Tulisan ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu persyaratan

Kepaniteraan Klinik Senior di bagian Ilmu Bedah RS. Dr. Djasamen Saragih
Pematangsiantar
DISUSUN !"# $
RI%K& %#RISTI'N SIR"('R
P")BI)BIN( $
Dr. (UNTUR P"R'N(IN'N(IN* Sp.B
B'(I'N I!)U B"D'#
+'KU!T'S K"DKT"R'N
UNI,"RSIT'S )"T#DIST INDN"SI'
RS. Dr. D-'S')"N S'R'(I#
K'T' P"N('NT'R
Puji dan syukur Penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Kuasa karena
dapat menyelesaikan tulisan tentang #"RNI' DI'+R'()'TIK'. Adapun tulisan
ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu persyaratan kepanitraan klinik senior
di SMF Ilmu Bedah RS. r. jasamen Saragih Pematangsiantar.
Pada kesempatan ini! i"inkan Penulis menyampaikan rasa terima kasih kepada
r. #untur Peranginangin! Sp.B yang telah mem$im$ing dan mendidik Penulis
selama menjalani kepaniteraan klinik senior. Selain itu! Penulis juga hendak
menyampaikan terima kasih kepada dokter%dokter dan tenaga medis di $agian ini.
Penulis mendapatkan man&aat yang $esar selama mengumpulkan dan
memahami materi tulisan serta pada saat menyusun tulisan ini hingga selesai.
Penulis menyadari $ah'a tulisan ini masih mem$utuhkan penyempurnaan.
(ntuk itu! masukan yang mem$angun sangat penulis harapkan. Semoga tulisan ini
dapat menam$ah 'a'asan kita semua dan marilah kita $udayakan mem$a)a sejak
dini.
Pematangsiantar! *+ Maret ,+**
Penulis
i
D'+T'R ISI
Kata Pengantar....................................................................................................... i
a&tar Isi................................................................................................................ ii
Pendahuluan.......................................................................................................... *
Anatomi................................................................................................................. *
e&inisi.................................................................................................................. ,
-pidemiologi......................................................................................................... .
-tiologi.................................................................................................................. /
Patologi.................................................................................................................. /
Pato&isiologi........................................................................................................... 0
Mani&estasi Klinis.................................................................................................. 1
iagnosa................................................................................................................ 2
3a$oratorium......................................................................................................... 4
iagnosa Banding................................................................................................. 4
Penatalaksanaan..................................................................................................... 4
Penyulit dan Prognosa........................................................................................... *,
a&tar Rujukan...................................................................................................... *0
ii
#"RNI' DI'+R'()'TIK'
P"ND'#U!U'N
5erniasi isi perut ke dalam rongga dada dapat terjadi se$agai aki$at de&ek
trauma ataupun kongenital pada dia&ragma. #ejala dan prognosisnya tergantung pada
lokasi de&ek dan anomali yang menyertainya. e&ek ini $isa pada hiatus eso&agus
6hiatus hernia7! $erdekatan dengan hiatus 6paraeso&agus7! retrosternal 6Morgagni7! dan
posterolateral 6Bo)hdalek7. 8alaupun semua de&ek ini kongenital! istilah hernia
kongenital dia&ragmatika menjadi sinonim dengan herniasi melalui &oramen
posterolateral Bo)hdaiek. 3esi ini $iasanya terdapat pada distres perna&asan $erat
pada masa neonatus! yang disertai dengan anomali sistem organ lainnya! dan
mempunyai mortalitas yang tinggi.
'N'T)I
ia&ragma merupakan struktur muskulotendineus antara toraks dan a$domen
yang $erhu$ungan di se$elah dorsal dengan tulang $elakang 3l sampai dengan 3.! di
se$elah 9entral dengan sternum $agian kaudal! dan di se$elah kiri dan kanan dengan
lengkung iga. ia&ragma ditem$us oleh $e$erapa struktur. 5iatus aorta yang terletak
di se$elah dorsal setinggi torakal :II dilalui aorta! duktus torasikus! dan 9ena a"igos.
5iatus eso&agus yang terletak di se$elah 9entral hiatus aorta setinggi torakal : dilalui
oleh eso&agus dan kedua ner9us 9agus.
5iatus 9ena ka9a di se$elah 9entrolateral kanan! setinggi torakal I:! dilalui
oleh 9ena ka9a in&erior dan )a$ang ke)il ner9us &renikus. ia&ragma mendapat darah
melalui kedua arteri &renikus dari aorta dan arteri interkostalis disertai )a$ang
terminal arteri mammaria internal.
*
Gambar 1. Anatomi Rongga Dada
;tot dia&ragma disara&i oleh ner9us &renikus yang $erasal dari <, = <0. Pada
jejas lintang sumsum $elakang tingkat ser9ikotorakal! >tot perna&asan interkostal turut
lumpuh. Tetapi umumnya dia&ragma sanggup untuk menjaminkan 9entilasi se)ara
memadai.
D"+INISI
5ernia dia&ragmatika adalah herniasi dari organ a$domen ke dalam
hemitoraks $iasanya se$eiah kiri%dan dise$a$kan oleh de&ek pada dia&ragma.
iketahui $ah'a. terdapat tiga tipe hernia hiatus eso&agus yakni hernia sliding! hernia
paraeso&agus! dan hernia kom$inasi atau )ampuran.
#angguan &usi $agian sternal dan kostal dia&ragma di garis median
mengaki$atkan de&ek yang dise$ut &oramen Morgagni. Tempat ini dapat menjadi
lokasi hernia retrosternal yang dise$ut juga hernia parastemalis. ?ika penutupan
,
dia&ragma tidak terganggu! &oramen Morgagni dilalui oleh arteri mammaria interna
dengan )a$angnya! arteri epigastrika superior.
#angguan penutupan dia&ragma di se$el.ah posterolateral meninggalkan
&oramen Bo)hdalek yang mungkin menjadi lokasi hernia pleuroperitoneal.
Gambar 2. Hernia Diafragmatika dengan herniasi organ abdomen
pada sisi kiri toraks
"PID")I!(I
3aporan insidensi hernia dia&ragmatika $er9ariasi dari * dalam 0.+++
kelahiran hidup sampai * dalam ,.+++ jika lahir mati dimasukkan. Insidensi
dilaporkan $erim$ang antara $ayi laki%laki dan perempuan. 5anya sekitar *+@ hernia
dia&ragmatika terjadi pada setelah neonatus dan $ahkan pada masa de'asa. e&ek
le$ih sering terjadi pada sisi kiri 62+ = A0@7 dan kadang%kadang 60@7 $ilateral.
Malrotasi usus dan hipoplasia pulmo terjadi se$enarnya pada semua kasus dan
.
diperkirakan merupakan komponen lesi dan tidak terkait anomali. Anomali yang
menyertai telah dikenali pada ,+%.+@ dan meliputi lesi sistem sara& sentral! atresia
eso&agus! om&alokel! lesi kardio9askuler! dan sindrom yang telah dikenali. i
samping trisomi ,*! juga dijumpai sindroma trisomi *.! trisomi *A! Fryn!
Bra)hmannde 3ange! dan Pallister%Killian yang mematikan. T. etrasomi *,p
mosaikisme 6sindroma Pallister%dapat mempunyai kariotipe darah tepi normal se$agai
aki$at dari jarang terli$atnya lim&osit. Sindroma mematikan ini dapat didiagnosis
dengan kariotipe dari amniosintesis atau sum%sum tulang atau &i$ro$las neonatus.
3aporan kejadian hernia dia&ragmatika pada anak kem$ar! saudara! dan keturunan
adalah sporadis. Mode pe'arisan resesi& autosom telah dikesankan pada keluarga
dengan agenesis total dia&ragma.
"TI!(I
Pemisahan perkem$angan rongga dada dan perut disempurnakan dengan
menutupnya kanalis pleuroperitoneum posterolateral selama kehamilan minggu
kedelapan. #agalnya kanalis ini menutup merupakan mekanisme yang diterirn.a pada
terjadinya hernia dia&ragmatika posterolateral kongenital. Ini mungkin merupakan
mekanisme pada pend1ta dengan de&ek dia&ragmatika yang ke)il. Pem$entukan de&ek
dia&ragmatika unilateral dan $ilateral $aru pada $inatang per)o$aan dengan pajanan
o$at dalam rahim mengesankan mekanisme tam$ahan yang $isa menjelaskan de&ek
yang le$ih $esar. Bagian dia&ragma dan parenkim paru $erasal dari perkem$angan
mesenkim toraks! yang jika terganggu! dapat menjelaskan tidak adanya $agian utama
hemidia&ragma dan hipopiasia pulmo $erat yang $iasanya menyertai de&ek yang $esar
terse$ut.
P'T!(I
Peru$ahan patologi pada $ayi dengan hernia dia&ragmatika kongenital tiidak
ter$atas pada dia&ragma. e&ek dia&ragma mungkin ke)il dan seperti )elah atau
meliputi seiuruh hemidia&rag!ma. Kedua paru ke)il di$andingkan dengan umur dan
/
$erat $adan kontrol! dengan paru pa)t sisi de&ek le$ih $erat terkena. Ada penurunan
jumlah. al9eoli dan pem$entukan $ronkus. Bentuk 9askularisasi paru tidak normal!
dengan penurunan 9olume dan kenaikan yang nyata massa otot pada arteriol.
8alaupun ada $e$erapa $ukti $ah'a kelainan paru karena tekanan oleh 9isera
a$domen dalam dada! nam%un tidak diterima $ah'a kompresi &isik merupakan
penye$a$ satu B satunya atau penye$a$ primer. Kelainan perkem$angan mesenkim
adalah suatu konsep yang mun)ul dengan pengertian yang sangat $er$eda.
P'T+ISI!(I
Telah dianggap $ah'a suatu hernia sliding $erkaitan dengan suatu s&ingter
eso&agus distal yang tidak kompeten! sedangkan hernia hiatus paraeso&agus
merupakan kelainan anatomik murni dan tiak $erkaitan dengan kardia yang tidak
kompeten. ;leh karena itu! terapi $edah diarahkan pada restorasi &isiologi kardia
dalam pasien dengan hernia sliding dan reduksi sederhana dart lam$ung ke dalam
ka9um a$domen dan menutup krura untuk hernia hernia paraeso&agus.
Tujuh puluh sampai delapan puluh persen dart hernia dia&ragmatika
kongenital merupakan hernia posterolateral melalui &oramen Bo)hdalek yang
ter$entuk aki$at kegagalan penutupan kanalis pleuro%peritoneal pada minggu
kesepuluh kehidupan janin dalam kandungan. (sus halus! easter! limpa! serta
se$agian kolon trans9ersum dart rongga peritoneum dapat masuk ke rongga toraks
64+@ di se$elah kiri7. Selanjutnya paru%paru di rongga toraks yang $ersangkutan
tidak $erkem$ang 6hipoplasia7 dan tidak $er&ungsi $aik pada 'aktu lahir.
5ernia retrosternal melalui &oramen Morgagni hanya sekitar *+@ dart semua
kasus hernia dia&ragmatika dan jarang meni.m$ulkan masalah selama usus halus
masuk ke mediastinum perlahan%lahan.
(ji &isiologis dengan pemantauan p5 eso&agus ,/ jam memperlihatkan hernia
hiatus paraeso&agus dapat $erkaitan dengan re&luks gastroeso&agus patologis.
Penelitian &isiologis telah memperlihatkan $ah'a kompetensi dart kardia tergantung
pada hu$ungan dart s&ingter eso&agus distal! panjang eso&agus yang terpajan. pada
0
lingkun.gan $ertekanan positi& dart a$domen dan panjang keseluruhannya. e&isiensi
pada salah satu dart karakteristik manometri dart s&ingter ini! $erkaitan dengan
kompetensi kardia! tanpa mempertim$angkan apakah ada hernia. Penderita dengan
hernia paraeso&agus telah memperlihatkan $ah'a mereka memiliki s&ingter eso&agus
distal dengan tekanan normal! tetapi panjang s&ingter keseluruhan rnemendek dan
$ergeser ke luar lingkungan a$domen yang $ertekanan positi&.
)'NI+"ST'SI K!!NIS
Presentasi klinis dari hernia paraeso&agus $er$eda dengan hernia sliding.
Biasanya ada pre%9alensi yang le$ih tinggi dart gejala dis&agia dan rasa penuh setelah
makan pada hernia paraeso&agus! tetapi gejala khas pirosis dan regurgitasi dominan
dalam hernia hiatus sliding. Keduanya dise$a$kan oleh de&isiensi mekanis yang
mendasari pada kardia.
Sekitar sepertiga pasien dengan hernia paraeso&agus mengeluh hematemesis
yang dise$a$kan oleh perdarahan rekuren dan ulserasi mukosa lam$ung dalam $agian
yang $erherniasi dari lam$ung. Komplikasi respiratorius seringkali $erkaitan dengan
hernia paraeso&agus dan merupakan pneumonia rekuren aki$at aspirasi. engan
$ertam$ahnya 'aktu! lam$ung $ermigrasi ke dalam dada dan dapat menye$a$kan
o$struksi intermiten yang dise$a$kan oleh rothsi. Adanya hernia paraeso&agus dapat
mem$ahayakan ji'a dan menim$ulkan perdarahan luas atau yol9ulus dengan
o$struksi lam$ung akut atau in&ark.
#ejala%gejala hernia hiatus sliding $iasanya dise$a$kan ol.eh. a$nonnalitas
&ungsional yang $erkaitan dengan re&luks gastroeso&agus dan men)akup pirosis!
regurgitasi! dan dis&agia. Pasien ini mempunyai de&ek s&ingter $a'ah mekanis.
Ada kelompok pasien dengan hernia hiatus sliding yang tidak $erkaitan
dengan penyakit re&luks! di mana dis&agia dise$a$kan oleh suatu o$struksi dari $olus
yang ditelan dengan pergeseran dia&ragmatika pada lam$ung yang $erherniasi. Pasien
= pasien ini $iasanya mempunyai s&ingter yang kompeten se)ara mekanis! tetapi
pergeseran dia&ragma pada lam$ung dapat menim$ulkan pendorongan isi lam$ung
1
su$dia&ragmatika ke dalam eso&agus dan &aring! menim$ulkan regurgitasi &aringeal
dan aspirasi. A$normalitas ini dika)aukan dengan penyakit re&luks gastroeso&agus
tipikal.
Bayi yang lahir dengan hernia dia&ragmatika tipe Morgagni jarang $ergejala
se$elum usia de'asa. Se$aliknya! hernia tipe Bo)hdalek akan menye$a$kan $ayi
mengalami distres perna&asan $erat dalam usia $e$erapa jam pertama sehingga
memerlukan pem$edahan darurat. Bayi tampak sianosis! ta)hypnoe! dan
menunjukkan $unyi na&as yang menurun pada sisi hernia. enyut nadi juga
meningkat. Terdapat pergeseran mediastinurn ke sisi $erla'an.an dengan hernia.
Penderita dengan manis&estasi terlam$at dapat mengalami muntah se$agai aki$at
o$struksi usus atau gejala respiratorius ringan. Kadang%kadang! inkarserasi usus akan
menye$a$kan iskemia dengan sepsis dan kolaps respiratorik. 5ernia dia&ragmatika
yang tidak dikenali merupakan penye$a$ kematian mendadak pada $ayi dan anak
prasekolah. Sering pula hernia Morgagni dan Bo)hdaiek menjadi kelainan yang
asimptomatik.
DI'(NS'
iagnosa dapat ditegakkan langsung pada saat lahir atau setelah ,%. hari
setelah kelahiran dengan adanya sindroma distres perna&asan. Sisi toraks yang terkena
terlihat le$ih menonjol. ada dapat pida $er$entuk $arrel )hest. Pada perkusi!
terdengar suara pekak dan suara na&as penderita akan menghilang. Mediastinum
tergeser ke sisi toraks yang normal. 5al ini ditandai dengan $ergesernya $unyi
jantung. e&ek yang parah dapat menye$a$kan tanda%tanda pne'notoraks. A$domen
akan terlihat ska&oid. Torakosintesis atau torakotomi pipa hams dittmda jika terdapat
hernia dia&ragmatika kongenital.
Foto rontgen dada $iasanya diagnostik. Pandangan lateral sering
menampakkan usus masuk mele'ati dia&ragma. Pada hernia Morgagni! pemeriksaan
&oto toraks memperlihatkan massa retrosternal yaitu 9iskus yang $erisi udara atau
gam$aran serupa di se$elah dorsal jika terdapat hernia Bo)hdalek. Kadang%kadang
2
lesi kistik kongenital paru $isa menghasilkan gam$aran radiogra&i yang sama.
Per$edaan dengan hernia dia&ragmatika $isa ditegakkan dengan ultrasonogra&i
pas)anatal atau injeksi kontras ke dalam lam$ung atau kateter arteri um$ilikalis untuk
mengenali usus di atas dia&ragma. Pada anak yang ie$ih tua! dengan gejala tidak khas!
pemeriksaan kontras saluran )erna $iasanya diperlukan. (ltrasonogra&i dan
&luoroskopi mem$antu mem$edakan ele9asi dari hernia yang se$enarnya dan <T%
S)an di$utuh.kan untuk menyingkirkan kemungkinan pneumatokel atau komplikasi
e&usi.
#am$ar .. Radiogar&i dari $ayi $erumur * hari dengan hernia dia&ragmatika
kongenital ukuran sedang. Tampak udara dan lengkung usus $erisi )airan pada dada
se$elah kiri! pergeseran mediastinum ke dada kanan! dan posisi selang orogastrik
iagnosa prenatal dengan ultrasonogra&i adalah la"iin. -9aluasi dengan
seksama untuk anomali lain harus memasukkan ekokardiogra&i dan amniosintesis.
Kadang%kadang! janin dengan ultrasonogra&i dalam rahim akan tidak mempunyai
kelainan pada. &oto rontgen setelah lahir. ;rang tua dengan diagnosa hernia
dia&ragmatika ultrasonogra&i harus dinasehati se)ara seksama oleh kelompok
A
multidisipliner yang sangat $erpengalaman dengan keadaan ini jika harus dihindari
terminasi yang tidak perlu dan harapan yang tidak realistik.
!'BR'TRIU)
Selain pemeriksaan gas darah arteri untuk mengukur p5! Pa<;
,
! dan Pa;
,
!
perlu dilakukan pemeriksaan kromosom dan elektrolit serum. Pemeriksaan
kromosom perlu dilakukan karena hernia dia&ragmatika sering $erkaitan dengan
kelainan kromosom. Pada kasus%kasus yang jarang! seperti sindroma Pallister%Killian!
gangguan kromosom dapat didiagnosa $erdasarkan temuan $iopsi kulit.
Pemantauan kadar elektrolit serum! terutama kadar kalsium dan glukosa harus
dilakukan sejak a'al dan diulangi sesering mungkin. Mempertahankan kadar glukosa
pada $atas rujukan dan keseim$angan kaslium merupakan hal yang penting dalam
penanganan.
DI'(NS' B'NDIN(
5ernia dia&ragmatika mirip dengan C
-9entrasio dia&ragmatika
Mal&ormasi adenomatoid kistik
Kelainan ka9um toraks dan pleura
Pneumotoraks
5ipertensi pulmonal persisten pada neonatus
P"N'T'!'KS'N''N
Selama persiapan pem$edahan! neonatus hams dipertahankan tetap hangat.
Pemeriksaan p5 dan gas darah harus dilakukan. Bila perlu! di$erikan terapi 9entilasi
dengan tekanan rin.gan. Tersedianya oksigenasi ekstrakorporeal mem$ran
6eDtra)orporeal mem$rane oDygenation E-<M; 7! penggunaan sta$ilisasi pra$edah!
dan kemajuan terapi dalam rahim merupakan ran.gsangan utama pada terapi agresi&.
4
ulu hernia dia&ragmatika dipertim$angkan suatu operasi darurat! dengan operasi
pengurang segera mem$erikan hasil yang optimal pada $ayi ini. Mengenali peran
hipertensi pulmonal di sampi.ng hipoplasia dan pengaruh per$aikan operati& pada
&ungsi paru merupakan ree9aluasi yang sangat penting dari strategi terse$ut. Sekarang
jelas $ah'a pengaruh massa hernia 9isera pas)anatal merupakan &aktor ke)il dalam
gangguan kardiorespiratorik di$andingkan dengan hipertensi pulmonal dan
hipopiasia.
Resusitasi a'al harus disertai dengan masa. upaya sta$ilisasi paralisis
6pankuronium *++ jig F kg7! hiper9entilasi sedang 6tekanan parsial <;
,
,0%.+ mm5g7
dan sedasi narkotik 6&entanil ,%/

g F kg7. Resusitasi 9olume! dopamin! dan

$ikar$onat 6urituk mempertahankan p5 2!0+7 dapat juga menolong. ?ika $ayi sudah
sta$il dan menunjukkan. tahanan 9askuler pulmonal sta$il tanpa shunt dari kanan ke
kiri yang $erarti! per$aikan dia&ragma sekarang dilakukan pada umur *,%,/ jam. ?ika
sta$ilisasi tidak mungkin atau shunt yang $erarti menetap! ke$anyakan $ayi akan
mem$utuhkan dukungan -<M;. ;$at 9asoakti& 6tola"olin! prostaglandin! dopamin7
$isa mem$erikan per$aikan sementara tetapi tidak memuaskan seperti terapi de&in.iti&
untuk hipertensi pulmonal yang disertai dengan hernia dia&ragmatika. Pem$erian
sur&aktan juga ter$ukti menghasilkan per$aikan. sementara dalam oksigenasi pada
$e$erapa $ayi dengan hernia dia&ragmatika kongenital.
Pengalaman dengan -<M; pada hernia dia&ragmatika kongenital
menunjukkan $ah'a paralisis dan sonde lam$ung untuk pengisapan kontinu dengan
tujuan men)egah distensi usus dapat menye$a$kan reduksi dramatis 9olume 9isera
yang hernia. 3amanya -<M; untuk neonatus dengan hernia dia&ragmatika jauh le$ih
lama daripada pada mereka dengan sirkulasi janin menetap atau aspirasi mekonium
dan $isa $erakhir sampai .%/ minggu. 8aktu per$aikan untuk dia&ragma pada -<M;
adalah kontro9ersial. Be$erapa pusat kesehatan le$ih suka per$aikan a'al untuk
memungkinkan pas)a per$aikan -<M; yang le$ih lama! sedangkan $e$erapa pusat
kesehatan lainnya menunda per$aikan sampai $ayi terlihat mampu untuk mentolerasi
pen.ghentian -<M;. Pada salah satu kasus! hipertensi puhr*onal $erulang
*+
mem$erikan mortalitas yang tinggi dan penghentian dari dukungan -<M; harus
se)ara hati = hati. ?ika penderita tidak $isa dihentikan dari -<M; setelah per$aikan!
pilihannya adalah menghentikan dukungan atau terapi per)o$aan seperti nitrit oksida
atau transplantasi satu paru. Genti.lasi semprotan &rekuensi tinggi dan 9entilasi
osilatori mempunyai ke$erhasilan ter$atas pada neonatus dengan hernia kongenital
dia&ragmatika.
Pem$edahan elekti& perlu untuk men)egah penyulit. Tindak.an darurat juga
perlu $ila dijumpai insu&isiensi jantung%paru pada neonatus. ilakukan laparotomi
dengan tujuan reposisi hernia dan penutupan de&ek mem$erikan hasil yang $aik.
3aparotomi merupakan langkah yang $aik pada kasus%kasus dengan mairotasi organ.
Malrotasi yang menyertai dapat diarahkan dan dinding perut dapat di$iarkan ter$uka
dengan kulit hanya ditutupi dengan kantong. Silastik dipasang jika tekanan perut
diperkirakan $erle$ihan. Tam$alan sintetis 6politetra&luoroetelin7 sekarang le$ih
disukai. daripada pemindahan otot autolog atau penutup primer yang ketat pada de&ek
yang $esar.
#am$ar /. 5ernia dia&ragmatika peritoneoperikardial
Pas)a pem$edahan! diperlukan $antuan perna&asan dengan 9entilator!
pemeriksaan p5 dan gas darah yang )ukup sering.
P"N&U!IT D'N PR(NS'
**
Penelitian $ayi dengan hernia dia&ragmatika kongenital yang diketahui dalam
uterus melaporkan ketahanan hidup le$ih rendah daripada pada laporan yang ter$atas
pada kelahiran hidup. an penelitian yang ada! tampak $ah'a se$agian $esar janin
dengan diagnosa hernia dia&ragmatika kongenital yang tidak $ertahan hidup 'aktu
hamil meninagal se$agai aki$at terminasi elekti&. Insiden kematian janin. spontan di
antara janin = janin yang didiagnosa menderita hernia dia&ragmatika kongenital
adalah 2 = *+@. ari mereka yang $ertahan hidup sampai persalinan! ketahanan
hidupnya tampak $erkisar antara /, = 11@ 'alaupun dengan )ara = )ara sekarang
termasuk -<M;. Faktor = &aktor yang terkait dengan prognosis yang jeiek adalah
anomali yang $esar yang menyertai! gejala = gejala se$elum umur ,/ jam! distres
)ukup $erat yang mem$utuhkan -<M;! dan persalinan pada pusat nontertieri. (paya
a'al dalam per$aikan dalam uterus mengaki$atkan ketahanan hidup yang rendah
6,4@7! 'alaupun hash yang terakhir dilaporkan ie$ih mem$erikan harapan.
ahulu! per$aikan pada hernia dia&ragmatika yang $ertahan hidup se)ara klinis
normal! 'alaupun $e$erapa kelainan dapat dideteksi dengan &ungsi paru. engan )ara
pengo$atan mutakhir! sejumlah $ayi yang $ertahan hidup yang $erarti diketahui
mempunyai sekuele yang serius! terutama paru! neurologis! dan kelainan
pertum$uhan. Adalah se)ara umum diterima $ah'a sekuele jangka panjang ini aki$at
dari ketahanan hidup $ayi dengan gangguan paru yang ie$ih $erat daripada
kemungkinan sekuele se$elumnya. Sekitar *+ = ,+@ dari hernia dia&ragmatika yang
$ertahan hidup sekarang mem$utuhkan terapi oksigen pada saat keluar dad rumah
sakit.
Penelitian men)atat kelainan &ungsi paru pada masa perioperati& dan $e$erapa
tahun setelah per$aikan. Penelitian terhadap hernia dia&ragmatika yang $ertahan
hidup pada umur 1 = ** tahun menunjukkan penurunan yang $ennak.na aliran
ekspirasi paksa pada 0+@ kapasitas 9ital dan aliran ekspirasi pun)ak. Paru pada sisi
yang terkena le$ih $esar daripada yang diperkirakan! mem$erikan kesan hiperin&lasi
dan per&usi menurun. Penderita ini telah mengalalni per$aikan se$elum adanya
-<M;. Pada penelitian &ungsi paru neonatus! neonatus dengan hernia dia&ragmatika
*,
yang mem$utuhkan -<M; menunjukkan penurunan keienturan dinainik dan 9olume
tidal se)ara $ermakna apa$ila di$andingkan dengan mereka yang tidak mem$utuhkan
-<M;. Setelah per$aikan! $ayi dengan hernia dia&ragmatika juga ter$ukti
mempunyai penyakit saluran perna&asan reakti&. Terlihat $ah'a hernia dia&ragmatika
kongenital yang $ertahan hidup ter$ukti mepunyai penyakit paru restrikti& dan
reakti9itas saluran perna&asan! yang terkait dengan $eratnya kegagalan perna&asan
a'alnya.
Kelainan neurologis telah diketahui pada hernia dia&ragmatika yang $ertahan
hidup yang mem$utuhkan -<M;. .Kelainannya adalah sama dengan kelainan yang
terlihat pada neonatus yang dio$ati dengan -<M; untuk diagnosa lain dan termasuk
keterlam$atan perkem$angan! kelainan pendengaran atau penglihatan! kejang =
kejang! dan kelainan <T = S)an. Se$agian $esar kelainan neurologis yang
terdokumentasi diklasi&ikasikan se$agai ringan atau sedang dan insidensinya sauna
dengan penderita -<M; yang $ertahan hidup lainnya.
Pertum$uhan dan nutrisi terganggu pada penderita hernia dia&ragmatika yang
$ertahan hidup yang mem$utuhkan -<M;. Sekitar /+ = 0+@ $erada pada
pertum$uhan kurang dari 0 persentil untuk $erat pada umur , tahun. Rasio $erat C
panjang kurang dari 0 persentil pada /+@ yang $ertahan hidup pada umur * tahun
dan ,*@ pada , tahun. 5ampir semua penderita -<M; yang $ertahan hidup
menunjukkan $ukti klinis adanya re&luks gastroeso&agus dan ,+@ atau le$ih
mem$utuhkan &undoplikasi. ilatasi eso&agus dengan peru$ahan motilitas yang
mem$aik selama usia. satu tahun pertama telah dikorelasikan degnan ri'ayat prenatal
polihidramnion.
Masalah jangka panjang lain terjadi pada populasi ini termasuk pektus
ekskayatum! skoliasis! hipertensi pulmonal menetap! dan herniasi $erulang.
Pem$entukan hernia $erulang sering pada $ayi $aru lahir dengan de&ek yang $esar
yang mem$utuhkan per$aikan tam$alan sintetis. Reherniasi dilaporkan pada ,+ =
/+@ dari mereka yang mem$utuhkan per$aik.an tam$alan dan se)ara khas terjadi
pada tahun pertama.
*.
Per$aikan hernia kongenital yang $ertahan hidup! terutama yang
mem$utuhkan dukungan -<M;! mempunyai $er$agai kelainan jangka panjang yang
tampak mem$aik dengan $ertam$ahnya 'aktu! tetapi mem$utuhkan pemantauan
yang tepat dan dukungan multidisipliner.
*/
D'+T'R RU-UK'N
*. Sjamsuhidajat R. ?ong 8.! Buku Ajar Ilmu Bedah -disi Re9isi! Pener$it Buku
Kedokteran -#<! ?akarta! *444! hal. 14, B 4..
,. Merenstein #B.! Kaplan 8.! Buku Pegangan Pediatri -disi *2! Pener$it 8idya
Medika! ?akarta! ,++*! hal. *2* B 2,.
.. S)h'art" S.! Intisari Prinsip B Prinsip Ilmu Bedah -disi 1! Pener$it Buku
Kedokteran -#<! ?akarta! ,++,! hal. .4+ B 4..
/. Helson 8-.! Ilmu Kesehatan Anak -disi *0! Pener$it Buku Kedokteran -#<!
?akarta! ,++*! hal. */,0 B ,2.
0. <ongenital iaphragmati) 5ernia! eMedi)ine! a9aila$le &rom C
httpCFF'''.emedi)ine.)omFpedFtopi),1+..htm
1. Reksoprodjo S.! Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah! Fakultas Kedokteran (ni9ersitas
Indonesia! ?akarta! *444! hal. *,/ B ,0.
2. iaphragmati) 5ernia! 3u)ile Pa)khard <hildrenIs 5ospital! a9aila$le &rom C
httpCFF'''.lp)h.orgFdiseasehealthin&oFhealthli$raryFdigestFdiaphrag.html
*0