ASUHAN KEPERAWATAN

ANAK DENGAN
THALASEMIA
Disusun oleh :
Kelompok 1
 Definisi
 Thalassemia adalah penyakit keturunan yang
merupakan akibat dari ketidakseimbangan
pembuatan salah satu dari ke-empat rantai asam
amino yang membentuk hemoglobin.
Thalassemia merupakan gangguan sintesis
hemoglobin (Hb), khususnya rantai globin, yang
diturunkan.
Patofisiologi
Pada keadaan normal disintesis hemoglobin A (aldult:1) yang
terdiri dari dua rantai alfa dan 2 rantai beta. Kadarnya
mencapai lebih kurang 95% dari seluruh hemoglobin, sisanya
terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dan
2 rantai delta, sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2% pada
keadaan normal.

Hemoglobin F (foetal) setelah lahir fetus senantiasa menurun

dan padan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang
dewasa, yaitu tidak lebih dari 4%, pada keadaan normal.
Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma..
Pada thalasemia, satu atau lebih dari satu rantai
globin kurang diproduksi sehingga terdapat
kelebihan rantai globin karena tidak ada
pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin
normal orang dewasa (HbA). Kelebihan rantai
globin yang tidak terpakai akan mengendap pada
dinding eritrosit, menjadi eritropoesis.
Juga mengakibatkan kadar Hb menurun
Etiologi

Faktor utama terjadinya thalasemia adalah FAKTOR

GENETIK.

a) Penyebab primer
• Berkurangnya sintesis Hb A
• Eritropoesis yang tidak efektif
• Penghancuran sel – sel eritrosit intrameduler
b) Penyebab sekunder
• Defisit asam folat
• Bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan
hemodilusi
• Destruksi eritrosit oleh sistem retikulo endotelial dalam limfa dan
hati
Manifestasi Klinis :
 Thalasemia Minor
Kadar Hb normal/anemia ringan
Tidak ada manifestasi klinis

 Thalasemia Mayor
Luka terbuka (ulkus,borok)
Pembesaran limpa
Batu empedu
Badan berwarna kuning
Lemah, letih, lesu, lemas, dan jantung berdebar
debar.
(Mulyani & Adi,2011)
Gejala Umum
 anak akan tampak pucat akibat dari
turunnya kadar Hb
 ikterus akibat hemolysis yang berat dan
dapat disertai penurunan fungsi jantung
 teraba benjolan pada perut anak saat
orangtua memandikan anak (pembesaran
organ limpa)
Penatalaksanaan
a) Tranfuse darah
Tujuannya adalah untuk mengoptimalkan tumbuh
kembang anak dan menekan hematopoiesis
ekstramedular.
b) Kelasi besi
Pemberian terapi kelasi besi dapat mencegah komplikasi
kelebihan besi dan menurunkan angka kematian pada
pasien thalassemia.
c) Nutrisi dan Suplementasi
Pasien thalassemia umumnya mengalami defisiensi
nutrisi akibat proses hemolitik, peningkatan kebutuhan
nutrisi dan morbiditas yang menyertainya seperti
kelebihan besi, diabetes dan penggunaan kelasi besi
Pemeriksaan Penunjang

a) Darah perifer lengkap

b) Gambaran darah tepi
c) Red Cell Distribution Width (RDW)
d) Retikulosit
e) Elektroforesis hemoglobin
Komplikasi

a) Penyakit jantung dan hati

b) Infeksi
c) Osteoporosis
d) Ikterus
e) Ulkus tungkai
f) Kolelitiasis
g) Gangguan pertumbuhan
h) Pubertas terlambat
i) Splenomegali dan krisis aplastik.
Pathways
Pengkajian Fokus

a) Biodata
b) Etnis dan ras
c) Keluhan utama
d) Riwayat penyakit dahulu
e) Riwayat penyakit keluarga
f) Riwayat tumbuh kembang
g) Pemeriksaan fisik
Diagnosa Keperawatan

a) Risiko infeksi berhubungan dengan penurunan imunitas

b) Risiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan
gangguan endokrin
c) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan gangguan
sirkulasi
d) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen
e) Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan penurunan nafsu makan, asupan diet
kurang
 Fokus Intervensi dan Rasional
no Diagnosa Intervensi Rasional
1. Risiko infeksi berhubungan Cuci tangan dan ajarkan pasien Gesekan dan air mengalir secara efektif
dengan penurunan imunitas dan SO untuk mencuci tangan menghilangkan mikroorganisme dari
sebelum kontak dengan pasien tangan. Pencucian di antara prosedur
Definisi : dan antara prosedur dengan mengurangi risiko mentransmisikan
Rentan mengalami invasi pasien. patogen dari satu area ke daerah
dan multiplikasi organisme Batasi pengunjung lainnya.
patogenik yang dapat Ajarkan orangtua pasien Membatasi kunjungan mengurangi
menganggu kesehatan. pentingnya menghindari kontak transmisi patogen.
dengan individu yang memiliki Orang lain dapat menyebarkan infeksi
Faktor Risiko : infeksi atau pilek. atau pilek kepada pasien yang rentan
Gangguan peristalsis Tingkatkan intake nutrisi melalui kontak langsung, benda yang
Gangguan integritas kulit Ajarkan keluarga tanda-tanda terkontaminasi, atau melalui arus udara.
Vaksinasi tidak adekuat infeksi dan cara menangani Agar nutrisi pasien terpenuhi dan
Kurang pengetahuan untuk meningkatkan system imun
menghindari untuk Agar keluarga memahami tanda dan
menghindari pemajanan gejala infeksi serta dapat menanganinya
pathogen
Malnutrisi
Obesitas
Merokok
Stasis cairan tubuh
No Diagnosa
2 Risiko keterlambatan
perkembangan berhubungan
dengan gangguan endokrin
Definisi :
Rentan mengalami keterlambatan
25% atau lebih pada satu atau
lebih area social atau perilaku
pengelolaan diri, atau
keterampilan kognitif, bahasa,
motoric kasar atay halus, yang
dapat mengganggu kesehatan
Faktor Risiko :
Nutrisi tidak adekuat
Adanya penganiayaan
Penyalahgunaan zat
Intervensi
Ajarkan kepada orang tua
tentang penanda
perkembangan normal
Ajarkan cara-cara
memberikan rangsangan yang
berarti untuk ibu dan bayi
Ajarkan tentang perilaku
yang sesuai dengan usia anak
Diskusikan hal-hal terkait
kerjasama antara orang tua
dan anak
Rasional
Orangtua mengetahui
tentang tumbang anak
normal
Orangtua mengerti cara
memberikan rangsangan
pada anak sehingga
dapat membantu
stimulasi tumbang anak
No Diagnosa Intervensi Rasional

3 Kerusakan integritas kulit Monitor kulit akan - Mencegah risiko

berhubungan dengan gangguan adanya kemerahan terjadinya luka
sirkulasi Jaga kebersihan kulit - Kulit yang bersih
agar tetap bersih dan dan kering
Definisi : kering
mencegah adanya
Kerusakan pada epidermis dan atau Oleskan lotion atau
dermis minyak/baby oil pada kuman yang dapat
daerah yang tertekan menyebabkan
Batasan karakteristik : Monitor status nutrisi luka
Nyeri akut pasien - Menjaga
Gangguan integritas kulit Memandikan pasien kelembaban kulit
Perdarahan dengan sabun dan air
Benda asing menusuk permukaan kulit hangat
Hematoma
Area panas local
Kemerahan
No Diagnosa
4 Intoleransi aktivitas berhubungan - Kaji tingkat
dengan ketidakseimbangan antara
suplai dan kebutuhan oksigen
Definisi :
Ketidakcukupan energy
psikologis atau fisiologis unuk
mempertahankan atau
menyelesaikan aktivitas
kehidupan sehari-hari yang harus
atau yang ingin dilakukan
Batasan karakteristik :
Respon tekanan darah abnormal
terhadap aktivitas
Respon frekuensi jantung
abnormal terhadap aktivitas
Perubahan elektrokardiogram
(EKG)
Ketidaknyamanan setelah
beraktifitas
Dyspnea setelah beraktifitas
Keletihan
Kelemahan umum
Intervensi Rasional
- Menyediakan informasi
aktivitas fisik dan dasar untuk merumuskan
mobilitas pasien. tujuan keperawatan selama
- Kaji status gizi penetapan tujuan.
pasien - Cadangan energi yang cukup
- Gunakan oximetry dibutuhkan selama aktivitas
pulsa portabel berlangsung.
untuk menilai - Dapat menentukan
desaturasi oksigen penggunaan oksigen
selama aktivitas. tambahan untuk membantu
- Amati dan mengkompensasi
dokumentasikan meningkatnya kebutuhan
respon terhadap oksigen selama aktivitas
aktivitas. fisik.
- Pemantauan yang ketat akan
menjadi panduan untuk
perkembangan aktivitas
yang optimal.
No Diagnosa Intervensi Rasional
5 Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari - Perhatikan berat - Penilaian
kebutuhan tubuh berhubungan dengan nyata dan tepat; antropomorfis ini
penurunan nafsu makan, asupan diet kurang jangan sangat penting agar
memperkirakan akurat. Ini akan
Definisi :
- Tentukan jumlah digunakan sebagai
Asupan nutrisi tidak cukup untuk
memenuhi kebutuhan metabolic kalori yang dasar untuk
dibutuhkan. kebutuhan kalori
Batasan karakteristik : - Pastikan makanan dan gizi.
Kram dan nyeri abdomen disajikan dengan - Mengetahui jumlah
Gangguan sensasi rasa cara yang menarik kalori yang
Diare pada suhu yang dibutuhkan klien.
Kehilangan rambut berlebihan
cocok untuk - Untuk
Enggan makan
Asupan makan kurang dari RDA dikonsumsi. meningkatkan
(recommended daily allowance) - Ciptakan nafsu makan klien
Bising usus hiperaktif lingkungan yang - Lingkungan yang
Kurang minat pada makanan optimal pada saat baik dapat
Membrane mukosa pucat mengkonsumsi mendukung nafsu
Sariawan rongga mulut
makan klien
Kurang minat pada makanan
Cepat kenyang setelah makan
THX Y .