Andriana Adolf Nggay (08700106) Eudensia A.

W Guru (06700099)

SSJ merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi

mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan

pada kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit yang ditimbulkan berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura.

Berdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi kejadian SJS terjadi 1-3 kasus per satu juta penduduk setiap tahunnya. SJS umumnya terdapat pada dewasa. Hal tersebut berhubungan kausa SSJ yang biasanya disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa imunitas telah berkembang dan belum menurun seperti pada usia lanjut.

Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya :

infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa,

penisilin,etambutol,tegretol,tetrasiklin,digitalis,kontraseptif) .
makanan (coklat),fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar

X),lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

lain-lainnya (penyakit polagen, keganasan, kehamilan).

Obat tersering yang dilaporkan sebagai penyebab adalah golongan salisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan dan obat antiinflamasi non-steroid.Sindrom ini dapat muncul dengan episode tunggal namun dapat terjadi berulang dengan keadaan

yang lebih buruk setelah paparan ulang terhadap obat-obatan

penyebab.2

Patogenesis S.S.J sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan 2 tipe reaksi hipersensitivitas yaitu : Reaksi Hipersensitivitas tipe III Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen.Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ).

Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuk.

Manifestasi Klinis
Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Pada keadaan berat kesadarannya menurun dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, nyeri kepala,batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada S.S.J tampak trias kelainan berupa: Kelainan Kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema,vesikel,dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Kelainan Selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut, kemudia baru disusul oleh kelainan pada lubang alat genital. Pada lubang hidung dan anus jarang terjadi. Kelainannya berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman Kelainan pada mata Kelainan pada mata merupakan 80 % diantara semua kasus, yang tersering terjadi adalah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosikilitis.

Gambar 1. Konjungtivitis

Gambar 2. Simblefaron

Gambar 3. Bercak eritema yang meluas

Gambar 4. Sindrom Steven Johnson

. Lesi pada mukosa mulut

. Konjungtivitis kataralis pada SSJ

. Sindrom Steven Johnson pada anak usia 6 tahun

. Krusta pada permukaan mulut

Makula eritromastosa yang meluas dan adanya epidermolis akibat pemberian Sulfonamid

Bercak eritema yang meluas

Makula eritromastosa yang meluas dan adanya epidermolisis akibat pemberian Allopurinol

Gambar 12. Epidermolisis pada pasien N.E.T

Komplikasi yang tersering ialah bronko-pneumonia. Komplikasi yang lain adalah kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi

Hasil pada pemeriksaan laboratorium tidak khas. jika terdapat leukositosis,penyebabnya kemungkinan karena infeksi bakterial. Kalau tidak eosinofilia kemungkinan karena alergi. Jika penyebabnya karena infeksi dapat

dilakukan kultur darah.

Gambaran sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari

perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainannya berupa : Infiltrat sel mononuklear disekitar pembuluh pembuluh darah dermis superfisial Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar Degerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal Nekrosis sel epidermal dan kadang kadang di adneksa Spongiosis dan edema intrasel di epidermis .

Kortikosteroid
Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup

diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 65 mg intravena Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg.

Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi

penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat

lesi

dimulut

dan

tenggorokan

serta

kesadaran

dapat

menurun.Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi

perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi

darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut

Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala

SCORTEN,

dengan

menggunakan

sejumlah

faktor

prognostic yang dijumlahkan. Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian.

scorten Faktor prognostik Usia >40 tahun Nilai 1

Heart rate >120 x/menit

Kanker atau keganasan hematologis BSA yang terkena >10% Kadar urea serum >10 mM (BUN>27 mg/dL) Kadar bikarbonat serum <20 mEq/L Kadar glukosa serum >14 mM (<250 mg/dL) SCORTEN 0-1 2 3 4 >5 1

1
1

1 1 1 Mortality rate (%) 3,2 12,1 35,3 58,3 90