)

CHRONIC INFLAMMATORY
DEMYELINATING
POLYNEUROPATHY

Oleh : dr. Carina Shelia Puspitasari (217112001)

Pembimbing : Dr. dr. Aida Fithrie, Sp.S(K)
 “
PENDAHULUAN
Chronic Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP)

CIDP merupakan salah satu kasus polineuropati kronis yang cukup banyak
terjadi dengan penyebab faktor imunologi yang mengenai selubung mielin saraf tepi.

Prevalensi bervariasi antara 1-9 kasus per 100.000 penduduk

Kelumpuhan progresif>2 bulan atau relaps dan remisi yang mengenai otot proksimal dan
distal secara simetris atau asimetris

Kasus CIDP sering salah diagnosis dengan kasus neuropati lainnya dan
sebaliknya
Tujuan Penulisan
• membahas definisi, epidemiologi, etiologi, patogenesis, gambaran klinis,
prosedur diagnosis, diagnosis banding, tatalaksana, serta prognosis
dari penderita CIDP

Manfaat Penulisan
• menambah informasi mengenai definisi, epidemiologi, patogenesis,
gambaran klinis, prosedur diagnosis, diagnosis banding,
penatalaksanaan serta prognosis dari penderita CIDP.
 “
LAPORAN KASUS
Laporan kasus

Nama : Ny. NS

Jenis Kelamin: Perempuan

Umur : 71 tahun

Pekerjaan : Ibu rumah tangga

Suku : Batak

6
 keluhan utama: Kelemahan keempat anggota gerak
5 hari SMRS
dialami secara 7 bulan SMRS
perlahan-lahan,
Kebas dan lemah
simetris, disertai
keempat ekstremitas dan
kebas pada tangan kembali di rawat inap
dan kaki

Keluhan ini bersifat 2018 2020

hilang timbul selama Pasien telah di
Riwayat Plasmafaresis
4 tahun ini diagnosis CIDP dan
4x,mengalami perbaikan,
telah dilakukan IVIG
namun tidak sempurna.
sebanyak 3x
• Riwayat Penyakit Dahulu: tekanan darah tinggi
• Riwayat Penggunaan Obat: amlodipine 1x10mg
 Pemeriksaan Umum
• Tekanan Darah : 166/92 mmHg
• Nadi : 78x/i
• Frekuensi Nafas : 22x/i
• Temperatur : 36,5 ºC

• Kepala : normosefalik
• Toraks : simetris fusiformis Rongga Dada dan Abdomen
• Jantung : Heart Rate: 78x/I, desah (-) Rongga Dada Rongga Abdomen
• Paru : RR: 22x/I, vesikuler, ST (-) Inspeksi : simetris simetris
• Abdomen : Soepel, peristaltic normal
Perkusi: dalam batas normal dalam batas normal
• Hepar/Lien : Tidak teraba
• Kolumna Vertebralis : Dalam batas normal
 Status Neurologis

• Sensorium : Compos mentis, GCS 15

• Kranium : dalam batas normal
• Perangsangan Meningeal
• Kaku Kuduk : (-) Peningkatan TIK Intrakranial
• Tanda Kerniq : (-) Muntah menyembur : (-)
• Tanda Brudzinski I: (-) Sakit Kepala : (-)
Kejang : (-)
• Tanda Brudzinski II : (-)
Pemeriksaan Nervus Kranialis : Tidak dijumpai kelainan
Pemeriksaan Kekuatan Otot :
ESD = 44333 / 44333 ESS = 44333 / 44333
EID = 33333/3333 EIS = 33333 / 33333
Sistem Motorik
Trofi : Atrofi pada thenar dan hipotenar
Tonus : Normotonus

Refleks Fisiologis Kanan / Kiri Refleks Patologis Kanan / Kiri

Biseps/ Triseps : -/- -/- Hoffman/Tromner : -/- -/-
APR / KPR : -/- -/- Babinski/ Klonus kaki : --/ --

Sistem Sensibilitas Eksteroseptik : Glove and stocking parastesia

Proprioseprik : Dalam batas normal
• Pemeriksaan Koordinasi : sulit dinilai
• Pemeriksaan Vertebra : Dalam batas normal
• Pemeriksaan Sistem Vegetatif :
Miksi : Dalam batas normal
Defekasi : Dalam batas normal
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium ( 18/04/2018)
Foto Thorax PA

Kedua Sinus costophrenikus lancip, kedua

diafragma licin
Tidak tampak infiltrat pada kedua lapang paru
Jantung: CTR 57,31< aorta elongasi
Trakea di tengah
Tulang-tulang dan soft tissue baik

Kesimpulan:
Cardiomegali ringan dengan LVH disertai aorta
elongasi
Susp Bronkopneumonia
Pemeriksaan EKG

Interpretasi : sinus rhythm, regular, rate 77 x/i,

gelombang p (+) normal, PR
interval 0.16s, QRS durasi 0.04s, konfigurasi
normal, normoaksis, ST elevasi /
depresi (-), gelombang T (+) normal. Kesimpulan :
Sinus Rhythm
 Pemeriksaan Neurofisiologis

Kesan:
Polineuropati sensorik dan motorik tipe demielinasi dan
degenerasi aksonal --> CIDP
 DIAGNOSIS
Diagnosa Fungsional : Tetraparese tipe LMN

Diagnosa Anatomis : Sistem Saraf Perifer

Diagnosa Etiologis : Autoimun

Diagnosis banding

• 1. CIDP 3. POEM
• 2. DADS 4. Charcot Marie Tooth

Diagnosa Kerja

• Tetraparese tipe LMN ec CIDP

• Pneumonia Komuniti
• CHF fc II-III ec HHD
• HHD dengan HT tipe I
17
Tatalaksana
• Bed rest
• Kateter terpasang
• O2 2lpm
• IVFD NaCl 0,9% 20 gtt/menit
• Injeksi Ceftriaxon 1gr/12j
• Injeksi Ranitidin 1 amp/12 jam/IV
• Injeksi Methlprednisolon 250mg loading dose selanjutnya 125mg/6jam
• B kompleks 3x1 tab
• Konsul Paru, Kardio

Prognosis
• Ad vitam: bonam
• Ad fungsionam: malam
• Ad sanationam: malam
Follow up 18 April 2022
Follow up 19-20 April 2022
Follow up 21-22 April 2022
Follow up 25 April 2022
 “
TINJAUAN PUSTAKA
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP)

Definisi
• Polineuropati inflamasi yang dimediasi imun ditandai dengan kelemahan
yang (kronik) progresif dan gangguan fungsi sensorik dari tungkai dan
lengan disertai menurunnya refleks tendon
 Epidemiologi CIDP
• Prevalensi di Jepang tahun 2004-2005: 1.61 per 100.000
penduduk dengan rerata usia 30-50 tahun, lebih banyak
mengenai laki-laki

• CIDP adalah neuropati autoimun kronis yang paling umum

dengan prevalensi setinggi 9/100.000

• Data di Indonesia masih belum ditemukan

Etiologi dan Patofisiologi
Penyakit CIDP melibatkan
gangguan sistem saraf
Penyebab CIDP tidak
perifer kronis yang dimediasi
diketahui
oleh proses imun
(immunomediated).

Gambaran patologis yang Keterlibatan radiks dan

predominan adalah demielinisasi saraf proksimal dapat
segmental, meskipun biasanya menjelaskan mengapa pada
terdapat juga kerusakan CIDP yang lebih menonjol
sejumlah akson adalah kelemahan proksimal
 Etiologi dan Patofisiologi
TNF-a mempunyai peran penting
Faktor seluler yang berperan terutama
pada proses demielinisasi dan rusaknya
sel limfosit T dan makrofag, penyebab
barrier antara vaskular dan saraf tepi
kerusakan inflamatif dari mielin tersebut
(blood-nerve barrier), yang diketahui
disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas
mempunyai efek toksik pada mielin, sel
tipe lambat yang dimediasi oleh limfosit T
Schwann dan endotel.

Faktor humoral meliputi interleukin-2 (IL-2), tumor necrosis

factor (TNF), dan interferon (IFN) yang diproduksi limfosit T-
helper1 (Th1), dibuktikan dengan meningkatnya kadar IL-2
dan reseptor IL-2 pada pasien CIDP.
Manifestasi
klinis
Beberapa pasien menampakkan Kebanyakan pasien
Bersifat kronis
gejala akut seperti sindroma dengan CIDP mengalami
progresif selama
Guillain Barre sebelum berlanjut ke gejala sensorik dan
berbulan-bulan
fase relaps yang khas untuk CIDP motorik

Gejala nervus kranialis termasuk

Lebih dari 90 % pasien Rasa kebas
disartria, disfagia, kebas di wajah,
CIDP mengalami (khas:stocking&glove) dan
paresis nervus facialis, diplopia atau
kelemahan pada saat kesemutan dialami oleh 64
pandangan kabur dan ptosis dapat
onset 82% pasien
terjadi pada sebagian kecil pasien
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Pemeriksaan NCS (nerve conduction study)merupakan pemeriksaan
mutlak, dengan gambaran demielinisasi segmental yang ditandai
Pemeriksaan
dengan penurunan kecepatan hantar saraf, perlambatan latensi distal,
Neurofisiologis temporal dispersion dan adanya perlambatan latensi ataupun blok dari
F-wave

• Peningkatan protein LCS >45 mg/dL pada lumbal pungsi didapatkan

pada 80% pasien. Kriteria AAN mensyaratkan hitung sel tidak boleh
melebihi 10 /mm3 kecuali pada pasien dengan HIV (<50/mm3).
Laboratorium
• Pemeriksaan laboratorium lain: darah lengkap, fungsi ginjal, titer HIV,
glukosa darah, antibodi antinuklear (ANA) dan pemeriksaan
elektroforesis untuk protein M.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pada kriteria AAN biopsi merupakan keharusan sedangkan kriteria

Biopsi Saraf lain tidak memasukkan biopsi sebagai keharusan menegakkan
diagnosis definite

• MRI tidak rutin digunakan untuk mendiagnosis pada praktik sehari-

MRI
hari dan lebih banyak digunanakan pada penelitian
 Biopsi Saraf

Formasi Onion bulb dari sel Schwann

Sel makrofag mempenetrasi sitoplasma sel
menggunakan mikroskop elektron (panah putih)
Schwann yang selubung mielin nya hamper
dan akson yang mengalami demielinisasi (panah
seluruhnya habis (demielinisasi total)
besar) disertai infiltrasi makrofag (panah)
 MRI

Axial T2

MRI demonstrates thickening and clumping of cauda equina nerve

roots 
 Kriteria
Diagnosis

Kriteria
AAN
 Kriteria
Diagnosis

Modifikasi
AAN
 Kriteria
Diagnosis
Kriteria
INCAT
(2003)
 Kriteria
Diagnosis
Kriteria
EFNS
(2010)
Klasifikasi CIDP atipikal
Sindroma Lewis Summer
/MADSAM (Multifocal Acquired
Demyelinating Sensory And
Motor Neuropathy)
• Onset penyakit ini sering dimulai di
ekstremitas atas dengan gejala
sensorik yang lebih menonjol.
• Gejala klinis dapat dimulai dari satu
saraf, kemudian berlanjut ke beberapa
saraf dengan distribusi asimetris
DADSN (Distal Acquired
Demyelinating Simmetric
Neuropathy)
• gejala sensorik atau sensorik dan
motorik pada distal ekstremitas
• Pemeriksaan neurofisiologis
menunjukkan tanda-tanda
demielinisasi terutama pada saraf
motorik
Klasifikasi CIDP atipikal

CIDP Sensorik CIDP Motorik

• Ataksia sensorik sering merupakan • tidak mengalami gejala sensorik

gejala pertama sama sekali.
• Tidak berespon terhadap pemberian
• pemeriksaan neurofisiologis kortikosteroid tetapi berespon
didapatkan tanda-tanda terhadap terapi IVIg dan
demielinisasi pada saraf motorik plasmaferesis.
 Diagnosis Banding
POEMS (Polineuropathy,
Organomegaly, Endocrinopathy, M-
protein, Skin changes) yang
berhubungan dengan myeloma
multipel, MGUS, dibedakan dengan
CIDP oleh adanya protein M didalam
darah dan urin dan adanya lesi litik
pada tulang
Neuropati familial (mis:Charcot
Marie Tooth tipe 1) perlu dipikirkan
sebagai diagnosis banding CIDP
terutama bila riwayat keluarga tidak
berhasil Didapatkan Jarang sekali
didapatkan blok konduksi fokal atau
perlambatan KHS fokal seperti pada
CIDP
 Diagnosis Banding

Multifocal motor neuropathy (MMN)

Paraproteinameic Demyelinating
dikarakteristikkan sebagai kelemahan
Neuropathy (PDN), dapat
asimetris tanpa defisit sensorik yang
masukkan kedalam kriteria CIDP,
mendominasi lengan, sedangkan CIDP
namun adanya titer tinggi dari anti-
dapat menyebabkan defisit motor murni,
MAG antibodi akan
defisit sensorik murni, maupun campuran
mengekslusikan diagnosis CIDP
yang paling tampak di kaki.
 TATALAKSANA
Fase Induksi atau inisial
• Pemberian IVIg dipertimbangkan dengan defisit
neurologis yang menyebabkan gangguan
fungsional (level A)
• Pemberian kortikosteroid dipertimbangkan
dengan defisit neurologis yang menyebabkan
gangguan fungsional (level C)
• Plasmaferesis memiliki efektivitas yang sama
dengan IVIg dan kortikosteroid
• IVIg merupakan pilihan pada kasus yang
memerlukan perbaikan cepat
Fase pemeliharaan
a) Jika terapi pertama efektif maka perlu
dipertimbangkan untuk dilanjutkan hingga manfaat
maksimal tercapai dan kemudian dosis diturunkan
b) Jika respon tidak adekuat atau dosis pemeliharaan
dari terapi inisial menyebabkan efek samping maka
terapi lini pertama lainnya dipertimbangkan
c) Jika dalam 3-6 bulan tidak didapatkan respon
terapi yang baik maka sebaiknya dilakukan
evaluasi tatalaksana, dosis dan diagnosis.
Tatalaksana
Prognosis

Pada penelitian kohort

Secara umum selama yang dilakukan
Kuwabara dkk yang
prognosis CIDP memfollow up 38 pasien
baik dan CIDP selama 5 tahun yang
mengalami terapi
mortalitas jarang kortikosteroid atau IVIg atau
sekali didapatkan plasmaferesis atau
kombinasi didapatkan
(berbeda dengan bahwa 87% pasien CIDP
AIDP/GBS). berespon baik terhadap
terapi standar .
 “
DISKUSI KASUS
DISKUSI KASUS
KASUS TEORI
• Pada pasien ini dijumpai kelemahan
keempat ekstremitas secara perlahan-lahan
dominan pada bagian distal simetris yang • Kelemahan motorik (lebih dari 90% kasus)
terjadi 4 hari yang lalu SMRS predominan proksimal, walaupun kelemahan
distal lebih sering ditemukan.
• Keluhan hilang timbul kurang lebih dalam
kurun waktu 4 tahun ini. • Defisit neurologis simetris atau asimetris.

• Sebelumnya telah pernah mendapat • Perjalanan penyakitnya mengalami progresifitas

imunoterapi mengalami perbaikan namun >2 bulan atau relaps
tidak sempurna

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
DISKUSI KASUS
KASUS TEORI
• Keluhan disertai rasa kebas pada kedua
telapak kaki • Sensasi kesemutan atau baal dengan
distribusi kaus kaki (stocking and gloves),
• Hilang nya semua refleks tendon pada perjalanan penyakitnya mengalami
semua ekstremitas progresivitas selama 2 bulan atau relaps

• Tidak didapati adanya keterlibatan dari • Pada kasus CIDP nervus kranialis jarang
nervus kranialis. terlibat.

• Tidak ada dijumpai gangguan otonom

Gejala gangguan otonom jarang terjadi dan
biasanya ringan,
misalnya berupa impotensi dan gangguan miksi.
Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
 DISKUSI KASUS
KASUS TEORI

Dari anamnesis dan

pemeriksaan fisik, pasien
dikategorikan sebagai
CIDP Tipikal

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
 TEORI
DISKUSI KASUS

KASUS TEORI

• Pada pemeriksaan EMG didapati

distal latensi memanjang pada
nervus medianus ulnaris dan
peroneus, penurunan kecepatan
pada nervus medianus, ulnaris, dan
peroneus.

Ripellino P, Fleetwood T, Cantello R, Comi C. Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: From molecular bases to
practical considerations. Autoimmune Dis. 2014;2014.
DISKUSI KASUS
KASUS TEORI
• Pada pemeriksaan MRI didapatin adanya
penyengatan gadolinum dan/ atau hipertrofi kauda
• Pemeriksaan MRI tidak dilakukan pada equina, radiks servikal, atau lumbosakral, atau
pasien ini. pleksus brakial atau lumbosacral

• Pemeriksaan Lumbal Pungsi tidak • Berdasarkan kriteria EFNS, dimana biopsi

dilakukan pada pasien hanyalah salah satu dari kriteria suportif tersebut
dan tidak mutlak diperlukan untuk menegakkan
• Pemeriksaan Biopsi tidak dilakukan pada diagnosis CIDP
pasien ini • S el ai n i t u , p e m e r i k s a a n b i o p s i s a r a f t i d a k
diperlukan ketika tampilan klinis nya adalah CIDP
tipikal
• Pemeriksaan Biopsi yang negatif tidak
menyingkirkan diagnosa CIDP

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
Stino AM, Naddaf E, Dyck PJ. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Diagnostic Pitfalls and Treatment Approach. Muscle
Nerve. 2020 : 1-13
 DISKUSI KASUS
KASUS TEORI

Berdasarkan kategori diagnosis oleh EFNS,

pasien dimasukkan kedalam CIDP Definite

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
DISKUSI KASUS TEORI
KASUS DADS

▸ Varian CIDP dengan gejala sensorik

• Pasien memiliki gejala sensorik dan atau sensorik dan motorik pada distal
motorik pada distal ekstremitas dan juga ekstremitas
kelemahan distal progresif ▸ Simetris dan kronis progresif.
• Pemeriksaan Fisik : Hilang refleks ▸ Namun pemeriksaan fisik tidak
fisiologis pada semua ekstremitas menunjukkan kriteria tipikal CIDP
• Respon terhadap Steroid ▸ Tidak berespon terhadap terapi
standar CIDP

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
Stino AM, Naddaf E, Dyck PJ. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Diagnostic Pitfalls and Treatment Approach. Muscle
Nerve. 2020 : 1-13
DISKUSI KASUS TEORI
KASUS POEMS Syndrome

▸ Kelainan dengan gejala

poliradikuloneuropathy sensorik dan
• Pasien memiliki gejala sensorik dan motorik yang berat, mirip dengan CIDP
motorik pada distal ekstremitas dan juga
▸ Onset neuropati sub akut
kelemahan distal progresif
▸ (Polineuropathy, Organomegaly,
• Onset kronik
Endocrinology, Monoclonal gammopathy,
• Hasil pemeriksaan fisik sistem organ lain and Skin changes)
dalam batas normal ▸ Adanya trombositosis
• Hasil laboratorium (trombosit normal)
▸ Pada pemeriksaan elektrodiagnostik
menunjukkan demielinasi dan degenerasi
akson

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
Stino AM, Naddaf E, Dyck PJ. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Diagnostic Pitfalls and Treatment Approach. Muscle
Nerve. 2020 : 1-13
DISKUSI KASUS
KASUS TEORI
Charcot Marrie Tooth
▸ penyakit herediter neuropati sensori
• Pasien memiliki gejala sensorik dan motorik yang onset penyakitnya kronik
motorik pada distal ekstremitas dan juga progresif lambat
kelemahan distal kronik progresif ▸ Pada pemeriksaan klinis, dijumpai defisit
• Dijumpai kelainan berupa defisit sensorik sensorik dan motorik dengan dominasi
motorik namun tidak ada dijumpai kelainan distal
pada telapak kaki ▸ ditandai dengan adanya kelainan pada
telapak kaki yaitu pes cavus, dan hammer
• Riwayat keluarga yang memiliki keluhan
toes.
sama tidak dijumpai
▸ Penyakit ini selalu disertai dengan adanya
riwayat keluarga yang positif mengalami
hal yang sama
Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
Stino AM, Naddaf E, Dyck PJ. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Diagnostic Pitfalls and Treatment Approach. Muscle
Nerve. 2020 : 1-13
 DISKUSI KASUS
KASUS TEORI
Pada pasien ini diberikan methylpredisolon dosis 250 mg Tatalaksana CIDP meliputi pemberian
loading dose, kemudian dilanjutkan dosis 125mg/6jam imunoterapi yang meliputi fase induksi
yang diberikan selama 3 hari dan fase pemeliharan

Pemberian kortikosteroid pada pasien ini sesuai dengan

algoritma tatalaksana CIDP, dimana pada kasus n pasien
tidak kontraindikasi absolut dengan pemberian steroid

Namun, pasien tidak diberikan dosis 1 gr oleh terkait efek

samping terhadap sistem gastrointestinal.

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
 DISKUSI KASUS
TEORI
KASUS

Kemudian setelah hari

rawatan ke 7 terdapat
perbaikan yang signifikan,
yaitu skor ONLS sebelum
dirawat arm 4, leg 6. Setelah
rawatan skor ONLS arm 3,
leg 4.

Hakim, M. Gunadharma, S, Basuki, M. Pedoman Tatalaksana GBS, CIDP, MG, dan Imunoterapi. Edisi 1. Perdossi. 2018:41-64
 “
TERIMA KASIH