ASUHAN KEPERAWATAN

PADA KASUS TALASEMIA

Oleh : Ns. M . Shodikin,S.Kep

OLEH: NS.IMELDA PUJIHARTI, S.KEP.M.KEP.Sp.KEP.AN

 PENGERTIAN
 Adalah Gangguan dalam pembuatan
hemoglobin yang diturunkan. ( Permono,
dkk, 2012). Pertama kali ditemukan secara
bersamaan di Amerika Serikat dan Itali
antara 1925-1927
 Merupakan gangguan genetik yang paling
sering menyerang individu Afrika, tetapi
juga menyerang keturunan Karibia, Timur
Tengah, Asia Selatan, dan Mediterania
(Bryant, 2010 dalam Kyle dan Carman,
2016).
 Ada beberapa gen yang bertanggung jawab
mengatur pembentukan hemoglobin antara
lain : Gen Alfa,Beta,
Delta dan gamma.
 Gen yang mengatur sintesa rantai alfa terletak
pada kromosom 26 dimana pada setiap
kromosom mempunyai 2 sublokus
(diploid)untuk mensintesa rantai alfa sehingga
dalam sel diploid orang dewasa terdapat 4
sublokus.
 Ada 2 Tipe Thalasemia

Alpha (α)
Betha (β)
 TALASEMIA ALFA
 Pengertian
Adalah dikenal sebagai penyakit hemoglobin H, penyakit ini disebabkan
karena keadaan heterosigot dari talasemia alfa o ( alfa 1 ) dan talasemia
alfa + ( alfa 2).

 Gambaran klinis
Anemia ringan, splenomegali ringan, hemolisis akut, retardasi mental

 prognosis
Mempunyai prognosis baik, jarang memerlukan tranfusi, dapat hidup
normal, dalam penatalaksanaan medis tidak memerlukan terapi khusus
 TALASEMIA BETA
 Cooley pertama kali melaporkan penyakit ini
pada tahun 1925.
 Kata talasemia berasal dari bahasa yunani yang
berarti “laut”
 Penyakit ini tersebar luas dari daerah meditarian
(italia,yunani,afrika utara,timur
tengah,india,srilangka sampai kawasan asia
tenggara termasuk indonesia)
 Data dari RSCM didapatkan 20 kasus talasemia
beta per tahun
 Thalasemia dibagi 3 subkategori
berdasarkan tingkat keparahan
 Thalasemia minor (disebut juga sifat
Thalasemia β) mengakibatkan anemia
mikrositik ringan, seringkali tidak
memerlukan terapi) / tidak dijumpai
gejala klinis yang khas,hanya didapat
kelainan pada eritrosit
2. Thalasemia intermedia : thalasemia
mayor tanpa ada kerusakan gen, keadaan
klinisnya lebih baik dan gejalanya lebih
ringan,pada thalasemia intermedia
umumnya tidak ada splenomegali,anemia
ringan hal ini disebabkan masa hidup
eritrosit memendek. Anak membutuhkan
transfusi darah untuk mempertahankan
kualitas hidup yang adekuat.
3. Thalasemia mayor : Agar dapat bertahan hidup, anak
membutuhkan perhatian medis, transfusi darah, dan
pengangkatan zat besi. (terapi selasi (kontinu)
GEJALA KLINIS
- muka mongoloid
- pertumbuhan kadang kurang sempurna (pendek)
- Hepatomegali
- Splenomegali.
 perubahan pada tulang karena hiper
aktifitas sumsum merah berupa deformitas
 fraktur spontan
 pertumbuhan tulang berlebihan pada
frontal dan zigoma (tulang wajah yang
membentuk sudut pipi) dan maksila
 pertumbuhan gigi buruk
 sinusitis akibat draenase tidak lancar
 IQ kurang baik hal ini terjadi apabila tidak
mendapat tranfusi darah secara teratur
untuk mengoreksi anemianya
 Patofisiologi Thalasemia Beta
 Rantai globulin β pada sintesis
Hemoglobin sedikit atau sama sekali tidak
ada.
 Terjadi akumulasi rantai globulin yang
tidak stabil, membuat sel darah menjadi
kaku dan mudah hemolisis.
 Sehingga terjadi anemia berat dan
hipoksia kronik
 Next
 Sebagai respon terhadap peningkatan laju
penghancuran sel darah merah, aktivitas
eritrosit meningkat.
 Peningkatan aktivitas tersebut
menyebabkan ekspansi masif pada
sumsum tulang dan penipisan korteks
tulang, retardasi pertumbuhan, fraktur
patologis, deformitas skletal (penojolan
frontal dan maksila) pun terjadi
Hemosiderosis (Suplai zat besi
berlebihan)
 Komplikasi tambahan yg menakutkan .
 Hemosiderosis terjadi akibat hemolisi cepat sel
darah merah, penutunan produksi hemoglobin,
dan peningkatan absorbsi zat besi sebagai
respon terhadap status anemia berat.

 Kelebihan zat besi disimpan di dalam jaringan

tubuh, mengakibatkan pigmentasi perunggu
pada kulit, perubahan tulang dan gangguan
funsi organ, terutama pada sistem jantung.
 KOMPLIKASI
 Spenomegali
 Abnormalitas endokrin
 Penyakit hati dan
 Kandung empedu
 Serta ulkus tungkai
 PENATALAKSANAAN
 Tranfusi darah teutama sel darah merah
(SDM) sampai dengan Hb 11 g/dl
 pemberian
• chelating agents secara teratur
membantu mengurangi hemosiderosis
 Splenektomi Bila indek penurunan Hb antar tranfusi tinggi

 Transplantasi sumsum tulang

 Pengkajian keperawatan
 Data biografi
Umur : dapat terjadi pada semua tingkat usia ( paling sering terjadi pada
bayi dan anak )
Jenis kelamin tidak berpengaruh dalan insiden kasus ini
Suku bangsa mediteranian termasuk indonesia

 Keluhan utama
Tidak nafsu makan, pucat, pusing ikterus dan lemah
 Riwayat keperawatan
Adanya gangguan tumbuh kembang, sering keluar masuk RS
dan tranfusi darah, heriditer.
 Pola kebiasaan sehari – hari
Nutrisi : nafsu makan menurun, BB kurang, status gizi buruk
Eliminasi : cenderung obstipasi
Aktivitas : lemah

 Pemeriksaan fisik
Wajah mongoloid, perut membesar, hepatomegali, splenomegali, nyeri
tekan abdomen,ikterus,kekuatan otot lemah,gangguan tumbuh
kembang (postur tubuh pendek, IQ rendah), deformitas tulang panjang,
pucat dll.
 Pemeriksaan Penunjang
 Hb rendah ( 2 – 6 gr% )
 darah tepi : Menunjukkan dominasi sel target,
hipokromia, mikrositosis, anisositosis, dan
poilikisitosis (varisi pada ukuran dan bentuk sel
darah merah secara berturut-turut.
 MCV, MCH dan MCHC menurun
 Sumsum tulang :hiperaktif
 SGOT, SGPT dapat meningkat
 Elektroforesis HB menunjukkan adanya Hb F dan Hb
A2
 Kadar zat besi tinggi
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi
2. Gangguan aktivitas
3. Oksigenasi/hipoksia jaringan
4. Hemosiderosis
5. Kurang pengetahuan
6. Gangguan Konsep diri
 Intervensi keperawatan
 Kolaborasi dalam pemberian tranfusi
 monitor kadar Hb,Ht dan BB secara
berkala
 Tingkatkan suplai O2 dan batasi kebutuhan
O2 ( misal: bedrest,aktivitas
seperlunya,semi fowler dll)
 Berikan bantuan O2
 Jelaskan secara singkat tentang penyakit
dan perawatanya
 Berikan diet dengan TKTP,kandungan Fe,
suplemen asam folat
 Cek lama darah tranfusi disimpan (tidak
boleh lebih dari 7 hari )
 Hitung kebutuhan SDM pasien ( sebaiknya
10 - 20 cc/kg BB )
 Hitung indek derajat penurunan kadar Hb
diantara dua tranfusi