PERIODIK PARALISIS

FRANESIA D 0810312104

PENGERTIAN
Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis

dengan kelemahan / paralisis otot Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkansecara autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet / channelopathy.

Karakteristik umum PP primer (1)Diturunkan (2) umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum (3) kadangdisertai myotonia (4) myotonia dan PP primer keduanya akibat defek ion channel.1

Hiperkalemik periodik paralisis

Onset pada umur kurang dari 10 tahun

Pasien biasanya menjelaskan suatu rasa berat

dan kekakuan pada otot. Kelemahan dimulai pada paha dan betis, yang kemudian menyebar ke tangan dan leher. Predominan kelemahan proksimal; otot-otot distal mungkin bisaterlibat setelah latihan-latihan yang melelahkan.

Hipokalemik periodik paralisis

Kasus yang berat muncul pada awal masa

kanak-kanak dan kasus yang ringan mungkin muncul selambat-lambatnya dekade ketiga. Serangan berat di mulai pada pagi hari, sering dengan latihan yang berat atau makan tinggi karbohidrat pada hari sebelumnya Pasien bangun dengan kelemahan simetris berat,sering dengan keterlibatan batang tubuh

 Paramyotonia kongenital

autosomal dominan diperburuk dengan aktivitas (paradoxical myotonia) atau temperatur dingin

Tirotoksikosis periodik paralisis

Hiperinsulinemia, pemasukankarbohidrat, dan latihan mencetuskan serangan paralitik. Kelemahannya proksimal dan jika berat terjadi pada otot pernapasan dan mata.

Potassium aggravated myotonia

Kelemahan jarang pada kelainan ini. Tetapi nyeri otot. Serangan dimulai pada istirahat segera setelah latihan

Pemeriksaan fisik
Eyelid myotonia

Sensasi normal
Pada beberapa kasus, kelemahan menetap

bagian proksimal, khususnya dengan hipokalemik PP Berkurangnya reflek regang selama serangan

Diferensial diagnosa
Neuropati motor dan sensori herediter

Anderson sindroma: sindroma ini, dicirikan

dengan kalium sensitif PP dan aritmia jantung, adalah kelainan terkait autosomal dominan. Kadar kalium bisa meningkat atau berkurang selama serangan.

Pemeriksaan penunjang
Hipokalemik periodik paralisis Pasien punya pengalaman retensi urin dengan penigkatan kadar sodium, kalium dan klorida urin. Penurunan kadar fosfor serum secara bertahap juga terjadi. Kadar fosfokinase (CPK) meningkat selama serangan. ECG bisa menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi (gelombang T datar, gelombang U di lead Il, V2,V3 dan V4 dan depresi segment ST).

Hiperkalemik periodik paralisis Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L EKG bisa menunjukkan gelombang T tinggi.

Tatalaksana
Hipokalemik periodik paralisis Garam kalium oral pada dosis 0,25 mEq/kg seharusnya diberikan setiap 30 menit sampai kelemahan improves Kalium Klorida IV 0,05-0,1 mEq/kgBB dalam manitol 5% bolus adalah lebihbaik sebagai lanjutan infus. Monitoring ECG dan pengukuran kalium serum berturutdianjurkan.

Prognosis
Hipokalemik periodik paralisis Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan poksimal menetap, yang bisa mengganggu aktivitas. Beberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak dihubungkan dengan aspirasi pneumonia atau ketidakmampuan membersihkan sekresi.

ILUSTRASI KASUS
Seorang pasien berusia 41 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil Padang dengan keluhan :

Keluhan utama : Lemah ke empat anggota gerak

Riwayat Penyakit Sekarang

Lemah ke empat anggota gerak sejak 3 hari sebelum

masuk RS, lemah dirasakan pasien ketika baru bangun tidur. Pasien merasakan kelemahan pada ke empat anggota gerak secara bersamaan. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri. Akibat kelemahan ini pasien hanya bisa berbaring selama 3 hari.Untuk makan dan minum dibantu oleh orang lain Sejak 8 hari yang lalu kurang tidur BAB dan BAK baik

Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien pernah mengalami kelemahan seperti ini pada tahun 2007. Dirawat di rumah sakit selama 1 minggu, pulang bisa berjalan seperti semula.
Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini
Riwayat Sosial Ekonomi : Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, aktifitas fisik

cukup.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum : Baik

Kesadaran

: Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15 Tekanan darah : 110/70 mmHg Nadi : Teraba, teratur, frekwensi 90 x/menit Nafas : 22 x/menit Suhu : 36,7 C

Status Internus. Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut Kelenjar getah bening : Tidak teraba Kepala : Tidak ada kelainan Mata : Sklera tidak ikterik Konjungtiva tidak anemis, Pupil isokor, d : 2mm/2mm, refleks cahaya +/+, reflek kornea +/+ Telinga dan hidung : Tidak ada kelainan Tenggorokan : Uvula terletak di tengah, refleks muntah (+) Leher : JVP 5-2 cmH2O, bruit (-)

Thorax : Paru : Inspeksi : simetris kiri dan kanan Palpasi : fremitus kiri sama dengan kanan Perkusi : sonor Auskultasi : vesikuler normal, ronki tidak ada, wheezing tidak ada
Jantung: Inspeksi Palpasi LMCS RIC V Perkusi

: Ictus cordis tidak terlihat : Ictus cordis teraba 1 jari medial : kiri : 1 jari medial LMCS RIC V kanan : linea sternalis dextra atas : RIC II : BJ murni, teratur, HR = 90 kali/menit

Auskultasi

Abdomen Inspeksi : tidak tampak membuncit Palpasi : hepar dan lien tidak teraba Perkusi : tympani Auskultasi : bising usus (+) normal Corpus vertebralis : Deformitas () Genitalia : tidak diperiksa

Status Neurologis. Kesadaran : Compos Mentis Cooperative, GCS E4M6V5 = 15 Tanda rangsangan selaput otak Kaku kuduk : (-) Brudzinsky I : (-) Brudzinsky II : (-) Tanda Kernig : (-)

Tanda peningkatan tekanan intrakranial Tekanan darah : normal Bradikardi :tidak ada Muntah proyektil tidak ada Nyeri kepala hebat tidak ada
Nervus kranial: NI : Penciuman baik N II : Mata kiri /kanan dalam batas normal N III, IV, VI : Bola mata dapat bergerak ke segala arah, pupil isokor, diameter 3mm/3mm, bentuk bulat, refleks cahaya +/+

N VII

Kanan Kiri Raut wajah Normal Normal Sekresi air mata Dalam batas normal Fisura palpebra Normal Normal Menggerakkan dahi + + Menutup mata + + Mencibir / bersiul + + Memperlihatkan gigi + + Sensasi lidah 2/3 depan + + Hiperakusis Plika nasolabialis simetris kiri dan kanan

 N VIII

: Pendengaran dalam

batas normal N IX, X : Refleks muntah baik, arkus faring simetris, uvula ditengah N XI : Dapat menoleh ke kiri dan ke kanan, dapat mengangkat bahu kiri dan kanan N XII : Kedudukan lidah di luar tidak ada deviasi

Pemeriksaan fungsi motorik. Kanan Kiri Ekstrimitas superior Gerakan Kurang Kurang Kekuatan 521 125 Tropi Eutropi Eutropi Tonus hipotonus hipotonus Ekstrimitas inferior Gerakan Kurang Kurang Kekuatan 521 125 Tropi Eutropi Eutropi Tonus hipotonus hipotonus

Fungsi Otonom. Miksi defekasi dan sekresi keringat baik.

Refleks. Refleks fisiologis:

Bisep Trisep KPR APR

: +/+ : +/+ : +/+ : +/+

Refleks Patologis: Hoffman Tromner Babinski Chaddoks Oppenheim Gordon Schaffer

: / : / : / : / : / : /

Fungsi Luhur Kesadaran Tanda demensia Refleks glabella : () Refleks snout Refleks menghisap Refleks memegang Refleks palmomental

: Baik : tidak ada : () : () : () : ()

Sensorik Respon (+) terhadap rangsangan nyeri, taktil,termis, kortikal,pengenalan 2 titik dan rabaan.

PEMERIKSAAN LABOR Gula darah sewaktu : 132mg/dl Ureum/Kreatinin : 23/0,9 mg/dl Na/K/Cl : 138/0/109 mmol/L

PEMERIKSAAN ANJURAN Elektromiografi DIAGNOSA Diagnosa klinis : Tetraparese tipe LMN Diagnosa topik : Otot Rangka Diagnosa etiologi : Periodik Paralisis Hipokalemia Diagnosa sekunder : -

TERAPI UMUM : O2 3L/menit IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf MB rendah karbohidrat KHUSUS : KCl drip 50 meq dalam IVFD RL12 jam/kolf PROGNOSIS Quo ad Vitam : Quo ad functionam : Quo ad sanam :

dubia ad bonam dubia ad malam dubia ad bonam

Follow Up 7/2/2014 KU sedang Kesadaran CMC TD 120/80 Nd81x/i Nf20x/i T 36,8 Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : pupil isokor diameter 2mm/2mm Motorik sup :542/245; inf 542/245 Hipotonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : +/+ RP : -/A/ Periodik Paralisis Hipokalemia P/ Cek Elektrolit post koreksi

Terapi : Umum

: IVFD Asering 12 jam/kolf O2 3L/menit Khusus : KCl 50meq dalam RL habis dalam 12 jam KSR 2x600 mg PO Tanggal 7/2/2014 Jam 23.30 Hasil lab Na/K/Cl : 142/2,1/110 mmol/L Koreksi Kalium 40 meq KCl dalam 300 cc RL habis dalam 6 jam

Tanggal 8/2/2014 S/ kelemahan berkurang O/ KU sedang Kesadaran CMC TD 120/70 Nd 78x/i Nf 20x/i T afebris Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : dalam batas normal Motorik : sup 444/444 ; inf 444/444 Eutonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/-

 A/

P/
Terapi : Umum

Periodik Paralisis Hipokalemia Cek Elektrolit post koreksi

: IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf Khusus : KCl 40meq dalam 300cc RL KSR 2x600 mg PO

Labor Hb : 14,7 g/dl Ht : 37,2 % Leukosit : 11.490 Trombosit : 388.000 Ur/Kr : 20,1/0,7 Kolesterol total : 165 mg/dl Kolesterol LDL/HDL : 106,6/42 mg/dl Trigriserida : 82 mg/dl

Jam 22.38 Hasil labor Na/K/Cl : 142/2,7/109 Koreksi Kalium : (4,5-2,7)x50x0,3 = 27 Drip KCl 25 meq (1flc) dalam NaCl 0,9 % 300 cc habis dalam 6 jam

Tanggal 9/2/2014 S/ lemah keempat anggota gerak berkurang O/ KU sedang Kesadaran CMC TD 120/80 Nd 81x/i Nf 20x/i T afebris Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : dalam batas normal Motorik : sup 444/444 ; inf 444/444 Eutonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/-

A/ P/ Terapi : Umum

Periodik Paralisis Hipokalemia Cek Elektrolit post koreksi

: IVFD Asering 12 jam/kolf O2 3L/menit Khusus : KCl 40 meq dalam 300 cc RL habis dalam 6 jam KSR 2x600 mg PO Jam 20.20 Hasil Lab Na/K/Cl : 139/2,6/109 mmol/L Koreksi KCl : (4,5-2,6)x 50 x 0,3 = 30 meq KCl dalam 250 cc RL habis dalam 6 jam

Tanggal 10/2/2014 S/ kelemahan anggota gerak (-) O/ KU sedang Kesadaran CMC TD 110/70 Nd 80x/i Nf 21x/i T afebris Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : GCS : 15 N.Cranial : dalam batas normal Motorik : sup 555/555 ; inf 555/555 Eutonus, Eutrofi Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/-

A/ P/ Terapi : Umum Khusus

Periodik Paralisis dalam perbaikan Cek Elektrolit post koreksi : IVFD NaCl 0,9% 12 jam/kolf : KSR 2x600 mg PO

Jam 13.00 Hasil Lab Na/K/Cl : 140/2,8/111 mmol/L Koreksi KCl : (5-2,8)x 50 x 0,3 = 33 meq KCl dalam 250 cc

RL habis dalam 6 jam dengan kecepatan 10 tetes/menit

Tanggal 11/2/2014 S/ kelemahan anggota gerak (-) O/ KU sedang Kesadaran CMC TD110/70 Nd 80x/i Nf 21x/i T afebris Status Internus : dalam batas normal Status Neurologikus : dalam batas normal Sensorik dan otonom : baik RF : ++/++ RP : -/A/ Periodik Paralisis dalam perbaikan P/ Cek Elektrolit post koreksi Hasil labor Na/K/Cl : 140/3,1/140 Terapi Khusus : KSR 2x600 mg PO

DISKUSI
Seorang pasien berusia 41 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr.M Djamil Padang dengan keluhan utama lemah ke empat anggota gerak. Lemah ke empat anggota gerak sejak 3 hari sebelum masuk RS, lemah dirasakan pasien ketika baru bangun tidur. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis ditandai dengan kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. Dari anamnesis tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.

Dari pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik keempat anggota gerak,tidak ada gangguan sensoris dan otonom, didapatkan reflek fisiologis (+) menurun dan pemeriksaan nervus kranialis dalam batas normal. Pemeriksaan laboratorium elektrolit didapatkan nilai kalium 0 mmol/L. Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik ini ditegakkan dignosis klinis tetraparese tipe LMN. Diagnosis topik yaitu otot rangka. Diagnosis etiologi yaitu Periodik Paralisis Hipokalemia.

Terapi yang diberikan pada pasien berupa terapi umum dengan pemberian oksigen 3L/menit dan IVFD RL 12 jam/kolf. Terapi khusus yang diberikan adalah KCl drip 50 meq dalam RL habis dalam 12 jam. Untuk terapi pada hari berikutnya disesuaikan dengan nilai kalium darah, dan dikoreksi dengan kalium sesuai kebutuhan. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah elektromiografi. Prognosis dari kasus ini adala dubia ad bonam.

KESIMPULAN
Periodik paralisis merupakan sindroma klinis yang dapat menyebabkan kelemahan yang akut pada anak-anak maupun dewasa muda. Pasien akan mengalami kelemahan progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan tanpa adanya gangguan sensoris yang diikuti oleh suatu keadaan hipokalemia

Keadaan hipokalemia yang berat dapat mengganggu fungsi organ lain seperti jantung hingga terjadi gangguan irama jantung yang bila tidak ditangani akan memperburuk keadaan pasien hingga mengancam nyawa. Mengenal dan menegakkan suatu keadaan Periodik paralisis hipokalemia menjadi sangat penting dalam hal ini, dan terapi yang diberikan sangatlah mudah dan murah.