Definisi :

Penyakit berat
Klinis berupa epidermolisis generalisata
Dapat mengenai selaput lendir di orifisium dan mata

Sinonim :
Sindrom Lyell

Lebih jarang dibanding S.S.J
Terjadi umumnya pada orang dewasa, sama
seperti S.S.J
Etiologi sama dengan S.S.J

Penyebab utama adalah alergi obat. Dari
penelitian selama 1998-2002 disebabkan oleh
penisilin, paracetamol dan karbamazepin.

Penyebab lain adalah analgesik/antipiretik
yang lain, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin,
seftriakson, jamu dan aditif.
Menurut buku (penyakit kulit dan kelamin
terbitan fkui) : N.E.T adalah bentuk parah dari
S.S.J.

Imunopatogenesis = S.S.J. Merupakan reaksi
tipe II (sitolitik), sehingga gambaran klinis
tergantung sel target yang terkena.

Gambaran sesuai sel target :
Epidermis epidermolisis
Leukosit leukoplakia
Trombosit purpura
Bisa menyebabkan kematian karena
gangguan keseimbangan cairan/elektrolit
atau karena sepsis.

Gejala prodormal (akut) tampak saskit
berat + demam tinggi, kesadaran menurun (
soporo-kematosa).








Gambar 2. Makula eritromastosa yang meluas
(dikutip dari http://emedicine.medscape.com/article/787323-
media)
Kelainan kulit eritema generalisata
vesikel + bula bisa juga purpura.

Lesi pada bibir dan selaput lendir mulut,
berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan
krusta berwarna merah hitam.

Bisa juga terjadi di orificium genetalia
eksterna, atau kelainanan pada mata seperti
S.S.J.









Gambar 1. Krusta pada permukaan mulut
(dikutip dari http://emedicine.medscape.com/article/787323-
media)

Gejala paling penting adalah epidermolisis
yang menyerupai kombutio.

Menyebabkan tanda Nikolsky positif.

Epidermolisis daerah yang sering tertekan
punggung dan bokong.








Gambar 3. Makula eritromastosa yang meluas dan adanya
epidermolis akibat pemberian Sulfonamid
(dikutip dari Fitzpatricks Color Atlas and Synopsis of Clinical
Dermatology 6
th
edition )

Pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat
terjadinya ketidak seimbangan cairan bersama
sama dengan glomerulo nefritis
Komplikasi lain sama dengan S.J.S
Pada stadium dini tampak vakuolisasi dan nekrosis
sel sel sepanjang perbatas demal epidermal
Sel radang dermis hanya sedikit yaitu limfohistiosit
Pada lesi yang telah lanjut terdapat lesi eosinofilik sel
epidermis denganpembentukan lepuh sub epidermal
Kombutio
Stevens Johnson Syndrome
Dermatitis kontak iritan
Staphylococcus scalded skin syndrome ( S.S.S.S )
Pemfigus vulgaris
Obat yang menjadi tersangka menyebabkan alergi
segera dihentikan
Dengan menggunakan kortikosteroid atau tidak
dengan kortikosteroid
Dengan Xenograf dan dengan plasmaferis
Mengatur keseimbangan cairan dan elektrolit
Pengobatan dengan kortikosteroid
Cara pengobatannya mirip dengan S.J.S
Dosis Pada N.E.T lebih tinggi
Umumnya dengan Dexamethasone 40 mg / hari iv
dosis terbagi.
Bila dua hari diobati masi timbul lesi baru, pikirkan
kemungkinan alergi terhadap obat yang diberikan
saat rawat inap
Pengobatan topikal
Dapat digunakan sulfadiazim perak ( krim dermazin,
silvadene )
Perak dimaksudkan sebagai astringen dan mengecah
/ mengobati infeksi oleh kuman gram negatif, gram
positif dan candida
Sulfa untuk gram positif

Efek samping sulfadiazin perak : neutropenia ringan
dan reversibel
Pengobatan untuk mulut dan bibir sama dengan
pengobatan S.J.S
Jika penyebabnya infeksi leb ih baik dari pada
disebabkan oleh alergi obat.
Prognosis buruk bila meliputi 50 70 % permukaan
kulit
Angka kematian lebih tinggi dibanding dengan S.J.S