Disusun Oleh : Bagas Kumara Putra Nadhila Aditiyaputri Nanda Ghaffar Dwi Putra DEFINISI Tumor otak adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) atau pun ganas (maligna) membentuk masa dalam ruang tengkorak kepala (intracranial) atau pada sumsum tulang belakang(medulla spinalis). Neoplasma pada jaringan otak dan selaputnya dapat berasal dari jaringan otak itu sendiri (primer) ataupun merukapan metastase dari organ lain (sekunder). Manifestasi Klinis Disebabkan oleh kompresi fokal dan iritasi oleh tumor, peningkatan tekanan intrakranial, disfungsi atau kerusakan struktur neural sekitar, edema peritumoral, hidrosefalus, atau aktivitas elektrik/listrik abnormal. Manifestasi klinis dipengaruhi oleh laju pertumbuhan dan lokasi tumor. Histologi tumor tidak terlalu membedakan manifestasi klinis yang muncul. Manifestasi klinis, berupa : ● Nyeri kepala (headache) : terdapat pada 50-60% tumor otak primer dan 35-50% tumor metastasis. ○ Karakteristik : sering bifrontal, dalam beberapa hari-minggu. Keluhan memburuk/ maksimum di pagi hari setelah bangun tidur → akibat kondisi hipoventilasi/depresi pernapasan dengan relatif hiperkarbia dan vasodilatasi serebral ketika tidur. Nyeri dapat muncul ketika tidur dan membangunkan pasien. Nyeri kepala diperburuk dengan batuk dan membungkuk ke depan. Pemberian analgesik dapat memperbaiki kondisi dalam beberapa hari. Tidak berhubungan dengan faktor stress. Lokasi nyeri kepala dapat mengindikasikan sisi kepala yang terkena, namun tidak mengindikasikan lokasi tumor yang pasti. Manifestasi Klinis ● Mual dan muntah : terjadi pada 40% pasien. Muntah dapat memperbaiki kondisi nyeri kepala secara sementara. Post-vomiting hyperventilation → relatif hipokarbia, konstriksi cerebral venous, dan menurunkan tekanan intrakranial. Muntah proyektil merupakan karakteristik peningkatan tekanan intrakranial. ● Kejang : perlu dicurigai adanya tumor otak ketika terjadi kejang pertama kali pada pasien berusia >20 tahun. Dapat kejang fokal lalu umum atau umum sejak awal dan sebaliknya, fokus epileptogenik ini dapat berubah seiring dengan pertumbuhan tumor. Adanya aura dapat menentukan lokasi lesi, contoh : aura olfaktori dan gustatori dapat mengindikasikan lesi lobus temporomedial. ● Gangguan kesadaran/ fungsi mental ● Defisit neurologis fokal : Membantu melokalisasi lesi, ex : gejala anosmia pada midline frontal basal meningioma, diplopia pada extraocular palsy, dan lainnya. Manifestasi Klinis Manifestasi klinis berdasarkan lokasi tumor, berupa : ● Tumor supratentorial : ○ Lobus frontal : gangguan personalitas, demensia, hemiparesis, dysphasia. ○ Lobus temporalis : gangguan memori, halusinasi auditorik atau olfaktori, atau kontralateral quadrantanopia. ○ Lobus parietal : gangguan sensorik kontralateral, homonymous quadrantanopia. ○ Lobus occipital : gangguan lapang pandang kontralateral (homonymous hemianopia) ● Lesi infratentorial : Nyeri kepala, mual dan muntah, gangguan gait dan ataxia, vertigo, gangguan saraf kranial, dan obstruksi CSF menyebabkan hidrosefalus dan papiledema. Jarang menyebabkan kejang. Diagnosis Anamnesis ● Identitas Pasien : jenis kelamin, usia. ● Riwayat penyakit sekarang : ○ Gejala beserta onset, kualitas, perubahan dari waktu ke waktu. ■ Nyeri kepala (headache) : Lokasi : nyeri kepala bifrontal atau terlokalisasi; Durasi : singkat; Deskripsi nyeri; Penjalaran nyeri (nyeri kepala berpindah ke leher pada tonsilar herniation); Faktor-faktor yang memperingan/ memperberat nyeri kepala. ■ Mual dan muntah : muntah proyektil (padapeningkatan tekanan intrakranial) ■ Kejang ■ Gangguan kesadaran ■ Gangguan neurologis fokal/ manifestasi klinis fokal ● Riwayath penyakit terdahulu : keganasan sebelumnya. ● Riwayat keluarga : keganasan pada keluarga. ● Riwayat pengobatan : Diagnosis Pemeriksaan Fisik ● Status generalis : tanda vital ● Pemeriksaan neurologis : GCS, pupil isokor/tidak, refleks cahaya langsung/tidak langsung, fungsi saraf kranial, motorik, sensibilitas, otonom. ● Pemeriksaan fungsi luhur. Diagnosis Penunjang ● Pemeriksaan laboratorium darah lengkap. ● Pemeriksaan radiologis : ○ X ray : kepala/ tengkorak dan mencari tanda metastasis. ○ CT scan : untuk mengevaluasi perubahan pada densitas otak seperti kalsifikasi, perdarahan hiperakut (<24 jam), dan lesi tengkorak. ○ MRI : merupakan modalitas “gold standard” untuk diagnosis, presurgical planning, dan post-therapeutic monitoring tumor otak. MRI dengan/tanpa Gadolinium. Gadolinium contrast enhancement with MRI : lebih sensitif menggambarkan kerusakan pada BBB dan metastase kecil yang terlokalisasi (5mm). Dapat digunakan pada pasien yang alergi terhadap iodine dan juga pada pasien gagal ginjal. ● Pemeriksaan cairan serebrospinal. Diagnosis Penunjang TATALAKSANA Primary goal:
- Diagnosis histopatologi - Mengangkat sebanyak mungkin massa tumor yang ada untuk mempertahankan fungsi neurologis
Hal-hal yang dipertimbangkan untuk menentukan tatalaksana pasien:
- Lokasi dan ukuran tumor
- Sensitivitas terhadap radiasi atau kemoterapi - Preoperative Karnofsky Performance Scale - Status sistemik dari tumor tersebut Medikamentosa - Dexamethasone: untuk mengurangi peritumoral edema dengan menstabilkan dinding sel - Obat antiepilepsi - Manitol: diberikan sebelum tindakan operatif
● Berasal dari sel ependymal yang melapisi ventrikel otak
dan central canal dari spinal cord. ● Berfungsi untuk produksi dan regulasi flow CSF ● Banyak terjadi pada anak, dengan usia puncak 10-15 tahun ● Karakteristik: Merupakan slow-growing mass pada posterior fossa-> osbtruksi aliran CSF-> hidrosefalus dan gejala ↑TIK. Pada grade III (anaplastic) sifatnya malignant ● Manifestasi: mual, muntah, nyeri kepala hebat ● Terapi: reseksi maksimal, karena tumor dapat menyebar melalui CSF-> extend CHOROID PLEXUS PAPILLOMA AND CARCINOMA
● Dapat terjadi di mana saja di choroid plexus. Berasal dari
piameter yang membentuk tela choroida ● CPP lebih sering terjadi. CPP paling sering terjadi di ventrikel 3 dan 4 ● > 70% terjadi pada anak ⩽ 2 tahun. ● Manifestasi klinis: ↑ TIK dari hidrosefalus, sakit kepala, mual muntah, kejang, SAH, defisit neurologis fokal ● Terapi: jinak-> total removal, ganas-> total removal + kemoterapi Embryonal Tumor Medulloblastoma (primitive neuroectodermal tumor)
● Tumor otak ganas paling umum yang terjadi pada
pediatrik. Sering terjadi pada posterior fossa. Jarang terjadi pada dewasa; terdiagnosis paling banyak pada usia 5 tahun dengan rasio laki-laki banding wanita yakni 3:1. ● Manifestasi : hidrosefalus, peningkatan tekanan intrakranial, dan cerebellar signs. ● Karakteristik : tidak ter-enkapsulasi, tumor ini cenderung mengalami penyebaran melalui CSF. ● Prognosis buruk: anak < 3 tahun, metastasis, tidak dapat dilakukan gross total resection, Karnofsky performance score buruk Neural Tumors and Mixed Tumors Ganglioglioma
● Berasal dari ganglion dan sel glial
● <12% dari seluruh tumor; pada usia <30 tahun, puncaknya pada usia 11 tahun. ● Karakteristik : jinak dan pertumbuhannya lambat. ● Manifestasi : kejang (karena lokasinya paling sering pada daerah lobus temporomedial. ● Terapi : complete resection, terapi radioterapi. ● Prognosis : baik setelah complete resection. Survival rate dalam 5-10 tahun dengan terapi mencapai 80-90%. Miscellaneous Tumors Meningioma ● Berasal dari arachnoid ● 15-20% dari seluruh tumor intrakranial. Prevalensinya lebih banyak pada wanita (2:1), dan jarang pada anak-anak. ● Karakteristik : pertumbuhannya lambat, ter-enkapsulasi, tumor jinak. <1 % memiliki histologi ganas (dapat menginvasi tulang atau kortex serebral sekitar). ● Terapi : jika bergejala : surgical resection; jika tidak bergejala dapat diobservasi. ● Prognosis : Survival rate dalam 5 tahun mencapai >90%. Dapat terjadi rekurensi pada mengioma. Meningioma Vestibular Schwannoma ● Berasal dari selubung sel schwann ● Karakteristik: Slow growing biasanya pada percabangan inferior ● Prognosis: dapat 10% rekurensi saraf vestibular setelah pengangkatan tumor ● 8% dari seluruh tumor intrakranial ● Manifestasi klinis tergantung usia ○ <30 tahun: kejang, defisit neurologis fokal ○ >30 tahun: tinnitus, gangguan pendengaran, pusing ● Diagnosis: MRI dan audiometri MRI: tumor berbentuk lingkaran atau oval pada internal auditory canal. Lymphoma ● Berasal dari ● Manifestasi klinis - Primer: limfoma non-Hodgkin pada CNS Perubahan status mental, ↑ TIK, kejang - Sekunder: metastasis dari limfoma non- ● Diagnosis: MRI, CT scan CNS CT scan: 60% menunjukkan gambaran ● Usia rata-rata terdiagnosis 60 tahun, lesi hyperdense, fluffy cotton ball pasien imunokompromis 35 tahun appearance ● Lokasi corpus callosum, basal ganglia, ● Prognosis survival rate 1-4 bulan tanpa periventrikular pengobatan, 2-6 bulan pada pasien AIDS, 1-4 tahun pada pasien dilakukan pengobatan Hemangioblastoma ● Merupakan neoplasma jinak solid atau ● Lokasi banyak di posterior fossa cystic dengan vaskularisasi baik pada ● Manifestasi klinis CNS atau retina - Cerebellar: sakit kepala, mual muntah, ● Dahulu disebutkan sebagai neoplasma cerebellar findings, hidrosefalus obstruktif jinak vaskuler pada CNS. WHO-> - Retinal: perdarahan, retinal detachment merupakan tumor meningeal dengan asal yang belum jelas ● Karakteristik slow-growing, benign ● Ditemukan pada 1-2% dari seluruh tumor intrakranial, 25-40% diantaranya berkaitan dengan Von Hippel-Lindau Syndrome