Neuromyelitis Optica Spectrum

Disorder (NMOSD)

dr. Hutomo Widyanugraha

 PASIEN
1. Neti Sumarni/Perempuan/51 tahun di P3 IGD/DPJP :dr. Andika Okparasta, Sp.S (K)
S/
Sejak kurang lebih 1 minggu yang lalu, penderita mengeluh kejang berupa kaku di sisi tubuh kanan. Awalnya
kejang dari tangan kanan dan menjalar ke kaki kanan. Sebelum, saat dan sesudah kejang pasien sadar. Frekuensi
kejang >5 x, lama kejang kurang lebih 1 menit. Mulut berbusa tidak ada. Mengompol tidak ada. Sebelumnya
nyeri kepala tidak ada. Pandangan kabur ada, semakin memberat. Mulut mengot ada ke kiri. Bicara pelo tidak
ada. Gangguan sensibilitas tidak ada. Penderita mampu mengungkapkan isi pikirannya dan memahami isi pikiran
orang lain baik lisa, tulisan maupun isyarat.
Riwayat penurunan tajam penglihatan namun sembuh sendiri sebelumnya tidak ada. Riwayat sakit kepala
lama tidak ada. Riwayat demam lama tidak ada. Riwayat benjolan dibagian tubuh lain tidak ada. Riwayat infeksi
gigi dan THT tidak ada.. Riwayat narkoba suntik, seks bebas dan memakai tattoo tidak ada. Riwayat sakit darah
tinggi ada sejak 5 tahun yang lalu, rutin minum amlodipine 1x10 mg. Riwayat kencing manis tidak ada. Riwayat
sakit jantung tidak ada. Riwayat dikatakan sakit stroke penyumbatan ada sejak 1 mei 2022 dirawat oleh Sp.S
selama 4 hari dan mendapatkan obat rutin aspilet 1x 80 mg. Riwayat sakit ginjal tidak ada. Riwayat trauma kepala
tidak ada.
 O/

Status Generalis Status Neurologis

◻Sens: E4M6V5 ◻NII: visus ODS 1/60

◻TD: 127/88 ◻N.III : pupil bulat, isokor, RC (↓/↓),

Ø4mm /4mm
◻HR: 77x/mnt ◻N.III,IV,VI : gerakan bola mata baik ke
◻RR: 20x/mnt segala arah
◻N.VII : plica nasolabialis kanan agak
◻T: 36,5 datar, sudut mulut kanan agak tertinggal
◻N.XII: deviasi lidah ke kanan, disartria
tidak ada
 FUNGSI LKa LKi TKa TKi
MOTORIK

GERAKAN
K C K C

KEKUATAN 4+ 5 4+ 5

TONUS
↑ N ↑ N

KLONUS
- -

R/FISIOLOGIS
↑ N ↑ N

R/PATOLOGIS - - - -
F sensorik : Hipestesi dextra
F luhur : Tidak ada kelainan
F veg : Tidak ada kelainan
GRM : Tidak ada
Gerakan abnormal : Tidak ada
Gait and balance : Belum dapat dinilai
Hasil Lab (23/06/2022)
◻Hb : 13.4 • Ur/Cr : 17/0.49
◻WBC : 12.530 • Ca : 8.6
• Na : 144
◻PLT : 362.000
• K : 4.5
◻DC : 0/0/76/19/5 • Cl : 110
◻PT : 12.2 (16.20)
◻INR : 0.85
◻APTT : 22.8
(32.3)
◻Fibrinogen : 335.0
(279.0)
◻Ddimer : 0.73
Hasil Lab (04/07/2022)
◻Ana Test: 1/1000 Urinalisa:
Lekosit esterase: +++
◻SGOT: 41
Lekosit sedimen: 50-100
◻SGPT: 25 Bakteri sedimen: +++
◻Albumin: 3,2
◻C3: 141
◻C4: 27,3
◻HsCRP: 43,6
EKG (23/06/2022)
CT Scan kepala non kontras (4/5/2022)
nfark di daerah cornu posterior
ventrikel lateralis kiri. Sinusitis
ethmodialis bilateral dan maksilaris
bilateral. Penurunan visus ODS
et causa susp. Neuromyelitis Optica
dd/ Multiple Sclerosis
Hasil MRI kepala kontras 21/05/22
Kesan :
Infark lakunar di corona radiata kiri
TCD (20/05/2022)
Kesimpulan :
Normal TCD dari arteri yang dapat diperiksa
 A/
◻DK: Hemiparese Dextra Tipe Spastik
◻Parese N. VII Dextra Tipe Sentral
◻Focal onset tonic Clonic seizure without impaired awarness
◻Penurunan visus ODS
◻DT: Cerebri
◻DE: NMOSD + Susp. NPSLE dengan manifestasi Kejang dan vaskulitis
◻Dd/ NMOSC + Susp. CVD
 P/
Non Farmakologi: Farmakologi
◻ obs GCS, TTV, kejang ◻ IVFD NaCl 0,9%
◻ head up 30 derajat ◻ Fenitoin 3x100mg po
◻ Rencana EEG -> blanko (+) ◻ asam valproat 1x1500mg po
◻ fu ANA test (1/1000) dan DS DNA ◻ clobazam 1x10mg po
◻ TCD: Normal ◻ imuran 2x50mg PO
◻ Aspilet 1x80mg PO
◻ Echocardiografi: HHD Preserve LV
◻ Amlodipin 1x10mg PO
Function ◻ Ranitidin 2x150 mg po
◻ Carotid doppler: Normal ◻ atorvastatin 1x20mg po
 Assessment PDL dan Mata
◻-Jawaban konsul dr. Nova - Jawaban konsul dr. Devi, Sp.M:
NMO: Susp. NMO, katarak senilis
Kurniati, SpPD KAI: ACC RB,
imatur ODS →Noncort 1 gtt/8 jam, C
Susp. NPSLE, Ana test Lyters 1 gtt/6 jam,
1/1000, ds dna?, score ARA
9, Cek C3 C4 Hemostasis
Urinalisa
 NMOSD

Terutama menyerang
Penyakit autoimune medulla spinalis dan nervus
optikus

Didominasi oleh system

Inflamasi susunan saraf
imun humoral dengan
pusat
ditemukannya aquaporine 4
Pendahuluan

• Neuromielitis Optik Spectrum Disorder (NMOSD)

atau Devic’s syndrome merupakan penyakit
autoimun yang merepresentasikan kondisi
neuroinflamasi kronik yang menyebabkan
demielinisasi berat terutama pada nervus optikus
dan medulla spinalis.

• Pada kasus NMOSD, selain mengalami neuritis

optik pasien juga mengalami longitudinally
extensive transverse myelitis (LETM)
• Antibodi aquaporin-4-immunoglobulin G (IgG-
AQP4) ditemukan pada 80% kasus
Epidemiologi
• Prevalensi : 0,52-4,4 per 100.000 penduduk
• Wanita : Pria = 10 : 1
• Onset (usia) : 30 - 55 tahun
• Relaps 1 tahun : 60%
• Relaps 3 tahun : 90%
• 5 years survival rate : 90% pasien gejala monofasik
• 5 years survival rate : 68% pasien gejala relaps
• Penyebab kematian terbanyak karena gagal napas
Patofisiologi

• IgG NMO atau IgG-AQP4  antibodi spesifisik

• AQP4 merupakan protein transmembran yang secara selektif mengatur
transport air transepitelial terutama antara darah-otak, dan darah-LCS,
migrasi sel, dan neuroeksitasi
• Paling banyak ditemukan di SSP dan diekspresikan di membrane astrosit,
dapat juga ditemukan di otot rangka, sel epitel ginjal, dan kelenjar eksokrin
• IgG-AQP4 akan berikatan dengan podosit astrosit  mengaktifkan
komplemen  sitotoksisitas dependen komplemen  infilatrasi leukosit 
pelepasan sitokin  kerusakan sawar darah otak  kematian
oligodendrosit, hilangnya mielin dan neuron  manifestasi klinis
 ◻ Pemeriksaan IgG-
AQP4
• Serum
• LCS

• Sensitivitas 73%
• Spesifisitas 91%
• 10-25% pasien
NMOSD memberikan
hasil seronegatif
Manifestasi Klinis

• Polifasik 90% berupa serangan neuritis optik atau mielitis

• Monofasik 10% berupa neuritis optik dan mielitis menyerang secara bersamaan

Gejala klinis tersering :

• Neuritis optik: nyeri okular, gangguan visus
• Mielitis transvera: para/tetraparese, para/tetraplegia, gangguan sensorik di bawah lesi, gangguan
otonom
Kriteria Diagnosis
NMOSD

• NMOSD with AQP4-IgG

positive
• NMOSD with AQP4-IgG
negative or unknown
Lesi longitudinal ≥ 3 segmen vertebra (longitudinal segment myelopathy)  98% sensitive, 83% spesifik
Diagnosis
Banding
 NEURITIS OPTIK

MS NMOSD MOG
 MYELITIS TRANSVERSA

MS NMOSD MOG
BRAIN STEM SYNDROME
 Tatalaksana

Target terapi:
◻ Remisi dan perbaikan klinis dari gejala relaps
◻ Stabilisasi jangka panjang, pencegahan relaps
◻ Terapi simptomatik untuk gejala sisa

Jenis terapi:
◻ Terapi serangan akut/relaps
◻ Terapi rumatan/pencegahan relaps
Terapi Kortikosteroid

Pilihan obat: Mekanisme kerja:

◻ Menghentikan kaskade produksi
◻ Metilprednisolon 1 sitokin pro-inflamasi
gram/hari IV selama 5 ◻ Menginhibisi aktivasi sel T
hari  dilanjutkan dosis ◻ Menghambat ekstravasasi
oral untuk bridging immune cells ke SSP
therapy dengan terapi ◻ Memfasilitasi apotosis immune
imunosupresan rumatan, cells
biasanya sekitar 3-6 ◻ Menurunkan efek sitotoksik dari
nitric oxide dan TNF
bulan
Therapeutic Plasma Exchange (TPE)

• Plasma exchange = Plasmapheresis = Plasma apheresis

• Aphairesis – Greek word – “to separate”  mengeliminasi
autoantibodi patogen, komponen komplemen, dan sitokin
• Efek terapi bersifat transien – Rebound phenomenon –
membutuhkan terapi kombinasi dengan imunosupresan jangka
panjang
• Efikasi lebih tinggi dari kortikosteroid IV