PENDAHULUAN

Pemfigoid bulosa adalah kelainan subepidermal autoimun yang paling umum,

mewakili 80% kasus imunobullus subepidermal. Pemfigoid bulosa paling
sering menyerang pasien usia lanjut yang berusia antara 60 hingga 80 tahun.
Sementara presentasi klinis pemfigoid bulosa luas, kelainan kulit
immunobullous biasanya muncul dengan bula tegang dan pruritus menyeluruh
yang intens. Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Namun,
terapi standar melibatkan agen imunosupresif topikal atau sistemik.
LAPORAN KASUS

Identitas pasien
Nama : Tn. M
Jenis Kelamin : Laki laki
Umur : 33 tahun
Tanggal periksa : 25 Juli 2019
Alamat : Makassar

Keluhan utama :
Timbul gelembung berisi air di tangan kanan
Resume

Pasien laki laki berumur 33 tahun datang ke poli Kulit dan Kelamin
Rumah Sakit Umum Daerah (RSKD) Dadi Sul-Sel dengan keluhan
timbul Gelembung berisi air di tangan kanan, bengkak dan
kemerahan, sejak kurang lebih 1 minggu. Kadang terasa gatal, rasa
nyeri disangkal, kemudian timbul bintik- bintik kecil merah pada
tangan kanan yang makin membesar dan membentuk gelembung
berisi cairan dan berdinding tegang. Gelembung juga terdapat di
daerah bokong, dalam beberapa hari terdapat gelembung yang
pecah, ada juga terlihat berdarah. Pasien sebelumnya minum jamu
kuat setelah itu timbul benjolan, riwayat terkena zat kimia (-),
riwayat trauma (+) pasien pernah di ikat tangannya.
Riwayat penyakit dahulu
- Riwayat penyakit seperti ini : disangkal
- Riwayat alergi : disangkal

Riwayat Peanyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang mengalami keluhan yang sama

Riwayat sosial ekonomi

- Pasien tidak bekerja
- Riwayat minum beralkohol : disangkal
Pemeriksaan fisik
Status dermatologis :
 Lokasi : Tangan kanan
 Efloresensi : Bulla berdinding tegang eritermatosa
 Nikolsky sign : Negatif

Diagnosa kerja
 Pemfigoid bullosa

Diagnosa banding
- Pemfigus vulgaris
- Dermatitis kontak iritan

Penatalaksana
- Methylprednisolone 4 mg
- cetirizine 10 mg
PEMBAHASAN

 Pemfigoid bulosa (BP) adalah subtipe tersering penyakit

autoimmune blistering (AIBD), kelompok penyakit kulit yang
jarang namun berpotensi fatal. BP biasanya mempengaruhi lansia
dan memiliki insiden 12,1 hingga 66 kasus baru per juta per tahun
dalam studi epidemiologis di Eropa menunjukkan kisaran kejadian
dari 2,5 hingga 42,8 kasus / juta / tahun, sedangkan di Asia insiden
tahunan diperkirakan 2,6 hingga 7,5 kasus / juta. Perbedaan
statistik mungkin terkait dengan jenis studi yang dilakukan
(retrospektif vs prospektif), durasi dan data yang dikumpulkan
(database nasional, tinjauan bagan). Frekuensi juga meningkat
pada pasien yang lebih tua dari 80 tahun, dengan hampir 150-330
kasus baru / juta / tahun pada kisaran usia ini
 Sementara sebagian besar kasus pemfigoid bulosa disebabkan oleh
autoantibodi terhadap protein yang diatur di persimpangan dermal-epidermal,
beberapa kasus pemfigoid bulosa disebabkan oleh obat sistemik. Teori ini
sesuai dengan kasus pasien sering minum jamu kuat, dimana sesuai dengan
teori pemfigoid bulosa yang diinduksi obat terjadi hingga tiga bulan setelah
memulai pengobatan dan biasanya dicatat pada subset pasien yang lebih muda.

 Pemfigoid bulosa mungkin hadir dengan beberapa presentasi klinis yang

berbeda dan onsetnya bisa subakut atau akut. Lesi kulit yang khas adalah bula
tegang besar yang timbul pada dasar eritematosa atau pada kulit normal. Lesi
ini paling umum di perut bagian bawah, paha bagian dalam atau anterior dan
lengan fleksor, meskipun dapat terjadi di mana saja. Bula biasanya diisi
dengan cairan bening tetapi mungkin berdarah. Teori diatas sesuai dengan
kasus yaitu pasien dengan presentasi klinis tersering yaitu lesi kulit yang khas
adalah bula tegang besar yang timbul pada dasar eritematosa atau pada kulit
normal. Sesuai dengan predileksi lesi terdapat di tangan, tanda nikolsky
negatif dalam kasus ditemukan pada pemfigoid bulosa.
 Gambar 1. Manifestasi klinik
Pemfigoid Bullosa

Gambar 2. Manifestasi klinik Pemfigoid Bullosa terlihat bulla yang sudah pecah
Diagnosis banding
- Pemfigus vulgaris
- Dermatitis kontak iritan
- Impertigo Bulosa
Tatalaksana

 Glukokortikoid sistemik tetap menjadi pengobatan standar untuk

pemfigoid. Obat golongan kortikosteroid ini akan mengurangi
peradangan.
 Laporan kasus pemfigoid bulosa yang berhasil diobati dengan
antibodi monoklonal anti-IgE juga mendukung potensi IgE
sebagai target terapi.
Prognosis
- Dubia ad vitam : Bonam
- Dubia ad functionam : Bonam
- Dubia ad sanactionam : Bonam
BAB IV
KESIMPULAN

 Pemfigoid bulosa adalah penyakit berlepuh autoimun kronik yang

sering muncul pada orang lanjut usia dan jarang mengenai anak.
Penyakit tersebut biasanya muncul pada usia lebih dari 60 tahun
dengan insidensi terbanyak pada usia 70 tahun. Tidak ditemukan
perbedaan predileksi ras atau etnis.
 Etiologi Pemfigoid bulosa adalah autoimun, tetapi penyebab yang
menginduksi produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih
belum diketahui. beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya
Pemfigoid bulosa. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat seperti
furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan captopril
 Usia tua dan kondisi umum yang buruk telah terbukti secara signifikan
mempengaruhi prognosis. Secara historis, dinyatakan bahwa prognosis
pasien dengan Pemfigoid Bulosa jauh lebih baik dari pasien dengan
pemphigus lainnya.
TERIMA KASIH