Tumor

Susunan Saraf Pusat

Trianggoro B

SMF/ Bagian Neurologi – FK Undip/ RSUP Dr. Kariadi

Semarang
1. Tumor/ kanker merupakan penyakit yang
hingga saat ini memiliki prognosis jelek
(survival rate + 12 bulan)
2. Etiologi pasti belum diketahui dengan jelas,
namun secara secara teori berasal dari:
 sisa jar. embrional
 Herediter
 infeksi virus
 zat karsinogenik
 NEURON & NEUROGLIA

1. Neuron

2. Oligodendroglia

3. Kapiler

4. Akson

5. Astrosit

6. Sel ependim

7. Mikroglia
3
TUMOR OTAK
1. Isi kranium:
 Otak (1400 mL), LCS (150 mL), pembuluh
darah (150 mL) → KONSTAN
2. Otak mikroskopis:
– Neuron
– Neuroglia (Astrosit fibrosa & protoplasmatis,
mikroglia, oligodendroglia, sel ependim)
– Meningen
– Pembuluh Darah
 Anatomi Otak - Meningen

• Berat otak: 1200-1400 grm (+ 2% BB)

• Aliran Darah Otak (ADO): 50-60 ml/100 gr otak/ menit
Anatomi Sirkulasi LCS
Monro Kellie:
 Total volume dari ketiga
komponen otak selalu konstan.
Jika terdapat peningkatan
volume salah satu komponen→
kompresi komponen lainnya
ANATOMI OTAK 3
ANATOMI OTAK 4

11
ANATOMI OTAK 5
ANATOMI OTAK
6
 Epidemiologi 1
 Puncak insidensi tumor SSP:
 Usia 3-12 tahun
 Usia 50-70 tahun
 Anak : (70%) infratentorial (serebellum, batang otak, mesensefalon)
 Dewasa : (60%) supratentorial (korteks, hemisfer)
 Tahun 2002:
– Negara maju: ♂ (3.7/100,000 orang) : ♀ (2.6/100,000 orang)
– Negara berkembang: ♂ (5.8/100,000 orang) : ♀ (4.1/ 100,000 orang)
– Negara dunia ke-3: ♂ (3.0/100,000 orang) : ♀ (2.1/100,000 orang)
• Tahun 2008:
– Negara maju: ♂ (3.8/100,000 orang) : ♀ (3.1/100,000 orang)
– Negara berkembang: ♂ (5.8/100,000 orang) : ♀ (4.4/100,000 orang)
– Negara dunia ke-3: ♂ (3.2/100,000 orang) : ♀ (2.8/100,000 orang)
 Insiden pada ♂ ≈ ♀
 Astrositoma lebih sering pada ♂
 Meningioma lebih sering pada ♀
Distributions of CNS tumors and top 4 subtypes
among children and teenagers (age 0-19)
Tipe Tumor %
Jaringan Neuroepitelial 61,3
-Astrositoma 29,2
-Meduloblastoma 13,1
-Ependimoma 6,2
Tumor Sella 12,9
-Kraniofaringioma 12,3
Meningioma 11,2
Germinoma 8,1
Tumor Saraf Kranial & Paraspinal 5,6
Limfoma & neoplasma hematopoeitik 0,7
Tumor Metastase 0,2
 Epidemiologi 2
• Di AS terdapat + 35.000 kasus tumor otak pada dewasa
– Tahun 1998: 34.000 kasus tumor otak primer ,170.000 kasus tumo
r otak metastasis
– Tahun 2003: terdapat 18.300 kasus baru dg kematian 13.100 orang
– Metastasis (+50%), Astroglial (astrositoma, glioblastoma multiform
e: + 25%), Meningioma (+10%), Adenoma pituitari (+8%), Neurinom
a (+4%), Lain-lain (+3%)
• Data di RS Bandung (2002):
- 138 kasus tumor otak yg dioperasi & biopsi: astrositoma (38), gliobl
astoma (17), meningioma (37), neurinoma akustika (17), adenoma
hipofise (20), kraniofaringioma (12), kista dermoid (4), ca folikuler tir
oid (3), limfoma maligna non hodgkin (8)
– ≈ Sebagian besar tumor otak merupakan metastasis dari payudara
dan paru
 DEFINISI
Epidemiologi 3

Tumor SSP adalah pertumbuhan jinak atau

ganas dari jaringan SSP/ selaputnya, yang
menyebabkan proses desak ruang, dan
menyebabkan perubahan patologis
Tumor primer (50%) dari seluruh tumor otak :
• glioma (50%)
• meningioma (20%)
• adenoma (15%)
• neurinoma (7%)
Tumor sekunder (50 %) → tumor metastasis
 Etiologi 1
1. Herediter :
 Meningioma
 Astrositoma
 Neurofibroma

2. Sisa jaringan embrional mengalami

degenerasi perubahan neuroplastik:
 Kraniofaringioma
 Teratoma intra kranium
 Chordoma (berasal dari: kantung rathke,
mesenkim-ektoderma embrional, korda dorsalis)
 Etiologi 2

3. Radiasi : dosis subteraetik dapat merang

sang pertumbuhan sel mesenkim mjd tumor.
4. Virus : Telah terbukti oleh Burkitt, bahwa
limfoma pd penduduk Afrika disebabkan oleh
infeksi virus
5. Zat karsinogenik : Methylcholantrone,
nitrose- ethyl-urea, dpt menyebabkan tumor
otak pada percobaan binatang
 Histogenesis 1

• Sel tumor susunan saraf pusat (SSP)

sering menunjukkan gambaran yang
menyerupai sel normal, utamanya pada
tumor-tumor low grade
• Gambarn mikroskopis spesifik bisa
membedakan antara sel normal dengan
sel tumor
 Histogenesis 2

Tumors of NEUROGLIAL CELLS Tumors of CRANIAL AND SPINAL NERVES

A.Tumors of GLIAL CELLS -Schwannoma
- Astrocytic tumors - Neurofibroma
-Astroccytoma MENINGEAL TUMORS
-Glioblastoma multiforme - Mningioma
-Oligodendroglioma MESENCHYMAL TUMORS
-Ependymoma-choroid plexus papilloma -Sarcoma
-Hemangioblastoma
B. NEURONAL Tumors CEREBRAL LYMPHOMAS
-Ganglioglioma GERM CELL TUMORS
-Gangliocytoma -Teratoma
-Central neurocytoma -Craniopharyngioma
Tumors of The PITUITARY GLAND
C. EMBRYONAL Tumors - Pituitary adenoma
- Medulloblastoma METASTATIC Tumors
WHO’s CNS Tumors Classification
2007
• Tumours of neuroepithelial tissue
– Astrocytic, Oligodendroglial, Oligoastrocytic, Ependymal, Choroid Plexus, Pineal region,
Neuronal Mixed Neuronal-glial, Embryonal
• Tumours of cranial and paraspinal nerves
– Schwannoma, Neurofibroma, Perineurioma, Malignant peripheral nerve sheath
• Tumours of the meninges
– Meningothelial cells, Mesenchymal, Primary melanocytic lesions, Hemangioblastoma
• Tumors of the haematopoietic system
– Malignant Lymphoma, Plasmacytoma, Granulocytic sarcoma
• Germ cell tumours
– Germinoma, Embryonal carcinoma, Yolk sac, Choriocarcinoma, Teratoma, Mixed germ
cell
• Tumours of the sellar region
– Craniopharyngioma, Granular cell, Pituicytoma, Adenohypophyse tumor
• Metastatic Tumours
• Tumor EKSTRINSIK/ Ekstra Aksial:
– NON GLIAL
– Di luar parenkim otak: neurinoma akustika,
meningioma, adenoma hipofise,
kraniofaringioma, Ca epidermoid &
dermoid, khordoma, tumor glomus jugulare
– Ekspansif
– Ideal → operasi intoto, jika perlengketan (+)
→ operasi parsial
• Tumor INTRINSIK/ Intra Aksial: Metastatic Carcinoma
– GLIAL, GLIOM
– Berasal dari: sel saraf & prosesusnya, sel
glia, dari mesenkim, ependimoma,
astrositoma, meduloblastoma,
oligodendroglioma, papiloma pleksus
khoroid, tumor pinealoma, primitive neuro
ecto dermal (PNET’S), metastasis
– Infiltratif

Sphenoid ridge meningioma

31
 ELEVATED ICP

3 Major signs:
• Headache (kronik)
• Vomiting (muntah proyektil)
• Choked disk (papil edema)
Tekanan Intrakranial Meningkat
• Kesadaran
– delirium, stupor, koma
• Pernapasan
– Cheyne-Stokes: central neurogenic
hyperventilation, gasping,
respiratory arrest
• Pupil
– terfiksir, Ø 3-5 mm
– Papil edema (tonometri, funduskopi)
• Gerakan bola mata
– Inkomplit, diskonjugat
• Respon motorik
– Spastik, deserebrasi, flaksid
• Tanda herniasi
– Pupil anisokor (dilatasi pupil ipsilateral), hemiparesis
kontralateral
Herniasi otak
 HEADACHE
1. Terdapat pada + 25% pasien dengan TIK ↑
2. Early Morning Headache → kronik-
progresif
3. Nyeri disebabkan karena regangan pada
duramater
4. Tak ada kaitan antara sisi nyeri kepala
dengan lokalisasi tumor
 Nyeri daerah dahi (forehead) : Tumor
Supratentorial
 Nyeri yang menyebar di daerah
supraorbita : Tumor Paraselar
 Nyeri menyebar di atas daerah Nuchae:
Tumor Fossa Posterior
 VOMITING

1. Ooccurs at the end of intracranial

hypertension
2. Tidak terkait dengan pencernaan, muntah
proyektil
3. Merupakan gejala awal & satu-satunya
pada penderita anak
4. → akibat stimulasi N. X (Vagus)

36
 CHOKED DISK

1. Tidak setiap kasus tumor otak

menyebabkan papil edema
2. Choked disk sering dijumpai pada anak
3. Saat TIK ↑ bertahap papil edema
belum tampak → bisa diamati saat
Atrophic Stage
4. Diplopia yang dijumpai pada pada
penderita tumor otak disebabkan
desakan pada N. VI (abduscen)
→False Localizing Sign
37
 Papiledema
Papila N. II Normal
INTELLECTUAL DETERIORATION

 Bisa dijumpai pada penderita Intracranial

Hypertension
Apatis

Mental and Physical fatigue

Gangguan memori

Gangguan kesadaran

39
 False Localizing Signs
Gejala dan tanda lokalisatorik yang
menyesatkan, tak sesuai dengan lokalisasi
tumor otak:

-Paresis N III, IV, VI

-Refleks patologis ke-2 sisi (+)
-Gangguan mental
-Gangguan endokrin
-Encephalomalasia

40
 Klasifikasi Tumor Primer CNS 1
• Berasal dari struktur normal CNS
– Derivat NEURAL TUBES
 Sel GLIA:
Astrosit:
» Astrositoma (glioma grade I)
» Astrositoma Anaplastik (glioma grade II)
» Gliobalstoma Multiforme (glioma grade III) → maligna
Oligodendrosit → Oligodendroglioma
Ependimosit:
» Ependimoma
» Choroid Plexus Papilloma
» Choroid Plexus Carcinoma
» Kista Colloid
Klasifikasi Tumor Primer CNS 2
 Sel NEURON :
Meduloblastoma (primitive neuroectodermal
tumor)
Ganglioneuroma
Ganglioglioma
 PINEALOSIT :
Pinealositoma
Pineoblastoma
 Klasifikasi Tumor Primer CNS 3
– Derivat NEURAL CREST
 Sel SCHWANN
Schwannoma: Acoustic Neuroma
Neurofibroma
 Sel ARACHNOID → Meningioma
 MELANOSIT (Leptomening) → Melanoma
 Klasifikasi Tumor Primer CNS 4
– Asal dari SEL LAIN
 CONNECTIVE TISSUE → Primary Cerebral
Sarcoma
 Sel RETIKULOENDOTELIAL (mikroglia ) →
limfoma primer CNS (reticulum cell sarcoma,
mikroglia)
 Sel-sel VASKULER → Hemangioblastoma
 Sel-sel GLOMUS JUGULARE
 Sel-sel ADENOHIPOFISE → Adenoma Hipofise
 Klasifikasi Tumor Primer CNS 5

• Berasal dari Sisa Embrional Intrakranial dan/

Intraspinal
– Derivat EKTODERMAL
 Kraniofaringioma (kelj. Hipofise Anterior-Superior)
 Sisa Embrio atau Pluripotensial: Kista Dermoid,
Kista Epidermoid (Kholesteatoma)
– NOTOCHORD → Chordoma
– Sel-sel ADIPOSA → Lipoma
– Sel GERM → Germinoma
– Semua lapisan GERM → Teratoma
 Gejala dan Tanda 1

• Sefalgia (+ 50%), kejang (+ 15-25%)

• Tergantung lokasi
– Hemisfer/ korteks: paresis, hipestesi, kejang,
gangguan kesadaran
– Sub korteks: ≈ lesi desak ruang
– Sistem ventrikel: TIK ↑, herniasi
 Gejala dan Tanda 2
• Lobus Temporal: otomatisme, perubahan tingkah laku
• Area Brocca: afasia motorik
• Area Wernicke, Gyrus temporalis Superior: afasia sensorik
• Gyrus Angularis: gangguan bicara
• Jaras Visual: hemianopsia bitemporal
• Traktus Optikus: gangguan visus
• Chiasma Opticum, Tumor kelenjar Pituitary: hemianopsis bitemporal
• Area Rolandic: kejang motorik fokal
• Fossa Posterior, Serebelum, Batang otak: ataxia
• Lesi Bifrontal: hidrosefalus
• Bifrontal, Subfrontal, Corpus Callosum: gangguan perilaku/ demensia
• Kronis
 Onset lebih dari 3 bulan

• Progresif:
Terdapat pemburukan derajad
keluhan atau Defisit Neurologis
(kualitas, kuantitas)
Lokalisasi Tumor Otak
 Lokalisasi Tumor Otak Berdasarkan Kelompok Usia
Lokasi Kelompok Usia
Anak Remaja Dewasa
Serebrum Neuroblastoma Ependimoma Meningioma
Astrositoma Astrositoma
Mixed Glioma GBM
Oligodendroglioma
Talamus Teratoma Optic Nerve Glioma Pinealoma
Germinoma Kista Colloid
Kraniofaringioma Adenoma Hipofise
Serebelum, Pons Meduloblastoma Meduloblastoma Astrositoma
Pontine Glioma Mixed Glioma
Medula Ependimoma Ependimoma
Med. Spinalis Astrositoma Astrositoma Astrositoma
Ependimoma Ependimoma Ependimoma
Meningioma
Neurilemoma
 JENIS TUMOR %
Glioblastoma 21,0 %
Astrositoma 10,3 %
Ependimoma 2,3 %
Oligodendroglioma 3,9 %
Embrional ( meduloblastoma) 1,8 %
Meningioma 29,2 %
Pituitary 5,9 %
Kraniofaringioma 0,7 %
Nerve sheath 7,9 %
Lymphoma 3,3 %
Lain-lain 13,5 %
Glioma merupakan 42% dari tumor otak, dan 77% dari tumor
ganas
Insidensi Tumor SSP berdasarkan usia
 Glioma
• Merupakan tumor primer yg berasal dari
transformasi neoplastik sel glia
• Morbiditas & mortalitas tinggi
• Bersifat sporadis, tak diwariskan
• Etiologi: paparan kimiawi toksik, radiasi,
elektromagnetik merupakan faktor pemicu tumor
• Klasifikasi:
– Astrositoma
– Brain stem glioma
– Ependimoma
– Oligodendroglioma
Glioma
 Astrositoma 1
• Tumor berasal dari sel astrosit
• Lokalisasi: dewasa (cerebrum), anak
(brain stem, cerebrum, cerebelum)
• Klasifikasi berdasarkan Kernohan:
– Grade I-II: Low grade astrositoma
– Grade III ≈ anaplastic astrocytoma
– Astrositoma grade IV ≈ glioblastoma
multiforme (GBM)
(Grade III & IV bersifat maligna)
 Astrositoma 2

Karakteristik Astrositoma Anaplastic Astocytoma Glioblastoma Multiforme

(Grade I) (Grade II) (Grade III)
Hiperseluleritas Slight Moderate Moderate to marked
Pleomorphism Slight Moderate Moderate to marked
Vascular - Permitted Common (not required)
proliferation
Nekrosis (*) - - Required (+
pseudopalisading)

-(*): nekrosis merupakan gambaran yang membedakan grade II dan III

-Rasio GBM : Anaplastic Astrocytoma : Low Grade Astrocytoma = 5 : 3 : 2
 Astrositoma 3

• Gambaran radiologis

Grade CT Scan MRI

(Kernohan)
I Low density, NO mass effect Abnormal sign, NO mass effect
II Low density + mass effect Abnormal sign + mass effect
III Complex enhancement
IV Necrosis (ring enhancement)
 Astrositoma 4

• Lokalisasi tumor
– Subtansia Alba:
• Lobus frontal, menyeberang korpus kalosum →
Butterfly Glioma
• Pedunkulus serebri
• Centrum semiovale
• Kapsula interna
– CSF pathways (subarakhnoid): 10-25% di
meningen & ventrikel (high grade glioma)
– Sistemik: jarang
 Astrositoma 5

• Multipel Glioma
– Lokalisasi bisa di substansia alba, CSF pathways, atau
sistemik
– Gliomatosis Serebri: difus, infiltratif (hemisfer,
brainstem), terdapat focal mass effect
– Meningeal Gliomatosis: ≈ carcinomatous meningitis (+
20%) dengan neuropati kranial, radikulopati, myelopati,
demensia, hidosefalus komunikan
– Multiple Primary Glioma: multisentrik, multifokal,
multipel (+ 2-20% kasus glioma); sering dikaitkan dengan
neurofibromatosa & tuberosklerosis, multiple sklerosis &
progressive multifocal leukoencephalopathy (jarang)
 Astrositoma 6

• Astrositoma Serebelum
– Kistik (kistik + 4-5 cm, solid + 2-4 cm), + 50%
memiliki nodul mural
– Prognosis lebih baik dibandingkan
astrositoma supratentorial
– Usia rerata penderita lebih muda
dibandingkan typical astrositoma
– Merupakan tumor yang sering dijumpai pada
anak (+ 10%)
 Astrositoma 7

• Klasifikasi Astrositoma serebelum

– Tipe A: mikrokistik, deposit leptomening,
serabut Rosenthal, fokus oligedendroglioma
– Tipe B: perivascular pseudorosette, high cell
density, mitosis, kalsifikasi
– Gambaran umum tipe A dan B: hipervaskuler,
proliferasi endotil, desmoplasia parenkim,
pleomophism
 Astrositoma 8

• Hypothalamic Glioma
– Infiltrasi glioma ke pars anterior hipotalamus

• Brainstem Glioma
– + 10-20% kasus tumor otak pada anak
– Hidrosefalus (+ 60%)
– Radiologis:
• Difus, sering dijumpai dekat garis tengah (pons,
med. Spinalis)
• + 60% merupakan Low Grade astrositoma
• Enhancement (-)
 Astrositoma 9

• Optic Glioma
– + 2% kasus astrositoma pada dewasa, + 7% anak
– Insidensi lebih tinggi pada penderita
Neurofibromatosis (NFT) + 25%
– Mengenai satu N. II (jika tanpa mengenai kiasma)
– Kiasma optikum
– Sering dijumpai bersama dengan hypothalamic
glioma
– Sebagian besar merupakan Low Grade astrositoma
– Enhancement (+)
Astrositoma 10

Astrositoma anaplastik
Astrositoma 11
 Low Grade Astrositoma
= beningna
1. Incidence : + 25-30 % of Astrositomas
2. Age : Childhood, Adult (20-40 years)
3. Pathologi : No necrosis
No neovascularity
Hemorrhage rare
Edema uncommon
Maybe either focal or diffusely
Infiltrating
4. CT scan : Typically well- delinated
Low density mass
With little or no enhancement
5. Survival : 3 -10 years

69
LOW GRADE ASTROCYTOMA

70
 LOW GRADE ASTROCYTOMA

Astrositoma thalamus Sinistra Astrositoma di Pons

 ANAPLASTIC ASTROSITOMA
= Maligna

Incidence : 25-30% of Astrositoma

Age : > 40 years
Pathology : = Low grade Astrositoma
Radiology : Compared with LG Astrositoma
Less well defined
More mass effect
More contrast enhancement
Survival : 2 – 3 years

72
ANAPLASTIC ASTROCYTO
MA
GLIOBLASTOMA MULTIFORME

Incidence : 50 % of Astrocytoma
Age : 5th-7th decades
Worse prognosis
Patholgy : Characterized by Necrosis
and Hemorrhage
Radiology : Compared with Benign Astrocytoma :
- Greater mass effect
- Vasogenic edema
- Heterogeneity & enhancement

74
GBM dengan daerah nekrotik & GBM di Pons dengan daerah
hemoragi lama nekrotik & hemoragi

75
GLIOBLASTOMA MULTIFORME

GBM di lobus parietal

 Oligodendroglioma 1

• + 4% kasus tumor primer otak (♂:♀ =

60:40)
• Usia rerata penderita 26-46 tahun
• Merupakan tumor yg jarang, berasal dari
material lipid yg membungkus sel-sel
saraf
• Progresifitas lambat & terlokalisir
• Lokalisasi: cerebrum, med. Spinalis
 Oligodendroglioma 2

• Radiologis
– Kalsifikasi, kistik (mikro-hemoragika)
• Lokalisasi
– Supratentorial > 90%
• Lobus frontal 45%
• Hemisfer (kecuali lobus frontal) 40%
• Ventrikel III atau IV 15%
– Infratentorial & med. Spinalis < 10%
 Oligodendroglioma 3

Grade Nuclear to Maximal cell Pleomorphism Endothelial Necrosis

cytoplasm ratio density proliferation
A ↓ ↓ - - -
B • • • - -
C ↑ ↑ + + -
D ↑ ↑ + + +

•: jika satu atau lebih

Oligodendroglioma 4
 OLIGODENDROGLIOMA
Incidence : 5 - 25% of all gliomas
5 - 10% of all primary intracranial
neoplasms
Age : Adult : Children = 8:1
Peak age : 35-40 years
Location : 85% Supratentorial
Pathology : - Well defined, circumscrib, globuler
Hemorrhage and cyst (jarang)
Calcification ( >70%)
“Mixed “ (+ 50%)
Radiology : Heterogenous mass
Partially calcfied
With variable enhancement
Edema ( < 1/3 kasus)
OLIGODENDROGLIOMA

kalsifikasi
 Meningioma 1
• Merupakan tumor jinak, berasal dari ekspansi
monoklonal sel-sel penutup arakhnoid yg
mengalami mutasi dalam meningen kranial &
spinal
• Merupakan tumor ekstra aksial, berasal dari dura
• Kalsifikasi, psamoma bodies
• Bersifat sporadis, tidak diwariskan (beberapa bukti
menunjukkan penderita dengan Neurofibroma
Type-2 bisa menderita meningioma)
• > 50% kasus disebabkan oleh hilangnya
kromosom 22 (monosomi 22)
 Meningioma 2

• + 14-19% dari kasus tumor primer intrakranial

• Insidensi pada usia 45 tahun
• ♂ : ♀ = 1: 1,8
• 1,5% pada anak dan remaja (umumnya usia
10-20 tahun)
• + 19-24% kasus meningioma pada remaja
dijumpai pada penderita neurofibromatosis
tipe I (von Recklinghausen)
 MENINGIOMA

Incidence : + 15-20% tumor primer intrakranial

Non Glial Neoplasm
Age : Peak incidence 40-60 y.o
♀ : ♂ = 2:1
Brain : Spine = 4:1
Location : Globular en plaque intraosseus.
 Parasagital convexity : 30-40%
 Sphenoid wing : 15-20%
 Olfactory groove/planum sphenoid 10%
 Suprasellar : 10%
 Falx : 5%
Meningioma
 7. MENINGIOMA

• Radiology: sclerosis, increased vascular channel, calcific

ation, bone destruction, pneumosinus dilatans
• CT scan: +75% homogeneuosly hyperdense
• Enhancement ≈ indicating breakdown of the Blood Brain
Barrier
 Ependimoma 1

• Bisa terdapat di mana saja sepanjang

neuraxis
– Intrakranial: 5-6% glioma intrakranial, 69%
pada anak-anak
– Spinal: 60% glioma med. Spinalis, 96% pada
dewasa
• Berasal dari sel-sel di ventrikel atau
kanalis sentralis med. Spinalis
• Predisposisi: anak & remaja
 Ependimoma 2

• Klasifikasi (WHO)
1. Non Anaplastic
• Papillary: perivascular pseudorosette, sel kuboid
(true rosette)
• Myxopapillary ependymoma: distinctive, filum
terminale, papil dengan vakuole mikrokistik
• subependymona
2. Anaplastic
• Pleimorphism,, multinucleation, giant cells.
Mitotic figure, vascular change, area nekrosis
 Ependimoma 3

• Radiologis: massa di dasar ventrikel IV,

gambaran hidrosefalus obstruktif, kalsifikasi
 5. EPENDIMOMA
• Incidence : 5% tumor intrakranial
(neoplasma intrakranial pada anak
terbanyak ke-3)
• Age : 50% pada anak (usia < 5 tahun)
Dewasa (usia30-40 tahun)
• Location : 60-70% infratentorial (anak)
70% berasal dari ventrikel IV
30-40% supratentorial.
• Pathology: celluler, epitel rosettes, mixopapillary
Calcification in 50%, Cystiform
Hemorrhage (uncommon, + 40%)
• Radiology: Isodense, clacified in 50%.
• Surival : 5 years ( + 25-50%)

91
EPENDIMOMA
 Non Glial Tumors

• Meduloblastoma
• Meningioma
• Schwannoma
• Craniopharyngioma
• Germ cell tumor
• Pineal region tumor
 Meduloblastoma

• Berasal dari serebelum (vermis)

• Bersifat maligna
• Kasus terbanyak pada anak (+ 15-20%)
• ♂ : ♀ = 2:1
• ≈ primitive neuroectodermal tumor
• “Banana sign”
Meduloblastoma
 6. MEDULOBLASTOMA
Incidence : 6% of primary intracranial tumor
(tumor otak terbanyak ke-2 pada anak)
Age : anak usia < 15 tahuan (+75%)
anak usia < 10 tahun (+50%)
Second peak at 20- 30 years
Location : Serebelum
Patholgy : Densely cellular neoplasma with
hiperchromatic nuclei, pseudorosettes

Radiology/CT : Approximately 90% are well

defined, hiperdense,
Midline posterior fossa mass.
Hiperdens
Hemorrhage jarang
Clacification (+ 10-15%)
Hidrocephalus (+ 90%)
 Schwannoma

• Berasal dari sel-sel Schwann

• Lokasi di telinga bagian dalam →
gangguan pendengaran, gangguan
keseimbangan
• ≈ Acoustic Neuroma
• Kasus terbanyak pada remaja
• Terkait dengan neurofibroma tipe 2
Schwannoma
 Craniopharyngioma

• Berasal dari bagian basis otak dekat

gland. Pituitari (anterior-superior)
• Kadang muncul di ventrikel III
• + 2,5-4% dari kasus tumor otak, + 50%
pada anak
• Gambaran kalsifikasi
Craniopharyngioma
 Germinoma

• Berasal dari sel germ otak

• Kasus terbanyak dimulai pada usia < 30 tahun
• Bersifat malignan
• Lokalisasi: suprasella, regio pineal
Germinoma
 Tumor Glandula Pineal

• Merupakan tumor yang jarang

• Lokalisasi antara cereberum – cerebelum
• Germinoma • Glioblastoma
• Astrositoma • Dermoid
• Pineositoma • Pineoblastoma
• Malignant teratoma • Endodermal sinus
• Unidentified germ-cell tumor
tumor • Glial cyst
• Choriocarcinoma • Arachnoid cyst
• Embryonal cell tumor
 TUMOR HIPOFISE

 Kelenjar hipofisis atau pituitari  Ǿ 1,2 -1,5 cm, berat

0,5 - 0,6 gram.
 Lokasi  sella tursica yang merupakan bagian dari os
sphenoid, dibungkus oleh lipatan dura dan berhubungan
dengan hipotalamus melalui infundibulum / tangkai
pituitari → Bitemporal Hemianopsia
 Kelenjar hipofisis 2 lobus :
- lobus anterior atau adenohipofisis
- lobus posterior atau neurohipofisis
 Neurohipofisis  hormon :
- Oksitosin
- Arginin Vasopresin / ADH
 Adenohipofisis  7 hormon :
1. Growth Hormon (GH) = hormon pertumbuhan =
Somatotropin
2. Prolaktin = Mammotropin = laktogen
3. Thyroid Stimulating Hormon (TSH) = Thyrotropin
4. Adrenocorticotropic Hormon (ACTH) =
Corticotropin
5. Follicle Stimulating Hormon (FSH)
6. Luteinizing Hormon (LH)
7. Melanocyte Stimulating Hormon (MSH)

 Pars intermedius mengeluarkan hormon MSH

(Melanocyte Stimulating Hormon) / melanotropin /
intermedin.
Klasifikasi
 Adenoma hipofisis dahulu diklasifikasikan menjadi tipe :
- Asidofilik  GH  gigantisme / akromegali
- Basofilik ACTH  Cushing’s disease
- Khromofob  aktivitas hormonal (–)
 Berdasarkan ukuran :
- Mikroadenoma  Ǿ terbesar ≤ 10 mm
- Makroadenoma  Ǿ terbesar > 10 mm
CT SCAN – PA TUMOR HIPOFISE
MRI– PA TUMOR
HIPOFISE
 Pemeriksaan Penunjang
• CT scan/ MRI
– Gambaran massa soliter ≈ tumor primer
– Gambaran massa multipel ≈ metastasis
• Benign Brain Tumor
– Progresifitas lambat, biasanya mudah dioperasi
– Batas tumor tegas, tidak menginvasi jaringan sekitar
– Bisa mengancam jiwa
– Jarang menjadi malignan
• Malignant Brain Tumor
– Merupakan masalah serius, mengancam jiwa
– Progresifitas cepat, menginvasi jaringan sekitar
– Metastasis sangat jarang
– Beberapa jenis tumor encapsulated
 PEMERIKSAAN PENUNJANG TUMOR
OTAK (1)
1. X FOTO KRANIUM :
- Sejak 1895 : William Roentgent
- Gambaran destruksi sella tursika
- Klasifikasi (+) pada astrositoma
- Sutura kepala anak : melebar
2. EEG : kumpulan gelombang lambat,
menunjukkan lokasi tumor.
3. ARTERIOGRAFI :
- sejak 1927 : Monitz
- tampak pembuluh darah di otak
sebagai : neovaskularisasi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG TUMOR
OTAK (2)
4. BRAIN CT SCAN :
- Sejak 1972 : Godfrey Hounsfield
- Dapat melihat : letak tumor, besar, jumlah,
adanya edema otak, kalsifikasi

5. MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) :

-Ditemukan sejak 1980 (Indonesia,1990)
Hasilnya lebih unggul dari CT Scan
(terutama tumor otak yang letaknya di
fossa kranii posterior)
Normal CT Scan
 PENGELOLAAN TUMOR OTAK (1)

1. TERAPI KONSERVATIF.
A. Sefalgia : R/ Analgetika.
B. Kejang diberikan anti kejang.
C. Pemberian antiedema, misalnya:
R/ Asetazolamide (Glucon)
R/ Dexametason

114
 PENGELOLAAN TUMOR OTAK (2)
2. TERAPI OPERATIF
– Tujuannya adalah dekompresi, mereduksi efek
massa, penyelamatan jiwa.
– Craniotomy, diupayakan pengangkatan secara
intoto, pembedahan paliatif dilakukan utk
mengurangi TIK tinggi
– Pembedahan berupa reseksi parsial, sering
memerlukan radioterapi pd tumor yg radiosensitif.

115
 PENGELOLAAN TUMOR OTAK (3)

3. RADIOTERAPI :
– untuk tumor radioresponsif, post
kraniotomi atau yg tak mungkin dioperasi.
– perhatikan toleransi jar. otak sehat.
– diperlukan teknik pemberian radiasi dg.
presisi yang tinggi, steriostaksik.
– 6000 rad dg dosis terbagi.

116
 PENGELOLAAN TUMOR OTAK (4)

4. TERAPI SITOSTATIKA.
– Kurang memuaskan
– Dapat diberikan secara sistemik atau
intratekal, misalnya : vinkristin,
metrotexate, nitrosuria (BCNU).
5. REHABILITASI MEDIK.
– Untuk memulihkan defisit neurologi ke
arah kehidupan sehari-hari (ADL) yang
lebih baik .

117
 PROGNOSIS TUMOR OTAK

1. Jenis tumor : intraaksial (glial) atau ekstra

aksial (non glial)
2. Ukuran tumor : kecil, sedang, besar.
3. Lokasi tumor : tempat penting atau daerah
silence area.
4. Malignancy : ganas atau jinak.
5. Diagnosis dini atau terlambat.
6. Pengaruh pembedahan / penyinaran.

118
 DIAGNOSIS BANDING
• Intrinsic brain tumors such as astrocytomas
– Ependymomas, Medulloblastomas, Ogliodendrogliomas
• Extra-axial tumors
– Neuroma, Pituitary tumors, Craniopharyngiomas, Chordomas, Keratomas,
Cholesteatoma
• Metastatic lesions: particularly those that originate in the lung and breast,
• Pituitary tumors
– Frequently present with endocrine abnormalities, and if large enough, compress the optic
chiasm, resulting in classic bitemporal hemianopsia
• Non-neoplastic, infectious intracranial mass lesions on CT scan occur frequently, including ba
cterial abscesses, which appear as ring-enhancing lesions similar to malignant gliomas
• Patients with AIDS present:
– ring-enhancing mass lesions that are most commonly toxoplasmomas; however, lympho
mas, tuberculomas, and other opportunistic lesions arise in the brains of these patients
• Cysticercosis commonly found parasite that frequently invades the brain of patients who live i
n areas where personal hygiene is less than fastidious
TUMOR MEDULA SPINALIS
JENIS TUMOR Med. Spinalis SEMUA UMUR :
1. Meningioma : 25%
2. Neurofibroma : 25%
3. Glioma : 15%
4. Sarcoma : 10%
5. Angioma : 5%
6. Metastasis : 10%
7. Miscellaneous : 10%

UNTUK ANAK-ANAK :
1. Glioma : 25%
2. Dermoid : 15%
3. Sarcoma : 15 %
 ANATOMI MEDULA SPINALIS
1. M S : berisi neuron-neuron dan jaras-jaras yg
mempunyai fungsi tertentu:
– cornu anterior
– cornu lateralis
– cornu posterior
– tractus spinothalamicus
– tractus spinoserebellar
– tractus corticospinal
2. MS memanjang dalam kanalis spinalis: Foramen
magnum - batas atas V L2
3. Gejala dan tanda lesi MS tergantung:
a) Tinggi lesi/ letak lesi.
b) Luas lesi, transversal partial / total.
122
Medula Spinalis
 LESI : Medula spinalis

1. Keluhan motorik: lemah kedua tungkai

atau ke-4 anggota gerak.
2. Keluhan sensorik: rasa semuten, tebal-
tebal, dari kedua kaki sampai batas tertentu
di bagian tubuh.
3. Keluhan otonom : tak keluar keringat,
gangguan miksi, defikasi maupun fungsi
seksual.
4. Keluhan nyeri : leher, pinggang atau
pinggang bawah ( LBP) dll.
 LESI : Medula spinalis

1. GANGGUAN MOTORIK :
a) Setinggi lesi : LMN
b) Dibawah lesi : UMN
2. GANGGUAN SENSIBILITAS :
a) T4 : setinggi papila mamae
b) T10 : setinggi umbilicus
c) L1 : setinggi lipat paha.
d) Lainnya lihat peta dermatom.
3. GANGGUAN FUNGSI OTONOM :
a) Gangguan miksi ; retensio / inkontinensia urin
b) Gangguan defikasi: retensia / inkontinensia alvi.
c) Gangguan seksual: gg. Ereksi / ejakulasi.
 TOPIK LESI & GAMBARAN KLINIK LESI
TRANSVERSAL TOTAL MS.

1. C4 : tetraplegi spastika ( UMN)

2. C5 : tetraplegi
lengan tipe flaksid ( LMN )
tungkai tipe spastik ( UMN )
3. T : paraplegi spastika
4. Conus medularis :
Motorik normal / kel.tak nyata
Saddle anesthesi simetris
Gangguan miksi, defekasi, retensio alvi/
urinae
Gangguan fungsi seksual, ereksi,
ejakulasi
CONTOH: TETRAPARESIS SPASTIKA
e.c NEUROFIBROMA C 4-5

128
Kesan : Massa Intradural ekstramedulla
yang meluas ke ekstradural
setinggi C3-C5 yg menyebabkan
pelebaran foramen
Intervertebralis C3-C5 Kesimpulan:
Kiri dan Scalloping Corpus Intradural extramedulla vertebra cervical V,
Vertebra cervikal C3-C5 Post. operasi : NEUROFIBROMA
kiri Cenderung gambaran
Spinal Schwannoma.
MANIFESTASI KLINIK TUMOR MEDULA
SPINALIS

1. Perjalanan penyakit kronis - progresif.

2. Tidak ada riwayat trauma, sakit panas, dan batuk
kronis.
3. Keluhan tungkai bertambah berat.
4. Gangguan sensibiltas sesuai tinggi lesi MS
5. Gangguan fungsi otonom.
6. DD/ : - HNP
- Mielitis transversal
- Oclusi a. spinalis anterior
- Servical spondylosis
- Syringomieli servical
- Pott`s disease (TBC).
Symptoms
• Radicular pain
• Defisit motorik (sesuai
topis)
– Kelemahan otot
– Sering terjatuh
• Defisit sensiibilitas
• Disfungsi otonom:
– Retensio
– Inkontinensia
 TUMOR INTRADURAL
INTRAMEDULER

• Etiologi : Astrositoma
Ependymoma
Syingomieli
• Tanda khas :
MS bengkak fusiform
Fusiform cord swelling
• Batas blok : smooth
• Displacement of the cord
negatif
• Foramen enlargment (-)
• Pedicle : Bilateral
flattening.
 TUMOR INTRADURAL
EXTRAMEDULAR
• Etiologi : Meningioma
Neuroblastoma
• Characteristic
mielogarphic sign : sub
arachnoid cup
• Border of the block :
smooth
• Displacement of the cord
(+)
• Forament enlargement
(+/-)
• Pedicle : unilateral
erosion.

133
 TUMOR EXTRADURAL
– Etiologi: Tumor metastase
Lymphoma
Sarcoma

• Characteristic mielographic
sign : shape,shadow
tapering
• Broder of the block :
irregular
• Displacement of the cord
(+)

134
 DIFERENTIAL DIAGNOSIS

1. HERNIA NUKLEI PULPOSUS

suatu keadaan di mana sebagian atau seluruh
nukleus pulposus mengalami penonjolan ke
canalis spinalis→ defisit neurologis sesuai
dermatom

2. SINDROMA KAUDA EKUINA

kumpulan gejala : nyeri pinggang bawah, uni/
bilateral sciatic, kelemahan tungkai, gangguan
sensorik, disfungsi visceral (miksi, defikasi),
saddle anestesi, dsb.
 LESI KAUDA EKUINA

I. AKUT : II. KRONIS :

1. Herniasi diskus 1. Tumor ekstrinsik.
sentral. 2. Tumor primer kauda
2. Kolaps vertebra ok ekuina.
metastasis. 3. Spinal stenosis.
3. Spinal sub arachnoid 4. Hernia diskus sentral
hemorage. kronik.
4. Hematoma akut 5. Infeksi, abses-
ekstradural. tuberkuloma
5. Trauma .
 DIFERENTIAL DIAGNOSIS
SINDROMA KAUDA SINDROMA KONUS
EKUINA MEDULARIS

1.Sifat nyeri : radikuler 1. Nyeri pinggang, nyeri

radikuler sedang
2.Hipestesi : saddle 2. Terbatas regio perineal.
hypesths 3. Paresis ekstremitas
3.Defisit motorik : bawah bag.distal.
–Asimetrik, arefleks 4. Retensio urine dan
paraplegi atonik sphincter anal.
4.Sphincter : retensio 5. Impotensi SERING.
urine
5.Disfungsi seksual :
–Impotensi JARANG
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. EMG :
Iritasi, tak perlu operasi.
Kompresi, perlu operasi.
2. RADIOLOGI :
– Foto polos
– Mielografi/ Kaudografi
– MRI
– Diskografi
3. BIOPSI:
– Menentukan stadium tumor
Increasing radiodensity (Sclerotic); Radiolusent; Ca mamae
ca prostat metastasis atau paru
 TATALAKSANA

1. Medikamentosa.
– Analgetika, walau kurang menolong.
– Steroid, metilprednisolon
2. Operasi :
a) Disektomi : mengeluarkan diskus.
b) Laminektomi: memotong sebagian
vertebra.
3. Pengembalian defisit neurologi lama dan tak
memuaskan, operasi segera max 24 jam
keluhan. Fungsi kandung kemih problem
paling lama bisa membaik.
Terima Kasih