BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Pemfigoid bulosa adalah penyakit berlepuh autoimun kronik yang sering

muncul pada orang lanjut usia dan jarang mengenai anak.1 Pemfigoid bulosa ialah

penyakit autoimun kronik yang ditandai adanyanya bula supepidermal yang besar dan

berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen

komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone, IgG sirkulasi dan antibodi

IgG yang terikat pada basement membrane zone .2

Insidensi dari pemfigoid bulosa terjadi peningkatan, dari nilai sebelumnya

antara 6 atau 7 kasus per 1 juta orang per tahun di Eropa. Sebuah kelompok di perancis

hampir dari 4 juta orang, menunjukkan 21,7 kasus per 1 juta orang per tahun

mengalamin peningkatan 3 kali lipat dalam insiden selama 15 tahun terakhir. Tidak ada

penelitian di Amerika Serikat yang serupa telah menilai insiden pemfigoid bulosa. Pada

data Amerika Serikat sebelumnya telah menunjukkan bahwa tingkat kematian pada

pasien pemfigoid bulosa di Amerika Serikat lebih rendah dibandingkan di Eropa.3 Pada

beberapa pasien pemfigoid bulosa , tingkat kematian yang tinggi terjadi

pada pasien yang lebih tua, pasien dengan Karnofsky-Index rendah, penyakit penyerta,

tingkat serum albumin yang rendah dan pasien-pasien yang menjalani terapi

imunosupresif Penyakit neurologis dilaporkan mempunyai hubungan terkait dengan

1
terjadinya Pemfigoid bulosa, itu ditujukan dengan diiperkirakan sekitar sepertiga dari

pasien BP setidaknya mempunyai satu penyakit saraf. 4

Penyakit Pemfigoid bulosa pertama kali dilaporkan oleh Lever pada tahnn 1953

dengan angka kematian 20%.1,5 Meskipun telah ada pemberian kortikosteroid sistemik,

angka kematian Pemfigoid bulosa masih berkisar antara 30-40%. Efek samping

kortikosteroid misalnya osteoporosis, diabetes melitus, dan imunosupresi dapat

bertambah parah terutama pada pasien usia lanjut. 1,6

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Pemfigoid bulosa adalah penyakit berlepuh autoimun kronik yang sering

muncul pada orang lanjut usia dan jarang mengenai anak. Penyakit tersebut biasanya

muncul pada usia lebih dari 60 tahun dengan insidensi terbanyak pada usia 70 tahun.

Tidak ditemukan perbedaan predileksi ras atau etnis. 1

Pemfigoid bulosa ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan

berdinding tegang, dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen

komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone, IgG sirkulasi dan antibodi

IgG yang terikat pada basement membrane zone. Kondisi ini disebabkan oleh antibodi

dan inflamasi abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir.

Lapisan jaringan ini disebut "membran basal”. Antibodi (imunoglobulin) mengikat

protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal pemfigoid bulosa dan ini

menangkap sel-sel peradangan (kemotaksis).2

2.2 EPIDEMIOLOGI

Pemfigoid bulosa biasanya terjadi pada pasien berusia lebih dari 60 tahun,

dengan insiden puncak pada usia 70-an. Ada beberapa kasus pemfigoid bulosa yang

terjadi pada bayi dan anak-anak, walaupun kasus ini jarang terjadi. tidak ada

kecenderungan etnis, ras, atau seksual yang diketahui dapat berpengaruh memicu

tejadinya pemfigoid bulosa. Insiden pemfigoid bulosa diperkirakan 7 kasus per 1 juta

3
orang per tahun di Prancis dan Jerman, dan 14 kasus per 1 juta orang per tahun di

Scotland, dan insiden terbanyak diperkiran 43 kasus per 1 juta orang per tahun terjadi

di Inggris dengan terjadi peningkatan isinden selama beberapa tahun terakhir. 1,7

2.3 ETIOLOGI

Pemfigoid bulosa adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang

dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen:

antigen PB 180 (PB180, PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230

atau PBAG1).8

Etiologi Pemfigoid bulosa adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi

produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Sistem imun

tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri, virus atau zat asing yang

berpotensi membahayakan. Untuk alasan yang tidak jelas, tubuh dapat menghasilkan

antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh. Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem

kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit, lapisan tipis dari serat

menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit

(epidermis). Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan

pada struktur kulit di subepidermal dan rasa gatal pada kulit. 1

Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya Pemfigoid bulosa, namun

beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya Pemfigoid bulosa. Sebagian kecil kasus

mungkin dipicu obat seperti furosemide, sulphasalazine, penicillamine dan captopril.

Suatu studi kasus menyatakan obat anti psikotik dan antagonis aldosterone termasuk

4
dalam faktor pencetus Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah obat yang berefek

langsung pada sistem imun, seperti kortikosteroid, juga berpengaruh pada kasus

Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga dinyatakan sebagai faktor yang memicu

Pemfigoid bulosa ataupun memicu terjadinya eksaserbasi Pemfigoid bulosa. Beberapa

faktor fisik termasuk suhu panas, luka, trauma lokal, dan radioterapi dilaporkan dapat

menginduksi Pemfigoid bulosa pada kulit normal. 1

2.4 PATOGENESIS

Gambar 1. Patogenesis pemfigoid bulosa

Pasien dengan Pemfigoid bulosa mengalami respon sel T autoreaktif untuk

PB180 dan PB230, dan ini mungkin penting untuk merangsang sel B untuk

menghasilkan autoantibodi patogen.Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen

target, pembentukan bula subepidermal terjadi melalui rentetan peristiwa yang

melibatkan aktivasi komplemen, perekrutan sel inflamasi (terutama neutrofil dan

5
eosinofil), dan pembebasan berbagai kemokin dan protease, seperti metaloproteinase

matriks-9 dan neutrofil elastase. 9

Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imun seluler

dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal.4 Antigen

Pemfigoid bulosa merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal,

diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel

gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan

membrane basalis, strukturnya berbeda dengan desmosom. 1

Terdapat dua jenis antigen Pemfigoid Bulosa yaitu dengan berat molekul

230kD disebut PBAg1 (Pemfigoid Bulosa Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD

dinamakan PBAg2 atau PB180. PB230 lebih banyak ditemukan dari pada

PB180.Terbentuknya bula akibat komplemen yang beraktivasi melalui jalur klasik dan

alternatif, yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga

terjadi pemisahan epidermis dengan dermis.1,2

Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus

bulosa terjadi dalam lamina lucida, di antara membrane basalis dan lamina densa.

Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament

dan hemidesmosom.1

Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibodi terhadap

antigen Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik

komplemen. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi

sel mast. Produk-produk sel mas menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui

6
mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Akhirnya, leukosit dan

protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. Sebagai contoh, eosinofil,

sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi Pemfigoid Bulosa, menghasilkan

gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2, yang mungkin

berkontribusi terhadap pembentukan bula. 1

2.5 DIAGNOSIS

2.5.1 GEJALA KLINIS

Secara klinis, Pemfigoid bulosa ditandai oleh kulit yang melepuh dan tegang

terutama pada bagian tubuh yang lentur dan perut juga disertai dengan rasa gatal. BP

biasa terjadi pada orang tua dengan rata-rata 75-81 tahun: sebelum lepuhan muncul,

pemfigoid bulosa biasanya didahului oleh tahap prodormal, tahap non-bullous , yang

di mana terdapat lesi eksoriasi, eczematous, papular, dan / atau urtikaria ditemukan

dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan. 10

2.5.1.1 FASE NON-BULOSA

Lesi non-bulosa adalah manifestasi pertama dari pemfigoid bulosa pada hampir

setengan dari pasien tersebut. Manifestasi kulit Pemfigoid bulosa bisa polimorfik.

Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa, tanda dan gejala sering tidak spesifik,

dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema, papul

dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan.

Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu-satunya tanda-tanda penyakit.1,9

7
2.5.1.2 FASE BULOSA

Tahap bulosa dari Pemfigodi bulosa ditandai oleh perkembangan vesikel dan

bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan

urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar.

Bula tampak tegang, diameter 1 – 4 cm, berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama

beberapa hari, meninggalkan area erosi dan berkrusta. Lesi seringkali memiliki pola

distribusi simetris, dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah,

termasuk perut. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper- dan

hipopigmentasi serta, yang lebih jarang, miliar. Keterlibatan mukosa mulut diamati

pada 10-30% pasien. Daerah mukosa hidung mata, faring, esofagus dan daerah

anogenital lebih jarang terpengaruh. Pada sekitar 50% pasien, didapatkan eosinofilia

darah perifer. 1,9

2.5.2 LESI KULIT

Eritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula.

Bula besar, tegang, oval atau bulat; mungkin timbul dalam kulit normal atau yang

eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik. Erupsi dapat bersifat lokal

maupun generalisata, biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa

dan arciform.1

8
Gambar 2. Pemfigoid bulosa. A.besar, bulla tegang , patch eritem, vesikel kecil

disekitar paha dan tungkai bawah. B. lesi urtikaria dari pemfigoid bulosa dengan

vesikel tegang diatasnya dan bulla di axilla. 1

2.5.3 TEMPAT PREDILEKSI

Aksila, paha bagian medial, perut, fleksor lengan bawah, tungkai bawah. 2

11
Gambar 3. Tampak bula tegang di axilla (Pemfigoid bulosa)

9
 12
Gambar 3. Pemfigoid Bulosa

Gambar 5. Pemfigoid Bulosa13

10
 14
Gambar 6. Pemfigoid Bulosa

14
Gambar 7. Pemfigoid bulosa

11
2.5.4 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemfigoid bulosa harus dibedakan dengan pemphigus lainnya seperti

pemfingus vulgaris, pemfingus foliaseus, dermatosis linear IgA, eritema multiforme,

erupsi obat, dermatitis herpetiformis dan epidermolisis bulosa. Penderita harus

melakukan Biopsi kulit dan titer antibodi serum untuk membedakannya. Biopsi sangat

penting untuk membedakan penyakit-penyakit ini karena mempunyai prognosis yang

tidak sama.1

2.5.4.1 HISTOPATOLOGI

Biopsi dari vesikel kecil awal adalah diagnostik dengan histologi menunjukan

bula subepidermal dengan infiltrasi dermal superfisial yang terdiri dari eosinofil,

limfosit neutrofil, dan monosit / makrofag. Kisaran infiltrasi dari intens hingga jarang,

tetapi utamanya mengandung beberapa eosinofil, yang juga dapat dilihat di rongga

bula.1

12
Gambar 8. Histopatologi dari pemfigoid bulosa, Bula dengan inflamasi sel infiltrate

termasuk eosinofil pada bagian demis superficials (100x pembesaran). 1

2.5.4.2 IMUNOLOGI

Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun

seperti pita di BMZ (Base Membrane Zone). Pewarnaan Immunofluorescence

langsung (IF) menunjukkan IgG dan biasanya juga C3, deposit dalam lesi dan

paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis. 2

2.5.4.3 ELISA

Teknik Elisa telah terbukti berguna baik dalam pengaturan klinis dan penelitian

untuk mendeteksi antibodi IgG dan antibodi IgG spesifik yang bersirkulasi. Peralatan

komersial tersedia untuk mendeteksi kedua antibodi IgG BP-180 dan PB-230.

Sensitivitas 89% dan spesifisitas 98% ketika digunakan. Sebanyak 75% dari pasien

13
juga mempunyai antigen spesifik IgE dengan anti BP-180 dan anti BP-230 IgE

antibodies dapat dideteksi menggunakan tes ELISA ini. 1

2.5.5 DIAGNOSIS BANDING

2.5.5.1 Pemfingus Vulgaris

adalah sebuah penyakit autoimun yang serius, dengan bulla, dapat bersifat akut

ataupun kronis pada kulit dan membran mukosa yang sering berakiba fatal kecuali

diterapi dengan agen imunosupresif. Penyakit ini adalah prototype dari

keluarga/golongan pemfigus, yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun

akantolitik. Gambaran lesi kulit pada pemfigus vulgaris didapatkan bula yang kendur

di atas kulit normal dan dapat pula erosi. Membran mukosa terlibat dalam sebagian

besar kasus. Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh. Pada pemeriksaan

histopatologi, terlihat gambaran akantolisis suprabasalis. Pada pemeriksaan

imunopatologi, diperoleh IgG dengan pola interseluler.

14
 Gambar 9. Pemfigus vulgaris11

Gambar 10. Pemfigus vulgaris. Erosions and flaccid bullae pada kulit normal.

15
2.5.5.2 Pemfingus Foliaseus

adalah bentuk superfisial penyakit pemfigus dengan akantolisis pada lapisan

granulosum epidermis. Lesi kulit pada pemfigus foliaseus berupa krusta dan

adakalanya berupa vesikel yang kendur. Membran mukosa jarang terlibat. Distribusi

lesinya pada bagian tubuh yang lebih terbuka dan bagian tubuh yang memiliki banyak

kelenjar sebasea. Pada gambaran histopatologi, terlihat gambaran akantolisis pada

stratum granulosum. Pada pemeriksaan imunopatologi diperoleh IgG dengan pola

intraseluler.13

Gambar 11. Pemfigus Foliaseus. Punggung pada pasien ini di tutupi oleh scaly
crust dan erupsi superfisial1

16
2.5.5.3 Epidermolisis Bulosa (EB)

adalah sebuah penyakit bula subepidermal kronik yang berkaitan dengan

autoimunitas pada kolagen tipe II dalam fibrin pada zona membrane basal. Lesi kulit

berupa bula yang berdinding tegang dan erosi, gambaran noninflamasi ataupun

menyerupai pemfigus bulosa, Dermatitis herpetiformis, atau Dermatosis IgA linear.

Membran mukosa terlibat pada kasus yang parah. Distribusi lesinya sama dengan

Pemfigoid Bulosa. Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan bula subepidermal.

Pada pemeriksaan imunopatologi diperoleh IgG linear pada zona membrane basal. 13

Gambar 12. Epidermolisis bulosa1

17
2.5.5.4 Dermatitis Herpetiformis

adalah sebuah penyakit yang menahun dan residif, ruam bersifat poliformik

terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai dengan rasa

sangat gatal. Pada Dermatitis herpetiformis biasa terjadi pada anak dan dewasa. Tempat

predileksi bisanya dipunggung, daerah sacrum, bokong, ekstensor lengan atas, sekitar

siku, dan lutut. Kelainan utamanya adalah vesikel , seperti herpes zoster. Vesikel –

vesikel tersebut dapat tersusun arsinar dan sirsinar. 2

Gambar 13. Dermartitis Herpetiformis1

Gambar 9: Dermatitis Herpetiformis dicirikan oleh kelompok vesikel intens pruritic,

papula, dan lesi urtikaria seperti biasanya didistribusikan secara simetris pada

permukaan ekstensor. Sariawan Celiac hadir dalam 75 sampai 90% dari pasien tetapi

asimtomatik dalam banyak kasus.

18
2.5.5.5 DERMATOSIS LINEAR IgA

adalah penyakit kulit dengan bula subepidermal yang dimediasi sistem imun,

dan merupakan kasus yang cukup jarang ditemukan. Penyakit ini ditandai dengan

adanya deposit IgA linear yang homogen pada zona membran basal kutaneus.

Gambaran lesi kulitnya berupa vesikel yang anular, berkelompok dan dapat berupa

bula. Membran mukosa terlibat dan biasanya terdapat erosi dan ulkus pada mulut, serta

erosi dan pada konjungtiva. Distribusi lesinya bisa dimana saja. Pada pemeriksaan

histopatologi, terlihat gambaran bula subepidermal dan disertai neutrofil. Pada

pemeriksaaan imunopatologi, didapatkan IgA linear pada zona membran basal. 10

Gambar 14. Dermatosis Linear IgA10

19
2.5.5.6 Erupsi obat

Merupakan reaksi hipersensitivitas terhaap obat dengan manifestasi pada kulit

yang dapat disertain maupun tidak keterlibatan mukosa. Pada erupsi obat dapat

bermanifestasi klinis ringan dan berat hingga mengancam jiwa. Lesi dominan yang

timbul merupakan petunjuk reaksi hipersensitivitas yang mendasari. Langkah yang

digunakan untuk menegakkan diagnosis erupsi obat berdasarkan anamnesis ialah

mencurigai terdapat reaksi terhadap obat yang dikonsumsi, riwayat alergi obat

sebelumnya, riwayat atopi pada keluarga, penggunaan obat herbal atau suplemen. 2

Gambar 15. Erupsi obat1

20
2.5.5.7 Eritema Multiform

Kelainan kulit akut dan biasanya berulang yang biasanya diagap sebagai reaksi

hipersensitivitas tipe IV dan terakait dengan infeksi tertentu, obat-obatan, dan berbagai

pemicu lainnya. Eritema multiforme terlihat dengan derajat keparahan yang luas.

Eritema multiform minor merupakan erupsi kulit lokal minimal atau tanpa keterlibatan

mukosa. Lesi akan muncu 72 jam dan pada awalnya terdapat pada ekstremitas.2

Gambar 16. a.Eritema multiforme minor, b. eritema multiforme major1

21
2.6 TATALAKSANA

Pengobatan pemfigoid bulosa sangat tergantung pada tingkat penyakit.

Pemfigoid bulosa lokal sering dapat berhasil diobati dengan kortikosteroid topikal saja.

Tacrolimus topikal juga telah dilaporkan bermanfaat dalam beberapa kasus pemfigoid

terlokalisasi. 1

Pengobatan Pemfigoid bulosa terdiri dari prednisone sistemik, topikal atau

dalam kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine, mycophenolate mofetil atau

tetracycline. Obat-obat ini biasanya dimulai secara bersamaan, mengikuti penurunan

secara bertahap dari prednison dan agen steroid setelah remisi klinis tercapai. 1

Sistemik

Terapi steroid sistemik biasanya diperlukan, tetapi tidak seperti Pemfigus

vulgaria, dimungkinkan untuk menghentikan terapi ini setelah 2 sampai 3 tahun. Dosis

awal 60-100 mg prednisolon atau setara harus secara bertahap dikurangi ke jumlah

minimum yang akan mengendalikan penyakit ini.

1. Azatioprine

Pada penyakit autoimun azathioprine diberikan 1-3mg/kg/hari pada dewasa dan

anak, pemberian diulang jika tidak ada perubahan setelah 3-6 bulan.Azatioprine juga

berpotensi memberikan efek samping yang buruk seperti prednison. Suatu kajian

menjelaskan jika glukokortikoid sistemik diberikan pada penderita dengan dosis tinggi

tanpa dilakukan tapering selama 4 minggu, kombinasi dengan azatioprine kurang

memberi manfaat tetapi sebaliknya penderita harus menanggung efek samping obat

tersebut.

22
 Topikal

1. Clobetasol Proprionate

Beberapa penelitian terbaru menunjukkan bahwa steroid topikal yang poten, seperti

krim clobetasol proprionate 0,05% digunakan dua kali sehari, juga efektif baik pada

pemfigoid bulosa moderat maupun berat dan mungkin lebih aman daripada prednison

oral.1 Dengan demikian, pasien dapat menerima dosis harian 40 g clobetasol propionate

yang dilakukan dua kali sehari pada seluruh permukaan tubuh hingga 15 hari setelah

kontrol penyakit. Pengobatan topikal potensi tinggi memberika hasil penyerapan

sistemik yang signifikan dan oleh karena itu dapat bekerja pada lokal dan sistemik.

Terapi topikal lebih mahal dan terkadang sulit diterapkan.1

2.7 KOMPLIKASI

komplikasi pada pasien yang tidak diobati termasuk infeksi kulit berkembang dalam

bula, dehidrasi, ketidakseimbangan elektrolit, dan mungkin kematian akibat sepsis.

2.8 PROGNOSIS

Pemfigoid Bulosa ialah penyakit kulit kronis yang bisa menetap selama

beberapa bulan atau beberapa tahun, namun secara umum prognosisnya baik..

Walaupun mayoritas pasien yang mendapatkan terapi akan mengalami remisi spontan,

tingkat mortalitas dipertimbangkan pada pasien yang sudah lanjut usia.1

23
 Usia tua dan kondisi umum yang buruk telah terbukti secara signifikan

mempengaruhi prognosis. Secara historis, dinyatakan bahwa prognosis pasien dengan

Pemfigoid Bulosa jauh lebih baik dari pasien dengan pemphigus lainnya, terutama

Pemfigus Vulgaris dengan Pemfigoid Bulosa dimana tingkat mortalitasnya sekitar 25%

untuk pasien yang tidak diobati dan sekitar 95% untuk pasien dengan penyakit

Pemvigus Vulgaris saja tanpa pengobatan. Dalam beberapa dekade terakhir, beberapa

penilitian di Eropa pada kasus Pemfigoid Bulosa menunjukkan bahwa bahkan dengan

perawatan, pasien Pemfigoid Bulosa memiliki prognosa seburuk penyakit jantung

tahap akhir, dengan lebih dari 40% pasien meninggal dunia dalam kurun 12 bulan. Dari

studi terbaru, kemungkinan bahwa penyakit penyerta dan pola praktek (penggunaan

kortikosteroid sistemik dan / atau obat imunosupresif) juga mempengaruhi keseluruhan

morbiditas dan mortalitas penyakit ini.1

24
 BAB III

KESIMPULAN

Bullous pemphigoid (BP/Pemfigoid bulosa) adalah penyakit berlepuh

autoimun kronik yang sering muncul pada orang lanjut usia dan jarang mengenai anak.

Penyakit tersebut biasanya muncul pada usia lebih dari 60 tahun dengan insidensi

terbanyak pada usia 70 tahun. Tidak ditemukan perbedaan predileksi ras atau etnis.

Etiologi Pemfigoid bulosa adalah autoimun, tetapi penyebab yang menginduksi

produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. Sistem imun

tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri, virus atau zat asing yang
berpotensi membahayakan. Namun beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya

Pemfigoid bulosa. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat seperti furosemide,

sulphasalazine, penicillamine dan captopril.

Usia tua dan kondisi umum yang buruk telah terbukti secara signifikan

mempengaruhi prognosis. Secara historis, dinyatakan bahwa prognosis pasien dengan

Pemfigoid Bulosa jauh lebih baik dari pasien dengan pemphigus lainnya.

Pada kasus Pemfigoid Bulosa menunjukkan bahwa bahkan dengan perawatan,

pasien Pemfigoid Bulosa memiliki prognosa seburuk penyakit jantung tahap akhir,

dengan lebih dari 40% pasien meninggal dunia dalam kurun 12 bulan. Dari studi

terbaru, kemungkinan bahwa penyakit penyerta dan pola praktek (penggunaan

kortikosteroid sistemik dan / atau obat imunosupresif) juga mempengaruhi keseluruhan

morbiditas dan mortalitas penyakit ini.

25
 DAFTAR PUSTAKA

1. Stanley R. Bullous pemphigoid. Dalam: Wolf K, Goldsmith LA, Katz SI,

Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ. Fitzpatrick’s Dermatology in General

Medicine. Edisi ke-8. New York: McGraw Hill; 2011. h. 608 – 6015.

2. Djuanda A. Pemfigoid bulosa. Dalam: Hamzah M, Aisah S, editor. Buku ilmu

penyakit kulit dan kelamin Edisi ke-7. Jakarta: Balai penerbit FKUI; 2015.

h.240-241

3. Brick K.E et al. Incidence and Mortality Rates of Bullous Pemphgoid in

Olmsted Country, Minnesoota, Over 6 Decades.2014. 71(1)92-

99.htps:/www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4324601/pdf/nihms660123.p

4. Eleni P, Ulrike R. Bullous Pemphigoid Challenge: Analysis of Clinical

Presentation and Diagnostic Approach. Department of Dermatology and

Allergy, Hannover Medical School, Germany.2015.p1-9.

5. Zenzo GD, Laffitte E, Zambruno G, Borradori L. Bullous pemphigoid: clinical

features, diagnostic markers, and immunopathogenic mechanisms. Dalam:

Hertl M, editor. Autoimmune diseases of the skin. Edisi ke-3. New York:

Springer Wien; 2011. h. 65-95

6. Kirtschig G, Khumalo NP. Management of bullous pemphigoid:

recommendations for immmomodulatory treatments. Am J Clin

Dermatology.2004;5:319-26

26
7. William H, Bigby M, Diepgen T, Herxheimer A, Naldi L, Rzany B. Evidence-

Based Dermatology.2003.p. 660 – 663 (BMJ Book, London)

8. Summey B T, P Werth V. Bullous Pemphigoid: Treatment of Skin Disease.

Edisi ke-3. China: Elsevier.2010.h 107-110.

9. Bernard P, Borradori L. Pemphigoid group.In : Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R,

editors Dermatology (Basel, Switzerland). Edisi ke-3.Philadelphia:

Elsevier;2012. h.90-475

10. Kasperkiewicz M, Zillikens D, Schmidt E. Pemphigoid disease : Pathogenesis,

diagnosis, and treatment. Germany: Informa healthcare. 2012 (diakses tanggal:

17 mei 2018). http://st-orofacial.dinstudio.se/files/Kasperkiewicz-

11. Goodheart, Herbert P.Photoguide to common skin disorders : diagnosis and

management.Edisi Ke-3.2009.New York:Lippincott Williams & Wilkins.h.532-

533.

12. Ali,A. Dermatology : A Pictorial Review. Edis ke-3.New York: McGraw

Hill;2010.

13. Wolff K, Johnson R A. Fitzpatrick’s Color Atlas & Synopsis of Clinical

Dermatology. 6th ed. New York: Mc Graw-Hill. 2007

14. Hon CZ, Leok GC, Ket NG S, Hoon T S. Asian Skin : a reference color atlas

of Dermatology and Veneorology.Edisi Ke-2.Singapore:Mc Graw Hill.h 309-

310 :2015.

27