Tinjauan Pustaka II

Sindrom Vena kava

superior
(svks)

Oleh : Chicy Widya Morfi

 Pendahuluan

Definisi

Sindrom Vena Kava Superior

(SVKS) merupakan kumpulan
berbagai tanda dan gejala klinis
akibat kompresi eksternal atau
obstruksi intrinsik Vena Kava
Superior (VKS)

Vasileios Patriarcheas, Maria Grammoustianou, Nikolaos Pthohis, et al. Malignant Superior vena cava
syndrome : state of the the Art. Cureus Journal. 2022; 14(1): 1-8.
 Pendahuluan
Schechter (1950-an) SVKS yang disebabkan
mempelajari serangkaian keganasan dan kejadian
kasus dengan SVKS hampir trombotik terkait penggunaan
setengahnya disebabkan perangkat intravaskular
aneurisma sifilis dan meningkat dalam beberapa tahun
mediastinitis tuberkular terakhir

Pertama kali dijelaskan oleh Infeksi  faktor etiologi SVKS terjadi pada lebih
William Hunter (1957)  utama selama beberapa dari 15.000 pasien setiap
pada pasien dengan dekade yang lalu tahun di Amerika Serikat
aneurisma aorta karena
penyakit sifilis
Vasileios Patriarcheas, Maria Grammoustianou, Nikolaos Pthohis, et al. Malignant Superior vena cava syndrome : state of the the Art. Cureus Journal.
2022; 14(1): 1-8.
Friedman T, Quencer KB, Kishore SA, Winokur RS, Madoff DC. Malignant venous obstruction: Superior vena cava syndrome and beyond. Semin Intervent
Radiol. 2017; 34: 398-408.
Sutanto YS, Hudoyo A. Buku Ajar Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi: Sindroma Vena Kava Superior. Buku II. Jakarta. UI Publishing; 2018. p.346-60
 Anatomi

p : 7 cm
Ꝋ : 2 cm

Drake RL, Vogl AW, Mitchell A. Gray’s Anatomy for Students: Thorax. 4 th ed. Philadelpia: Elsevier; 2020.
p.220-3.
 Etiologi Sindrom Vena Kava Superior

SVCS Malignansi Benign SVCS

KPKBSK Indwelling CVC, implant

(peacemaker)

KPKSK Fibrosis mediastinum, fibrosis

radiasi, Gondok retrosternal,
70% syndrom Bechet
30 %
Limfoma Non Hodgkin Penyebab Iatrogenik

Metastasis

Tumor lain

Vasileios Patriarcheas, Maria Grammoustianou, Nikolaos Pthohis, et al. Malignant Superior vena cava syndrome : state of the the Art. Cureus Journal.
2022; 14(1): 1-8.
 Kompresi eksternal VKS oleh keganasan terbanyak  Kanker
Paru & Limfoma non Hodgkin

22-57
01 KPKBSK
%

10-39
02 KPKSK
%

1-27
03 Limfoma
%

Straka C, Ying J, Kong Feng-Ming, Willey CD, Kaminski J, Kim DW. Review of evolving etiologies,
implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome. SpringerPlus. 2016; 5: 229
 Distribusi keganasan penyebab SVKS

McCurdy MT, Shanholtz CB. Oncologic emergencies. Crit Care Med. 2012; 40(7): 2212-22.
 Kompresi eksternal VKS oleh penyebab non keganasan

Aneurisma Pneumotoraks &

Aorta Pneumomediastinum

Fibrosis Hematoma
Mediastinitis Mediastinum

Friedman T, Quencer KB, Kishore SA, Winokur RS, Madoff DC. Malignant venous obstruction: Superior vena cava syndrome and beyond. Semin Intervent
Radiol. 2017; 34: 398-408. .
Ayed AK, Behbehani NA. Diagnosis and treatment of isolated tuberculous mediastinal lymphadenopathy in adults. Eur J Surg. 2011;167: 334-8.
 Etiologi Obstruksi Intrinsik penyebab SVKS

Trombosis iatrogenik

Trombosis spontan pada keadaan

hiperkoagulasi

Trombosis terkait polisitemiavera

Aneurisma vena kava superior kongenital

Invasi neoplastik intravaskular

Talapatra K, Panda S, Goyle S, Bhadra K, Mistry R. Superior vena cava syndrome: A radiation oncologist’s perspective. J Can Res Ther. 2016; 12: 515-9.
Ayed AK, Behbehani NA. Diagnosis and treatment of isolated tuberculous mediastinal lymphadenopathy in adults. Eur J Surg. 2011;167: 334-8.
 Patofisiologi SVKS

Sutanto YS, Hudoyo A. Buku Ajar Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi: Sindroma Vena Kava Superior.
Buku II. Jakarta. UI Publishing; 2018. p.346-60
 Diagnosis
Derajat keparahan
gejala dan tanda
SVKS tergantung
pada derajat
Kelompok obstruksi, onset
umur tua dan lokasi
(> 50 thn) obstruksi VKS.

Tampilan klinis
VKS ditentukan
Gambaran klinis  peningkatan
 akut, subakut tekanan vena di
dan kronik tubuh bagian atas

Lepper PM, Ott SR, Hoppe H, Schuman C, Stammberger U, Bugalho A, et al. Superior vena cava
syndrome in thoracic malignancies. Respiratory Care. 2011; 56(5): 653-66.
 Anamnesis

54-83 % 22- 58 %
Sesak Napas Batuk

15 % 10-13 %
Nyeri dada Disfagia

Straka C, Ying J, Kong Feng-Ming, Willey CD, Kaminski J, Kim DW. Review of evolving etiologies,
implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome. SpringerPlus. 2016; 5: 229
 Pemeriksaan Fisis

Pembengkakan Pembengkakan
pada leher 48-82 pada wajah
100 %
%

Pelebaran
Pembengkakan Pembuluh
pada batang kolateral dada
tubuh dan/atau 38-75 38 %
ekstremitas atas %

Distensi Vena
Plethora
Jugular
27 % 13 %

Straka C, Ying J, Kong Feng-Ming, Willey CD, Kaminski J, Kim DW. Review of evolving etiologies,
implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome. SpringerPlus. 2016; 5: 229
 Temuan klinis tipikal pada pasien SVKS

Lepper PM, Ott SR, Hoppe H, Schuman C, Stammberger U, Bugalho A, et al. Superior vena cava
syndrome in thoracic malignancies. Respiratory Care. 2011; 56(5): 653-66.
 Temuan klinis umum pada pasien SVKS

Neurologis Laringofaringeal Facial Dinding dada dan

ekstremitas atas
 Sakit Kepala  Batuk  Hidung tersumbat  Distensi vena
 Penglihatan kabur  Lidah bengkak  Edema Leher dan dinding
 Edema papil  Dispnea konjungtiva dan dada
 Penurunan  Stridor / edema periorbita  Bengkak pada
kesadaran laring  Edema wajah ekstremitas atas
 Plethora dan plethora
 Proptosis

Friedman T, Quencer KB, Kishore SA, Winokur RS, Madoff DC. Malignant venous obstruction: Superior
vena cava syndrome and beyond. Semin Intervent Radiol. 2017; 34: 398-408.
 Derajat Keparahan SVCS (Klasifikasi Yale)
Derajat Kategori Insidensi Definisi

0 Tanpa gejala 10% Diagnosis SVKS berdasarkan gambaran radiografi

1 Ringan
2 Sedang
3 Berat
4 Mengancam jiwa
5 Fatal
tanpa gejala dan tanda klinis
25% Edema kepala dan leher (distensi vena), sianosis,
plethora
50% Edema kepala dan leher disertai gangguan fungsi
seperti disfagia ringan, batuk, gangguan ringan
pergerakan kepala, rahang, atau kelopak mata,
gangguan penglihatan akibat edema
10% Edema serebri ringan atau sedang (nyeri kepala,
pusing), edema laring ringan atau sedang,
berkurangnya curah jantung (pingsan saat bangun dari
berbaring)
5% Edema serebri berat atau gangguan kesadaran,
edema laring berat (stridor), atau gangguan
hemodinamik yang bermakna (pingsan tanpa
pencetus, hipotensi, insufisiensi renal)
<1% Kematian

Vasileios Patriarcheas, Maria Grammoustianou, Nikolaos Pthohis, et al. Malignant Superior vena cava syndrome : state of
the the Art. Cureus Journal. 2022; 14(1): 1-8.
Yu J, Wilson L, Detterbeck F. Superior vena cava syndrome - a proposed classification system and algorithm for
 Sistem Skoring Kishi
Tanda klinis Skor
Neurologis
 Gangguan kesadaran atau koma 4
 Gangguan penglihatan, sakit kepala, vertigo atau gangguan 3
ingatan 2
 Gangguan mental 1
 Malaise
Toraks atau faringolaringeal
 Ortopneu atau edema laring 3
 Stridor, disfagia atau dispnea 2
 Batuk atau pleurutis 1

Facial
 Edema bibir, obstruksi nasal atau epistaksis 2
 Edema facial 1
 Dilatasi pembuluh darah leher, wajah atau lengan 1

Kishi K, Sonamura T, Mitsuzane K, Nishida N, Yang RJ, Sato M, et al. Self-expandable metallic stent
therapy for superior vena cava syndrome: clinical observations. Radiology. 1993;189:531-535.
 Pemeriksaan Penunjang

Foto Toraks CT Scan dg Kontras

&MRI
84% pasien SVKS  foto toraks abnormal
• Menjelaskan penyebab dan derajat obstruksi
• Memperlihatkan vena kolateral  Sensitivitas
96% Spesifisitas 92%
USG
Tidak dapat mencitrakan VKS secara
CT Venografi
langsung karena interposisi costae
• Baku emas mendeteksi obstruksi trombotik dan
luas trombus
USG Doppler
• Memperlihatkan pembalikan aliran darah pada
MR Venografi
vena toraks internal  indikasi obstruksi
VKS. • Sensitivitas & Spesifisitas 100% 
• Menunjukkan resolusi penyumbatan dan aliran
darah yang kembali normal setelah
mendiagnosis kelainan vena sentral
pengobatan berhasil. • Mahal & memakan waktu

Vasileios Patriarcheas, Maria Grammoustianou, Nikolaos Pthohis, et al. Malignant Superior vena cava syndrome : state of the the Art. Cureus Journal.
2022; 14(1): 1-8.
Straka C, Ying J, Kong Feng-Ming, Willey CD, Kaminski J, Kim DW. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior
vena cava syndrome. SpringerPlus. 2016; 5: 229.
Vasileios Patriarcheas, Maria Grammoustianou, Nikolaos Pthohis, et al. Malignant Superior vena cava
syndrome : state of the the Art. Cureus Journal. 2022; 14(1): 1-8.
 Klasifikasi Stenosis VKS menurut Stanford

Stanford W, Doty D. The role of venography and surgery in the management of patients with superior
vena cava obstruction. Ann Thorac Surg. 1986;41:158-63.
 Penatalaksanaan

Individual Tujuan
Pengurangan gejala &
Mempertimbangkan ada/tidak pengobatan penyebab yang
kegawatan, dapat/tidak prosedur mendasari
diagnostik, kecepatan & akurasi
identifikasi penyakit dasar

Modalitas Simtomatik
Berdasarkan : • Oksigenasi
 Keganasan atau bukan • Head up/ elevasi
 Intervensi atau non- • Pembatasan cairan
intervensi • Diuretik
• Steroid IV

Sutanto YS, Hudoyo A. Buku Ajar Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi: Sindroma Vena Kava Superior. Buku II. Jakarta. UI Publishing; 2018. p.346-60
Talapatra K, Panda S, Goyle S, Bhadra K, Mistry R. Superior vena cava syndrome: A radiation oncologist’s perspective. J Can Res Ther. 2016; 12: 515-9.
Kashyap VS, Pierce G. Endovascular Surgery: Catheter-directed therapy of superior vena cava syndrome. 4th ed. Philadelphia: Elsevier. 2011. p. 687-93.
National Health Service United Kingdom. Diagnostic algorithm for superior vena cava obstruction Available from:
www.factsoncancertreatment.org.uk.
 Penatalaksanaan

Kortikosteroid Diuretik
• Efektif pada keganasan Steroid-sensitif • Ditujukan untuk menurunkan preload
• Digunakan bersama RT untuk  menurunkan tekanan VKS
mengurangi edema post radiasi • Profil keamanan baik
• Mengurangi reaksi inflamasi disekitar • Waspada risiko trombosis terkait
tumor hipovolemik
• KS yang umum digunakan : • Diuretik yang umum digunakan :
Metilprednisolon (125-250mg loading Furosemid (dosis 20-40 mg/ 6-8 jam
dose dilanjutkan 0.5-1 mg/kgbb/dosis • Pemberian dihentikan segera bila tidak
tiap 6 jam)  selama 5 hari ada perbaikan klinis
• KS lain : Dexametason 16-32mg/hari

01 02

Sutanto YS, Hudoyo A. Buku Ajar Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi: Sindroma Vena Kava Superior. Buku II. Jakarta. UI Publishing; 2018. p.346-60
Lepper PM, Ott SR, Hoppe H, Schuman C, Stammberger U, Bugalho A, et al. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respiratory Care.
2011; 56(5): 653-66.
 Radioterapi Radioterapi
• Metode baku emas dan tercepat
mengatasi obstruksi pada SVCS • Paliatif  total dosis 3000cGy dibagi
mengancam jiwa 10x fraksi
• Dapat dilakukan pada keganasan dengan • Regimen hipofraksi (2000cGy dibagi 5
histopatologi kanker belum diketahui fraksi dalam 1 minggu atau 1200cGy
• Tujuan  paliatif atau kuratif (definitif) dibagi 2 fraksi jarak 1 minggu) 
• Tingkat keberhasilan 80% untuk semua dipertimbangkan pada pasien dengan
jenis tumor PS yang jelek
• Dosis  mempertimbangkan ukuran, • Kuratif  total dosis tergantung jenis
jenis histopatologi, respon, kombinasi kanker
dengan kemoterapi, serta tujuan (paliatif • Inisial terapi dosis 300-400 cGy selama
atau kuratif) 2-3 hari, dilanjutkan dosis 180-200
cGy/hr sampai mencapai total dosis

01 02

Sutanto YS, Hudoyo A. Buku Ajar Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi: Sindroma Vena Kava Superior. Buku II. Jakarta. UI Publishing; 2018. p.346-60
Gupta A, Kim DN, Kalva S, Reznik S, Johnson DH. Abeloff’s Clinical Oncology: Superior vena cava syndrome. 6th ed. 2020. Philadelpia: Elsevier; 2020. p.
775-85.
 Antikoagulan & Trombolisis Kemoterapi
• Pada SVKS yang disebabkan keganasan
• Lebih bermanfaat pada SVKS yg disebabkan kemosensitif
trombosis • Dapat primer atau dikombinasikan
• Diindikasikan juga pasca pemasangan stent dengan RT  pemilihan modalitas
intravaskular untuk mencegah reoklusi berdasarkan pertimbangan staging dan
• Waspada efek samping perdarahan status performa pasien
• Antikoagulan yang digunakan : LMWH dan • Perbaikan klinis  1-2 minggu pasca
Heparin
• Trombolitik : Streptokinase, Urokinase dan r- kemoterapi
TPA • Kemoterapi diberikan melalui vena
• Efektif  5 hari pasca onset ekstrimitas bawah
• Pasien dgn trombosis vena sentral  risiko
emboli paru  antikoagulan 6-8 bulan

03 04

Sutanto YS, Hudoyo A. Buku Ajar Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi: Sindroma Vena Kava Superior. Buku II. Jakarta. UI Publishing; 2018. p.346-60
Gupta A, Kim DN, Kalva S, Reznik S, Johnson DH. Abeloff’s Clinical Oncology: Superior vena cava syndrome. 6th ed. 2020. Philadelpia: Elsevier; 2020. p.
775-85.
 Terapi Endovaskular Intervensi Bedah

• Dapat dengan Trombolisis, Stenting, dan • Venous Bypass  jarang diindikasikan

Percutaneous transluminal angioplasty • Indikasi relatif  obstruksi kronik
(PTA) atau kombinasi ketiganya dengan gejala klinis sedang-berat,
• Stenting  efektif pada keadaan yg obstruksi akut dengan gejala klinis berat,
mengancam jiwa dan obstruksi berulang obstruksi berulang dengan klinis berat
setelah kemo dan radio terapi. • Pasien dengan trombosis kronik yg tidak
• Perbaikan klinis dalam 24-48 jam pada memungkinkan atau gagal dengan terapi
75-95% pasien endovaskular  kandidat pembedahan
• Komplikasi : trombosis akut, perdarahan • Dipertimbangkan pada pasien tumor sel
perikardium, aritmia germinal

03
04
Sutanto YS, Hudoyo A. Buku Ajar Pulmonologi dan Kedokteran Respirasi: Sindroma Vena Kava Superior. Buku II. Jakarta. UI Publishing; 2018. p.346-60
Gupta A, Kim DN, Kalva S, Reznik S, Johnson DH. Abeloff’s Clinical Oncology: Superior vena cava syndrome. 6th ed. 2020. Philadelpia: Elsevier; 2020. p.
775-85.
Vasileios Patriarcheas, Maria Grammoustianou, Nikolaos Pthohis, et al. Malignant Superior vena cava
syndrome : state of the the Art. Cureus Journal. 2022; 14(1): 1-8.
 Prognosis
SVKS karena
Kanker paru 
angka ketahanan
hidup 5 thn : 2-5%

Tergantung
penyakit yang
mendasari dan
berat obstruksi

Angka ketahanan
tidak berbeda pada
kanker paru dengan
atau tanpa SVKS
Fahem N, Migaou A, Saad AB, Jobeur S, Mhammed SC, Rouatbi N. Superior vena cava syndrome and
lung cancer: survival and prognostic factors. J Lung Pulm Respir Res. 2019; 6(4): 81-5.
 Perbandingan modalitas tatalaksana SVKS akibat keganasan

Modalitas Waktu hingga Persentase Potensial untuk

gejala berkurang respon gejala terapi kombinasi

Radioterapi 3-30 hari 56-96 Ya

Kemoterapi 1-2 minggu 59-77 Ya

Stenting 0-72 jam 78-95 Ya

Gupta A, Kim DN, Kalva S, Reznik S, Johnson DH. Abeloff’s Clinical Oncology: Superior vena cava
syndrome. 6th ed. 2020. Philadelpia: Elsevier; 2020. p. 775-85.
 Kesimpulan
01
Obstruksi vena cava superior paling
sering berhubungan dengan
keganasan yang mendasari dan
dapat mengakibatkan
morbiditas dan mortalitas yang
signifikan.
03
Sebelumnya, radiasi
terapi (RT) dianggap sebagai
pengobatan lini pertama dan cara
tercepat untuk meredakan gejala
SVC. Saat ini, terapi endovaskular
(ET) dianggap sebagai Terapi
dengan efektifitas paling tinggi
02
Manajemen terapi melibatkan
pengurangan gejala dan
pengobatan penyakit yang
mendasari
04
Saat ini belum ada guideline
untuk SVCS  Diagnosis dan
tatalaksana yang cepat dan
tepat dapat menurunkan
morbiditas dan mortalitas
akibat SVKS.
Terima
Kasih