UJI KESESUAIAN PEMERIKSAAN RADIOLOGI DENGAN TINDAKAN PEMBEDAHAN DALAM MENDIAGNOSIS MEGAKOLON KONGENITAL DENGAN BARIUM ENEMA

LAPORAN PENELITIAN

Untuk Memenuhi Sebagian Persyararatan Mencapai Derajat Dokter Spesialis Radiologi

Diajukan oleh : Sutrisno No.Mhs: 02/175/XI-SP/0063

Kepada Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada Yogyakarta 2007

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum Wr Wb Sudah seharusnya puji syukur senantiasa penulis panjatkan kehadirat Allah SWT atas segala limpahan rahmat dan hidayahNya, sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan penelitian yang merupakan sebahagian

persyaratan dalam mencapai derajat dokter Spesialis Radiologi. Ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya penulis haturkan kepada yang terhormat : 1. Dr. Abdul Latief, Sp.Rad, sebagai pembimbing materi yang telah memberikan bimbingan dan dorongan kepada penulis selama

pendidikan dan penyusunan laporan penelitian ini. 2. Dr. Bagaswoto Poedjomartono, Sp.Rad, Sp.KN, MKes, sebagai Ketua Program Studi Radiologi FK-UGM dan sekaligus sebagai pembimbing metodologi yang telah memberikan dorongan dan bimbingan kepada penulis selama menyusun laporan penelitian ini. 3. Dr. Edy Moeljono, Sp.Rad(K) RA, sebagai Kepala Bagian/SMF Radiologi FK-UGM Yogyakarta, yang telah memberi dorongan dan bimbingan kepada penulis selama pendidikan dan penyusunan laporan ini.

iv

4. Dr. Bambang Supriyadi, Sp.Rad, sebagai Kepala Instalasi Radiologi RSUP. DR. Sardjito Yogyakarta, yang telah memberi kesempatan pada penulis untuk dapat melakukan penelitian ini di Instalasi Radiologi RSUP. DR. Sardjito Yogyakarta. 5. Semua anggota Staf Medis Fungsional di lingkungan Radiologi FKUGM/RSUP. DR. Sardjito Yogyakarta. 6. Enny Maymunah, SE, istri kami, Naurah Rana Khansa Salsabila dan Zhanuardo Ghazi Falah Atalah anak-anak kami serta orang tua dan saudara-saudara kami yang telah memberikan dukungan baik moral maupun material selama menjalani pendidikan. 7. Semua rekan sejawat residen Radiologi yang telah membantu demi kelancaran penelitian ini. 8. Seluruh petugas radiografer, karyawan dan karyawati di lingkungan Instalasi Radiologi RSUP. DR. Sardjito yang telah banyak membantu selama pendidikan.

Semoga Allah SWT senantiasi memberikan rahmat dan hidayahNya pada kita semua. Amin Wass Wr Wb Sutrisno

DAFTAR ISI

Halaman Halaman Judul.......................................................................................................i Halaman Pengesahan...ii Pernyataan..iii Kata Pengantar....................................................................................................iv Daftar Isi.............................................................................................................vi Daftar Tabel......................................................................................................viii Daftar Gambar.....................................................................................................ix Abstract................................................................................................................x Intisari.................................................................................................................xi BAB I. A. B. C. D. E. F. PENDAHULUAN ....1 Latar Belakang.....1 Rumusan Masalah........2 Hipotesis.......2 Keaslian Penelitian...3 Tujuan penelitian......3 Manfaat Penelitian....3

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA....4 A. Definisi.....4 B. Patofisiologi.4 C. Etiologi.....5 D. Gejala Klinis.....5 E. Diagnosis..6 E.1. Pemeriksaan fisik..6 E.2. Laboratorium7 E.3. Pemeriksaan radiologi..7 E.3.1. Pemeriksaan foto polos abdomen ...7 E.3.2. Pemeriksaan barium enema........................................8 E.4. Anorectal elektromanometri...............................................10 E.5. Biopsi Rektum....................................................................10 F. Penatalaksanaan.........................................................................11 G. Prognosis....................................................................................11 H. Pertanyaan Penelitian.................................................................12

vi

I. Kerangka konsep........................................................................13 BAB III. METODOLOGI PENELITIAN.................................................14 A. Rancangan Penelitian.................................................................14 B. Populasi dan Subyek Penelitian.................................................15 C. Kriteria Inklusi dan eksklusi......................................................15 D. Tempat dan Waktu.....................................................................15 E. Besar Sampel..............................................................................16 F. Variabel Penelitian.....................................................................16 G. Bahan dan Cara Penelitian.........................................................18 H. Definisi Operasional...................................................................19 I. Pengolahan dan Analisis Data....................................................19 J. Kesulitan dan Kelemahan...........................................................20 BAB IV. HASIL PENELITIAN...............................................................21 BAB V. PEMBAHASAN.......................................................................27 BAB VI. KESIMPULAN DAN SARAN................................................31 BAB VII. DAFTAR PUSTAKA...............................................................33

vii

DAFTAR TABEL

Halaman Tabel 1. Tabel 2x2 Diagnosis Radiologi Megakolon Kongenital denga n Pembedahan............................................................................26 Tabel 2. Tabel 2x2 Diagnosis Radiologi Megakolon Kongenital dengan Patologi Anatomi....................................................................26

viii

DAFTAR GAMBAR

Halaman Gambar 1. Kerangaka Konsep Penelitian..........................................................13 Gambar 2. Rancangan Penelitian.......................................................................14 Gambar 3. Transisional zone pada Megakolon Kongeital.................................16 Gambar 4. Rectosigmoid Index pada Megakolon Kongenital...........................17 Gambar 5. Residu Barium pada Megakolon Kongenital...................................18 Gambar 6. Grafik Proporsi Usia Megakolon Kongenital...................................22 Gambar 7. Grafik Proporsi Megakolon Kongenital Menurut Jenis Kelamin ....23 Gambar 8. Grafik Proporsi Tipe Megakolon Kongenital...................................24

ix

TEST OF SUITABILITY OF RADIOLOGY EXAMINATION AND SURGERY TREATMENT IN DIAGNOSING HIRSCHSPRUNG DISEASE WITH BARIUM ENEMA

Oleh : Sutrisno Pembimbing Materi : Dr. Abdul Latief, Sp.Rad Pembimbing Metodologi : Dr. Bagaswoto Poedjomartono, Sp.Rad, Sp.KN, Mkes

ABSTRACT Background: In diagnosing Hirschprung disease (HD) that common in Radiology Department of Sardjito Hospital use barium enema. There are some HD types: short segment, long segment, and ultrashort segment. Some literatures indicate accuracy score of barium enema examination in diagnosing HD is high. The problem is there is no suit between radiology diagnosis and surgery diagnosis and anatomic pathology (AP) diagnosis in diagnosing HD in our institution. Objective: To test suitability between radiology diagnosis and surgery diagnosis and AP diagnosis in diagnosis HD. Material and method: This research was done from January 2005 to December 2006 retrospectively, with sample consecutive of 66 patients, which are referential, with HD diagnosis. Of 66 patients that had result of barium enema and result of surg ery were subject to Fisher exact test with 2x2 table and Fisher exact test with 2x2 table was also done to radiology diagnosis HD (+) and AP diagnosis (+) Result: Patient age with HD was 1 month 1 year (43.7%) and most of male (68.8%). For the most HD type is short segment type (84.4%). Three (10.7%) of 28 patients with barium enema examination result have different surgery diagnosis result. One (11.1%) of 9 result of barium enema examination as HD has AP diagnose result that not support toward HD (AP negative). With Fisher exact test of HD radiology diagnosis with surgery result indicate p = 0.001 (p < 0,01). And Fisher exact test with HD (+) radiology diagnosis with AP (+) diagnosis indicated p = 0.122 (p > 0.01). Forty-three of 66 patients with radiology diagnosis as HD underwent treatment or surgery plan for 32 patients (4 patients did not treated or with surgery plan) and all of 7 patients with radiology diagnosis of HD ( -) were not treated or get surgery plan. Conclusion: Examination of barium enema in diagnosis HD in Radiology Department of Sardjito Hospital has same suitability with surgery treatment, has no significant different with AP examination result and has high suitability level (90.7%) with surgery treatment by pediatric surgeon. Keywords: HD HD ultrashort segment type HD short segment type HD long segment typeBarium EnemaAP

Uji Kesesuaian Pemeriksaan Radiologi Dengan Tindakan Pembedahan Dalam Mendiagnosis Megakolon Kongenital Dengan Barium Enema
Oleh : Sutrisno Pembimbing Materi : Dr. Abdul Latief, Sp.Rad Pembimbing Metodologi : Dr. Bagaswoto Poedjomartono, Sp.Rad, Sp.KN, MKes

INTISARI Latar belakang: Dalam mendiagnosis kelainan Megakolon K ongenital (MK) yang lazim dilakukan di Bagian Radiologi RSUP. DR. Sardjito adalah dengan barium enema. Ada beberapa tipe MK yaitu; tipe short segmen, tipe long segmen dan tipe ultrashort segmen. Pada beberapa kepustakaan menyebutkan nilai akurasi pemeriksaan barium enema dalam mendiagnosis MK cukup tinggi. Permasalahan yang ada yaitu belum diketahui kesesuain antara diagnosis Radiologi dengan diagnosis Bedah dan diagnosis Patologi Anatomi (PA) dalam mendiagnosis MK pada institusi kami. Tujuan: Menguji kesesuaian diagnosis Radiologi dengan diagnosis Bedah dan dengan diagnosis PA dalam mendiagnosis MK Bahan dan Cara: Pelitian ini dilakukan dari bulan januari 2005 sampai bulan desember 2006 secara retrospektif, dengan konsekutif sampel diperoleh sebanyak 66 pasien yang merupakan kiriman dengan diagnosis MK. Dari 66 pasien tersebut yang mempunyai hasil barium enema dan hasil pembedahan dilakukan uji mutlak Fisher dengan tabel 2x2, dan juga dilakukan uji mutlak Fisher dengan tabel 2x2 terhadap diagnosis Radiologi MK (+) dengan diagnosis PA (+). Hasil: Usia pasien dengan MK yang terbanyak adalah antara 1 bulan 1 tahun (43,7%) dan kebanyakan adalah laki -laki (68,8%). Untuk tipe MK yang terbanyak adalah tipe short segmen (84,4%). Tiga (10,7%) pasien dari 28 pasien dengan hasil pemeriksaan barium enema sebagai MK mempunyai hasil diagnosis bedah yang berbedah. Satu (11,1%) dari 9 hasil pemeriksaan barium enema sebagai MK mempunyai hasil diagnosis PA tidak menyokong kearah MK (PA negatif). Dengan uji mutlak Fisher dari diagnosis Radiologi MK dengan hasil pembedahan di dapatkan p = 0,001 (P < 0,01). Dan dengan uji mutlak Fisher dari diagnosis Radiologi MK (+) dengan diagnosis PA (+) didapatkan p = 0,122 (p > 0,01). Empat puluh tiga dari 66 pasien dengan diagnosis R adiologi sebagai MK dilakukan tindakan atau rencana pembedahan sebanyak 32 pasien (4 pasien tidak dilakukan tindakan atau rencana pembedahan) dan 7 pasien dengan diagnosis Radiologi MK (-) semuanya (100%) tidak dilakukan tindakan atau rencana pembedahan. Kesimpulan: Pemeriksaan barium enema dalam mendiagnosis MK di Instalasi Radiologi RSUP DR. Sardjito mempunyai tingkat kesesuaian yang sama dengan tindakan pembedahan, tidak mempunyai perbedaan yang bermakna dengan hasil pemeriksaan PA dan mempunyai tingkat kesesuaian yang tinggi (90,7%) dengan tindakan pembedahan oleh dokter bedah anak Kata kunci: M K-MK tipe ultrashort segmen-MK tipe short segmen-MK tipe long segmenBarium Enema -PA

xi

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Megakolon kongenital (MK) adalah kelainan kongenital sistema usus yang khas pada bayi sebagai akibat tidak adanya ganglion para simpatis mesenterikus pada rektum dan kolon. Defesiensi ganglion ini hampir selalu di mulai di anus dan meluas ke proksimal dengan jarak yang bervariasi. Proses ini dapat melibatkan seluruh kolon dan bahkan usus halus. Obstruksi fungsional yang ditimbulkan oleh persarafan abnormal usus distal biasanya bermanifestasi sebagai konstipasi kronis sejak lahir. Keluarnya mekonium pertama tertunda sampai 24 jam dan obstruksi yang menetap memerlukan tindakan kolostomi. Gejala khas yang dimulai pada masa neonatus merupakan petunjuk penting untuk membedakan MK dengan megakolon akuisita (Sabiston, 2001). Angka kejadian MK adalah 1 diantara 5000 bayi lahir hidup dan 70-80% adalah laki- laki (Holschneider, 2000; Lombay, 2000; Anonim, 2001; Lee, 2006). MK menurut distribusi usia adalah sebagai berikut ; usia 0-1 bulan (42,9%), usia 1 bulan- 1 tahun (29,1%), usia 1-5 tahun (17,7%), usia 6-9 tahun

(6,9%) dan usia 10-12 tahun (3,4%) (Kartono, 2004). MK sering dijumpai pada pria dengan pe rbandingan pria : wanita adalah 4 : 1 (Yoshida, 2004). Salah satu pemeriksaan penunjang untuk mendiagnosis MK adalah dengan pemeriksaan barium enema. Pemeriksaan barium enema adalah memasukan barium dengan pengenceran 30% melalui anus memakai kateter dengan spuit 5-10 cc (Amiel, 2001 ; Kartono, 2004 ).

B. Rumusan Masalah

Ingin membuktikan kesesuaian pemeriksaan barium enema dengan tindakan bedah dan pemeriksaan patologi anatomi dalam mendiagnosis MK di RSUP DR. Sardjito.

C. Hipotesis

Pemeriksaan bariun enema mempunyai nilai kekuatan yang lebih bermakna / hampir sama dengan tindakan bedah dan pemeriksaan patologi anatomi untuk mendiagnosis MK.

D. Keaslian Penelitian

Penelitian tentang diagnosis MK dengan barium ene ma belum pernah dilakukan di RSUP DR. Sardjito Yogyakarta. Pemeriksaan barium enema untuk mendiagnosis MK mempunyai nilai akurasi yang cukup tinggi, yaitu 90% untuk neonatus dan 94,2% untuk anak yang lebih tua (Rosenfield dkk., 1984).

E. Tujuan Penelitian

Tujuan penelitian ini untuk mengeta hui kesesuaian pemeriksaan barium enema dengan tindakan bedah dan pemeriksaan patologi anatomi dalam mendiagnosis MK di RSUP DR. Sardjito Yogyakarta.

F. Manfaat Penelitian

Penelitian ini diharapkan dapat bermanfaat sebagai bukti bahwa pemeriksaan barium enema yang telah dilakukan di bagian radiologi RSUP DR.Sardjito sudah cukup baik untuk menunjang diagnosis MK jika mempunyai hasil yang sesuai dengan tindakan bedah dan pemeriksaan patologi anatomi.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

MK adalah obstruksi usus fungsional

yang bersifat

kongenital di

karenakan tidak adanya ganglion submukosal dan flexus intramuskuler saluran cerna (ODonovan dkk,. 1996).

B. Patofisiologi

Patofisiologi dari MK adalah tidak normalnya relaksasi atau tidak adanya relaksasi dari spingter anal internal yang disebabkan oleh karena agangliosis, hipogangliosis atau disgangliosis (Holschneider, 2000). Gangguan inervasi para simpatis akan menyebabkan kegagalan peristalsis sehingga menggangu propulsi di usus. Obstruksi yang terjadi secara kronis akan menyebabkan distensi abdomen yang dapat menyebabkan terjadinya

enterokolitis (Swensen, dan, Raffensperger, 1990; Holschneider, 2000).

C. Etiologi

MK dapat disebabkan oleh atresia atau agenesis kolon distal atau daerah anorektal, karena tidak adanya ganglion parasimpatik di dinding usus. Ganglion ini berasal dari sel-sel krista neuralis yang bermigrasi dari lipatan neuralis ke dinding usus. Pada MK terjadi kegaga lan sel-sel krista neuralis untuk bermigrasi ke dalam dinding sebagian atau seluruh kolon dan rektum (Salder, 2000; Harjai, 2000; Anonim, 2000 ; Kartono, 2004 ; Lee, 2006). Kebanyakan kasus, rektum ikut terlibat dan pada 80% kelainan meluas sampai ke titik pertengahan sigmoid. Hanya pada 10-20% segmen kolon transversum dan sisi kanan terkena dan pada 3% seluruh kolon mengalami cacat (Salder, 2000). Ada yang menyebutkan terjadinya MK berdasarkan atas teori imunologik dan hostile environment (Kempe dkk., 1976; Harjai, 2000; Kartono, 2004).

D. Gejala Klinis

Sebagian besar penderita MK akan menunjukkan gejala gangguan obstruksi saluran pencernaan atau konstipasi selama periode neonatus. Tanda kardinal adalah tidak keluarnya mekonium dalam 24 jam pertama, distensi abdomen dan muntah. Beratnya gejala dan konstipasi sangat bervariasi diantara penderita dan tiap-tiap kasus (Holschneider, 2000). Bayi yang menderita MK mempunyai kemungkinan menderita enterokolitis fulminan yang biasanya didahului oleh dia re, disertai kehilangan cairan, elektro lit dan protein yang masif yang secara cepat dan progresif menjadi sepsis dan syok (Sabiston, 2001). Angka kejadian enterokolitis dilaporkan sebanyak 8% dari 5919 penderita (Holschneider , 2000).

E. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan radiologi, anorectal elektromanometri dan biopsi. E.1. Pemeriksaan fisik Pemeriksaan colok dubur pada kanalis analis dan rektum sama sekali tidak didapatkan fecal material dan dirasakan adanya penyempitan. Jika

segmen aganglionik termasuk tipe short (termasuk ultrashort ) kemungkinan feses menempel disekitar ampulla rekti dan bila dilakukan colok dubur ujung jari mudah menyentuh bagian kolon distal yang berganglion sehingga menimbulkan flatus disertai feses cair yang menyemprot dan jari akan dilumuri feses cair tersebut. Pada pemeriksaan inspeksi abdomen didapatkan distensi abdomen yang dapat disertai spasme anus, pada palpasi teraba masa fecal pada abdomen (Kempe dkk., 1976). E.2. Laboratorium Diagnosis pasti MK adalah pemeriksaan histopathologi dan

pemeriksaan imunohistokimia. Pada pemeriksaan histopatologi ditemukannya bagian atau segmen yang aganglionik pada biopsi rektal dengan irisan 3, 4 dan 5 cm (Kempe dkk., 1976). E.3. Pemeriksaan Radiologi E.3.1. Pemeriksaan Foto Polos Abdomen Pemeriksaan foto polos abdomen posisi Anteroposterior-supine, Lateralerrect dan Left Lateral Decubitus (LLD) tampak dilatasi lumen kolon dan tidak tampak udara usus pada regio pelvis dengan tanda-tanda obstruksi letak rendah. Sulit membedakan bayangan distensi kolon dengan bayangan distensi usus halus. Pada posisi Left Lateral Decubitus (LLD) gambaran kolon dan gambaran massa feses lebih jelas dapat terlihat. Untuk menegakkan dignosis lebih lanjut

diperlukan lagi pemeriksaan barium enema (Kempe dkk., 1976; Silverman, 1993; Kartono, 2004). E.3.2. Pemeriksaan Barium Enema Pemeriksaan barium enema pada MK dala m hal kegunaannya membantu penegakan diagnosis sangat tergantung pada teknik pemeriksaannya. Teknik pemeriksaannya sebagai berikut: 1). Kateter lunak dimasukkan lewat anus kedalam rektum sampai ujung kateter terletak persis di atas sfingter anal (tidak lebih 2,5 cm). Kateter tidak perlu dioles dengan pelicin, balon kateter tidak perlu dipasang dan kateter difiksasi dengan cara kedua gluteus saling dirapatkan atau kateter diplester pada paha atau bokong. Ukuran kateter no.8 untuk neonatus dan no.10 untuk anak lebih 1 tahun, 2). Bahan kontras yang

digunakan larutan barium enema dengan pengenceran 30% dengan cairan NaCl fisiologis. Kontras dimasukkan melalui kateter dengan menggunakan spuit 5-10 ml, 3). Pada posisi pronasi kontras barium dimasukkan dengan ko ntrol fluoroskopi, kemudian posisi pasien dirubah menjadi lateral atau oblique . Bila rectosigmoid terisi kontras dan zona transitional telah terlihat, maka larutan barium tidak perlu dimasukkan lagi. Kateter dilepas dan dibuat foto ulang (foto pasca evaluasi). Pasca evaluasi rectosigmoid kembali kebentuk semula tak terpengaruh tekanan larutan barium yang dimasukkan (Harjai, 2000; ODonovan dkk., 1996).

Dalam memasukkan larutan barium harus secara perlahan- lahan karena pengisian yang terlalu banyak dan tekanan yang terlalu kuat akan menyebabkan segmen distal kolon teregang dan menghilangkan zona transitional yang seharusnya diperlihatkan pada foto (ODonovan dkk., 1996; Harjai M.M, 2000). MK pada pemeriksaan barium enema mempunyai gambaran khas, yaitu: 1). Zona transitional (biasanya pada rectosigmoid) ditemukan pada periode pertama kehidupan. Gambaran ini paling jelas pada posisi lateral. Terdapat 3 jenis gambaran zona transitional yang dijumpai pada foto barium enema (abrupt: perubahan mendadak; cone: bentuk seperti corong atau kerucut; funnel: seperti cerobong), 2). Adanya segmen aganglionik dengan kontraksi yang tampak irreguler, 3). Penebalan dan nodularitas bagian mukosa pada kolon bagia n proksimal zona transitional, 4) Perlambatan evakuasi barium. Campuran antara fecal material dengan bahan kontras (mottled sign), 5). Perbandingan kaliber rectosigmoid kurang dari 1. Dengan cara mengukur diameter terlebar rektum dan dibandingkan dengan diameter terlebar kolon sigmoid. Batas rektum bagian proksimal setinggi sakral 3. Disebut MK bila rectosigmoid index kurang dari 1, 6). Penyempitan segmen bagian distal seperti kontraksi muskuler, 7). Spasme daerah yang aganglionik, 8). Gambaran mukosa