Tumor Otak

DEFINISI
Istilah “tumor otak” merujuk pada berbagai grup neoplasma yang
berasal dari jaringan intrakranial dengan berbagai derajat
keganasandari yang jinak hingga ganas.
 EPIDEMIOLOGI
1. Amerika dan Eropa: insidensi tumor otak ↑ dari 17.6/100.000 - 22.0/100.000
populasi, 18.500 kasus baru tumor otak primer/tahun
2. Amerika : angka kematian 3% & 5 tahun survival rate 5%
3. Korea : 10.004 kasus tumor otak (2010) dari populasi 49,9 juta penduduk, 601
kasus (6%) berkembang pada anak - anak di bawah usia 19 tahun.(1
4. Insiden ⚦ 38,6% & ♀ 61,4 %.
5. Insidensi tumor otak jinak 71%, ♀:⚦= 2:1
6. Insiden berdasarkan lokasi asalnya (tumor origin) : meninges (33%), parenkim
otak (29,8%), bagian sellar (21,8%), nervus spinalis dan cranialis (15,4%)
 ETIOLOGI & FAKTOR RISIKO

● Mutasi sel individu

● Penyakit bawaan, seperti neurofibromatosis, tuberous sclerosis,
multiple endokrin neoplasia (tipe 1), dan retinoblastoma
● Riwayat radiasi pada kepala
● Kanker paru-paru, payudara, melanoma, kolon , testis, dan ginjal
(dapat bermetastasis ke otak)
 KLASIFIKASI
Asal Sel
1. Primer : dari sel otak sendiri
2. Sekunder : metastasis dari tumor bagian tubuh lain (tumor
payudara, ginjal, paru-paru, melanoma & kolorektal)

Lokasi
1. Supratentorial
2. Infratentorial
 KLASIFIKASI (WHO, 2007)
1. Tumors of neuroepithelial tissue
a. Astrocytic tumors: most common primary intra-axial brain tumors
b. Oligodendroglial tumors
c. Ependymal tumors, etc
2. Tumors of cranial and paraspinal nerves -> schwannoma
3. Tumors of meninges -> meningioma
4. Lymphomas and hematopoietic neoplasms
5. Germ cell tumors
6. Tumors of sellar region
7. Metastatic tumors
 KLASIFIKASI (WHO, 2016)
berdasarkan jaringan asal, lokasi, histopatologi dan keganasan

● Diffuse astrocytic and oligodendroglial ● Tumors of the cranial and paraspinal

tumors nerves
● Other astrocytic tumors
● Ependymal tumors ● Meningiomas
● Other gliomas ● Mesenchymal, non-meningothelial
● Choroid plexus tumors tumors
● Melanocytic tumors
● Neuronal and mixed neuronal-glial
tumors ● Lymphomas
● Histiocytic tumors
● Tumors of the pineal region ● Germ cell tumors
● Embryonal tumors ● Tumors of the sellar region
● Metastatic tumors
 Tanda & Gejala Umum
Karena :
1. Kompresi & Iritasi fokal dari tumor
2. Sekunder : ↑TIK, edema peritumor, hidrosefalus, kerusakan neuronal sekitar,
aktifias neuron abnormal

Gejala umum:
1. Disfungsi neurologis progresif (68%)
2. Nyeri kepala (54%)
3. Kejang (26%)
 Nyeri Kepala
1. Gejala space occupying lesion : nyeri kepala + mual & muntah
2. Memburuk pada pagi hari (hipoventilasi saat tidur)
3. Exacerbating factors : batuk, straining, kepala condong kedepan
4. Relieving factors: muntah (sementara)
5. Penyebab
a. ↑ TIK
i. Efek massa tumor/ edema & perdarahan yang terkait
ii. Hidrosefalus
b. Invasi/kompresi struktur sensitif nyeri (duramater, pembuluh &
periosteum)
c. Sekunder karena visual difficulty (diplopia)
d. Hipertensi ekstrim (↑ TIK Triad Cushing)
 Gejala Tumor Supratentorial
Defisit neurologis fokal
1. Lobus frontalis : Abulia, perubahan kepribadian, demensia,
hemiparesis, disfasia
2. Lobus temporal : gangguan memori, halusinasi
auditori/olfaktori
3. Lobus parietal : gg. sensoris/motoris kontralateral,
homonymous hemianopsia, apraxia
4. Lobus oksipital : defisit lapang pandang kontralateral,
alexia
Kejang : Iritasi korteks serebral
Perubahan status mental
 Gejala Tumor Infratentorial
- Kejang jarang terjadi
- Nyeri kepala
- Mual muntah
- Papilledema -> insidensi 50-90%, bisa menyebabkan atropi nervus
optikus -> kebutaan
- Ataxia
- Vertigo
- Defisit saraf kranial:
- Facial numbness & pain (trigeminal n.)
- Diplopia (abducens n.)
- Facial weakness (facial n.)
- Unilateral hearing deficit & tinnitus (vestibulocochlear n.)
- Dysphagia (glossopharyngeal n. & vagus n.)
 DIAGNOSIS: ANAMNESIS
- Identitas Pasien : Nama, jenis kelamin, usia, pekerjaan
- Riwayat penyakit sekarang :​Gejala, onset, kualitas, perubahan
a.Nyeri kepala
b.Mual dan muntah
c.Kejang​
d.Gangguan kesadaran​
e.Gangguan neurologis fokal/ manifestasi klinis fokal​
- Riwayat penyakit dahulu ​
- Riwayat keluarga : keganasan pada keluarga.​
- Riwayat pengobatan
 DIAGNOSIS: PEMERIKSAAN FISIK

1. Status Generalis : Tanda Vital

2. Status Neurologis : GCS, Pemeriksaan Motorik-Kekuatan
otot, Pemeriksaan Sensoris, Pemeriksaan koordinasi,
Pemeriksaan Saraf Kranial
3. Neuro-oftalmologi: Pupil (isokor/anisokor, direct-indirect
reflex), Visual Field, Funduskopi.
 DIAGNOSIS : PEMERIKSAAN
LABORATORIUM

1. Darah lengkap 8. Sitologi & flowcytometry

2. Hemostasis SSP:
3. LDH a. Singkirkan infeksi
4. Fungsi hati dan ginjal b. Menegakkan dx limfoma
5. Gula darah c. Suspek metastasis
6. Serologi hepatitis B & C leptomeningeal/kraniospi
7. Elektrolit lengkap nal
d. Pemantauan terapi
 DIAGNOSIS : PEMERIKSAAN
RADIOLOGIS

1. MRI otak & spinal (dengan/tanpa kontras) → baku emas

2. Perfusi MR
3. CT Scan otak & spinal (dengan/tanpa kontras)
 TATALAKSANA

1. Terapi Medikamentosa 5. Psikiatri

a. Menurunkan TTIK 6. Nutrisi
i. Steroid → dexamethasone 7. Rehabilitasi medik
ii. Manitol 8. Paliatif
b. Antikejang
c. Tatalaksana Nyeri
2. Terapi Pembedahan
3. Radioterapi
4. Kemoterapi sistemik & terapi target
Glial Cells Tumor
Glioblastoma Multiforme

- Paling sering ditemui pada orang

dewasa (Grade IV)
- Gejala: Sakit kepala, kejang, focal
deficits dan perubahan kepribadian.
- Imaging: a ring enhancing lesion
dengan edema disekitarnya dan efek
masa
- Tatalaksana: Surgical resection dan
diberikan radiasi terapidan kemoterapi
paska operasi
Anaplastic astrocytoma

- Tumor grade III WHO

- Gejala seperti glioblastoma
multiform dengan prognosis jangka
panjang lebih baik
Pilocytic Astrocytoma

- Tumor glioma grade I

- Jika timbul di fossa posterior -> hidrosefalus dan ditemukan tanda
gangguan serebelum pada pemeriksaan.
- Lesi pada fosa posterior -> Pembedahan
- Lesi pada hipotalamus atau tractus opticus-> biopsy dan
kemoterapi/terapi radiasi
Oligodendroglioma

- Tumor berasal dari sel olygodendrocytes

- 25% dari kasus glial tumor
- Laki-laki : perempuan -> 3:2, dengan usia rata-rata 40 tahun.
- Manifestasi klinis : Kejang, Hemorrhage mass effect
Paling banyak di temukan di frontal lobes (>50%)
- Prognosis : 5 years survival rate = 40-70%
- Diagnosis: CT/MRI -> gambaran calcifications and hemorrhage​
- Tatalaksana: Surgical resection dengan kemoterapi, radiation pada yang
mengalami anaplastic transformation
Ependymoma

- 5% dari kasus tumor glioma intrakranium pada semua usia, 70% pada
populasi pediatrik
- Pada anak -> ditemukan pada floor fourth ventricle
- Manifestai: Massa tumbuh secara lambat di fossa posterior yang dapat
menyebabkan obstruksi aliran CSF -> hidrosefalus dan tanda-tanda TTIK
(mual, muntah, nyeri kepala hebat)​
- Prognosis : 5 year survival rate = 80%
- Terapi: gross total removal + radiation
Neuronal & Mixed (Neuron-Glial) Cells Tumor

1. Ganglioglioma : tumor sel ganglion & sel glial, jarang, pada 3 dekade pertama
kehidupan, slow growth, calcify & biasanya di lobus temporalis
2. Gangliocytoma : well-differentiated tumor (cluster of neoplastic ganglion cells), slow
growth, pada anak-anak
3. Neurocytoma
a. Central : Intraventrikel, young adults, ventrikulomegali, fried egg
appearance
b. Extraventricular: tumor infiltratif ke jaringan sekitar, di parenkim cerebellum,
thalamus, brainstem. Gambaran hyalinisasi pembuluh darah & diferensiasi
ganglion
4. Paraganglioma
Tumor dari sel neural crest specialized yang berhubungan dengang ganglia otonom,
jarang di CNS, slow growth, benign.
Pineal Region Tumors

Primer : germ cells & sel pineal

Sekunder: astrositoma, meningioma, ependimoma, metastasis

Patologi histologis:
Sindrom Perinaud
1. Sel germinal (germinoma & non-germinoma) (kompresi midbrain) →
2. Sel glial (astrositoma, glioma) paralisis upgaze
3. Kelenjar pineal
a. Pineositoma : well-differentiated pineal parenchyma
b. Pineoblastoma: mallignant, poorly-differentiated embryonal pineal tumor
4. Lainnya

Gejala: ↑TIK(hidrosefalus obstruktif), kompresi batang otak & serebelum,

disfungsi endokrin.
Embryonal Tumors

Medulloblastoma
- Tumor grade IV sel embrio neuroepitel
- Keganasan otak anak paling umum (puncak: 1 dekade pertama
kehidupan)
- Posterior fossa (vermis cerebellum/posterior brainstem)
- Gejala : nyeri kepala-mual-muntah, ataxia.
- Hidrosefalus obstruktif → pasien makrokrania progresif, letargi &
iritabilitas
- Riwayat gejala cukup singkat (6-12 minggu)
- Tanda : papilledema, nystagmus, extraocular muscle palsy.
Cranial & Paraspinal Nerves Tumors
 SCHWANNOMA
- 8% tumor intrakranial
- Manifestasi : kejang & defisit
neurologis fokal <30 tahun
- Slow growth
- Vestibular schwannoma
- Tumor jinak CN VIII dari
inferior division of vestibular
portion saraf III
- Triad: sensorineural hearing
loss, tinnitus & dizziness
- umur >30 tahun.
Meningeal Tumors
 MENINGIOMA
◉ Tumor primer intrakranial yang paling sering ◉ Gejala :
ditemui, slow growing, ekstra aksial, berasal dari ◉ Nyeri kepala
sel araknoid yang menempel pada duramater ◉ Kejang
◉ Etiologi molekuler → dikaitkan dengan mutasi ◉ Gangguan penglihatan (melibatkan jalur
gen kromosom 22 & berhubungan dengan NF penglihatan)
◉ Gangguan pendengaran (regio sudut
1&2
cerebellopontine)
◉ Faktor risiko : paparan radiasi, hormon, cidera
◉ Anosmia (olfactory groove)
kepala, tumor ganas payudara, faktor diet & ◉ Gangguan status mental dengan apati &
alergi, riwayat meningioma pada keluarga inatensi
◉ Insidensi memuncak di usia 45, risiko meningkat ◉ Kelemahan ekstremitas
seiring usia, wanita : pria= 1,8:1 (paraparesis/hemiparesis)
Tumors of Sellar Region
 PITUITARY ADENOMA
◉ Adenoma hipofisis merupakan ◉ Klasifikasi :
tumor jinak dengan pertumbuhan 1. Berdasarkan Produk sekretori:
yang lambat berasal dari sel a. Adenoma fungsional
kelenjar hipofisis b. Adenoma non fungsional
2. Berdasarkan Ukuran:
◉ Insidensi memuncak di usia 30 - a. Mikroadenoma (uk. < 1 cm)
40, insidensi pada pria sama b. Makroadenoma (uk. >1 cm)
dengan wanita
 PITUITARY ADENOMA
Adenoma Non Fungsional 4. Gangguan hormonal
1. Nyeri kepala a. Hipertiroidisme
2. Defisit lapang pandang b. Hipoadrenalinisme
a. Hemianopsia bitemporal c. Hipogonadisme
b. Quadrantanopsia kontralateral d. Diabetes insipidus
c. Hemianopsia homonim
3. Sindroma sinus kavernosus
a. Ptosis
b. Diplopia
c. Gangguan sensorik wajah
 PITUITARY ADENOMA
Adenoma Fungsional
1. Adenoma sekresi Prolaktin
a. Amenore, galaktore,
kemandulan, osteoporosis
b. Impotensi, penurunan libido
2. Adenoma sekresi GH
a. Pertambahan ukuran sepatu &
baju, viseromegali, skin tag
b. gigantisme
3. Adenoma sekresi
Glikoprotein(TSH,FSH,LH)
a. Hipertiroidisme (+ perempuan lebih
sering, gangguan lapang pandang,
edema pretibial, TSI yang rendah)
4. Adenoma sekresi ACTH
- Perempuan, usia 40 tahun
- Obesitas trunkal, hipertensi, hirsutisme,
hiperpigmentasi, diabetes, amenore, jerawat,
striae, moon face, buffalo hump