Tatalaksana CIDP

Tujuan utama tatalaksana CIDP adalah mengurangi gejala (kelemahan, kehilangan sensoris,
ketidakseimbangan, nyeri), meningkatkan fungsi (mengurangi kecacatan, kecacatan), dan jika
memungkinkan mempertahankan remisi jangka panjang. Terapi konvensional CIDP adalah
kortikosteroid, plasma exchange, IVIg.

Kekurangan :

IVIg : mahal, memakan waktu, dan memiliki keterbatasan dalam keadaan tertentu

PE : Invasif, membutuhkan orang yang terlatih dan fasilitas kesehatan yang memadai

Kortikosteroid : Kemungkinan efek samping yang banyak

Prednison

Dibandingkan plasebo prednison efektif dalam tatalaksana CIDP. Prednison paling baik digunakan
pada kasus CIDP pada anak-anak. Prednison memiliki efek yang sama pada pasien baik pada kasus
progresif maupun relaps. Rata-rata respon terapi dicapai sekitar 2 bulan dengan dosis prednison 60
mg/hari, perbaikan maksimal dicapai setelah 3-6 bulan terapi.

Dosis standar prednison adalah 1-1.5 mg/kgbb/hari, single dose pada pagi hari. Setelah mengalami
perbaikan maka dosis dapat diturunkan setelah 2-3 bulan dengan tappering 5-10 mg dosis
alternating harian setiap 2-4 minggu.

Kontraindikasi : ulkus peptikum, diabetes melitus tak terkontrol, hipertensi tak terkontrol,
osteoporosis berat, infeksi jamur sistemik

Komplikasi : Retensi cairan, kenaikan berat badan, insomnia, perubahan mood, psikosis,
hiperglikemia, gastritis, osteoporosis, fraktur vertebrae, mudah terinfeksi, glaukoma, hirsutism,
cushing syndrome, pseudotumor cerebri.

Plasma exchange

Berdasarkan 2 studi RCT menunjukkan bahwa PE lebih baik ketimbang plasebo, dengan respon 33-
80%. Pasien mengalami perbaikan rata-rata setelah 4 minggu terapi, dengan tidak memandang kasus
progresif atau relaps. Kombinasi antara PE dan prednison menyebabkan pemanjangan waktu remisi.

Tidak ada guideline spesifik tentang jadwal dan frekuensi pemeberian plasma exchange. Frekuensi
pemberian plasma exchange dapat dilihat dari durasi respon klinis. Sebagai contoh, pasien yang
dengan cacat berat diberikan 5 kali tranfusi tukar (tiap pertukaran 250 ml/kg) dilakukan selama 7-10
hari. Perbaikan biasanya timbul selama beberapa minggu. Pertukaran dapat dilakukan secara berkala
sesuai dengan keperluan untuk mempertahankan perbaikan. PE dapat diberikan sebagai terapi
jangka panjang pada pasien dengan relaps kronik yang tidak berespon atau mengalami efek samping
pada penatalaksanaan yang lain.
Resiko PE adalah pneumothorax, infeksi ditempat insersi kateter, trombosis vena. Saline intravena
diberikan beberapa jam sebelum pertukaran, mengurangi resiko hipotensi dan gejala vasovagal.

Kontraindikasi : Koagulopati, trombositopenia, hipotensi

Komplikasi : Hipotensi, aritmia jantung, reaksi vasovagal, keracunan sitrat, imbalans elektrolit, reaksi
alergi, anemia, trombositopenia, kramotot, parestesia, infeksi, perdarahan.

IVIg

Terapi utama untuk CIDP selama 2 dekade terakhir. Perbaikan muncul beberapa minggu. Respon
perbaikan terapi IVIg didefinisikan sebagai peningkatan >2 skor INCAT setalah 2 siklus terapi

Dosis : Penelitian terbaru digunakan dosis 2 gr/kgbb selama 2-5 hari diikuti infus kontinu 1 gr/kgbb
selama 1 hari setiap 3 minggu selama 6 bulan. Pasien dengan CIDP dilakukan 3 siklus terapi IVIg
setiap 3 minggu jika tidak ada respon klinis maka dipertimbangka terapi lini pertama alternatif
seperti kortikosteroid atau plasma exchange. IVIg pada pasien anak-anak dapat diberikan dengan
infus cepat (1 gr/kgbb/hari selama 4-6 jam, untuk 2 hari). Kadar IgA dan fungsi renal diperiksa
sebelum pemberian IVIg pertama kali.

Kontraindikasi : Defisiensi IgA, reaksi alergi sebelumnya pada pemberian imunoglobulin manusia.

Regimen Imunosupresif alternatif

Indikasi :

1. Tidak ada perbaikan dengan terapi konvensional baik terapi berkelanjutan maupun terapi
kombinasi.
2. Pasien mengalami perbaikan(relap jarang) terhadap terapi konvensional untuk weaning
terapi, atas pertimbangan biaya, dan waktu.
3. Mengalami efek samping berat terhadap terapi konvensional

Azathioprine

Digunakan untuk terapi tambahan pada pasien CIDP (steroid sparing agent). Dosis 2-3 mg/kgbb/hari
single dose peroral. Darah lengkap dan enzim hati diperiksa setiap bulan selama 6 bulan, kemudian
dilanjutkan tiap 3 bulan. Reaksi hipersensitivitas dapat muncul beberapa hari sampai minggu setelah
terapi seperti : muntah, diare, demam, lemah, nyeri otot, rash, peningkatan enzim hati, pankreatitis.

Siklosporin A

Pasien denga CIDP refrakter dapat mengalami perbaikan dengan penggunaan siklosporin A. Pasien
mengalami perbaikan setelah 2-3 bulan terapi awal. Dosis awal 5 mg/kgbb/hari peroral dibagi dalam
2 dosis tiap 12 jam. Setelah pasien stabil, dosis dapat diturunkan sampai dosis terendah untuk
mempertahankan kondisi klinis. Siklosporin dikontraindikasikan pada pasien dengan infeksi sistemik,
riwayat alergi sebelumnya, gangguan fungsi ginjal, hipertensi tak terkontrol, keganasan.
Siklosfosfamid

Siklosfosfamid oral dilaporkan dapat digunakan sebagai terapi tunggal atau terapi kombinasi dengan
prednison. Dosis oral 2 mg/kgbb/hari ; dosis intravena 1 gr/BSA tiap bulan selama 6-12 bulan

Interferon

Dosis : interferon alfa 2a adalah 3 juta UI sebkutan selama 3 kali seminggu, interferon beta 1 a, 30
mikrogram IM 1 kali/minggu

MMF

MM adalah inhibitor pada jalur de novo dari sintesis nukleotida basa purin, bekerja memblokir
proliferasi limfosit T dan B. Dosis standar 1 gr 2 kali sehari.

Terapi Suportif

Rehabilitasi medis untuk meningkatkan kualitas hidup pasien, termasuk terapi fisik dan terapi
okupasional untuk mencegah kontraktur sendi, mempertahankan RoM.
Konseling psikologis dapat membantu untuk tatalaksana depresi, ansietas, kemarahan, frustasi
berhubungan disabilitas kronik