SINDROM NEFROTIK PADA

ANAK
 SINDROM NEFROTIK
Proteinuria masif
≥ 40 mg/m2LPB/jam
Rasio prot/kreat > 2 mg/kg
Dipstick ≥ 2+
Hipoalbuminemia ( ≤ 2,5 g/dl )
Edema
Hiperkolesterolemia ( > 250 mg / dl )
 Insidens SN
 AS & Inggris : 2 – 4 kasus / 100.000 /
tahun

 Indonesia : 6 kasus / 100.000 / tahun

 Rasio : laki-laki : perempuan = 2 : 1

 2/3 kasus : Umur < 5 tahun

Secara Klinis, dibagi :

1. Sindrom nefrotik primer / idiopatik :

 Terbanyak ( 90% )

 Etiologi ?
 Kelainan pd glomerulus, penyebab lain –
 SN Kongenital ( sejak lahir - < 1 thn )
Sindrom nefrotik infantil
Tabel Klasifikasi Kelainan Glomerulus Pada SN Primer
Kelainan Minimal ( KM )
Glomeruloskleloris ( GS )
 Glomeruloskleloris fokal segmental ( GSFS )
 Glomeruloskleloris fokal global ( GSFG )
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus ( GNPMD )
Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
Glomerulonefritis kresentik ( GNK )
Glomerulonefritis membrano-proliferatif ( GNMP )
 GNMP tipe I dgn deposit subendotelial
 GNMP tipe I dgn deposit intramembran
 GNMP tipe I dgn deposit transmembran / subepitelial
Glomerulopati membranosa ( GM )
Glomerulonefritis kronik lanjut ( GNKL )
Sumber : Wila Wirya IG ,2002.Buku Ajar Nefrologi Anak.Edisi 2.
2. Sindrom Nefrotik Sekunder
Akibat penyakit sistemik / sebab lain :

 P. Metabolik / Kongenital : DM, amiloidosis,

Sindrom Alport, miksedema
 Infeksi : Hepatitis B, malaria, lepra, sifilis, AIDS
 Toksin & Alergen : Hg, racun serangga, bisa ular,
penisillamin
 P.Sistemik imunologik : SLE, Henoch-Schonlein
 Neoplasma : Hodgkin, Tumor paru
 LES ( lupus eritematous sistemik )

Kriteria diagnosis LES

• Malar / butterfly rash ● Artritis
• Ruam diskoid ● Serositis (pleuritis/perikarditis)
• Fotosensitif ● Kelainan ginjal, neuro, hemato
• Ulkus di mulut ● sel LE +, ds-DNA +, ANA +

 90% → Nefritis lupus

 Ditemukan anak > 10 tahun
 Perempuan : laki-laki : 5 : 1
 GLOMERULUS

Dinding Kapiler Glomerulus

Sel endotel
Membran basal
Sel epitel

Mencegah lepasnya
molekul > albumin
 GLOMERULUS

 Membran basal Proteoglikan sulfat heparin

( muatan negatif )

 Epitel Sialoprotein
( muatan negatif )

Menghambat lepasnya
albumin ( muatan negatif )
 PATOFISIOLOGI
Proteinuria
Hilangnya muatan negatif di endotel kapiler
glomerulus dan membran basal
Proteinuria selektif : hampir seluruhnya albumin
Proteinuria non selektif : albumin & protein BM
besar
Hipoalbuminemia
Albumin ( bermuatan negatif ) tertarik keluar
menembus sawar kapiler glomerulus
Akibat utama proteinuria yang hebat
 PATOFISIOLOGI

Hiperlipidemia
Aktivitas degradasi lemak turun ok hilangnya
-glikoprotein sebagai perangsang lipase produksi
lipoprotein di hati meningkat, diikuti
sintesis albumin & sekunder terhadap lipoprotein

Sembab
Albumin serum rendah ⇨ tek onkotik plasma turun
⇨ ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial
 UNDERFILLED
Kelainan Glomerulus
↓
Proteinuria
↓
Hipoalbuminemia
↓
Tekanan onkotik plasma ↓
↓
Volume plasma ↓
↓
Retensi Na ↑
↓
Edema
 OVERFILLED
Kelainan Glomerulus
↓
Retensi Na
Proteinuria
↓ Hipoalbuminemia
Volume plasma ↑
↓
Edema
 MANIFESTASI KLINIS
Sembab ( 95% ) : daerah resistensi jar. rendah
Oliguria
Infeksi
Gangguan GI :
 Diare : sembab mukosa usus
 Hepatomegali
Anoreksia
Malnutrisi
Efusi pleura
Gangguan psikososial
CARA PEMERIKSAAN
Anamnesis
Bengkak di kelopak mata, perut, tungkai,
atau seluruh tubuh
Jumlah urin berkurang
Urin berwarna merah
Pemeriksaan Fisik
Edema di kelopak mata, tungkai,
skrotum / labia
Asites
Hipertensi ( ISKDC : SNKM ⇨15 – 20% )
Edema Anasarka
Edema Periorbita
Edema
Pemeriksaan Fisik
CARA PEMERIKSAAN
• Pemeriksaan Penunjang
Urinalisis :
 Proteinuria masif ( 3+, 4+ )
 Hematuria + / -
Esbach ( proteinuri kuantitatif )
Kultur urin
DL ( Hb, L, Hitung jenis, trombo, pcv, LED )
Albumin ( < 2,5 g/dl )
Kolesterol :
Rasio albumin / globulin terbalik
Ureum & kretinin : Normal / meningkat
C3, C4, ANA ( anti nuclear antibody ) : curiga SLE
 URINALISIS
Proteinuria
40 mg/m2/jam atau > 50 mg/kg/24 jam
3+ atau 4+
Rasio protein : kreatinin : > 200 mg/mmol
atau 1,8
 Hematuria
 Lipiduria : Oval fat bodies
Na urin ↓ : < 5 mmol / 24 jam
DIAGNOSIS BANDING

Non Renal : Gagal jantung kongestif, Ggn

Nutrisi, Sirosis hepatis,
Alergi
GNA
SLE
GGA
 PENATALAKSANAAN

SN pertamakali, dirawat di RS
Uji Mantoux
Perbaiki Keadaan Umum :
 Tirah baring
 Dietetik : normal protein: 2 g/kg BB/hari
rendah garam : 1 – 2 g/hari
rendah lemak : < 200 mg/hari
 Retriksi cairan
 PENATALAKSANAAN

 Diuretika : Furosemid : 1-2 mg/kg/hari

Spironolakton : 2 -3
mg/kg/hari
 Albumin 20 – 25% atau plasma ( ≤ 1 g/L )
 Pencegahan infeksi
 Koreksi elektrolit
Kortikosteroid ISKDC : Prednison / Prednisolon
Induksi / FD : 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari
( maksimal : 80 mg/hari )
Alternating / AD : 40 mg /m2 ( 2/3 dosis awal )
AD
FD
4 minggu 4 minggu

R=Remisi SENSITIF STEROID

Remisi (-): RESISTEN STEROID

Terapi IMUNOSUPRESIF
KLASIFIKASI SN BERDASARKAN RESPON KLINIK

1. Sindrom nefrotik sensitif steroid ( SNSS )

2. Sindrom nefrotik resisten steroid ( SNRS )

DEFINISI / BATASAN :
Remisi : proteinuria - / trace 3 hari berturut-turut
Resisten / Non responsif Steroid : 4 mgg I
prednison tidak remisi
Relaps : proteinuria ≥ 2+, 3 hr berturut-turut
dalam 1 minggu
 Frekuen : ≥ 2 kali / 6 bln atau ≥ 4 kali / 1 thn
 Non Frekuen : , 2 kali / 6 bulan
Dependen steroid : relaps dalam 14 hari setelah
steroid berhenti atau relaps bila dosis dikurangi
( alternating )
 Klasifikasi Histopatologis

Gambaran PA Steroid
Responsif (%)

Kelainan Minimal (KM ) 93,1

Glomerulosklerosis Fokal Segmental 29,7
(GSFS)
Proliferatif Mesangial Difus (PMD) 55,6
GN Membranoproliferatif (GNMP) 6,9
Glomerulopati membranosa (GM) 0
GN kronik lanjut (GNKL) 0
Sitostatika :
Siklofosfamid 2 - 3 mg/kg/hari
Siklosporin-A 5mg/kg/hari 8 – 12 mgg
Klorambusil 0,2 mg/kg/hari

Diberikan pada :
1. Resisten steroid
2. Relaps frekuen
3. Dependen steroid
4. Timbul efek samping steroid : Hipertensi
Komplikasi :
Hiperkoagulasi & timbul trombosis
Syok akibat sepsis, emboli, atau hipovolemia
Perubahan hormon dan mineral
Pertumbuhan abnormal
Infeksi
Peritonitis
Infeksi kulit
Anemia
GGA / GGK
Efek samping Steroid
EFEK SAMPING STEROID
Sindrom Cushing
Hipertensi
Ulkus peptikum
Osteoporosis
DM
Imunosupresif
Ggn pertumbuhan
Ggn hormon
Ggn Emosi dan perilaku
PROGNOSIS
Pada umumnya baik, kecuali :
Resisten steroid
Dependen steroid
Umur < 2 tahun atau > 6 tahun
Disertai hematuri, hipertensi, ggn fgs ginjal,
Komplemen C3 ↓
SN sekunder
SN relaps sering / frekuen
Bukan kelainan minimal
 INDIKASI BIOPSI GINJAL

Sindrom nefrotik resisten steroid

Sindrom nefrotik dependen steroid
Sindrom nefrotik relaps sering / frekuen
SN dgn hematuria nyata, hipertensi,
kreatinin dan ureum tinggi, komplemen C3
turun