TUGAS UJIAN MADYA STASE NEFROLOGI

September - Oktober 2023

Oleh :
Santi Iskandar

Pembimbing :
dr. R. Rochmanadji, Sp.A(K), MARS

Dr. dr. M. Heru Muryawan, Sp.A(K)

Dr. dr. Omega Mellyana, Sp.A(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO
RSUP Dr. KARIADI SEMARANG
2023
KASUS PERTAMA:
Anak laki-laki usia 8 tahun 9 bulan, BB 21 kg, TB: 122.5 cm
Diagnosis:
- SNRS on siklosporin bulan kedua
- Normotensi

PERTANYAAN:
1. Tentukan status gizi pada pasien ini !
Jawaban:
Status gizi pada pasien ini sesuai dengan kurva CDC adalah:
WHZ: -1.56 SD; WAZ: -2.12 SD; HAZ: -1.67 SD
Kesan:
Gizi baik, BB kurang, perawakan normal

2. Bagaimana manajemen dietetik pasien tersebut sehingga pasien itu

mempunyai BB yang optimal?
Jawaban:
Panduan kecukupan nutrisi pada anak sindrom nefrotik:
Kebutuhan Kalori Kebutuhan kalori pada pasien SN anak dijaga
pada kisaran 100-150 kkal/kgbb/hari untuk
menjaga keseimbangan positif nitrogen
Cairan Pasien dengan volume intravaskular yang normal
dan edema sedang tidak memerlukan pembatasan
cairan; pasien dengan edema berat memerlukan
pembatasan cairan dan pemberian diuretik loop di
rumah sakit
Karbohidrat Asupan gula sederhana harus dikurangi dan
digantikan dengan asupan karbohidrat kompleks
Protein Protein berkualitas tinggi dari sumber protein
hewani lebih disarankan. Kebutuhan harian
protein pada SN berkisar antara 1,5-2 gram/kgbb
Lemak Pada anak >2 tahun: asupan lemak <30% total
kalori dengan lemak jenuh <7–10%, konsumsi
kolesterol <200–300 mg/hari. Disarankan untuk
meningkatkan konsumsi asam lemak tak jenuh
tunggal, tak jenuh ganda, dan omega-3
Pada anak <2 tahun: tidak ada batasan asupan
lemak
Pada anak dengan hiperlipidemia: lemak jenuh
<7%, kolesterol <200 mg/hari
Sodium Asupan sodium disarankan <2 mEq/kg/hari atau
setara dengan konsumsi 1-2 gram garam per hari
Kalsium dan Kalsium elemental: 500 mg setiap hari (250 mg
vitamin D dua kali sehari)
Kolekalsiferol: dari 800–1000 IU setiap hari atau
60.000 IU perminggu
Pada pasien dengan insufisiensi ginjal lanjut,
berikan 1,25-dihydroxycholecalciferol
Besi, tembaga dan Pada pasien dengan anemia defisiensi besi:
seng berikan suplementasi besi. Pada pasien dengan
kadar eritropoietin rendah: pertimbangkan terapi
dengan eritropoietin.
Pada pasien dengan anemia yang tidak merespon
terhadap terapi zat besi dan eritropoietin:
pertimbangkan dan perbaiki defisiensi
mikronutrien lain, seperti tembaga, seng, dan
vitamin B12

Sumber:
 Lella G, Pecoraro L, Benetti E, Arnone OC, Piacentini G, Brugnara M, et
al. Nutritional Management of Idiopathic Nephrotic Syndrome in
Pediatric Age. Med Sci (Basel, Switzerland). 2023;11(3)

KASUS KEDUA:
Anak perempuan usia 16 tahun 4 bulan, BB 67.5 kg, TB: 150 cm
Diagnosis:
- SNRS on siklosporin
- Hipertensi stage 1
Pertanyaan:
1. Apakah siklosporin mempengaruhi fertilitas pada pasien ini?. Jika dapat
mempengaruhi fertilitas, dosis maksimal dan dosis kumulatif berapa yang
dapat mempengaruhi gonad?
Jawaban:
Menurut KDIGO, siklosporin tidak menyebabkan terjadinya infertilitas.
Penggunaan obat siklofosfamid justru meningkatkan risiko infertilitas.
Dari beberapa sumber mengatakan bahwa pemberian obat siklosporin
lebih dipilih untuk pasien SNRS dibandingkan pemberian siklofosfamid
karena menghindari agen alkilasi karena masalah infertilitas
Sumber:
KDIGO. Clinical Practice Guideline On Glomerular Disease. KDIGO
Exec Comm. 2020;(June):21–35

KASUS KETIGA:

Anak laki-laki usia 10 bulan 17 hari BB 8 kg, TB: 69.5 cm

Diagnosis:
- Severe hidronefrosis renal sinistra dan megaureter sinistra post
nefrostomi +VCUG

Pertanyaan:
1. Apa tindakan saudara jika saudara menemukan pasien ini di RS daerah?
Jawaban:
Rujuk ke dokter spesialis urologi untuk dilakukan pemasangan stent ureter
atau pemasangan nefrostomi. Belum ada bukti yang menunjukkan
nefrostomi perkutan lebih superior dibandingkan pemasangan stent. Tidak
ada bukti kuat yang menyarankan bahwa pemasangan stent menyebabkan
banyak komplikasi dibandingkan nefrostomi perkutan
Sumber:
Kemenkes RI. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tatalaksana
Batu Saluran Kemih, Kemenkes RI: Jakarta; 2022

2. Apa saja yang dapat terjadi pada ginjal di masa akan datang?
Jawaban:
Infeksi saluran kemih adalah komplikasi hidronefrosis yang paling umum,
yang dapat mengakibatkan terjadinya pielonefritis. Obstruksi
berkepanjangan akibat hidronefrosis atau hidroureter dapat menyebabkan
kerusakan ginjal permanen akibat atrofi tubulus dan fibrosis interstitial.
Prognosis keseluruhan pemulihan ginjal setelah obstruksi hilang
bergantung pada durasi dan tingkat keparahan obstruksi
Sumber:
Thotakura R, Anjum F. Hydronephrosis and Hydroureter. [Updated 2023
Apr 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearl
Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK563217
KASUS KEEMPAT:
Anak perempuan usia 10 tahun 9 bulan BB 34.5 kg, TB: 134.5 cm
Diagnosis:
- SNRS
- Normotensi, Riwayat hipertensi
Pertanyaan:
1. Apakah pilihan obat untuk SNRS?
Jawaban:
 Protokol CPA puls dosis 500-750 mg/m2/LPB diberikan melalui infus
satu kali sebulan sampai 7 kali selama 6 bulan yang dapat dilanjutkan
tergantung keadaan pasien ditambah prednison alternating dose (AD)
dengan dosis 40 mg/m2/LPB selama pemberian CPA puls 6 bulan
kemudian prednison ditappering–off dengan dosis 1 mg/kgBB/hari
selama satu bulan dilanjutkan dengan dosis 0,5 mg/kgBB/hari selama 1
bulan (lama tappering-off 2 bulan) atau
 Oral CPA 2 – 3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3 – 6 bulan ditambah
prednison AD dengan dosis 40 mg/m2/LPB selama pemberian CPA oral,
kemudian prednison ditappering-off dengan dosis 1 mg/kgBB/hari
selama 1 bulan dilanjutkan dosis 0,5 mg/kgBB selama 1 bulan (lama
tappering-off 2 bulan)
 Siklosporin (CyA):Dosis 4-5 mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi (tiap 12
jam) selama minimal 12 bulan ditambah dengan prednison AD. Efek
samping adalah hipertensi, hiperkalemi, hipertrikosis, hipertrofi ginggiva
 Metil prednisolon puls selama 82 minggu+prednison oral dan bisa
ditambahkan CPA atau klorambusil 8 – 12 minggu bila proteinuria masif
masih didapatkan setelah metil prednisolon puls selama 10 minggu
 Mikofenolat mofetil dengan dosis 1200 mg/m2 dalam dosis terbagi (tiap
12 jam) selama minimal 12 bulan
 Pemberian obat-obat non steroid yang dapat menurunkan protein dalam
urin yaitu golongan angiotensin converting enzyme nhibitor (ACEI), dan
 angiotensin receptor blocker (ARB). Cara kerja obat ini melalui
penurunan tekanan hidrostatikdan mengubah permeabilitas glomerulus.
ACEI juga mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis
transforming growth factor (TGF)-β1 dan plasminogen activator inhibitor
(PAI)-1, keduanya merupakan sitokin penting yang berperan dalam
terjadinya glomerulosklerosis. Anak dengan SN kambuh sering,
dependen steroid dan resisten steroid dianjurkan untuk diberikan ACEI
saja atau dikombinasikan dengan ARB bersamaan dengan steroid atau
imunosupresan lain. Jenis obat yang digunakan adalah:
1. ACEI: kaptopril 0,3 mg/kgBB/kali diberikan 3 kali sehari, enalapril
0,5 mg/kgBB/hari dibagi dua dosis, lisinopril 0,1 mg/kgBB dosis
tunggal
2. Golongan ARB: losartan 0,75mg/kgBB dosis tunggal
Sumber:
Yap HK, Liu ID TW. Pediatric Nephrology. Fourth Edi. Singapore: World
Scientific; 2021

2. Mengapa pasien ini diberikan obat Myfortic?

Jawaban:
Anak diberikan obat myfortic dikarenakan anak memiliki riwayat nyeri
perut ketika mengkonsumsi siklosporin pada Oktober 2021. Nyeri
abdomen merupakan salah satu efek samping terapi siklosporin, dapat
terjadi pada pasien anak-anak maupun dewasa. Siklosporin dapat
mengiritasi saluran pencernaan, menyebabkan gejala seperti sakit perut,
mual, dan diare.
Hasil laboratorium pasien pada bulan September 2023, didapatkan hasil
laboratorium yang normal yaitu Hb 14.3; leukosit 9.600; trombosit
428.000, sehingga myfortic atau MMF boleh diberikan pada pasien. Efek
samping myfortic dan MMF memiliki efek pada sistem penekanan
hematopoetik.
Sumber:
 - Ershad A, Taziki S, Ebrahimian M, Sha S, Abadi D. Acute cyclosporine
overdose : A systematic review. 2023;6
- Yap HK, Liu ID TW. Pediatric Nephrology. Fourth Edi. Singapore:
World Scientific; 2021

KASUS KELIMA:

Anak perempuan usia 8 tahun 2 bulan BB 24 kg, TB: 126 cm

Diagnosis:

- Observasi hematuria

Pertanyaan:

1. Buat algoritma tatalaksana hematuria secara umum?

Jawaban:
 Sumber:
Rachmadi D, Sekarwana N, Hilmanto DHG. Buku Ajar Nefrologi Anak.
Edisi Ketiga. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2017

2. Kemungkinan apa saja yang dapat terjadi hematuria pada pasien TOF?
Jawaban:
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dapat menyebabkan hipoksia kronis
yang dapat menyebabkan nefropati seperti proteinuria dan hematuria.
Kejadian nefropati terjadi pada 70% pasien PJB sianotik di atas usia
sepuluh tahun. Kebanyakan peneliti menyatakan bahwa penyakit kronis
poxia pada CCHD menyebabkan kerusakan pada glomerulus, yang dalam
jangka panjang menyebabkan gangguan struktur dan fungsi ginjal
Sumber:
Talolena HW., Rahman MA, Soemyarso NA. Association Analysis between
Cyanotic Congenital HeartDisease and Nephropathy in Children. Dokkyo
Med J. 2022;1(2):85–91