Kolestasis pada Neonatal

Pendahuluan
Salah satu fungsi utama dari hati adalah memproduksi dan mensekresi empedu. Kolestasis terjadi
bila terjadi hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati. Tiga penyebab
utama kolestasis adalah sindroma hepatitis neonatal, obstruksi mekanik dan sindroma paucity
saluran empedu intrahepatal.

Diagnosis dini kolestasis sangat penting karena terapi dan prognosa
dari masing-masing penyebab sangat berbeda.

Pada atresia bilier, bila pembedahan dilakukan
pada usia lebih dari 8 minggu mempunyai prognosa buruk.

Salah satu tujuan diagnostik yang
paling penting pada kasus kolestasis adalah menetapkan apakah gangguan aliran empedu
intrahepatik atau ekstrahepatik.
Tahapan metabolisme bilirubin yang berlangsung dalam 3 fase: prahepatik, intrahepatik,
pascahepatik.
Fase prehepatik
ilirubin merupakan hasil dari pemecahan hemoglobin yang penting. hemoglobin yang di
lepaskan dari sel se!aktu sel darah merah pecah, akan segera di fagosit oleh jaringan
makrofag"system retikuloendotelial# di hampir seluruh tubuh, namun terutama di hati "sel-sel
kupfer#, limpa sum-sum tulang. di sini , hemoglobin pertama kali di pecah menjadi globin dan
heme, dan cincin heme di buka untuk memberikan "$# besi bebas yang di transport ke dalam
darah oleh transferin, "%# rantai lurus dari empat inti pirol yaitu substrat dari mana nantinya
pigmen empedu akan di bentuk. Pigmen empedu yang dibentuk adalah bili&erdin,tetapi ini
dengan cepat direduksi menjadi bilirubin bebas, yang secara bertahap akan di lepaskan kedalam
plasma. bilirubin bebas bergabung dengan sangat kuat dengan albumin plasma dan di transport
dalam kombinasi ini melalui darah dan cairan interstisial.
Fase intrahepatik
Dalam beberapa jam, bilirubin bebas diabsorpsi melalui membrane sel hati. se!aktu memasuki
sel hati, bilirubin dilepaskan dari albumin plasma dan segera setelah itu kira-kira 8'( di
konjugasi dengan asam glukoronat untuk membentuk bilirubin glukoronida. Kira-kira $'(
dikonjugasi dengan asam sulfat untuk membentuk bilirubin sulfat, dan akhirnya $'(
berkonjugasi dengan berbagai )at lainnya. Dalam bentuk ini bilirubin dikeluarkan melalui proses
traspor aktif ke dalam kanalikuli empedu dan kemudian masuk ke usus.
Fase ekstrahepatik
Sekali berada didalam usus, kira-kira setengah dari bilirubin terkonjugasi di ubah oleh kerja
bakteri menjadi urobilinogen, yang mudah larut. eberapa urobilinogen direabsorpsi melalui
mukosa usus kembali kedalam darah. Sebagian besar diekskresikan kembali oleh hati ke dalam
usus,tetapi kira-kira *( diekskresikan oleh ginjal kedalam urin. Setelah terpapar oleh udara
dalam urin, urobilinogen teroksidasi menjadi urobilin, atau feses urobilinogen diubah dan
dioksidasi menjadi sterkobilin.
Penyakit gangguan metabolisme bilirubin
$. hiperbilirubinemia tak terkonjugasi + hemolisis,sindrom gilbert, sindrom crigler-,ajjar,
hiperbilirubinemia shunt primer.
%. hiperbilirubinemia terkonjugasi
a# nonkolestasis + sindrom Dublin-johnson, sindrom rotor.
b# Kolestasis
Definisi
Kolestasis neonatal yaitu hambatan sekresi dan atau aliran empedu yang biasanya terjadi dalam -
bulan pertama kehidupan. .kibatnya akan terjadi akumulasi, retensi serta regurgitasi bahan-
bahan yang harus sekresi oleh empedu seperti bilirubin, asam empedu serta kolesterol ke dalam
plasma dan pada pemeriksaan histopatologi akan terlihat penumpukan empedu didalam sel hati
dan sistem bilier.
Penumpukan bahan tersebut akan merusak sel hati dengan berbagai tingkat gejalah klinik yang
mungkin tejadi, serta pengaruhnya terhadap organ sistemik lainnya, tergantung dari lamanya
kolestasis berlangsung. Secara klinik bayi terlihat ikterik, urin ber!arna lebih gelap dan tinja
ber!arna lebih pucat sampai dempul.
Klasifikasi kolestasis
Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. /erupakan kelainan
nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan
saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik .
a) Kolestasis intrahepatik
Penyebab paling sering kolestasis intrahepatik adalah hepatitis, keracunan obat, dan penyakit
hepatitis autoimun.
Penyebab yang kurang sering adalah sirosis hati bilier primer, akibat perubahan hormon selama
kehamilan"kolestasis pada kehamilan#, karsinoma metastatik.
Penyebab paling sering kolestasis intrahepatik adalah penyakit hepatoselular dengan
kerusakan sel parenkim hati akibat hepatitis irus. Pada penyakit ini, pembengkakan dan
disorganisasi sel hati dapat menghambat dan menekan kanalikuli empedu. Penyakit hepatoselular
biasanya mengganggu semua fase metabolisme bilirubin konjugasi dan ekskresi, tetapi ekskresi
biasanya paling terganggu, sehingga yang paling menonjol adalah hiperbilirubinemia
terkonjugasi.
pemakaian obat!obatan tertentu pada keadaan ini terjadi gangguan transfer bilirubin melalui
membran hepatosit yang menyebabkan gangguan retensi bilirubin dalam sel.obat yang sering
mencetuskan gangguan ini adalah halotan"anestetik#, kontrasepsi oral, estrogen, steroid anabolik,
isonia)id, dan klorproma)in.
Penyebab yang lebih jarang adalah hepatitis autoimun yang biasanya sering mengenai
kelompok muda terutama perempuan. Data terakhir menyebutkan juga kelompok yang lebih tua
bisa di kenai. Dua penyakit autoimun yang berpengaruh pada system bilier tanpa terlalu
menyebabkan reaksi hepatitis adalah sirosis bilier primer dan kolangitis sklerosing. Sirosis bilier
primer merupakan penyakit hati yang bersifat progresif dan terutama mengenai perempuan paruh
baya. 0ejala yang mencolok adalah rasa lelah dan gatal yang sering merupakan penemuan a!al,
sedangkan kuning merupakan gejalah yang timbul kemudian.
cholangitis sklerosing primer "PS1# merupakan penyakit lain yang sering di jumpai pada laki-
laki dan sekitar 2'( menderita penyakit peradangan usus. PS1 bias menjurus ke kolangio-
karsinoma.
b) Kolestasis ekstrahepatik
Penyebab paling sering pada kolestasis ekstrahepatik adalah sumbatan batu empedu, biasanya
pada ujung ba!ah duktus koledokus3 karsinoma kaput pancreas umumnya terjadi pada de!asa
muda menyebabkan tekanan pada duktus koledokus dari luar3 demikian juga pada karsinoma
ampula &ateri. Penyebab yang lebih jarang adalah striktur pasca peradangan atau setelah operasi,
dan pembesaran kelenjar limfe pada porta hepatis. 4esi intrahepatik seperti hepatoma kadang-
kadang dapat menyumbat duktus hepatikus kanan dan kiri.
5fek patofisiologis mencerminkan efek backup konstituen empedu "yang terpenting bilirubin,
garam empedu dan lipid# ke dalam sirkulasi sistemik dan kegagalan untuk masuk usus halus
untuk ekskresi. 6etensi bilirubin menghasilkan campuran hiperbilirubinemia dengan kelebihan
bilirubin konjugasi masuk kedalam urin. Tinja sering ber!arna pucat karena lebih sedikit yang
bisa mencapai saluran cerna usus halus. Peningkatan garam empedu dalam sirkulasi selalu
diperkirakan sebagai penyebab keluhan gatal "pruritus#, !alaupun sebenarnya hubungan belum
jelas sehingga patogenesis gatal masi belum bisa diketahui dengan pasti.
"tiologi
/enurut landing "$728# bah!a baik atresia bilier atau hepatitis neonatal mempunyai etiologi
dasar yang sama hanya daerah yang terkena saja yang berbeda.
alistreri "$78*# mengajukan * kelompok besar penyebab kolestasis
9. Kelainan anatomi
.. 5kstrahepatik
$. .tresia bilier
%. :ipoplasia ilier
-. Stenosis duktus empedu
8. choleodochal ; parercoticoductal junctional anomaly
*. perforasi spontan bile duct
<. kista choleodochal
2. massa "neoplasia, batu#
#. $ntrahepatik
$. hepatitis neonatal idiopatik
%. kolestasis intrahepatik, persisten
a. ,onsyndromicpaucity of intrahepaticdct
b. .rteriohepatic dysplasia ".lagille syndrome#
c. Penyakit yler "kolestasis intrahepatik dengan progressi&e hepatocellular#
d. Trihydro=coprostanic acidemia "kerusakan metabolisme asam empedu dan kolestasis#
-. kolestatis intrahepatik, rekuren
kolestatis rekuren familial jinak
kolestatis herediter dengan lymphodema
8. fibrasis kongenital hepatik
*. 1aroli disease "dilatasi kistik duktus intrahepatik#
99. %angguan metabolik
.. 0angguan metabolisme amino
$. Tyrosinemia
%. :ypermethioninemia
. 0angguan metabolisme lipid
$. >olman disease
%. ,iemann ; pick disease
-. 0aucher disease
1. 0angguan metabolisme karbohidrat
$. 0alactosemia
%. ?ructosemia
-. 0lycogenolisis 9@
D. Penyakit metabolik dengan akibat tidak khas
$. Defisiensi .lpha-$ antitrypsin
%. ?ibrosis kistik
-. :ipopituitarism idiopathic
8. :ypothyroidism
*. ,eonatal iron storage disease
<. 9ndian childhood cirrhosis
2. /ultipleacyi-1o. dehydrogenation deficiency "glutaric acid type 99#
999. $nfeksi
$. 1ytomegalo&irus
%. &irus hepatitis
-. &irus 6ubella
8. &irus herpes
*. &irus &aricella
<. &irus co=sackie
2. &irus 51:A
8. To=oplasmosis
7. sifilis
$'. Tuberculosis
$$. 4isteriosis
9@. 0enetik B kromosom + trisomo 5, sindrom do!n, sindrom Donahue,
@. 4ain ; lain +
toksik + obat, komplikasi nutrisi,
keganasan + lettere-si!e, histiositosis-=.
Penyerta penyakit + enteritis, obstruksi usus, renjatan.
&atogenesis
Kolestasis terjadi akibat gangguan sintesis dan atau sekresi asam empedu. 5mpedu adalah cairan
yang disekresi hati ber!arna hijau kekuningan merupakan kombinasi produksi dari hepatosit dan
kolangiosit. 5mpedu mengandung asam empedu,kolesterol, phospholipid, toksin yang
terdetoksifikasi, elektrolit, protein, dan bilirubin terkonyugasi. Kolesterol dan asam empedu
merupakan bagian terbesar dari empedu sedang bilirubin terkonyugasi merupakan bagian kecil.
agian utama dari aliran empedu adalah sirkulasi enterohepatik dari asam empedu. 5mpedu
berguna pada proses penanganan dan detoksifikasi bilirubin indirek. Salah satu contoh adalah
bilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari darah oleh transporter pada
membran basolateral, dikonyugasi intraseluler oleh en)im CDP0Ta yang mengandung P8*'
menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut air dan dikeluarkan kedalam empedu.
Pada keadaan dimana aliran asam empedu, menurun, sekresi dari bilirubin terkonyugasi juga
terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi. Proses yang terjadi di hati seperti
inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik, dan iskemia menimbulkan gangguan pada transporter
hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi terkonyugasi.
Sekresi empedu yang normal tergantung dari fungsi beberapa transporter pada membrane
hepatosit dan sel epitel duktus bilier "kolangiosit# dan pada struktur serta integritas fungsi
apparatus sekresi empedu. .kibatnya, berbagai keadaan B penyakit yang mempengaruhi fungsi
normal tersebut akan menimbulkan kolestasis. Patogenesis kolestasis secara keseluruhan dan
pada tingkat molekuler dapat dijabarkan lebih lanjut sebagai berikut.
$. gangguan transporter " ,aD KD .TPase dan Na bile acid CO transporting protein ; ,1TP # pada
membran hepatosit sehingga ambilan asam empedu pada membran
tsebut akan berkurang. Keadaan ini dapat terjadi misalnya pada penggunaan estrogen atau
akibat endotoksin.
%. berkurangya transportasi intraselular karena perubahan keseimbangan kalsium atau kelainan
mikrotubulus akibat toksin atau penggunaan obat.
-. berkurangnya sekresi asam empedu primer yang berpotensi untuk mengakibatkan kolestasis dan
kerusakan sel hati.
Saat ini dibedakan % fase gangguan transpor yang dapat terjadi pada kolestasis.
?ase $+ gangguan pembentukan bilirubin oleh sel hepar,yang dapat terjadi karena sebab, antara
lain+
.danya kelainan bentuk "distorsi, sirosis#
erkurangnya jumlah sel hepar "deparenchy, matised liverE#
0angguan fungsi sel hepar
Pada keadaan ini, berbagai bahan yang seharusnya dibuang melalui empedu akan
bertumpuk dan tidak mencapai usus yang akan sangat mengganggu pencernaan sehingga terjadi
berbagai defisiensi, kondisi toksik, serta penumpukan pigmen empedu yang menyebabkan
ikterus. 0angguan fase pertama ini disebut kolestasis primer.
?ase %+ gangguan transpor yang terjadi pada perjalanan dari bilirubin mulai dari hepar ke
kandung empedu sampai ke usus.
ayi pada minggu pertama sering menunjukkan gejala kolestasis dengan tinja ikolisBhipokolis,
karena proses kolestasis yang terjadi fisiologis akibat masih kurang matamgnya fungsi hepar.
,amun harus di!aspadai bila hal ini terjadi pada minggu-minggu berikutnya. :epar hampir
selalu membesar sejak dari permulaan penyakit.Pembesaran limpa pada % bulan pertama lebih
sering terdapat pada kolestasis intrahepatik lari pada ekstrahepatik, sedangkan pada bulan-bulan
berikutnya lebih banyak pada kolestasis ekstrahepatik.
D'( K)*&+$K(,$ K)+",T(,$,
Kolesistitis akut
?actor yang mempengaruhi timbulnya serangan kolesistitis akut adalah stasis cairan empedu,
infeksi kuman, dan iskemia dinding kandung empedu. Penyebab utama kolesistitis akut adalah
batu kandung empedu"7'(# yang terletak di duktus sistikus yang menyebabkan stasis cairan
empedu, sedangkan sebagian kecil kasus timbul tanpa adanya batu empedu"kolesistitis akut
akalkulus#. agaimana stasis di duktus sistikus dapat menyebabkan kolesistitis akut, masih
belum jelas. Diperkirakan banyak factor yang berpengaruh, seperti kepekaan cairan empedu,
kolesterol, prostaglandin yang merusak lapisan mukosa dinding kandung empedu diikuti oleh
reaksi inflamasi dan supurasi.
Koleisistitis akut akalkulus dapat timbul pada pasien yang dira!at cukup lama dan mendapat
nutrisi secara parenteral, pada sumbatan karena keganasan kandung empedu ,batu di saluran
empedu atau merupakan salah satu komplikasi penyakit lain seperti demam tifoid dan diabetes
mellitus.
Kolesistitis kronik
Kolesistitis kronik lebih sering dijumpai di klinis dan lebih sering timbul perlahan-lahan,
penderita yang memiliki resiko tinggi terkena komplikasi kronik pada setiap bentuk kolestasis
neonatus
.namnesis kolestasis
/enanyakan adanya ikterus pada Arang tua, yang usia bayinya lebih dari $8 hari. 9kterus
ditemukan pada kulit, dan sclera.
/enanyakan pada orang tua apakah feses ber!arna seperti dempul atau alkolis.
Crin yang ber!arna kuning atau gelap. :al ini dikarenakan bilirubin urin yang
meningkat.
/enanyakan, apakah saat sedang hamil ibu menderita infeksi.
.da ri!ayat keluarga yang menderita kolestasis, hal ini dihubungkan dengan adany
kelainan geneticBmetabolic "defisiensi F-$ antitrypsin#.
Pemeriksaan fisik Kolestasis
9kterus
0ejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila kadar bilirubin sekitar 2 mgBdl. Secara
klinis mulai terlihat pada bulan pertama karena pada neonatus, ikterus sebagian besar
fisiologis.Pada bayi dan anak, !arna kuning terlihat bila kadar bilirubin %mgBdl. >arna
kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena oksidasi bilirubin menjadi bili&erdin.
Garingan sklera mengandung banyak elastin yang mempunyai afinitas tinggi terhadap
bilirubin, sehingga pemeriksaan sklera lebih sensitif. .pabila yang meninggi bilirubin
indirek !arna ikterus kuning terang, bila bilirubin direk yang meninggi, !arnanya kuning
kehijauan.
:epatomegali
Kolestasis dapat menyebabkan hepatomegali terutama kolestasis intrahepatik karena perubahan
bilirubin terkonjugasi tidak terbentuk sempurna oleh karena adanya proses peradangan dalam
hepar.
:ati dapat dipalpasi secara monomanual dan bimanual. Cntuk melakukan pengukuran
besar hati, digunakan patokan % garis, yakni+
$. garis yang menghubungkan pusat dengan titik potong garis midkla&ikularis kanan
dengan arkus costa.
%. garis yang menghubungkan pusat dengan prosesus =iphoideus.
Pembesaran hati diproyeksikan pada kedua garis ini dan dinyatakan dengan beberapa bagian dari
kedua garis tersebut, atau dalam cm. Selain ukuran hati, dicatat konsstensi, tepi, permukaan, dan
terdapat nyeri tekan.Pada anak, tepi hati normal dapat diraba sampai %cm diba!ah tepi arkus
costa kanan. Pada bayi yang baru lahir, terdapat pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari -,*
cm diba!ah arkus costa pada garis midkla&ikula kanan. Pengukuranlebar hati dilakukan dengan
perkusi pekaknya tepi atas dan dengan palpasi tepi ba!ah pada linea midkla&ikularis kanan.
Kisaran lebar sekitar 8.*-* cm pada umur $ minggu, sampai sekitar 2-8 cm pada laki-laki dan <-
<.* cm pada !anita umur $% tahun. Perabaan hati yang keras, tepi yang tajam dan permukaan
noduler diperkirakan adanya fibrosis atau sirosis.
Splenomegali
ila limpa membesar, satu dari beberapa penyebab seperti hipertensi portal, penyakit
storage, atau keganasan harus dicurigai Pada neonatus, limpa masih mungkin teraba
sampai $-% cm di ba!ah arkus costa oleh karena proses hematopoesis ekstramedular yang
masih berlangsung sampai anak usia - bulan..esarny limpa diukur menurut cara
Schuffner. Garak maksimum dari pusat ke garis singgung pada arkus kosta kiri dibagi
menjadi 8 bagian yang sama3 garis ini diteruskan ke ba!ah hingga memotong lipat paha,
garis dari pusat ke lipat paha dibagi menjadi 8 bagian yang sama. 4impa yang membesar
sampai pusat dinyatakan sebagai Schuffner 9@, sampai lipat paha Schuffner @999.
Kandung empedu yang membesar akan teraba bulat, licin dan memberi kesan bah!a
letaknya dekat sekali di ba!ah kulit kanan atas.
.sites
.sites menandakan adanya peningkatan tekanan &ena portal yang mengakibatkan
terjadinya transudasi cairan dari daerah splangnikus dan fungsi hati yang memburuk
.Terdapat 8 cara untuk mendeteksi terdapatnya asites, yakni +
$. Pada posisi anak telentang, dilakukan perkusi sitematik dari umbilicus ke arah lateral dan
ba!ah untuk mencari batas berupa garis konkaf antara daerah yang timpani dengan
daerah pekak yang terdapat asites.
%. /enentukan daerah redup yang berpindah "shifting dullness# dengan melakukan perkusi
umbilicus ke sisi perut untuk mencari daerah redup atau pekak 3daerah redup akan
menjadi timpani apabila anak berubah posisi dengan memiringkan pasien.
-. /enentukan adanya gelombang caran "fluid !a&e# atau disebut undulasi 1ara ini
dilakukan pada asites yang sangat banyak serta dinding abdomen yang tegang. Pasien
dalam posisi telentang 3 satu tangan pemeriksa diletakan pada satu sisi perut pasien,
sedangkan jari tangan satunya mengetuk-ngetuk dinding perut sisi lainnya. Sementara itu,
dengan pertolongan orang lain gerakan yang diantarkan melalui dinding abdomen
dicegah dengan jalan meletakan satu tangan di tengah abdomen pasien dengan sedikit
menekan. Pada asites data dirasakan gelombang cairan pada tangan pertama.
8. /enentukan daerah yang redup pada bagian terendah perut pada posisi anak tengkurap
dan menungging. 9ni dilakukan pada anak besar dengan asites sedikit"puddle sign#.
@enektasi
0ambaran &ena dinding abdomen dapat terlihat pada anak gi)i kurang atau buruk.
0ambaran &ena patologis dapat terlihat pada gagal jantung, peritonitis, atau obstruksi
&ena. Dengan menentukan aliran darah &ena dapat dketahui kemungkinan penyebab
pelebaran &ena. Dalam keadaan normal, aliran darah &ena diba!ah umbilicus ialah ke
arah ba!ah, sedangkan di atas umbilicus kea rah atas. Pada obstruksi &ena ka&a inferior
aliran darah menjadi terbalik, yakni ke atas. Pada obstruksi &ena ka&a superior, aliran
darah &ena di atas umblikus yang normalnya ke atas menajdi ke ba!ah.
0ambaran klinis
0ambaran klinis pada kolestasis pada umumnya disebabkan oleh keadaan-keadaan +
$. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus
Tinja alkolis
CrobilinogenBsterkobilinogen dalam tinja menurun
Crobilin dalam air seni negati&e
/alabsorbsi lemak dan &itamin larut lemak
Steatore
%. .kumulasi empedu dalam darah
9kterus
0atal-gatal
:iperkolesterolemia
-. Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu
.natomis
.kumulasi pigmen
6eksi peradangan dan nekrosis
?ungsional
0angguan ekskresi"alkali fosfatase dan gamma glutamil transpeptidase meningkat#
Transaminase serum meningkat
0angguan ekskresi sulfobromofltalein
.sam empedu serum meningkat
Diagnosis Differensial Kolestasis
Kolestasis ekstrahepatik Kolestasis intrahepatik
ilirubin total"mgBdl# $'.%H 8.* $%.$H 7.<
ilirubin direk "mgBdl# <.% H %.< 8H <.8
S0AT"peningkatan dari
,#
I*= J$'=
S0PT"peningkatan dari
,#
I*= J$'=
00T"peningkatan dari
,#
J*= I *=
Pemeriksaan penunjang untuk membedakan kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik adalah
pemeriksaan kadar komponen bilirubin, darah tepi lengkap, uji fungsi hati termasuk
S0AT,S0PT,00T, alkali fosfatase, masa protrombin, dan bilirubin urin.
Dari pemeriksaan tinja - porsi dapat dibedakan kolestasis ekstrahepatik "selama beberapa hari
ketiga porsi tinja dempul# dan intrahepatik "hasil berfluktuasi atau kuning terus menerus#.
Tabel $. 0ambaran umur penderita kolestasis dan lokasi kelainan.
"tiology *ale Female -!.
month
3!/
month
0!1.
month
2
$.
%.
9ntra-hepatic
,eonatal :epatitis
4i&er 1yst
%2
-
%8
%
%2
-
$7
$
7
$
28
-
$.
%.
-.
8.
5=trahepatic
iliary .tresia
Ductus 1holedochus 1yst
1ontracted 0all ladder
9nsipissated ile Syndrome
8
$
-
$
-
-
$
-
-
$
-
$
%
$
-
-
%
%
$
-
$'
<
$.*
$.*
Total -- -2 -% %- $* $''
Tabel dari pengumpulan data penderita kolestasis bayi umur '-$$ bulan yang dira!at di 6SCD
Dr. Sutomo pada periode antara januari $777-Desember %''$
Dari tabel, diatas didapatkan bah!a kolestasis intra hepatic penyebab terbanyak adalah
hepatitis neonatal dan kolestasis ekstrahepatik penyebab terbanyaknya ialah atresia biliaris.
Perbedaan hepatitis neonatal "kolestasis intrahepatik # dan atresia biliaris"kolestasis
ekstrahepatik# +
9nsiden familial
Pada hepatitis neonatal idiopatik insiden familial sekitar %' (, sedangkan atresia biliaris
ekstrahepatik tidak berulang dalam keluarga yang sama.:epatitis neonatus intrahepatik sering
muncul pada bayi premature atau kecil menurut masa kehamilan.
Palpasi hati
Ckuran atau konsisitensi yang tidak normal pada penderita atresia biliaris ekstrahepatik,
sedangkan pada hepatitis neonatus jarang didapatkan.
>arna feses
?eses alkolik memberi kesan obstruksi biliaris"atresia biliaris#, tetapi pada penderita hepatitis
neonatus bisa menderita gangguan ekskresi empedu sementara. ?eses berpigmen secara terus
menerus berla!anaan dengan kebiasaan atresia biliaris.
Skintigrafi hepatobiliaris
Pada atresia biliaris, fungsi hepatosit utuh dan ambilan agen tidak terganggu, tetapi ekskres ke
dalam usus tidak ada, sedang pada hepatitis neonatus , ambilan lamban tetapi ekskresi ke
dalam saluran empedu dan usus akhirnya terjadi.
iopsi hati
iopsi hati memberikan bukti adanya pembeda yang dapat dipercaya. Pada atresia biliaris, ada
proliferasi duktulus biliaris, ada sumbatan empedu, dan edema porta atau perilobuler dan
fibrosis, dengan arsitek lobuler hati dasar yang utuh. Pada, penyakit hepatitis neonatus, ada
penyakit hepatoseluler berat dan difus, dengan penyimpangan arsitektur lobuler, infiltrasi sel
radang, nekrosis hepatoseluler.
&emeriksaan penun3ang
Dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin, darah tepi lengkap, uji fungsi hati termasuk
transaminase serum "S0AT, S0PT, 00T#, alkali fosfatase, protrombin time, dan bilirubin urin.
Pemeriksaan CS0 dapat melihat patensi duktus bilier, keadaan kandung empedu saat puasa dan
sesudah minum3 serta dapat mendeteksi adanya kista duktus koledokus, batu kandung empedu,
dan tumor.
Pemerikasaan penunjang a!al pada kolestasis intrahepatik adalah pemerikasaan serologis
TA61:, petanda hepatitis "bayi dan ibu#, kadar alfa-$ antitripsin dan fenotipnya, kultur urin,
urinalisis untuk reduksi substansi non-glukosa, gula darah, dan elektrolit. ila terdapat demam
atau tanda-tanda infeksi lain dilakukan biakan darah.
&enatalaksanaan
.. Terapi medikamentosa yang bertujuan +
/emperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu "asam
litokolat#, dengan memberikan +
?enobarbital * mgBkgBhari dibagi dua dosis, peroral. ?enobarbital merangsang en)im glukoronil
transferase "merangsang ekskresi bilirubin#, en)im sitokrom P-8*' "untuk oksigenasi toksin#,
en)im ,a-K-ase "menginduksi aliran empedu#.
Kolestiramin. Dosis untuk neonatus $gBkgBhari dibagi < dosis atau sesuai jad!al pemberian
susuBminum. Dosis bayi %*'-2*' mgBkgBhari. Dosis anak besar maksimal $< gramBhari. "$
sachet K 8 gram#. Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder.
/elindungi hati dari )at toksik, dengan memberikan asam ursodeoksikolat, --$' mgBkgBhari
dibagi - dosis, peroral. .sam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam
litokolat yang hepatotoksik.
ila telah terjadi gagal hati akibat sirosis, maka penanganannya sesuai dengan situasi dan
kondisi.
. Terapi ,utrisi
Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglicerides " /1T# untuk mengatasi
malabsorbsi lemak.
Penatalaksaan defisiensi &itamin yang larut dalam lemak dengan memberikan tambahan +
@itamin ., *.''' ; $'.''' 9CBhari
@itamin D-, "kalsitriol# '.'* ; '.% ugBkgBhari
@itamin 5, %* 9CBkgBhari
@itamin K$, "yang larut dalam air# %,*-* mgBhari
Kalsium dan ?osfor bila dianggap perlu
1. Terapi Kausatif
Pada atresia bilier dilakukan inter&ensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier, yang
dapat dikoreksi yaitu tipe 9 dan 99 "belum terjadi fibrosis dan sirosis bilier#.. ila terdapat demam
atau tanda-tanda infeksi lain, segera berikan antibiotic spektrum luas. Terapi lain sesuai dengan
penyebab kolestasis.