MASALAH

PADA SISTEM IMUN

SISTEM IMUN TERDIRI DARI :

I. SISTEM IMUN NON SPESIFIK

A. PERTAHANAN FISIK/MEKANIK
B. PERTAHANAN BIOKIMIA
C. PERTAHANAN HUMORAL
D. PERTAHANAN SELULER
II. SISTEM IMUN SPESIFIK
A. SISTEM IMUN SPESIFIK HUMORAL
B. SISTEM IMUN SPESIFIK SELULER
I. SISTEM IMUN NON SPESIFIK
A. PERTAHANAN FISIK/MEKANIK

 KULIT
 SELAPUT LENDIR
 SILIA SALURAN NAFAS
PERTAHANAN TERDEPAN TERHADAP
INFEKS1KEADAAN YG INTACT
MENYULITKAN MASUKNYA MIKROBA
KERUSAKAN KULIT (LUKA BAKAR)
KERUSAKAN SELAPUT LENDIR O/ASAP
ROKOK  MEMUDAHKAN TERJADINYA
INFEKSI
B. PERTAHANAN
BIOKIMIA
 SEKRESI SEBASEA
 pH KERINGAT, pH GASTER
MEMPUNYAI EFEK DENATURASI MEMBRAN
SEL MIKROBA  DAPAT MENCEGAH INFEKSI
 BAKTERI KOMENSAL PADA KULIT
MENGHAMBAT PERKEMBANGAN MIKROBA
PATOGEN
 LISOZIM DARI MUKOSA, AIR MATA, LUDAH,
KERINGAT, ASI  MENGHANCURKAN DINDING
SEL BAKTERI DAN PEPTIDA PENGHANCUR
BACTERI
 ENZIM DAN ANTIBODI PADA SALIVA, MUKOSA
SAL. NAFAS
 C. PERTAHANAN HUMORAL
1. KOMPLEMEN
 SEJUMLAH PROTEIN YG JIKA DIAKTIFKAN
AKAN MELINDUNGI TUBUH THD INFEKSI
 DIPRODUKSI O/ MONOSIT DAN HEPATOSIT
 BERPERAN SBG OPSONIN YG  FAGOSITOSIS,
SBG CHEMOTAXIS DAN MENYEBABKAN
DESTRUKSI/ LISIS BAKTERI
2. INTERFERON
 SITOKIN YG DIPRODUKSI O/ MAKROFAG YG
TERAKTIVASI, SEL NK, DAL SEL YG
BERNUKLEUS LAIN YAG DILEPAS U/
MERESPON THD INFEKSI VIRUS
 M’AKTIFKAN SEL NK DAN SISTEM IMUN LAIN
Aktivasi Sistem Komplemen

faal_imun/ikun/2006 6
3. C-REAKTIVE PROTEIN
 MERUPAKAN PROTEIN FASE AKUT YG AKAN 
PADA INFEKSI AKUT
 BERPERAN DG BANTUAN Ca DG MENGIKAT
FOSFORILKOLIN YG TERDAPAT PADA
PERMUKAAN MEMBRAN BAKTERI/JAMUR
DAN MENGAKTIFKAN KOMPLEMEN
 MENGIKAT PROTEIN C PADA
PNEUMOKOKDAN BERUPA OPSONIN
4. KOLEKTIN
 ADALAH PROTEIN YG BERPERAN SBG
OPSONIN YG MENGIKAT KH PADA
PERMUKAAN KUMAN
 MENGAKTIFKAN KOMPLEMEN
D. PERTAHANAN SELULER
1. FAGOSIT :
 SEL YG PALING BERPERAN : MONONUKLEAR
(MONOSIT, MAKROFAG) DAN PMN
 MAKROFAG JUGA BERPERAN SBG SEL PENYAJI
ANTIGEN (APC)
 GRANULA BERISI ENZIM HIDROLITIK , SEBAGIAN
BERISI JG LAKTOFERIN YG BERSIFAT BAKTERISIDAL
2. MAKROFAG
 MONOSIT YGBERMIGRASI KE JARINGAN DAN
BERDIFERENSIASI MENJADI MAKROFAG DAN HIDUP
TERUS DLM JARINGAN SBG RESIDEN (SEL KUPFFER,
HISTIOSIT DLM JAR.IKAT, MAKROFAG ALVEOLAR,
SEL GLIA DI OTAK DAN SEL LANGERHANS DI KULIT
 MEMPUNYAI BBRP GRANUL DAN MELEPAS : LISOZIM
KOMPLEMEN, INTERFERON, DAN SITOKIN LAIN
3. SEL NK (NATURAL
KILLER)
 MERUPAKAN BAG. DARI LIMFOSIT DG
JUMLAH SEKITAR 5 – 15% DARI LIMFOSIT
DLM SIRKULASI DAN 45% DLM JARINGAN
 BERFUNGSI DLM KEKEBALAN THD VIRUS
DAN SEL TUMOR
 MEMPUNYAI GRANULYG BESAR
4. SEL MAST
 BERPERAN DALAM REAKSI ALERGI,
TERHADAP PARASIT DALAM USUS, INVASI
BACTERI, DAN DLM PERTAHANAN PEJAMU
 LATIHAN JASMANI, TEKANAN, PANAS,
DINGIN, TRAUMA M’AKTIFKAN DAN
MENIMBULKAN DEGRANULASI SEL MAST
II. SISTEM IMUN SPESIFIK
A. SISTEM IMUN SPESIFIK HUMORAL
 LIMFOSIT B ATAU SEL B
 SAAT SEL B DIRANGSANG O/ BENDA ASING
 BERDIFERENSIASI DAN BERKEMBANG
MENJADI SEL PLASMA YG MEMBENTUK
ANTIBODI (Ig G. A, M, D, E, )
 ANTIBODI YG DILEPAS DIJUMPAI DLM
SERUM
 FUNGSI UTAMA : PERTAHANAN TERHADAP
INFEKSI EKSTRASELULER, VIRUS, BACTERI
DAN MENETRALISIR TOXINNYA
B. SISTEM IMUN SPESIFIK SELULER
 LIMFOSIT T ATAU SEL T
 PADA ORANG DEWASA SEL T DI BENTUK DI
SUMSUM TL, TETAPI PROLIFERASI DAN
DIFERENSIASINYA DILAKUKAN DI KEL. THYMUS
 90 – 95% SEL THYMUS MATI DAN YG MATANG
DAN MENINGGALKAN THYMUS HANYA 5 – 10%
 TERDIRI DARI BBRP SUBSET DG FS BERBEDA :
SEL Th 1, Th 2, T DELAYED HYPERSENSITIVITY
(Tdth), CYTOTOXIC T LYMPHOCYTE (CTL), T
CYTOTOCIC (Tc),T SUPRESOR (Ts)
 FUNGSI UTAMA PERTAHANAN TERHADAP
BACTERI YG HIDUP DI INTRASEL, VIRUS, JAMUR,
PARASIT DAN KEGANASAN
C. KERJA SAMA SISTEM IMUN
 SISTEM IMUN NON SPESIFIK DAN SPESIFIK
BERINTERAKSI DLM M’HADAPI INFEKSI
 SISTEM IMUN NON SPESIFIK BEKERJA DG CEPAT
DAN SERINGKALI DIPERLUKAN U/ STIMULASI
SISTEM IMUN SPESIFIK
 MIKROBA EKSTRASEL M’AKTIFKAN KOMPLEMEN,
VIRUS INTRASEL M’RANGSANG SEL YG
TERINFEKSI O/NYA U/ MELEPAS IFN YG
M’NGERAHKAN & M’AKTIFKAN SEL NK
 SEL DENDRITIK TERINFEKSI BERMIGRASI KE KEL.
GETAH BENING DAN M’PRESENTASIKAN ANTIGEN
KE SEL T
 SEL T YG DIAKTIFKAN BERMIGRASI KE AREA
INFEKSI, MEMBANTU SEL NK DAN MAKROFAG
 MASALAH PADA SISTEM IMUN
A. REAKSI HIPERSENSITIVITAS
1. REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I
2. REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE II
3. REAKSI HIPERSENSITIVITASTIPE III
4. REAKSI HIPERSENSITIVITASTIPE IV
B. DEFISIENSI IMUN NON SPESIFIK
1. DEFISIENSI KOMPLEMEN
2. DEFISIENSI INTERFERON
3. DEFISIENSI SEL NK
4. DEFISIENSI SEL FAGOSIT
C. DEFISIENSI IMUN SPESIFIK
1. KONGENITAL
2. FISIOLOGIK
3. DIDAPAT SEKUNDER
4. ACQUIRED IMMUNE DEFICIENCY SYNDROME (AIDS)
A. REAKSI HIPERSENSITIVITAS
 RESPON IMUN NON SPESIFIK & SPESIFIK
BERFUNGSI SBG PROTEKSI
 RESPON IMUN JUGA BISA MENIMBULKAN AKIBAT
BURUK ATAU PENYAKIT DISEBUT REAKSI
HIPERSENSITIVITAS, YAITU RESPON IMUN
PATOLOGIS YG TERJADI AKIBAT RESPON IMUN YG
>>>  MENIMBULKAN KERUSAKAN JARINGAN
 DPT JUGA DITIMBULKAN SBG REAKSI THD
ANTIGEN ASING (MIKROBA DAN ANTIGEN
LINGKUNGAN YG NON INFEKSI) YG TAK
TERKENDALI
 FAKTOR UTAMA YG MENENTUKAN MANIFESTASI
KLINIS & PATOLOGIK PENYAKIT : JENIS RESPON
IMUN & SASARAN RESPON TSB.
REAKSI HIPERSENSITIVITAS
 REAKSI IMUN NORMAL :
 BENDA ASING  KEDALAM TUBUH 
RESPON INFLAMASI
 BENDA ASING  KEDALAM TUBUH  RX
SELANJUTNYA BERBEDA DG PERTAMA KALI
 RESPON IMUN
 SIFAT RESPON IMUN :
 PENGENALAN DIRI
 MEMORY
 SPESIFISITAS
Faktor yg menguntungkan Faktor yg tdk diinginkan

Proteksi thd Infeksi Alergi,

Penyakit Autoimun
Penolakan graft
Pengendalian Eritroblastosis fetalis
Pertumbuhan
Pre-kanker
1. REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I
 DISEBUT JUGA REAKSI ANAFILAKSIS/REAKSI
 ALLERGI ANTIGEN + HOSPES  Ig E, MAST SEL /
BASOFIL  PELEPASAN MEDIATOR KIMIA :
 HISTAMIN
 PROSTAGLANDIN
 LEUKOTRIN

 VASODILATASI
  PERMIABILITAS
 SEKRESI MUKUS
 KONTRAKSI SPASMUS OTOT POLOS
2. REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE II
 DISEBUT JUGA HISTOTOXIC
 ANTIGEN DARI PEJAMU  STIMULASI
PEMBENTUKAN Ig G DAN Ig M
M’AKTIFKAN SEL NK (SBG EFEKTOR) 
ANTIBODY DEPENDENT CELL MEDIATED
CYTOTOXICITY (ADCC)  KERUSAKAN
JARINGAN
 CONTOH : ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN,
PEMFIGUS VULGARIS, DEMAM REUMATIC
AKUT, DIABETES INSULIN RESISTEN,
THROMBOSITOPENIA PURPURA AUTOIMUN
 3. REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE III
 DIKENAL DG REAKSI COMPLEX IMMUN
 ANTIGEN + ANTIBODY (Ig M ATAU Ig G COMPLEX IMMUN
DLM PEMBULUH DARAH ATAU JARINGAN  AKTIVITAS
COMPLEMEN  MELEPAS MACROPHAGE CHEMOTACTIC
FACTOR (C3a DAN C5a)  MELEPAS MEDIATOR
DIANTARANYA ENZIM  MERUSAK JARINGAN SEKITAR
 COMPLEX IMMUN  STIMULASI SEL MAST DAN BASOFIL 
MELEPAS MEDIATOR  VASODILATASI, PERMIABILITAS
VASKULER, DAN INFLAMASI
 NEUTROPIL AKAN TERTARIK MENUJU AREA CEDERA, U/
ELIMINASI COMPLEX IMUN, BILA TERKEPUNG DI JARINGAN
SU;IT M’FAGOSITOSIS COMPLEX IMMUN  MELEPAS
GRANUL (ANGRY CELL)  KERUSAKAN JARINGAN MAKIN
HEBAT
 DALAM KEADAAN NORMAL COMPLEX
IMMUN
DLM SIRKULASI DIIKAT DAN DIANGKUT O/
ERITROSIT KE HATI, LIMPA, PARU  DIFAGOSITOSIS
O/ MONONUCLEAR TANPA BANTUAN KOMPLEMEN
 COMPLEX IMUN BESAR  MUDAH DIFAGOSITOSIS,
JIKA KECIL / LARUT SULIT DI FAGOSITOSIS  TETAP
TINGGAL DALAM SIRKULASI
 JIKA TETAP DALAM SIRKULASI TIDAK BERBAHAYA,
TAPI JIKA MENGENDAP DALAM JARINGAN 
M’AKTIFKAN KOMPLEMEN
 CONTOH PENYAKIT COMPLEX IMMUN : SLE,
GLOMERULONEPHRITIS AKUT PASCA STREPTOCOCC.,
ARTHRITIS RHEUMATOID, POLIARTHRITIS NODOSA.
4. REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE IV
 DISEBUT JUGA DELAY TYPE
HYPERSENSITIVITY
 REAKSI INI DIPERANTARAI OLEH KONTAK
LIMFOSIT T YG SUDAH TERSENSITISASI DG
ANTIGEN YG SESUAI
 ZAT KIMIA (SBG HAPTEN) BERIKATAN DG
PROTEIN KULIT  PROLIFERASI LIMFOSIT T
YG SUDAH TERSENSITISASI  SEL KULIT
TERBEBANI  TOKSISITAS LANGSUNG
 CONTOH : DERMATITIS KONTAK,
PENOLAKAN PADA PENCANGKOKAN, IDDM
Hipersensitivitas tipe IV
 Delay hipersensitiviti
 Reaksi 48 jam setelah pemaparan antigen
 (tes Mantoux/tuberkulin)
Tabel 8.3. Bentuk hipersensitiviti tipe IV menurut penyebab dan reaksi yang terjadi
Jenis Waktu Reaksi Sel Penyebab
Kontak 48-72 jam Eczema Lymposit Epidermal (kimia
Makrofag, organik, racun,
edema logam berat dsb)
epidermis
Tuberkulin 48-72 jam Indurasi lokal Lymposit Intradermal
Monosit (tuberkulin,lepromin
Makrofag dsb)
Granuloma 21-28 hari Pengerasan Makrofag, Persisten antigen
epitheloid dan atau benda asing
giant sel, (tuberkulosis,
fibrosis leprosi)
Tes Mantoux
B. DEFISIENSI SISTEM IMUN
NONSPESIFIK
1. DEFISIENSI KOMPLEMEN
 BERHUBUNGAN DG  KERENTANAN THD
INFEKSI, DAN PENYAKIT AUTOIMUN SLE
 KOMPLEMEN DIBUTUHKAN UNTUK
MEMBUNUH KUMAN, OPSONISASI,
KEMOTAKSIS, PENCEGAHAN OUTOIMUN,
DAN ELIMINASI KOMPLEKS IMUN
 DEFISIENSI KOMPLEMEN TERGANTUNG DARI
KOMPONEN YANG KURANG
 DEFISIENSI C2 TIDAK BERBAHAYA KARENA
TIDAK MENGGANGGU MEKANISME JALUR
ALTERNATIF
a. DEFISIENSI KOMPLEMEN KONGENITAL
1) DEFISIENSI INHIBITOR ESTERASE C1
 BERHUBUNGAN DG ANGIOEDEMA
HERIDITER YAITU PENYAKIT EDEMA LOKAL
SEMENTARA YG HILANG-TIMBUL
 DEFEK
 AKTIVITAS C1 YG TAK TERKENDALI 
PRODUK KININ  PERMIABILITAS KAPILER
 PELAPASAN C2a DAN C4a
PENGELUARAN HISTAMIN
 YG TERKENA : KULIT, SALURAN CERNA,
SALURAN NAFAS
2) DEFISIENSI C2 DAN C4
  KEGAGALAN ELIMINASI KOMPLEKS IMUN
YG KOMPLEMEN DEPENDENT
 DAPAT MENIMBULKAN PENYAKIT SERUPA SLE
3) DEFISIENSI C3
FRAGMEN KEMOTAKSIS C5 TIDAK DIPRODUKSI
KOMPLEKS ANTIGEN-ANTIBODITIDAK
DIENDAPKAN DI MEMBRAN  OPSONISASI
TERGANGGU
 REAKSI BERAT DAN FATAL YG BERHUB. DG
INFEKSI MIKROBA PIOGENIK SPT
STAPHYLOCCOC, STREPTOCOCC.
4) DEFISIENSI C5
  KEMAMPUAN KEMOTAKSIS
 MENIMBULKAN KERENTANAN THD
INFEKSI BAKTERI

5) DEFISIENSI C6, C7, DAN C8

 ↑ KERENTANAN THD SEPTIKEMIA
MENINGOCOC. DAN GONOCOC.
 ↑KERENTANAN THD INFEKSI NISERIA,
ARTRITIS
 ↑RESIKO TERJADINYA DIC
b. DEFISIENSI KOMPLEMEN
FISIOLOGIS
 DEFISIENSI C6, C7, C8 → ↑ KERENTANAN THD
SEPTIKEMIA MENINGOCOC. DAN GONOCOC.
 HANYA DIJUMPAI PADA NEONATUS O.K. KADAR
C3, C5 DAN FAKTOR B YANG MASIH RENDAH

c. DEFISIENSI KOMPLEMEN DIDAPAT

 DISEBABKAN OLEH DEPRESI SINTESIS
MISALNYA PADA CIRRHOSIS HEPATIS,
MALNUTRISI PROTEIN KALORI, ANEMIA SEL
SABIT
2. DEFISIENSI INTERFERON
a. DEFISIENSI IFN KONGENITAL
 DPT MENIMBULKAN INFEKSI
MONONUKLEOSIS YG FATAL

b. DEFISIENSI IFN DIDAPAT

 DISEBABKAN OL DEFISIENSI PROTEIN
KALORI
3. DEFISIENSI SEL NK
a. DEFISIENSI KONGENITAL
 KADAR Ig A DAN Ig G ↑
 AUTOANTIBODI ↑

b. DEFISIENSI DIDAPAT
 TERJADI AKIBAT :
 IMUNOSUPRESI
 RADIASI
4. DEFISIENSI SISTEM FAGOSIT
 FAGOSIT DPT M’HANCURKAN MIKROBA
DG ATAU TANPA BANTUAN KOMPLEMEN
 DEFISIENSI FAGOSIT DPT MENYEBABKAN
INFEKSI BERULANG
 WALAU FAGOSIT ITU ADA BEBERAPA TAPI
> DITEKANKAN PADA DEFISIENSI SEL PMN
 DEFISIENSI BISA BERKENAAN DG :
 KUANTITATIF
 KUALITATIF
a. DEFISIENSI KUANTITATIF
 DISEBABKAN OLEH ↓ PRODUKSI / ↑ DESTRUKSI
 ↓ PRODUKSI DISEBABKAN OLEH :
 PEMBERIAN DEPRESAN SUMSUM TL (CHEMOTH/
PADA KANKER
 LEUKEMIA
 KONDISI GENETIK DG DEFEK PERKEMBANGAN
SEMUA SEL PROGENITOR DLM SUMSUM TL
 ↑ DESTRUKSI MRPK FENOMENA AUTOIMUN
AKIBAT PEMBERIAN OBAT TTT (QUINIDIN,
OKSASILIN) YG MEMACU PRODUKSI ANTIBODI
YG BERFUNGSI SBG OPSONIN BAGI MEMBRAN
SEL NEUTROFIL NORMAL
b. DEFISIENSI KUALITATIF
 DAPAT BERUPA GANGGUAN CHEMOTAXIS,
FAGOSITOSIS, DAN MEMBUNUH ATAU
MENGHANCURKAN MIKROBA

1) CHRONIC GRANULOMATOUS DISEASE

 MRPK PENYAKIT SEX LINKED RESESIF YG
TERJADI PADA USIA 2 TH PERTAMA
 DIJUMPAI DEFEK NEUTROFIL BERUPA KETIDAK
MAMPUAN MEMBENTUK PEROKSID HIDROGEN
ATAU METABOLIT OKSIGEN TOKSIK LAINNYA
 Pathogenesis
Injury

Failure to digest the agent Accumulation of Macrophage

Weak inflammatory response Activation of Macrophage

Persistence of injurious agents Transformation into epiteliel cell

T-cell mediated immune response Granuloma

Activation of T-Cell
Monocyte chemotactic factors (C5a- MCP)
Growth factors (PDGF, TGF-β)

Recruitment of circulating monocytes

Proliferation of tissue Macrophage

2) DEFISIENSI G-6 PD
 PENYAKIT YG X-LINKED
 DIDUGA AKIBAT DEFISIENSI NICOTINAMIDE ADENINE
DINUCLEOTIDE PHOSPHATE DEHYDROGENASE (NADPH)
 NORMAL : FAGOSITOSIS AKAN M’AKTIFKAN OKSIDASE
NADPH YG DIPERLUKAN U/ MEMBUNUH MIKROBA INTRASEL
 GEJALA MULAI TERLIHATSEJAK USIA < 2TH BERUPA
KERENTANAN YG TG THD MIKROBA YG BIASANYA
MEMPUNYAI VIRULENSI RENDAH, SPT SERRATIA
MARCESCENS, ASPERGILLUS
 MANIFESTASI : LIMFADENOPATI, HEPATOSPLENOMEGALI, KEL.
GETAH BENING YG TERUS MENERUS MENGELUARKAN
CAIRAN, SERTA INFEKSI AKUT PD KEL. GETAH BENING,KULIT,
SAL.CERNA, HATI DAN TULANG.
 DIJUMPAI ADANYA ANEMIA HEMOLITIK
3) DEFISIENSI MIELOPEROKSIDASE (DMP)
 PEROKSIDASE DIJUMPAI PADA GRANUL
SITOPLASMA DAN DILEPAS KE FAGOSOM
MELALUI PROSES DEGRANULASI KMD
FAGOSITOSIS
 PADA DMP PROSES TSB TERGANGGU 
KEMAMPUAN NEUTROFIL U/ MEMBUNUH 
 MANIFESTASI: INFEKSI MIKROBA REKUREN
TERUTAMA KANDIDA ALBIKANS DAN S.
AUREUS
4) CHEDIAC-HIGASHI SYNDROME
 NEUTROFIL MENGANDUNG LISOSOM BESAR
ABNORMAL YG DPT BERSATU DG FAGOSOM
TETAPI KEMAMPUAN MELEPAS ISINYA
TERGANGGU  FAGOSITOSIS TERHAMBAT DAN
KEMAMPUAN MENGHANCURKAN MIKROBA 
 DEFEK LAIN : KEMAMPUAN KEMOTAKSIS,
AKTIVITAS SEL NK DAN KADAR ENZIM LISOSOM

 MANIFESTASI KLINIS : INFEKSI REKUREN,
PIOGENIK, TERUTAMA STREPTOCOCC. DAN
STAPHYLOCOCC. DG PROGNOSIS BURUK
5) JOB SYNDROME
 KEMAMPUAN NEUTROFIL DLM
FAGOSITOSIS TIDAK ADA KELAINAN TAPI
KEMAMPUAN KEMOTAKSIS TERGANGGU
 KADA IgE TINGGI DISERTAI DG
EOSINOFILIA
 MANIFESTASI : PILEK YG BERULANG,
ABSES STAPHYLOCOCC., EKSIM KRONIS,
DAN OTITIS MEDIA
6) LAZY LEUCOCYTE
 JUMLAH NEUTROFIL (NEUTROPENIA)
 RESPON KEMOTAKSIS DAN RESPON
INFLAMASI TERGANGGU
 MANIFESTASI : KERENTANAN YG TG THD
MIKROBA
7) DEFISIENSI ADHESI LEUKOSIT
 DEFEK ADHESI DG PERMUKAAN ENDOTEL
DAN ANTAR LEUKOSIT, KEMOTAKSIS DAN
AKTIVITAS FAGOSITOSIS BURUK, EFEK
SITOTOKSIS NEUTROFIL , SEL NK & SEL T
TERGANGGU
 MANIFESTASI : INFEKSI BAKTERI DAN JAMUR
YG REKUREN DAN GANGGUAN
PENYEMBUHAN LUKA
C. DEFISIENSI IMUN SPESIFIK
1. DEF. IMUN PRIMER (KONGENITAL)
a. DEFISIENSI IMUN PRIMER SEL B
 BERUPA GANGGUAN PERKEMBANGAN SEL B 
TIDAK ADA/ BERKURANGNYA :
 SEMUA Ig
 SATU KELAS Ig ATAU SUBKELAS Ig
 DEFISIENSI SEMUA JENIS Ig AKAN > MUDAH
SAKIT DIBANDING I KELAS Ig YG LAINNYA
 AGAMMAGLOBULINEMIA SEBENARNYA <
TEPAT O.K. SETIDAKNYA ADA Ig TTT DG
KADAR YG RENDAH  > TEPAT
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
1) X-LINKED HIPOGAMAGLOBULINEMIA
 HANYA TERJADI PADA BAYI LAKI-LAKI
 TAMPAK PADA USIA > 5 – 6 BL SETELAH Ig G
IBU MULAI (-)
 PADA PEMERIKSAAN LAB. IMUNOLOGI
TIDAK DIJUMPAI Ig DARI SEMUA KELAS Ig.
PADA DARAH, SUMSUM TL, LIMPA DAN KEL.
LIMFE TDK DIJUMPAI SEL B
 TERJADI O.K. PRE-SEL B T’ BERKEMBANG
MENJADI SEL B YG MATURE
 BAYI MENGALAMI INFEKSI BAKTERI
BERULANG, BRONKHITIS, OTITIS MEDIA,
SEPTIKEMIA, PNEUMONIA, ARTRITIS,
MENINGITIS, DERMATITIS
2) HIPOGAMAGLOBULINEMIA SEMENTARA

 TERJADI PADA BAYI JIKA SINTESIS Ig G

TERLAMBAT DG PENYEBAB TIDAK JELAS
DIPERKIRAKAN O.K. DEFISIENSI SEMENTARA
SEL Th
 MANIFESTASI MUNCUL PADA USIA 6 – 7 BL
DAN M’HILANG PADA USIA 16 – 30 BL
BERUPA SERING TERINFEKSI KUMAN
PIOGENIK GRAM + (KULIT, SAL.NAFAS,
MENINGEN)
3) COMMON VARIABLHIPOGAMAGLOBULINEMIA
 JUMLAH SEL B DAN Ig NORMAL TAPI KEMAMPUAN
MEMPRODUKSI DAN MELEPAS TERGANGGU
 KADAR Ig  SEIRING DG MEMBURUKNYA
PENYAKIT
 DAPAT MENGENAI LAKI-2 ATAU WANITA
 DAPAT TIMBUL SETIAP SAATBIASANYA ANTARA
USIA 15 – 35 TH
 KADAR SEMUA Ig  TAPI MEMPUNYAI SEL B
 BEBERAPA INDIVIDU MEMPUNYAI SEL Ts >>
 MANIFESTASI : RENTAN THD INFEKSI PIOGENIK
4) DISGAMAGLOBULINEMIA
 DEFISIENSI Ig YG SELEKTIF YAITU  1 / > Ig
SEDANG YG LAINNYA NORMAL
a) DEFISIENSI Ig A SELEKTIF
 MRPK DEFISIENSI IMUN TERSERING
 KLINIS BERUPA INFEKSI (VIRUS/BAKTERI) SINO-
PULMONER DAN GASTROINTESTINAL REKUREN
  INSIDEN AUTOIMMUN, KEGANASAN DAN ALLERGI
 PENGOBATAN CUKUP ANTIBIOTIKA DAN TDK BOLEH
M’DPT PREPARAT HUMAN GAMMA GLOBULIN
O.K.PD INDIV. DG Ig A RENDAH DPT M’BENTUK Ig E
DAN Ig G THD Ig A, DAN M’NIMBULKAN ANAFILAKSIS
PADA INDIV. TANPA
Ig A
b) DEFISIENSI Ig M SELEKTIF
 JARANG DIJUMPAI
 INDIVIDU DG KONDISI SPT INI SERING
MENGALAMI INFEKSI MIKROBA YG
MENGANDUNG POLISAKHARIDA DLM
MEMBRAN SELNYA SPT PNEUMOCOCC. DAN
INFLUENZA
b. DEFISIENSI IMUN PRIMER SEL T
 INDIV. SANGAT RENTAN THD INFEKSI VIRUS,
JAMUR, DAN PROTOZOA
 OLEH KARENA SEL T JUGA BERPENGARUH
THD SEL B → DISERTAI DG GGN PRODUKSI
Ig DG MANIFESTASI TAK ADA RESPON THD
VACCINASI DAN SERING INFEKSI
1). APLASIA THYMUS KONGENITAL
( DIGEORGE SYNDROME)
 PENYEBABNYA TIDAK DIKETAHUI
 IND. HANYA MEMP. SEDIKIT SEL T O.K. DEFEK DLM
PERKEMBANGAN EMBRIODARI LENGKUNG FARING
KE 3 DAN 4 YG TERJADI PD 12 MG SETELAH GESTASI→
KEL THYMUS DAN PARATHYROID TERKENA
 MANIFESTASI :
 BAYI MENUNJUKAN GEJALA HIPOKALSEMI PADA 24
JAM I PASCA LAHIR
 INFEKSI KRONIS O/ VIRUS, BAKTERI, JAMUR,
PROTOZOA DAN MIKOBAKTERI
 HIPOPARATHYROIDISM → TETANI HIPOKALSEMI
 MUKA BERUBAH SPT FISH SHAPED MOUTH DAN
LOW SET EAR
 JIKA TAK DIATASI PROGNOSISNYA BURUK
2). KANDIDIASIS MUKOKUTAN KRONIK
 INFEKSI JAMUR BIASA YG NON PATOGENIK
SPT K. ALBIKANS PADA KULIT DAN SELAPUT
LENDIR YG DISERTAI GANGGUAN FUNGSI SEL
T YG SELEKTIF
 INDIV. MEMP. IMUNITAS SELULER/HUMORAL
YG NORMAL THD MIKROBA LAIN SELAIN
KANDIDA
 JUMLAH LIMFOSIT TOTAL NORMAL TETAPI
SEL T MENUNJUKAN KEMAMPUAN YG < DLM
M’PRODUKSI MIF (MIGRATION INHIBITING
FACTOR) DLM RESPON THD KANDIDA
c. DEFISIENSI KOMBINASI SEL B & SEL T
1)SEVERE COMBINED IMMUNODEF.
DISEASE (SCID)
 INDIV. SANGAT RENTAN THD INFEKSI SEMUA
MIKROBA
 GEJALA DAPAT MUNCUL SEJAK USIA MUDA
DAN JIKA TIDAK DITANGGULANGI DG
SEKSAMA TGK D/ HIDUP > 1 TH
 D/ DIATASI DG TRANSPLANTASI SUMSUM
TULANG
 INDIVIDU TIDAK BOLEH DI BERI VACCINASI
2) NEZELOF SYNDROME
 INDIV. RENTAN THD INFEKSI BERBAGAI
MIKROBA
 IMUNITAS SEL T↓, DEFISIENSI SEL B
BERVARIASI, KADAR Ig SPESIFIK BISA N/↓/↑
 RESPON ANTIBODI THD ANTIGEN SPESIFIK
BIASANYA RENDAH ATAU TIDAK ADA
3) WISKOTT-ALDRICH SYNDROME
 SERUM Ig M RENDAH,Ig G NORMAL, Ig A& E↑
 TERDAPAT 3 GAMBARAN :
TROMBOSITOPENI, EKSIM, DAN INFEKSI
REKUREN O/ MIKROBA BERKAPSUL
 JUMLAH SEL B NORMAL, PRODUKSI
ANTIBODI ↓
 PADA FASE AWAL IMUNITAS SET T BAIK
KMD ↓
 4) ATAKSIA TELANGIEKTASI
 PENYAKIT AUTOSOMAL RESESIF MENGENAI
SARAF, ENDOKRIN, DAN VASCULER
 MANIFESTASI: GERAKAN OTOT YG TAK
TERKOORDINASI DAN DILATASI PEMB. DARAH
KECIL YG JELAS D/ DILIHAT PD SCLERA MATA,
LIMFOPENIA, DAN ↓Ig A, Ig E, KADANG2 Ig G
 PENYAKIT MUNCUL PADA USIA < 2 TH DAN
BERHUBUNGAN DG PENY. SINO-PULMONER
BERULANG
 DEFISIENSI ADENOSIN DEAMINASE
 TIDAK ADA ADENOSIN DIAMINASI DI SELURUH
SEL → BAHAN TOKSIK DLM SEL LIMFOID ↑
2. DEFISIENSI IMUN SPESIFIK FISIOLOGIS
a. KEHAMILAN : O.K. DIPERLUKAN U/
KELANGSUNGAN HIDUP JANIN YG
MERUPAKAN ALLOGRAFT DG ANTIGEN
PATERNAL
 HAL INI BERKAITAN DG ↑ SEL Ts

b.USIA TH PERTAMA
 S.D USIA 5 TH SISTEM IMUN BELUM MATANG
 SEL T ↑ TAPI SEMUANYA SEL NAIF DAN <
MERESPON THD ANTIGEN
 ANTIBODI JANIN DISINTESIS PD AWAL MG 20
TETAPI KADAR Ig G = DEWASA SEELAH USIA
5 TH
c. USIA LANJUT
 PADA USILA TERJADI ATROFI TIMUS → FS ↓
→ JUMLAH SEL T NAIF DAN KUALITAS
RESPON↓TETAPI SEL T MEMORI↑ TETAPI
SULIT BERKEMBANG
 PD USIA 60 TH JAR. TIMUS HAMPIR
SEMUANYA DIGANTI O/ JAR. LEMAK
 PADA USILA IMUNITAS HUMORAL JUGA ↓
 MANIFESTASI :
 ↑ KEPEKAAN THD INFEKSI: TBC, PNEUMONI
 FENOMENA AUTOIMUN
 ↑ KEJADIAN KANKER
 ↓ KEPEKAAN THD VACCINASI
3. DEFISIENSI IMUN DIDAPAT SEKUNDER
 DEFISIENSI IMUN SEKUNDER (DIDAPAT)
MRPK DEFISIENSI PALING SERING DIJUMPAI
 DEF. INI MENGENAI : FUNGSI FAGOSIT DAN
LIMFOSIT YG TERJADI AKIBAT :
 MALNUTRISI
 TERAPI SITOTOKSIK
 TINDAKAN INVASIF/ INSTRUMENTASI
 PENYINARAN
 PENYAKIT BERAT
 STRESS
 KEHILANGAN PROTEIN
 INFEKSI
a. MALNUTRISI
 MENYEBABKAN DEFISIENSI SISTEM IMUN
TERUTAMA IMUNITAS SELULER
 MALNUTRISI PROTEIN KALORI →ATROPI
TIMUS & JAR. LIMFOID SEKUNDER, DEPRESI
RESPON SEL T THD MITOGEN DAN SEL
ALOGENIK, ↓ SEKRESI LIMFOKIN, GGN
RESPON UJI PADA KULIT, DAN ↑
KERENTANAN THD INFEKSI
b. OBAT
 STEROID, SITOTOKSIK → IMUNOSUPRESIF
 ANTIBIOTIK GENTAMICIN, AMIKACIN,
TOBRAMICIN →↓ KEMOTAKSIS
c. PENYINARAN
 DLM DOSIS TINGGI → MENEKAN SELURUH
JAR. LIMFOID
 DLM DOSIN RENDAH → MENEKAN SEL Ts
d. PENYAKIT BERAT
 PENYAKIT YG MENYERANG JAR. LIMFOID
SPT HODGKIN, MIELOMA MULTIPLE,
LEUKEMIA DAN LIMFOSARKOMA →
DEFISIENSI IMUN
e.KEHILANGAN PROTEIN
 KEHILANGAN PROTEIN >>> SPT PD
SINDROMA NEFROTIK → ↓Ig G DAN Ig A
SECARA BERMAKNA
 f. STRESS
 SISTEM IMUN BERINTEGRASI DG STRES DAN
BERPERAN SBG SENSORIS PADA INFEKSI DINI
MELALUI RESPON FASE AKUT
 STRES MENGHAMBAT SISTEM IMUN, SIFATNYA TGT
DARI LAMANYA STRES
 STRES AKUT → ↑ JML SEL T DLM
SIRKULASI(MELALUI AKTIVITAS SIMPATIS)
 SEL T M’EXPRESIKAN RESEPTOR U/ EPINEFRIN →
M’PENGARUHI SEL T U/ ↓EXPRESI INTEGRIN → SEL T
DICEGAH MENEMPEL PD ENDOTEL & MIGRASI
KEJARINGAN → SEL T BERKUMPUL DLM DARAH
 STRES > BBRP JAM → SEKRESI STEROID↑→
DEPRESI SISTEM IMUN
g. INFEKSI
 INFEKSI MALARIA DAN RUBELA →
↓ANTIBODI
 CAMPAK DAN VIRUS LAINNYA D/ M’INDUKSI
SUPRESI DELAYED TYPE HYPERSENSITIVITY
SEMENTARA, JUMLAH SEL T DLM SIRKULASI
DAN RESPON LIMFOSIT ↓
 VIRUS HIV → DEPRESI SISTEM IMUN DAN
MENIMBULKAN AIDS
h.ACQUIRED IMMUN DEFICIENCY SYNDROME
(AIDS)
 ↓ DAYA TAHAN TUBUH THD BERBAGAI PENY.
AKIBAT TERINFEKSI VIRUS HIV : HIV-1, HIV-2
 HIV MRPK KELOMPOK RETROVIRUS YG
MEMBAWA INFORMASI GENETIKNYA PADA
RNA
 TRANSMISI HIV TERJADI MELALUI CAIRAN
TUBUH TG TERINFEKSI SPT HUB. SEX,
KONTAK HOMOSEXUAL, KONTAK LANGSUNG
DG DARAH/PRODUK DARAH MELALUI JARUM
SUNTIK/TRANSFUSI, DARI IBU KE JANIN
 SEL TARGET UTAMA ADALAH CD4(PD Th,
MONOSIT/MAKROFAG) → DESTRUKSI SEL
TSB
PROTEIN SELUBUNG HIV BERIKATAN DG
RESEPTOR SEL PEJAMU → FUSI DG MEMBRAN
PEJAMU → INTI HIV MSK KE SITOPLASMA
PEJAMU → RNA VIRUS DIKONVERSI MENJADI
DNA O/ENZIM REVERSE TRANSCRIPTASE →
MSK KE INTISEL PEJAMU → BERINTEGRASI DG

M’GUNAKAN ENZIM INTEGRASE (ENDONUCLEASE)

→ DNA TERINTEGRASI (PROVIRUS) →
REPLIKASI VIRUS
 BILA SEL TERINFEKSI (CD4 PADA MEMBRAN
Th, MAKROFAG, SEL DENDRITIK) DIAKTIFKAN
RANGSANG EKSTERNAL (MIKROBA) →
PRODUKSI SITOKIN DAN PROVIRUS
TERAKTIFKAN → DIPRODUKSI RNA DAN
PROTEIN VIIRUS
 VIRUS MEMBENTUK INTI, BERMIGRASI KE
MEMBRAN SEL MEMPEROLEH SELUBUNG
LIPID (ENVELOPE) DARI SEL PEJAMU →
DILEPAS → SIAP MENULARKAN
 INTEGRASI PROVIRUS D/ LATEN U/ BER-
BULAN2 ATAU BER-TAHUN2 BAHKAN DARI
ANTIVIRUS
 KERUSAKAN CD4Th → ∑ CD4Th↓
 SEL Th BERPERAN U/ MENGATUR REAKSI
SISTEM KEKEBALAN, MEMULAI DAN
MENGARAHKAN PENGENALAN DAN
PEMUSNAHAN ANTIGEN SERTA MEMBANTU
M’AKTIFKAN SEL B U/ M’PRODUKSI ANTIBODI
MANIFESTASI KLINIS :
 TANDA VIREMIA YG HILANG DLM BBRP HARI
→ PENYAKIT MEMASUKU MASA LATEN
 ∑ SEL CD4 DLM JAR. LIMFOID ↓ SECARA
PROGRESIF → CD4 DLM DRH↓< 200/mm3 (N=
1500 SEL/mm3
 ↑ KERENTANAN THD INFEKSI MIKROBA
INTRASEL, DAN BBRP JENIS KANKER DAN
LIMFOMA SEL B O/ VIRUS EPSTEIN-BARR,
SERTA TUMOR PEMB DRH KECIL (SARKOMA
KAPOSI) O/ VIRUS HERPES
TEST DIAGNOSTIK
 LIMFOPENIA
 Ig A DAN Ig G ↑
 RESPON THD UJI KULIT RENDAH
 CD4 RENDAH TETAPI CD 8 RELATIF
NORMAL PADA DARAH TEPI
 IFN ↑
 DIJUMPAI ANTIBODI HIV DG ELISA
 PD PENY. YG SDG AKTIF : ANTIGEN
p24
 ISOLASI VIRUS DARI GEN HIV