PEMFIGOID

BULOSA
 Case
Report
 Kasus
Nama
Ny. GM Seorang wanita dibawa ke unit gawat darurat dengan
riwayat 2 minggu yll erupsi papula vesikuler yang
sangat gatal dan purpura, secara bilateral pada
tangan, pergelangan tangan, dan kaki, dengan bula
besar.
Umur
78 Tahun
Riwayat penyakit dahulu neuropati perifer dan
hipertensi. Tidak ada riwayat penyakit kulit atau
Jenis kelamin penyakit autoimun lainnya.
Perempuan
 Kasus
 Pemeriksaan histopatologi biopsi
menunjukkan vesikulasi subepidermal
dengan eosinofil (Gambar A&B).

 Imunofluoresensi langsung dapat

menunjukan deposisi IgG dan C3 linier di
zona membran dasar (Gambar C).

 Temuan ini konsisten dengan pemfigoid

bulosa, dan dengan gambaran klinis,
diagnosis BP dyshidrotic dibuat.
Kasus
 Pasien mulai diberikan prednison oral (40 mg /
hari) serta salep topikal clobetasol
proprionate.

 Tiga minggu setelah memulai steroid oral dan

topikal, ada perbaikan yang signifikan.

 Doxycycline 100 mg, dua kali sehari

merupakan pengobatan standar untuk
pemfigoid, menggantikan steroid sistemik.

 Pada terapi lanjutan selama 6 bulan dijumpai

adanya penyembuhan total tanpa
kekambuhan.
 Diskusi

Pemfigoid bulosa (BP) adalah gangguan lepuh subepidermal autoimun yang ditandai dengan
autoantibodi terhadap protein struktural dari dermal-epidermal. Pemfigoid Dyshidrotic (DP) adalah varian
BP yang mempengaruhi tangan dan kaki.

DP awalnya muncul dengan lepuh hemoragik dan bula di telapak tangan atau telapak kaki. Dalam
kebanyakan kasus, lesi kemudian menyebar ke bagian tubuh lainnya. Ada juga beberapa laporan
keterlibatan palmoplantar tanpa penyebaran lebih lanjut ke area kulit lain.

Manifestasi klinis  eksim, eritematosa, dan bulosa. Temuan klinis utama yang menunjukkan DP adalah
adanya lepuh hemoragik.
 Diskusi

Pasien ini mengalami erupsi Biopsi kulit diperlukan untuk

papula vesikuler yang gatal, memastikan diagnosis BP

01 kasar, dan hemoragik, secara

bilateral di tangan, pergelangan
tangan, serta bula di telapak
kakinya.
03 berdasarkan histopatologi dan
imunofluoresensi.

Diagnosis DP dapat menjadi DP merupakan early presentation

02 tantangan karena seringkali

tidak dapat dibedakan dari
dermatitis dyshidrosiform.
04
dari BP. Dalam beberapa kasus,
seperti dalam kasus ini tidak ada
penyebaran ke daerah lain.

01
Autoantibodi pada PB terutama
lgG1,lgA yang menyertai lgG. lsotipe
lgG yang utama ialah lgG1 dan lgG4.
Dan yang melekat pada komplemen
hanya lgG1.
Diskusi
02
Kelainan yg dini ialah
terbentuknya celah di perbatasan
dermal-epidermal. Bula terletak
di subepidermal, sel infiltrat yang
utama ialah eosinofil.
03
Hampir 70% penderita mempunyai
autoantibodi terhadap B.M.Z. dalam
serum dengan kadar yang tidak
sesuai dengan keaktifan penyakit,
sehingga berbeda dgn pemfigus.
 Foto pasien

Gambar A  Erupsi hebat dari

papula vesikuler di kaki dengan
bula yg besar.

Gambar B  Erupsi hebat dari

papula vesikuler di telapak tangan
dan pergelangan tangan.
Definition

● A blistering disease of elderly people which often start with pruritus, urticated,
erythematous lesions.
● Later, Large, tense blisters develop both on erythematous and on normal skin.
● There maybe mucosal involvement, but rare.
● The blister are subepidermal and intact epidermis forms the roof.
● Autoantibodies, chiefly igG to the epidermal basement membrane zone are found in
the skin and blood
Epidemiology

● Bullous Pemphigoid typically occurs in patients older than 60 years og age. Peak
incidence 70s
● Globally, incidence estimated 2,4 -23 per 1 million people.
● In Europe, 7-43 per 1 million.
● The incidence estimated to be 7 per 1 million per year in Germany and France,
Singapore.
● There is no data bullous pemphigoid in Indonesia.
Etiology and Risk Factors

● Autoimmune disease, the autoantibodies have been shown to be pathogenic and

complement to be necessary for blister formation
● The risk of developing increases with age.
● Bullous pemhigoid (BP) appeared to b trigerred by UV light either UVB or
Psoralen UVA (PUVA)
● Certain medication also been associated; Penicillamine, efalizumab, etanercept and
furosemide, levofloxacine, ACEi, Spironolacton, metronidazole.
● Associated with some autoimmune disease’s
● In additional, also associated with several neurologist disorder.
Etiology and Risk Factors

● Genetic Factor such as human leukocytes antigen (HLA) alleles have been associated
with bullous pemmphigoid.
● HLA-DQB1*0301 has been associated with classic BP, as well as Cicatrical
Pemphigoid in whites.
● There have been many case reports of BP associated with malignancy.
 Patogenesis

Antigen P.B. merupakan Fungsi Bula terbentuk akibat Terdapat 2 jenis

protein yang terdapat pada hemidemosom ialah komplemen yg teraktivasi antigen Pemfigoid
hemidesmosom sel basal, melekatkan sel-sel (klasik dan alternatif)  bulosa yaitu PBAg1
diproduksi oleh sel basal basal dengan akan mengeluarkan enzim dan PBAg2. PBAg1
dan merupakan bagian membrana basalis, yg merusak jaringan  trjd lebih banyak
B.M.Z. epitel gepeng strukturnya berbeda pemisahan epidermis dan ditemukan dibanding
berlapis. dengan desmosom. dermis. dengan PBAg2
Clinical Features
• Bula keras dan besar diatas
Kulit normal atau kulit
eritematous atau urtikaria.
• Berisi cairan serosa dan bisa
berisi drah.
• Tanda nikolsky negatif
Pemeriksaan Penunjang

● Histologi

○ Biopsi merupakan hal penting dan harus diambil dari bula kecil masa awal

○ Pada urtikaria tahap prodromal temuan tidak spesifik

○ Paling banyak ditemukan eusinofil pada temuan histopatologi

● Pemeriksaan Khusus

○ DIF  imunofloresensi langsung ditemukan deposit igG dan atau C3 di BMZ.

○ IIF  imunofloresens tidak langsung  melihat autoantibodi yang mengkat BMZ. Membedakan
dengan EBA (epydermolysis Bullous Acquisita)

○ ELISA  mengikat daerah tertentu dari antigen BP (NC16A) dari BP180 dan C-terminus dari BP 230.
spesfik mendeteksi autoantibodi igG dan IgE yang bersirkulasi.
Pemeriksaan Penunjang

DIF  IgG pada BMZ DIF C3 pada BMZ

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan histologis ditemukan pemisahan dermal-epidermal

Tatalaksana

● Oral glukokrtikoid  Prednisone dosis awal 0,75-1mg/kgbb/hari sampai

perkembangan bula berhenti. Tappering off.
● Dapat digunakan bersama dengan obat imunosupresif  azatioprine, metotrexate,
mikofenolat mofetil.
● Dapsone
● Nikotinamide, eritromisin dan tetrasiklin dosis tunggal
● Omalizumab, rituximab.
Prognosis

● Pemfigoid bulosa yang tidak diobati dapat menjadi kronis. Remisi terjadi dalam
beberapa bulan atau berlanjut sampai bertahun-tahun (3-6 tahun)
● Prognosis dapat buruk pada pasien usia tua
● Pasien yang tidak diobati memiliki angka mortalitas 25%.
● Laporan terbaru menyebutkan, jika diobati 8 dari 30 pasien mendapatkan remisi
sampai 15 bulan ( antara 3- 38 bulan
TERIMA KASIH