FARMAKOTERAPI 1

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH

KELOMPOK 6
Kelas VI A

1. Rahmadona Syukri (1701039)

2. Devanny Rayosa (1701021)
3. Fitri Wahyu Ningsih (1701006)
4. Bagas Sembeja (1701044)
5. Yesi Ristiana (1701060)
6. Almuja Dilla Ulta Deputri (1701040)
7. Esti Mulyani (1701043)
8. Cindi Putriani.R (170125)
9. Cicilia Arzela (1701026)
10.Nadia Hasnur (1701007)
11.Sintia Ade Viona (1701138)
 DEFINISI
PEMBAHASAN PREVALENSI

ETIOLOGI

FAKTOR RESIKO

PATOFISIOLOGI

6 DIAGNOSA

7 PENATALAKSANAAN FARMAKOLOGI

8 PENATALAKSANAAN NON FARMAKOLOGI

9 INTERAKSI OBAT

10 STUDI KASUS

11 TERMINOLOGI MEDIS
Definisi
gangguan Gangguan pembekuan darah adalah
kelainan hemostasis yang disebabkan oleh
pembekuan kekurangan faktor koagulasi
menimbulkan kecenderungan perdarahan.
dan

darah Sebagian besar hemofilia merupakan

kelainan bawaan resesif pada kromosom X
yang menyebabkan defisiensi faktor
koagulasi,yaitu defisiensi faktor VIII yang
menyebabkan hemofilia A (hemofilia klasik)
dan defisiensi faktor IX yang menyebabkan
hemofilia B (Christmas disease).
 Prevelensi

Hemofilia ringan memiliki kadar faktor plasma 6-

40%, sedang 1-5% dan berat kurang dari 1%.4 Angka kejadian pembekuan
darah atau hemofilia A adalah
Secara umum, semakin sedikit kadar faktor 1 dari 10.000 kelahiran
koagulasi dalam darah, maka semakin besar
risiko terjadi perdarahan.4 Terapi hemofilia
dengan pemberian FVIII telah meningkatkan
harapan hidup secara bermakna. Pada awal sedangkan hemofilia B 1
tahun 1900 harapan hidup hanya sekitar 11,3 dari 60.000 kelahiran.
tahun, sedangkan saat ini harapan hidup pasien
hemofilia berkisar antara 60-70 tahun.

Hemofilia dapat terjadi dalam

Gangguan bentuk ringan, sedang, dan
pembekuan darah berat berkaitan dengan kadar
faktor plasma.
 Prevelensi

Pemberian faktor pembekuan yang hanya

dilakukan pada saat terjadi perdarahan atau yang
disebut terapi “ondemand” menjadi penyebab Angka kejadian pembekuan
tingginya angka perdarahan dan kecacatan sendi darah atau hemofilia A adalah
dan otot di negara-negara berkembang, termasuk 1 dari 10.000 kelahiran
Indonesia. Sekitar 90% pasien yang
mendapatkan terapi “on-demand” mengalami
destruksi berat sendi-sendi pada dekade kedua
atau ketiga hidupnya.10 Hal ini akan sedangkan hemofilia B 1
menyebabkan gangguan serius dalam aktivitas dari 60.000 kelahiran.
sehari-hari dan kemampuan fungsional, sehingga
pada akhirnya akan menurunkan kualitas hidup
pasien hemofilia.
Hemofilia dapat terjadi dalam
Gangguan bentuk ringan, sedang, dan
pembekuan darah berat berkaitan dengan kadar
faktor plasma.
 ETIOLOGI PEMBEKUAN DARAH
3

2
Tingginya
Kadar
Homosistein
Kekurangan
1 Protein S
dan C

Faktor V
Leiden
next Faktor V Leiden

Faktor V adalah salah satu faktor protein yang bertanggung jawab untuk
pembekuan. Bagi orang yang memiliki kelainan genetika ini, tubuh
mereka tidak dapat “mematikan” protein faktor V sehingga menyebabkan
pembekuan darah yang berlebihan.

Tingkat keparahan gangguan pembekuan darah tergantung pada

banyaknya gen yang terpengaruh. Jika seorang anak hanya memiliki
satu gen yang terpengaruh, resiko pembekuan darah adalah sekitar 8
kali lebih besar daripada orang lain. Akan tetapi, resikonya meningkat
hingga 80 kali jika seseorang memiliki 2 gen yang terpengaruh. Pasien
yang didiagnosa mengalami penyakit ini juga rentan terkena trombosis
vena dalam atau DVT, di mana gumpalan darah terbentuk di dalam vena,
terutama di daerah kaki. Gumpalan darah juga dapat dilihat pada organ
utama seperti ginjal, hati, dan otak.
next

Kekurangan Protein S dan C

Protein tersebut dibutuhkan untuk mencegah

pembentukan gumpalan darah pada alirah darah, atau
saat sel darah berjalan melalui pembuluh darah. Akan
tetapi, mutasi (perubahan) genetik mungkin akan
mencegah protein tersebut diproduksi dengan cukup,
sehingga meningkatkan resiko pembekuan darah
secara berlebihan hingga 20 kali. Walaupun penyakit
ini dapat terbentuk sejak kecil, namun biasanya
pembekuan darah akan terlihat saat masa dewasa.
next

Tingginya Kadar Homosistein

Homosistein adalah asam amino yang dihasilkan

tubuh dengan menggunakan metionin (yang diperoleh
dari ikan, susu, dan daging). Metionin diubah menjadi
homosistein saat memasuki aliran darah. Dengan
bantuan vitamin B6, homosistein diubah menjadi
sistein, yaitu asam amino yang bertanggung jawab
untuk menjaga bentuk atau susunan protein yang ada
pada sel tubuh.
 Faktor Resiko
1. Duduk dalam waktu lama
Biasanya ini terjadi ketika kita berpergian dengan pesawat, mengemudi atau
mengendarai mobil atau menghabiskan waktu yang lama di depan komputer ,di
tempat kerja atau rumah."Berdirilah dan bergerak setiap 30 atau 40 menit waktu
duduk Anda. Menggunakan otot-otot kaki dapat membantu menjaga darah vena
Anda tetap mengalir. Meregangkan dan memanjangkan kaki dapat membantu
dengan baik," kata dokter Glenn Harnett.

2. Kehamilan
Jumlah estrogen yang berlebihan dan bersirkulasi dalam tubuh selama kehamilan
bisa meningkatkan sejumlah faktor pembekuan darah.Selain itu, kehamilan
meningkatkan tekanan di bagian vena panggul dan kaki. "Risiko pembekuan darah
dari kehamilan dapat berlanjut hingga 6 minggu setelah melahirkan," kata
Harnett.Atasi dengan aktif bergerak - berjalan, prenatal yoga dan latihan fisik lainnya
selama masa kehamilan dan setelah melahirkan.

3. Tinggi dan berat badan

Obesitas membuat risiko terkena DVT meningkat akibat penurunan mobilitas yang
disertai sirkulasi yang buruk. Selain itu, banyak orang yang tidak tahu bahwa tinggi
badan juga memainkan peran."Perempuan yang tingginya lebih dari 170 cm dan
laki-laki lebih dari 180 cm risikonya lebih tinggi karena makin tinggi, makin jauh bagi
darah melakukan perjalanan melakukan grativasi. Penurunan sirkulasi darah dapat
menyebabkan darah terkumpul sehingga memicu pembekuan," kata Harnett.
Next Faktor Resiko

4. Memiliki irama jantung tak teratur

Irama jantung yang tidak teratur biasanya tidak menimbulkan gejala dan sering
tak terdeteksi. Padahal, kondisi ini dapat meningkatkan risiko pembekuan
darah.Irama jantung tak teratur mungkin menghalangi darah yang dipompa ke
ventrikel. Darah dapat menjadi lamban dan mulai menggenang di ruang atas,
berpotensi menyebabkan pembentukan bekuan.

5. Pil KB
Estrogen dan progestin dalam kontrasepsi oral tertentu juga dapat
meningkatkan faktor-faktor konsentrasi pembekuan darah. Demikian juga
dengan beberapa terapi pengganti hormon yang dapat meningkatkan risiko
penggumpalan.

6. Kanker
Beberapa jenis kanker meningkatkan jumlah zat tertentu di dalam darah yang
menyebabkan pembekuan. Menurut penelitian, kanker otak, ovarium,
pankreas, usus, perut, paru-paru dan ginjal memiliki risiko tertinggi untuk
terkena DVT.

7. Merokok
Bahan kimia tertentu dalam asap rokok dapat menyebabkan kerusakan
pembuluh darah yang mengarah ke risiko peningkatan DVT.
Next Faktor Resiko

8. Pasca operasi
Operasi besar, terutama untuk pinggul Anda, perut bagian bawah dan kaki,
meningkatkan risiko DVT Anda, kata Harnett.Operasi tersebut akan
membuat Anda sementara waktu tidak bergerak. Selain itu, setiap trauma
besar atau cedera kaki dapat meningkatkan risiko cedera pembuluh darah
yang mengarah ke produksi darah beku.

9. Riwayat keluarga
Beberapa orang mewarisi gangguan yang membuat darah mereka mudah
membeku. Menurut penelitian Mayo Clinic, kondisi ini mungkin tidak
menyebabkan masalah kecuali dikombinasikan dengan satu atau lebih
faktor risiko.Kondisi lainnya yang mungkin dapat meningkatkan risiko
pembekuan darah adalah penyakit ginjal tertentu, sindrom antifossolipid
(kondisi autoimun) dan masalah dalam vena cava inferior (vena besar yang
membawa darah dari tubuh bagian bawah ke jantung).

10. Usia
Meskipun DVT dapat terjadi pada semua usia, semakin tua Anda, risikonya
semakin tinggi.
 DNA
Patofosiologi
X Mutasi Y

Kekurangan faktor VIII & IX

Darah tidak berhenti keluar pembuluh

Apabila mengalami trauma
(tajam, tumpul)
Pendarahan lama

Pembuluh darah mengkerut Ganggan perfusi

jaringan
Pendarahan pada
sendi & otot
Kekurangan jumlah faktor pembeku Kekurangan cairan
darah

Kelumpuhan Nyeri
Benang fibrin penutup luka tidak
terbentuk sempurna
Kerusakan
Resiko injuri
mobilitas fisik
 1. Bleeding Time
Diagnosis
PRINSIP BAHAN / METODE
PERLENGKAPAN
Waktu perdarahan 1. Manset sphygmomanometer ditempatkan di
sekitar lengan atas dan menggembungkan
adalah waktu yang hingga 40 mm merkuri. Tekanan ini
dibutuhkan untuk 1. sphygmomanometer dipertahankan sepanjang tes.
pemotongan kulit 2. membersihkan swab 2. Permukaan dorsal lengan bawah dibersihkan,
standar dengan 3. templat perangkat dan alat pendarahan waktu ditempatkan
kedalaman tetap waktu pendarahan dengan kuat pada kulit tanpa menekan.
dan panjang untuk 4. kertas filter setebal 1 Pemicunya tertekan dan stopwatch dimulai.
menghentikan mm 3. Vena, bekas luka, dan memar superfi harus
dihindari.
pendarahan. 5. stopwatch
4. Pada interval 30 detik, hilangkan aliran darah
dengan kertas filter. Bawa kertas saring dekat
dengan sayatan tanpa menyentuh tepi luka.
5. Catat waktu dari tusukan sampai penghentian
perdarahan.
1. Bleeding Time
Diagnosis

PENAFSIRAN
Kisaran normal pada orang dewasa hingga delapan menit tetapi dapat bervariasi
sesuai dengan metode yang digunakan.

CATATAN
Efek obat yang mengganggu fungsi trombosit harus dipertimbangkan.
Misalnya, obat-obatan yang mengandung Aspirin dapat menyebabkan
perpanjangan. Jadi dimana mungkin, ini tidak boleh diambil selama tujuh hari
sebelum pengujian.
Ada kemungkinan bekas luka di lokasi sayatan waktu perdarahan. Ini
harus menjadi perhatian pasien sebelum melakukan irisan.
 2. Prothrombin Time (PT)
Diagnosis
PRINSIP REAGEN METODE: MANUAL

Tes ini Tromboplastin (ini 1. Untuk dua tabung pertama, tambahkan

mencerminkan mungkin mengandung 0,1 ml plasma normal dan hangatkan
efisiensi kalsium klorida) sampai 37 ° C 2 menit.
keseluruhan sistem Calcium 25mM kalsium 2. Tambahkan 0,2 ml pereaksi
ekstrinsik. Sensitif klorida (hanya tromboplastin yang sudah dipanaskan
untuk perubahan diperlukan jika pereaksi (hingga 37 ° C) (jika kalsiumnya hadir
faktor V, VII, dan X, tromboplastin tidak dalam reagen).
dan lebih sedikit ke mengandung kalsium). 3. 3Mulai stopwatch, campur, dan catat
faktor II waktu pembekuan.
(protrombin). 4. Ulangi untuk setiap sampel uji.
5. Laporkan waktu pembekuan pasien
dalam hitungan detik.
2. Prothrombin Time (PT)
Diagnosis
 Diagnosis
3. Activated P artial Thromboplastin Time (APTT)

PRINSIP
PENAFSIRAN
Ini adalah tes non-spesifik dari sistem
intrinsik. Diambil bersamaan dengan Kisaran normal harus ditetapkan secara lokal.
waktu protrombin yang normal, ini
adalah tes skrining yang paling APTT yang panjang dengan PT normal menunjukkan
berguna untuk mendeteksi defisiensi
kemungkinan kekurangan faktor VIII,IX, XI, XII,
faktor VIII, IX, XI, dan XII. APTT juga
kininogen berat molekul tinggi, prekallikrein, atau
akan diperpanjang dalam setiap
kekurangan yang melibatkan masalah keberadaannya penghambat.
umum jalur (defisiensi faktor V, X, II
dan, pada tingkat lebih rendah, fi Koreksi yang buruk menunjukkan inhibitor, mungkin ke
brinogen,) dan di hadapan inhibitor. salah satu faktor pembekuan dalam sistem atau tipe
Kehadiran beberapa inhibitor terapi yang tidak spesifik, seperti antikoagulan lupus.
koagulasi seperti heparin juga akan
memperpanjang APTT.
 Diagnosis
3. Activated P artial Thromboplastin Time (APTT)
TERAPI FARMAKOLOGI GANGGUAN
PEMBEKUAN DARAH
1. ADYNOVATE
Adalah obat suntik yang digunakan untuk membantu mengobati dan mengendalikan
perdarahan pada anak-anak dan orang dewasa dengan hemofilia A (defisiensi Faktor VIII
bawaan). obat ini tidak digunakan untuk mengobati penyakit von Willebrand.

2. NUWIQ
Adalah faktor antihemofilik rekombinan [faktor koagulasi VIII (Faktor VIII)] yang
ditunjukkan pada orang dewasa dan anak-anak dengan Hemofilia A untuk pengobatan sesuai
permintaan dan kontrol episode perdarahan, manajemen perdarahan perioperatif, dan
profilaksis rutin untuk mengurangi frekuensi episode perdarahan .

3.IXINITY
adalah obat yang digunakan untuk menggantikan faktor pembekuan (faktor IX) yang
hilang pada orang dewasa dan anak-anak yang berusia minimal 12 tahun dengan hemofilia B.
Hemofilia B juga disebut defisiensi faktor IX bawaan. Hemofilia B adalah kelainan perdarahan
bawaan yang mencegah pembekuan. Penyedia layanan kesehatan dapat memberi IXINITY
untuk mengendalikan dan mencegah perdarahan atau saat menjalani operasi.
 Terapi non farmakologis

Menjauhi aktivitas yang dapat

menyebabkan trauma.
Menjauhi obat-obatan terutama aspirin dan
NSAID(kecuali inhibitor COX2).
Melakukan pencegahan baik menghindari
terjadinya luka atau benturan.
Istirahatkan anggota tubuh yang terdapat
luka.Apabila kaki yang mengalami
pendarahan ,gunakan alat bantu seperti
tongkat.Kompres bagian tubuh yang terluka
dan sekitarnya dengan es atau bahan lain
Penatalaksanaan yang lembut dan dingin.Tekan dan
ikat,sehingga bagian tubuh yang mengalami
pendarahan tidak dapat bergerak
Non farmakologis (immobilisasi).Gunakan perban elastis dan
letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi
lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan
diatas benda yang lembut seperti bantal.
(Rotty.2009)
 Melakukan prinsip
RICE(rest,ice,compression,Elevation)

Rest(beristirahat)
mengistirahatkan bagian yang cidera
,untuk menimalkan bagian cidera atau
penambahan cidera.

Ice(es)
pemakaian medium es dapat
Penatalaksanaan mengurangi terjadinya pembekakan dan
meluasnya kerusakan jaringan yang
Non farmakologis berlebihan ,selain itu es dapat
“Gangguan mengurangi rasa nyeri dapat dipakaikan
pembekuan darah” pada bagian tubuh yang kontak
langsung.
  Compression(kompres)
tindakan pembalutan bagian yang
cidera dengan alat perban atau
bandage untuk menghindari
penumpukan cairan yang
disebabkan oleh pembekakan .

 Elvation(elevasi)
meningkatkan posisi atau
Penatalaksanaan mengubah posisi kelebih tinggi dan
posisi jantung sehungga terjadi aliran
Non farmakologis kebawah yang akan memfasilitasi
“Gangguan pembuluh darah balik bekerja.
pembekuan darah”
INTERAKSI OBAT

Pengunaan obat secara bersamaan dapat meningkatkan

resiko pendarahan, hal ini di sebabkan interaksi beberapa
obat. Clopidrogel dan NSAID clopidrogel dan asam
asetilsalisilat ,walfarin dan NSAID walapun ataupun
walfarin dan asam asetilsalisilat diketahui memiliki potensi
dalam meningkatkan resiko pendarahan pada
gastrointestinal yang lebih tinggi di bandingkan pengguna
obat obat tersebut secara tunggal.
Studi kasus
(Penyakit perdarahan akibat defisiensi
vitamin K/PDVK)

Seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan dibawa

bidan ke emergensi anak RS karena kejang
tonik klonik tanpa demam 1 jam yang lalu.
Pasien juga tampak pucat mendadak,
perdarahan di hidung dan tempat lain disangkal.
Ibunya mengatakan bahwa sebelumnya
anaknya dalam keadaan sehat. Tidak ada
riwayat keluarga yang memiliki keluhan serupa.
Ibunya tidak mengetahui apakah bayinya pernah
mendapatkan vitamin K.
 Studi kasus
Penilaian:
Identifikasi masalah:
- deteksi penyebab kejang dan kesadaran menurun
- deteksi pucat mendadak dengan mencari sumber perdarahan
- deteksi tanda-tanda perdarahan intrakranial
- diagnosis banding etiologi perdarahan (karena faktor vaskular,
trombosit, koagulasi atau fibrinolisis; etiologi perdarahan dapat
diduga dari karakteristik manifestasi perdarahan)

Tindakan:
Melakukan penanganan kedaruratan untuk penyelamatan jiwa
(resusitasi)

Hasil penilaian yang ditemukan:

Keadaan umum: kesadaran somnolen, tidak ada kejang, pucat, tidak
ikterik, tampak pucat. Berat badan 6.9 kg. Tanda vital dalam batas
normal. Ubun-ubun besar membonjol Tidak ditemukan perdarahan di
tempat lain.
 Studi kasus
Diagnosis:
Diagnosis kerja: kejang ec perdarahan intrakranial
akibat defisiensi vitamin K (PDVK) + anemia karena
perdarahan.
Diagnosis banding: Hemofilia A
Hemofilia B
(Gejala klinis sulit dibedakan dengan hemofilia A
dan B. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan hasil
pemeriksaan laboratorium.)
 Studi kasus
Tata laksana (intervensi dan perencanaan):
Berdasarkan diagnosis tersebut bagaimanakah tata laksana awal pasien
- Memberikan perawatan awal terutama kedaruratannya.
- Melakukan pemeriksaan darah rutin (Hb, leukosit, hematokrit, trombosit),
morfologi darah tepi dan skrining hemostasis (BT, CT, PT, aPTT).
- CT scan kepala
Bila dari hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 7 g/dL, leukosit
8.500/mm3, trombosit 200.000/mm3; morfologi darah tepi normokrom
normositer, leukosit normal, kelompok trombosit cukupl; BT normal, CT, PT dan
aPTT memanjang, maka diagnosis pasien ini adalah Tersangka PDVK (Penyakit
perdarahan akibat defisiensi vitamin K)

Tata laksana selanjutnya untuk pasien

- Pemberian terapi substitusi berupa Vitamin K1 5 mg, subkutan
- Evaluasi respon terapi. Respon terhadap pemberian vitamin K terjadi dalam
4-6 jam.
- Bila perdarahan masih berlangsung dan keadaan bayi yang pucat
mengindikasikan ada perdarahan hebat, berikan transfusi FFP dosis 10-15
ml/kgbb (40 ml).
- Transfusi Fresh Whole Blood (FWB) 40 ml. - Penyuluhan: edukasi untuk
orang tua, informasi mengenai pemberian vitamin K profilaksis.
Studi kasus
Pemantauan
- Lihat respon terapi: penilaian terhadap
gejala.
- Bila membaik, terapi dihentikan, bila
keadaan tetap atau memburuk pasien
dapat dirujuk ke tempat yang lebih lengkap
- Informasikan kepada orang tua bahwa
perdarahan yang terjadi akibat kekurangan
vitamin K,
 Terminologi
Koagulasi : proses penggumpalan yang terjadi secara kimiawi
yang bisa terjadi secara alami atau ditambahkan zat kimia tertentu
dan membentuk suatu endapan atau gumpulan.

Definisi: kekurangan

Destruksi : suatu perlakuan pemecahan senyawa menjadi unsur-

unsurnya sehingga dapat dianalisis

Hemofilia : penyakit gangguan pembekuan darah akibat

kekurangan atau kelainan salah satu (atau lebih) faktor
pembekuan darah (faktor VIII dan IX)

Sirkulasi : peredaran
 Terminologi
Sfigmomanometer : alat ukur tekanan darah

Trombosit : sel darah yang berfungsi untuk pembekuan darah

 Prothrombin Time : pemeriksaan hemostasis untuk menguji faktor

pembekuan pada jalur ekstrinsik dan jalur bersama

Diagnosis : identifikasi terhadap sesuatu penyakit

DNA : deoxyribonucleic acid

Fibrin : protein berupa serat-serat benang yang tidak larut dalam

plasma pada proses penggumpalan atau pembekuan darah
 Daftar Pustaka
Clinical and Laboratory Standards Institute (CLSI). One-Stage Prothrombin time (PT) Test and Activated Partial Thromboplastin
Time (APTT) Test: Approved guideline, 2nd ed. 2008. Clinical and Laboratory Standards Institute Document H47-A2.

Gatot D ,Moeslichan S.(2010). gangguan pembekuan darah yang diturunkan hemofilia.penerbit sumber aksara:jakarta

Kitchen S, Malia RG, Preston FE. A comparison of methods for the measurement of activated factor VII. Thromb Haemost 1992;
68:301-5.

Kitchen S, Cartwright I, Woods TA, Jennings I, Preston FE. Lipid composition of 7 APTT reagents in relation to heparin sensitivity
Br J Haematol 1999; 106:801-8

Mielke CH. Measurement of the bleeding time. Thromb Haemost 1984; 52:210–211

Peyvandi, F., Garagiola, I., & Young, G. The past and future of haemophilia: diagnosis, treatments, and its complications. The
Lancet. 2016;388(10040), 187–197.

Rotty LWA.(2009).Buku ajar ilmu penyakit dalam.fakultas kedokteran UI:jakarta

Sona, P.S., C. Muthu L., 2010, Hemophilia- An Overview, International Jounal of Pharmaceutical Sciences Review and Research,
Volume 5, Issue 1, Page 18-26.
THANK YOU
Barakallahu fii ilmi 