LAPORAN KASUS

Rumah Sakit Muhammadiyah Lamongan

Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Malang
2015

BAB I PENDAHULUAN

Neurogenesis
Gangguan perinatal

Epidemiologi
Faktor Resiko
Jenis kelamin

Tipe schizencephaly

Dari 10 pasien :
6 laki-laki & 4 perempuan
Per 185.486 kelahiran
dari tahun 1992 - 2006

Schizencephaly unilateral :
7 kasus : 5 pasien tipe tertutup
2 pasien tipe terbuka
Schizencephaly bilateral
3 kasus : 2 pasien tipe tertutup
1 pasien tipe terbuka

BAB II LAPORAN KASUS

Identitas
Nama
Umur
Jenis Kelamin
Alamat
Bangsa
Suku
Agama
Tgl pemeriksaan

:
:
:
:
:
:
:
:

An. MDP
8 bulan
Laki-laki
Lamongan
Indonesia
Jawa
Islam
04 Februari 2016

Anamnesis
Pasien rujukan dari poli anak
RSML dengan Developmental Delay
dan Hidrosefalus

K.U

R
P
S

Kepala semakin membesar

Kepala anak membesar sejak
usia 5 bulan. Ukuran kepala
tidak berkurang namun semakin
membesar terutama di sisi kiri
kepala. Kaku pada kedua tangan
& kaki sejak usia 3
bulan,tidak membiru dan mata
melirik keatas,tidak
mengoceh/menangis.

Anak tidak dapat mengangkat dan

menahan kepala sejak usia 7 bulan,
membalikkan
badan,
bertepuk
tangan, menggenggam benda kecil,
mengoceh dan memanggil mama atau
papa. Anak dapat tertawa atas
stimuli yang diberikan

Tidak
didapatkan
lumpuh,
panas
badan, batuk pilek, sesak napas,
keterbatsan
aktivitas
hingga
membiru, penurunan berat badan

Tidak ada riw didapatkan anak

panas
badan
berulang,
riwayat
alergi obat

RPD

Tidak ada keluarga yang memiliki

keluhan yang sama

RPK

RPSos

SUFOR sejak lahir & usia 6 bulan

mulai makan bubur halus

Riw. Kehamilan
Saat UK 5 bulan, ibu sakit demam tifoid &
mengosumsi obat namun lupa nama obat
Belum melakukan Pmx TORCH sbeelum hamil
Vitamin saat kehamilan & imunisasi +
Riw. Jatuh saat hamil -

Lahir spontan pervaginam

Langsung menangis
Cukup bulan
Ketuban jernih
BBL 3500 gr

Riw. persalinan
Riw. imunisasi
Selain campak imunisasi lengkap

Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum: baik
Kesadaran: Compos mentis
Vital sign: Nadi
: 155x/ mnt
Suhu
: 36,8 oC
RR : 42 x/menit
Antropometri : BB 6,1 kg
TB
72 cm
Likep 42cm

Kepala/leher

Inspeksi:a-/i-/sianosis-/dispneu -,ubun-ubun
datar, mata cowong -, rima okuli simetris
Palpasi : pembesaran KGB

Thorak :
Paru :
Inspeksi
: Pergerakan dinding dada
simetris,retraksi intercostal Palpasi
:
Krepitasi (-), nyeri tekan (-)
Perkusi
: Sonor/sonor
Auskultasi : vesikuler/vesikuler,Rh -/-,Wh
-/-

Jantung :
Inspeksi : ictus cordis (-), voussure cardiac (-)
Palpasi : ictus cordis kuat angkat,
thrill/fremissment (-)
Perkusi : Batas jantung normal
Auskultasi: S1S2 Tunggal dan reguler, Murmur -,
gallop

Abdomen :
Inspeksi :
Auskultasi:
Palpasi
:
Perkusi
:

cembung, pernapasan abdominal

BU (+) N
supel, H/L ttb, nyeri tekan timpani

Extermitas :
Akral hangat, kering, merah;
anemis -, ikterus -, edema ; CRT <2

Status Neurologis
Tanda perangsangan
selaput otak:
Kaku kuduk: negatif
Brudzinski I,II :
negatif, negatif

Reflek fisiologis:
BPR
: +2 /
+2
TPR
: +2 /
+2
KPR
: +2 /
+2
APR
: +2 /
+2
Reflek patologis:
Hoffman-tromner : - / Babinski
: - / Chaddock
: - / -

 Nervus II,III,IV,VI
PBI 3mm|3mm
reflek pupil langsung +\
+
reflek pupil tidak
langsung +|+
visus tidak dapat
dievaluasi
pergerakkan bola mata
baik kesegalah arah
tidak didapatkan adanya
ptosis, lagoftalmus.

Nervus trigeminus
sensorik simetris,
reflek kornea +|+.
Nervus fasialis
Tidak didapatkan adanya
parese
nervus
akustikus,nervus
glossofaringeus,nervus
vagus, nervus
accesorius dan nervus
hipoglosus tidak
dievaluasi.

Kpsp
Ya
: 4 soal
Tidak : 6 soal

Pemeriksaan Radiologi
CT Scan dengan
kontras
open lip
schizencephaly
kanan dan closed
lip
schizencephaly
kiri
Non commucating
hidrosefalus
ringan

Diagnosis

Schizencephaly Bilateral

Terapi
Operasi pemasangan VPS 04
Februari 2016
premed injeksi ceftriakson 1x 1 gram
dan infus Kaen 3A 500cc/24 jam

BAB III TINJAUAN PUSTAKA

Klasifikasi kelainan struktur

pada prenatal
Malformasi
kelainan struktur yang timbul karena
abnormalitas kromosom sejak periode
embrional sebagai gangguan organogenesis

Deformitas
kelainan posisi, ukuran, bentuk tubuh
yang timbul pada fetus yang semula tumbuh
normal akibat faktor-faktor mekanis
Disrupsi
janin yang normal secara genetis,
kemudian mengalami kelainan akibat
gangguan perkembangan.

Definisi Hidrosefalus
Akumulasi
cairan yang
berlebihan
didalam otak.

Akumulasi CSF >>> terjadi :

Ketidakseimbangan antara absorpsi dengan produksi
CSF
Akumulasi CSF >>> dilatasi abnormal Ventrikel
peningkatan tekanan intrakranial

Klasifikasi Hidrosefalus
1. Gambaran Klinis
Hydrocephalus yang
manifes (overt
hydrocephalus)
Hydrocephalus yang
tersembunyi (occult
hydrocephalus)

2.Waktu pembentukan
Hydrocephalus
Congenital
Hydrocephalus Infantil
Hydrocephalus Akuisita

4. Sirkulasi CSF
3. Proses Terbentuknya Hydrocephalus Komunikan
Hydrocephalus Akut
Hydrocephalus non
Hydrocephalus Kronik
komunikan
Hydrocephalus Subakut
5. Etiologi
Hydrocephalus kongenital
Hydrocephalus acquired

Manifestasi klinis
Manifestasi
tergantung dari:
1.Variasi usia
2.Progresi
penyakit
3.Perbedaan
toleransi tiap
individu

Gejala
peningkatan TIK
Keterlambatan
perkembangan
Penurunan
kesadaran

Diagnosis
Klinis
Gambaran radiologi

USG
CT Scan
MRI

Pencegahan
Pencegahan Primer
Upaya memodifikasi
faktor risiko sbelum
dimulainya perubahan
patologi mencegah
terjadinya kasus baru

Pencegahan Sekunder
1.Diagnosis
2.Pengobatan

Medikamentosa
operatif

Pencegahan Tersier
Upaya untuk mencegah
komplikasi tatalaksana,
kegagalan fungsional
mapun mekanis

Schizencephaly
kecacatan kongenital yang sangat langka
dan dikarakteristikkan dengan adanya celah
atau sumbing (cleft) yang terjadi pada
hemisfer otak, yang membentang dari
permukaan pial sampai ke ventrikel

Tipe Schizencephaly
Schizencephaly
Tipe I / closed
lip
schyzencephaly

Schizencephaly
Tipe II/ open lip
scezencephaly,

Manifestasi Klinis
Keterlambatan
perkembangan
Gangguan intelektual
Gangguan motoric
Tonus otot menurun
Kejang

Tipe bilateral
Keterlambatan
perkembangan baik
dalam bahasa dan
keterampilan bicara
>>>
Tipe unilateral
paralisis pada satu
sisi bagian tubuh dan
rata- rata juga
disertai dengan
gangguan intelektual
>>>

Tatalaksana
medikamentosa

Suportif

untuk mengatasi
gejala yang timbul guna
menurunkan morbiditas

Stimulasi dini
Rehabilitasi

Operatif

untuk mengalirkan atau membuat aliran agar

cairan otak dapat mengalir keluar dari
ventrikel dengan menggunakan pipa yang
dimasukkan ke ventrikel dan dialirkan ke
abdomen atau peritoneum atau ke atrium
kanan jantung.
Tujuan akhir mengurangi tekanan tinggi
abnormal intrakranial

TINDAKAN OPERATIF
VP SHUNT.mp4

VP Shunt
Beberapa kasus hidrosefalus dapat tertahan spontan
80-90% perlu ventriculoperitoneal,
ventriculoatrial dan ventriculopleural shunting
Komplikasi perioperasi: ICH dan/atau IVH,
perforasi usus, dan infeksi
Komplikasi jangka panjang: infeksi, overdrainase /
underdrainage, dan obstruksi sistem shunt
Disfungsi shunt peningkatan TIK akut atau
kronis, pada usia 2 tahun

BAB IV PEMBAHASAN

Anamnesis

CT Scan

Kepala anak membesar dan semakin

membesar
Onset usia 5 bln
Likep 45 cm
open lip schizencephaly kanan
closed lip schizencephaly kiri
Non communicating hidrosefalus

Pembahasan

Menurut gambaran klinis:

overt hydrocephalus

Klasifikasi

Menurut waktu pembentukan:

Hidrosefalus akuistik
Hidrosefalus non
komunikating

CT Scan dg kontras
open lip schizencephaly
kanan
closed lip schizencephaly
kiri
Non communicating
hidrosefalus

Etiologi hidrosefalus:
Schizencephaly Bilateral

Pemeriksaan perkembangan

lanjutan

Denver Development Screening Test (DDST)

Stimulasi Dini

Rehabilitasi

VP shunt
Monitoring jangka pendek

Monitoring jangka panjang

Reaksi hipersensitivitas
terhadap obat anastesi dan
terhadap implant yang
digunakan pada VPS.
Gangguan keseimbangan
elektrolit
Perdarahan intracranial

Obstruksi
Pertumbuhan anak dan
monitoring berkala pada
kateter yang tertanam
Infeksi
Kejang post VPS

KESIMPULAN

Pencegahan Primer

Pencegahan Tersier

Pencegahan Sekunder