakukan diagnosis banding muncul sebagai akibat dari usia sangat dini di mana pasien dengan
kondisi ini pertama kali hadir. Klinisi harus gigih dalam memeriksa abduksi dan adduksi, serta
mencari perubahan fisura palpebra atau postur kepala,. Perubahan fisura dan karakteristik terkait
lainnya dari sindrom Duane, seperti upshoot atau downshoots dan retraksi mata, juga penting
ketika memutuskan apakah keterbatasan abduksi adalah hasil dari sindrom Duane dan bukan
akibat dari kelumpuhan saraf kranial VI atau abducens. 2,3,4

Diagnosis banding;

 Abducens Nerve Palsy (Sixth Cranial Nerve Palsy)

 Brown Syndrome
 Marcus Gunn Jaw-winking Syndrome

I. Tatalaksana

1. Medical Care 

Standard therapies

Manajemen standar sindrom Duane (DS) mungkin melibatkan operasi. Tujuan dari
operasi adalah eliminasi atau perbaikan dari postur kepala, eliminasi atau pengurangan
ketidaksejajaran mata yang signifikan, pengurangan retraksi yang parah, dan peningkatan
upshoots dan downshoots.

Pembedahan tidak menghilangkan kelainan mendasarnya dan tidak ada teknik bedah
yang benar-benar berhasil dalam menghilangkan gerakan mata yang abnormal. Prosedur resesi
otot horisontal sederhana, transposisi vertikal dari otot rektus, atau kombinasi dari 2 mungkin
berhasil dalam memperbaiki atau menghilangkan postur kepala dan ketidaksejajaran mata.
Pilihan prosedur tergantung dengan kondisi pasien.

Treatment and interventions

17
 Perawatan apa pun ditujukan untuk memperbaiki postur kepala atau strabismus. Tempat
duduk khusus mungkin diperlukan di sekolah untuk mengakomodasi postur kepala anak. Kaca
spion khusus membantu selama mengemudi. Sebuah prisma dapat ditempatkan pada kacamata
pasien untuk memperbaiki postur kepala (meskipun ini tidak umum digunakan).

Terapi visi dapat digunakan untuk mengobati insufisiensi konvergensi sekunder.

Surgery

Tingkat keberhasilan dalam mengurangi posisi kepala yang abnormal adalah 79-100%.
Hasilnya stabil setidaknya 8.75 tahun setelah operasi. Pembedahan tidak meningkatkan motilitas.
Pembedahan tidak meningkatkan stereo atau fusi. Risiko diplopia dapat terjadi dengan atau tanpa
pembedahan. Tujuan operasi adalah untuk memperbaiki perubahan wajah, mengurangi upshoots
dan downshoots, menghilangkan retraksi mata, dan menyelaraskan mata pada posisi utama.
Pembedahan bisa dilakukan kapan saja, tetapi biasanya ditunda sampai anak bisa berjalan.
Pertimbangkan perkembangan motorik pasien (misalnya kemampuan untuk berjalan atau
menangkap bola). Jenis operasi adalah sebagai berikut: 2,3,4

• Sindrom Duane tipe 1: Resesi rektus medial (tidak ada efek pada abduksi), jahitan untuk fiksasi
posterior pada rektus medial yang normal (dapat mengurangi inervasi adduksi sedikit ke mata
yang terlibat, menurunkan esodeviasi), atau reseksi yang melibatkan rektus lateral (tetapi dapat
mengubah tipe 1 menjadi tipe 2 yang parah).

• Sindrom Duane tipe 2: Resesi otot rektus lateral dan medial pada mata yang terlibat (mungkin
perlu reses lateral rectus kontralateral jika deviasi atau retraksi berat), atau resesi rektus medial
pada sisi yang terkena. [22]

• Sindrom Duane tipe 3: Resesi otot rektus medial dan lateral untuk retraksi atau upshoot atau
downshoot (paling baik untuk kasus berat), Y split dari rektus lateral dapat mengurangi retraksi
upshoot atau downshoot, atau penjahitan fiksasi posterior pada rektus lateral mengurangi upshoot
dan downshoot.

18
• Sindrom Duane tipe 4: Resesi dari kedua otot rektus lateral (jumlah yang lebih besar pada sisi
yang terlibat daripada pada sisi yang tidak terlibat), atau pembedahan yang dirancang untuk
pasien unik dengan tipe langka.

2. Surgical Care

Operasi strabismus dapat dilakukan jika pasien memiliki posisi kepala abnormal yang
signifikan secara klinis. Hasil perawatan bedah sindrom retraksi sering mengecewakan. Untuk
alasan ini, intervensi bedah tidak dilakukan ketika penglihatan binokular hadir dengan mata di
posisi utama atau jika penglihatan dapat dipertahankan dengan sedikit memutar kepala. Namun,
persarafan yang menyimpang dalam sindrom Duane menghasilkan manifestasi yang berbeda,
yang salah satunya mungkin memerlukan pembedahan. Manifestasi klinis yang signifikan
termasuk perubahan wajah dengan strabismus di posisi utama, sebuah upshoot atau downshoot
selama adduksi, penyimpangan vertikal dalam posisi utama, retraksi selama adduksi, dan
enophthalmos. 2,3,4

Indikasi

Meskipun tidak ada temuan yang tercantum di atas merupakan indikasi mutlak untuk
operasi, kebutuhan untuk operasi tergantung pada tingkat keparahan manifestasi dan sejauh mana
pasien percaya apakah mereka bisa sembuh. Indikasi yang paling umum untuk perawatan bedah
adalah postur wajah yang tidak dapat diterima. Putaran wajah adalah manifestasi sekunder
strabismus pada posisi primer dan berkembang untuk memungkinkan fusi. Jika ukurannya cukup
besar, putaran wajah mungkin merusak dan melemahkan fungsi.

Pasien yang memiliki sindrom Duane dengan eksotropia pada posisi utama biasanya
memiliki wajah yang berpaling dari mata yang terkena. Paling umum, esodeviasi pada posisi
primer mengarah ke wajah yang mengarah ke sisi mata yang terkena. Pergantian wajah ini
biasanya paling jelas dengan fiksasi jauh. Putaran wajah dan deviasi diukur dengan fiksasi dekat
mungkin minimal, tetapi situasi ini bukan kontraindikasi untuk pembedahan karena prosedur
yang dirancang untuk sepenuhnya memperbaiki putaran wajah pada jarak umumnya tidak
menghasilkan overkoreksi sekunder pada fiksasi dekat.

19
 Kadang-kadang, fusi tidak mungkin pada pasien dengan sindrom Duane, biasanya karena
keterlibatan bilateral atau penyimpangan vertikal mencegah fusi dengan postur kepala. Dalam
kasus ini, strabismus sendiri daripada postur kepala sekunder dapat menjadi indikasi utama untuk
koreksi bedah.

Ketika mata yang terkena adduksi, suatu upshoot, downshoot, atau retraksi dapat cukup
mengganggu pasien atau orang tua pasien untuk menjamin perawatan bedah. Retraksi dapat
ditekankan oleh peralihan wajah yang terlihat dengan bentuk esotropik yang paling umum dari
sindrom Duane; ini menempatkan mata yang terkena dalam posisi tambahan. Dalam kasus yang
parah, enophthalmos dan pseudoptosis yang signifikan secara klinis hadir bahkan dalam posisi
primer. Penurunan 50% atau lebih dari lebar fisura palpebra selama adduksi dibandingkan
dengan posisi primer telah disarankan sebagai indikasi untuk perawatan bedah retraksi.

Kontraindikasi

Banyak pasien dengan sindrom Duane yang orthophoric dalam posisi utama atau hanya
memiliki face turn yang tidak signifikan. Dalam kasus ini, pembedahan tidak diindikasikan
kecuali manifestasi lain dari sindrom Duane, seperti upshoot atau downshoot, menyebabkan
beberapa kesulitan. Fakta bahwa seorang pasien mencari evaluasi tidak selalu menunjukkan
keinginan untuk koreksi bedah. Seringkali, itu bukan manifestasi dari kondisi itu sendiri yang
telah memotivasi konsultasi, tetapi lebih kepada, kekhawatiran bahwa mereka menunjukkan
beberapa penyakit intrakranial yang mendasarinya, terutama pada orang tua yang membawa anak
mereka dengan sindrom Duane untuk diperiksa. 2,3,4

Jika diskusi dengan pasien atau orang tua pasien mengungkapkan bahwa rasa takut akan
penyakit yang mengancam jiwa daripada manifestasi sindrom Duane adalah perhatian utama
mereka, maka penjelasan dan jaminan mungkin adalah semua yang diperlukan. Karena fusi
biasanya dapat dicapai dengan cara face turn, kebanyakan anak-anak dengan sindrom Duane
memiliki fungsi binokular dan stereopsis yang normal. Oleh karena itu, dalam perbedaan dengan
esotropia kongenital, yang tujuannya adalah untuk mengembalikan keselarasan okular sedini
mungkin, tujuan dalam sindrom Duane harus untuk menghindari gangguan perkembangan
binokular normal. Oleh karena itu, usia muda adalah kontraindikasi relatif untuk operasi.

20
Kasus yang parah mungkin memerlukan perawatan dini, tetapi biasanya lebih baik menunda
operasi sampai pasien berusia 4-5 tahun. Pada usia ini, kerjasama pasien memfasilitasi
pemeriksaan rinci, dan sistem penglihatan mereka relatif matang dan kurang rentan terhadap
kerusakan dari gangguan binocularitas sementara daripada sebelumnya, karena dapat terjadi
pasca operasi jika respon operasi yang tidak menguntungkan terjadi.

Prosedur

Resesi otot rektus medial pada mata yang terlibat menyelaraskan mata tetapi tidak
meningkatkan abduksi di luar posisi utama. Dalam kasus yang jarang terjadi, prosedur
pelemahan besar yang dilakukan pada rektus medial menyebabkan eksotropia yang berurutan
karena mekanisme yang kurang dipahami. Resesi rektus medial kecil di mata berlawanan
membantu mata yang terlibat dalam posisi utama dengan penerapan hukum Hering. 2,3,4

Reseksi otot rektus lateral dihindari karena meningkatkan retraksi dan tidak
meningkatkan abduksi. Resesi otot rektus medial ipsilateral adalah andalan perawatan bedah
sindrom Duane. Pada pasien dengan esotropia pada posisi primer, prosedur ini memperbaiki turn
face dan esotropia dengan melemahkan antagonis otot rectus lateralis yang efektif. Resesi rektus
medial saja dapat meningkatkan enophthalmos dan overshoot vertikal di adduksi, sebagian
dengan membatasi adduksi mata. Namun, langkah-langkah tambahan biasanya diperlukan untuk
mengelola masalah ini jika mereka parah. Untuk secara efektif mengurangi atau menghilangkan
turn face, resesi harus lebih besar daripada yang biasanya dilakukan pada otot rektus medial,
sering dalam kisaran 8-10 mm, yang diukur dari inervasi asli.

Resesi standar atau teknik hang-back dapat digunakan; ini dapat mengurangi kesulitan
prosedur ketika resesi besar diperlukan. Ketika pembatasan mekanis yang signifikan secara klinis
karena kontraktur atau fibrosis otot rektus medial terjadi, resesi yang relatif kecil biasanya
cukup. Resesi besar dapat dengan mudah melumpuhkan otot fibrotik, yang sering memiliki sifat
kontraktil yang hampir sama dikompromikan sebagai sifat elastisnya.

Untuk orang dewasa dengan pembatasan mekanis dari otot rektus medial, teknik untuk
resesi jahitan disesuaikan sangat membantu untuk menemukan kompromi terbaik antara bantuan
yang memadai dari turn face dan kelumpuhan adduksi. Resesi dari otot rektus medial

21
kontralateral di samping otot rektus medial ipsilateral dapat dilakukan dalam kasus di mana
pasien memiliki posisi utama esotropia lebih besar dari 20 dioptri dan ditandai ko-kontraksi otot
rektus lateral, seperti yang ditunjukkan oleh aduksi yang terbatas, besar retraksi, atau
pengurangan kecepatan saccadic adduksi.

Recessing otot rectus medial kontralateral memungkinkan untuk penurunan resesi otot
rektus medial ipsilateral. Namun, milimeter untuk milimeter, prosedur ini kurang efektif daripada
di esotropia bersamaan karena merupakan upaya untuk mengobati deviasi sekunder besar. Resesi
rektus medial ipsilateral masih cukup untuk memungkinkan abduksi mata ipsilateral ke
setidaknya garis tengah; jika tidak, penambahan resus rektus medial kontralateral, terlepas dari
ukurannya, tidak dapat memperbaiki turn face. Resesi otot rectus medial kontralateral juga dapat
mengurangi risiko jangka panjang dari kontraktur otot rektus medial ipsilateral dengan
mengurangi persarafan toniknya (Hering law).

Transposisi otot rektus vertikal ke posisi yang berdekatan dengan rektus lateral, dengan
atau tanpa resesi rektus medial ipsilateral, telah disarankan sebagai sarana untuk mengoreksi
posisi utama esotropia, meningkatkan abduksi, dan memperbesar bidang teropong tunggal
penglihatan.

Prosedur ini dapat memberikan abduksi yang lebih baik daripada yang mungkin dengan
resesi rektus medial saja. Namun, ini lebih sulit dilakukan daripada prosedur lain; itu dapat
memperburuk retraksi, upshoot, atau downshoot; itu dapat menciptakan penyimpangan vertikal
baru; dan, terutama pada orang dewasa yang resesi rektus medial dilakukan bersamaan,
menimbulkan beberapa risiko iskemia segmen anterior. Prosedur ini mungkin harus
dipertimbangkan hanya sebagai perawatan primer pasien tanpa abduksi sama sekali, bagi mereka
dengan retraksi minimal, dan bagi mereka yang tidak memiliki upshoot atau downshoot.

Resesi rektus lateral juga efektif dalam mengurangi upshoot atau downshoot selama
adduksi ketika itu karena benturan rektus lateral yang ketat, terutama jika dikombinasikan
dengan resesi rektus medial. Resesi otot rektus lateral sendiri meningkatkan retraksi dengan
adduksi. Namun, resesi besar (10-12 mm) dari kedua otot rektus medial dan lateral dari mata
ipsilateral efektif, terutama ketika enophthalmos di posisi primer merupakan keluhan utama.

22
Seperti resesi rektus medial, resesi otot rektus lateral harus menurun ketika pembatasan otot
rektus lateral secara klinis signifikan.

Kontraksi koaksial otot rektus medial dan lateral pada adduksi yang dicoba dapat
menyebabkan kejang atau mata kepala yang mencolok. Efek ini dikaitkan dengan benturan
rektus lateral yang kuat di seluruh mata(faktor mekanik) dalam banyak kasus.

Prosedur pembelahan Y secara efektif menghasilkan penyisipan rektus lateral luas yang
menstabilkan posisinya dan mencegahnya dari membalik secara superior atau inferior ke seluruh
mata, menghilangkan atau sangat mengurangi upshoot atau downshoot dari mata yang terkena
dalam upaya adduksi. Prosedur pemisahan Y dapat dikombinasikan dengan resesi moderat dari
otot rektus lateral, terutama jika eksotropia posisi utama terkait ada.

Penempatan jahitan fiksasi posterior pada otot rektus lateral dapat secara efektif
mencegah selip otot perut di atas bola mata. Ini dapat digunakan sebagai prosedur alternatif
untuk mengobati upshoots dan downshoots. Seperti dengan prosedur pembelahan Y, menjahit
fiksasi posterior dapat dikombinasikan dengan resesi rektus lateral saat yang tepat.

Selain faktor-faktor mekanis yang dibahas di atas, faktor-faktor innervational, kontraksi

co-kontraksi dari rectus vertikal atau otot-otot oblique inferior yang menyimpang, dapat
berkontribusi pada suatu upshoot atau downshoot pada beberapa pasien dengan sindrom Duane.
Ketika penyimpangan vertikal pada posisi primer signifikan secara klinis, operasi pada otot
rectus horizontal saja umumnya tidak memperbaiki masalah secara memadai, dan resesi dari otot
rektus vertikal yang tepat diperlukan. Peningkatan dalam adduksi yang sering terlihat pada
sindrom Duane memiliki beberapa kemiripan dengan overaction oblique inferior, tetapi prosedur
pelemahan oblique inferior biasanya tidak efektif dalam memperbaiki masalah.

Hasil yang diharapkan

Resesi otot horizontal dilaporkan menghilangkan perubahan wajah pada 79% pasien dan
secara substansial mengurangi perubahan wajah pada sebagian besar pasien yang tersisa. Pada
pasien dengan sindrom Duane esotropik, resesi otot rektus medial ipsilateral biasanya
memberikan perbaikan sederhana dalam abduksi jika abduksi melewati garis tengah terjadi

23
sebelum operasi; Namun, peningkatan ini sering mengorbankan beberapa pengurangan adduksi.
Bidang penglihatan binokular tunggal bergeser untuk memasukkan posisi utama tetapi tetap
relatif tidak berubah dalam ukuran. 2,3,4

Sebaliknya, jika pasien tidak memiliki abduksi melewati garis tengah sebelum operasi,
resesi medial rektus yang cukup besar untuk menghilangkan posisi utama esotropia dan
menghadapi gilirannya secara substansial membatasi adduksi sambil memberikan sedikit atau
tidak ada peningkatan abduksi.

Ukuran bidang penglihatan binokular tunggal dapat dikurangi di bawah keadaan yang
baru saja dijelaskan, meskipun penambahan resus rektus medial kontralateral, mungkin dengan
prosedur Faden, dapat mengurangi atau menghilangkan reduksi. Transposisi rektus vertikal dapat
memberikan peningkatan abduksi dan memperbesar bidang penglihatan binokular tunggal,
terutama pada pasien dengan masalah yang terakhir. Namun, belum ada penelitian yang
dilakukan untuk membandingkan secara langsung efikasi transposisi dengan resesi rektus medial
unilateral atau bilateral.

Ketika mereka karena faktor mekanis, upshoots dan downshoots biasanya dapat dikurangi atau
dihilangkan secara memuaskan dengan melakukan Y-splitting, fiksasi posterior, atau resesi besar
dari kedua otot rektus ipsilateral horizontal. Sebaliknya, ketika upshoot atau downshoot adalah
karena faktor innervational, resesi yang tepat dari otot rectus vertikal menghilangkan
penyimpangan vertikal dalam posisi utama, tetapi beberapa penyimpangan vertikal biasanya
tetap ketika mata di adduct. Resesi besar dari kedua otot rectus horizontal biasanya memberikan
koreksi enophthalmos yang memuaskan pada posisi primer, tetapi beberapa retraksi dalam
adduksi tetap ada.

Komplikasi

Underkoreksi posisi esotropia primer dan turn face mungkin adalah hasil buruk yang
paling umum setelah perawatan bedah sindrom Duane, terutama ketika ahli bedah menggunakan
jumlah resesi yang khas dari pengalaman mereka dalam mengobati esotropia bersamaan.
Underkoreksi mungkin jelas dalam periode pasca operasi segera, atau giliran wajah mungkin

24
muncul kembali tahun setelah apa yang awalnya tampak sebagai hasil yang baik. Pergantian
wajah diduga karena kontraktur otot rektus medial ipsilateral. 2,3,4

Underkoreksi dapat dikelola dengan cara transposisi rectus vertikal atau dengan cara
mengulangi resesi dari otot rectus medial, jika resesi awal relatif kecil (<8 mm). Ulangi resesi
rektus medial diperlukan jika tes duksi pasif masih menunjukkan pembatasan. Dengan resesi
besar yang diperlukan untuk mengobati sindrom Duane, terjadi koreksi berlebihan. Pengobatan
eksotropia sekunder ini terdiri dari kemajuan otot rektus medial yang tersembunyi atau resesi
otot rektus lateral, terutama jika ductions pasif menunjukkan kekakuan otot rektus lateral.

Penyimpangan vertikal baru dapat terjadi dari transposisi rektus vertikal. Kondisi ini diobati
dengan (1) diseksi (yang melibatkan jaringan parut yang cukup besar) dan resesi dari otot rektus
vertikal transposal yang tepat pada mata ipsilateral, terutama jika dosisi pasif vertikal positif,
atau (2) resesi dari otot rektus vertikal yang tepat di mata kontralateral.

J. PROGNOSIS

Sindrom Duane merupakan spektrum gangguan motilitas di mana retraksi dari mata yang
terkena pada pergerakan adduksi. Studi elektrofisiologi dan neuropatologi telah menunjukkan
bahwa penyebab yang mendasari adalah persarafan anomali dari rektus lateral dengan rektus
medial dan, kadang-kadang, dengan otot-otot vertikal pada mata yang terkena. Kelainan klinis
yang diamati pada sindrom Duane dapat mencakup salah satu atau semua hal berikut:
penyimpangan dalam posisi utama; posisi kepala abnormal; retraksi berat yang menyebabkan
pseudoptosis; dan upshoots dan / atau downshoots terkait dengan A, V, atau pola X. Sebuah
pendekatan bedah berdasarkan analisis empat fitur ini disajikan, memungkinkan ahli bedah untuk
menyusun rencana, sesuai individu untuk kasus tertentu, yang dapat menghasilkan hasil yang
optimal dalam satu operasi. 2,3,4

Gangguan ini terdiri dari defek gerakan mata horizontal, retraksi kelopak mata,
penyempitan celah palpebra, dan gerakan mata vertikal yang abnormal. Sebagian besar kasus
bersifat sporadis dan unilateral (biasanya sisi kiri) dengan sedikit dominasi wanita. Beberapa
kondisi okular dan sistemik telah dijelaskan pada pasien dengan sindrom Duane. Dalam
kebanyakan kasus, inti dan saraf abdusen tidak ada atau hipoplastik, dan otot rektus lateral

25
dipersarafi oleh cabang saraf okulomotor. Namun, mungkin ada kontribusi kelainan mekanik.
Sindrom Duane Tipe I (pandangan utama esotropia dengan keterbatasan abduksi) terdiri dari
sebagian besar kasus. Sekitar 50% pasien dengan sindrom Duane tipe I adalah orthophoric pada
pandangan primer. Esotropia adalah jenis strabismus yang paling umum dijumpai, dan
karakteristik upshoots dan downshoot terjadi di adduksi. Intervensi bedah secara bertahap
menjadi lebih populer untuk meningkatkan penyelarasan pandangan utama dan mengurangi
beberapa kelainan terkait dalam motilitas okular. Namun, pasien jarang diberikan secara klinis
sehat, dan harapan terbatas sesuai.

26
 BAB III
KESIMPULAN

Sindrom retraksi Duane (DRS), juga dikenal sebagai sindrom Stilling-Turk-Duane,

adalah anomali gerakan mata bawaan yang ditandai oleh defisit duksi horisontal, dengan
penyempitan fisura palpebra dan retraksi pada upaya adduksi, kadang-kadang disertai dengan
upshoot atau downshoot.

Sindrom Duane terjadi sekitar 1% -5% dari semua bentuk strabismus. Sekitar 80 %
terjadi pada wanita, kejadian pada keluarga yang memiliki riwayat DRS juga telah dicatat pada
5% -10% pasien. Sindrom retraksi Duane juga lebih sering terjadi secara unilateral daripada
bilateral, dan lebih sering mengenai mata kiri.

Studi dari neuropathologi, neuroradiologi, dan studi neurophysiologic mendukung

hipotesis bahwa sindrom Duane akibat dari tidak adanya saraf kranial VI (saraf abducens). Bukti
neuropatologis berasal dari pemeriksaan postmortem pada seseorang yang menderita sindrom
Duane. Studi-studi ini telah menunjukkan absensi saraf kranial VI dan neuron motorik alpha
yang sesuai di pons, serta persarafan yang menyimpang dari otot rektus lateral oleh cabang saraf
kranial III.

Manajemen standar sindrom Duane (DS) mungkin melibatkan operasi. Tujuan dari
operasi adalah eliminasi atau perbaikan dari postur kepala, eliminasi atau pengurangan
ketidaksejajaran mata yang signifikan, pengurangan retraksi yang parah, dan peningkatan
upshoots dan downshoots. Pembedahan tidak menghilangkan kelainan mendasarnya dan tidak
ada teknik bedah yang benar-benar berhasil dalam menghilangkan gerakan mata yang abnormal.
Prosedur resesi otot horisontal sederhana, transposisi vertikal dari otot rektus, atau kombinasi
dari 2 mungkin berhasil dalam memperbaiki atau menghilangkan postur kepala dan
ketidaksejajaran mata. Pilihan prosedur tergantung dengan kondisi pasien.

27
 DAFTAR PUSTAKA

1. Duane A. Congenital deficiency of abduction associated with impairment of adduction,

retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye.
Arch Ophthalmol. 1996;114(10):1255–1256.
2. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Chapter 6:
Special Forms of Strabismus. 2016, 2017 – 75.
3. KUSHNER, J BURTON. STRABISMUS. Chapter 16: Duane Syndrome. 251-266
4. Verma, dkk. Duane Syndrom. 2017. Diunduh dari: https://emedicine.medscape.com/art
icle/1198559-overview#showall [diakses 19 Agustus 2018]
5. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata, Balai Penerbit FKUI, Jakarta, 2009. h:1-12.

28