Secondary

Disorder

Tantri Analisawati Sudarsono, S.Si., M.Sc

 OVERVIEW SECONDARY
DISORDER
 Gangguan protein pada pembentukan fibrin
 ACQUIRED DISORDERS OF HEMOSTASIS ASSOCIATED
WITH BLEEDING
KARAKTERISTIK PERDARAHAN PADA
SECONDARY DISORDER
GANGGUAN PROTEIN PADA PEMBENTUKAN
FIBRIN
Gangguan Herediter hemostasis sekunder:
 Autosomal dominant inheritance
1. Von Willebrand disease (VWD)
2. X linked recessive disorder
 Autosomal recessive disorder
1. Coagulation Factor Disorders with Bleeding Symptoms
2. Factor Deficiencies without Clinical Bleeding
3. Disorders of Fibrinolytic Protein Inhibitors with Bleeding
Symptoms
AUTOSOMAL DOMINANT
INHERITANCE
Von Willebrand Disease (VWD)
Klasifikasi
NOMENCLATURE
X Linked Recessive Disorder
Hemofilia
Fenotipe terekspresi pada pria dan wanita homozigot : X-linked resesif terbatas pada
pria dan pada wanita dengan manifesting heterozygote.
Hemofili A : X-linked resesif karena defisiensi faktor VIII, terkenal sebagai “royal
hemofilia” karena diintroduksikan oleh Ratu Victoria ke dalam keluarga kerajaan
Inggris.
Hemofili pada ayah tidak akan diwariskan kepada anak laki-laki, tetapi kemungkinan
sebesar 50% kepada cucu laki-laki dari anak perempuannya
Bisa juga tidak terdeteksi sampai beberapa generasi sampai ada keturunan laki-laki
yang mewarisi
Terapi Hemofilia
AUTOSOMAL RECESSIVE DISORDER
ACQUIRED DISORDERS OF HEMOSTASIS
ASSOCIATED WITH BLEEDING

 Disseminated Intravascular Coagulation

 Liver Disease
 Primary Fibrinogenolysis
 Vitamin K Deficiency
 Acquired Pathologic Inhibitors