Katarak

Kongenital Oleh:
I Wayan Ardy Paribrajaka

Pembimbing:
Dr. dr. I Wayan Eka Sutyawan, Sp.M(K)
 Definisi
• Kekeruhan lensa yang didapatkan sejak
lahir dan terjadi akibat gangguan
perkembangan embrio intrauterine.

• Sebuah katarak disebut kongenital bila

ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai
“infantile cataract” jika berkembang pada
usia 6 bulan setelah lahir.
 Etiologi
Herediter

Kelainan
Idiopatik
Metabolik

Etiologi
Infeksi
Radiasi saat
hamil

Obat-
obatan
prenatal
 Patofisiologi
Kelainan Herediter
Beberapa kasus katarak
kongenital disebabkan oleh
kelainan genetik

Patofisiologi Gangguan
Bergantung dari Metabolisme/Infeksi
etiologi katarak
Terjadi selama
tersebut kehamilan

Idiopatik
Tidak dapat dijelaskan
 Tanda dan Gejala

Hilangnya
Leukokoria tajam
penglihatan

Kelainan Refraksi Nistagmus

Tanda
Riwayat selama & Gejala Silau
kehamilan
Katarak kongenital juga sering disertai kelainan
congenital lainnya, sehingga merupakan sindrom antara
lain:

Sindrom Sindrom Distrofi

Galaktosemia Hipoglikemia
Rubella Lowe Miotonik
• Biasanya • Adanya • Menyebabka • Adanya • Ditandai
akan disertai retardasi n adanya retardasi dengan
dengan mental, konvulsi, mental yg bintik-bitnik
kelainan pertumbuhan somnolen, disertai dgn halus di
jantung & gangguan dan proteinuria, korteks &
fungsi hati diaphoresis glukosuria, & subkapsular
batu ginjal lensa
 Polaris
Pembagian
Anterior
Persistent
Fetal Nuklear
Vasculature

Vakuolar Katarak Lamella

Perifer Kongenital r

Lentikonus
Sektoral Posterior

Subkapsularis
Posterior
Katarak Polaris Anterior
• Tipe katarak kongenital
yg paling umum.
• Karakteristik berupa titik
putih di sentral pupil.
• Unilateral/bilateral.
Katarak Nuklear
• Kekeruhan yg
timbul melibatkan
nukleus.
• Diameter katarak
dpt mencapai 3
mm atau lebih.
Katarak Lamellar
• Mengenai
beberapa lapisan
korteks di sekitar
nukleus.
• Ukuran diameter 5
mm atau lebih.
• Unilateral/bilateral.
Katarak Lentikonus Posterior
• Deformitas pada
permukaan kapsul
posterior lensa
bentuk kerucut
(cone-shaped).
• Tampak seperti oil-
droplet pada
pemeriksaan
refleks fundus.
Katarak Subkapsularis Posterior
• Lebih jarang muncul
pada anak-anak.
• Dpt diakibatkan oleh
banyak faktor.
• Dpt juga
berhubungan dgn
penyakit
Neurofibromatosis
Tipe 2.
Katarak Sektoral
• Kekeruhan pada
lensa biasanya
idiopatik/dikarenak
an tumor segmen
posterior, Riwayat
trauma
sebelumnya,
vitreoretinopati, &
koloboma retina.
Katarak Vakuolar Perifer
• Kadang-kadang
muncul pada bayi
prematur.
• Biasanya
ditemukan saat
pemeriksaan ROP.
• Dpt menghilang
secara spontan.
Persistent Fetal Vasculature
• Sebelumnya dikenal
dgn PHPV.
• Ditandai dgn adanya
central retrolental
membrane,
pemanjangan
prosesus siliaris,
perlengketan yg
memanjang hingga
posterior lensa (USG)
 Diagnosis

Riwayat kesehatan

Pemeriksaan mata

Pemeriksaan
penunjang
 Differential Diagnosis
• Retinoblastoma
– Kanker pada retina yang menyerang anak usia
<5th.
– Gejala:
• Pupil berwarna putih
• Strabismus
• Mata merah
• Nyeri
• Gangguan pengelihatan
• Pupil melebar
• Lentikonus
– Kelainan lensa pada permukaan
anterior/posterior terdapat deformitas
berbentuk konus
– Terdapat pengembungan lensa
– Unilateral, sporadic
– Bilateral pada keadaan familial, sindrom
lowe
– Lentikonnus anterior penggembungnya
di anterior berhubungan dengan
sindrom alport
 Penatalaksanaan
• Pembedahan
– Katarak congenital sudah dapat dilakukan
pembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata.
– Paling lambat mata yang lainnya sudah dilakukan
pembedahan bila bayi berusia 2 tahun.
– Pengobatan katarak congenital bergantung pada:
• Katarak total bilateral pembedahan secepatnya
• Katarak total unilateral pembedahan 6bulan sesudah
terlihat/sebelum juling.
• Katarak bilateral partial konservatif (kaca mata/midriatika),
terjadi kekeruhan progresif+tanda-tanda juling/ambliopia
pembedahan
• ECCE
• ICCE
• Merupakan tindakan umum  proses
degenerasi lensa dan zonula Zinn 
lensa dapat keluar bersama-sama
dengan kapsul lensa.
Phaceomulsification
 Prognosis
• Baik
– Pasien dengan unilateral katarak
kongenital, 40% mencapai visus 20/60
atau 6/18 atau lebih baik.
– pasien dengan bilateral katarak
kongenital 70% mencapai visus 20/60
atau 6/18 atau lebih baik.
• Prognosis menjadi lebih buruk bila
melibatkan penyakit mata atau
sistemik lainnya.