PANDUAN CHRONIC INFLAMMATORY

PRAKTIK KLINIS DEMYELINATING

POLYRADICULONEUROPATHY
No. Dokumen No. Revisi Halaman

…………………… .………………… /
Tanggal terbit Ditetapkan
Direktur Utama

……………….... Dr.
NIP.
PENGERTIAN Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
adalah penyakit kronis sistem saraf perifer yang dimediasi oleh
sistem imun.
ANAMNESIS Kelumpuhan otot progresif simetris maupun asimetris, relaps
atau berlangsung >2 bulan, dengan gejala sensoris.
PEMERIKSAAN - Kelemahan anggota gerak terutama bagian proksimal
FISIK - Sensory loss dianggota gerak
- Hiporefleksi atau arefleksia generalisata
KRITERIA 1. Kriteria Utama
DIAGNOSIS a. Kelumpuhan otot proksimal dan distal progresif di
ekstremitas atas dan bawah paling tidak 4 minggu,
atau progresif cepat (tipe SGB) diikuti dengan relaps
atau kelumpuhan yang berlarut-larut lebih dari 1
tahun.
b. Hiporefleksia atau arefleksia
2. Temuan pemeriksaan penunjang
a. EMG
Harus ada 2 kriteria mayor dan 2 kriteria suportif
- Mayor
- Suportif
b. Pemeriksaan LCS
- Protein LCS >35 mg/dl
- Hitung Sel <10 sel/mm3
c. Biopsi saraf : dominan bentuk demyelinisasi

1. Confirmed CIDP
- Gejala klinis pada kriteria utama
- Gambaran EEG dan LCS
2. Possible CIDP
- Gejala klinis pada kriteria utama
- 1 dari 3 temuan pemeriksaan penunjang
DIAGNOSIS KERJA Chronic inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
DIAGNOSIS Syndrom Guillain Barre
BANDING Tranverse Myelitis
Poliomyelitis
PEMERIKSAAN 1. Electromyogram (EMG)
PENUNJANG 2. Pemeriksaan LCS
3. Pemeriksaan biopsi saraf
TERAPI 1. Prednison 1-1,5 mg/kgbb single dose pada pagi hari.
2. Imunoglobulin intravena 1 gr/kgbb/hari dalam 4-6 jam
drip kontinu diberikan 2 hari
3. Plasma paresis
KOMPETENSI Dokter Spesialis Anak
KOMPETENSI Merah Kuning Hijau
PPDS Diagnosis
Pengelolaan medis
Prosedur
EDUKASI
TINGKAT
EVIDENS
PROGNOSIS Ad Vitam : Dubia ada bonam
Ad Functionam : Dubia ad malam
Ad Sanationam : Dubia ad malam
INDIKATOR Perbaikan gejala klinis dinilai dengan skor MRS
MEDIS
KEPUSTAKAAN 1. Nevo Y, Topaloglu H. 88th ENMC international
workshop: childhood chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy (including revised
diagnostic criteria), Naarden, The Netherlands, December
8–10, 2000. Neuromuscul Disord. 2002;12:195 200.
2. Gorson KC. An update on the management of chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy. Ther Adv
Neurol Disord. (2012) 5(6) 359 –373
3. Rossi DP, Doria Lamba L, Pistorio A, et al. Chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy of
childhood: clinical and neuroradiological findings.
Neuroradiology. 2013;55:1233–1239.
4. Harada Y, Herrmann D, Logigian LE. Pediatric CIDP:
Clinical Features and Response to Treatment . Journal of
Clinical Neuromuscular Disease. 2017;19;2