PANDUAN PRAKTIK KLINIK

SINDROM CUSHING

No. Dokumen No. Revisi Halaman

Ditetapkan oleh:
Tanggal terbit: Direktur Utama
PPK
SINDROM
CUSHING

No.ICD 10 E24* (Cushing’s syndrome)

E24.0 (Pituitary-dependent Cushing's disease)
E24.2 (Drug-induced Cushing's syndrome)
E24.3 (Ectopic ACTH syndrome)
E24.8 (Other Cushing's syndrome)
E24.5 (Cushing's syndrome, unspecified)
Pengertian Sindrom Cushing adalah manifestasi klinis dari kelebihan abnormal
hormon glukokortikoid dalam waktu lama dengan segala
konsekuensinya. Definisi ini juga mencakup adanya insufisiensi
aksis hipotalamo-pituitari-adrenal dan gangguan pada ritme sekresi
sikardian kortisol. Istilah sindrom Cushing adalah istilah umum yang
dipakai untuk fenomena tersebut tanpa memperhatikan
penyebabnya, sementara jika penyebabnya berasal dari kelebihan
ACTH (adrenocorticotrophic hormone) yang diproduksi oleh
kelenjar hipofisis, lalu merangsang produksi kortisol berlebihan di
adrenal, maka istilah yang dipakai adalah penyakit Cushing.

Anamnesis  Perubahan selera makan Pada anak-anak:

 Penurunan konsentrasi  Virilisasi genital abnormal
berpikir  Pubertas tertunda
 Penurunan libido  Pertumbuhan terhenti
 Kelelahan  Pubertas
 Gangguan memori jangka  Pseudoprekoks
pendek  Perawakan pendek
 Insomnia  Pertumbuhan lambat
 lritabilitas
 Gangguan menstruasi
 Gangguan mood
 Osteoporosis
 PANDUAN PRAKTIK KLINIK
SINDROM CUSHING

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSUP SANGLAH
DENPASAR

Pemeriksaan Fisik Distribusi Lemak

 Buffallo hump
 Obesitas Sentral
 Facies pletorik
 Moon face
 Kenaikan berat badan
Gambaran Protein Wasting
 Demineralisasi tulang dan osteoporosis
 Mudah memar
 Edema tungkai
 Kelemahan otot proksimal
 Purpura
 Kulit menipis
 Striae rubrae

Kriteria Diagnosis 1. Pasien dengan klinis sindrom Cushing

2. Peningkatan kadar 24h-UFC (24-h urinary free cortisol) dalam ≥
2 kali pengukuran
3. Peningkatan kadar late night salivary cortisol dalam ≥ 2 kali
pengukuran
4. Overnight 1 mg dexamethasone suppression test negatif (tidak
adanya supresi)

Diagnosis Banding Pseudo-Cushing’s syndrome

Pemeriksaan 1. 24h-UFC (24-h urinary free cortisol), 3 kali pengukuran
Penunjang 2. Late night salivary cortisol
3. Overnight 1 mg dexamethasone suppression test
4. Kadar ACTH serum
5. Uji stimulasi CRH (corticotropin releasing hormone)
6. Pencitraan adrenal (CT atau MRI)
7. Adrenal venous sampling
 PANDUAN PRAKTIK KLINIK
SINDROM CUSHING

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSUP SANGLAH
DENPASAR

8. MRI pituitary
9. Bilateral inferior petrosus sinus sampling
10. PET-CT

Konsultasi 1. Radiologi
2. Bedah

Perawatan Rumah 1. Sindrom Cushing dengan komplikasi

Sakit

Terapi/tindakan Tatalaksana sesuai penyakit dasar dan lokasi organ yang terlibat:
1. Operasi
 Operasi transfenoid (penyakit Cushing)
 Operasi adrenal (adrenalektomi)
 Laparoskopi adrenalektomi
2. Radioterapi
3. Medikamentosa
 Anti-steroidogenesis: ketoconazole, mifrepistone,
mitotane, metirapon
 Substitusi hormonal glukokortikoid dan
mineralokortikoid post adrenalektomi bilateral

Tempat Pelayanan Rawat jalan, atau rawat inap sesuai dengan komplikasi
Penyulit 1. Obesitas sentral
2. Hipertensi
3. Gangguan toleransi glukosa dan diabetes mellitus
4. Dislipidemia
5. Trombosis
6. Kelainan psikiatrik
7. Penyakit ginjal
8. Osteoporosis
9. Penyakit kardiovaskular
10. Penurunan daya tahaan tubuh
11. Infeksi, sepsis
Informed consent Lisan dan tertulis
 PANDUAN PRAKTIK KLINIK
SINDROM CUSHING

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSUP SANGLAH
DENPASAR

Tenaga Standar Dokter spesialis penyakit dalam, dokter spesialis penyakit dalam
konsultan metabolik endokrin, PPDS tingkat II dan III
Lama Perawatan Sesuai penyakit penyerta
Masa Pemulihan Tergantung komplikasi
Hasil Jika tidak diobati secara adekuat sindrom Cushing secara signifikan
meningkatkan mortalitas dan morbiditas, dan median survival
penyakit ini hanya sekitar 4,6 tahun. Dari beberapa studi didapatkan
angka kematian pada sindrom Cushing non malignansi sekitar 2-4
kali dibandingkan dengan populasi normal, sementara sindrom
Cushing dengan penyakit dasar kaganasan prognosisnya sangat
buruk, umumnya rneninggal selama dalam usaha pengobatan awal.
Perlu juga dipahami hahwa pasien yang gagal dengan operasi angka
kematiannya 5 kali lebih tinggi dibandingkan dengan populasi
normal jika dibandingkan dengan pasien yang remisi dengan
operasi.

Patologi Pada pasien yang menjalani operasi

Otopsi Tidak diperlukan
Tindak Lanjut Kontrol poliklinik Penyakit Dalam
Tingkat Eviden & Tingkat eviden IA, derajat rekomendasi A
Rekomendasi
Indikator Medis -
Edukasi 1. Penyebab penyakit
2. Komplikasi yang mungkin terjadi
3. Tatalaksana di rumah sakit (prosedur diagnostik, terapi,
monitoring)

Kepustakaan 1. Boscaro M, Arnaldi G. Approach to the patient with possible

Cushing’s syndrome. J Clin Endocrinol Metab, Sept 2009; (9):
3121-3131
2. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage
MO, Steward PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome:
an endocrine society of clinical practice. J Clin Endocrinol
 PANDUAN PRAKTIK KLINIK
SINDROM CUSHING

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSUP SANGLAH
DENPASAR

Metab, May 2008; 93(5): 1526-1540

3. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, Bertagna X, Cavagnini BF,
Chrousos GP, et al. Diagnosis and complications of Cushing’s
syndrome: A concensus statement. J Clin Endocrinol Metab,
2003; 88(12): 5593-5602
4. Newell-Price J. Diagnosis/ differential diagnosis of Cushing’s
syndrome: a review of best practice. Best Practice and Research
Clinical Endocrinology and Metabolism 2009; 23 (Suppl.1): S5-
S14
5. Lamberts SWJ. Handbook of Cushing's Disease. 1st ed. Bristol
UK. Bioscientifica. April 2011
6. Young WF. Adrenal Conundrums. Proceeding book: Course in
Advance Endocrinology. Singapore. Feb 2009