I. A.

Latar Belakang

PENDAHULUAN

Bronkiektasis adalah pelebaran bronkus yang disebabkan oleh kelemahan dinding bronkus yang sifatnya permanen. Diagnosis bronkiektasis dibantu dengan pemeriksaan bronkografi, tapi akhir-akhir ini bronkografi jarang dilakukan dan digantikan dengan pemeriksaan High Resoluted Computed Tomography ( HRCT ). Bronkiektasis sering dikategorikan penyakit infeksi saluran pernapasan dengan diagnosis bronkiektasis terinfeksi ( Djojodibroto, 2009 ). Bronkiektasis adalah penyebab kematian yang sangat penting pada Negara-negara berkembang. Di Negara maju seperti AS, bronkiektasis mengalami penurunan sesuai dengan kemajuan pengobatan. Prevalensi bronkiektasis lebih tinggi pada penduduk dengan golongan sosial ekonomi yang rendah ( Emmons, 2007 ). B. Tujuan Penulisan referat tentang Bronkiektasis ini memiliki tujuan sebagai berikut: 1. Mengetahui definisi dari Bronkiektasis. 2. Mengetahui epidemiologi Bronkiektasis. 3. Memahami faktor risiko yang berpengaruh, etiologi, dan patogenesis dari Bronkiektasis. 4. Mengetahui penatalaksanaan, terapi lama, dan terapi baru pada kasus Bronkiektasis. 5. Mengetahui komplikasi dan prognosis Bronkiektasis.

II. A. Definisi

ISI

Bronkiektasis merupakan pelebaran menetap dari bronkus dan bronkiolus akibat kerusakan otot dan jaringan elastik penunjang, disebabkan atau berkaitan dengan infeksi nekrotikans kronis (Maitra & Kumar, 2007 ). Bronkiektasis bukan merupakan penyakit primer, tetapi lebih merupakan akibat obstruksi atau infeksi persisten yang ditimbulkan oleh berbagai penyebab. Jika sudah terbentuk, bronkiektasis akan menimbulkan kompleks gejala yang didominasi oleh batuk dan pengeluaran sputum purulent dalam jumlah yang besar ( Maitra & Kumar, 2007 ). Bronkiektasis adalah pelebaran bronkus yang disebabkan oleh kelemahan dinding bronkus yang sifatnya permanen. Diagnosis bronkiektasis dibantu dengan pemeriksaan bronkografi, tapi akhir-akhir ini bronkografi jarang dilakukan dan digantikan dengan pemeriksaan High Resoluted Computed Tomography ( HRCT ). Bronkiektasis sering dikategorikan penyakit infeksi saluran pernapasan dengan diagnosis bronkiektasis terinfeksi ( Djojodibroto, 2009 ). B. Epidemiologi Bronkiektasis adalah penyebab kematian yang sangat penting pada Negara-negara berkembang. Di Negara maju seperti AS, bronkiektasis mengalami penurunan sesuai dengan kemajuan pengobatan. Prevalensi bronkiektasis lebih tinggi pada penduduk dengan golongan sosial ekonomi yang rendah ( Emmons, 2007 ). Di Amerika Serikat, bronkiektasis bukan merupakan penyakit yang umum. Tetapi jumlah penyakit bronkiektasis di Amerika Serikat biasanya berkaitan dengan infeksi mycobacteria atau faktor lingkungan yang lain yang dilaporkan meningkat ( Emmons, 2013 ). C. Etiologi Ada beberapa hal yang dapat menyebabkan bronkiektasis, antara lain (Emmons, 2013):

1. Infeksi Primer Bronkiektasis dapat disebabkan oleh bermacam-macam infeksi nekrosis yang tidak mendapatkan pengobatan secara adekuat. Infeksi primer merupakan penyebab umum dari bronkiektasis di negara berkembang, dan biasanya penggunaan antibiotik juga tidak konsisten. Ada beberapa bakteri yang dapat menyebabkan bronkiektasis, antara lain Klebsiella species, Staphylococcus Mycoplasma simplex virus. 2. Obstruksi Bronkial Focal postobstructive bronchiectasis dapat terjadi dalam beberapa keadaam klinis, misal right-middle lobe syndrome, yang merupakan tipe spesifik dari obstruksi bronkial yang dapat menyebabkan bronkiektasis. 3. Aspirasi Pada orang dewasa, aspirasi benda asing biasanya berasal dari terjadi lambung, dengan seperti makanan, asam menjadi peptida dan mikroorganisme. Setelah aspirasi, pneumonia postobstruksi dapat perkembangan bronkiektasis. Bronkiektasis juga dapat terjadi pada keadaan aspirasi kronik. 4. Fibrosis Kistik Fibrosis kistik adalah kelainan multisistem yang mempengaruhi sistem transport klorida pada jaringan eksokrine. Hal ini terjadi karena defisiensi protein Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator ( CFTR ). Bronkiektasis adalah hal yang umum ditemukan pada fibrosis kistik. 5. Defek anatomi kongenital Defek anatomi kongenital yang dapat menyebabkan bronkiektasis antara lain Williams-Campbell syndrome, Mounieraureus, pneumonia, Mycobacterum Mycobacterium tuberculosis, nontuberculosis,

measles virus, pertussis virus, influenza virus, dan herpes

Kuhn syndrome, Swyer-James syndrome dan Yellow-nail syndrome. 6. Defisiensi Alpha1-antitripsin Patogenesis bronkiektasis masih belum jelas, tapi diyakini bahwa defisiensi hormone ini dapat menyebabkan pasien lebih rentan terhadap infeksi saluran napas dan menyebabkan rusaknya bronkus. 7. Paparan Gas Beracun Paparan terhadap gas beracun dapat menyebabkan kerusakan bronkus yang ireversibel dan bronkiektasis kistik. Agen yang terlibat antara lain gas klorin dan ammonia. D. Faktor Risiko Faktor risiko dari bronkiektasis antara lain masalah kongenital atau penyakit yang didapat, yang mempengaruhi paru atau saluran napas, misalnya infeksi yang disebabkan oleh bakteri ( Sachdev, 2013 ). E. Tanda dan Gejala Hampir semua pasien dengan bronkiektasis memiliki batuk dan produksi sputum kronis. Dahak bersifat lendir, mukopurulen, tebal, ulet, atau kental. hemoptisis berlebihan juga dapat diakibatkan oleh kerusakan saluran napas erosif yang disebabkan infeksi akut. 75 % pasien mengalami dyspnea dan mengi. Nyeri dada pleuritik terjadi pada 50 % pasien yang mempelihatkan adanya saluran udara perifer buncit atau pneumonitis distal berdekatan dengan permukaan pleura visceral. Selain itu bunyi nafas adventif pada pemeriksaan fisik dada, demam >38,0c, malaise, kelelahan, lethargy ( Barker, 2005 ). F. Penegakan Diagnosis 1. Anamnesis a. Batuk kronik yang produktif merupakan gejala yang menonjol. Sputum yang dihasilkan dapat berbagai macam, tergantung berat ringannya penyakit dan ada tidaknya infeksi sekunder. Sputum dapat berupa mukoid, mukopurulen, kental dan purulen. Jika terjadi infeksi berulang sputum menjadi purulent dengan bau yang tidak

sedap. Dahulu, jumlah total sputum harian digunakan untuk membagi karakteristik berat ringannya bronkiektasis. Sputum yang kurang dari 10 ml digolongkan sebagai bronkiektasis ringan, sputum dengan jumlah 10-150 ml perhari digolongkan sebagai bronkiektasis moderat, dan sputum lebih dari 150 ml digolongkan sebagai bronkiektasis berat. Namun sekarang, berat ringannya bronkiektasis diklasifikasikan berdasarkan temuan radiologis. Pada pasien fibrokistik, volume sputum pada umumnya lebih banyak disbanding penyakit penyebab bronkiektasis lainnya (Emmons, 2007). b. Hemoptisis terjadi pada 56%-92% pasien dengan bronkiektasis. Hemoptisis mungkin terjadi massif dan berbahaya bila terjadi perdarahan pada arteri bronkial. Hemoptisis biasanya terjadi pada bronkiektasis kering, walaupun angka kejadian dari bronkiektasis tipe ini jarang ditemukan (Emmons, 2007). c. Dyspnea terjadi pada kurang lebih 72% pasien bronkiektasis tapi bukan merupakan temuan yang universal. Biasanya terjadi pada pasien dengan bronkiektasis luas yang terlihat pada gambaran radiologisnya (Emmons, 2007). d. Wheezing sering dilaporkan dan mungkin akibat obstruksi jalannafa s yang diikuti oleh destruksi dari cabang bronkus. Seperti dyspnea, ini juga mungkin merupakan kondisi yang mengiringi, seperti asma (Emmons, 2007). e. Nyeri dada pleuritik kadang-kadang ditemukan, terjadi pada 46% pasien pada sekali observasi. Paling sering merupakan akibat sekunder pada batuk kronik, tetapi juga terjadi pada eksaserbasi akut (Emmons, 2007). f. Penurunan berat badan sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasis yang berat. Hal ini terjadi akibat peningkatan kebutuhan kalori berkaitan dengan peningkatan kerja pada batuk dan pembersihan sekret pada jalan nafas. Namun, pada umumnya

semua penyakit kronik disertai dengan penurunan berat badan (Emmons, 2007). g. Demam biasanya terjadi akibat infeksi yang berulang (Emmons, 2007). 2. Pemeriksaan Penunjang a. Foto thorax Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat ditemukan gambaran seperti dibawah ini: (1) Ring shadow Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran (dapat mencapai diameter 1 cm) dengan jumlah satu atau lebih bayangan cincin sehingga membentuk gambaran honeycomb appearance atau bounches of grapes. Bayangan cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada bronkus (Kusuma, 2006).

Gambar 1. Tampakan foto thorax penderita bronkiektasis Sumber: (Kusuma, 2006)

(2) Tramline shadow Gambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru-paru. Bayangan ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Gambaran seperti ini sebenarnya normal ditemukan pada daerah parahilus yang sebenenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah parahilus ( Kusuma, 2006 ). (3) Tubular shadow Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya mencapai 8 mm. Gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus yang penuh dengan sekret. Gambaran ini jarang ditemukan, namun gambaran ini khas untuk bronkiektasis (Sutton, 2003). (4) Glove finger shadow Gambaran ini menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang terlihat seperti jari-jari pada sarung tangan (Sutton,2003). b. Bronkografi Bronkografi merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras ke dalam sistem saluran bronkus pada berbagai posisi ( AP, Lateral, Oblik ). Pemeriksaan ini selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat meentukan bentukbentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis), sakuler (kistik), dan varikosis (Kusuma, 2006). Pemeriksaan bronkografi juga dilakukan pada penderita bronkiektasis yang akan dilakukan pembedahan pengangkatan yang menentukan luasnya paru yang mengalami bronkiektasis yang akan diangkat ( Kusuma, 2006 ). Pemeriksaan bronkogradi saat ini mulai jarang dilakukan oleh karena prosedurnya yang kurang menyenangkan terutama bagi

pasien dengan gangguan ventilasi, alergi dan reaksi tubuh terhadap kontras media ( Hassan, 2006 ). c. CT-Scan thorax CT-Scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari foto thorax dan melihat letak kelainan jalan nafas yang tidaj dapat terlihat pada foto polos thorax. CTScan resolusi yinggi mempunyai sensitivitas sebesar 97% dan spesifitas sebesar 93% (Patel, 2005). CT-Scan resolusi tinggi akan memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan dinding bronkus. Modalitas ini juga mampu mengetahui lobus mana yang terkena, terutama penting untuk menentukan apakah perlu dilakukan operasi (Patel,2005).

Gambar 2. CT scan thorax Sumber ( Patel, 2005 ).

G. Patogenesis Kelemahan dinding bronkus pada bronkiektasis dapat kongenital ataupun didapat ( acquired ) yang disebabkan karena adanya kerusakan jaringan. Bronkiektasis kongenital sering berkaitan dengan adanya dekstrokardia dan sinusitis, jika ketika keadaan ini (bronkiektasis, dekstrokardia dan sinusitis ) hadir bersamaan, keadaan ini disebut sebagai

sindrom Kartagener. Jika disertai pula dengan dilatasi trakea dan bronkus utama maka kelainan ini disebut trakeobronkomegali (Djojodibroto, 2009). Bronkiektasis yang didapat sering berkaitan dengan obstruksi bronkus. Dilatasi bronkus mungkin disebabkan karena kerusakan dinding bronkus akibat peradangan seperti pada penyakit endobronkial tuberkulosis. Bronkiektasis non-tuberkulosis cenderung terjadi pada bagian paru yang bergantung (dependent part) yang menyebabkan aliran drainase discharge terhambat. Gaya berat menyebabkan akumulasi sputum sehingga infeksi dan supurasi lebih mudah terjadi ( Djojodibroto, 2009 ). H. Patofisiologi

Gambar 3. Patofisiologi Bronkiektasis Sumber ( Barker, 2005 ).

I. Gambaran Histopatologi dan Penjelasan

Gambar 4. Gambaran Histopatologi bronkiektasis Sumber ( Damjanov, 2010)

Terdapat beberapa perubahan morfologi yang dapat terjadi pada bronkiektasis, antara lain (Damjanov, 2010): a. Dinding bronkus Dinding bronkus yang terkena dapat mengalami perubahan berupa proses inflamasi yang sifatnya patologi destruktif anatomi dan sering ireversibel. Pada pemeriksaan

ditemukan berbagai tingkatan keaktifan proses inflamasi serta terdapat proses fibrosis. Jaringan bronkus yang mengalami kerusakan selain otot-otot polos bronkus juga elemen-elemen elastis. b. Mukosa bronkus Mukosa bronkus permukaannya menjadi abnormal, silia pada sel epitel menghilang, terjadi perubahan metaplasia skuamosa, dan terjadi sebukan hebat sel-sel inflamasi. Apabila

10

terjadi eksaserbasi infeksi akut, pada mukosa akan terjadi pengelupasan, ulserasi, dan pernanahan.

Gambar 5. Perubahan mukosa pada bronkiektasis Sumber (Damjanov, 2010)

c. Jaringan paru peribronkial Pada parenkim paru peribronkial dapat ditemukan kelainan antara 17 lain berupa pneumonia, fibrosis paru atau pleuritis apabila prosesnya dekat pleura. Pada keadaan yang berat, jaringan paru distal bronkiektasis akan diganti jaringan fibrotik dengan kista-kista berisi nanah. J. Terapi Lama Pengobatan pasien bronkiektasis terdiri atas 2 kelompok, yaitu (Rahmatullah, 2009): 1. Pengobatan konservatif a. Pengelolaan umum, meliputi 1) Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien. 2) Memperbaiki drainase sekret bronkus. 3) Mengontrol infeksi saluran napas, misalnya dengan pemberian antibiotik. b. Pengelolaan khusus 1) Kemoterapi pada bronkiektasis. 2) Drainase sekret dengan bronkoskopi. 2. Pengobatan simtomatik

11

a. Pengobatan obstruksi bronkus, misalnya dengan obat bronkodilator. b. Pengobatan hipoksia, dengan pemberaian oksigen. c. Pengobatan Hemoptisis misalnya dengan obat-obat hemostatik. d. K. Terapi Baru Baru-baru ini bsa dilakukan pengobatan pembedahan untuk bronkiektasis.Tujuan pembedahan adalah untuk mengangkat (reseksi) segmen atau lobus yang terkena. Indikasinya pada pasien bronkiektasis yang terbatas dan resektabel, yang tidak berespon terhadap tindakantindakan konservatif yang adekuat, selain itu juga pada pasien bronkiektasis terbatas, tetapi sering mengalami infeksi berulang atau hemoptisis yang berasal dari daerah tersebut. Pasien dengan hemoptisis masif seperti ini mutlak perlu tindakan operasi (Rahmatullah, 2001). L. Komplikasi Beberapa penyakit yang bisa enjadi komplikasi dari bronkiektasis antara lain (Underwood, 2000): a. Pneumonia b. Empiema c. Septicemia d. Meningitis e. Metastasis abses misalnya di otak f. Pembentukan amiloid Infeksi yang berulang dan radang menyebabkan berlanjutkan nekrosis saluran nafas dan destruksi jaringan paru. Tergantung pada perluasan pertumbuhan penyakit, dapat terjadi kor-pulmonale. Amiloidosis sekunder dapat terjadi sistemik. M. Prognosis Prognosisnya tergantung dari berat ringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara Pengobatan demam, dengan pemberian antibiotik dan antipiretik.

12

tepat (konservati ataupun pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit (Rahmatullah, 2001). Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian karena penyakit tersebut biasanya karena pneumonia, payah jantung kanan, empiema, hemoptisis dan lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronchitis kronik berat dan difus biasnya disabilitasnya yang ringan (Rahmatullah, 2001).

13

III.

KESIMPULAN

1. Bronkiektasis merupakan pelebaran menetap dari bronkus dan bronkiolus akibat kerusakan otot dan jaringan elastik penunjang, disebabkan atau berkaitan dengan infeksi nekrotikans kronis. 2. Bronkiektasis adalah penyebab kematian yang sangat penting pada Negaranegara berkembang. Di Negara maju seperti AS, bronkiektasis mengalami penurunan sesuai dengan kemajuan pengobatan. Prevalensi bronkiektasis lebih tinggi pada penduduk dengan golongan sosial ekonomi yang rendah. 3. Faktor risiko dan etiologi dari bronkiektasis antara lain masalah kongenital atau penyakit yang didapat, yang mempengaruhi paru atau saluran napas, misalnya infeksi yang disebabkan oleh bakteri. 4. Penatalaksanaan bronkiektasis dibagi menjadi dua antara lain terapi lama yang terdiri dari terapi konservatif dan simptomatik dan terapi baru yaitu pembedahan. 5. Infeksi yang berulang dan radang menyebabkan berlanjutkan nekrosis saluran nafas dan destruksi jaringan paru. Prognosis bronkiektasis berdasarkan berat ringannya penyakit.

14

DAFTAR PUSTAKA Barker, AF. 2005. Bronchiectasis. N Engl J Med, Vol. 346, No. 18 . Available at: http://www.nejm.org ( Diakses pada: Maret 2013 ) Damjanov, Ivan. 2010. Buku Teks dan Atlas Berwarna Histopatologi . Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Djojodibroto D. 2009. Respirologi. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Emmons EE. 2007. Bronchiectasis. Available at: http://www.emedicine.com (Diakses pada : Maret 2013 ) Emmons EE. 2013. Bronchiectasis. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/296961-overview ( Diakses pada: Maret 2013 ). Hassan I. 2006. Bronchiectasis. Available at: http://www.emedicine.com (Diakses pada: Maret 2013 ). Kusuma WK. 2006. Radiologi Diagnostik Edisi Kedua. Jakarta: FKUI. Balai Penerbit

Maitra A, Kumar V. 2007. Paru dan Saluran Napas Atas . Dalam: Kumar V, Cotran RS, Robbins SL (eds). Buku Ajar Patologi Robbins. Diterjemahkan oleh: Pendit BU. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Patel PR. 2005. Lecture Notes Radiologi Edisi Kedua. Jakarta: Erlangga. Rahmatullah P. 2009. Bronkiektasis. Dalam: Suyono AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata M, Setiati S (eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi V. Jakarta: Interna Publishing. Sachdev P. 2013. Risk Factors of Bronchiectasis. Available http://www.onlymyhealth.com/risk-factors-bronchiectasis-1313478369 (Diakses pada: Maret 2013). at:

15

Sutton D. 2003. Textbook of Radiology and Imaging Volume 1. Tottenham: Churchillliving stone. Underwood, JCE. 2000. Patologi Umum dan Sistematika . Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

16