Manajemen medis

Steroid: Dari perspektif India penyakit, steroid sistemik telah digunakan selama puluhan
tahun di manajemen. Sebagian besar kasus yang dikaitkan dengan antibodi-bergantung jenis
sitotoksisitas sel dimediasi fenomena hipersensitivitas yang sensitif terhadap kortikosteroid.
Pengobatan dini dengan steroid dikaitkan dengan peningkatan hasil. Steroid oral, digunakan dalam
waktu 24-48 jam setelah onset penyakit dan meruncing selama 7-10 hari ke depan memberi hasil
terbaik.

Deksametason 8-16 mg / hari dianjurkan, namun dosis dapat lebih tinggi jika dianggap perlu.
Dalam kasus, pemulihan tidak memadai, dosis kortikosteroid dapat ditingkatkan dengan 4 mg
deksametason pada hari berikutnya dan evaluasi diulang pada hari berikutnya. Namun, tidak ada uji
coba terkontrol secara hari berikutnya. Namun, tidak ada uji coba terkontrol secara hari berikutnya.
Namun, tidak ada uji coba terkontrol secara acak yang telah membentuk kemanjuran steroid. Terapi
acak yang telah membentuk kemanjuran steroid. Terapi methylprednisolone pulsa (MPT) telah
ditemukan untuk mengurangi tingkat sitokin pro-inflamasi seperti interferon-gamma, tumor necrosis
factor (TNF) -alpha dan interleukin-6 (IL-6), dan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pada
pasien TEN. Namun, uji coba dibutakan harus dilakukan untuk memahami peran MPT di TEN. Di sisi
lain, beberapa data yang menunjukkan bahwa penggunaan steroid dikaitkan dengan peningkatan
durasi rawat inap. Selain itu, menyebabkan peningkatan dalam tingkat komplikasi infeksi
berhubungan dengan SJS-TEN. Dengan demikian, peran berhubungan dengan SJS-TEN. Dengan
demikian, peran kortikosteroid sistemik dalam pengelolaan TEN adalah kontroversial.

Siklosporin: Sesuai survei, siklosporin adalah imunomodulator kedua yang paling umum
digunakan dalam pengobatan SJS-TEN. Secara khusus menargetkan granulysin, mediator penting
dari apoptosis keratinosit; dan dengan demikian, lead untuk menangkap perkembangan penyakit.
Dalam percobaan klinis pada 29 pasien, siklosporin diberikan pada dosis 3 mg / kg / hari selama
durasi 10 hari dan setelah itu, ini meningkat lebih dari satu bulan, ada stabilisasi. Selain itu, obat ini
tidak berhubungan dengan angka kematian meningkat. Hasil yang sangat baik juga dicatat oleh
Arévalo et al. yang diberikan siklosporin 3 mg / kg setiap hari Arévalo et al. yang diberikan siklosporin
3 mg / kg setiap hari Arévalo et al. yang diberikan siklosporin 3 mg / kg setiap hari untuk 11 pasien,
dengan epitelisasi cepat dan prognosis yang lebih baik. Selain itu, Reese et al. melaporkan hasil yang
baik dalam empat pasien yang diberi siklosporin.

Dalam pasien penelitian terbaru, dari India, di mana siklosporin diberikan dengan dosis 3
mg / kg dalam tiga dosis terbagi selama 7 hari dan kemudian meruncing selama 7 hari berikutnya.
Durasi penyembuhan dan durasi tinggal di rumah sakit secara signifikan lebih rendah pada pasien
yang menerima cyclosporine dibandingkan dengan pasien yang berhasil menggunakan terapi
suportif saja. Selain itu, tidak ada kematian. Sebuah studi retrospektif baru-baru ini dari 71 pasien
dibandingkan siklosporin dan imunoglobulin intravena (IVIG) dalam pengelolaan TEN dan
penggunaan siklosporin mencatat angka kematian yang lebih besar, dalam hal rasio kematian
standar. Pasien yang menerima IVIG memiliki angka kematian lebih tinggi dari yang diperkirakan
oleh SCORTEN, tetapi mereka yang menerima siklosporin memiliki angka kematian lebih rendah.
Dosis siklosporin memiliki angka kematian lebih rendah sedangkan dosis Suprapharmacologic
deksametason intravena diikuti dengan siklosporin mengarah ke modifikasi dari respon imun. Selain
itu, efek samping dari steroid diminimalkan dengan gangguan perkembangan penyakit.

Tacrolimus: Baru-baru ini, seorang pasien SJS fenitoin diinduksi diberi tacrolimus lisan 0,12
mg/kg/ hari dalam 2 dosis terbagi. Pasien menunjukkan perbaikan dramatis dalam waktu 48 jam.
Tacrolimus itu meningkat setelah 3 hari, pada tingkat 0,5 mg / kg berat badan / hari. Dengan
demikian, tacrolimus yang memiliki mekanisme serupa tindakan seperti siklosporin dapat digunakan
dalam pengelolaan SJS meskipun penelitian yang lebih besar harus dilakukan.

IVIgs: Menurut sebuah survei terbaru, ini adalah dunia imunomodulator paling umum, digunakan
dalam pengobatan SJS-TEN dengan kematian ligan induced apoptosis. Hal ini digunakan dengan
dosis 2 g / kg. Dosis rendah IVIg tampaknya menjadi pengobatan yang aman dan efektif untuk TEN
pada anak-anak juga. Hal yang menarik adalah sebagian besar studi mendukung penggunaan IVIG di
TEN; besar, acak, terkontrol plasebo (Dengan dan tanpa kortikosteroid) yang harus dilakukan untuk
membuat hal-hal yang lebih konklusif. Paquet et al. menyimpulkan bahwa infus IVIg menyediakan
signifikan perlindungan kepada keratinosit, jadi membatasi perkembangan penyakit. Ada laporan
kasus dan penelitian yang menunjukkan efektivitas IVIg dalam kombinasi dengan
methylprednisolone, IVIg dengan steroid dan infliximab. Terapi kombinasi dengan dosis rendah IVIg
dan steroid lebih efektif karena mengurangi mortalitas dan mengarah ke resolusi cepat dari kondisi
ketika dibandingkan dengan steroid sendirian di TEN. Namun, ada laporan yang saling bertentangan
juga. Sebuah studi baru-baru ini telah menunjukkan bahwa IVIg tidak efektif dalam SJS-TEN pada
orang dewasa dan populasi anak. Dalam sebuah makalah yang diterbitkan oleh Huang. Analisis
univariat menunjukkan bahwa dosis tinggi pada orang dewasa (> 2 g / kg) dikaitkan dengan kematian
berkurang, tapi ketika data disesuaikan dengan model regresi logistik multivariat, dosis tidak
berkorelasi dengan kematian.

Analisis 289 pasien dari studi EuroSCAR tidak menemukan manfaat dari kortikosteroid atau
IVIg dibandingkan dengan terapi suportif saja. Menambah data ini, sebuah penelitian terbaru tidak
menemukan penurunan yang signifikan dalam tingkat kematian pada pasien yang menerima terapi
kombinasi IVIg dan kortikosteroid. Ini dapat dikaitkan dengan penyakit penyerta lainnya dalam
hubungan dengan hipersensitivitas obat. Suatu administrasi pertimbangan mengenai penting dari
IVIg adalah adanya gangguan ginjal. Dalam kasus tersebut, IVIg sebenarnya menyebabkan
memburuknya kondisi. Dari perspektif India, pengelolaan SJS-TEN menggunakan IVIg sama sekali
tidak hemat biaya.

Siklofosfamid:. Sejak itu menghambat CD8, telah digunakan dengan sukses di TEN, pada
dosis 300 mg / hari, meruncing ke 100 mg / hari hingga 6 hari,penelitian yang lebih besar diperlukan
untuk menguatkan hasil ini, mengingat kemungkinan potensi efek samping •

Plasmaferesis: Itu adalah alternatif yang menjanjikan pengandaian. Egan et al. melaporkan
serangkaian enam pasien yang menjalani plasmapheresis, dengan hasil yang baik. Selain itu, tidak
satu kasus kematian dilaporkan. Ini juga telah digunakan dengan sukses pada pasien dari SEPULUH
dengan AIDS. Namun, prosedur ini membutuhkan pelatihan intensif dan faktor biaya juga
membatasi penggunaan plasmapheresis dalam pengaturan.

• Intravena N-acetylcysteine (NAC): Ketika senyawa ini digunakan pada dosis 300 mg / kg /
hari, itu ditemukan untuk mengurangi waktu untuk re-epitelisasi. Diberikan 600 mg intravena NAC 8
jam untuk pasien, yang menyebabkan peningkatan yang signifikan dari lesi.

Lainnya: agen Miscellaneous seperti GSF telah digunakan pada pasien TEN (dengan atau
tanpa neutropenia). Rekombinan granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), 5 μ g / kg / hari
selama 5 hari mengarah ke percepatan re-epitelisasi kulit.
 Manajemen gejala sisa

Sejak penyakit melibatkan okular, lisan, genitourinari, gastrointestinal, dan pernapasan

mukosa, komplikasi dapat banyak, tergantung pada sejauh mana penyakit dan titik intervensi
terapeutik. rujukan awal ke dokter mata adalah klasik untuk estimasi keterlibatan mukosa mata.
hasil visual yang lebih baik pada mereka yang menerima pengobatan ophthalmologis (steroid
topikal), sebaiknya dalam waktu 7 hari dari onset penyakit. Komplikasi mata serius seperti jaringan
parut kornea, xerosis kornea, trichiasis, dan subconjunctival, fibrosis permeabel gas kebutuhan
scleral terapi lensa kontak dan transplantasi membran amnion (AMT).

AMT telah dilaporkan menjadi tambahan untuk transplantasi membran konvensional untuk
pemeliharaan terbaik dikoreksi ketajaman visual. Selain itu, AMT juga membantu untuk mencegah
komplikasi jaringan parut jangka menengah permukaan okular.

Komplikasi kulit dikelola oleh dressing nonadherent. Manajemen bronkitis, bronkiektasis,

bronkiolitis obliterans, dan bronchiolitis obliterans mengorganisir pneumonia dilakukan dengan
menggunakan aerosol, saline nebulasi, bronkodilator, aspirasi bronkial, terapi fisik, intubasi dan
mekanik ventilasi. stenosis Hypopharyngeal dan striktur esofagus adalah komplikasi yang jarang
terjadi. Penghapusan pengerasan kulit oral harus dilakukan bila diperlukan. Lembaga awal makanan
enteral sangat penting untuk pencegahan gejala sisa pada kasus yang parah. Pencegahan komplikasi
genitourinari seperti dispareunia, adhesi, stenosis, erosi, dan striktur memerlukan konsultasi wajib
dengan ahli urologi bersama dengan kateterisasi untuk menjaga patensi saluran kemih.

Sumber :

1. Kumar R, Das A, Das S. Management of Stevens-Johnson Syndrome-Toxic Epidermal

Necrolysis: Looking Beyond Guidelines. Indian Journal of Dermatology. Februari
2018 : 118-120. Diakses dari : http://www.e-ijd.org.