KONSENSUS

TATA LAKSANA
SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK
PADA ANAK

UKK NEFROLOGI IDAI

EDISI KE 2, 2008
 Massive Proteinuria
- ≥ 50 mg/kg body weight /day, or
- ≥40 mg/m2/hour, or
- Urine protein/creatinin ratio > 2 mg/mg, or
- dipstick ≥ +2)

Hypoalbuminemia < 2,5 g/dL

Edema

Hyperlipidemia

Roth KS. Nephrotic syndrome: Pathogenesis and management. Ped in Rev 2002;23(7):237-47
Insidens SN pada anak

 Amerika Serikat dan Inggris:

2-7 kasus baru / 100.000 anak / tahun.
Prevalensi 12-16 kasus/100.000 anak
 Indonesia : 6 per 100.000 per tahun anak
usia < 14 tahun.
 rasio laki-laki dan perempuan 2:1.
Etiologi

 Kongenital :
 < 3 bulan
 Primer/idiopatik
 Terbatas hanya ginjal saja
 Sekunder
 Mengikuti penyakit sistemik :
 Lupus eritematosus sistemik
 Purpura Henoch Schonlein
 dll
 Klasifikasi
Response to
Histopathology:
steroid

Sensitive Minimal

Non minimal
Resistant  Mainly
FSGS
Barratt TM. Steroid responsive nephrotic syndrome. In: Barratt TM, editor. Pediatric nephrology. 4th edition.
Baltimore: Lippincot Wiliams & Wilkins;1999. p. 732.
 PATHOGENESIS OF
NEPHROTIC SYNDROME

Loosing
podocyte foot
processes

•Change of permeability
•Structural changes of
foot processes

Haycock G. The child with idiopathic nephrotic syndrome. In: Postlethwaite R, editor. Clinical paediatric nephrology. 3rd edition. Baltimore: Oxford
Definisi-definisi

 Remisi : proteinuria (-) 3 hari berturut turut

dalam 1 mgg
 Relaps: proteinuria >2+ 3 hari nerturutturut
dalam 1 minggu
 Relaps jarang : kurang dari 2 x dalam 6 bulan
 Relaps sering (frequent relaps) :
 relaps > 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons
awal, atau
 >4 x dalam periode 1 tahun
 Dependen steroid: relap 2 x berurutan pada
saat dosis steroid diturunkan (alternating)
atau dalam 14 hari pengobatan dihentikan.
 Resisten steroid: tidak terjadi remisi pada
pengobatan prednison dosis penuh (full dose)
2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
GAMBARAN KLINIK

 Datang dengan edema palpebra atau pre tibia

 Asites, efusi pleura dan edema skrotum.
 Oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan
berkurang dan diare, peritonitis.
 Pemeriksaan fisik: pemeriksaan berat badan,
tinggi badan, lingkar perut dan tekanan darah.
 ISKDC: SNKM 22% hematuria mikroskopik,
15-20% hipertensi dan 32% disertai peningkatan
kadar kreatinin dan ureum darah, tetapi bersifat
sementara.
Nephrotic syndrome

SCROTAL EDEMA LABIAL EDEMA

PERIKSAAN PENUNJANG

1. Urinalisis dan biakan urin

2. Protein urin kuantitatif
3. Pemeriksaan darah
1 darah tepi lengkap .
2 albumin dan kolesterol
3 ureum, kreatinin, klirerns kreatinin
4 C3 ; bila dicurigai SLE pemeriksaan ditambah
dengan C4 dan ANA, (anti nuclenr antibody)
TATA LAKSANA
 UMUM :
 INS serangan pertama dirawat :
tujuan :
 mempercepat pemeriksaan dan
 Evaluasi pengaturan diit,
 penanggulangan edema,
 memulai pengobatan steroid, dan
 edukasi pada orangtua.
TATA LAKSANA
 Sebelum pengobatan steroid dilakukan :
 BB dan TB
 Tekanan darah
 PF mencari penyakit sistemik (LES, HSP)
 Mencari fokus infeksi ( gigi )

 Uji Mantoux.
 Hasil (+) profilaksis INH 6 bulan
 Hasil (+), skorig TB >6 : OAT
TATA LAKSANA

 Rawat inap SN relaps hanya dilakukan bila :

 Edema anasarka berat
 Komplikasi muntah, infeksi berat, gagal ginjal, syok
 Tirah baring tidak perlu dipaksakan
 Aktivitas disesuaikan dengan kemampuan
pasien.
 Bila edema tidak berat anak boleh sekolah.
 Dietetik
Diit tinggi protein sesuai RDA: 2 g/kgbb/hari.
Diit rendah garam (1-2 g/hari) → edema (+).
 Diuretika
Restriksi cairan selama ada edema yang berat.
furosernid 1-2 mgjkgbbjhari
spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik
hemat kalium) 2-3 mg/kgbb/hari.
 AntibiotikProfilaksis
Penisilin oral 125-250 mg 2 x sehari sampai
edema berkurang.
 Immunisasi
Selama pengobatan kortikosteroid dan 6
minggu setelah obat dihentikan hanya boleh
diberi vaksin virus mati.
Setelah 6 minggu dapat diberi vaksin virus
hidup.
 STANDARD TREATMENT
CORTICOSTEROID (PREDNISON)

INITIAL TREATMENT

FULL DOSE ALTERNATING

4 MINGGU 4 MINGGU
Prednison FD: 60 mg/m2/day
Prednison AD: 40 mg/m2/day

REMISSION (+) REMISSION (-) STEROID

SENSITIVE

STEROID RESISTANT

IMMUNOSUPRESSIVE AGENTS

THE INTERNATIONAL COMMITTEE OF KIDNEY DISEASE IN CHILDREN (1967)

Pengobatan SN Relaps
PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN
STEROID

1. Pemberian steroid jangka panjang prednison

dosis penuh diteruskan dengan steroid
alternating dengan dosis yang diturunkan
perlahan/bertahap 0.5 mg/kgbb
2. Pemberian levamisol
3. Pengobatan CPA
siklofosfamid (CPA oral) 2-3 mg/kgbb atau
klorambusil 0.2 mg/kgbb/hari selama 8 minggu
4. Pengobatan siklosporin (terakhir)
5 mg/kgbb/hari
 PENGOBATAN KOMPLIKASI
A. Infeksi
paling sering adalah selulitis dan peritonitis.
penisilin parenteral ; sefalosporin generasi ketiga
(sefotaksim/ seftriakson) 10-14 hari
B. Tromboemboli
Karena : hiperkoagulasi, peningkatan kadar
fibrinogen, factor VIII, penurunan konsentrasi
antithrombin III.
Tx: aspirin dosis rendah (80 mg) dan dipiridamol.
C. Hiperlipidemia
obat-obat penurun lipid: questran, derivat atau
fibrat dan inhibitor HMgCoA reduktasia (statin).
D. Hipokalsemia
Suplementasi kalsium 500 mgjhari
vitamin D
E. Hipovolemia
infus NaCl fisiologik dan disusul dengan albumin
1 g/kgbb atau plasma 20ml/kgbb (tetesan
lambat 10 per menit)
Tetap oliguria: furosemid 1-2 mg/kgbb intravena
Prognosis SNKM

 SNKM : 4-5 % GGT dalam 20 tahun

 FSGS : 25 % GGT dalam 5 tahun
 Tergantung respon terhadap steroid
 SN anak

Sensitif steroid Resisten steroid

85-90 % 10-15%

Remisi Relaps
(25%) (75 %)

Relaps jarang Relaps sering

(10%) (60%)
THE CLINICAL RESPONS OF MINIMAL CHANGES PATIENTS
Minimal chance 100%

Responsive 93% Early Non responsive 7%

No- Infrequent Frequent

relaps Relapser Relapser Late responsive Non-responsive
36% 18% 39% 5% 2%

Non responsive
5%