Pendahuluan

20-30 th yl : Diagnosis leukemia meninggal

70% “sembuh”

Saat ini : Diagnosis leukemia

meninggal

18/8/03 HUT FK USU ke-51

2
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Insiden kanker anak :
Amerika : 6500 kasus baru / th

3000 leukemia anak

BIKA FK USU :
Insiden leukemia meningkat
35,80% (th 1999)

46,15% (th 2002)

18/8/03 HUT FK USU ke-51
3
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Leukemia pada anak
 ALL = LLA (75%)
: Acute Lymphoblastic Leukemia
 AML = ANLL = LNLA (20%)
: Acute Myeloid Leukemia
: Acute Non Lymphoblastic Leukemia
 CML : Chronic Myeloid Leukemia
 CLL : Chronic Lymphoblastic Leukemia
(sangat jarang)

18/8/03 HUT FK USU ke-51

4
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Diagnosis Leukemia
Anamnesis
tidak spesifik : malaise, malas makan, pucat, lelah,
demam berulang, perdarahan, pembesaran
kelenjar & organ, sakit tulang dan sendi
Pemeriksaan fisik
 Pucat, mudah lelah, perdarahan (sering)
 Pembesaran kelenjar (30%)
 Hepatosplenomegali (2/3 penderita ALL)
 Splenomegali masif (CML)
18/8/03 HUT FK USU ke-51
5
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Tabel 1. Penyakit pada anak yang mempunyai gambaran
klinis mirip Leukemia akut

Gambaran Klinis Diagnosis Banding

Anemia, kelemahan umum Anemia gizi, anemia aplastik, infeksi virus
Nyeri tulang dan sendi Rheumatoid arthritis, septic arthritis,
osteomielitis, irritable hip, osteokondritis
Mudah memar Konstitusional, trauma, non-accidental
injury, ITP, anemia aplastik
Limfadenopati Infeksi bakteri, MUMPS , infeksi
mononukleosis
Hepatosplenomegali
18/8/03 Infeksi virus
HUT FK USU ke-51
6
Bidasari Lubis, Sp.AK
Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan darah lengkap
b. Pemeriksaan morfologi dan pengecatan
sitokimia
c. Imunnophenotyping
d. Sitogenetik
e. Panel metabolik
f. Profil koagulasi
g. Kultur darah

18/8/03 HUT FK USU ke-51

7
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Aspirasi sumsum tulang / Biopsi

Morfologi Cytochemical stain Sitogenetik Flow cytometry

MGG
Positif konklusi (-)

Diagnosis Cythochemical stain

Gambar 1. Protokol laboratorium untuk diagnosis leukemia akut

18/8/03 HUT FK USU ke-51
8
Bidasari Lubis, Sp.AK
 CLASSIFICATION OF LEUKAEMIAS (FAB)
Granulocytic or Myelocytic
Chronic Leukaemias Lymphocytic

Pluripotential stem cell

Acute Leukaemias

Myeloblastic Erythroblastic Megakaryocytic Lymphoblastic

(M6) (M7)
B cell precursor T cell precursor

Myeloblastic (M1)* Common Null B cell T

Undifferentiated (M1) ALL ALL ALL ALL
differentiated (M2) TdT + - - +
Promyelocytic (M3) CALLA + - + -
Hypergranular
promyelocytic (M3) T marker - - - +
Myelomonocytic (M4) B marker + - + -
Monocytic
18/8/03 (M5) HUT FK USU ke-51FAB L1,L2 L1,L2 L3 L2
9
Surface
Bidasari Lubis, Ig
Sp.AK - - + -
Tabel 2. Klasifikasi FAB Leukemia Limfoblastik dan Non-Limfoblastik Akut

Leukemia Limfoblastik Akut Ukuran sel rasio inti/plasma bentuk inti Vakuola
L1 kecil besar teratur -
L2 heterogen bervariasi tdk teratur -
L3 besar sedang bulat/oval +

Leukemia Non Limfoblastik Akut

M0 Undifferentiated leukemia
M1 Acute myeloblastic leukemia without differentiation
M2 Acute myeloblastic leukemia with differentiation
M3 Acute promyeloblastic leukemia
M4 Acute myelomonoblastic leukemia
M5 Acute monocytic leukemia
M6 Erythroleukemia
18/8/03 M7 Acute
HUTmegakaryoblastic
FK USU ke-51 leukemia
10
Bidasari Lubis, Sp.AK
 KLASIFIKASI FAB LLA

LLA FAB L1
18/8/03 HUT FK USU ke-51
11
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LLA FAB L2
18/8/03 HUT FK USU ke-51
12
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LLA FAB L3
18/8/03 HUT FK USU ke-51
13
Bidasari Lubis, Sp.AK
 KLASIFIKASI FAB LNLA

18/8/03
LNLA FAB M 0
HUT FK USU ke-51
Bidasari Lubis, Sp.AK
14
 LNLA FAB M 1
18/8/03 HUT FK USU ke-51
15
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LNLA FAB M 2
18/8/03 HUT FK USU ke-51
16
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LNLA FAB M 3
18/8/03 HUT FK USU ke-51
17
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LNLA FAB M 4
18/8/03 HUT FK USU ke-51
18
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LNLA FAB M 5
18/8/03 HUT FK USU ke-51
19
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LNLA FAB M 6
18/8/03 HUT FK USU ke-51
20
Bidasari Lubis, Sp.AK
 LNLA FAB M 7
18/8/03 HUT FK USU ke-51
21
Bidasari Lubis, Sp.AK
Pemeriksaan imaging
Foto toraks
USG abdomen
Foto tulang

18/8/03 HUT FK USU ke-51

22
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Penatalaksanaan
Pemeriksaan lanjutan sebelum terapi diberikan
a. Pemeriksaan punksi lumbal : CNS leukemia
CNS 1 : leukosit < 5 / µl, blast (-)
CNS 2 : leukosit < 5 / µl, blast (+)
CNS 3 : leukosit > 5 / µl, blast (+)
b. Pemeriksaan serologi viral : Hepatitis B & C,
CMV, Herpes simplex, Varicella zooster
c. EKG dan Echocardiogram : terapi Anthracycline
(cardiac toxic)
18/8/03 HUT FK USU ke-51
23
Bidasari Lubis, Sp.AK
Klasifikasi berdasar faktor resiko
a. Resiko standard
 usia 1 - 9 th
 leukosit < 50.000 / µl
b. Resiko tinggi
 usia > 10 th
 leukosit > 50.000 / µl

18/8/03 HUT FK USU ke-51

24
Bidasari Lubis, Sp.AK
Terapi
 Tujuan : mencapai masa remisi klinik & biologi
 Remisi komplet : leukemia SSP & ektrameduler (-)
 65 - 75% leukemia : kombinasi terapi
 Fase-fase terapi :
1. Fase induksi
Tujuan : mencapai remisi induksi
2. Fase konsolidasi
Tujuan : untuk profilaksis SSP
3. Fase maintenance atau terapi rumatan
Tujuan : mencegah residif

18/8/03 HUT FK USU ke-51

25
Bidasari Lubis, Sp.AK
TERAPI PENUNJANG
 Tentukan kondisi emergensi
 Hidrasi awal dengan cairan 2x kebutuhan rumatan
& alkalinisasi (NaHCO3), hindari K
 Beri allopurinol po atau urat oxidase bila ada
hiperuricemia atau lisis tumor
 Pantau adanya lisis tumor dengan pemeriksaan
laboratorium tiap 6 jam
 Terapi komponen darah

18/8/03 HUT FK USU ke-51

26
Bidasari Lubis, Sp.AK
  Deteksi dan pengobatan infeksi
 Perhatian dan perawatan metabolik dan nutrisi
secara menyeluruh
 Tunjangan psikososial terhadap pasien maupun
keluarga
 Bila memungkinkan konsultasi bedah untuk
pemasangan kateter vena sentralis

18/8/03 HUT FK USU ke-51

27
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Tabel 3. Produk darah yang digunakan

Produk darah Dosis

Trombosit 5 unit / m2
Packed Red Cell volume transfusi : kenaikan kadar Hb
yang diinginkan x BB (kg) x 4
Fresh Frozen Plasma (FFP) 20 ml / kg
Purified Protein Fraction 20 ml / kg
Albumin (20%) 5 - 10 ml / kg

18/8/03 HUT FK USU ke-51

28
Bidasari Lubis, Sp.AK
 Kesimpulan
Perkembangan diagnostik dengan pemeriksaan
morfologi, immunophenotyping dan sitogenetik
disertai penggunaan kombinasi kemoterapi dan
terapi penunjang dapat meningkatkan angka
“kesembuhan” pada penderita leukemia anak
kira-kira 70%.

18/8/03 HUT FK USU ke-51

29
Bidasari Lubis, Sp.AK
 AL, lk, 13 th, Dx : ALL FAB L1 RS, lk, 4 th, Dx : ALL FAB L1
18/8/03 HUT FK USU ke-51
30
Bidasari Lubis, Sp.AK
18/8/03 HUT FK USU ke-51
31
Bidasari Lubis, Sp.AK