Penyakit Hirschprung 2

Penyakit Hirschprung (Megakolon kongenital) merupakan suatu penyumbatan yang terjadi pada usus besar karena tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner. Penyakit ini lebih dikenal dengan Aganglionalis

Kongenital. Epidemiologi Penyakit Hirschprung ini merupakan gangguan pasase usus tersering pada neonatus. Khusus nya terjadi pada bayi aterm dengan berat badan lahir lebih kurang dari 3000kg.

Catatan fani 09-014 FKUA

Sering terjadi pada laki-laki dari pada perempuan dengan perbandingan 4:1.

Terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup. Kelainan ini merupakan kelainan bawaan tunggal, jarang terjadi bersamaan dengan kelainan bawaan lain.

Etiologi Tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan

Meissner yang menyebabkan tidak adanya gerakan peristaltik untuk mendorong bahan makanan yang sudah dicerna, sehingga terjadinya penyumbatan. Klasifikasi 1. Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionalis dimulai dari anus sampai sigmoid. Terjadi pada 70% dari kasus Penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada lakilaki. 2. Penyakit Hirschprung segmen panjang Daerah aganglionalis ini bisa melebihi sigmoid, bahkan lebih parahnya bisa mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada lakilaki dan perempuan.

Catatan fani 09-014 FKUA

Patofisiologi Kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion Meissner dan Auerbach pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionalis hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Keabnormalan ini akan menyebabkan tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi. Sehingga mencegah keluarnya feses secara normal dan menyebabkan adanya akumulasi pada usus serta distensi pada saluran cerna. Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. Bahan makanan yang sudah dicerna akan masuk ke segmen aganglionalis, feses terkumpul di daerah tersebut dan menyebabkan dilatasi bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu. Gejala Klinis Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam pertama bayi

Catatan fani 09-014 FKUA

lahir), perut kembung atau membuncit dan muntah berwarna hijau. Gejala pada kelainan ini timbul pada umur 2-3 hari dan dapat terjadi gangguan pernafasan serta dehidrasi. Kadang ditemukan keluhan diare/enterokolitis kronik pada anak yang sudah besar. Pemeriksaan Colok Dubur Sangat penting dilakukan. Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan serta pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau feses yang menyemprot. Pemeriksaan Penunjang Foto Polos Abdomen Tegak akan terlihat usus-usus nelebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah. Barium Enema sangat penting dan harus dilakukan secepatnya, karena pada pemeriksaan ini dapat melihat 4 hal yang penting untuk mengetahui panjang segmen yang terkena dan menentukan tindakan pengobatan. 4 hal tersebut: 1. Melihat daerah transisi

Catatan fani 09-014 FKUA

2.

Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di segmen menyempit

3. 4. Diagnosis

Enterokolitis pada segmen yang melebar Terdapat retensi barium setelah 24-48 jam

Pemeriksaan Histo-patologi, yaitu tidak terdapatnya sel ganglion Auerbach dan Meissner, yang dapat dilakukan dengan jalan: 1. Biopsi Hisap Mukosa sampai dengan submukosa diambil dengan menggunakan alat penghisap dan selanjutnya dicari sel ganglion pada daerah mukosa. Keunggulan cara dengan biopsi ini tidak menyebabkan traumatik, mudah dan dapat dikerjakan di Poliklinik.

Kekurangannya adalah sukarnya mencari sel gangglion itu sendiri. 2. Biopsi Otot Rektum Cara ini dilakukan dengan mengambil lapisan otot dan anak dalam keadaan tidak sadarkan diri (di anastesi). Selanjutnya dilakukan

Catatan fani 09-014 FKUA

pemeriksaan traumatik.

potong

beku

dan

bersifat

Pemeriksaan Aktifitas Enzim Asetilkolin Esterase dari hasil biopsi hisap Pada kelainan ini, khas terdapat peningkatan aktifitas enzim asetilkolin esterase.

Pemeriksaan Aktifitas Norepinefrin dari jaringan biopsi usus Usus yang aganglionalis akan menunjukan

peningkatan aktifitas enzim tersebut. Diagnosis Banding Keterlambatan keluarnya mekonium terjadi pula pada sindrom sumbatan mekonium, neonatal small left colon syndrome, hipotiroid, inssufisiensi adrenal, ileus paralitik akibat sepsis dan atresia duodeni Tatalaksana Pengobatan konservatif Tindakan darurat untuk menghilangkan tanda-tanda obstruksi rendah dengan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai pembilasan dengan air garam hangat secara teratur. Tapi tindakan ini dapat

Catatan fani 09-014 FKUA

mengaburkan gambaran barium enema yang akan dilakukan. Kolostomi Tindakan Operasi darurat yang dilakukan untuk menghilangkan gejala obstruksi usus, sambil

menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi defenitif. Operasi defenitif Dilakukan dengan mereseksi segmen yang menyempit dan menarik usus yang sehat ke arah anus. Cara ini dikenal dengan pull through (Swenson, Renbein dan Duhamel). Komplikasi Obstruksi Usus Konstipasi Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit Enterokolitis

Prognosis Bila ditangani dengan cepat dan dapat menghindarkan komplikasi, maka prognosisnya akan baik.

Catatan fani 09-014 FKUA

Sumber Gambar (c) google Embriologi Kedokteran Langman edisi ke-7 Wahidiat, Iskandar. Ilmu Kesehatan Anak 1. 1985. Jakarta : Penerbit Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Wahidiat, Iskandar. Ilmu Kesehatan Anak 3. 1985. Jakarta : Penerbit Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Catatan fani 09-014 FKUA