JOURNAL READING

‘DIAGNOSIS AND
MANAGEMENT OF
LEPROSY’
Oleh : Nur Umira binti Mohd Yatim 112019177

Pembimbing:

AKBP dr. Antoni Miftah, Sp.KK, FINSDV, FAADV

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN FK UKRIDA

RS BHAYANGKARA LAMPUNG PERIODE 8 AGUSTUS – 10 SEPTEMBER 2022
LATAR BELAKANG JOURNAL

 Penulis

 Penerbit

 Tahun
 ABSTRAK
 Latar belakang: Kusta adalah penyakit menular kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium
leprae, yang cenderung menyerang saraf tepi dan kulit. Diagnosis kusta didasarkan pada adanya
salah satu dari tiga tanda kardinal. Diagnosis dini kusta sangat penting dan dilakukan melalui
pemeriksaan klinis dan pemeriksaan penunjang.
 Tujuan: Membahas diagnosis, pemeriksaan laboratorium, dan pengobatan kusta
 Tinjauan: Kusta adalah penyakit infeksi granulomatosa kronis yang disebabkan oleh
Mycobacterium leprae. Berdasarkan gambaran klinis, temuan histopatologi, dan imunologi, kusta
dikelompokkan menjadi enam bentuk berdasarkan klasifikasi Ridley-Jopling, yaitu Tuberkuloid (TT),
Borderline Tuberculoid (BT), Borderline-borderline Mid-borderline (BB), Borderline-lepromatous
( BL), Subpolar Lepromatous (LLs), dan Polar Lepromatous (LLp). Berdasarkan kategori
pengobatannya, kusta dikelompokkan menjadi paucibacillary (PB) dan multibacillary (MB). Kusta
sering didiagnosis secara klinis, dan apusan kerokan kulit tetap menjadi metode laboratorium
yang disukai. Hasil negatif dari kerokan kulit smear belum tentu menyingkirkan kusta. Oleh karena
itu, tes sensitivitas yang lebih tinggi mungkin diperlukan untuk mendeteksi M. leprae. Pengobatan
dengan Multi Drug Therapy (MDT) disesuaikan berdasarkan jenis kusta, apakah termasuk
 LATAR BELAKANG

• Morbus Hansen atau lebih dikenal dengan penyakit kusta adalah penyakit menular kronis yang
disebabkan oleh: Mycobacterium leprae, yang cenderung menyerang saraf tepi dan kulit.
• Istilah kusta diciptakan sebagai penghargaan kepada seorang dokter Norwegia, Gerhard Armauer
Hansen, yang pertama kali menemukan bahwa Mycobacterium leprae merupakan bakteri penyebab
penyakit kusta.
• Data World Health Organization (WHO) tahun 2017  Indonesia merupakan salah satu dari 3
negara dengan kasus kusta baru tertinggi. India, Brazil, dan Indonesia menyumbang sebanyak
80,2% kasus kusta baru di seluruh dunia. Ada 15.910 kasus baru di Indonesia. Selama 2015–2017,
ada 3.373 kasus kusta baru di Jawa Timur, 1.813 kasus baru di Barat Jawa, 1.644 di Jawa Tengah,
dan 1.091 di Sulawesi Selatan.
• Diagnosis kusta ditentukan dengan adanya satu dari tiga tanda kardinal: hilangnya sensasi
tertentu pada kulit pucat (hipopigmentasi) atau kemerahan, penebalan saraf tepi atau adanya basil
tahan asam/ BTA pada kerokan kulit.
• Beberapa tes lain, termasuk histopatologi pemeriksaan, serologi, meliputi pemeriksaan titer
antibodi PGL-1, dan Polymerase Chain Reaction (PCR). Pemeriksaan diagnostik pada kusta
yang lebih ringan (Paucibacillary/PB leprosy) masih menjadi tantangan tersendiri. Meskipun
tes berbasis PCR memberikan sensitivitas dan spesifisitas yang lebih tinggi daripada
enzyme-linked Immunosorbent Assay(ELISA), akan sangat tidak praktis untuk latihan sehari-
hari.
• Masalah yang menghambat upaya penanggulangan kusta adalah stigma atau pandangan
negatif terhadap penderita dan keluarganya
• Diagnosis dini kusta sangat penting untuk memastikan penderita mendapatkan
pengobatan Multi-Drug Therapy (MDT) yang memadai sesuai dengan jenis kusta
 TINJAUAN
 Kusta adalah infeksi granulomatosa kronis yang disebabkan oleh intraseluler obligat
Mycobacterium leprae basil, yang cenderung menyerang kulit dan saraf tepi,
menyebabkan neuropati, kelainan kronis, dan kecacatan.
 Penularan kusta terjadi antara manusia melalui kontak jangka panjang dan dekat dengan
pasien tipe MB yang tidak diobati
 Menurut kriteria klinis, histopatologi, dan imunologi, kusta dikelompokkan menjadi 6
bentuk menurut klasifikasi Ridley-Jopling (1962)  Tuberkuloid (TT), Borderline Tuberculoid
(BT), Borderline-borderline Midborderline (BB), Borderline-Lepromatous (BL), Subpolar
Lepromatous (LLs), dan Polar Lepromatous (LLp).
 Untuk memudahkan pengobatannya, kusta dibagi menjadi 2 kelompok menurut WHO, yaitu
paucibacillary (PB) dan multibacillary (MB).
 DIAGNOSIS KLINIS
 Diagnosis klinis ditegakkan  terdapat dua dari tiga kriteria, atau terdapat bakteri BTA pada
kerokan kulit, atau ditemukan ciri histologis yang khas untuk kusta.
 Tanda-tanda utama penyakit kusta meliputi :
1. Hipopigmentasi atau lesi kulit eritematosa, seperti makula atau plak, disertai hilangnya sensasi
pada kulit
2. Penebalan atau pembesaran saraf perifer dan tanda-tandanya kerusakan, seperti hilangnya
fungsi sensorik,
kelumpuhan, atau motorik dengan atau tanpa pembesaran saraf
3. Adanya basil tahan asam (BTA) pada kerokan lesi kulit dan/atau biopsi.
 CIRI LESI
Lesi tuberkuloid
 Bersifat soliter dan sedikit (kurang dari 5) dengan distribusi unilateral ke bilateral atau
asimetris
 Tampak hipopigmentasi atau eritematosa
 Terjadi sebagai plak eritematosa yang lebar dengan tepi yang berbatas tegas, batas yang
meninggi, dan bagian tengah yang datar
 Daerah yang paling sering terkena adalah wajah, ekstremitas, batang tubuh, aksila,
selangkangan, dan perineum
 Bersifat anestesi atau hipoestetik dan anhidrotic
 Disertai dengan pembesaran saraf perifer superfisial proksimal dari lesi.
Lesi borderline tuberculoid
 Mirip dengan lesi tuberkuloid, hanya saja ukurannya lebih
kecil dan jumlahnya lebih banyak.
 Lesi paucibacillary cenderung menyebar dan mungkin
berkelompok.
 Kulit cenderung tidak menghasilkan keringat, menyebabkan
permukaan yang terkena tampak kering dan kasar.
 Makula dan plak tampak seperti cincin, menunjukkan
terjadinya penyembuhan sentral.
 Papula mungkin tampak berkelompok, membentuk plak
atau batas lesi makula atau annular.
 Di sekitar lesi yang lebih besar (BT), di mana tepinya kurang
berbatas tegas, lesi satelit yang lebih kecil mungkin muncul.
 Saraf yang membesar atau menonjol mungkin teraba di
dekat lesi infiltrasi yang lebih besar
 Tipe borderline lepromatous (BL)  memiliki lesi yang simetris, banyak, dan mungkin terdiri
dari makula, papula, plak, dan nodul. Jumlah lesi kecil pada tipe lepromatosa melebihi tipe
borderline lainnya. Keterlibatan saraf muncul sesudahnya. Saraf akan membesar, menjadi
nyeri, atau keduanya. Para pasien biasanya tidak menunjukkan karakteristik khas seperti
yang terlihat pada kusta lepromatosa seperti madarosis, keratitis, ulserasi hidung, dan fasies
leonine
 Lesi kutaneus kusta lepromatosa  terdiri dari makula pucat atau infiltrasi difus pada
kulit. Lesi makula tersebar secara simetris, berukuran kecil, dan banyak, berbeda
dengan lesi tuberkuloid, yang lebih besar dan lebih sedikit. Pada makula, tidak ada
perubahan tekstur kulit, dan menyatu dengan kulit di sekitarnya. Sensasi tidak berkurang
atau mungkin sedikit berkurang pada lesi, tidak ada pembesaran saraf, dan tidak ada
perubahan keringat. Ada kehilangan sepertiga luar alis, diikuti oleh bulu mata dan rambut
batang. Namun, tidak ada perubahan pada rambut kulit kepala.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Saat ini belum ada pemeriksaan laboratorium yang dianggap memadai untuk mendiagnosis
kusta. Pemeriksaan tambahan terdiri dari slit-skin smear, serologi, histopatologi, pemeriksaan
molekuler dan juga pemeriksaan penunjang lainnya tes lain seperti reaksi intradermal
Mitsuda dapat membantu menegakkan diagnosis pada kasus yang meragukan.

1. Pemeriksaan slit skin smear  pemeriksaan mikroskopis sederhana

untuk melihat adanya bakteri tahan asam.
• Tes ini mudah dilakukan dan memberikan hasil yang baik jika dilakukan
oleh staf yang berpengalaman.
• Pemeriksaan slit-skin smear berguna dalam tahapan diagnosis,
klasifikasi, pemantauan pengobatan dan pengamatan keparahan
penyakit
• Kekurangan  tidak dapat mendeteksi penyakit kusta sebelum jumlah
basil mencapai jumlah tertentu. Jadi apusan slit-skin negatif belum tentu
menyingkirkan kusta
2. Biopsi kulit pemeriksaan histopatologi dengan akurasi lesi yang memadai
klasifikasi.
 Biopsi berguna untuk memastikan diagnosis, prognosis, dan mengevaluasi terapi.
 Biopsi saraf tepi adalah alat yang berguna dalam mendiagnosis kusta bila
pemeriksaan fisik dan biopsi kulit tidak meyakinkan.
 Ciri histopatologi :
 Kusta tuberkuloid  adanya granuloma sel epitel. Ini dengan anggapan bahwa M.
leprae terletak pada sel Schwann saraf, terutama di daerah yang lebih dingin, tempat
trauma, atau bagian superfisial saraf yang terperangkap.
 Kusta lepromatosa (LL)  ditandai dengan multiplikasi bakteri tanpa penghambatan,
terutama pada sel Schwann, karena kurangnya imunitas seluler yang efisien terhadap
M. leprae.
 Kusta BB-LL  terdapat keterlibatan saraf fokal dan difus.
3. Imunohistokimia reaksi menggunakan sebuah antibodi monoklonal atau poliklonal untuk
mendeteksi M. leprae antigen menjanjikan sensitivitas dan spesifisitas yang lebih baik
dibandingkan dengan metode konvensional
 Alat penting dalam mendiagnosis kusta, terutama pada fase awal atau pada kusta PB.
Beberapa antibodi digunakan dalam diagnosis, misalnya antibodi yang diarahkan ke protein
(misalnya, S-100 dan protein kejutan panas seperti 35 kDa dan 65 kDa), dan terhadap
lipoarabinomannan dan glikolipid-1 fenolik (PGL-1).
 Kecuali antibodi anti-PGL-1, yang diarahkan ke antigen spesifik untuk M. leprae, dan antibodi
yang tersisa dapat memicu hasil positif pada kulit normal atau beberapa penyakit menular
kronis atau autoimun
 Pada beberapa pasien, saraf-saraf ini mengalami
kerusakan yang tidak dapat dikenali dengan pemeriksaan
histopatologis rutin. Gulungan sel Schwann berbentuk
gelendong mungkin sulit dibedakan dari sekelompok
epiteloid.
 Pewarna S-100 yang secara selektif mewarnai sel Schwann
dapat digunakan untuk melepaskan sisa saraf yang rusak
di granuloma tuberkuloid.
 Beberapa publikasi  manfaat pewarna dalam
mendiagnosis kusta tuberkuloid dan membedakannya
dari granuloma tuberkuloid lain pada kulit seperti
tuberkulosis, infeksi jamur dalam, dan sarkoidosis.
 Pewarnaan positif dapat menghilangkan kusta jika
menunjukkan ujung saraf yang utuh karena penyakit
granulomatosa lainnya.
 Antibodi monoklonal (Mab), MLO4, yang bereaksi secara
eksplisit dengan 35 kDa epitope M. leprae, digunakan
untuk mendeteksi antibodi pada pasien kusta.
 Dengan tes ini, hampir 100% pasien BL/LL aktif dan
lebih dari 40% pasien TT/BT memberikan hasil positif
3. Pemeriksaan serologi kusta  pilihan yang murah, mudah, dan bisa dilakukan di lapangan
 Pada saat ini pemeriksaan serologi terhadap antibodi PGL-1.
 Beberapa penelitian telah mengevaluasi manfaat PGL-1 dalam memperkirakan kemungkinan
kontak yang menjadi pasien kusta  PGL-1 positif dalam kontak membawa tiga kali risiko
mengembangkan kusta.
 Kehadiran antibodi anti-PGL-1 membantu dalam mengklasifikasikan fitur klinis, di mana pasien
MB menunjukkan lebih tinggi titer antibodi sementara PB menunjukkan sedikit atau tidak ada,
dengan persentase pasien seropositif PGL-1 berkisar antara 80-100% pada kusta lepromatosa
dan 30-60% pada kusta tuberkuloid.
 Peningkatan antibodi PGL-1 pada pasien yang diobati  kekambuhan penyakit.
 Antigen PGL-1 tidak larut dalam air; oleh karena itu, ia tetap berada di jaringan untuk waktu
yang cukup lama, yang pada gilirannya memicu produksi antibodi IgM tanpa adanya basil hidup
 keberadaan antibodi anti-PGL-1 tidak selalu berarti antibodi aktif penyakit.
4. Pemeriksaan polymerase chain reaction (PCR),  alat diagnostik sederhana dan sensitif
yang digunakan untuk mendeteksi, mengukur, dan menentukan viabilitas M. leprae, yang
secara signifikan menunjukkan hasil yang lebih baik daripada pemeriksaan mikroskopis umum
lainnya.
 Ini didasarkan pada amplifikasi urutan spesifik dari M. leprae identifikasi fragmen genom
dan asam deoksiribonukleat (DNA) atau asam ribonukleat (RNA).
 PCR memungkinkan konfirmasi dini, PB dan kusta saraf murni, infeksi kontak subklinis,
evaluasi terapi, keputusan pemulihan, atau identifikasi individu yang resisten terhadap MDT,
dan membantu dalam memahami mekanisme penularan M. leprae.
 PCR dapat mendeteksi M. leprae bahkan sebelum gejala terjadi pada kelompok berisiko
tinggi (kontak dalam rumah tangga).
 Pemeriksaan dengan PCR telah dilakukan dengan berbagai sampel, seperti swab, biopsi
fragmen, atau biopsi kulit, usap hidung, urin, saraf, kelenjar getah bening, dan rambut.7
 TATALAKSANA
• Kusta diobati dengan MDT WHO (1998, 2012). Regimen MDT disesuaikan dengan jenis penyakit,
PB, dan MB.

a. Tipe Paucibacillary
b. Tipe Multibasiler
 Rifampisin menyebabkan perubahan warna urin, telinga, dan keringat menjadi merah-oranye
tanpa akibat lebih lanjut
 Intoleransi terhadap Rifampisin mungkin karena alergi, komorbiditas seperti hepatitis kronis,
atau infeksi bakteri yang resisten terhadap Rifampisin. Pasien yang terinfeksi bakteri resisten
Rifampisin biasanya juga resisten terhadap Dapson. Oleh karena itu, ada rejimen alternatif
sebagai berikut:
 Respon klinis penderita kusta paucibacillary (TT dan BT) cukup bervariasi; sekitar 2/3 pasien
mengalami penyembuhan total dalam waktu 6 bulan, sedangkan sisanya mungkin
membutuhkan lebih dari 1 tahun untuk sembuh.
 Dapson memiliki efek samping, seperti yang terlihat pada anemia hemolitik, serta berpotensi
menyebabkan gagal hati pada beberapa pasien. Fungsi ginjal dan hati mungkin abnormal
selama pemeriksaan. Dalam beberapa kasus, warna kuning atau penyakit kuning mungkin
muncul bersamaan dengan pembesaran hati. Penting untuk disebutkan adanya kerusakan
hati pada penderita kusta, terutama pada tipe lepromatosa, yang mungkin disebabkan oleh
virus hepatitis, yang banyak ditemukan di daerah endemis kusta.
 Dapson menyebabkan efek samping yang serius seperti sindrom Dapson (drug
hypersensitivity syndrome), oleh karena itu penggunaannya perlu dihentikan
 Setelah konsumsi Clofazimine, mungkin ada perubahan warna kulit menjadi merah-
kecoklatan karena pengendapannya pada kulit meningkatkan pigmentasi, yang merupakan
temuan umum
 KESIMPULAN
Kusta adalah penyakit menular kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae, bakteri obligat
intraseluler. Ini terutama menyerang saraf perifer dan kulit. Indonesia masuk dalam tiga besar negara,
bersama India dan Brazil, dengan kasus kusta terbanyak di dunia. Jawa Timur memiliki jumlah kasus
kusta baru tertinggi di Indonesia. Penularan terjadi antara manusia melalui kontak jangka panjang dan
dekat dengan pasien yang tidak diobati dalam tipe multibasiler. Untuk memastikan diagnosis, ada
tanda-tanda kardinal untuk kusta. Slit-skin smear tetap menjadi pilihan utama pemeriksaan tambahan
untuk penyakit kusta. Namun, metode ini masih belum sesensitif yang diharapkan untuk tipe PB.
Pemeriksaan tambahan untuk menegakkan diagnosis dan klasifikasi adalah histopatologi kulit dan
saraf, uji serologi, reaksi histokimia, dan PCR. Diagnosis yang tepat untuk kusta, baik pemeriksaan fisik
maupun pemeriksaan tambahan, sangat penting untuk menentukan rejimen Multi Drug Therapy (MDT)
dan memutus rantai penularan.
THANK YOU !