LAPORAN KASUS

PENTALOGI OF FALLOT

oleh

Yulia Diantika Putri

Dokter Pembimbing :dr. Wennas SpA

Dokter Pendamping: dr. Hendro Kho

dr. Henny Siahaan

 Latar Belakang
• Pentalogi Of Fallot adalah istilah yang
digunakan untuk menggambarkan hubungan
Tetralogi of Fallot disertai dengan Atrium
Septal Defek (ASD). Pentalogi of Fallot
merupakan kelainan jantung bawaan dengan
lima komponen anatomi, yaitu Ventrikel Septal
Defek (VSD), Stenosis Pulmonal, Hipertropi
Ventrikel Kanan, Overriding Aorta, ditambah
dengan Atrium Septal Defek (ASD).
Laporan Kasus
STATUS PASIEN
A. ANAMNESIS PRIBADI

• NAMA : By. Nadine Halim Wijaya (Ny. Junita)

• Umur : 15 September 2019
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Status Perkawinan : Belum Menikah
• Pekerjaan :-
• Suku : Chinese
• Agama : Budha

B. ANAMNESIS PENYAKIT
Riwayat kelahiran bayi perempuan, anak kedua lahir secara operasi sectio
caesarea, cukup bulan usia kehamilan 38-39 minggu dengan berat badan
lahir 3000 gr, segera menangis saat lahir, dan biru tidak dijumpai. Ketuban
jernih, BAK normal, BAB normal.
• RPT :-
• RPO :-
.
ANAMNESIS PENYAKIT :
Riwayat kelahiran bayi
perempuan, anak kedua lahir
secara operasi sectio caesarea,
cukup bulan usia kehamilan
38-39 minggu dengan berat
badan lahir 3000 gr, segera
menangis saat lahir, dan biru
tidak dijumpai. Ketuban jernih,
BAK normal, BAB normal.
• RPT :-
• RPO :-
Riwayat Kelahiran :
• Bayi lahir : Tanggal 15 Oktober
2019
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Kelahiran : Tunggal
• Berat Badan : 3000 Gr
• Lingkar Dada : 32 Cm
• Panjang Badan :47 Cm
• Lingkar Kepala : 33 Cm
• Penilaian Apgar Skor

1 2 2
0 1 2
1 1 2
1 1 1
1 1 1
4 6 8
 Penilaian Down Skor
0 1 2
Frekuensi < 60/menit 60 – > 80/menit
Napas 80/menit
Sianosis Tidak Sianosis Sianosis menetap
sianosis hilang walaupun diberi O2
dengan O2
Retraksi Tidak ada Retraksi Retraksi berat
retraksi ringan
Air Entry Udara Penurunan Tidak ada udara
masuk ringan udara masuk
bilateral baik masuk Interpretasi : 2 ( Distress Napas
Merintih Tidak Dapat Dapat didengar Ringan )
merintih didengar tanpa alat bantu Keterangan:
dengan • 0-4 : Distress Napas Ringan;
stetoskop membutuhkan O2 nasal atau
headbox
• 4-7 : Distsres Napas Sedang;
membutuhkan Nasal CPAP
• >7 : Distres Napas Berat;
Ancaman Gagal Napas;
membutuhkan Intubasi(perlu
diperiksa Analisa Gas Darah/AGD)
 Status Present
 Tekanan darah : - Mulut dan Lidah
 Nadi : 147 x/menit  Palatum : normal
 Pernapasan : 46 x/menit  Warna Palatum : merah muda
 Suhu : 36,8 C  Warna lidah : merah muda
 SpO2 : 97 %  Refleks hisap dan menelan :
Kepala  Morro : reflek kejutan dibagian ekstremitas
 Cepal Hematom : tidak ada atas atau bawah (ada respon)
 Cepal Succedenum : tidak ada  Graspy : ada reflex genggam ekstremitas atas
 Sutura : belum menutup dan bawah ( ada reflek)
 Rambut : hitam halus  Rooting : menunjukan reflek seperti mencari
puting susu ( ibu bekum menyusui bayi)
Mata  Sucking : menunjukkan reflek hisap yang kuat
 Kesimetrisan : simetris antara mata kanan (ada, namun masih belum kuat, belum
dan kiri terlatih)
 Sclera : putih tidak ada ikterus Telinga
 Konjungtiva : merah muda  Kesimetrisan : simetris antara kanan dan kiri
Hidung  Warna : sama dengan kuli wajah
 Lubang hidung : ada dan kedua lubang  Daun telinga : ada, Nomal
hidung simetris  Lekuk telinga : ada, Normal
 Cuping hidung : ada Leher dan Kelenjar
 Thyroid : tidak ada pembesaran
 JVP : tidak ada peninggian
Dada
 DJA : 147 x/menit
 Gerakan : dapat mengembang dan
mengempis
 Suara jantung : Murmur +
 Suara paru :vesikuler +/+ Tangan
Mamae  Pergerakan : baik
 Putting : ada  Jari tangan kanan/kiri : lengkap
 Areola : menyebar disekitar putting  Reflex menggenggam : ada
Abdomen  Warna : merah,
 Bentuk : bulat lonjong Kaki
 Bising usus : ada  Pergerakan : baik
 Tali pusat : masih basah  Jari kaki kanan/kiri : lengkap
Punggung, Pinggul, dan Bokong Anus
 Tonjolan Punggung : tidak ada  Lubang anus : ada
 Lipatan Bokong : simetris
 Warna kulit : sama. Merah
Genitalia
 Kondisi : labia mayor menutupi labia
minora
 Keluar cairan : tidak ada
 • DIAGNOSA BANDING
 TOF
 TGA
BABY GRAM
Hasil Pemeriksaan foto
Thorakoabdominal : • DIAGNOSA KERJA :
• Cor : ukuran kanan membesar ringan NCB + Pentalogi of Fallot Asianotik
• Pulmo : tak tampak infiltrat, corakan
bronkovaskular normal
• Sinus prenicocostalis kanan kiri
tampak tajam • TERAPI
• Hemidiafragma kanan dan kiri normal  Kneee chest positition bila biru
• Tak tampak dilatasi usus  - O2 l/2 nasal kanul
• Tulang- tulang tak tamak kelainan  ASI

Pemeriksaan Penunjang :
Ekokardiografi pediatric
Tanggal : 16 Oktober 2019
Hasil Pemeriksaan :
2D- M MODE / DOPPLER
• Situs Solitus, AV Concordance, VA
Discordance, Overriding Aorta 25%
• VSD Sub aortic besar dengan shunt R
to L, ASD sekundum besar dengan
shunt L to R.
• Semua PV ke atrium kiri normal.
Ventrikel kanan Hipertrophy (+),
atrium kanan normal
• Fungsi sistolik ventrikel kiri normal
• Katup – katup jantung :
• Katup mitral dan katup tricuspid
normal. Katup aorta : 3 cuspid normal.
Katup pulmonal : stenosis infundibuler
ringan PG : 25 mmHg
• Perikard normal, PDA(-) CO A(-)
PEMBAHASAN
EMBRIOGENESIS JANTUNG
• Terjadi pada pertengahan
minggu ketiga
• Tubulus jantung berkembang dgn bersekat-
sekat dan membentuk :
4 ruang (2 atrium dan 2 ventrikel)
pembuluh darah yg keluar dan masuk ke
jantung
Sekat ini terbentuk oleh :
pertumbuhan massa jaringan yg aktif dan saling
mendekat
pertumbuhan aktif satu massa tunggal yg terus
meluas
Kesalahan pertumbuhan saat ini menyebabkan
kelainan jantung kongenital
Septum
Interatrial

 Lubang pada septum secundum

 foramen ovale
 Bagian atas septum primum berangsur
menghilang, bagian yg tertinggal
menjadi katup foramen ovale

 Darah mengalir melalui celah ini dari

atrium kanan ke kiri dan mendorong
septum primum ke kiri
  Menjelang akhir minggu
keempat kedua
ventrikel primitif mulai
melebar
 Dinding medial yang sedang
meluas ini berhimpitan dan
tumbuh ke superior dari dasar
ventrikel berangsur bersatu
menjadi septum interventricular
 Bagian superior septum
berasal dari septum aortico
pulmonarius yg akan menjadi
trunkus arteriosus ke trunkus
pulmonarius dan aorta
ascendens

Septum membagi ventricle menjadi
ventricle kanan dan kiri secara
Interventriculare sempurna
SIRKULASI
JANTUNG
PENTALOGI OF FALLOT
 DEFINISI
VSD
STENOSIS
PULMONAL ASD
Pentalogi of Fallot
merupakan kelainan
jantung bawaan
dengan lima OVERRIDI
komponen anatomi RVH NG
AORTA
 Genetik : kelainan
kromosom

Ex : syndrom down

Etiologi Anak lahir sebelumnya

mnderita PJB
endogen
Penaykit tertentu : DM,
HT, PENYAKIT
JANTUNG, atau kelaian
bawaan

Anak lahir sebelumnya

mnderita PJB
idiopatik
Riwayat kehamilan ibu
: KB SUNTIK, obat-
obtan, jamu

Menderitsa infeksi
Rubella

eksogen
Paparan sinar x

Alkohol
merokok
 Ventricular Septal Defect
STENOSIS PULMONAL (VSD)
Pada VSD dijumpai lubang di bagian
Hal ini diakibatkan oleh septum yang memisahkan kedua ventrikel
penyempitan dari katup pulmonal, di di ruang bawah jantung. Lubang ini
mana darah mengalir dari ventrikel memungkinkan darah yang kaya oksigen
kanan ke arteri pulmonalis dari ventrikel kiri untuk bercampur dengan
darah yang miskin oksigen dari ventrikel
kanan

Hipertrofi Ventrikel Kanan

(RVH) Atrial Septal Defect (ASD)
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan
menebal karena efek sekendur dari Suatu lubang pada dinding (septum) yang
stenosis pulmonalsehingga jantung harus memisahkan jantung bagian atas (atrium
memompa lebih keras dari seharusnya kiri dan atrium kanan).
agar darah dapat melewati katup pulmonal
yang menyempit.

Overriding Aorta
Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat
KLASIFIKASI pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya
darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh
tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel
kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini
mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari
ventrikel kanan mengalir langsung ke aorta bukan
ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru
PENEGAKKAN
DIAGNOSA

ANAMNESIS
• Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
• Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat
beraktifitas, squatting, hipoksik spell yang terjadi
kemudian walaupun bayi hanya mengalami sianosis
ringan.
• Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya
asimtomatik namun terkadang dapat menunjukkan
tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan
pirau dari kiri ke kanan.
• Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada
saat lahir atau segera setelah lahir.
Pemeriksaan
Fisik
 Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas
cepat,
 jari tabuh (clubbing finger)
 Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan
sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian
atas dan tengah tepi sternum kiri.
 Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar.
Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising
ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan
tengah tepi sternum kiri.
 Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang
panjang.
 Pada ASD :
 Denyut arteri pulmonalis dapat diraba di dada
 Jika shunt-nya besar,murmur juga bisa terdengar
akibat peningkatan aliran darah yang mengalir
melalui katup trikuspidalis.
 Pada pemeriksaan DSA terdapat suara splitting
yang menetap pada S2. Tanda ini adalah khas pada
patologis DSA dimana defek jantung yang tipe lain
tidak menyebabkan suara splitting pada S2 yang
menetap.
 Pemeriksaan
• Elektrokardiografi
Penunjang • Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik.
Pada bentuk yang asianotik aksis bias normal
dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada
TOF asianotik terdapat pembesaran kedua
• Rontgen Thoraks ventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium
kanan.
• ukuran jantung normal dengan bentuk
seperti sepatu boot ( boot shape heart)

Deviasi sumbu QRS ke kanan, komples QRS negatif di

Lead I dan positif di avF. Hipertrofi ventrikel kanan
ditandai oleh komplekss QRS yang positif di V1 dan S
yang dalam di V6. Gelompang P yang tinggi di V2
menandakan pembesaran atrium kanan
• Echocardiography USG
• adalah suatu pemeriksaan noninvasif yang
sangat bermanfaat, akurat, dan cukup
aman untuk menegakkan diagnosis dan
tatalaksana penyakit jantung bawaan,
terutama pada neonatus dan bayi. Dengan
pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi dan
ekokardiografi Doppler dapat dideteksi
dan dinilai anatomi intrakardiak dan
derajat beratnya kelainan yang ada,
 TATALAKSANA
Pada serangan sianotik akut:
1. Pasien diletakkan dalam knee – chest position. • Apabila tidak segera dilakukan operasi, dapat
2. Diberikan O2 masker 5 – 8 liter / menit. diberikan propranolol rumat dengan
3. Morfin sulfat 0,1 – 0,2 mg /kgBB/subkutan dosis 1 mg/kgBB/hari dibagi dalam 4 dosis.
(sebagian ahli
menyarankan intramuscular) • Bila pasien mengalami serangan sianotik
4. Diberikan sodium bikarbonat 1 meq/kgBB/IV disertai dengan anemia relatif, maka diperlukan
untuk preparat Fe. Dengan Fe ini akan
koreksi asidosis terjadi retikulosistosis dan kadar hemoglobin
5. Diberikan transfusi darah bila kadar meningkat.
hemoglobin <15 g/dl,
jumlah darah rata – rata yang diberikan adalah • Hiegene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk
5 ml/kgBB meniadakan sumber infeksi untuk
6. Diberikan propanolol 0,1 mg/kgBB/IV secara terjadi endocarditis infektif atau abses otak.
bolus.
• Terjadinya dehidrasi harus dicegah khususnya
7. Jangan memberikan Digoxin pada saat pasien pada infeksi interkuren.
menderita
serangan sianotik karena akan memperburuk • Orang tua perlu diedukasi atau diajarkan untuk
keadaan. mengenali serangan sianotik dan
penanganannya.
 Tatalaksana bedah terdiri dari 2 jenis, yakni operasi paliatif untuk menambah aliran
darah baru, dan bedah korektif.
Operasi Paliatif
bertujuan meningkatkan aliran darah pulmoner,
dilakukan pada:
1. Neonatus tetraogi Fallot berat / atresia pulmonar
dengan hipoksia berat.
Bedah korektif
2. Bayi tetraogi Fallot denga annulus pulmonary • Bedah korektif dilakukan pada kasus yang
atau arteri pulmonalis hipoplastik. ideal, pada usia yang cukup aman sesuai
3. Bayi tetralogi Fallot dengan usia < 3-4 bulan kemampuan tiap – tiap institusi. Dilakukan
dengan spell berulang yang gagal diterapi. penutupan VSD dan eksisi infundibulum,
4. Bayi tetralogi Fallot dengan berat < 2,5 kg pelebaran annulus pulmonar dan arteri
5. Anak tetralogi Fallot dengan hipoplastik cabang – pulmonalis dengan patch bila perlu.
cabang arteri pulmonalis (diameter
dibawah ukuran tengah yang dibuat oleh Kirklin).

Jenis terapi bedah paliatif yang dikenal:

1. Anastomosis ujung ke sisi (end to side
anastomosis) arteri subklavia dengan arteri
pulmonalis proksimal ipsilateral. Tindakan ini
disebut prosedur Blalock-Taussig atau
BT shunt.
2. Prosedur Waterston, yaitu anastomosis antara
aorta asendens dengan arteri pulmonalis
kanan.
3. Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara
vena kava superior dengan arteri pulmonalis
kanan.
 Komplikasi
• Abces Serebri
• Gagal Jantung
• Polisitemia dan
Sindrom Visikositas
 Prognosis
• Prognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak.
Prognosis jangka panjang kurang baik bila :
• Di operasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan
fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama
• Dari demikian banyak bayi lahir setiap tahun yang
menyandang PJB sebagian akan meninggal sebelum mencapai
usia kurang dari 1 tahun karena kelainan yang berat dan tidak
sempat memperoleh pelayanan memadai.
TEORI KASUS
STENOSIS PULMONAL Anak kedua bayi perempuan lahir secara
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di operasi sectio caesarea, cukup bulan usia
mana darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri
kehamilan 38-39 minggu dengan berat badan
pulmonalis (:Single S2)
lahir 3000 gr, segera menangis saat lahir, dan
Ventricular Septal Defect (VSD)
Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang
biru tidak dijumpai.
memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Hasil Elektrokardiography
Lubang ini memungkinkan darah yang kaya oksigen dari Overriding Aorta 25%
ventrikel kiri untuk bercampur dengan darah yang miskin
oksigen dari ventrikel kanan (Pansistolik Murmur di
VSD Sub aortic besar dengan shunt R to L,
ICS 4-5 Parasternal Kiri) ASD sekundum besar dengan shunt L to R.
Hipertrofi Ventrikel Kanan (RVH) Ventrikel kanan Hipertrophy (+)
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena efek
sekendur dari stenosis pulmonalsehingga jantung harus
, Katup pulmonal : stenosis infundibuler ringan
memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat PG : 25 mmHg
melewati katup pulmonal yang menyempit.
Perikard normal, PDA(-) CO A(-)
Atrial Septal Defect (ASD)
Suatu lubang pada dinding (septum) yang memisahkan
jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan). (Fix
Splitting S2/ Ejeksi Sistolik (S2 yang pecah dan
menetap ) di ICS 2-3 Parasternal kiri)
Overriding Aorta
Secara anatomi jantung yang normal, aorta melekat pada
ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya
oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada
diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal
ini mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel
Teori Kasus

Penegakkan diagnosa : Sesak (-)

Sianosis,
 jari tabuh (clubbing finger) Sianosis (-)
Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan
sepanjang tepi sternum dan thrill sistolik dibagian atas Clubbing finger (-)
dan tengah tepi sternum kiri.
Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Murmur jantung (+)
Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi
sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi Tekanan darah : -
sternum kiri. Nadi : 147 x/menit
Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang Pernapasan : 46 x/menit
panjang. Suhu : 36,8 C
Pada ASD : SpO2 : 97 %
Denyut arteri pulmonalis dapat diraba di dada
Jika shunt-nya besar,murmur juga bisa terdengar
akibat peningkatan aliran darah yang mengalir melalui
katup trikuspidalis.
Pada pemeriksaan DSA terdapat suara splitting yang
menetap pada S2. Tanda ini adalah khas pada patologis
DSA dimana defek jantung yang tipe lain tidak
menyebabkan suara splitting pada S2 yang menetap.
Teori Kasus
Tatalaksana :
1. Pasien diletakkan dalam knee – chest position.
2. Diberikan O2 masker 5 – 8 liter / menit.
Knee chest potition bila biru
3. Morfin sulfat 0,1 – 0,2 mg /kgBB/subkutan
(sebagian ahli ASI
menyarankan intramuscular)
4. Diberikan sodium bikarbonat 1 meq/kgBB/IV
untuk O2
koreksi asidosis
5. Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin
<15 g/dl,
jumlah darah rata – rata yang diberikan adalah 5
ml/kgBB
6. Diberikan propanolol 0,1 mg/kgBB/IV secara
bolus.
7. Jangan memberikan Digoxin pada saat pasien
menderita
serangan sianotik karena akan memperburuk
keadaan.

Tindakan Bedah
Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-
tama dilakukan operasi pintasan atau langsung
dilakukan pelebaran stenosis trans-ventrikel. Koreksi
total dengan menutup VSD (Ventrikel Septum Defek)
seluruhnya dan melebarkan PS Umur optimal untuk
koreksi total pada saat ini ialah 7-10 tahun.
Terima kasih