BAB I

PENDAHULUAN

Angka kejadian kehamilan multipel sekitar 1,5% dari semua kehamilan

yang terjadi, dan menyebabkan 10-14% dari mortalitas perinatal serta komplikasi
adanya suatu kelainan malformasi kongenital

lebih besar 2 kali kejadiannya

dibandingkan pada kehamilan tunggal .2 mekanisme yang menyebabkan

terjadinya kehamilan multipel yaitu fertilisasi pada 2 atau lebih oosit atau
pemisahan awal embrionik pada 1 sel telur (1,2).
Acardiac twin atau chorioangiopagus paraciticus atau dikenal dengan
istilah Twin Reversed-Arterial Perfusion (TRAP) merupakan komplikasi yang
jarang pada kehamilan kembar monozigotik yang pertama kali di deskripsikan
oleh Benedetti pada tahun 1533, oleh Benedictus pada tahun 1539 dan kemudian
oleh Geoffroy di tahun 1836. Hal ini terjadi 1% dari kehamilan kembar
monokorionik dengan insidensi 1 dari 35.000 kelahiran. Hal ini sebelumnya
dianggap hanya terjadi pada kehamilan monokorion , tetapi akhir-akhir ini ,
Fench et al mengemukakan pada kehamilan kembar dikorionik diamniotik
dengan pemeriksaan yang nyata dan secara histologi (2,3,4,5,6).
Hal ini lebih umum terjadi pada wanita nullipara dan 3 kali lebih tinggi
pada kehamilan kembar triplet monozigotik dari pada kembar dua. 60% acardiac
twins adalah diamniotik. Jumlahnya sedikit lebih banyak berjenis kelamin wanita
diantaranya (2).

Berikut ini dilaporkan sebuah laporan kasus dengan G2P1A0 hamil 42

minggu dengan inpartu kala I fase aktif dengan IUFD letak lintang. Diagnosis
tegak intraoperatif dengan IUFD acardiac twin letak lintang. Pasien MRS tanggal
21 maret 2012 dan menjalani operasi cito SC di RSUD Ulin Banjarmasin.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A.Etiologi
Insidensi kelainan abnormal kromosom adalah 9% dengan angka kejadian
1 dalam 10.000. telah dilaporkan bahwa adanya kelainan kromosom pada fetus
donor, termasuk kelainan trisomi dan sindrom klinefelter. Sindrom ini
menyebabkan
sekunder

perkembangan jantung terganggu baik secara primer maupun

dan langsung pada anastomosis arterioarterial dan plasenta

venavenosus. Beberapa penulis juga mengemukakan bahwa aneuploidi dapat

menyebabkan kembar yang abnormal memiliki perkembangan yang lebih lambat
dari pada kembar yang sehat dan berperan sebagai etiologi (1,2)
Teori-teori dari akardiakus telah berubah beberapa abad. Pada abad ke-18,
hubungan anatomi dan fisiologi pada acardiac twin tertutup oleh tahayul dan
dianggap karena harapan ibu yang mengandung terganggu. Selama abad ke-18 ,
adanya teori defek pada plasma menimbulkan acardiac yang terjadi pada saat
konsepsi. Abad-abad selanjutnya , konsep ini disangkal oleh adanya pengamatan
bahwa acardiacus

terjadi pada kembar monokorion

atau yang berasal dari

monozigotik dan anastomosis antara pembuluh darah pada kembar ini diketahui
terutama pada tipe arterio-arterial sehingga sirkulasi

pada acardiac twin

menyebabkan satu janin diam dan satu janin sebagai parasit. Etiologi primer
diduga karena adanya hubungan yang tidak sengaja antara pembuluh darah
plasenta (2).

B. Patogenesis
Berdasarkan patogenesisnya, sebagian besar acardiac twin memiliki
kromosom normal, dengan kelainan kromosom sekitar 33% kasus dan hanya pada
kembar monozigotik, menguatkan teori teratologi akan rendahnya oksigenasi
darah dalam embriogenesis karena aliran balik perfusi arteri melalui rangkaian
TRAP .Dua hipotesis yang diterima yaitu hipotesis pertama menampilkan adanya
defek primer pada perkembangan jantung pada satu janin kembar pada awal
kehamilan dan bahwa acardiac twin hanya bertahan hidup sebagai hasil dari
kompensasi anastomosis yang berkembang. Dengan 1 janin berkembang lebih
lambat, ketidakseimbangan tekanan darah antar kembar ini menyebabkan
timbulnya aliran retrograd darah dari janin sehat ke acardiac. Hipotesis kedua
dipercaya bahwa acardiac twin memulai hidupnya sebagai fetus yang normal,
dan adanya aliran balik dari sirkulasi darah dengan darah yang sedikit oksigenasi
pada tahap awal embriogenesis menyebabkan suatu perkembangan yang atrofi
dari jantung dan organ-organ lainnya sebelum kelahiran (1,3).
Pada acardiac twin terjadi suatu twin reversed arterial perfusion
(rangkaian TRAP), yaitu suatu perfusi antara dua fetus kembar melalui aliran
balik arteri dari pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien). Pump twin
memberikan darah deoksigenasi melalui pembuluh darah anastomosis ke acardiac
twin. Bagian atas dari acardiac twin kurang berkembang dibandingkan bagian
bawah tubuhnya, hal ini dikarenakan darah yang memasuki abdomen fetus adalah
darah yang deoksigenasi dari janin yang normal. Kelainan morfologi pada

acardiac twin ini terus berlanjut karena perfusi jaringan oleh iliaka dan cabangcabangnnya ke bagian bawah di isi dengan darah deoksigenasi. Sebagian besar
oksigen banyak diserap ketika darah memasuki acardiac twin , memungkinkan
terjadinya beberapa perkembangan yang lebih baik pada bagian bawah tubuh dan
ekstremitas bawah. Tekanan yang rendah dan perfusi retrograd pada bagian tubuh
atas, ditambah dengan saturasi oksigen yang rendah menyebabkan abnormalitas
pada area ini (1,2).
Anastomosis pembuluh darah antara 2 fetus ini terjadi hampir pada semua
kehamilan multipel monokorionik, yang dapat terjadi secara superficial pada
permukaan korion atau lebih dalam lagi hingga jaringan villous pada plasenta.
Biasanya anastomosis vaskular ini tidak beraturan, namun ketika diperlukan oleh
permintaan aliran hemodinamik yang signifikan mereka dapat membentuk atau
berkembang menjadi suatu shunt (3,8).

Gambaran ilustrasi anastomosis vaskular pada rangkaian TRAP (1)

Pada rangkaian TRAP ini, akhir yang ekstrem pada anastomosis arteriarteri dan vena-vena yang patologik ini pada plasenta monokorion, perfusi yang
inadekuat selama tahap awal embriogenesis menghasilkan satu fetus yang disebut
resipien, menjadi tergantung melalui vascular shunt pada pasangan kembarnya,
yang disebut sebagai pump twin atau donor, dengan malformasi yang parah dan
letal ini menyebabkan aliran yang rendah dan sirkulasi darah yang hipoksia (3).

Dari penelitian abad ke-20,

dilaporkan bahwa embriopatologi dan

embriogenesis dari acardiac twin disebabkan karena adanya defisiensi kegagalan

perkembangan jantung dan acardiac twin bertahan hidup hanya di dalam uterus
dimana anastomosis dibentuk antara pembuluh darah dari 2 tali pusat (2).

C. Tanda-tanda
Rendahnya kandungan oksigen pada perfusi darah diantara kembar ini
menghasilkan sejumlah kelainan seperti tidak adanya cranial vault (tengkorak
kepala) sebagian atau total, holoprosencephaly, anencephaly, anopthalmia, tidak

adanya struktur wajah, mikroftalmia, celah bibir, celah palatum, defek diafragma,
tidak adanya atau kemunduran perkembangan

dari ekstremitas, tidak adanya

jantung ataupun paru, atresia esophagus, defek dinding ventral, asites, tidak
adanya hati atau kandung empedu, kulit edema dan kistik higroma. Suatu
acardiac twin sebenarnya tidak menujukkan organ seksual yang nyata, namun
seringnya suatu acardiac twin dan pump twin adalah berjenis kelamin perempuan
(2,3).
Bagian bawah dari tubuh menerima oksigen yang lebih baik dibandingkan
bagian atas tubuh dari darah vena melalui arteri hipogastrik dan konsekuensinya
sebagian besar kelainan pada bagian tubuh atas. Petersen et al, melaporkan kasus
bahwa acardiac twin dengan penampilan eksternal mendekati normal dan hampir
memiliki perkembangan otak yang normal (2,9).

Gambaran acardiac twinyang menunujukkan tidak adanya

perkembangan cephalic end (1)

Berbagai macam morfologi acardiac twin dapat diklasifikasikan sebagai

berikut (2,3,10):
a. acardiacus acephalus :kegagalan atau gangguan perkembangan pada kepala,
dengan perkembangan pelvis dan ekstremitas bawah yang baik, dan biasanya
tanpa torak maupun organ tangan. Ini merupakan bentuk yang paling umum.

Gambar acardiacus acepahulus dengan wajah yang rudimenter dan

tidak terdapat batasan yang jelas antara kepala dan badan (3)
b. acardiacus myelacephalus/anceps: terganggunya perkembangan kepala
sebagian, terdapat jaringan otak dan struktur wajah. Badan & ekstremitas
dapat diidentifikasi, berkembang baik, merupakan bentuk yang paling
berkembang
c. acardiacus amorphous: kegagalan dalam mengenali struktur atau bentuk
organ tubuh, yang berwujud berupa massa yang tidak berbentuk namun
biasanya dengan beberapa bentuk struktur aksial.

Gambaran acardiacus amorfus anterior view (kiri) dan posterior view

(kanan) (2)
d. acardius acormus: kepala yang berkembang namun tidak ada badan, ini
merupakan tipe yang paling jarang terjadi.
8

Kategori morfologi pada sindrom ini tidak bermakna

dalam managemen

maupun prognosis (2).

Plasentasi pada acardiac twin belum banyak diteliti. Pada 30 kasus
acardiac twin, 1/3 memiliki plasenta monokorion monoamnion dan 2/3 nya
dengan plasentasi monokorion diamnion. Semua plasenta memiliki gambaran
yang sama dengan adanya 2 anastomosis, 1 arteri-ke-arteri dan satu vena-kevena, menghubungkan sirkulasi antara acardiac fetus dengan pump twin.
Anastomosis ini biasanya ada pada permukaan plasenta dan memungkinkan aliran
darah antara tali pusat acardiac fetus dan arteri mayor dan cabang vena dari tali
pusat pump twin. Acardiac twin berperan sebagai parasit sehingga konsekuensinya
acardiac twin selalu memiliki fungsi yang kurang dari jaringan plasenta,
dissinkron maturitas dari villous dan hipoplasia villous tertier. Dan juga
didapatkan adanya suatu arteri umbilical tunggal, yang dihubungkan dengan
terjadinya hipoplasia arteri kedua yang diidentifikasi pada tali pusat acardiac twin
(66% kasus ) Tali pusat pada akardiak twin biasanya lebih pendek, lebih kecil dan
berstruktur abnormal (3, 11).

Gambaran amourpus acardiacus (acardiac twin) dengan tali pusat

yang kecil ke arah plasenta (9)

Mayoritas pump twin tidak ada kelainan kongenital, dan secara umum
normal, tetapi kadang-kadang anomali dapat ditemukan seperti adanya defek
kardiogenik, gastroskisis dan abnormalitas skeletal (8)
Mortalitas perinatal dari pump twin dapat diakibatkan karena gagal jantung
kongestif, polihidramnion dan kelahiran prematur. Angka mortalitas pada pump
twin adalah sekitar 64% ketika acardiac twin lebih besar dari 50% dari ukuran
pump twin dan sekitar 90% ketika acardiak twin lebih besar dari 75% dari ukuran
pump twin menurut perkiraan berat badan. Berat acardiac twin sekitar 1,21-1,66
(2).

D. Diagnosis
USG diasumsikan sangat penting dalam diagnosis prenatal adanya
kelainan kongenital . menggunakan teknik ini , diagnosis intrauterine dari
acardiac twin dapat ditegakkan selama trisemester pertama kehamilan. USG pada
acardiac twin menunjukkan pump twin yang normal dengan janin yang acardiac
twin. Pump twin dapat menunjukkan tanda-tanda hidrops fetalis (28%) dengan
hepatosplenomegali, cardiomegali, asites dan efusi pleura; polihidramnion (51%),
kelahiran preterm (75%) dan kematian intrauterine (25%). Acardiac twin
memiliki anomali yang parah dan dapat menjadi anencephali. Pada bagian tubuh
atas dan daerah leher mungkin dapat lebih tebal. Ekstremitas atas dapat tidak ada.
Club feet atau tidak adanya jari sering terjadi. Pergerakan ekstremitas kadang-

10

kadang terlihat pada janin acardiac. Polihidramnion sering terjadi . bila ada 2
kantung,

polihidramnion

sering

ditemukan

dengan

pump

twin

dan

oligohidramnion dengan acardiac twin. Acardiac twin biasanya memiliki 2 tali

pusat (2,12,13).
Dengan menggunakan USG warna Doppler transvaginal, diagnosis
rangkaian TRAP dapat ditegakkan pada trisemester pertama. Dan menariknya,
beberapa penampakan awal dari sindrom ini menunjukkkan adanya aktivitas
jantung pada pump twin dan acardiac twin, walaupun struktur jantungnya tampak
malformasi. Akhir-akhir ini rangkaian TRAP dapat muncul awal pada minggu ke11 kehamilan (14)
Diagnosis banding acardiac twin adalah

IUFD dari satu kembaran

abnormal monokorion,sindrom band amniotic pada trisemester ketiga fetus,

tumor intra amnion atau tumor plasenta. Untuk membedakan acardiac twin
dengan diagnosis banding

teratoma dari permukaan plasenta atau tali pusat.

Secara prenatal, 2 kriteria USG dapat digunakan sebagai diagnosis : pertama,

adanya suatu bagian yang terpisah, walaupun mengalami rudimenter, tali pusat
pada acardiac fetus. Kedua, adanya beberapa bukti dari bentuk atau struktur organ
tubuh, dimana jika jaringan pada teratoma secara komplit tidak beraturan. Dan
untuk postpartum, ada kriteria tambahan, suatu acardiac twin selalu dilapisi oleh
kulit normal (3,5,15).
Pengukuran/pemeriksaan dengan Doppler warna dapat mendeterminasikan
sisi /bagian sambungan pembuluh darah, mengetahui adanya aliran retrograd dan
memperkirakan kelancaran sirkulasi dari janin pump twin. Adanya sirkulasi darah

11

arterial dalam arah paradoksikal, mengalir ke arah acardiac twin dan mengalirnya
dari caudal-kranial pada oarta abdominal , membantu menegakkan diagnosis.
Indeks pulsasi (PI) pada arteri umbilical acardiac twin secara signifikan lebih
rendah dibandingkan pada pump twin. Ratio S/D aliran balik dari arteri umbilical
acardiac twin telah dilaporkan meningkat dan menyediakan suatu resistensi
vascular sistemik pada acardiac twin itu sendiri. Perbedaan indeks resistensi yang
kecil dan pertumbuhan yang cepat dari massa dihubungkan dengan hasil yang
buruk, termasuk

kegagalan jantung dan hipoperfusi sistem saraf ratio

kardiotorakik dan adanya kista atau kemunduran perkembangan jantung tidak

mempengaruhi hasil. USG serial dengan Doppler warna seharusnya dilakukan
setiap 1-2 minggu untuk menilai status pertumbuhan, hydrops atau tanda-tanda
gagal jantung dari pump twin (2,5,16).
Gambaran USG inisial untuk menegakkan diagnosis acardiac twin dan
dapat ditemukan gambaran patognomonik ini pada usia kehamilan 10 minggu,
yang antara lain (1, 11):
a. adanya pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin
b. tidak adanya pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi pada satu janin.
Bagaimanapun, adanya pergerakan pulsasi tidak menyingkirkan diagnosis,
akan tetapi hal tersebut bisa saja merupakan hasil dari jantung yang
mengalami rudimenter, atau lebih seringnya karena transmisi pulsasi
c. gambaran anomali anatomi dari kepala,badan, dan ekstremitas atas, jantung,
dan banyak organ lainnya
d. adanya edema subkutaneus difusa atau kistik higroma

12

Gambaran massa besar ini adalah suatu acardiac twin (kistik higroma
yang besar pada bagian kiri) dan bagian badan yang sulit untuk
diidentifikasi pada sebelah kanan (1)
E.Penatalaksanaan
Tanpa terapi, kematian perinatal pada aliran kembar ini (pump twin)
sekitar 50-70%. Tujuan utama dari penatalaksanaan pada acardiac twin adalah
mengganggu aliran darah ke acardiac twin tanpa membahayakan pump twin.
Namun celakanya, sebagaimana janin berbagi plasenta yang sama dan memiliki
hubungan vaskularisasi di antara mereka, bahaya terhadap pump twin dapat
terjadi. Sehingga, penatalaksanaan yang optimal pada kehamilan acardiac twin
ini masih kontroversial. Pilihan penatalaksanaan

termasuk terminasi elektif,

pemeriksaan dan pengamatan antepartum (melalui CTG, USG dan EKG) dan
intervensi bedah (2,17).
Beberapa pilihan penatalaksanaan telah diajukan yaitu (2,15):
1. mengontrol volume cairan amnion dengan reduksi amniosintesis berkala atau

13

2. terapi indometasin pada ibu, Ash et al melaporkan suatu kasus acardiac twin
dengan komplikasi hidramnion dengan manegemen penanganan pemberian
indometasin dengan hasil yang baik. Intervensi ini biasanya memungkinkan
dilakukan pada usia gestasi >24 minggu, dan terapi tersebut berbahaya bagi
keduanya, ibu dan janin . ini dapat dilakukan bila ada tanda-tanda
insufisiensi jantung pada pemeriksaan USG.
3. Septostomi, yaitu dengan membuat lubang pada membran antara kantung
bayi sehingga memungkinkan adanya aliran cairan amnion

4. memberikan digoksin pada ibu untuk mengatasi gagal jantung pada pump
twin, dan
5. pelahiran secara prematur selektif pada acardiac twin pada trisemster kedua
dengan histerotomi (section parva) yang diikuti oleh subsekuen SC. Namun
tindakan ini dapat menyebabkan abrutio plasenta, kelahiran preterm, dan
perawatan maternal RS yang semakin lama.

14

Pilihan lainnya yaitu dengan menghentikan perfusi acardiac twin oleh

pump twin, yang telah dilakukan dengan berbagai metode serta sukses dengan
cara (2,11,15,18):
1. ablasi radiofrekuensi, menggunakan alat dengan energi tinggi

untuk

menghancurkan pembuluh-pembuluh darah dan jaringan sekitarnya pada

sisi dimana dia memasuki acardiac twin. Energi disebarkan secara tepat ke
daerah tersebut dengan menggunakan panduan USG; dan dengan
menggunakan USG Doppler energi terus diberikan sampai aliran darah
yang tampak pada USG Doppler berhenti. Kemajuan ini memungkinkan
disingkirkannya metode yang invasif dengan bedah terbuka atau
menggunakan fetoskopi ke dalam uterus.

2. injeksi perkutaneus dari trombogenik atau agen sklerosis untuk menutup

tali pusat acardiac twin; thrombosis dilakukan pada arteri umbilikalis
secara selektif yang mana darah pada pembuluh darah ini mengalir menuju
acardiac twin. Bila vena yang ditrombosis akan menimbulkan risiko
terjadinya emboli yang balik menuju pump twin. Hal ini dilakukan dengan
panduan USG

dengan alkohol absolut, trombogenik coils atau fibrin.

15

Injeksi alcohol absolute 1-2 ml pada segmen intra abdomen terhadap arteri
umbilikalis
3. dengan ligasi tali pusat yang dilakukan melalui histerotomi atau dengan
teknik endoskopik atau panduan USG; Ligasi tali pusat merupaqkan teknik
yang dapat diandalkan dan dapat dilakukan dengan atau tanpa endoskopi.
Ligasi fetoskopi tali pusat pertama kali dilaporkan pada tahun 1993. Pump
twin tidak terpengaruh oleh prosedur ini dan angka kesuksesannya 70-80%.
Risiko prosedur ini termasuk teknik yang tidak memungkinkan (7,6%),
ruptup prematurr dari membran (kulit ketuban) (10%) dan perdarahan.
Sekarang ini, Norwitz ER et al, merancang perencanaan prenatal untuk
operasi neonatus dengan model 3 dimensi dengan MRI.

Waktu yang

terbaik untuk melakukan intervensi dan cara yang terbaik untuk intervensi
masih belum diketahui
4. dengan termokoagulasi;

dengan menggunakan peralatan seperti kawat

untuk mentransmisikan energi , menghentikan sirkuli ke acardiac twin dan

mempertahankan pump twin
5. laser fetoskopik koagulasi.

F.Prognosis
Untuk mengetahui/mengakses dampak dari acardiac twin

pada status

Cardiovaskular (CV) pump twin, 2 modalitas perlu digunakan, yaitu (11):

1. USG 2 dimensi seharusnya digunakan untuk mengamati aktivitas fisik dari
kemunduran awal fungsi CV, secara spesifik polihidramnion, kardiomegali
dan efusi pericardial

16

2. USG Doppler seharusnya digunakan untuk mendeteksi regurgitasi

tricuspid, aliran darah balik melalui duktus venosus, pulsasi pada vena
umbilikalis dan kecepatan aliran tertinggi dari aliran darah arteri mediana
cerebral yang sekunder menyebabkan anemia fetus. Adanya hal-hal ini
merupakan prognosis buruk.
Karena meningkatnya diagnosis antenatal, hasil yang diharapkan dapat
lebih baik dibandingkan yang sebelumnya. Sullivan AE et al melaporkan angka
keberhasilan dengan terapi konservatif adalah 8 dari 9 kasus, dengan rata-rata usia
kehamilan 34 minggu dan berat berat badan pump twin dan acardiac twin berkisar
2.279 dan 1.372 gram (2)
Secara keseluruhan, mortalitas perinatal sekitar 55% untuk donor twin, ini
terkait secara langsung antara berat badan donor dan resipien; semakin tinggi
berat resipien maka semakin tinggi pula kemungkinan polihidramnion,
insufisiensi jantung pada donor twin; dan kelahiran prematur. Ratio Moore atau
ratio berat kembar didefinisikan sebagai berat acardiac twin terhadap berat pump
twin dalam persen. Bila ratio tersebut melebihi 70% , yang menghasilkan
insidensi signifikan yang lebih tinggi akan terjadinya komplikasi-komplikasi di
atas (15,19).

17

BAB III
LAPORAN KASUS

I. Identitas
Nama

: Ny. N

Umur

: 23 tahun

Agama

: Islam

Suku

: Banjar

Pendidikan

: SLTP

Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Alamat

: Kaminting Batu RT.3 RW 2, Panambangan,HSSKandangan

No. RMK

: 983890

Tanggal MRS

: 21 Maret 2012 (Pukul 10.15 WITA)

18

A.Status Obstetrik Pasien

II. Anamnesa
Keluhan Utama

: Ingin melahirkan

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien merupakan rujukan dari puskesmas Negara (HSS) dengan diagnosis
GIIP1A0 hamil 42 minggu + suspek IUFD letak lintang. Pasien dikirim
dengan pembukaan 4 cm dengan ketuban yang sudah pecah pukul 06.00 pagi
(21 maret 2012). Pasien mengeluh perut kencang-kencang, Pasien juga
merasakan gerakan janin yang berkurang dan menghilang. Selama hamil
pasien pernah memeriksakan kehamilan ke bidan sebanyak 3 kali, namun
pasien tidak pernah memeriksakan diri ke dokter spesialis kandungan
(USG).pasien disarankan oleh bidan untuk melahirkan di RS karena letak
lintang. Selama hamil pasien tidak ada mengeluhkan nyeri kepala hebat, mual
muntah, pandangan mata kabur maupun nyeri ulu hati, demam. Pasien tidak
ada mengkonsumsi obat-obatan kecuali yang diberi bidan, dan tidak ada
riwayat trauma sebelumnya
Riwayat Penyakit Dahulu :
Tidak ada penyakit asma, batuk lama, kencing manis, penyakit hati
maupun ginjal. Tidak ada riwayat operasi sebelumnya.
Riwayat Penyakit Keluarga :
Keluarga pasien tidak ada yang menderita penyakit asma, kencing
manis, batuk lama, tekanan darah tinggi.
Riwayat haid :

19

Menarche umur 12 tahun, siklus haid teratur 28 hari, lamanya + 7 hari.

Tidak ada nyeri saat haid.
HPHT : 1-06-2011
UK

: 42 minggu

TP

: 08-03 2012

Riwayat Perkawinan :
Menikah 1 kali. Lama perkawinan selama 3 tahun
Riwayat kontrasepsi : (-)
Riwayat Obstetri : GII P1 A0
1.

2010/BPS/Aterm/Spontan Kep/laki-laki/3000 gram/meninggalkurang

gizi

2.

2012/Hamil ini

III.Pemeriksaan Fisik
A. Status Present
Keadaan Umum

: Tampak baik

Kesadaran

: Composmentis

Tinggi Badan

: 143 cm

Berat Badan

: 50 kg

Tanda Vital

: TD

= 120/80 mmHg

Nadi = 82 x/menit

Kepala

RR

= 20 x/menit

= 36,2 0C

: konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)

20

Leher

: JVP tidak meningkat, pembesaran KGB (-)

Thorax

: Cor

: S1 S2 tunggal, bising (-)

Pulmo

: I = gerak napas simetris

P= fremitus raba simetris
P= Sonor/Sonor
A= Sn vesikuler,Rh (-/-), Wh (-/-)

Abdomen

: lihat status obstetrik

Ekstremitas

: Atas : akral hangat, edem (-/-), parese (-/-)

Bawah : akral hangat, edem (-/-, parese (-/-)

B. Status Obstetri
Inspeksi

: perut tampak membuncit asimetris

Palpasi

: LI = pertengahan processus xipoideus --pusat.

TFU = 32 cm.
LII = kepala di sebelah kiri
LIII= sulit dievaluasi
LIV= tidak masuk PAP
TBJ : sulit dievaluasi
His : 3-4 x/ 10/ 30-35

Auskultasi

: DJJ = tidak ditemukan (sulit dievaluasi)

Pemeriksaan Dalam :
Portio

: konsistensi lunak, arah medial

Pembukaan

: 5 cm

Kulit Ketuban

: (-)

21

Bagian terbawah

: ketiak

Penurunan

: Hodge 1

Penunjuk

: ketiak menutup kanan, dorso inferior

Pemeriksaan Panggul :
Promontorium tidak teraba
Spina Ischiadica tidak menonjol
Linea Innominata < lingkaran
Dinding samping sejajar
Sacrum cekung
Kesan: luas

IV. Pemeriksaan Penunjang

-Laboratorium darah
HEMATOLOGI

21/03/2012

22/03/2012

Hb (g/dl)
Lekosit (ribu/ul)
Eritrosit (juta/ul)
Hct (vol%)
Trombosit (ribu/ul)
RDW-CV (%)
MCV (fl)
MCH (pg)
MCHC (%)

(pre op SC)
(Post Op SC)
11,4
10,4
16,6
21,6
4,29
3,79
36,8
33,5
264.000
269.000
16,3
17,9
86,0
88,4
26,5
27,4
30,9
31,0
KIMIA

NORMAL
12,0 16,0
4,0 10,5
3,9 5,50
35 45
150 450
11,5 14,7
80,0 97,0
27,0 32,0
32,0 38,0

GULA DARAH
Gula Darah Sewaktu

<200

(BSS)
Gula Darah 2 Jam PP

<140

(BSPP)
HATI

22

Albumin (g/dl)
Globulin
SGOT (U/l)
SGPT (U/l)
GINJAL
Ureum (mg/dl)
Creatinin (mg/dl)
PT/APTT
PT
INR
CONTROL PT
APTT
CONTROL APTT

3,5 5,5
2.3-2.5
16 40
8 45

10,6
0,92
11.4
25,2
26.1

9.9-13.5
0.86-1.28
22.2-37.0
22.2-37.0

10 45
0,4 1,4

Pemeriksaan USG:
-

Janin tunggal/IUFD

Letak lintang dengan kepala di kiri

BPD: sesuai usia kehamilan 35/36 minggu

FL: sesuai usia kehamilan 34/35 minggu

Plasenta di korpus posterior

V. Diagnosa
GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah <
12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang
VI. Penatalaksanaan
-

Cek lab lengkap

Pasang infus dan kateter,injeksi AB profilaksis

KIE + Informed consent pro cito SC

Lapor dokter konsulen jaga

Advice

: setuju sikap
23

Laporan Operasi tanggal 21 Maret 2012

Macam Operasi : LSCS
Dx Pre Operatif : GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif
+Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang
Mulai operasi pukul 13.50
1. KIE dan informed consent, terpasang infus dan kateter, antibiotik
profilaksis
2. Pasien tidur terlentang dalam pengaruh anestesi general anestesi
3. Desinfeksi lapangan operasi dengan povidon iodine 10% kemudian
dipersempit dengan kain duk steril
4. Dilakukan insisi midline 10 cm diperdalam lapis demi lapis sampai
cavum peritonei terbuka
5. Pada eksplorasi didapatkan uterus gravid aterm AP D/S dan ovarium D/S
dalam batas normal
6. Dibuat bladder flap, vesica uterina disisihkan ke caudal
7. Dilakukan insisi SBR 3cm,diperluas secara tumpul ke lateral
8. Tampak ketuban dilakukan pemecahan, cairan ketuban hijau mekonial,
bayi dilahirkan dengan ekstraksi kaki-meliksir kepala.
-

Lahir bayi I /2500 gram /40 cm, terdapat tanda maserasi,

tampak kulit kebiruan dan bula yang belum pecah serta
kulit yang kekuningan

24

Lahir bayi II /1200 gram/34 cm , (Acardiac Twinacardiac anceps)

9. Plasenta dilahirkan dengan tarikan ringan dengan plasentasi 1 plasenta, 1

amnion, dan 1 tali pusat pada masing-masing janin
10. SBR dijahit 2 lapis dengan jelujur feston,
11. Dilakukan reperitonealisasi
12. Dilakukan pencucian dgn NaCl kurang lebih 500 cc
13. Dinding abdomen dijahit lapis demi lapis
14. Operasi selesai dengan perdarahan 500 cc.

Gambaran acardiac twin hasil operasi SC pada kasus ini

25

Post Op :
S : keluhan (-), nyeri daerah luka operasi (+)
O :kesadaran: komposmentis
TD : 110/70

N: 90 RR : 18 T: 36,80C

Abd : BU (+) N, luka op baik, tidak merembes

TFU : ~ pusat
Kontraksi uterus (+) baik
fluksus aktif (-)
A : P2A0 post SC a/i IUFD Letak lintang + acardiac twin
P : IVFD RL : D5% : 2:2/ 24 jam
Drip oksitosin 1 amp/kolf selama 12 jam post op
Inj. Ceftriaxone 2x1 gr iv
Inj. Ketorolac 3x1 amp
Inj. Vit C 3x1 amp
Inj. Alinamin F 3x1 amp
Lynoral tab 2x1
Mx kel/vs/fluksus/kontraksi uterus

26

Follow up post SC

Subjektif
Perdarahan post op
Nyeri post op
Mobilisasi
flatus
ASI
Objektif
Tekanan Darah
Nadi
Respirasi
Temperatur
TFU
Kontraksi uterus
fluksus
Assasment
Planning
Infus RL:D5 =2:2/24jam
inj. Ceftriakson 2x1amp iv
Inj.Alinamin F 3x1 amp iv
Inj. ketorolac 3 x 1 amp iv
Inj.Vit C 3x1 amp
Diet
PO.lynoral 2x1 tab
PO.paracetamol 3x500mg

22-03-12

23-03-12

24-03-12

(<)
(+)
(-)
(+)
(-)

(<)
(<)
(+)

(<)
(-)
(+)

(-)

(-)

100/60
100/70
110/70
mmHg
mmHg
mmHg
80 x/mnt
84 x/mnt
80x/mnt
20 x/mnt
20 x/mnt
22 x/mnt
0
0
36,7 C
36,2 C
36,8 0C
1 jari
1 jari
3 jari
b.pusat
b.pusat
b.pusat
Baik
baik
baik
(-)
(-)
(-)
P2A0 post SC a/i IUFD Letak lintang +
acardiac twin
500cc/24
jam
(+)

(+)
(+)
(+)
(+)
(+)
Bubur
saring
(+)

stop
stop
stop

Diet biasa

Diet biasa

(+)
(+)

(+)
(+)
KRS

Pasien KRS tgl 24-3-2012 dgn KU baik dan luka post op kering pro kontrol
Poli Nifas 1 minggu Post SC

BAB IV
27

DISKUSI KASUS

Acardiac twin atau chorioangiopagus paraciticus atau dikenal dengan istilah

twin reversed-arterial perfusion (TRAP) merupakan komplikasi yang jarang pada
kehamilan kembar monozigotik. Rangkaian TRAP ini merupakan suatu perfusi
antara dua fetus kembar melalui aliran balik arteri dari pump twin (donor) ke
acardiac twin (resipien). Pump twin memberikan darah deoksigenasi melalui
pembuluh darah anastomosis ke acardiac twin.
Pada kasus pasien ini, pasien merupakan rujukan dari puskesmas Nagara
(HSS) dengan diagnosis GIIP1A0 hamil 42 minggu + suspek IUFD letak lintang.
Dari anamnesis pasien merasa gerakan janin sebelumnya berkurang bahkan
menghilang saat datang. Pasien sebelumnya memeriksakan diri ke bidan praktek
dan tidak pernah memeriksakan diri ke spesialis kandungan ataupun melakukan
pemeriksaan USG janin. Pasien hanya mengetahui kondisi letak janin yang
lintang dan disarankan untuk melahirkan di RS.

Dari pemeriksaan fisik

didapatkan tanda-tanda inpartu kala 1 fase aktif dan dari hasil VT teraba bagian
ketiak janin di kanan menutup, dorsoinferior. Pasien kemudian dilakukan
pemeriksaan USG dan didapatkan janin tunggal

IUFD dengan letak lintang,

kepala berada di sebelah kiri dengan plasenta berada di korpus posterior. Atas
pertimbangan tersebut pasien pun kemudian dilakukan operasi cito SC. Setelah di
operasi didapatkan janin kembar dengan plasentasi 1 korion , 1 amnion, 1 plasenta
dan 2 tali pusat. 1 janin berjenis kelamin laki-laki dengan berat 2500 gram dengan
tidak tampak adanya kelainan kongenital secara klinik, namun janin kedua dengan

28

jenis kelamin perempuan berat 1200 gram dengan kelainan kongenital dan bentuk
yang abnormal yang disebut sebagai acardiac twin.
Janin yang tampak normal tersebut berperan sebagai donor atau dikenal
dengan istilah pump twin sedangkan janin dengan bentukan yang abnormal tanpa
kepala dan ekstremitas atas tersebut dikenal sebagai acardiac twin atau resipien.
Hal ini karena adanya anastomosis arteri antara kedua janin melalui plasenta
sehingga mengalirnya darah deoksigenasi dari pump twin ke acardiac twin, yang
menyebabkan kurangnya perfusi jaringan untuk bagian tubuh atas acardiac twin
sehingga

proses

embriogenesis

terganggu

dan

pada

bagian

bawah

perkembangannya lebih baik. Kelainan morfologi pada acardiac twin ini terus
berlanjut karena perfusi jaringan oleh iliaka dan cabang-cabangnnya ke bagian
bawah

di isi dengan darah deoksigenasi (ke arah ekstremitas bawah dulu).

Sebagian besar oksigen banyak diserap ketika darah memasuki acardiac twin ,
memungkinkan terjadinya beberapa perkembangan yang lebih baik pada bagian
bawah tubuh dan ekstremitas. Tekanan yang rendah dan perfusi retrograd pada
bagian tubuh atas , ditambah dengan saturasi oksigen yang rendah menyebabkan
abnormalitas pada area ini (1,2).
Dari pemeriksaan fisik pada ibu hamil sangat sulit untuk ditegakkan
karena janin yang kembar dengan satu janin mengalami kelainan morfologis
terutama bagian kepala sangat sulit untuk diraba. Untuk itu perlunya antenatal
care yang baik serta anjuran untuk pemeriksaan ke spesialis kandungan sangat
diperlukan, walaupun terkadang dengan pemeriksaan USG juga dapat terjadi

29

misdiagnosis. Untuk itu perlu dilakukan pemeriksaan rutin dan berkelanjutan

apabila dicurigai adanya suatu kelainan pada kehamilan.
Diagnosis sebenarnya dapat ditegakkan pada antenatal dengan bantuan
USG. Gambaran USG inisial untuk menegakkan diagnosis acardiac twin antara
lain (11):
e. adanya pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin
f. tidak adanya pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi pada satu janin.
Bagaimanapun, adanya pergerakan pulsasi tidak menyingkirkan diagnosis,
akan tetapi hal tersebut bisa saja merupakan hasil dari jantung yang
mengalami rudimenter, atau lebih seringnya karena transmisi pulsasi
g. gambaran anomali anatomi dari kepala,badan, dan ekstremitas atas
h. adanya edema subkutaneus difusa atau kistik higroma
USG pada acardiac twin menunjukkan janin pump twin yang normal
dengan janin yang acardiac twin tampak abnormal. Janin pump twin dapat
menunjukkan

tanda-tanda

hidrops

fetalis

dengan

hepatosplenomegali,

kardiomegali, asites dan efusi pleura; polihidramnion. Kembar resipien memiliki

anomali yang parah dan dapat menjadi anencephali. Pada bagian tubuh atas dan
daerah leher mungkin dapat lebih tebal. Ekstremitas atas dapat tidak ada. Club
feet atau tidak adanya jari sering terjadi. Pergerakan ekstremitas kadang-kadang
terlihat pada janin acardiac. Polihidramnion sering terjadi . bila ada 2 kantung ,
polihidramnion sering ditemukan dengan pump twin dan oligohidramnion dengan
acardiac twin. Dari pemeriksaan USG yang dilakukan di Ulin saat pasien datang,
sulit untuk mengidentifikasi janin acardiac twin pada kasus ini karena
gambarannya yang masih belum begitu jelas dan kasusnya yang sangat jarang
sehingga tidak teridentifikasi acardiac twin tersebut dan dapat dianggap sebagai

30

plasenta. Identifikasi yang didapatkan diketemukan janin tunggal IUFD dengan

posisi letak lintang.
Menegakkan diagnosis selain melalui USG dapat ditegakkan pada
postpartum secara klinis. Dari data yang ada (foto) pada bagian tubuh atas dari
acardiac twin tampak seperti organ otak tanpa pembentukan tulang tengkorak dan
pembentukan wajah yang tidak sempurna atau pada kasus ini tidak jelas, sehingga
dari gambaran 4 morfologi acardiac twin, janin ini dikategorikan sebagai
acardiacus myelacephalus/anceps dengan kriteria terganggunya perkembangan
kepala sebagian, dan terdapat jaringan otak. Badan dan ekstremitas bawah yang
dapat diidentifikasi , berkembang baik.
Dari pemeriksaan plasentasi didapatkan adanya 1 amnion, 1 korion,
dan 1 plasenta yang menunjukkan kehamilan ini bersifat kembar monozigotik
monokorion monoamniotik.

Kejadian acardiac twin ini sering terjadi pada

kehamilan dengan monozigotik. Kehamilan demikian berpotensi terjadinya

Rangkaian TRAP yang merupakan suatu perfusi antara dua fetus kembar melalui
aliran balik arteri dari pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien) yang
biasanya beranastomosis di plasenta. Dari gambaran foto tersebut tampak bentuk
tali pusat pada acardiac twin abnormal, lebih pendek dan lebih kecil dibandingkan
tali pusat pada pump twin, hal ini sesuai dengan teori yang ada.
Pada pump twin terjadinya IUFD (kematian janin dalam rahim) dapat
disebabkan oleh insufisiensi jantung, kondisi polihidramnion serta kelahiran
preterm. Pada kasus ini, kemungkinan disebabkan oleh adanya insufisiensi
jantung karena semakin tua usia kehamilan maka semakin lama pula pump twin

31

mensuplai darah ke acardiac twin, semakin lama kerja jantung janin pump twin
dengan beban yang berat maka semakin besar pula kemungkinan terjadinya
kegagalan jantung. Selain itu pada kasus ini kehamilan bersifat posterm, dan pada
pump twin didapatkan kulit yang keriput dan berwarna kekuningan yang
merupakan tanda postmaturitas dengan ketuban yang mekoneal. Hal ini
menyebabkan oksigenasi yang semakin terganggu pada janin pump twin serta
kemungkinan adanya aspirasi mekoneal, ditambah jika adanya insufisiensi
jantung. Adanya resultan faktor-faktor ini dapat menyebabkan terjadinya kematian
janin dalam rahim.

BAB V
PENUTUP

32

Telah dilaporkan pasien wanita usia 23 tahun dengan diagnosis P2A0 post
SC IUFD letak lintang + Acardiac twin. Pasien sebelum operasi di diagnosis G IIP1
A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah < 12jam +
Janin tunggal IUFD + letak lintang dan diagnosis ditegakkan intraoperatif. Dari
operasi didapatkan janin kembar monozigot monokorion monoamnion dengan
satu janin tampak normal dan satu janin tampak abnormal, lebih kecil dan tidak
jelas pada bagian tubuh atas namun didapatkan adanya struktur jaringan otak,
pembentukan bagian tubuh atas yang terganggu sedangkan bagian bawah yang
tampak berkembang baik yang merupakan acardiac twin. Satu janin normal yang
merupakan pump twin mengalami IUFD kemungkinan disebabkan karena adanya
insufisiensi jantung dan kondisi hipoksia akibat kehamilan yang postmaturitas
serta ketuban yang mekoneal.
Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan bahkan dari USG sulit untuk
menegakkan diagnosis adanya kehamilan degnan acardiac twin ini. Untuk itu
sangat ddiperlukan antenatal care yang baik serta pemeriksaan USG yang rutin
bila dari anamnesis maupun pemeriksaan fisik kehamilan ditemukan adanya
kecurigaan kelainan agar dapat ditatalaksanai seoptimal mungkin.

33