07 - 217trombositopenia Dan Berbagai Penyebabnya
07 - 217trombositopenia Dan Berbagai Penyebabnya
ABSTRAK
Jumlah trombosit darah normal dalam populasi umum adalah 150.000-450.000/L; 5% populasi normal akan memiliki hitung trombosit di
luar rentang nilai normal. Anamnesis dan pemeriksaan fisik, hasil pemeriksaan darah rutin/lengkap, dan penilaian ulang apusan darah tepi
merupakan komponen penting dalam evaluasi awal pasien trombositopenia. Tinjauan pustaka ini membahas beberapa diagnosis diferensial
penyebab trombositopenia. Pemberian transfusi trombosit pada trombositopenia harus dipertimbangkan dengan matang.
Kata kunci: Trombositopenia, penyebab, diagnosis diferensial
ABSTRACT
Normal platelet count in general population is 150.000-450.000/L; 5% of normal population will have a platelet count outside the normal
range. Anamnesis and physical examination, complete blood count, and reassessment of peripheral blood smear are important components in
the initial evaluation of thrombocytopenia. Differential diagnoses of thrombocytopenia are discussed. Platelet transfusion in thrombocytopenia
should be considered carefully. Nicholas Benedictus Sianipar. Causes of Thrombocytopenia.
Key words: Thrombocytopenia, causes, differential diagnoses
PENDAHULUAN
Trombosit
Trombosit, sel yang terlibat dalam proses
hemostasis, dihasilkan dari megakariosit.
Jumlah trombosit darah normal dalam
populasi umum adalah 150.000-450.000/
L, tetapi 5% populasi normal memiliki
hitung trombosit di luar rentang nilai normal.
Regulator utama produksi trombosit adalah
hormon trombopoietin (TPO), yang terutama
disintesis di hepar. Trombosit berada dalam
sirkulasi dengan rerata masa hidup 7-10 hari.
Sekitar satu per tiga jumlah trombosit tinggal
di dalam limpa, dan akan meningkat secara
proporsional sesuai ukuran limpa, walaupun
jumlah trombosit jarang turun sampai
<40.000/L pada pembesaran limpa.1,2
TROMBOSITOPENIA
Dalam evaluasi trombositopenia, langkah
awal yang penting adalah melihat kembali
apusan darah tepi untuk menyingkirkan
pseudotrombositopenia, terutama pada
pasien tanpa penyebab trombositopenia
yang jelas. Pseudotrombositopenia adalah
suatu artefak in vitro yang dihasilkan oleh
aglutinasi trombosit melalui antibodiantibodi (umumnya IgG, tetapi juga IgM
Alamat korespondensi
416
dan IgA) saat kandungan kalsium berkurang akibat penampungan darah dalam
ethylenediamine tetraacetic (EDTA); oleh
karena itu apusan darah untuk menghitung
jumlah trombosit hendaknya dari darah yang
ditampung dalam sodium citrate (tabung
dengan tutup biru), heparin (tabung dengan
tutup hijau), atau idealnya dari darah segar
tanpa antikoagulan.1
Anamnesis dan pemeriksaan fisik, hasil
pemeriksaan darah rutin/lengkap, dan
penilaian ulang apusan darah tepi merupakan komponen penting dalam
evaluasi awal pasien trombositopenia.
Apakah pasien sedang menjalani terapi
tertentu. Pada kelainan-kelainan bawaan
yang jarang, berkurangnya produksi
trombosit umumnya disebabkan oleh
kelainan sumsum tulang yang juga mempengaruhi produksi sel darah merah dan/
atau sel darah putih. Mielodisplasia dapat
bermanifestasi sebagai trombositopenia
saja, oleh karena itu, sumsum tulang
harus diperiksa pada pasien-pasien usia
di atas 60 tahun dengan trombositopenia
saja. Walaupun trombositopenia bawaan
jarang dijumpai, diperlukan hasil hitung
email: nichosianipar@gmail.com
TINJAUAN PUSTAKA
kelainan yang mendasari lainnya. Splenomegali
ringan sampai sedang mungkin sulit ditemukan akibat bentuk tubuh dan/atau obesitas
tetapi dapat dengan mudah diketahui dengan
ultrasonografi abdomen.
Jumlah hitung trombosit yang direkomendasikan untuk mencegah perdarahan spontan atau
untuk menghasilkan hemostasis yang cukup
sepanjang prosedur invasif dapat dilihat pada
Tabel 1.3
Platelet count
(/mcL)
Prevention of spontaneous
mucocutaneous bleeding
>10,000-20,000
>20,000-50,000
Administration of therapeutic
anticoagulation
>30,000-50,000
>50,000-80,000
Major surgery
>80,000-100,000
Decreased
Production
Increased Destruction
Hematologic
malignancies
Aplastic anemia
Myelodysplasia
Drugs:
chemotherapy,
alcohol
Radiation
HIV
Vitamin D
deficiencies
Hereditary
thrombocytopenias
Metastatic cancer to
bone marrow
Immune
ITP
HIT
Drug-induced antibodies
HIV
Post transfusion purpura
Connective tissue diseases
Nonimmune
DIC
Sepsis
Cardiac valves
TTP-HUS
Kasabach Merrit syndrome
Splenic Sequestration
Hypersplenism
DIAGNOSIS PENYEBAB
Klasifikasi patofisiologis terjadinya trombositopenia dapat dilihat pada Tabel 2. Selain itu,
penyebab trombositopenia secara lengkap
dapat dilihat pada Tabel 3. Usia pasien dan
kondisi komorbid tertentu dapat membantu mengarahkan pemilihan pemeriksaan
penunjang.
Terdapat beberapa diagnosis diferensial
trombositopenia berdasarkan skenario klinis,
yang dapat dilihat pada Tabel 4.
DIAGNOSIS DIFERENSIAL
TROMBOSITOPENIA
Pseudotrombositopenia
Pseudotrombositopenia ditemukan pada
sekitar 1 dari 1.000 individu dan tidak memiliki
417
TINJAUAN PUSTAKA
Tabel 4 Diagnosis banding trombositopenia berdasarkan skenario klinis2
Thrombocytopenia in...
Ambulatory patient
ITP
Drug-induced
Cemotherapy
Misc drugs
Infections
EBV
HIV
Others
Connective tissue
disorders
SLE
Rheumatoid arthritis
Antiphospholipid
antibody syndrome
Hypersplenism
Primary marrow
disorder
Pregnant patient
Gestational
ITP
HELLP
Cardiac patient
HIT
Cardiac bypass
GPIIb/IIIa inhibitor
related
TTP-related to
clopidogrel or
ticlopidine
Dilutional
Patient with
thrombosis
HIT
Antiphospholipid
antibody
syndrome
Paroxysmal
nocturnal
hemoglobinuria
kortikosteroid,
umumnya
digunakan
prednison 1 mg/kg/hari selama 1 sampai
2 minggu, diikuti penurunan dosis secara
perlahan. Pemberian dexamethasone pulse
singkat terbukti sangat efektif.
418
awal
ITP
adalah
dengan
TINJAUAN PUSTAKA
Tabel 5 Gambaran klinis TMA3
Parameter
Hemolytic-Uremic Syndrome
All patients
All patients
Thrombocytopenia
All patients
Fever
75% of patients
Usually absent
Renal insufficiency
All patients
Neurologic defects
Most patients
Epidemiologic
Historical
Laboratory findings
Class
Examples
Chemotherapy
Most agents
Antiplatelet agents
Anagrelide
Abciximab
Eptifibatide
Tirofiban
Ticlopidine
Antimicrobial agents
Penicillins
Isoniazid
Rifampin
Sulfa drugs
Vancomycin
Adefovir
Indinavir
Ritonavir
Fluconazole
Linezolid
Cardiovascular agents
Digoxin
Amiodarone
Captopril
Hydrochlorothiazide
Procainamide
Atorvastatin
Simvastatin
Gastrointestinal agents
Cimetidine
Ranitidine
Famotidine
Neuropsychiatric agents
Haloperidol
Carbamazepine
Methyldopa
Phenytoin
Analgesic agents
Acetaminophen
Ibuprofen
Sulindac
Diclofenac
Naproxen
Anticoagulant agents
Heparin
Low-molecural-weight
heparin
Mycophenolate mofetil
Tacrolimus
Other agents
419
TINJAUAN PUSTAKA
hanya pada mereka yang pernah terpajan
heparin beberapa minggu atau bulan
sebelumnya (<~100 hari) dan telah memiliki
antibodi antiheparin/PF4 dalam sirkulasinya.
Trombositopenia dan trombosis jarang mulai
terjadi beberapa hari setelah semua heparin
telah dihentikan (disebut delayed-onset HIT).
Kriteria diagnosis HIT adalah trombositopenia,
saat turunnya jumlah trombosit, trombosis,
dan sekuele lainnya (seperti reaksi kulit yang
terlokalisir pada vena atau arteri dan dapat
ditemukan pada 50% pasien sampai dengan
30 hari setelah diagnosis), dan tidak adanya
penyebab lain trombositopenia. Pasien
umumnya asimtomatik dan tidak terjadi
perdarahan.1-3
Indication
Dosing
Argatroban Prophylaxis
or treatment
of HIT
Continuous intravenous
infusion of 0.5-1.2 mcg/kg/
min, tirate to aPTT = 1.5
to 3 x the baseline value.1
Max infusion rate 10
mcg/kg/min.
Lepirudin
Treatment of
HITT
Bivalirudin
420
TINJAUAN PUSTAKA
Tabel 8 Manajemen DIC3
I. Assess for underlying cause of DIC and treat.
II. Establish baseline platelet count, PT, aPTT, D-dimer,
fibrinogen.
III. Transfuse blood
products only if
ongoing bleeding or
high risk of bleeding:
Lymphoma
Polycythemia vera
Essential thrombocythemia
Vascular congestion
Cirrhosis
Hematologic defects
hereditary spherocytosis
Thalassemia
Autoimmunity
Infection
Infectious hepatitis
Malaria
Babesiosis
Gaucher disease
Niemann-Pick disease
SIMPULAN
Secara sederhana, diagnosis penyebab
trombositopenia pada dewasa dapat dibagi
menjadi tiga yaitu penurunan produksi, peningkatan destruksi, dan lain-lain. Anamnesis
penting, terutama riwayat penggunaan obatobatan. Dalam evaluasi trombositopenia,
langkah awal yang penting adalah
melihat kembali apusan darah tepi untuk
menyingkirkan
pseudotrombositopenia,
terutama pada pasien tanpa penyebab
trombositopenia yang jelas. Apusan darah
tepi merupakan pemeriksaan penunjang
yang harus dikerjakan dalam menegakkan
diagnosis penyebab trombositopenia. Pemberian transfusi trombosit pada keadaan
trombositopenia harus dipertimbangkan
dengan baik.
DAFTAR PUSTAKA
1.
Longo DL. Harrisons Hematology and Oncology [monograph online]. New York: The McGraw-Hill Companies, Inc.; 2010 [cited 2013 July 29]. Available from: Elibrary.
2.
Sekhon S, Roy V. Thrombocytopenia in adults: A practical approach to evaluation and management. South Med J. 2006;99(5):491-8.
3.
Papadakis M, McPhee S. Current Medical Diagnosis & Treatment. 52nd ed. New York: The McGraw-Hill Co., Inc; 2013.
421