Lab/SMF Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran Umum

Universitas Mulawarman

MIELOMENINGOKEL
Oleh:
Dwiki Fitrandy
Pembimbing:
dr. Grace S., Sp. BS
Definisi

• Mielomeningokel merupakan salah satu

bentuk malformasi dari medulla spinalis,
akar saraf, meningen, vertebra dan kulit.

• Mielomeningokel merupakan akibat dari

kegagalan penutupan tuba neural saat
perkembangan janin.
Klasifikasi Spina Bifida

1. Spina Bifida Okulta

Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus
dermal, lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum
terminale dan meningokel sakral anterior.
2. Spina Bifida Sistika (Aperta)
- Meningokel
- Mielomeningokel
Epidemiologi

• Mielomeningokel mungkin dapat berada pada tempat sepanjang

aksis saraf, namun daerah lumbosakral yang menyebabkan
setidaknya 75% kasus.
• Secara umum insiden kelahiran mielomeningokel di seluruh dunia
menurun.
• Di seluruh dunia, rata-rata dari 1-6 per 1000 kelahiran.
• Rata-rata defek tuba neural mengalami kemunduran dari 1,3
per1000 kelahiran pada tahun 1970 menjadi 0.6 per 1000 kelahiran
pada tahun 1989.
Etiologi

• Defek penutupan tuba neural

• Faktor predisposisi genetik
• Faktor nutrisi dan lingkungan
• Penggunaan obat-obatan tertentu juga meningkatkan resiko
mielomeningokel.
Patofisiologi

• Mielomeningokel merupakan akibat dari proses teratogenik yang

menyebabkan kegagalan penutupan dan diferensiasi yang abnormal dari
tuba neural embrional selama kehamilan 4 minggu pertama kehamilan.
• Perkembangan yang abnormal dari poseterior kaudal tuba neural
mengakibatkan kerusakan pada medulla spinalis, atau mielodisplasia.
• Tingkat lesi anatomik dari medulla spinalis berpengaruh besar terhadap
defisist sensorik, motorik dan neurologik dari pasien.
• Perkembangan yang abnormal dari tuba anterior mengakibatkan
kelainan pada sistem saraf pusat.
Manifestasi Klinis

• Masalah dengan gerakan fisik

• Hilangnya sensasi, misalnya, bayi tidak dapat merasakan panas atau dingin
• Kehilangan kontrol usus dan kandung kemih
• Kaki bengkok atau abnormal, misalnya clubfoot
• Terlalu banyak cairan serebrospinal di kepala (hidrosefalus)
• Masalah dengan pembentukan otak (malformasi Chiari 2)
• Umumnya kelainan yang berkaitan adalah palatoscizis
• Kelainanjantung dan anomalitraktus genitourinaria
• Malformasi struktur kromosom mesodermal yang berhubungan dengan abnormalitas
kromosom termasuk trisomy 13 dan 18, triploidi, dan mutasi gen tunggal.
Diagnosis
Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Neurologis -> Sulit dilakukan

Pemeriksaan Penunjang
• AFP (Alpha Fetoprotein)
• USG
• Amniosintesis
• MRI
• CT scan
• Cystometrogram / ​elektromiogram (CMG / EMG)
Penatalaksanaan

• Pembedahan
Tujuan dari tindakan operasi adalah untuk mencegah infeksi dan
kerusakan pada sumsum tulang belakang bayi.
• Antibiotik
• Rehabilitasi
TERIMA KASIH