Terapi Awal ITP (Standar)

Prednison

Prednison, terapi awal ITP dengan prednisolon atau prednison dosis 1,0-
1,5mg/kgBB/hari selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan
pada umumnya terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan
sampai 1 bulan , kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT
<30.000/µL, AT>50.000/µL setelah 10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan. Tidak
berespons bila peningkatan AT <30.000µL/ AT ≤50.000/µ L terapi 10 hari. Respon menetap
bila AT menetap>50.000/mL setelah 6 bulan follow up. Pasien yang simtomatik persisten
dan trombositopenia berat (AT <10.000/µL) setelah mendapat terapi prednisone perlu
dipertimbangkan untuk splenektomi.

Imunoglobulin Intravena

Imunoglobulin intravena (IglV) dosis 1 g/kg/ hari selama 2-3 hari berturut-
turutdigunakan bila terjadi perdarahan internal, saat AT <5000/mL meskipun telah mendapat
terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Hampir 80%
pasien berespon baik dengan cepat meningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya.
Gagal ginjal dan insufisiensi paru dapat terjadi serta syok anafilaktik pada pasien yang
mempunyai defisiensi IgA Kongenital. Mekanisme kerja IglV pada ITP masih belum banyak
diketahui namun meliputi blockade Fc reseptor, anti-idiotype antibodies pada IgIV yang
menghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi.

Steroid Dosis Tinggi

Terapi pasien ITP refrakter selain prednisolon dapat digunakan deksametason oral dosis
tinggi. Deksametason 40 mg/hari selama 4 hari, diulang setiap 28 hari untuk 6 siklus. Dari 10
pasien dalam penelitian kecil ini semua memberi respons yang baik (dengan AT
>100.000/mL) bertahan sekurang-kurangnya dalam 6 bulan. Pasien yang tidak berespon
dengan deksametason dosis tinggi segera diganti obat lainnya.
Metil prednisolon

Steroid parenteral seperti metilprednisolon digunakan sebagai terapi lini kedua dan ketiga
pada ITP refrakter. Metilprednisolon dosis tinggi dapat diberikan pada ITP anak dan dewasa
yang resisten terhadap terapi prednison dosis konvensional. Dari penelitian Weil pada pasien
ITP berat menggunakan dosis tinggi metil prednisolon 30 mg/kg iv kemudian dosis
diturunkan tiap 3hari sampai 1 mg/kg sekali sehari dibandingkan dengan pasien ITP klinis
ringan yang telah mendapat terapi prednison dosis konvensional.

Pasien yang mendapat terapi metilprednisolon dosis tinggi mempunyai respon lebih cepat
(4,7 vs 8,4 hari) dan mempunyai angka respons (80%vs 53%). Respons steroid intravena
bersifat sementara pada semua pasien dan memerlukan steroid oral untuk menjaga agar AT
tetap adekuat.

IglV Dosis Tinggi

Imunoglobulin intravena dosis tinggi 1 mg/kg/hari selama 2 hari berturut-turut,

seringdikombinasi dengan kortikosteroid, akan meningkatkan AT dengan cepat. Efek
samping,terutama sakit kepala, namun jika berhasil maka dapat diberikan secara intermiten
ataudisubtitusi dengan anti-D intravena.

Rekomendasi Terapi ITP Yang Gagal Terapi Lini Pertama dan Kedua

Susunan terapi lini ketiga tersedia untuk pasien dengan kemunduran splenektomi dan bagi
mereka yang tidak dapat atau harus menunda operasi. Rituximab, suatu antibodimonoklonal
terhadap CD20 + B sel, memiliki tingkat respons keseluruhan 25 - 50%, dan memiliki respon
yang tahan lama, dengan efek samping yang relatif sedikit.

Campath-IH dan rituximab adalah obat yang mungkin bermanfaat pada pasien tidak berespon
dengan terapi lain dan dibutuhkan untuk meningkatkan AT (misalnya. Perdarahan aktif).
Mikofenolat mofetil tampak efektif pada beberapa pasien ITP refrakter tetapi studi lebih.

Lini ketiga pengobatan konvensional adalah Splenektomi. Namun,potensi efek

Splenektomi dan laporan menjanjikan tanggapan rituximab, mempertimbangkan rituximab
375 mg/m2 per minggu untuk 4 dosis (off-label indikasi) sebelum Splenektomi (yang
menjadi terapi keempat-line).

Rituximab pada dosis standar 375 mg/m2 per minggu selama 4 minggu
tampaknya menjadi aman dan efektif, sehingga hampir 40% pasien dengan ITP untuk
mencapai sebuah respon jangka panjang dan hemat Splenektomi efek dalam satu
penelitian

Peran dari transfusi TC/ trombosit pada pasien ITP adalah ketika kadar
trombosit dibawah standart sampai 20.000 yang terjadi adalah perdarahan di kulit secara
tiba tiba , luka memar, epistaksis, gusi berdarah maka transfuse TC/trombosit harus segera
di berikan agar terjadi perbaikan keadaan pasien dan mencegah perburukan. Selain itu
terdapat perdarahan yang lebih hebat apabila kadar trombosit dalam darah <5.000 yang
berakibat terjadinya perdarahan pada otak meskipun tidak terjadi cedera, serta perdahan
system gastro intestinal dan hematuria