Tatalaksana Sindrom Nefrotik di

Pelayanan Kesehatan Primer,

Sekunder dan Tersier

Prof.Dr.dr. Adrian Umboh,Sp.A(K)

Bagian/SMF Ilmu Kesehatan Anak
FK Unsrat-RSUP Prof. R.D. Kandou
Manado
Pendahuluan
• Definisi
Sindrom klinis ditandai dengan:
 Proteinuria masif >40 mg/m2/jam / >50 mg/kg/hari
 Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
 Edema
 Hiperkolesterolemia > 200 mg/dL

• Epidemiologi
 AS & Inggris: insidensi 2-7 kasus : 100.000 anak;
prevalensi 12-16 kasus : 100.000 anak
 Indonesia: insidensi 6 : 100.000 anak
 ♂:♀=2:1
Pendahuluan
• Etiologi
 Kongenital
 Primer/ idiopatik (>>>; 80% SNKM)
 Sekunder

 Penggunaan kortikosteroid insial pada SNKM

 94% remisi total (responsif)

• Prognosis
 SNKM: 20 thn pengamatan  4-5% gagal ginjal terminal
 GSFS: 5 thn pengamatan  25% gagal ginjal terminal
Patogenesis
Patogenesis

Indian J Pediatr. 2012;79(8):1045-55.

Patofisiologi
Kelainan Glomerulus

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma ↓

Volume plasma ↑

Retensi Na renal sekunder ↑

Edema
“Underfilled teory”
Patofisiologi
Kelainan Glomerulus

Retensi Na renal primer

Albuminuria
Hipoalbuminemia

Volume plasma ↑

Edema

“Overfilled teory”
 Gejala Klinis
 Edema palpebra dan atau pretibia
 Berat: asites, efusi pleura, edema genitalia
 Nyeri perut !!  peritonitis / hipovolemia
 Hematuria (22%)
 Hipertensi (15-20%)
 Peningkatan fungsi ginjal sementara (32%)

Diagnosis
 Proteinuria masif >40 mg/m2/jam / >50 mg/kg/hari
 Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
 Edema
 Hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
Pemeriksaan Penunjang
• Urinalisis rutin
(kultur  tersangka ISK)
• Protein urin kuantitatif
• Pemeriksaan darah
▫ Darah tepi lengkap
▫ Albumin dan kolesterol serum
▫ Ureum dan kreatinin serum
▫ Kadar komplemen C3
Istilah Definisi
Remisi proteinuria (-)/ trace 3 hari berturut dlm 1 mgg
Relaps proteinuria ≥2+ (>40mg/m2/jam) 3 hari berturut
dlm 1 mgg
Relaps relaps <2x dlm 6 bln pertama stlh respon awal/
jarang <4x per thn pengamatan
Relaps relaps ≥2x dlm 6 bln pertama stlh respon awal/
sering ≥4x per thn pengamatan
Dependen relaps 2x berturutan saat steroid ↓↓ (alternating)/
steroid dalam 14 hr stlh pengobatan dihentikan
Resisten tdk terjadi remisi dgn prednison dosis penuh slm
steroid 4 mgg
Sensitif remisi terjadi dgn prednison dosis penuh slm 4
steroid mgg
Tatalaksana SN di Pelayanan Kesehatan Primer
• Era BPJS
Ujung tombak pelayanan kesehatan primer
 dokter umum

• Kemenkes RI  Permenkes No.5 Th. 2014:

Panduan praktik klinis bagi dokter di fasilitas kesehatan
pelayanan primer

1. Tk. Kemampuan 1  mengenali & diagnosis

2. Tk. Kemampuan 2  diagnosis & rujukan
3. Tk. Kemampuan 3  diagnosis, tatalaksana awal, rujukan
4. Tk. Kemampuan 4  diagnosis, tatalaksana mandiri
Tatalaksana SN di Pelayanan Kesehatan Primer

• Peraturan KKI No.11 Th. 2012

 SN : tingkat kemampuan 2

• Dokter layanan primer  diagnosis kasus SN 

rujukan ke layanan kesehatan sekunder & tersier
Tatalaksana SN di Pelayanan Kesehatan
Sekunder dan Tersier

Permenkes RI
No.56 Th. 2014

• Tingkat sekunder  Rumah Sakit tipe C dan D

(spesialis anak)
• Tingkat primer  Rumah Sakit tipe A dan B
(spesialis anak konsultan nefrologi)
Tatalaksana SN di Pelayanan Kesehatan
Sekunder dan Tersier

Rujukan kepada konsultan nefrologi:

1. Awitan SN <1th, riwayat SN dalam keluarga
2. SN dgn hipertensi, hematuria persisten,
penurunan fungsi ginjal/ gejala ekstrarenal
3. SNRS
4. SN relaps sering/ dependen steroid
Tatalaksana Umum
 Anak dgn SN pertama kali  rawat di RS
 memepercepat pemeriksaan
 evaluasi pengaturan diit
 penanggulangan edema
 memulai pengobatan steroid
 edukasi orang tua

 Anak dgn SN relaps  indikasi rawat di RS:

 edema anasarka berat
 terdapat komplikasi
 infeksi berat
 gagal ginjal
 syok
Tatalaksana Umum
• Diitetik
 Diit tinggi protein : kontraidikasi  menambah berat
beban glomerulus (hiperfiltrasi) & sklerosis glomerulus
 Diit rendah protein  malnutrisi energi protein

Diit protein normal sesuai RDA (1,5-2 g/kg/hari)

 Diit rendah garam (1-2 g/hari)  saat anak edema

Tatalaksana Umum
• Diuretik
 Retriksi cairan selama edema berat
 Sebelum pemberian diuretik  singkirkan hipovolemia
 Loop diuretic (furosemid) 1-3 mg/kg/hari; bila perlu
kombinasi dgn diuretik hemat kalium (spironolakton)
2-4 mg/kg/hari
Pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah pd
pemakaian diuretik > 1-2 mgg
Tatalaksana Umum
• Imunisasi
 SN dng kortiksteroid dosis penuh slm 2 mgg
 pasien imunokompromais
 Imunisasi vaksin hidup
(polio oral, campak, MMR, varisela)
 6 mgg stlh penghentian kortikosteroid
 Anak SN dianjurkan imunisasi
 pneumokokus & varisela
Pengobatan Kortikosteroid
A. Terapi Inisial
 UKK Nefrologi (ISKDC)
• Prednison 60 mg/m2LPB/hari / 2 mg/kg/hari
(max 80 mg/hari sesuai dgn BB ideal)
• Diberikan dosis penuh terbagi selama 4 mgg
• Remisi dalam 4 mgg pertama  4 mgg kedua dgn
dosis 40 mg/m2LPB/hari / 1,5 mg/kg/hari secara
alternating (selang sehari), dosis tungal
Terapi Inisial SN
Terapi Inisial SN
• Prednison 12 mgg vs 8 mgg
▫ Risiko relaps berkurang 30% pd 12-24 bln
(6 RCT, 422 anak, RR 0,70; 95%CI 0,58-0,84)
▫ Memiliki efek maksimum pengobatan
▫ Efek samping minimun
Am J Kidney Dis. 2014;63(3):354-62.

• Dosis prednison  luas permukaan tubuh

▫ Sermin dkk  tdk mempengaruhi remisi,
berpengaruh pada kejadian relaps
Pediatr Nephrol. 2001;26:2167-71.
 Mekanisme Kerja Steroid

• Menghambat aktivasi limfosit T  respons proliferatif ↓

• Inhibitor poten TNF-α & interleukin
• Menghambat sintesis, sekresi & kerja sistem imun
(interleukin, prostaglandin, leukotrien, bradikinin, histamin)

Efek Samping
 Jangka pendek: hiperglikemi, retensi cairan,
insomnia, euforia
 Jangka panjang: Sindrom Cushing, BB ↑, osteoporosis,
glaukoma dan katarak, DM
B. Pengobatan SN relaps
▫ Prednison dosis penuh setiap hari s/d remisi
(max. 4 mgg)
▫ Prednison intermittent/ alternating 40 mg/m2LPB/hari
selama 4 mgg

C. Pengobatan SN relaps sering/ dependen steroid

1. Steroid jangka panjang
2. Levamisol
3. Sitostatika
4. Siklosporin/ mikofenolat mofetil
D. Pengobatan SN dgn kontraidikasi steroid
▫ Kontraindikasi : tekanan darah tinggi, peningkatan ureum
dan atau kreatinin, infeksi berat
▫ Diberikan sitostatika (siklofosfamid oral/ puls)
 Oral: 2-3 mg/kg/hari dosis tunggal selama 8 mgg
 Puls: 500-750 mg/m2LPB, diberikan sebanyak 7 dosis,
dengan interval 1 bln (total 6 bln)

E. Pengobatan SN resisten steroid

 Belum memberikan hasil memuaskan
 Sebelum memulai tx  biopsi ginjal (melihat gambaran PA)
 mempengaruhi prognosis
1. Siklofosfamid
2. Siklosporin
3. Metilprednisolon puls
4. Obat imunosupresif lain (vinkristin, takrolimus, MMF)
Terapi Steroid SNRS
 Obat Non-imunosupresif untuk Proteinuria
• ACE inibitors / ARB  mengurangi proteinuria

• Mekanisme
 ↓ tekanan hidrostatik & mengubah permeabilitas kapiler
 ↓ ekskresi protein urin
Renoprotektor: ↓ sintesis TGF-β1 dan PAI-1
(sitokin yg berperan terjadinya glomerulosklerosis)

• Indikasi : SNSS relaps sering, dependen steroid, SNRS

▫ ACEIs: kaptopril (0,3 mg/kg, 3x/hari); enalapril
(0,5 mg/kg, 2x/hari); lisinopril (0,1 mg/kg, dosis tunggal)
▫ ARBs: losartan (0,75 mg/kg, dosis tunggal)
Monitoring Tatalaksana SN

Pediatrics. 2009;124:747-54.