Kraniofaringioma

PANDUAN ICD-10 : D44.4

PRAKTIK KLINIK
No. Dokumen No. Revisi : Halaman
OT.02.02/I.V.1.7/ /2020 - 1/5
Tanggal terbit : Ditetapkan di Semarang
Direktur Utama

drg. Farichach Hanum, M.Kes

NIP. 196406041989102001
Tumor tumbuh dari Rathke’s pouch mulai nasofaring hingga
diencephalon, biasanya campuran solid-kistik, merupakan 1-3% dari
PENGERTIAN tumor otak. Muncul dari batas anterior superior dari kelenjar hipofise,
bisa disebut tumor Rathke pouch atau tumor kelenjar hypofise

ANAMNESIS 1. Efek masa lokal:

 Pre-chiasma : atrofi N.II – visus turun, gangguan lapang

pandang
 Retro-chiasma : hydrocephalus dan TIK meningkat
 Intrasellae: nyeri kepala dan endokrinopathy
2. Efek endokrin – hipoadrenalism/defisit endokrin

 hormon pertumbuhan : hambatan tumbuh kembang, pada

orang dewasa gejala tidak spesifik, dapat berupa penurunan
berat badan, obesitas sentripetal, mudah lelah
 hipogonadism : amenore, penurunan libido, infertilitas
 hipotiroidism : intoleransi dingin, gangguan daya ingat,
konstipasi, banyak tidur
Evaluasi fungsi penglihatan (visus, lapang pandang, dan gerak bola
PEMERIKSAAN mata), funduskopi.
FISIK
Evaluasi kelainan fisik karena kelainan hormonal

1. Anamnesis efek masa lokal dan efek hormon endokrin

2. Pemeriksaan klinis fungsi penglihatan dan kelainan fisik karena
KRITERIA kelainan hormonal
DIAGNOSIS 3. Pemeriksaan imaging (radiologis) massa suprasella, 60-80%
pasien terdapat gambaran kalsifikasi, 75% kistik
4. Patologi anatomi
DIAGNOSIS Diagnosa berdasarkan histopatologi dibagi menjadi 3 :
 Kraniofaringioma
PANDUAN ICD-10 : D44.4
PRAKTIK KLINIK
No. Dokumen No. Revisi : Halaman
OT.02.02/I.V.1.7/ /2020 - 2/5
KERJA  Tipe Adamantinous (66%)
 Tipe papillary squamosa (28%)
 Tipe mixed
DIAGNOSIS - Tubeculum sellae meningioma - Rathke cyst
BANDING - Aneurisma - Sarcoidosis
- Pituitary macroadenoma - Systemic histiocytosis
- Tumor metastase
- Optic glioma
- Germinoma
- Teratoma
- Lymphoma
PEMERIKSAAN N Pemeriksa
Rekomendasi GR Ref
PENUNJANG o an

Lapang
1 Humphrey visual field 1C 1, 2
pandang

 Kortisol jam 8 pagi dan kortisol

bebas di urine 24 jam
 T4 bebas, TSH (alternative:
total T4)
 Prolaktin
2 Hormonal 1B 2, 3
 Gonadotropin (FSH, LH) dan
sex steroid (wanita: estradiol;
pria: testosterone)
 Insulin like growth factor-1
(IGF-1) atau somatomedin-C
 Glukosa darah puasa
3 Radiologi CT scan : melihat kondisi tulang
dasar tengkorak, gambaran tumor
1B 2
berupa masa kistik dan solid
seringkali disertai kalsifikasi

MRI: melihat gambaran tumor 1C 2

berupa masa kistik dan solid lebih
jelas, serta batas-batasnya
terhadap organ otak penting
 Kraniofaringioma
PANDUAN ICD-10 : D44.4
PRAKTIK KLINIK
No. Dokumen No. Revisi : Halaman
OT.02.02/I.V.1.7/ /2020 - 3/5
sekitarnya. Dengan kontras,
didapatkan gambaran tumor
menyengat kontras pada bagian
solid dan dinding kista

Cerebral angiogafi : vaskularisasi

tumor yang berasal dari sirkulasi 2B 2
anterior.

TERAPI Modalitas terapi yang diberikan berupa : pembedahan dan radioterapi.

Manajemen preoperative :

- koreksi fungsi endokrin

- atasi edema peritumoral dan kontrol TIK
- EVD atau VP shunt untuk hidrosefalus
- aspirasi kista bila lesi kistik dominan
No Terapi Rekomendasi GR Ref

Tindakan ideal untuk

kraniofaringioma adalah
ekstirpasi total tumor. Bila
ekstirpasi total berdasar
ukuran, lokasi, dan perluasan
Pembedaha tumor, serta korelasinya
n (ICD 9 dengan jaringan sekitar, tidak
CM: 01.24) mungkin untuk dilakukan,
1 dan atau tindakan operatif dibatasi pada 1B 6, 7

pengangkatan tumor subtotal

(ICD 9 CM :
02.39) Pilhan tehnik tindakan bedah :

- Frontotemporal
- Transphenoidal
- Transcallosal
- Kombinasi subfrontal-
pterional
2 Radioterapi Bila eksisi radikal tidak 1B 5
mungkin, radioterapi
(ICD 9 CM:
 Kraniofaringioma
PANDUAN ICD-10 : D44.4
PRAKTIK KLINIK
No. Dokumen No. Revisi : Halaman
OT.02.02/I.V.1.7/ /2020 - 4/5
menunjukkan keuntungan

V.58.0) tambahan dalam mencegah

rekurensi tumor. Radioterapi
dilakukan oleh Dokter
Spesialis Onkologi Radiasi.

Bila eksisi radikal tidak

mungkin, kemoterapi
Kemoterapi
menunjukkan keuntungan
(ICD 9 CM : tambahan dalam mencegah 8, 9,
3 2B
V58.11) rekurensi tumor. Kemoterapi 10
dilakukan oleh dokter
konsultan Hematologi
Onkologi.

KOMPETENSI Dokter Spesialis Bedah Saraf

Merah Kuning Hijau
Diagnosis √ √
KOMPETENSI
Pengelolaan Medis √ √
PPDS
Prosedur √
Isi dengan tanda centang “√” sesuai kompetensi PPDS
Informasi yang perlu disampaikan kepada pasien:

1. Definisi kraniofaringioma
2. Gejala dan tanda yang mungkin muncul pada kasus
kraniofaringioma
3. Pemeriksaan penunjang apa saja yang perlu dilakukan dan
informasi temuan yang didapatkan dari pemeriksaan penunjang

EDUKASI 4. Pilihan terapi yang akan dijalankan baik pembedahan ataupun

terapi selain pembedahan
5. Komplikasi pembedahan adanya infeksi, gangguan hormonal,
cedera pada vaskuler, cedera pada saraf dengan segala
manifestasinya, dan komplikasi lain
6. Prognosis
7. Rencana terapi lanjutan dapat berupa medikamentosa, radiologis
serial, radioterapi, pembedahan ulangan, atau kemoterapi.
PROGNOSIS Ad vitam = dubia ad bonam
 Kraniofaringioma
PANDUAN ICD-10 : D44.4
PRAKTIK KLINIK
No. Dokumen No. Revisi : Halaman
OT.02.02/I.V.1.7/ /2020 - 5/5
Ad sanationam = dubia
Ad fungsionam = dubia
Ten year survival rate : 90%. Mortalitas 5-10% akibat cedera
hipotalamus
TINGKAT Diagnosis : II
EVIDENS Terapi : II
- Perbaikan klinis
INDIKATOR
- Perbaikan radiologis : MRI/ CT kepala kontrol
MEDIS
- Laboratoris: hormonal
1. Duff J, Meyer FB, Ilstrup DM, et al. Long-term outcomes for
surgically resected craniopharyngiomas. Neurosurgery 2000;
46:291.
2. Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C. Craniopharyngioma.
Orphanet J Rare Dis. 2007;2:18.
3. Isil Halac, Donald Zimmerman. Endocrine Manifestation of
Craniopharyngioma. Childs Nervous System. 2005; 21: 640-648
4. CE Deopujari, Ashish Kumar, VS Karmarkar, NK Biyani, M
Mhatre, NJ Shah. Pediatric Suprasellar Lesions. Journal of
Pediatric Neurosciences. 2011. Vol 6, 46 – 55
5. Minniti G, Esposito V, Amichetti M, Enrici RM. The Role Of
Fractionated Radiotherapy And Radiosurgery In The
Management Of Patients With Craniopharyngioma. Neurosurg
KEPUSTAKAAN Rev. 2009 Apr;32(2):125-32.
6. De Divitiis E, Cappabianca P, Cavallo LM, Et Al. Extended
Endoscopic Transsphenoidal Approach For Extrasellar
Craniopharyngiomas. Neurosurgery 2007; 61:219
7. Cohen M, Bartels U, Branson H, et al. Trends in treatment and
outcomes of pediatric craniopharyngioma, 1975-2011. Neuro
Oncol 2013; 15:767.
8. Cavalheiro, S. et al., 2010. Craniopharyngiomas: intratumoral
chemotherapy with interferon-alpha: a multicenter preliminary
study with 60 cases. Neurosurgical focus, 28(4), p.E12.
9. Yeung, J.T. et al., 2012. Pegylated interferon-α-2b for children
with recurrent craniopharyngioma. Journal of neurosurgery.
Pediatrics, 10(6), pp.498–503.
10. Steinbok, P. & Hukin, J., 2010. Intracystic treatments for
 Kraniofaringioma
PANDUAN ICD-10 : D44.4
PRAKTIK KLINIK
No. Dokumen No. Revisi : Halaman
OT.02.02/I.V.1.7/ /2020 - 6/5
craniopharyngioma. Neurosurgical focus, 28(April), p.E13.